AULA 5 - ANEMIA FALCIFORME E TALASSEMIA - Parte 1

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AN���A� HI���P���IF����IV�� O� HE���ÍTI���
★ São anemias que cursam com elevação de
reticulócitos por uma tentativa da M.O. compensar
uma anemia, seja por destruição periférica da
hemácia ou sangramento agudo.
Como saber se os reticulócitos estão aumentados ou
reduzidos?
% reticulócitos corrigidos = % reticulócitos x Ht paciente/45
★ As anemias hemolíticas podem ser divididas em:
Intracospuscular - congênitas
Extracorpuscular - adquiridas
★ As alterações na hemácia faz com que ela seja
destruída no baço, um processo de hemólise crônica
justifica a esplenomegalia.
ANEMIA HEMOLÍTICA = desidrogenase láctica (DHL) e
bilirrubina indireta aumentado e haptoglobina diminuída.
★ Os pacientes portadores devem fazer uma
acompanhamento multidisciplinar incluindo
oftalmologista, cardiologista, psicólogo, neurologista
e nutricionista.
AN���A FA���F���E
OR����
❖ A origem das síndromes falciformes é africana e é
causada pela mutação do gene da hemoglobina beta
para S - HbS.
❖ A distribuição geográfica do gene mutado da
hemoglobina S (HbS) na áfrica se dá pela presença do
protozoário plasmodium falciparum (responsável pela
malária), pois quando os indivíduos com heterozigoses
para HbS são infectados pelo plasmodium , eles
apresentam uma vantagem em relação aos indivíduos
considerados normais. esta vantagem está relacionada
ao formato de “foice” das hemácias destes indivíduos
com heterozigoses para HbS.
❖ Por causa deste formato o parasita não consegue se
desenvolver no interior da hemácia, o que cria uma
resistência. Como consequência disto houve um
aumento na frequência do gene heterozigoto de HbS
nas áreas onde a malária é endêmica.
❖ Muito deste aumento se deu através do tráfico de
escravos, pois foi assim que está mutação genética se
disseminou pelo mundo, sendo mais prevalente na
população afrodescendente (BARROS & ASSUNÇÃO).
❖ É uma herança autossômica codominantes;
❖ A alteração molecular primária é representada pela
substituição, no cromossomo 11, de um único
aminoácido no códon 6 do gene da cadeia
betaglobina, tendo como consequência a formação da
HbS. Com a elevação desta, a HbS desoxigenada fica
insolúvel e forma fibras polimerizadas, resultando em
alteração da morfologia da hemácia → hemácia "em
foice".
❖ Após a reoxigenação, o polímero se desfaz, e a célula
volta ao normal. Porém, a polimerização e a
despolimerização frequentes acabam provocando
lesões progressivas na membrana, que inicialmente são
reversíveis. Contudo, após vários processos de
falcização, as hemácias tornam-se definitivamente
lesadas, transformando-se nas chamadas hemácias
irreversivelmente falcizadas.
Mar���l� Simões Cav����n�i - Hem����og��- M7- 2023.2