AULA 14 - PARACOCCIDIOIDOMICOSE - DERMATOLOGIA

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PA����C�I���ID����OS�
➢ É uma doença infecciosa granulomatosa sistêmica de
evolução aguda, subaguda ou crônica causada por
fungo dimórfico, o Paracoccidioides brasiliensis,
potencialmente fatal;
➢ É a infecção fúngica sistêmica mais importante no
Brasil;
➢ O fungo apresenta grande variabilidade fenotípica e
virulência, tem no solo seu habitat natural, mas
também alguns animais (ex: tatu);
➢ Sinonímia: Blastomicose sul-americana, doença de
Lutz-Splendore-Almeida, Micose de Lutz.
EPIDEMIOLOGIA
➢ É a principal micose sistêmica do Brasil, e encontra-se
entre as 10 principais causas de morte por doenças
infecciosas e parasitárias, crônicas e recorrentes;
➢ O Brasil conta com aproximadamente 80% dos casos
relatados, sobretudo nas regiões Sudeste, Sul e
Centro-oeste. Na região Norte, Rondônia é endêmicas e
no Pará existe aumento gradativo do número de casos;
➢ O sexo masculino responde por 80% da forma clínica
crônica; as mulheres são menos acometidas pois P.
brasiliensis possui um receptor citoplasmático para o
betaestradiol que impede a transformação do micélio
inalado para a forma patogênica;
➢ A idade mais acometida é aquela entre os 30 aos 50
anos, rara em crianças;
➢ O trabalhador ou ex-trabalhador rural representa o
grupo profissional mais acometido (dermatose
ocupacional).
PATOGENIA
➢ Se inalado, o fungo pode ser destruído ao atingir o
parênquima pulmonar ou se multiplicar e produzir o
foco primário no gânglio linfático regional do hilo
pulmonar. A disseminação do fungo pode ocorrer
transitoriamente por via hematogênica, com a
instalação de focos metastáticos em diferentes órgãos.
➢ A infecção pode evoluir para:
1. Resolução e cicatrização completa do complexo
primário;
2. Involução e manutenção de fungos quiescentes
viáveis no parênquima pulmonar em um ou
mais focos metastáticos com reativação a
qualquer tempo e disseminação hematogênica;
3. Com doença progressiva pulmonar e/ou
sistêmica.
➢ Sem tratamento a doença é fatal, em imunodeprimidos
a mortalidade é de 30%, ocorrem recaídas frequentes
pós tratamento.
➢ O tratamento é para o resto da vida.
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA
➢ PARACOCCIDIOIDOMICOSE INFECÇÃO: ausência de
sinais e sintomas clínicos e teste intradérmico com
paracoccidioidina positivo.
➢ PARACOCCIDIOIDOMICOSE DOENÇA
✔ FORMA REGRESSIVA: infecção pulmonar primária,
com manifestações respiratórias inespecíficas.
✔ FORMA AGUDA-SUBAGUDA: ocorre, sobretudo,
em crianças, adolescentes e adultos jovens após
disseminação hematogênica primária, tropismo do
fungo pelo sistema monocítico-fagocitário
(gânglios, fígado, baço e medula) = forma grave.
✔ FORMA CRÔNICA: principalmente em adulto,
ocorre devido à reativação endógena de focos
quiescentes ou à reinfecção exógena.
↪ UNIFOCAL - ex.: pulmão, pele, mucosas e
glândulas adrenais
↪ MULTIFOCAL - ex.: tegumento-pulmonar
➢ PARACOCCIDIOIDOMICOSE ASSOCIADA À
IMUNOSSUPRESSÃO
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA
➢ Lesão clássica: tegumento-pulmonar;
➢ As manifestações pulmonares ocorrem em 80 a 90%
dos casos, são silenciosas ou oligossintomáticas (tosse
seca ou secreção espessa e esbranquiçada);
acentuação progressiva para dispneia aos esforços com
intensidade progressiva;
➢ Pode evoluir para doença pulmonar obstrutiva crônica,
estenose e obstrução das vias aéreas superiores;
➢ Alterações radiológicas variáveis;
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➢ As lesões da cavidade oral são frequentes na forma
crônica do adulto e raras na forma aguda-subaguda do
tipo juvenil;
➢ Estomatite moriforme de Aguiar Pupo - lesão ulcerada
rasa com granulações finais e pontilhado hemorrágico,
localizadas na mucosa lábio inferior, mucosa jugal,
gengivas, palato, pilar amigdaliano e língua; sialorréia é
frequente;
➢ Lesões de mucosas em outras localizações (nasal,
ocular e genital) são incomuns.
