Hanseníase: Doença Crônica e Endêmica

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HANSEANÍASE
- Introdução
Doença infectocontagiosa de evolução crônica
Ocasionada pelo Mycobacterium leprae, bacilo intracelular obrigatório
Afeta, principalmente, pele e nervos periféricos
Diagnóstico precoce impede sequelas e incapacidade física
- Epidemiologia
Endêmica em países tropicais, principalmente nos subdesenvolvidos ou em desenvolvimento
Brasil ocupa segundo lugar em número de doentes
Brasil ainda não atingiu a meta de eliminação da hanseníase > problema de saúde pública
Principal indicador de monitoramento da endemia: número de casos em menores de 15 anos, pois
ocorrência de casos nessa faixa etária significa trasmissão recente por foco de infecção ativa e alta
endemicidade
- Agente etiológico (Mycobacrium leprae)
Família: Mycobacteriaceae
Ordem: Actinomycetales
Classes: Schizomycetes
Bastonetes reto ou ligeiramente encurvado, com extremidades
arredondadas
Cora-se em vermelho pela fucsina, através do método de
Ziehl-Neelsen
Não se descora quando lavado com álcool e ácido (BAAR
resistente)
Disposição paralela, como em um maço de cigarro, undio pela
geleia, originando as globias
O homem é o reservatório natural do M. leprae, mas animais
como tatus, chimpanzés e outros macacos, solo, água e alguns
artrópodes são reservatórios naturais relatados
Infecta principalmente macrófagos e células de Schwann
Não é cultivado em meios artificiais
Se reproduz por divisão binária e cresce lentamente, requerendo temperaturas mais frias para
sobreviver e proliferar
Bastonetes com falhas de coloração são fragmentados, indicando sofrimento bacilar = tratamento
Microscopia eletrônica: cápsula de glicolipídio fenólico (PGL-1), trissacarídeo ESPECÍFICO do M.
leprae
ESPECÍFICO do M. leprae, que fica na cápsula dessa bacteria > PGL1 = causa neurotropismo >
pode induzir formação de anticorpos no paciente
- Mecanismo de transmissão
Principal via: mucosa nasal
Contato íntimo e prolongado do indivíduo suscetível com paciente bacilífero, através da inalação de
bacilos veiculados em secreção nasal
Outros vias cogitadas: sanguínea, vertical, leite materno, picadas de insetos
Papel do portador são na transmissão
Alta infectividade, baixa patogenicidade (a maioria dos pacientes não manifestam a doença >
maioria tem cura espontânea > não tem alta capacidade de adoecer o paciente)
80 a 90% dos adultos têm defesa natural contra o bacilo
Convivência domiciliar: risco de contágio 1:3 contatos
Contatos eventuais 2 a 5%
Estabelecimento do elo epidemiológico: apenas em 50% dos casos novos
- Patogenia
Período de incubação: 2 a 5 anos
Viáveis por 36 horas (temperatura ambiente)
Viáveis por 7 a 9 dias em 36,7 graus e 77,6% umidade
Mesma frequência entre os sexos
Forma virchoviana predomina em homens (2:1)
90% da população é resistente
- Classificação OMS
Multibacilar
Baciloscopia positiva
Baciloscopia indisponível: mais de 5 lesões cutâneas e/ou mais de um tronco nervoso acometido
DD, DV, VV e alguns DT
Paucibacilar
Baciloscopia negativa
Bacilosopai indisponível: até 5 lesões cutâneas e/ou apenas um tronco nervoso acometido
Indeterminados, TT e alguns DT
Se a resposta imune for celular > forma tuberculoide (HT) > impede a proliferação de bacilos >
baciloscopia tende a ser negativa > BACILOSCOPIA NEGATIVA NÃO EXCLUI HANSEANÍASE >
Mitsuda positivo
Se a resposta imune for humoral > forma virchowiana > formação de anticorpos > não impede a
proliferação dos bacilos > baciloscopia positiva > Mitsuda negativo
Entre as duas formas, há os diformos/boderline > DD, DV, DT (tem um pouco dde resposta
humoral e de resposta celular)
- Imunologia
Dois tipos de resposta imunológica: Th1 e Th2
Bacilos introduzidos no organismo são fagocitados por macrófagos diretamente, ou apresentados
por células dee Langerhans, Schwann, queratinócitos e endoteliais
Tipo tuberculoide: resposta Th1 - IL-1, IL-12 e TNF, resposta imune celular
Tipo virchowiana: resposta Th2 - IL-4, IL-5, IL-8, IL-10, resposta humoral
Teste de Mitsuda
NÃO É DIAGNÓSTICO
Avalia o tipo de imunidade do paciente > avalia resposta imune celular
Injeção intradérmica de suspensão de bacilos mortos pelo calor
Avalia imunidade celular contra o M. leprae
Mitsuda positivo: doente paucibacilar, com poucos ou ausência de bacilo e não contagiante
Mitsuda negativo: doente multibacilar, com inúmeros bacilos, contagiante
Obs: baciloscopia e mitsuda negativo não excluem hanseníase em pacientes suspeitos
- Manifestações clínicas
Dependem mais da resposta celular do hospedeiro
Longo período de incubação
