Cirurgia Fetal

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GABRIELLA PACHECO – MED102 LAMFGH MEDICINA FETAL 
CIRURGIA FETAL 
 Com o aumento crescente de anomalias diagnos1cadas durante a vida intrauterina, as opções terapêu1cas fetais têm sido 
amplamente estudadas e desenvolvidas. Os procedimentos inovadores descritos em pequenas séries foram subs1tuídos por 
estudos preliminares robustos e ensaios clínicos randomizados e mul1cêntricos bem concebidos. 
 Correções cirúrgicas ainda durante a vida fetal já se tornaram uma realidade em nosso meio, levando a aumento da 
sobrevida e diminuição das morbidades neonatais em condições específicas, como, por exemplo, a espinha bífida e a síndrome de 
transfusão feto-fetal (STFF). 
 Apesar de a terapia pré-natal estar cada vez mais segura, a decisão se é melhor tratar um feto doente enquanto ele ainda 
está no útero ou optar pelo tratamento pós-natal depende dos efeitos de um parto prematuro, do risco de uma intervenção pré-
natal para o feto e a gestante, da diferença no prognós1co após o tratamento fetal e neonatal e da exper1se do centro de 
tratamento materno-fetal. 
 A terapia fetal tem avançado, mas o rigor na seleção dos casos candidatos a essas intervenções e o treinamento conOnuo 
da equipe assistencial são mandatórios para um tratamento respeitoso e benéfico para feto e mãe. 
 
MIELOMENINGOCELE 
 A mielomeningocele (MMC) é um defeito de fechamento do tubo neural (disrafismo espinal), considerado uma das 
malformações congênitas mais comuns, com sequelas Qsicas e de desenvolvimento neurológico complexas, associada a 
mortalidade por complicações pós-natais. 
 Sua prevalência é de aproximadamente 1/1.000 nascidos vivos. A MMC resulta em 
déficits motores e sensoriais; sua extensão é associada ao nível superior do defeito anatômico, 
porém sem correspondência funcional estrita. Esses déficits podem ir desde bexiga, intes1no e 
disfunção sexual ao envolvimento das extremidades inferior e superior e deficiências 
ortopédicas secundárias. Crianças com MMC quase invariavelmente têm herniação cerebelar 
pelo forame magno (malformação de Chiari 1po II ou malformação de Arnold-Chiari) e 
ventriculomegalia, resultante da obstrução ao fluxo do líquido cefalorraquidiano no quarto 
ventrículo – a realização de derivação ventriculoperitoneal é necessária para a descompressão 
cerebral. 
 Apesar das melhorias na prevenção com 
suplementação de ácido fólico, no diagnós1co e 
manejo pós-natal, a MMC é uma importante fonte de 
morbimortalidade. Es1ma-se que aproximadamente 
150.000 lactentes nasçam em todo o mundo a cada 
ano com espinha bífida, resultando em 
aproximadamente 44.000 mortes (29% das mortes 
neonatais ocorrem em países de baixa renda). Apesar 
das intervenções médicas e cirúrgicas após o 
nascimento, a malformação de Chiari II permanece 
como a causa principal de morte nos primeiros 5 anos 
de vida. 
 Estudos experimentais e clínicos demonstraram que os déficits neurológicos associados a MMC não são apenas 
associados à neurulação incompleta no nível da lesão. Dano adicional é causado por exposição prolongada da medula espinal e 
nervos ao ambiente intrauterino e herniação cerebelar, em função do extravasamento de liquor pela lesão. 
 Estudos recentes demonstraram que neonatos subme1dos a reparo intraútero de uma MMC por meio de cirurgia aberta 
têm melhores resultados neurológicos do que aqueles que são tratados após o nascimento. A operação fetal reduz 
significa1vamente a necessidade de derivação ventriculoperitoneal pós-natal e melhora os escores neurológicos globais e motores. 
 O MOMS trial (Management of Myelomeningocele Study), publicado em 2011, foi um estudo mul1cêntrico, prospec1vo, 
randomizado e controlado, patrocinado pelo Na1onal Ins1tutes of Health (NIH) dos EUA, que comparou a cirurgia pré-natal com 
o tratamento neonatal padrão, estabelecendo a superioridade da correção intraútero, com nível 1 de evidência cienOfica. Houve 
redução da necessidade de derivação ventriculoperitoneal no período pós- -natal (40% no grupo de cirurgia fetal e 82% no grupo 
controle), com melhora motora no grupo da cirurgia fetal (42% andando independentemente no grupo da cirurgia fetal e 21% no 
grupo controle) e reversão da herniação do tronco encefálico (36% e 4% dos recém-nascidos, respec1vamente). 
 Os critérios elegíveis para a cirurgia de correção da MMC intraútero, de acordo com o MOMS, são fetos com Chiari II, nível 
superior de lesão na coluna entre T1 e S1, idade materna acima de 18 anos, idade gestacional entre 19 semanas e 26 semanas, 
carió1po fetal normal. A técnica clássica inclui a histerotomia de 6 a 8 cm e o fechamento da lesão neural por camadas. Entretanto, 
os beneQcios fetais devem ser avaliados na perspec1va do aumento do risco materno em função da maior incidência de 
complicações, como rotura prematura das membranas (46%), parto prematuro (79%) – a idade gestacional média é de 34,1 
semanas no grupo de cirurgia fetal, comparada com 37,3 semanas no grupo de cirurgia neonatal –, além das complicações da 
cicatriz uterina da histerotomia, representadas por diferentes graus de enfraquecimento da parede uterina em 25% das mulheres 
por ocasião do parto, 9% de rotura parcial e 1% de rotura total da cicatriz uterina (Figura 111.1). 
 
