Introdução ao Sistema Reprodutor - Resumo

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INTRODUÇÃO AO SISTEMA REPRODUTOR, EMBRIOLOGIA E 
MALFORMAÇÕES 
• Desenvolvimento embriológico sexual 
3 processos sequenciais relacionados: 
- Estabelecimento do sexo cromossômico na fertilização 
- Determinação do sexo gonadal (da 5ª a 8ª semana); gônadas indiferenciadas 
se desenvolvem em ovários ou testículos 
- Desenvolvimento dos fenótipos sexuais (origem das estruturas 
caracteristicamente femininas ou masculinas) 
O processo se completa por volta de 12 semanas nos fetos masculinos (exceto 
descida do testículo pelo canal inguinal) e um pouco mais tarde no feminino. 
O sexo cromossômico determina o sexo gonadal, que determina o sexo fenotípico. 
Se o testículo se desenvolve, e é funcionante, o trato urogenital dará origem a 
órgãos masculinos. Se um ovário, ou nenhuma gônada se desenvolver, o trato 
urogenital será feminino. (O QUE DETERMINA CARACTER MASCULINO É O 
TESTÍCULO) 
Em torno da 4ª a 6ª semana, ocorre a migração das células germinativas, originadas 
no endoderma da vesícula vitelina, para próximo das protuberâncias da crista 
genital (medial ao ducto mesonéfrico - de Wolff) 
MASCULINO: 
O cromossomo Y causa o desenvolvimento dos testículos (gene SRY leva a gônada 
indiferenciada a se desenvolver em testículo) 
O testículo inicia a secreção hormonal: ducto de Wolff se desenvolve e de Miller 
atrofia 
- Hormônio antimulleriano (pelas células de sertoli); testosterona (cél. De 
Leydig) e di-hidrotestosterona. 
Efeitos: regressão dos ductos de Muller (AMH - 6ª semana) e promoção do 
desenvolvimento da genitália interna (testosterona - 8ª semana) e externa masculina 
(di-hidrotestosterona) 
FEMININO: 
Na ausência de testículos (mulheres ou ausência de gônadas), o desenvolvimento 
fenotípico será feminino. É independente de hormônios fetais ovarianos! 
Os ductos de Muller não se atrofiam e se desenvolvem levando à formação de uma 
genitália interna feminina. 
 
 
Desenvolvimento: 
O trato urogenital interno se deriva de 2 conjuntos de ductos: (ambos presentes 
inicialmente em ambos os sexos) 
- Ductos de Wolff (mesonéfricos) 
- Ductos de Muller (paramesonéfricos) 
No sexo feminino, o ducto de Muller dá origem ao útero, às trompas e a parte 
superior da vagina (2/3). Os ductos de Wolff podem persistir na forma vestigial 
podendo originar cistos de Gartner (na vagina). 
No sexo masculino, os ductos de Wolff originam o epidídimo, ducto deferente, 
vesícula seminal e ducto ejaculatório. Os ductos de Muller regridem. 
 
 
 
Genitália externa: os precursores são comuns para ambos os sexos 
Estrutura embrionária Feminino Masculino 
Seio urogenital Uretra e 1/3 inferior da 
vagina 
Próstata e uretra 
prostática 
Tubérculo genital Clitóris Glande 
Eminências/protuberâncias 
urogenitais 
Grandes lábios Bolsa escrotal 
Pregas/ dobras urogenitais Pequenos lábios Corpo do pênis 
 
APLICAÇÕES: 
1. Deficiência de AMH (Hormônio anti-Mulleriano) 
Em homens com essa deficiência é possível persistir os ductos de Muller, assim 
como haver útero e trompas que podem se localizar em um saco herniário (hérnia 
uterina). Geralmente são inférteis devido a anormalidades nas células de Sertoli. 
 
2. Malformações Mullerianas: agenesia ou hipoplasia das estruturas derivadas 
Exemplos: 
- Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 
Defeito na fusão dos ductos; o cariótipo é feminino; há ausência ou hipoplasia 
uterina, da porção superior da vagina e tubas anômalas. Ovários são normais, 
portanto, tem desenvolvimento secundário sexual completo. 
 