Perda de sensibilidade é característica (sequencialmente: térmica, tátil, e dolorosa)
Forma indeterminada
Forma inicial
Máculas hipocrômicas, ou eritemato-hipocrômicas
(eritema marginal)
Distúrbios da sensibilidade, sudorese e vasomotores
Não há espessamento neural
Baciloscopia negativa
Duração de 1 a 5 anos
Pode ocorrer involução espontânea
Pode evoluir para forma tuberculoide, virchowiana ou dimorfa (a depender da
resposta imune do paciente)
Forma tuberculóide
Surge a partir da MHI não tratada, em pacientes com boa resistência (boa resposta imune celular)
Lesões únicas ou em pequeno número, assimétricas
Placas eritematosas, bem delimitadas, muitas vezes com bordas externas elevadas e contro
hipocrômico, alteração importante de sensibilidade
Pode haver alopécia e anidrose em lesões
Espessamento de filete nervoso (espessamento neural)
Hiperceratose e/ou ulceração em áreas de compressão
Mitsuda positivo e baciloscopia negativa
Obs: forma neural primária - alteração sensitiva no trajeto de nervo, com ou sem
espessamento evidente; sendo a única manifestação
Forma virchowiana
Evolução da MHI não tratada, em pacientes com ausência de resposta imune celular ao bacilo
Polimorfismo de lesões
Manchas eritematosas, ferruginosas, infiltradas, bordas imprecisas
Pápulas, nódulos, tubérculos e placas
Hansenomas
Madarose, xerodermia, edema de extremidades
Hipoestesia de extremidades (anestesia bilateral em bota ou em luva)
Mal perfurante plantar
Pode haver comprometimento de mucosas, olhos, ossos, articulações, linfonodos, dentes e órgãos
internos
Mitsuda negativo, baciloscopia positiva
Forma Dimorfa ou Boderline
Maioria dos pacientes
Conjunto de manifestações que ou são muito próximas da forma tuberculóide (DT), ou bem
parecidas com a forma Virchowiana (DV), ou são bem intermediárias (DD)
Dimorfo Tuberculóide (DT) ou Boderline Tuberculóide
Lesões com aspecto tuberculóide, porém mais numerosas
Baciloscopia negativa ou fracamento positiva
Teste de Mitsuda fracamento +
Lesões simétricas
Comprometimento de vários troncos nervosos com incapacidades
Dimorfo Dimorfo (DD) ou Boderline Boderline
Lesões numerosas, com bordas externas mal definidas e hipocromia central (aspecto em “queijo
suíço” )
Distribuição não tão simétrica como na HDT
Importante acometimento nervoso
Baciloscopia positiva
Mitsuda negativo
Dimorfo Virchowiana (DV) ou Boderline Virchowiana
Lesões não tao polimorfas como a virchowiana
Predominam as infiltrações, placas e nódulos com tonalidade ferruginosa
Não há simetria como na HV
Espessamento de troncos nervosos
Reações tipo I e II graves
Baciloscopia positiva
- Diagnóstico
Anamnese e exame físico, na maioria dos casos, definem o diagnóstico
Caso suspeito:
Uma ou mais lesões de pele com alteração de sensibilidade
Perda de sensibilidade em pés ou mãos
Espessamento de um ou mais nervos periféricos
Nervos periféricos doloridos
Câimbras ou parestesia
Anamnese: história clínica e epidemiológica
Avaliação Dermatológica: lesões de pele com alteração de sensibilidade
Avaliação Neurológica: identificação de neurites, incapacidades e deformidades
Diagnóstico dos casos reacionais
Classificação do grau de incapacidade física
Diagnóstico diferencial
Outros: sorologia anti- PGL1, PCR, eletroneuromiografia, USG e RNM de troncos neurais
Critérios diagnóstico da OMS
1 OU 2 OU 3
Lesões cutâneas com alteração da sensibilidade
Acometimento de nervo(s) periférico(s), com espessamento neural
Baciloscopia +
Queixas comuns: manchas dormentes, câimbras, dormência, fraqueza em mãos e pés
Investigar sinais, sintomas e vínculos epidemiológicos
Inspeção de toda superfície corporal
Áreas mais acometidas: face, orelhas, nádegas, braços, pernas e dorso
- Avaliação neurológica
Teste de sensibilidade
Palpação dos nervos periféricos
- Pesquisa de sensibilidade
Pesquisa da sensibilidade térmica: tubo de ensaio com água quente e água fria, chumaço de
algodão embebido com éter
Pesquisa da sensibilidade tátil:chumaço de algodão, monifilamentos de Semmes- Weinstein
Pesquisa da sensibilidade dolorosa: agulha rombuda
- Teste da Histamina
Identifica lesão do ramúsculo neural precocemente; antes mesmo da
instalação da hipoestesia térmica
Técnica: colocar uma gota de solução milesimal de cloridrato de histamina
(1:1000) na pele normal e perfurar com uma agulha sem sangrar, através da
gota
Tríplice reação de Lewis em pele normal: eritema- eritema secundário reflexo
– pápula urticada
Hanseníase: ausência do eritema secundário
- Teste da Pilocarpina
Técnica:
Injeta- se na pele normal e na suspeita, uma pequena quantidade de pilocarpina por via
intradérmica, formando uma pápula de 0,5 cm.
