Sopro e cardiopatias congênitas - Tut 4

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EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 7ª FASE 
TUT 4 – Cardiopatias congênitas e sopro 
Sopros cardíacos 
- O sopro cardíaco é resultado de um aumento de velocidade do 
fluxo sanguíneo e da maior turbulência desse fluxo. É um achado 
comum durante o exame pediátrico de rotina, sendo a causa 
mais frequente de encaminhamento para o cardiologista, mesmo 
que em sua maioria não seja considerado como patológico. 
- A avaliação do cardiologista é necessária sempre que houver 
suspeita de cardiopatia. Importante lembrar que a cardiopatia 
pode estar presente em pctes assintomáticos. 
Avaliação geral: avaliação geral é tão importante quando a 
específica do sistema cardiovascular. 
- Anamnese: 
• Primeiros 3 meses de gestação: uso de medicamentos ou 
drogas, álcool, DM materno, infecções; 
• História do parto: peso e estatura ao nascer, uso de 
oxigênio, sopro descoberto no berçário; 
• História de malformações extracardíacas; 
• RNs e lactentes: dificuldade para mamar, ↓ ganho de peso, 
taquipneia, sudorese, irritabilidade; 
• História de anemia, hipertireodismo 
• Pré-escolares e adolescentes: cansaço aos exercícios, 
síncope, hipodesenvolvimento. 
- Exame Físico: 
• Presença de malformações extracardíacas 
• Precórdio abaulado, hiperdinâmico à palpação; 
• Cianose, palidez; 
• Pulsos: ↓ ou ↑, diferença de palpação entre MMSS e MMII; 
• Sinais de IC: taquipneia, taquicardia, ↑ hepático, edema; 
• Intensidade do sopro, localização no tórax, localização no 
ciclo cardíaco, mudança da ausculta com mudança de 
decúbito, sopro contínuo ou diastólico; 
• Segunda bulha: intensidade, desdobramento; 
• Arritmia, ritmo em galope, estalidos. 
- Atendimento realizado em ambiente silencioso, com criança 
tranquila. 
- Crianças maiores: inicialmente em DDH e depois sentadas ou 
em pé, para observar mudanças nos sopros -> sopro inocente 
geralmente ↓ ou desaparece com a mudança de decúbito. 
- Deformidades torácicas- pectus carinatum ou pectus 
excavatum- podem se associar com sopro funcional devido 
posição do coração no tórax. 
- Ao detectar o sopro, analisá-lo de forma sistematizada, com 
análise cuidadosa para diferenciar entre inocente e patológico. 
Sendo assim, é necessário: 
• Classificar o sopro quanto a posição no ciclo cardíaco e definir 
características deste sopro; 
• Definir localização do sopro nas áreas de ausculta cardíaca; 
• Definir intensidade do sopro e se há ou não irradiação. 
- A intensidade do sopro revela a magnitude dentre 2 cavidades 
ou artérias. 
SOPRO INOCENTE 
- Alteração na ausculta que ocorre na ausência de anormalidade 
anatômica ou funcional do sistema cardiovascular. 
- Achado frequente, que acomete 50-70% das crianças, 
geralmente em idade escolar. Pode ser acentuado em presença 
de febre, anemia e ansiedade. Logo, em algum momento da vida 
será observado um sopro, por isso, é importante diferenciar um 
sopro inocente vs. patológico para tranquilizar família e evitar o 
desnecessário. 
- Características dos sopros inocentes: 
• Mais facilmente audíveis em estados circulatórios 
hipercinéticos -> febre, anemia; 
• Geralmente sistólicos, raramente contínuos. 
• Nunca são diastólicos. 
• Curta duração e baixa intensidade (graus I a III). 
• Não associa a frêmito ou a ruídos acessórios (estalidos, 
cliques). 
• Local: área pequena e bem definida, sem irradiação. 
• Bulhas sempre normais. 
• RX e ECG normais 
- Origem controversa, geralmente atribuídos a fluxos 
turbulentos, originados em áreas de estreitamento na saída dos 
VD e VE, ou em áreas de ramificações de artérias, e no caso do 
zumbido venoso à turbulência originada no retorno venoso. 
- Os fluxos turbulentos são mais audíveis em crianças do que 
adultos porque as vias de saídas são proporcionalmente mais 
estreitas, e as estruturas cardíacas ficam mais próximas da 
parede torácica que é mais delgada que a do adulto. 
