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UNIVERSIDADE PAULISTA Instituto de Ciências da Saúde Curso de Enfermagem (Bacharelado) ESTUDO DE CASO CLÍNICO RETINOBLASTOMA BELÉM 2023 ESTUDO DE CASO RETINOBLASTOMA Estudo de caso referente ao estágio supervisionado no Hospital Beneficente Portuguesa, sob a orientação da Profª Jéssica Cardoso e do supervisor Prof. Enf. Leonam Ferreira, aluno Magno Moraes Lima, 8º semestre de 2023. BELÉM 2023 SUMÁRIO 1. INTRODUÇÃO ........................................................................................................ 4 2. FISIOPATOLOGIA ................................................................................................. 5 3. CAUSAS .................................................................................................................. 6 4. SINTOMAS .............................................................................................................. 6 5. DIAGNÓSTICO ....................................................................................................... 6 6. TIPOS ....................................................................................................................... 7 6.1. Retinoblastoma Esporádico: .......................................................................... 7 6.2. Retinoblastoma Hereditário ........................................................................... 7 7. RETINOBLASTOMA TEM CURA? ..................................................................... 7 8. TRATAMENTO ....................................................................................................... 8 8.1. Quimioterapia Intra-arterial: ........................................................................... 8 8.2. Radioterapia: .................................................................................................... 8 8.3. Crioterapia: ....................................................................................................... 8 8.4. Enucleação ....................................................................................................... 8 9. CIRURGIAS ............................................................................................................ 9 9.1. Enucleação ....................................................................................................... 9 9.2. Cirurgia de Remoção de Tumores: ............................................................... 9 9.3. Crioablação ....................................................................................................... 9 9.4. Placas de Radioterapia ................................................................................... 9 10. CUIDADOS PÓS-CURÚGICOS ........................................................................ 10 10.1. Cuidados com a Incisão ............................................................................... 10 10.2. Administração de Medicamentos ................................................................ 10 10.3. Monitoramento Oftalmológico Regular: ..................................................... 10 10.4. Apoio Psicológico .......................................................................................... 10 10.5. Orientações Dietéticas e Atividades: .......................................................... 10 10.6. Educação Continuada ................................................................................... 10 11. CUIDADOS DE ENFERMAGEM ....................................................................... 11 12. CONCLUSÃO ....................................................................................................... 12 13. REFERÊNCIAS .................................................................................................... 13 4 1. INTRODUÇÃO Este caso clínico consiste em uma análise de uma condição patológica no contexto oftalmológico. O estudo foi conduzido durante o estágio obrigatório supervisionado no Hospital Beneficente Portuguesa, localizado em Belém-PA. A elaboração deste trabalho se deu como requisito de avaliação no decorrer do estágio supervisionado dos estudantes do curso de Enfermagem da Universidade Paulista – Unip Campus Belém, sob a orientação do Preceptor Prof. Enf. Leonam Ferreira. O retinoblastoma é um tipo de câncer ocular que se desenvolve na retina, a camada sensível à luz localizada na parte posterior do olho. Essa condição geralmente afeta crianças pequenas e pode ser hereditária ou surgir devido a mutações genéticas espontâneas. O retinoblastoma pode causar visão turva, estrabismo (desalinhamento dos olhos) e, em estágios avançados, pode levar à perda de visão. O tratamento pode envolver quimioterapia, radioterapia, remoção cirúrgica do olho afetado (enucleação) ou outras abordagens, dependendo da extensão do tumor e da preservação da visão. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são fundamentais para o prognóstico favorável da doença. 