GABRIELLA PACHECO – MED102 LAMFGH MEDICINA FETAL 
 
 
 A preocupação com a morbidade materna e fetal que a cirurgia aberta trouxe abriu o campo para a fetoscopia como 
alterna1va de correção da MMC. Porém, até o momento, essa técnica tem mostrado altas taxas de rotura prematura de 
membranas e consequente parto pré-termo, mas, do ponto de vista materno, a redução da necessidade de transfusão sanguínea 
e deiscência da cicatriz uterina é uma conquista real. 
 Outro debate que cerca a fetoscopia se relaciona aos possíveis efeitos colaterais do dióxido de carbono, que parecem ser 
reduzidos quando o gás é umedecido e aquecido durante a cirurgia. Outras questões aquecem o debate entre defensores e 
opositores da fetoscopia para a correção da MMC, como, por exemplo, a inconsistência nos critérios de seleção de pacientes 
candidatos à correção por essa técnica, o uso de diferentes técnicas de reparo neurocirúrgico e a no1ficação não padronizada dos 
resultados. Tais ques1onamentos impedem a comparação das técnicas. 
 Mo1vado por essas discussões em torno das técnicas envolvendo a reparação da 
MMC intraútero, Botelho et al., em 2017, desenvolveram a mini-histerotomia, também 
conhecida como técnica de Peralta, com o potencial de combinar vantagens da cirurgia 
fetal aberta e da fetoscopia. A histerotomia tem 3 cm em vez da clássica incisão de 6 a 8 
cm (Figura 111.2). Essa mudança não compromete a neurocirurgia, a qual foi 
formalmente testada em ensaio clínico randomizado. Dos 45 pacientes operados, 95% 
apresentavam cicatriz intacta no parto cesáreo, 3% apresentaram separação 
corioamnió1ca, 23%, rotura prematura de membranas e idade gestacional média de 35,2 
semanas. Além disso, houve redução significa1va das complicações maternas 
comparadas aos resultados do MOMS trial. 
 Estabelecer qual técnica, aber ta ou fechada, oferece os melho- res resultados 
ainda é uma questão sem resposta. Com as evidências que temos hoje, o ideal é que os 
centros especializados em medicina fetal ofereçam as duas técnicas, e a escolha deve ser 
individualizada de acordo com cada paciente e idade gestacional. 
 Lesões extensas e idades gestacionais mais precoces, por exemplo, podem se 
beneficiar da técnica de correção aberta. Por outro lado, o diagnós1co da MMC em idade 
gestacional mais avançada pode ter como alterna1va cirúrgica a fetoscopia. Saber qual 
técnica beneficia cada paciente, qual a melhor idade gestacional para a cirurgia com os 
melhores resultados pós-natais e qual a melhor técnica de fechamento da lesão neural 
(patchs ou fechamento por camadas com sutura), dentre outras dúvidas, são questões 
que permeiam a correção intraútero da MMC, e estudos futuros são necessários para 
elucidá-las. 
 