Pode ser sensibilizada pela técnica amido- iodo
Pele normal: gotículas de suor em 5 minutos
Hanseníase: ausência de sudorese
- Baciloscopia
A baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico de hanseníase
Locais de coleta do esfregaço: lóbulos auriculares, cotovelos e lesões hansênicas,
se presentes
Quando positiva é um dos critérios de confirmação de recidiva, quando
comparada ao resultado no momento do diagnóstico e da cura
Lembrete!!!!
A baciloscopia positiva indica Hanseníase Multibacilar, independente do número
de lesões
Formas clínicas como Indeterminada, Tuberculóide e algumas vezes Dimorfa a baciloscopia será
negativa
Diagnóstico de Hanseníase é essencialmente clínico, sendo a baciloscopia complementar ,em
alguns casos, por ocasião do diagnóstico e para controle do tratamento
- Histopatologia
Complementa o diagnóstico de Hanseníase
Colorações: HE e Ziehl Neelsen ou Fite Faraco
Na ausência de bacilos, o laudo deve ser compatível com Hanseníase, mesmo com infiltrado
sugestivo
Borda de máculas ou lesões sólidas
Punch 04, anestesia local
- Estado reacional
É AGUDO
Pode ocorrer antes, durante ou pós o tratamento
Alteração no balanço imunológico entre o hospedeiro e o M. leprae
Episódios agudos que afetam, principalmente, a pele e os nervos, sendo a principal causa de
morbidade e incapacidade neurológica
Podem ocorrer durante o curso natural da doença, durante o tratamento ou após o mesmo
Classificam- se em tipo 1 e tipo 2
Reação Hansênica Tipo 1
Imune celular contra antígenos micobacterianos
Tuberculoides e dimorfos
Lesões tornam- se hiperestésicas, eritêmato- edematosas, com posterior descamação e às vezes
ulceração
Pode ocorrer neurites
Reação de piora (degradação ou descendente)
Reação de melhora ( reversa ou pseudoexacerbação ou ascendente)
Não consegue definir na hora se é uam reação de piora ou de melhora > tratamento agudo
Reação Tipo 2 (Eritema nodoso hansênico)
Imunidade humoral: •reação do organismo aos bacilos destruídos com deposição de
imunocomplexos nos tecidos
Virchowianos ou Dimorfos
Nódulos inflamatórios subcutâneos de distribuição simétrica
Sintomas gerais como febre, mal- estar, mialgia, edema, atralgias, linfonodomegalias
Pode ocorrer neurite e comprometimento interno, como hepático ou renal
Pode ocorrer necrose por obliteração da luz vascular (ENH necrótico)- vasculite
Alterações laboratoriais: leucocitose com desvio à esquerda, alterações de provas inflamatórias
(VHS, PCR), FAN+, aumento de bilirrubinas, transaminases, hematúria e proteinúria
- Tratamento da hanseníase
Todos os pacientes recebem o mesmo tratamento (MULTIBACILAR)
Deve ser precoce
Ambulatorial
Identificar e tratar as intercorrências e complicações da doença
Prevenção e tratamento das incapacidades físicas
Notificação compulsória em todo território nacional
TRATAMENTO ANTIGO
Tratamento Multidroga ou Poliquimioterapia (MDT OU PQT)
1- Multibacilares (dimorfos e virchowianos)
• Rifampicina 600 mg- 1x por mês supervisionada
• Clofazimina 300 mg- 1x por mês superviosionada
• Clofazimina 50 mg/dia autoadministrada
•DDS 100 mg/dia autoadministrada
2- Paucibacilares (indeterminados e tuberculóides)
•Rifampicina 600 mg- 1x por mês superviosionada
•DDS 100 mg/dia autoadministrada
Critérios de encerramento da PQT e alta por cura:
Esquema PB- 6 doses superviosionadas em até 9 meses
Esquema MB- 12 doses superviosionadas em atpe 18 meses
Esquema MDT OU PQT
Apesar de eficaz, complexidade para operacionalização em todo sistema de saúde
Dificuldade de adesão dos pacientes
Necessidade de esquemas de fácil operacionalização
O que mudou?