- Os sopros inocentes mais frequentes em crianças são: 
1. Sopro Vibratório de Still: + frequente 
- Detectado em 75-85% de crianças na idade escolar. Raro em 
lactentes. Características vibratórias, musicais, de baixa 
intensidade, nunca rude. 
- Mais detectado na borda esternal E média ou entre a borda 
esternal baixa e o apêndice xifoide, na posição supina e no 
começo da sístole. Pode desaparecer com pressão do aparelho 
sobre o tórax e a intensidade ↓ com posição ereta. 
- Dx diferencial: CIV de pequeno diâmetro, miocardiopatia 
hipertrófica → essas com sopros de maior intensidade, não se 
alteram com a posição e podem estar associados a frêmito. 
2. Sopro de Ejeção Pulmonar: Sopro sistólico, no foco 
pulmonar, característica suave à ausculta e de ↓ intensidade. ↓ 
de intensidade com mudança de decúbito. Segunda bulha 
sempre normal. 
- Dx diferencial: sopro sistólico da CIA ou estenose pulmonar. 
3. Sopro de Ramos Pulmonares: Mais frequente em RNs. 
Sopro sistólico, audível em região supraclavicular E, suave, sem 
irradiação. Causado pela transição do sangue do tronco 
pulmonar para os ramos, pouco desenvolvidos. 
4. Sopro Supraclavicular: Sopro mesossistólico, que pode ser 
audível bilateralmente, mas é mais comum à direita, em região 
logo acima das clavículas. ↓ intensidade e s/ frêmito. 
5. Zumbido Venoso: Causado pelo turbilhonamento da entrada 
do sangue na confluência das veias jugular interna, inominada e 
subclávia direita com a veia cava superior. 
- Audível suavemente na região da veia jugular externa. 
Acentuada com a criança sentada. Característica contínua, 
acentuada na diástole e desaparece na compressão jugular. 
O SOPRO PATOLÓGICO é causado por uma doença cardíaca. 
Possui características bem específica nas cardiopatias 
acianóticas e inespecífica na cianótica. 
- A 2ª bulha é muito importante na ausculta em crianças: quando 
o desdobramento fisiológico da 2 bulha desaparece, deve-se 
pensar em cardiopatia. 
CIRCULAÇÃO FETAL 
- No feto, a placenta é o 
principal órgão para 
oxigenação e trocas 
metabólicas, diferente do 
pulmão, que nessa fase sofre 
uma “exclusão parcial” do 
sistema circulatório, 
recebendo apenas 10% do 
DC. 
- A veia umbilical carrega o 
sangue rico em 02 que foi 
oxigenado pela placenta → 
veia umbilical entra no ducto 
venoso, onde vai ser 
conectada com veia cava para que o sangue oxigenado ganha a 
circulação de forma mais rápida (a outra metade vai para o 
fígado). 
→ Sangue continua subindo, entra no coração pelo AD e passa 
para AE pelo forame oval (pressão maior no lado D que 
empurra), ai desce para VE e sobe sangue para aorta, 
distribuindo o sangue para o resto dos tecidos de maneira mais 
rápida. 
→ Outra porção do sangue que não vai para aorta segue pela 
artéria pulmonar e ganha circulação pulmonar, mas existe o 
ducto arterioso que joga esse sangue direto para a aorta 
também. 
NA CIRCULAÇÃO NEONATAL, há ajustes circulatórios, com 
fechamento do forame oval, ducto venoso e ducto arterioso, 
além dos vasos umbilicais. 
- Aumenta pressão no AE que faz com que feche funcionalmente 
o forame oval, assim fica por semanas/meses, ai cria fibrose e 
fecha de vez. 
- Aumenta espessura da parede do VE e aumenta a sua função, 
pq ele trabalha com mais volume sanguíneo. 
- Aumenta [ ] de 02 que vai fechar o ducto arterioso pq sangue 
precisa chegar em grande qtd aos pulmões para que sejam 
oxigenados e voltem para o lado esquerdo pelos vasos 
pulmonares → AE → VE → aorta. 
Cardiopatias congênitas 
- As desordens cardíacas em crianças ocorrem, em sua maioria, 
devido a origem congênita, diferente dos adultos que tem origem 
isquêmica. 
- O dx dessas anomalias é feito em 40-50% dos pctes durante 
a primeira semana de vida, e em 50-60% por volta do 
primeiro mês após o nascimento. 
- As cardiopatias congênitas ainda são a principal causa de 
mortalidade em crianças com malformações congênitas. 
