modulo 1

Prévia do material em texto

Doenças raras módulo 1
As doenças raras são manifestações que podem simular doenças comuns, dificultando o seu diagnóstico e causando elevado sofrimento clínico e psicossocial à pessoa acometida pela doença, bem como para suas famílias. Por ser caracterizada por uma ampla diversidade de sinais e sintomas, que variam não apenas de doença, mas de pessoa para pessoa, o diagnóstico, muitas vezes, é dificultado pela manifestação, que pode ser frequente e simular doenças comuns. 
Sobre a jornada terapêutica e o fluxo de atendimento enfrentado por pessoas com doenças raras e suas famílias, pode-se considerar como verdadeiro:
a
O atendimento para as doenças raras é feito prioritariamente na Atenção Especializada e, se houver necessidade, o paciente será encaminhado para atendimento na Atenção Básica.
b
As três estratégias que podem diminuir a jornada terapêutica nas doenças raras são a capacitação profissional, a sensibilização social e a inclusão do tema na grade curricular.
c
Geralmente, as famílias das pessoas acometidas já são tratadas de maneira igualitária e sem preconceito nos serviços de saúde, não necessitando de capacitação profissional para essa finalidade.
d
O itinerário diagnóstico e terapêutico das pessoas com doenças raras não é o principal desafio na relação com os serviços de saúde, visto que funcionam para otimizar o diagnóstico.
Resposta: B.
A necessidade de capacitação dos profissionais de saúde e a reorganização assistencial nos serviços de saúde são fundamentais na jornada terapêutica, facilitando os caminhos percorridos e vivenciados junto às famílias. A sensibilização social, por meio de ações educativas, pode garantir uma sociedade engajada na inclusão das pessoas com doenças raras e suas famílias e, por último, a inclusão do tema nas grades curriculares, direcionando o conhecimento ainda na graduação. 
2
A Portaria GM/MS n.º 199/2014 instituiu a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras (PNAIPDR), aprovando as diretrizes para atenção integral às pessoas com doenças raras no SUS, além de instituir incentivos financeiros de custeio. Sobre a PNAIDR, pode-se afirmar: 
a
A Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras foi organizada na forma de eixos estruturantes, que permitem classificar as doenças raras de acordo com suas características comuns.
b
As doenças raras não têm cura, em geral, são crônicas, progressivas, degenerativas e podem levar à morte, portanto, pela PNAIDR, são tratadas apenas na Atenção Básica.
c
O custeio dos procedimentos para fins de diagnósticos em doenças raras é efetuado por meio do Fundo de Ações Estratégicas e Compensação (FAEC) e é repassado apenas aos estados.
d
O SUS não fornece medicamentos para doenças raras, pois o número de fármacos para as doenças raras representa uma pequena fração no mercado e geralmente possuem alto valor.
Resposta: A.
A Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras foi organizada na forma de eixos estruturantes: Eixo I - composto pelas doenças raras de origem genética e organizado nos seguintes grupos: a) anomalias congênitas ou de manifestação tardia; b) deficiência intelectual; c) erros inatos de metabolismo; e Eixo II - composto por doenças raras de origem não genética e organizado nos seguintes grupos: a) infecciosas; b) inflamatórias; e c) autoimunes.  
3
Sobre as expressões “famílias raras” e “mães/pais atípicos”, é correto afirmar que:
a
O uso das expressões “famílias raras” e “mães/pais atípicos” é algo irrelevante, pois as palavras são neutras e não denotam significados relevantes.
b
É algo indiferente. Podem ser substituídas por mães e pais especiais, porque a sociedade já os reconhece dessa forma, não há importância para os pais a forma como são chamados.
c
É uma estratégia de negação de uma identidade positiva, não ligada aos ideais de normalidade, normal e anormal, carregando julgamentos que não reconhecem a diversidade humana.
d
É uma oportunidade de escutar aquilo que mães e pais ativistas e militantes sociais têm falado sobre suas experiências com seus filhos, nascidos com condições raras de saúde
Resposta: D.
Ao usar essas expressões, demonstra-se escuta às mães e aos pais que convivem com filhos com doenças raras. Além disso, demonstra adesão e reconhecimento da máxima “Nada sobre nós sem nós”, que enfatiza a importância do lugar de fala.
 
4
Quanto à necessidade de um diagnóstico para o cuidado e respeito às necessidades de uma pessoa com doenças raras, avalie as sentenças abaixo, identificando as CORRETAS:
I. O diagnóstico se concretiza em um laudo, cujo papel é unicamente médico; 
II. O diagnóstico provoca mudanças na vida da família em muitos aspectos, dentre eles, indicamos a saúde mental, os vínculos de trabalho e a mudança de cidade para acesso aos tratamentos; 
III. Quando as famílias escutam pela primeira vez o nome de uma doença rara desconhecida, como a FC, é importante buscar informações. Nesse sentido, a internet oferece muitas possibilidades de esclarecimento, sendo válido privilegiar essa busca sem questionamento; 
IV. As necessidades de cuidado que as doenças raras exigem, muitas vezes, não são compreendidas nos espaços públicos, por exemplo, as escolas. Dessa forma, é preciso oferecer conhecimentos sobre doenças raras tanto aos profissionais de saúde, quanto aos educadores/professores; 
V. O acesso aos tratamentos e aos insumos, como remédios, equipamentos e exames, no campo das doenças raras, é garantido pelo diagnóstico; 
VI. Crianças com doenças raras precisam ser reconhecidas como sujeitos em conjunto com sua família. Conforme vão crescendo, chegando à adolescência e juventude, poderão reconhecer suas necessidades e fazer projetos de vida, que incluem escolhas reprodutivas e projetos de família. 
 