 
GABRIELLA PACHECO – MED102 LAMFGH MEDICINA FETAL 
HÉRNIA DIAFRAGMÁTICACONGÊNITA 
 A hérnia diafragmá1ca congênita (HDC) é uma doença rara, que afeta aproximadamente 3 a cada 10.000 nascidos vivos. 
Resulta do desenvolvimento anormal do septo transverso e do fechamento incompleto das pregas pleuroperitoneais entre a sexta 
e a décima semana de gestação, possibilitando que as alças intes1nais, o Qgado e as outras vísceras abdominais venham a sofrer 
herniação para a cavidade torácica, impedindo o adequado crescimento e a maturação dos pulmões. As ramificações brônquicas, 
o número de alvéolos e o desenvolvimento arterial pulmonar também são comprome1dos, levando a uma grave hipoplasia 
pulmonar e à hipertensão pulmonar, que cons1tuem os determinantes principais das elevadas taxas de morbidade e mortalidade 
perinatais. 
 A maioria dos defeitos (85%) é do lado esquerdo do diafragma, 13% são do lado direito e os defeitos bilaterais são raros. 
Em aproximadamente metade dos casos, são encontradas outras anomalias estruturais associadas, anomalias cromossômicas ou 
síndromes, e a taxa de mortalidade neste grupo é de 100%. Somente em casos com HDC isolada, as taxas de sobrevida neonatais 
variam de 60 a 70%. 
 Considerando-se as altas mortalidade e morbidade dos pacientes com hérnia diafragmá1ca congênita, especialmente 
aqueles com prognós1co reservado, é oferecida a oclusão traqueal por via endoscópica, com o pressuposto de que a oclusão 
traqueal aumenta a pressão nas vias respiratórias por impedir que o líquido secretado no pulmão seja eliminado. Isso, por sua vez, 
acarreta o crescimento e a expansão dos pulmões, incluindo o aumento da vasculatura pulmonar. 
 O procedimento é realizado atualmente em casos graves, em que é esperada uma chance baixa de sobrevivência. 
 Novas questões têm sido levantadas em relação aos fatores predi1vos de morbidade e mortalidade neonatais em casos de 
HDC. Duas mais amplamente discu1das são medidas do tamanho dos pulmões e a presença de herniação hepá1ca no tórax. Não 
se sabe ao certo se esses fatores atuam de maneira independente. O obje1vo é iden1ficar a gravidade da compressão pulmonar, 
uma das responsáveis pelo prognós1co neonatal nos casos de HDC isolada. O método mais u1lizado é a relação pulmão-cabeça 
(RPC), na qual o tamanho do pulmão contralateral é es1mado no plano transversal do tórax. Esta medida é u1lizada para a 
realização do plano de quatro câmaras do coração, traçando-se sua área, e é então dividida pela circunferência da cabeça. Obtém-
se uma razão que, quando < 1, é indica1va de mau prognós1co. Quanto menor for o tamanho do pulmão, maior será a mortalidade. 
 Peralta et al. (2005) estudaram 650 fetos normais e descreveram as áreas pulmonares direita e esquerda avaliadas entre 
12 e 32 semanas. Os autores concluíram que a área pulmonar não é constante ao longo da gravidez, e sim cresce exponencialmente 
com a gestação, aproximadamente 16 vezes, e que a circunferência craniana cresce apenas 4 vezes. A par1r desses achados, Jani 
et al. (2007) propuseram a introdução de um parâmetro denominado observado/esperado (O/E) da RPC com o obje1vo de eliminar 
