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Elisa Figueiredo APG 15 - Epilepsia Definição - Epilepsia é um distúrbio neurológico crônico e, em alguns casos, progressivo com relação aos distúrbios cognitivos, frequência e gravidade dos eventos críticos -> constituem um grupo de doenças nas quais um transtorno neurológico subjacente resulta em uma tendência crônica de manifestar crises epilépticas recorrentes não provocadas. - A crise epiléptica é definida por sinais ou sintomas transitórios focais ou generalizados decorrentes de atividade neuronal excessiva ou síncrona no cérebro - O diagnóstico de epilepsia é estabelecido se um dos três critérios a seguir for cumprido: * ocorrência de duas ou mais crises epilépticas não provocadas ou reflexas com intervalo de mais de 24 horas; * uma única crise epiléptica não provocada ou reflexa em uma pessoa cujo risco de recorrência seja de pelo menos 60% nos próximos 10 anos (p. ex., tumor cerebral, hemorragia ou infecção); * uma síndrome epiléptica conhecida (p. ex., ep i l eps ia ben igna com ondas agudas centrotemporais, epilepsia reflexa Fatores de risco - Entre todos os grupos etários, os cinco principais fatores de risco para desenvolvimento de crises ep i l ép t i cas s in tomát i cas agudas são : traumatismo craniano (16%), acidente vascular encefálico (AVE; 16%), distúrbios infecciosos (15%), distúrbios tóxico-metabólicos (15%) e abstinência de álcool e substâncias psicoativas (14%) - variam em adultos e crianças. Na infância, excluindo a epilepsia hereditária, o risco aumenta por cr ises epi lépt icas febr is , traumatismo craniano, infecções cerebrais, retardo mental, paralisia cerebral e transtorno de déficit de atenção/hiperatividade Etiologias - As epilepsias podem ser de três tipos: * Idiopáticas ou genéticas: ou seja, epilepsias não lesionais, provavelmente relacionadas à suscetibilidade genética; * Sintomáticas ou de causas estruturais: metabólicas, imunológicas e infecciosas, nas quais as crises são decorrentes de alterações cerebrais bem definidas; * Criptogênicas ou desconhecidas: ou seja, aquelas provavelmente lesionais ou genéticas, mas cuja causa ainda não pode ser detectada pelos métodos atualmente disponíveis. - As crises epilépticas podem originar-se em uma área do cérebro -> crises focais – ou de todo o encéfalo desde o início -> crises generalizadas Crises focais - São aquelas cujas manifestações clínicas indicam o envolvimento inicial de apenas uma parte de um hemisfério cerebral - um agregado de neurônios cort icais e subcort icais desenvolve surtos de alta frequência de potenciais de ação sódio- dependentes, causados por um desvio na condutância do cálcio, resultando na típica descarga de pico do EEG - As manifestações dependem da área onde se originam - Quando um número suficiente de neurônios está envolvido na despolarização sustentada, surgem mais fenômenos excitatórios, incluindo a liberação aumentada de neurotransmissores excitatórios, decorrente do acúmulo pré- sináptico de Ca2+, despolarização de neurônios ao redor, decorrente do K+ extracelular aumentado e de mais ativação neuronal pela ativação induzida pela despolarização de receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA). À Elisa Figueiredo medida que a excitação aumenta e a inibição diminui, neurônios adicionais são recrutados na região e em sítios distantes, resultando em propagação da crise epiléptica - Quando uma crise focal atinge estruturas cerebrais profundas, especificamente o tálamo, ela pode propagar-se para os 2 hemisférios cerebrais, passando a ser chamada de secundariamente generalizada - C r i s e s e p i l é p t i c a s f o c a i s s ã o a i n d a subclassificadas de acordo com sua expressão clínica * Crises epilépticas focais com perturbação do estado de consciência: se o nível de consciência for comprometido em algum momento * Crises epilépticas focais motoras ou não motoras: presença ou ausência de fenômenos motores no início - O aviso da crise epiléptica geralmente consiste em sintomas sensoriais, autonômicos ou emocionais sofridos no início de uma crise epiléptica observável - Após o término da atividade motora clônica, os pacientes se mostram; uma paralisia pós-ictal ou paralisia de Todd pode durar horas ou até 1 ou 2 dias, com resolução gradual Crises generalizadas - Semiologia inicial indica o envolvimento de áreas amplas de ambos os hemisférios cerebrais, com descargas eletroencefalográficas bilaterais - Crises epilépticas generalizadas, as quais dependem, proeminentemente, de circuitos talamocorticais - A consciência é sempre comprometida, exceto nas crises mioclônicas (eventos epilépticos generalizados muito breves, com duração de 1 segundo), nas quais a consciência é preservada - Os neurônios corticais exibem despolarização prolongada durante a fase