- Principais cardiopatias: 
• Comunicação Interventricular (CIV): 35-30% 
• ComunicaçãoInteratrial (CIA) secundum: 6-8% 
• Persistência do Canal Arterial: 6-8% 
• Coarctação de aorta: 5-7% 
• Tetralogia de Fallot: 5-7% 
• Estenose Pulmonar: 5-7% 
• Estenose Aórtica: 4-7% 
• Transposição de grandes vasos: 3-5% 
- A maioria dos defeitos são tolerados durante a vida neonatal 
devido à presença de circulação fetal. 
- São classificadas em apresentarem ou não cianose: 
• Shunt D -> E: cianose 
• Shunt E -> D: IC (acianose) 
ETIOLOGIA 
- Etiologia desconhecida, porém há algumas anomalias 
cromossômicas envolvidas em grande parte nos dx: 
• Sd de Edwards (18): CIV (95%) e Tetralogia de Fallot (25%); 
• Sd de Down (21): DSAV, CIV, CIA, tetralogia de fallot e 
coarctação de aorta; 
• Sd de Turner: estenose aórtica, valva aórtica bicúspide e 
coarctação de aorta. 
- Há tb alguns agentes teratogênicos, como: rubéola congênita, 
hidantoína, ácido valproico, álcool, ácido retinoico, warfarin, 
fenilcetonúria em mães, DM, LES. 
 - Em sexos femininos, há maior frequência de defeitos CIA, CIV, 
PCA e estenose pulmonar. 
- Em sexos masculinos é mais comum a transposição de 
grandes vasos. 
Triagem pré-natal, diagnóstico e tto 
- DC é a principal causa de morte perinatal e infantil por anomalia 
congênita, embora os resultados tenham melhorado 
significativamente com o avanço das intervenções corretivas ou 
paliativa. 
Fatores de risco para cardiopatia congênita: prematuridade, 
histórico familiar, síndromes genéticas e problemas de saúde da 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 7ª FASE 
mãe, como DM, HAS, obesidade, dist da tireoide, além de 
tratamentos de fertilidade e infecção in útero. 
- Lesões de DCC envolvendo tratos de saída anormais (incluindo 
tetralogia de Fallot, dupla via de saída do ventrículo direito e 
transposição das grandes artérias) estão particularmente em 
risco de não serem identificados. A coarctação da aorta (COA) 
pode ser difícil de diagnosticar definitivamente no pré-natal, 
independentemente da técnica. 
- Um estudo descobriu que a taxa de detecção pré-natal de DCC 
crítica aumentou de 44 por cento em 2007 para 69 por cento em 
2013. 
- A idade gestacional ideal para triagem de anomalias cardíacas 
fetais estruturais é de 18 a 22 semanas de gestação. Geralmente 
pela US padrão, que avalia as 4 câmaras cardíacas e vias de 
saída. 
Recém-nascidos sintomáticos: cárdio urgente 
- EF: buscar atividade precordial anormal, bulhas cardíacas 
anormais, sopros patológicos, pulso diminuído ou ausente, PPA 
anormal nas 4 extremidades. 
- Oximetria de pulso: avalia cianose. 
- RX: diferencia distúrbios cardíacos, além de avaliar causas não 
cardíacas também. 
- Ecocardiografia:dx definitivo com informações sobre anatomia 
e função cardíaca. O encaminhamento para ecocardio se dá 
quando há fatores de risco ou suspeita de US de anatomia 
obstétrica, realizadas no 2º trimestre. 
Deve ser realizada quando a sinais ou sintomas relativos a CC, 
achados de ECG ou RX sugestivos, achados do EF, triagem de 
oximetria de pulso positiva, malformação extracardíaca 
associada com malformações cardiovasculares (Sd. Down). 
Recém-nascidos assintomáticos 
- Triagem com oximetria de pulso para melhorar o 
reconhecimento, além de revisar a história e o exame d bebê. 
- Achados cardiovasculares sugestivos de CC merecem 
avaliação adicional ou encaminhamento: FC fora dos valores de 
90-160, faz ECG; 
Oximetria de pulso – teste do coraçãozinho 
- Tenta reduzir taxa de mortalidade infantil por cardiopatias 
congênitas: objetivo é detecção das críticas que fluxo pulmonar 
ou sistêmico é dependente de canal arterial: atresia de artéria 
pulmonar, hipoplasia de coração esquerdo e coarctação grave 
de aorta, transposição de grandes vasos: geralmente não se 
manifestam clinicamente antes do fechamento do canal arterial: 
tenta detectar antes dos sinais clínicos. 