a influência da idade gestacional. O O/E é a medida da RPC do pulmão contralateral à HDC expressa em porcentagem da média 
para a idade gestacional. Em fetos normais, o percen1l 2,5 do O/E da RPC para ambos os pulmões é em torno de 60%. Esse 
parâmetro é capaz de predizer a mortalidade neonatal. Baixos valores de O/E da RPC, combinados com herniação hepá1ca, 
correspondem a alta mortalidade neonatal precoce. 
 Deprest et al. (2014) correlacionaram a relação O/E com a taxa de sobrevida. Valores de O/E abaixo de 25% em fetos com 
hérnia à esquerda, considerados graves, apresentaram 10% e 25% de sobrevida em casos com herniação e sem herniação hepá1ca, 
respec1vamente. Valores entre 26 e 35% de O/E, considerados moderados, apresentaram 30% e 60% de sobrevida em casos com 
herniação e sem herniação hepá1ca, respec1vamente. Finalmente, valores de O/E acima de 36%, considerados casos leves, 
apresentaram uma sobrevida acima de 90%. 
 Outra maneira de avaliar o tamanho pulmonar seria por meio da volumetria, que pode ser ob1da com a US 3D ou a 
ressonância magné1ca (RM). A US 3D tem como fator limitante a impossibilidade de avaliação adequada do pulmão ipsilateral à 
hérnia, dificultando a es1ma1va de um volume pulmonar total. A RM pode ter papel promissor ao permi1r melhor diferenciação 
entre os tecidos pulmonar e hepá1co, o que permite o cálculo da razão Qgado-tórax, que pode ter melhor aplicação prá1ca no 
futuro. 
 A avaliação da posição do estômago foi recentemente introduzida como um método indireto para es1mar a gravidade da 
doença em defeitos do lado esquerdo, 
uma vez que se mostrou correlacionada 
com a proporção de Qgado herniado para 
o tórax. 
 A oclusão traqueal fetoscópica 
(fetoscopic tracheal occlusion – FETO) 
tem se mostrado uma técnica 
promissora, por melhorar a sobrevida ao 
promover o crescimento pulmonar. 
Classicamente, é realizada entre 25 e 28 
semanas, com o auxílio da orientação 
ultrassonográfica percutânea e da 
endoscopia, e feita por duas etapas. Na 
primeira etapa, é realizada a inserção de 
um balão endoluminal na traqueia, que 
permanece pelo menos 6 semanas. Na 
segunda etapa, ocorre a desobstrução 
traqueal com a remoção do balão antes 
do nascimento, por volta das 34 semanas, para que os pneumócitos 1po II se desenvolvam e haja adequada produção de 
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surfactante; e, além disso, para que o parto 
curse sem intercorrências pelo fato de a 
traqueia estar obstruída (Figuras 111.3 e 
111.4). 
 O nível de evidência cienOfica para a 
realização do procedimento fetal é I, tendo 
em vista os resultados de um ensaio clínico 
randomizado no Brasil que demonstrou 
aumento na sobrevida de fetos com hérnia 
diafragmá1ca grave. 
 Diante das evidências cienOficas, não 
se trata de um procedimento experimental, 
mas que aumenta significa1vamente a 
sobrevida de fetos nessa condição muito 
grave. Por ser uma técnica invasiva e aumentar significa1vamente o risco de rotura prematura de membranas e parto prematuro, 
novos estudos são necessários para validação e padronização das condutas. 
 