Clofazimina para todos (entrou no esquema paucibacilar)
Tempo de tratamento se manteve- 6 doses (até 9 meses para paucibacilares), 12 doses (até 18
meses pra multibacilares)
- Tratamento dos estados reacionais
Se o paciente tem a reação e nunca tratou = trata a reação e já inicia o tratamento
Geralmente ambulatorial nas unidades no nível secundário e terciário, tratamento nas primeiras 24
horas
Deve- se diferenciar o tipo de reação
Avaliar a extensão do comprometimento de nervos periféricos, de outros sistemas, comorbidades
do paciente, investigar e controlar fatores desencadeantes
Conhecer as contraindicações, interação e efeitos adversos dos medicamentos usados no
tratamento dos estados reacionais
Instituir precocemente a terapêutica medicamentosa antirreacional e medidas de prevenção de
incapacidades
Encaminhar casos graves para internação hospitalar
Reação tipo 1
Casos leves: poucas lesões cutâneas sem acometimento neurológico
Acompanhamento, AINH
Neurite e/ou grande número de lesões cutâneas
Iniciar prednisona 1 a 2 mg/kg/dia: suprime a produção de citocinas pró- inflamatórias, reduz
edema e promove diminuição da compressão e fibrose neural
Manter a PQT se ainda estiver em tratamento específico, não reintroduzir se tiver tido alta (não é
recidiva)
Imobilizar o membro afetado em caso de neurite associada
Avaliar função neural sensitiva e motora antes do início da corticoterapia
Reduzir a dose de corticóide conforme resposta terapêutica
Programar e realizar ações de prevenção de incapacidades
Reação tipo 2
Talidomida
Teratogênica: malformações em recém- nascidos (focomelia), visuais, coluna vertebral, digestivas
e cardíacas
Em mulheres: exclusão de gravidez por método sensível, uso de dois métodos contraceptivos,
sendo pelo menos um de barreira
Prescritor cadastrado, termo de consentimento
300 a 400 mg/d com retirada de 100 mg/ sem. Redução gradual em 50 mg a cada 2-4 semanas.
Manutenção, menor dose possível, e redução tentada novamente a cada 3 meses
Indicações de Corticoterapia
Substitutiva: contraindicação da talidomida (gravidez)
Adicional: neurite, eritema nodoso necrotizante, reação sweet like, uveíte, artrite, nefrite,
hepatite, mãos e pés reacionais
Alternativas a talidomida
Clofazimina: 300 mg/dia, não controla casos graves, emora 4- 6 semanas para agir, mascara
recidiva (?)
Pentoxifilina: 1200 mg/dia, reduz níveis de TNF, menor eficácia que a talidomida
OBS: A ocorrência de reação hansênica não contraindica o início da PQT, não implica sua
interrupção e não indica reinício de PQT se o paciente já tiver concluído seu tratamento
CASO 1: Paciente masculino, 32 anos. Lesão em braço direito há cerca de 6
meses, assintomática. Sem comorbidades, sem uso de medicamentos
1. Descreva a lesão - Máculas hipocromicas
2. Cite ao menos 3 hipóteses diagnósticas - Hanseaníase (forma
indererminada, baciloscopia positiva, Matsuda não da pra saber), Micose
superficial, Pitiríase versicolor, Pitiríase Alba
3. Como seria seu exame físico? Teste de sensibilidade e palpação de
nervos periféricos
CASO 2 : Paciente 15 anos, masculino. Lesão em dorsoassintomática,
não sabe há quanto tempo. Sem comorbidades, sem uso de
medicamentos. Tio recentemente tratado para MH.
1- Descreva a lesão - placa com bordas eritematosas e centro
hipocrômico
2- Cite ao menos 2 hipóteses - Psoríase, Hanseníase e Tinha
3- Pensando em Hanseníase, como esperaria encontrar a Baciloscopia e
o Teste de Mitsuda nesse caso? - baciloscopia negativo
CASO 3: Paciente 43 anos, feminina. Apresentando início súbito de
lesões dolorosas, eritematosas, infiltradas; associadas a febre e
mal-estar. Apresenta ainda de parestesia e diminuição de força muscular
em membros inferiores. Apresenta histórico de tratamento irregular para Hanseníase.
1- Qual sua hipótese diagnóstica principal - reação hansênica tipo 1
2- Qual sua conduta - Corticoide