a
I, II e IV
b
III, IV, VI
c
II, IV, VI
d
IV, V, VI
Resposta: C.
A ausência do diagnóstico conduz a uma desestabilidade emocional causada pela incerteza. Assim sendo, sua concretização encerra uma difícil fase para a pessoa com doença rara e seus familiares, visto que possibilita uma explicação para os comprometimentos apresentados pela criança, bem como um melhor direcionamento no que tange ao tratamento. No ambiente escolar, a equipe pedagógica deve demonstrar à família e à pessoa com doença rara as possibilidades educacionais, bem como acolhê-la, promovendo, assim, seu pleno desenvolvimento cidadão.
5
Marque a afirmativa INCORRETA, sobre o acesso ao diagnóstico.
a
É um direito, porque as indefinições sobre algo que acomete a vida humana e provoca sofrimento, mal-estar e interrupções de rotina se torna uma barreira à vida plena.
b
Deve ser interpretado no conjunto da definição sobre condição de saúde, onde, no caso da condição rara, há muito de complexidade e curso crônico.
c
É um limitador da vida, que deve ser adiado o máximo possível.
d
Deve ser um marco importante para o engajamento em uma lógica de promoção de saúde, habilitação da saúde e aumento do controle sobre a vida.
Resposta: C.
Pois tem por base a negação, que, caso permaneça, funciona como um obstáculo.
6
Sobre a inclusão escolar de alunos com Doenças Raras, assinale a alternativa INCORRETA:
a
No âmbito educacional, será necessário demonstrar ao familiar e à pessoa com doença rara quais serão as possibilidades educacionais a partir do diagnóstico.
b
Frente à dificuldade da conclusão diagnóstica para doença rara, nem sempre é possível fazer a intervenção educacional de maneira conjunta com o diagnóstico.
c
Apenas os professores devem ser envolvidos no processo de inclusão de alunos com doenças raras.
d
Em alguns casos de doenças raras, pode não ser necessário atenção ou adaptações educacionais.
Resposta: C.
Toda a equipe escolar deve estar envolvida no processo de inclusão de alunos com doenças raras, ou seja, professores, coordenadores, diretores, equipe administrativa, dentre outros profissionais.
7
Sobre acolhimento, marque a afirmativa INCORRETA:
a
Acolhimento é uma atitude que implica em reconhecer o outro como um sujeito dedireitos.
b
O reconhecimento que baseia o acolhimento é um processo construído de forma interdependente, nas interações sociais, desde a infância e por toda a vida.
c
Discutir acolhimento significa alcançar a discussão sobre reconhecimento e inclusão social.
d
A inclusão social pode prejudicar o reconhecimento da criança e adolescente com condição rara de ser protegida.
Resposta: D.
A ideia de proteção como oposta à inclusão é algo que restringe o direito da criança à convivência familiar, comunitária e escolar.
8
Sobre resiliência e apoio mútuo, marque a afirmativa INCORRETA:
a
A resiliência é algo que nasce com as pessoas.
b
Há uma relação importante entre resiliência e apoio mútuo, considerando que os laços sociais podem ser promotores de fortalecimento e de aprendizagem sobre como lidar e elaborar conflitos.
c
O apoio social é um fator que promove a saúde e sua ausência é indicada como fator de risco.
d
O estado de adoecimento, principalmente se é de base crônica, complexa e rara, influencia no movimento de trocas pessoais e afetivas, podendo levar a um isolamento.
Resposta: A.
Nada há de natural ou inato na resiliência, ela é um processo relacional.
9
Na peregrinação familiar, devido ao quadro de uma doença rara, diversos desafios são enfrentados no seu percurso. Diante disso, esses desafios se configuram como barreiras ao acesso e ao acolhimento de usuários dos serviços de saúde, sendo correto afirmar que:
a
O acesso ao diagnóstico está diretamente relacionado à estrutura dos serviços de saúde, à equipe multidisciplinar, aos exames, aos medicamentos e aos insumos necessários.
b
O acolhimento aos usuários pode ser entendido, essencialmente, como uma abordagem inerente à consulta clínica.
c
As necessidades de pessoas com doenças raras e de seus familiares necessitam de abordagens que sejam pontuais ao caso, simplificadas o máximo possível.
d
As necessidades de acolhimento de pessoas com doenças raras devem ser centradas na abordagem médica, sendo a intersetorialidade algo secundário.
Resposta: A.
O acesso ao diagnóstico não deve ser restrito à abordagem médica, visto que o acompanhamento terapêutico de caráter multidisciplinar é fundamental para o adequado acolhimento da pessoa com diagnóstico de doença rara. Além disso, as abordagens direcionadas a essas pessoas não podem ser simplificadas, dada a complexidade de cada caso.
10
Considerando o respeito aos direitos das pessoas com doenças raras e aos de sua família, é correto afirmar que:
a
Pelo fato de uma pessoa ter Fibrose Cística, a equipe de saúde multidisciplinar deve orientar que ela não tenha filhos.
b
A trajetória familiar de pessoas com doenças raras resulta em aprendizados sobre seus direitos, com rede de apoio de outras famílias e profissionais de referência.
c
O acesso a um geneticista é essencial nos primeiros ciclos da vida de Isabela, sendo dispensável enquanto adulta.
d
A complexidade de doenças raras, como a Fibrose Cística, deve ser considerada como exclusiva do setor de saúde, isenta de outros setores.
Resposta: B.
A organização e mobilização da sociedade civil em todo o mundo colaborou para a inclusão de pessoas com doenças raras na agenda de políticas públicas e na garantia dos direitos a essas pessoas e a seus familiares. Hoje, as pessoas com doenças raras têm o direito de exigir o devido acompanhamento terapêutico multidisciplinar, além de contar com associações de pacientes, que buscam oferecer acolhimento e também atuam lidando com burocracias legislativas.