Perspec?vas: 
 Vários grupos têm trabalhado no estudo desses fatores preditores de morbidade, como avaliação do índice de resistência 
das artérias pulmonares e seu potencial de relaxamento, posição do estômago, grau de desvio do medias1no, entre outros, mas, 
como não existem estudos nível I de evidência cienOfica, não podemos propor a u1lização desses métodos até o momento. Nem 
mesmo a u1lização da RM se mostrou superior à US em predizer o prognós1co da doença. 
 Os trabalhos até o momento publicados mostram que a oclusão traqueal aumenta a taxa de sobrevivência crianças com 
lesões graves, de 24 para 49% em lesões do lado esquerdo, com relação O/E < 25% e de 17 para 42% nas hérnias à direita com O/E 
< 45%. Esse beneQcio potencial é inves1gado em dois ensaios clínicos randomizados paralelos, o TOTAL Trial (oclusão traqueal para 
acelerar o crescimento pulmonar), em fetos com lesões à esquerda, com hipoplasia pulmonar grave ou moderada. 
 Uma das principais preocupações sobre a oclusão traqueal é a necessidade de remoção do balão. A restauração da 
permeabilidade das vias respiratórias é idealmente realizada antes do nascimento, mais especificamente às 34 semanas de 
gestação, por meio de outro procedimento endoscópico fetal ou por punção guiada por US. O balão é perfurado e naturalmente 
expelido pelo líquido que sai dos pulmões. Essa remoção exige profissional experiente e, preferencialmente, não deve ser realizada 
de emergência. Por isso, desenvolveu-se um balão traqueal “Smart-TO” que é desinsuflado quando colocado perto de um campo 
magné1co. Isso permi1ria a desoclusão traqueal não invasiva, de fácil execução e reduziria substancialmentea morbidade e a 
mortalidade relacionada nessa etapa do reestabelecimento da perviedade das vias respiratórias. Outra consequência seria a 
realização da obstrução traqueal em idade gestacional mais tardia, considerando sempre os estágios de desenvolvimento 
pulmonar e evitando, assim, subsequente prematuridade. 
 A oclusão traqueal requer habilidades e instrumentação específicas e centros com serviços de medicina fetal permanentes, 
o que limita sua execução. Se comprovadamente eficaz, é provável que esse procedimento seja implementado mais amplamente, 
e a disseminação apropriada exigirá um extenso programa de treina- mento e supervisão cuidadosa, a fim de garan1r uma 
implementação segura. 
 