- Indicado em todo neonato com > 34 semanas de IG após 24 
horas de vida e antes da alta da maternidade (48h). 
- Local: extremidade do MSD (que representa a saturação pré-
ductal) e extremidade de um dos MMII (que representam a 
saturação pósductal): necessário que as extremidades estejam 
aquecidas no momento da avaliação. 
- Resultado normal: sat ≥ 95% em ambos os locais, e diferença 
menor que 3% entre as medidas do membro superior e inferior. 
- Resultado anormal: saturação < 95% ou se a diferença entre 
elas for > que 3%: nova aferição deverá ser feita após 1 hora, se 
mantém anormal criança deverá realizar um ecocardiograma 
nas próximas 24h. 
APGAR 
- Uma “prova” que avalia do RN pós-parto. Uma nota de 8 a 10, 
presente em cerca de 90% dos recém-nascidos, significa que o 
bebê nasceu em ótimas condições. Uma nota 7 significa que o 
bebê teve uma dificuldade leve. De 4 a 6, traduz uma dificuldade 
de grau moderado, e de 0 a 3 uma dificuldade de ordem grave. 
Nesses casos, é preciso tratamento rápido para evitar a anóxia, 
que é a falta de oxigenação. 
- É normal que, na avaliação do primeiro minuto, a nota seja um 
ou dois pontos mais baixa do que a registrada no quinto minuto. 
Se no quinto minuto de vida se obter um Apgar menor do que 
sete, os médicos vão continuar calculando o índice de 5 em 5 
minutos, até os 20 minutos. 
 
 
 
 
Cardiopatias acianóticas 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) 
- A comunicação entre os 2 átrios é indispensável à vida no 
período fetal, permite que o sangue venha da cava e vá para o 
corpo todo. 
- O septo interatrial é constituído por duas membranas, que por 
mecanismo valvular, permitem a passagem do sangue: o septo 
primum é fibroso e delgado, localizado inferiormente e do lado 
AE, enquanto o septo secundum é mais rijo e musculoso, situado 
no AD. 
- Após o nascimento, a resistência pulmonar ↓, a pressão no AD 
↓, e cessa o shunt D -> E pelo forame oval, ocorrendo assim o 
fechamento funcional da comunicação interatrial, já que o 
fechamento anatômico acontece até o primeiro ano de vida. Os 
defeitos no desenvolvimento dessas estruturas são 
chamados de CIA. 
- Comum a associação com outra malformações cardíacas, com 
predomínio no sexo feminino de 2:1. As CIAs podem ser 
classificadas: 
• Ostium primum: comunicação é de localização baixa 
em relação às válvulas atrioventriculares; 
• Ostium secundum ou tipo fossa oval: mais superior. 
Mais comum. 
• Tipo seio venoso: localiza-se próxima à entrada da 
veia cava superior. 
FISIOPATOLOGIA 
- O fluxo E -> D, com AE e AD não é importante no RN e no 
lactente jovem, já que o VD oferece maior resistência uma vez 
que suas paredes são mais musculares e menos complacentes. 
Após 3-4 anos de vida, a complacência ventricular direita ↓, 
permitindo maior shunt E -> D. E a partir de então aparece os 
sintomas clínicos mais importantes → hiperfluxo pulmonar, 
retorno de sangue > AE, aumento do AD e VD (volume >), 
dilatação da artéria pulmonar, prolonga esvaziamento do 
VD. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- Sintomas: geralmente as crianças são assintomáticas, com 
dx feito através do sopro. Em alguns casos pode haver: 
dispneia, palpitações, fadiga aos esforços, infecções 
respiratórias e déficit ponderal e raramente IC. 
- Sinais: desdobramento fixo e amplo de B2, sopro sistólico 
mais audível em borda esternal esquerda média e alta. 
- Se não corrigido, a CIA pode se manifestar na idade adulta com 
ICC e arritmias. 
DIAGNÓSTICO 
• RX: varia com a magnitude do shunt, ↑ do AD e VD, ↑ da 
trama vascular, tronco pulmonar abaulado, dilatação do 
ramo D (marcas de congestão pulmonar). 
• Ecografia: vê tamanho e posição da CIA, ↑ de AD e VD, 
quantificação entre fluxo pulmonar e fluxo sistêmico. 