- Útero didelfo: formação em dobro (2 úteros, 2 vaginas): imagem abaixo 
 
- Útero unicorno: apenas um ducto se desenvolveu 
 
- Útero bicorno: parcial ou completo; não houve a fusão adequada (mas tem 
um só colo e 1 vagina) 
 
- Útero septado: parcial ou completo (não há reabsorção completa da 
estrutura) 
 
3. Malformações obstrutivas: septo vaginal transverso e hímen imperfurado (a 
menstruação não tem por onde sair – gera muita cólica; necessário 
procedimento cirúrgico) - imagem abaixo 
 
4. Disgenesia gonadal: 
Há falha na migração das células germinativas e a gônada não se forma da maneira 
correta – fica difícil/impossível diferenciar 
Quando não há gônada, há desenvolvimento de uma mulher. A paciente apresenta 
amenorreia primária (não menstrua), não tem caracteres secundários femininos, 
FSH e LH altos (para estimulação), ovários em fita. 
Conduta: laparoscopia com biópsia (gonadectomia é padrão ouro para diagnóstico 
de hermafroditismo verdadeiro - gônada mista, masculina e feminina). 
OBS: gonadectomia necessária pois há tendência de neoplasias 
 
5. Genitália ambígua: 
Pseudo-hermafroditismo (falso, ambas as características sexuais). Conduta: 
cariótipo 
6. Síndrome de Morris: 
Fenótipo feminino, cariótipo masculino; Insensibilidade periférica aos androgênios 
Os testículos são funcionantes e produzem AMH, ou seja, a genitália feminina não 
se desenvolve. Porém, não há ação da testosterona, então não há estruturas 
derivadas dos ductos de Wolff. 
Ocorre feminilização parcial: genitália externa feminina, pelos escassos, mama 
Obs: conversão periférica da testosterona em um estrogênio (estrona – mais fraco) 
 
7. Síndrome de Savage 
É rara; determinada pela resistência ou ausência dos receptores ovarianos à ação 
das gonadotrofinas. Não há desenvolvimento de caracteres sexuais secundários 
(porque o ovário não produz estrogênio e progesterona). 
Uma vez que não ocorre produção ovariana adequada, não há feedback negativo 
exercido pelos produtos de síntese ovariana. Assim, gonadotrofinas estão 
aumentadas. Os folículos estão presentes, mas não amadurecem em resposta ao 
FSH, porque os receptores estão ausentes (ou há um defeito pós receptor) 
Conduta: terapia de reposição hormonal estroprogestínica 
 
Videolaparoscopia: 
 
 
8. Hidrocele e cistos de cordão 
 
O testículo é guiado pelo gubernáculo em sua descida até a bolsa escrotal. Nessa 
descida ele leva um conduto de peritônio (conduto peritônio vaginal). O conduto 
inicialmente está aberto, mas fecha com o tempo formando o processo vaginal. 
Na hidrocele (líquido na bolsa), o conduto permanece aberto. 
- Comunicante: chega líquido continuamente devido à comunicação com a 
cavidade abdominal 
- Não comunicante: o liquido desce, em grande quantidade, e após, o canal 
oblitera. 
- Cisto de cordão: forma-se um cisto, com obliteração do conduto acima e 
abaixo 
Exame físico: manobra de transiluminação (já que é líquido, brilha tudo) 
Conduta: Hidrocele – expectante, pois pode resolver até 1 ano (após cirurgia). Cisto 
de cordão: cirúrgico 
 
9. Criptorquidia: 
Falha na descida do testículo ao escroto. Ocorre principalmente em crianças 
prematuras e aproximadamente 2% dos RN a termo. 
- 50%: direito; 25% bilateral; 25% esquerdo 
Pode estar; 
- Palpável (retrátil, ectópico ou inguinal) 
- Não palpável (intra-abdominal ou ausente) 
A permanência da gônada em uma temperatura mais elevada promove alterações 
histológicas observadas após 6-12 meses: atraso na maturação e redução das cél. 
Germinativas, diminuição das cél. De Leydig. 
Essas alterações são progressivas e comprometem a fertilidade. Possui risco 
aumentado de degeneração neoplásica. Exame físico: palpação. 
Se não palpável: lapaoscopia 
Criptorquidia bilateral: teste de cariótico 
Tratamento: cirúrgico na maioria dos casos, entre 9 e 15 meses por acesso inguinal 
(espera para ver se se posiciona naturalmente). Tratamento hormonal em casos de 
testículos retráteis ou inguinais. 
 
OBS: 
Cistos de Gardner: formados pela persistência de vestígios do ducto de Wolff, que 
forma cistos na vagina 
Diagnóstico diferencial: inflamação/obstrução das glândulas de Bartholin 
(bartolinite), muito mais comum