tônica, seguida por despolarização rítmica e repolarização na fase clônica - A ativação de receptores de NMDA aumenta o influxo de Ca2+, levando a mais excitação neuronal. O início e a modulação de crises generalizadas envolvem aferentes colinérgicos, n o r a d r e n é r g i c o s , s e r o t o n i n é r g i c o s e histaminérgicos do tronco encefálico e de estruturas prosencefálicas basais, que modulam a excitabilidade dos mecanismos motores do hemisfério - Entre as crises generalizadas, destacam-se as: * motoras (p. ex., crises epilépticas tônicas, tônico- clônicas, mioclônicas) * não motoras (crises epilépticas de ausência) - Crises tônico-clônicas há contração tônica simétrica e bilateral, seguida de contração clônica dos quatro membros, associadas a fenômenos autonômicos como apneia, liberação esfincteriana, sialorreia e mordedura de língua, durante cerca de 1 minuto, grito epiléptico * Fase tônica o corpo se contrai e enrijece * Fase clônica o paciente contrai e contorce as extremidades do corpo * O período pós-crítico é caracterizado por confusão mental e sonolência - Crises mioclônicas são contrações musculares súbitas, breves, que se assemelham a choques, podem afetar a musculatura facial, o tronco, uma extremidade, um músculo ou um grupo muscular e podem ser generalizadas, ocorrendo de forma isolada ou repetida, sendo precipitadas por privação de sono, despertar ou adormece, fazem com que o paciente atire objetos que esteja segurando - Crises de ausência consistem de breves episódios de comprometimento de consciência acompanhados por manifestações motoras muito discretas como automatismos orais e manuais, piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular e sinais autonômicos * Duram cerca de 10 a 30 segundos e apresentam início e término abruptos, sem confusão pós- crítica, ocorrendo, em geral, várias vezes ao dia, sendo f ac i lmen te desencadeadas po r hiperventilação Crises desconhecidas Elisa Figueiredo Manifestações clínicas - AURA * Trata-se de sintoma subjetivo sem sinais que possam ser observados por terceiros, mas são percebidos pelo paciente * Pode ser dividida em somatossensorial, visual, auditiva, olfatória, gustatória, abdominal, autonômica e psíquica * Trata-se de um elemento diagnóstico valioso, pois ajuda a indicar a provável área de origem cerebral da manifestação, correspondendo a uma crise focal - FENÔMENOS PÓS-ICTAIS * São manifestações diversas que ocorrem após a crise, incluindo confusão pós-ictal, cefaleia, vômitos, dores generalizadas e paralisias * Quando um paciente apresenta paresia localizada na região envolvida após a crise, esse fenômeno é chamado paralisia de Todd * O exame neurológico é normal em muitos dos pacientes com epilepsia * Achados em geral apontam para uma condição patológica cerebral ou anormalidades cutâneas, como na neurofibromatose ou na esclerose tuberosa Diagnóstico - O diagnóstico básico das crises epilépticas é estabelecido pela anamnese * Idade de início * Presença de fator precipitante inicial (crise febril, meningite, trauma,etc) * História de insulto prévio (trauma crânio, meningite, encefalite, isquemia ou - hemorragia cerebral) * Tipo(s) de crise(s) * Relação com ciclo sono-vigília * Duração da crise * Fatores predisponentes (álcool, privação de sono, estresse, estímulo luminoso etc) * Uso de medicações * Presença de pós-ictal * Comorbidades - Embora o EEG, os exames de imagem e os estudos laboratoriais sejam comumente solicitados para determinar o tipo de epilepsia, a síndrome epiléptica, o sítio de origem das crises epilépticas focais e a ocorrência de crises não epilépticas, a resposta à pergunta básica de se os episódios do paciente são crises epilépticas ou não se baseia quase inteiramente em anamnese cuidadosa * Eletroencefalograma * Ressonância magnética * Exames laboratoriais * Nível sérico dos fármacos antiepilépticos * Tomografia de crânio * vídeo-EEG * SPECT * PET A. Imagem de ressonância magnética (RM) axial com recuperação por inversão atenuada por f luido (FLAIR) demonstra uma grande anormalidade cortical de desenvolvimento envolvendo a parte medioposterior do lobo temporal direito B. SPECT ictal durante uma crise demonstra uma área de hiperperfusão correspondente à anormalidade vista na RM e que confirma a área de origem da crise Tratamento Elisa Figueiredo As crises convulsivas, também conhecidas como crises epilépticas do tipo grande mal, consistem em contrações musculares excessivas e anormais que podem ser sustentadas ou interrompidas e, geralmente, são uma combinação de fases tônica e clônica (crises epilépticas tônico-clônicas generalizadas). Esse tipo de crise epiléptica pode envolver ambos os hemisférios no início, ou podem resultar da propagação de uma crise epiléptica focal
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