VENTRICULOMEGALIA CEREBRAL 
Definição: Dilatação dos ventrículos cerebrais do feto (≥ 10 mm) e é um achado ultrassonográfico comum no pré natal. 
 
Causas: Cromossomopa1as, infecções, malformações associadas do sistema nervoso central e hemorragias intraventriculares. 
 
O que fazer quando iden?ficada: O feto deve ter sua anatomia avaliada detalhadamente, o carió1po deve ser realizado, uma 
inves1gação estendida de infecções deve ser feita e a RM pode ajudar em alguns casos na iden1ficação de outras anormalidades 
do SNC. 
 
Prognós?co: As ventriculomegalias isoladas leves tem um bom prognós1co, com uma taxa de sobrevivência com desenvolvimento 
neuropsicomotor normal acima de 90%. Já as ventriculomegalias graves (> 15 mm) tem pior prognós1co. 
 
Tratamento: Na tenta1va de descomprimir o sistema ventricular e melhorar o desenvolvimento neuropsicomotor desses fetos 
após o nascimento, houve algumas tenta1vas de tratamento pré-natal, porém sem sucesso, como o esvaziamento seriado por 
punção intrauterina e o shunt ventriculoamnió1co. A terceiroventriculostomia endoscópica foi uma opção terapêu1ca há alguns 
anos, mas os resultados desanimadores fizeram com que essa técnica fosse abandonada por um tempo. Recentemente, alguns 
centros vêm realizando-a em caráter experimental, nas pacientes que evoluem com ventriculomegalia grave isolada. O resultado 
desses estudos é esperado para que o manejo pré-natal das ventriculomegalias seja mais animador e benéfico. 
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CIRURGIA CARDÍACA FETAL 
 As intervenções cardíacas fetais são realizadas nos casos de obstrução grave das válvulas semilunares e nos casos em que 
cursam com restrição de fluxo interatrial. Obje1va-se melhorar a função do ventrículo envolvido na patologia para que, no pós-
natal, esses recém-nascidos tenham maiores chances de sucesso na correção cirúrgica biventricular. 
 A intervenção fetal não tem como finalidade a correção intrauterina da cardiopa1a congênita de prognós1co desfavorável, 
nem sua cura defini1va ou a subs1tuição do tratamento pós-natal, mas a mudança da história natural, melhorando as opções 
cirúrgicas pós-natais, que, em vez de direcionadas para a reconstrução palia1va univentricular, levarão à cirurgia biventricular 
defini1va. Nesse sen1do, os pais devem ser informados de que todos os recém-nascidos subme1dos a uma valvoplas1a na vida 
fetal, inclusive aqueles cujo procedimento obteve sucesso técnico, necessitarão de cirurgias adicionais pós-natais. 
 
Principais indicações: Estenose aór1ca crí1ca e estenose pulmonar com septo íntegro. 
 Os neonatos com essas condições geralmente nascem vivas, mas requerem uma série de cirurgias cardíacas complexas, 
resultando em um coração com um ventrículo em vez de dois. A taxa de sobrevida em 5 anos é de 40 a 65%. As crianças correm 
risco de trombose e arritmias, e pode ocorrer atraso do desenvolvimento cogni1vo. 
 
Tratamento: 
 O princípio da terapia fetal é o uso de um balão para dilatar a estenose valvar, permi1ndo que o ventrículo cresça. A 
criança ainda precisará de cirurgia após o nascimento, mas o coração pode ter dois ventrículos em funcionamento. Em quase 
metade dos casos de estenose da artéria pulmonar, ocorrem Qstulas coronarianas, levando ao risco de insuficiência cardíaca aguda 
se o tratamento for administrado após o nascimento. Os riscos podem ser menores se a estenose for rever1da no pré-natal. 
 Outra indicação de tratamento fetal é para os casos de forame oval restri1vo, principalmente quando associado a 
cardiopa1as que precisam da sua patência ao nascimento, como a transposição de grandes vasos, a atresia aór1ca e a síndrome 
da hipoplasia do coração esquerdo. Nessas patologias, se o forame oval es1ver restrito ao nascimento, o recém-nascido evolui 
para óbito rapidamente, e é necessária a abertura imediata do forame após o nascimento. O balonamento do forame oval 
intraútero tem sido uma opção para evitar essa emergência. 
 A complexidade das intervenções cardíacas fetais exige equipe mul1profissional experiente. As intervenções não 
costumam ser realizadas antes de 20 semanas de gestação em consequência das limitações derivadas do tamanho das estruturas 
cardíacas e da ausência de material especificamente projetado para terapia cardíaca fetal. 
 O procedimento é feito com acesso direto percutâneo guiado por US. O feto deve estar preferencialmente em posição 
cefálica, com dorso posterior. Uma vez ob1da essa posição, o feto é anestesiado com injeção intramuscular de relaxantes 
musculares, analgésicos opioides e atropina. A mãe também recebe sedação e anestesia local. A inserção da agulha é controlada 
por US. Alcançada a região cardíaca de interesse, re1ra-se o trocarte e através da agulha é introduzido o cateter-balão na estrutura 
estenosada. Para garan1r a dilatação, o balão é inflado de duas a quatro vezes. Confirmada a melhoria no fluxo anterógrado pela 
válvula, são re1rados o disposi1vo e a agulha. 
 
Complicações do procedimento: Bradicardia, hemopericárdio, trombose intraventricular, rompimento do balão e morte fetal. 
 
REFERÊNCIA: 
REZENDE FILHO, J. Rezende Obstetrícia. 14a. ed. Cap 111, Cirurgia Fetal