• ECG: ritmo sinusal com onda P morfologicamente normal, 
se muda onda P sugere aumento do AD. 
EVOLUÇÃO E CONDUTA 
- A evolução natural é benigna, sendo os defeitos do ostium 
secundum assintomáticos até a terceira década de vida. 
- Complicações tardias: ICC, arritmias atriais, hipertensão 
pulmonar, insuficiência mitrale tricúspide. 
- A cirurgia eletiva deve ser realizada após 2 anos, para evitar ↑ 
do tamanho do AD e VD. Indicada em pctes sintomáticos e para 
aqueles s/ sintomas, mas que apresentam relação fluxo 
pulmonar/sistêmico de 2:1. 
- Pctes com pequenos defeitos do tipo ostium secundum não 
devem ser operados, pq fecha espontaneamente em 80% casos. 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) 
- Cardiopatia congênita mais frequente (25-30%). As CIVs de 
grande tamanho, associadas a outros defeitos cardíacos. 
Porém, o mais comum é que esses defeitos congênitos sejam de 
tamanho médio ou pequeno e que evoluam com redução do 
seu diâmetro e fechamento espontêneo, na maioria dos casos, 
nos primeiros 2 anos de vida. 
- CIV perimembranosa: defeito mais comum (70%). Envolve 
septo membranoso e septo muscular. O feixe de hiss relaciona-
se com a sua borda póstero-inferior. 
- CIV justatricuspídea: abaixo da valva tricúspide, não 
relacionada com o septo membranoso. 
- CIV justa-arterial 
duplamente 
relacionada: 
relacionada com as 
valvas ventrículo-
arteriais (aórtica e 
pulmonar). 
- CIV muscular: sem 
relação com a valvas e o 
feixe de hiss. A 
comunicação muscular 
pode ser única ou 
múltipla, encontrando-
se, em alguns casos, 
pequenas aberturas- 
“queijo suíço”. 
FISIOPATOLOGIA 
- Desvio de sangue do VE -> VD. A resistência, aumentada, da 
circulação pulmonar logo após o nascimento, impede que este 
shunt seja importante. Porém, com o decorrer do tempo, com a 
↓ da pressão do leito pulmonar, há as manifestações da CIV. O 
tamanho da comunicação também determina aparecimento e 
gravidade dos sintomas. 
- CIV restritiva (< 0,5 cm²): pressão em VE > VD, limitando a 
magnitude do shunt E -> D. 
- CIV não restrita (> 1 cm²): o defeito é grande, de modo a 
equalizar as pressões entre os VD e VE. Dessa forma, a 
resistência pulmonar é determinante do sentido do fluxo. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- Depende da magnitude do shunt, que se inicia-se no final do 1 
mês de vida, com instalação completa ao final do 3 mês. 
- No período neonatal imediato, o sopro pode não ser audível 
devido à pressão pulmonar ainda elevada. 
- Os sintomas variam de acordo com a relação de tamanho da 
CIV, cuja repercussão hemodinâmica é avaliada através da 
relação entre o fluxo pulmonar e sistêmico. QP/QS>1 
• CIV pequena (relação Qp:Qs entre 1-1,5: 1): pressão em 
VD geralmente normal. Pcte assintomático, com bom 
desenvolvimento ponderoestatural. No exame físico 
identifica-se a 2 bulha discretamente ↑ e um sopro sistólico 
na borda esternal esquerda baixa. 
• CIV moderada (relação Qp: Qs entre 1,5-2:1): há hiperfluxo 
pulmonar, ↑ da sobrecarga em câmaras ventriculares. 
Sintomas de ICC, infecções respiratórias de repetição e 
déficit ponderoestatural. 
• CIV grande (relação Qp: Qs > 2:1): ↑ das cavidades 
esquerdas e grave congestão pulmonar. Manifestações 
clínicas exuberantes. 
- Ao exame físico, é possível encontrar: 
• Ictus deslocado lateral e inferiormente; 
• Frêmito paraesternal, na borda esternal esquerda; 
• Sopro sistólico na borda externa esquerda inferior 
holossistólico, rude e alto quando a CIV é pequena e menos 
rude quando a CIV é grande. 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 7ª FASE 
• Componente pulmonar variável na segunda bulha cardíaca: 
normal se CIV pequena e hiperfonético na CIV grande. 
• Desdobramento da segunda bulha fisiológica. 
DIAGNÓSTICO 
- RX: em CIVs pequenas, o RX pode ser normal. Nas grandes 
pode ocorrer cardiomegalia, a. pulmonar ↑ e intensificação da 
trama vascular pulmonar. 
