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ANEMIA APLÁSICA · ANEMIA APLÁSICA -A anemia aplásica ou anemia aplástica é a mais comum das síndromes de falência medular, sendo caracterizada por acentuada hipocelularidade da medula óssea, tendo os precursores hematopoiéticos sido substituídos por tecido adiposo. -Essa diminuição da quantidade de células precursoras faz com que a produção medular de hemácias, leucócitos e plaquetas seja comprometida, levando à pancitopenia e reticulocitopenia em sangue periférico. -A anemia aplásica é uma doença rara, desencadeada por condições adquiridas ou congênitas -ETIOLOGIA -A forma adquirida na maior parte das vezes é idiopática, sem um fator causal identificável em 50 a 70% dos pacientes. -Em alguns casos, é possível encontrar associação entre um fator desencadeante e o desenvolvimento da anemia aplásica, sendo os mais classicamente descritos: • Drogas e agentes químicos: cimetidina, cloranfenicol, quimioterápicos, sulfas, metimazol, propiltiouracil, anticonvulsivantes (fenitoína, carbamazepina), benzeno, arsênico, dentre outros; ] • Radiação ionizante; • Vírus: hepatites não tipáveis (não-A, não-B, não-C, não-D, não-E), Epstein-Barr vírus (EBV). -As formas congênitas mais comuns da anemia aplásica são a anemia de Fanconi, a disqueratose congênita e a síndrome de Shwachman-Diamond a) Fanconi forma hereditária mais comum de aplasia medular, sendo um distúrbio autossômico recessivo caracterizado por fragilidade cromossômica aumentada - Essa redução no número de precursores hematopoiéticos na medula pode ser secundária a lesões diretas a essas células por agentes como o cloranfenicol, benzeno e vírus de hepatite. A principal teoria é que a anemia aplásica idiopática decorra de um evento de autoimunidade mediado por linfócitos T citotóxicos.] QUADRO CLÍNICO: Enquanto o quadro das aplasias congênitas é florido, habitualmente acompanhado de inúmeras malformações, a apresentação da anemia aplásica adquirida costuma ser insidiosa, girando em torno das citopenias de sangue periférico. - Basicamente, o paciente apresenta pancitopenia - Sintomas anêmicos como fraqueza e cansaço são comuns - Sangramentos pela plaquetopenia também podem ocorrer. O diagnóstico da anemia aplásica segue critérios laboratoriais bem específicos, que se baseiam tanto nas contagens hematológicas de sangue periférico quanto na biópsia de medula óssea. -Assim, esses são os exames primordiais para investigação de um quadro de aplasia. - No entanto, é preciso afastar outras causas de falência medular, como infiltração neoplásica, síndromes mielodisplásicas, doenças mieloproliferativas como a mielofibrose. -Para tal, exames complementares como a análise citogenética (cariótipo) e a imunofenotipagem por citometria de fluxo podem acrescentar informações ao diagnóstico diferencial, apesar de não serem essenciais para confirmar a anemia aplásica -ANEMIAS PARA REVISAR: A)MEGALOBLÁSTICA B)FERROPRIVA C)SIDEROBLÁSTICA D)ANAPLÁSICA E)DC F)DRC