Estomatite moriforme de Aguiar Pupo: placa
ulcerovegetante, com presença de pontilhado
hemorrágico chamado de moriforme.
Parece cacho de amora.
➢ As lesões cutâneas ocorrem por contiguidade das lesões
mucosas, disseminação hematogênica ou
excepcionalmente inoculação direta;
➢ Localizam-se preferencialmente no segmento cefálico,
seguido dos MMSS e MMII;
➢ Morfologia variável: lesões úlceras, infiltrativas,
pápulo-nodulo-tumorais, vegetantes, verrucosas e tipo
abscesso.
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➢ O comprometimento ganglionar é regra em casos
juvenis; principalmente em cadeias cervicais superficiais,
axilares e inguinais; abscesso e não cicatriza
espontaneamente;
➢ Sempre investigar paracoco na presença de
adenomegalia mesentérica, para-aórtica e para-hilar
hepática;
➢ Pode comprometer o intestino, fígado e baço,
principalmente nos casos juvenis, lesões osteoarticulares
são assintomáticas e incomuns (lesões líticas);
➢ Valorizar sinais e sintomas do comprometimento adrenal
e SNC.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
QUANDO SUSPEITAR??
➔ Paciente com uma ou mais das seguintes
manifestações, durante pelo menos quatro semanas,
excluída a tuberculose e outras doenças que curso
semelhante:
● Tosse com ou sem expectoração e dispnéia;
● Sialorréia, odinofagia e rouquidão;
● Lesão ulcerada na mucosa nasal ou oral;
● Lesão cutânea ulcerada, vegetações, nódulos,
placas, etc.
● Adenomegalia cervical ou generalizada, com ou
sem supuração e fistulização;
● Criança ou adulto jovem com
hepatoesplenomegalia e/ou tumoração
abdominal.
DIAGNÓSTICO
➢ Clinico-epidemiologico
➢ Histopatológico
➢ Exame micológico direto e cultura (padrão ouro):
↪ Isolamento e identificação - 25° C e 37%
↪ Material pus, escarro, raspado de lesões
tegumentares e fragmentos de tecidos; exame que
obrigatoriamente deve ser solicitado;
↪ Meio ágar-Sabouraud, na temperatura ambiente
sob a forma de colônias branco-amareladas e
aspecto de pipoca estourada e a 37°C de cultura
leveduriforme, de cor creme e aspecto enrugado.
↪ Presença de estruturas leveduriformes
arredondadas, com dupla refringência, que podem
apresentar gemulações múltiplas - imagem em
roda de leme - espectro diagnóstico deste agente.
➢ Sorologia - A técnica de imunodifusão dupla permite
também o acompanhamento dos pacientes sob
tratamento por avaliação periódica das titulações;
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sensibilidade maior que 80% e especificidade maior
que 90%.
TRATAMENTO
➢ A Anfotericina B é para casos de imunodeprimidos que
fazem uso por 2-4 semanas ou até melhora do quadro
e depois fazem o tratamento normal
PROGNÓSTICO E EVOLUÇÃO
➢ A prognose depende do quadro clínico inicial. As lesões
cutâneas cicatrizam em algumas semanas, a regressão
dos linfonodos é mais lenta e a melhora radiológica do
quadro pulmonar ocorre em alguns meses. O
acompanhamento sorológico é imprescindível.
➢ Critérios de cura: clínica, micológica, radiológica e
sorológica.
➢ Doente deve ficar sob controle permanente, já que
podem ocorrer recidivas.
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