- Ecocardiograma: mostra a anatomia precisa do defeito. 
- ECG: normal quando a CIV é pequena. Em defeitos grandes, 
há padrão de sobrecarga biventricular. 
- Indicações de cateterismo: casos de dúvida persistente 
quando à magnitude do shunt; suspeita de associações com 
outros defeitos; estudo da pressão pulmonar. 
EVOLUÇÃO E CONDUTA 
- CIVs pequenas: fecham espontaneamente em 30-50% dos 
casos nos primeiros 2 anos de vida. Se o defeito septal for do 
tipo muscular, a taxa de fechamento é de 80% e se for de septo 
membranoso é de 35%. Sendo assim, CIVs pequenas e sem 
repercussão hemodinâmica não tem indicação de 
fechamento cirúrgico. 
- CIVs moderadas a grandes: o manejo é clínico e cirúrgico. 
• Clínico: diuréticos, digitálicos, IECAs e restrição hídrica → 
controle dos sintomas e crescimento adequado. 
• Cirurgia: indicado em pacientes de qualquer idade com 
defeitos significativos nos quais os sintomas de IC não 
puderam ser controlados clinicamente; 
• São esses: lactentes entre 6-12 meses com defeitos 
significativos mesmo que controlados clinicamente com 
hipertensão pulmonar e naqueles com mais de 2 anos, com 
uma relação Qp: Qs maior que 2:1, em crianças com 
grandes defeitos (> 1 cm²) a operação realizada durante o 
primeiro ano de vida previne a doença vascular pulmonar. 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL - PCA 
- O fechamento funcional do canal ocorre em torno de 12h de 
vida, mas o fechamento anatômico se completa dentro de 14-21 
dias após o nascimento. 
- Após o nascimento, como há ↓ na resistência vascular 
pulmonar, se houver a presença de um canal arterial patente, o 
fluxo irá se desviar da a. aorta para a a. pulmonar. 
- A PCA é mais comum em mulheres, e está associada à 
síndrome da rubéola congênita. 
FISIOPATOLOGIA 
- A persistência do canal em RNs a termo, é decorrente de um 
defeito na camada endotelial e da camada muscular média, 
sendo que seu fechamento espontâneo ou farmacológico é 
improvável. Já em prematuros, isso ocorre, não devido a 
defeitos estruturais, mas sim devido função de fatores como 
imaturidade e hipóxia, que agem ↓ a eficácia da contração 
ductal. A PCA em RNs prematuros é considerado uma 
complicação da doença da membrana hialina. 
- O desvio da a.aorta -> a. pulmonar depende do comprimento 
e do diâmetro do conduto e da diferença de pressão entre as 
duas circulações. 
- Em PCAs de pequeno tamanho, as pressões em AD e VD e a. 
pulmonar são normais. Já em ductos grandes, até 70% do DC 
do VE pode atingir a circulação pulmonar. 
- Pctes com PCA que não são operados, correm um grande risco 
de desenvolver doença vascular pulmonar. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Pulso de amplitude ↑; 
• Pulso palmar: valor de dx para diferenciação entre CIV e 
PCA no período neonatal; 
• PA divergente à custa de diastólica, que será ↓; 
• Precórdio hiperdinâmico; 
• Sopro sistólico em região infraclavicular E com irradiação 
para dorso; Sopro contínuo. 
• Cianose nos MMII, pela mistura de sangue entre a. aorta e 
a. pulmonar. (inverte o shunt) 
DIAGNÓSTICO 
- RX: em shunts maiores há ↑ de câmaras E, ↑ de trama vascular 
pulmonar e da a. aorta ascendente; 
- Ecocardiograma: relação AE/raiz da aorta superior a 1,5:1 é 
reflexo de ↑ AE secundário a um shunt. 
- ECG: sobrecarga biventricular ou com predomínio de VE. 
TRATAMENTO 
- Independentemente da idade, a conduta sempre visa fechar 
o canal arterial- cirurgicamente ou por meio de cateter em 
laboratório de hemodinâmica. 
- Mesmo os pequenos canais devem ser fechados para 
prevenção de endoarterite infecciosa e endocardite. 
- Cirurgia indicada em todos os pctes antes do primeiro ano 
de vida. 
- A indometacina é o fármaco de escolha para o fechamento 
medicamentoso do PDA. 