5 2. FISIOPATOLOGIA O retinoblastoma é um câncer ocular que se origina nas células da retina, o tecido sensível à luz no fundo do olho. A fisiopatologia dessa condição está diretamente ligada a mutações genéticas, principalmente no gene RB1, localizado no cromossomo 13. O gene RB1 desempenha um papel vital na regulação do ciclo celular. Quando esse gene está funcionando corretamente, atua como um supressor tumoral, controlando o ciclo celular e evitando a proliferação descontrolada de células. No entanto, as mutações no gene RB1 comprometem esse mecanismo de controle, permitindo que as células se dividam e se multipliquem de maneira anormal (GOMES; FERREIRA; SOUZA, 2007). O retinoblastoma geralmente se manifesta nos primeiros dois anos de vida, como uma mancha branca na visão do bebê (leucocoria). Outros sintomas podem incluir estrabismo, fotofobia e diminuição da visão. O diagnóstico é feito por meio de exames oftalmológicos, como ultrassonografia ocular, tomografia de coerência óptica (OCT) e ressonância magnética. O tratamento do retinoblastoma depende do estágio da doença. Em casos iniciais, pode ser realizado tratamento local, com quimioterapia intra-ocular, radioterapia ou crioterapia. Em casos mais avançados, pode ser necessário remover o olho afetado (enucleação). Existem duas formas principais de retinoblastoma: hereditária e não hereditária. Na forma hereditária, a mutação no gene RB1 é transmitida dos pais para a criança, enquanto na forma não hereditária, as mutações ocorrem esporadicamente nas células não germinativas. A retina, composta por células fotorreceptoras responsáveis por converter a luz em sinais elétricos, é o alvo principal desse câncer. As células precursoras desses fotorreceptores podem sofrer mutações, resultando na formação de tumores na retina. Esses tumores podem se apresentar como massas brancas nos olhos durante o exame oftalmológico. A presença de tumores na retina pode prejudicar a visão normal e, se não tratada, a condição pode se espalhar para outras partes do olho, como o nervo óptico e a coroide. O retinoblastoma pode se manifestar de forma unilateral ou bilateral, com a forma bilateral geralmente sendo mais agressiva. 6 3. CAUSAS O Retinoblastoma é geralmente causado por mutações genéticas no gene RB1, localizado no cromossomo 13. Essas mutações podem ocorrer de forma esporádica nas células não germinativas, resultando na forma não hereditária da doença, ou podem ser transmitidas dos pais para a criança, caracterizando a forma hereditária. A herança da mutação no gene RB1 aumenta significativamente o risco de desenvolver retinoblastoma. Além disso, a presença de um histórico familiar da doença é um fator de risco adicional. Essas mutações afetam a capacidade do geneRB1 de regular o ciclo celular, levando a um crescimento celular descontrolado na retina. Embora a maioria dos casos seja esporádica, os fatores genéticos desempenham um papel importante no desenvolvimento do Retinoblastoma, destacando a importância da vigilância genética em famílias com histórico da doença. 4. SINTOMAS Os sintomas do Retinoblastoma variam de acordo com o estágio da doença, sendo muitas vezes assintomáticos em fases iniciais. Quando os sintomas se manifestam, podem incluir reflexo pupilar branco anormal, conhecido como "brilho nos olhos" ao fotografar, estrabismo repentino (desalinhamento dos olhos) e diminuição da visão. Em casos avançados, a presença de um tumor na retina pode causar dor ocular, inflamação, vermelhidão e até mesmo protrusão do olho. Crianças mais jovens podem não expressar claramente seus sintomas, tornando a observação de mudanças comportamentais, como irritabilidade ou recusa em usar um olho específico, especialmente importante para a detecção precoce. A identificação rápida dos sintomas e a avaliação oftalmológica são cruciais para um diagnóstico precoce e um tratamento eficaz do Retinoblastoma. 5. DIAGNÓSTICO O diagnóstico do Retinoblastoma geralmente começa com uma avaliação oftalmológica abrangente, especialmente em crianças com fatores de risco conhecidos, como histórico familiar da doença. O oftalmologista pode realizar exames especializados, como a oftalmoscopia, para examinar o fundo do olho em busca de sinais de tumores na retina. Além disso, a fotografia com luz do olho (reflexo vermelho) pode revelar um reflexo branco anormal, indicativo do brilho nos olhos associado ao Retinoblastoma. 7 A confirmação do diagnóstico muitas vezes envolve a realização de exames complementares, como a ultrassonografia ocular, que fornece imagens detalhadas das estruturas oculares, e a ressonância magnética (RM) para avaliação da extensão do tumor. Em casos de suspeita de uma forma hereditária da doença, a análise genética pode ser realizada para identificar mutações no gene RB1. O diagnóstico precoce é fundamental para o tratamento bem- sucedido do Retinoblastoma, e qualquer sinal de alteração visual em crianças deve ser prontamente comunicado a um profissional de saúde para uma avaliação oftalmológica completa. 6. TIPOS O Retinoblastoma pode ser classificado em dois tipos principais: o Retinoblastoma Esporádico e o Retinoblastoma Hereditário. 6.1. Retinoblastoma Esporádico: Esta forma não hereditária da doença é a mais comum, representando a maioria dos casos. As mutações genéticas no gene RB1 ocorrem de maneira aleatória nas células não germinativas durante o desenvolvimento embrionário. Geralmente, não há histórico familiar da doença em casos esparsos, e a mutação é específica das células que se tornam cancerosas. 