COARCTAÇÃO DA AORTA 
- Caracterizado por estreitamento em qualquer ponto da aorta, 
desde o arco transverso até a bifurcação ilíaca. Em 98% dos 
casos, as coarctações localizam-se abaixo da emergência da 
a. subclávia. 
- Pode ser uma lesão isolada ou associada a outras anomalias, 
sendo a mais frequente a válvula aórtica bicúspide (70% dos 
casos). 
- Malformação 2x mais comum no sexo masculino, e tb muito 
frequente na síndrome de Turner, onde 70% das mulheres 
acometidas apresentam coarctação da aorta + valva aórtica 
bicúspide. 
FISIOPATOLOGIA 
- Há diferentes níveis de gravidade, desdeestreitamento mais 
leves até os mais graves, havendo grande variedade de 
alterações hemodinâmicas. 
- Em obstruções graves: o VE irá desenvolver hipertrofia devido 
aumento da pré-carga-retorno venoso (obstrução da aorta-
fechamento do canal arterial), e ↑ da pressão intracavitária irá se 
disseminar retrogradamente para o AE e veias pulmonares, 
gerando assim uma ICC esquerda. 
- Em obstruções leves: alterações hemodinâmicas são leves, 
sendo que o efeito clínico pode ser visto em fases mais tardias 
da vida (ex: adolescência). Ocorre hipertensão arterial. Pulsos 
femorais, tibiais posteriores e pediosos são fracos, ou não se 
palpam. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- RNs com Coarctação grave, irão desenvolver logo no 
nascimento ICC, cianose diferencial (apenas em MMII), 
hipoperfusão de extremidades e acidose metabólica. Porém, 
boa parte deles ainda pode ser assintomática. 
- Manifestações clássicas ao exame físico: diferenças entre 
amplitude de pulso e pressão sanguínea entre MMSS e MMII- 
femoral, poplíteo e pedioso- tem amplitude reduzida e podem 
estar ausentes em até 40% dos pctes. A palpação do pulso radial 
e femoral revela que o pulso na região inguinal é sentido mais 
tardiamente, pq fluxo da aorta descendente depende dos 
colaterais. 
- Pode ter fadiga, cefaleia, epistaxe. Sopro audível na fúrcula e 
interescapular. 
DIAGNÓSTICO 
- RX: quando sintomáticos, ocorre cardiomegalia. 
- ECG: sinais de hipertrofia biventricular ou apenas hipertrofia 
ventricular esquerda. (crianças maiores). 
- Eco: área de estreitamento aórtico, presença de anomalias 
associadas. Cateterismo pode auxiliar no dx. 
TRATAMENTO 
- Em neonatos com coarctação grave, o canal arterial deve ser 
mantido pérvio com o uso de prostaglandina. 
- Indicação para tto invasivo quando pctes sintomáticos e 
assintomáticos com HAS ou sinais de repercussão 
hemodinâmica. 
- TTO urgente em RN e lactentes com IC e eletivos nos pctes 
assintomáticos, no 1º ano de vida. Crianças sintomáticos com 
ICC devem ser tratadas e compensadas antes do procedimento 
operatório. 
- Tratamento: cirúrgico. Abre coarctação por cateterismo ou 
cirurgia ou dilatação com balão. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Cardiopatias cianóticas 
TETRALOGIA DE FALLOT 
- É a cardiopatia congênita cianótica mais comum na 
infância, e resulta do desvio anterior do septo atrioventricular 
durante a embriogênese. 
- Composta por: 
• Estenose Pulmonar (obstrução-pode ser total). 
• Comunicação Interventricular perimembranoso, grande e 
não restrititva. 
• Dextroposição da aorta: cavalgamento é uma alteração 
essencial, podem de grau variável, se >50% há dupla via 
de saída do VD. 
• Hipertrofia ventricular direita (VD aumentado) 
- O defeito primário da T4F é o desvio anterior do septo 
infundibular (septo muscular que separa a via de saída aórtica e 
pulmonar). 
- A obstrução do fluxo sanguíneo arterial pulmonar é usualmente 
no nível do infundíbulo ventricular e válvula pulmonar. 
- A circulação colateral sistêmico-pulmonar é comum em 
pctes com atresia e CIV, podendo ser a única forma de 
suprimento sanguíneo pulmonar. 
- A artéria pulmonar principal é frequentemente pequena e 
encontra-se associada a graus variados de estenose de seus 
ramos. 
FISIOPATOLOGIA + vídeo da ISABELA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 7ª FASE 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- A gravidade das alterações fisiopatológicas pode depender do 
grau de estenose. Se a estenose for discreta, haverá um 
predomínio do shunt E -> D (através do septo interventricular) e 
a cianose pode não ocorrer. 
- O retorno venoso para AD e VD é normal, porém, quando o VD 
se contrai, o sangue pobremente oxigenado é desviado e vai 
para a cavidade esquerda e para a aorta, gerando cianose. Além 
disso, o fluxo pulmonar é extremamente restrito devido à 
obstrução. 
- A cianose não é uma manifestação precoce da T4F, pois a 
persistência do canal arterial, por exemplo, permite um fluxo 
pulmonar adequado. Quando ele fechar, aí sim ocorrerá 
cianose. 
- Dependem da anatomia da doença. Em T4F com estenose 
pulmonar grave, a cianose é intensa desde o nascimento e o 
fluxo pulmonar dependente de canal arterial. 
- Na T4F com estenose pulmonar leve, o paciente pode ser 
acianótico- Fallot Rosa- com sopro cardíaco alto-ejetivo e 
sistólico, sinais/sintomas de ICC. 
- Arco aórtico à direita é achado comum nos pctes. Crianças 
podem ter baqueteamento digital e adotar posição de cócora 
para melhorar hipóxia. 
DIAGNÓSTICO 
- RX: criança maior com coração com a ponta desviada para 
cima e borda esquerda côncava: tamanco holandês. 
- ECG: desvio do eixo QRD para direita e hipertrofia do VD. 
- Angiotomo, RM: quando falta dados clínicos. 
TRATAMENTO 
- Evitar hipóxia e cianose 
- Oxigênio, morfina (taquipneia), beta-bloq (relaxa musculo 
infundibular), cetamina (sedar), bicarbonato de sódio, epinefrina 
- Se não melhorar, faz cirurgia quando urgência ou condição 
desfavorável. 
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS 
- Tem topografia anormal da aorta, anterior e à direita em relação 
ao tronco pulmonar → a. aorta sai do VD e o tronco pulmonar 
sai do VE. 
- Há 2 circulações em paralelo: o 
retorno venoso segue do AD -> 
VD -> a. aorta. Já o sangue 
venoso pulmonar que retorna ao 
AE -> VE -> a. pulmonares. 
- Se não houver mistura entre 
as duas circulações, esse 
distúrbio torna-se incompatível 
com a vida. Sendo assim, a 
presença do forâme oval patente 
e da persistência do canal arterial 
logo após o nascimento permite a 
mistura parcial do sangue 
oxigenado e garante a sobrevida inicial desses RNs. 
- 50 % das crianças apresentam CIV associada. 
- A Transposição é mais comum em RN filhos de mães 
diabéticas, do sexo masculino e em crianças com deleção do 
cromossoma 22q. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- A idade de aparecimento dos sintomas depende da integridade 
do septo interventricular. Se o septo estiver íntegro, a cianose 
surge nas primeiras horas de vida (momento concomitante ao 
fechamento do canal arterial e ↓ da taxa de sangue misturado). 
- A primeira manifestação costuma ser cianose. 
- Em decorrência da hipóxia e acidose metabólica resultantes, 
desenvolve-se disfunção miocárdica com ICC: taquipneia, 
ocorrendo piora em 12-24h, cansaço as mamadas, gemências e 
palidez cutaneomucosa. 
- Exame físico: sempre há algum grau de cianose. O restante 
do exame dependerá das anomalias associadas. Em geral a 
segunda bulha é ↑ e única, devido à posição anterior da aorta. 
Não costuma haver sopro. 
DIAGNÓSTICO 
- RX: mediastino superior estreito, sendo a aparência da sombra 
cardíaca descrita como “ovo deitado”. 
- ECG: raramente útil, nesses casos. 
- Ecocardiografia: define conexões anormais e alterações 
associadas. 
TRATAMENTO 
- No RN cianótico, deve-se ↑ a mistura de sangue saturado e 
dessaturado, com infusão de prostagladinas E1, para manter o 
canal arterial pérvio. Além de mantê-lo aquecido e com controle 
de glicemia. 
- Em RN que permanecem cianóticos mesmo com 
prostaglandinas: atriosseptostomia de Rashkind, que consiste 
em comunicação entre o AD -> AE. 
- Procedimento cirúrgico definitivo: inversão arterial de Jatene. 
Deve ser realizado já nas primeiras 2 semanas de vida.