6.2. Retinoblastoma Hereditário: Esta forma é transmitida geneticamente dos pais para a criança. Em famílias com histórico conhecido de Retinoblastoma, a mutação no gene RB1 pode ser herdada e aumenta significativamente o risco de desenvolver a doença. O Retinoblastoma hereditário pode se manifestar em ambos os olhos com maior frequência do que a forma esporádica. Independentemente do tipo, o diagnóstico precoce e o tratamento oportuno são essenciais para otimizar as chances de recuperação e preservação da visão em crianças afetadas pelo Retinoblastoma. 7. RETINOBLASTOMA TEM CURA? A cura do Retinoblastoma depende de vários fatores, incluindo o estágio da doença no momento do diagnóstico, o tamanho e a localização dos tumores, bem como a eficácia do tratamento implementado. Em muitos casos, especialmente quando diagnosticado precocemente, o Retinoblastoma pode ser tratado com sucesso, proporcionando uma boa perspectiva de cura. As opções 8 de tratamento incluem terapias como a quimioterapia intra-arterial, radioterapia, crioterapia e a remoção cirúrgica do olho afetado (enucleação), dependendo da extensão do câncer e da resposta individual do paciente ao tratamento. Em casos de Retinoblastoma hereditário, o acompanhamento a longo prazo e medidas preventivas podem ser adotados para gerenciar o risco de desenvolver novos tumores. É fundamental que o tratamento seja iniciado o mais cedo possível, pois o Retinoblastoma é conhecido por progredir rapidamente. A colaboração entre oncologistas pediátricos, oftalmologistas e outros profissionais de saúde é fundamental para garantir o melhor curso de tratamento e resultados positivos. 8. TRATAMENTO O tratamento do Retinoblastoma pode variar de acordo com a extensão do câncer, a presença de tumores em um ou ambos os olhos, a idade da criança e outros fatores individuais. Dentre as opções terapêuticas disponíveis, destacam- se: 8.1. Quimioterapia Intra-arterial: Este tratamento envolve a administração direta de agentes quimioterápicos nas artérias que alimentam o olho afetado. Essa abordagem visa maximizar a eficácia do tratamento enquanto minimiza os efeitos colaterais em outras partes do corpo. 8.2. Radioterapia: A radioterapia pode ser utilizada para tratar tumores retinianos, muitas vezes empregando técnicas específicas para direcionar a radiação de maneira precisa aos tecidos afetados. 8.3. Crioterapia: Este método utiliza temperaturas extremamente baixas para congelar e destruir células cancerosas. Pode ser aplicado em casos de tumores mais superficiais. 8.4. Enucleação: Em situações mais avançadas ou quando outros tratamentos não são eficazes, a remoção cirúrgica do olho afetado (enucleação) pode ser 9 considerada. Após a enucleação, uma prótese ocular pode ser utilizada para preservar a aparência estética. A escolha do tratamento dependerá de uma avaliação detalhada por uma equipe multidisciplinar de profissionais de saúde, incluindo oncologistas pediátricos e oftalmologistas. 9. CIRURGIAS As cirurgias no contexto do Retinoblastoma podem envolver diferentes abordagens, dependendo da extensão e localização dos tumores, bem como da resposta individual ao tratamento. Alguns procedimentos cirúrgicos associados ao tratamento do Retinoblastoma incluem: 9.1. Enucleação: Em casos avançados, quando o tumor é extenso e não responde a outras formas de tratamento, a enucleação é a remoção cirúrgica completa do olho afetado. Após a enucleação, uma prótese ocular pode ser utilizada para restaurar a aparência estética. 9.2. Cirurgia de Remoção de Tumores: Em situações em que os tumores são acessíveis e não afetam toda a estrutura ocular, pode ser realizada uma cirurgia para remover os tumores retinianos específicos. 9.3. Crioablação: A crioablação é um procedimento em que os tumores são tratados com aplicação de frio extremo, geralmente usando nitrogênio líquido. Este método é frequentemente empregado para tumores mais superficiais. 9.4. Placas de Radioterapia: Em alguns casos, placas de radioterapia podem ser implantadas no olho para fornecer radiação localizada aos tumores. É importante ressaltar que o tipo de cirurgia escolhido dependerá das características específicas do Retinoblastoma em cada caso, e a decisão será tomada pela equipe médica após uma avaliação cuidadosa do paciente. O objetivo é preservar a visão sempre que possível e garantir o tratamento mais eficaz para o paciente pediátrico. 10 10. CUIDADOS PÓS-CURÚGICOS Os cuidados pós-cirúrgicos no contexto do Retinoblastoma são essenciais para promover uma recuperação e incluem: 10.1. Cuidados com a Incisão: Se a cirurgia envolveu a remoção do olho (enucleação) ou outros procedimentos que deixaram uma incisão, é importante manter essa área limpa e seca. A aplicação de pomadas ou curativos específicos conforme orientação médica também pode ser necessária. 10.2. Administração de Medicamentos: O médico pode prescrever medicamentos para ajudar no controle da dor, prevenir infecçõese promover a cicatrização. É fundamental seguir rigorosamente as instruções quanto à dosagem e horários de administração. 10.3. Monitoramento Oftalmológico Regular: Após a cirurgia, é necessário um acompanhamento oftalmológico regular para avaliar a resposta ao tratamento, verificar a cicatrização e monitorar qualquer sinal de recorrência do tumor. 10.4. Apoio Psicológico: O Retinoblastoma e os procedimentos cirúrgicos associados podem ter impactos emocionais significativos, não apenas na criança, mas também na família. O suporte psicológico é fundamental para lidar com as emoções. 10.5. Orientações Dietéticas e Atividades: Dependendo da cirurgia realizada, podem ser necessárias algumas restrições dietéticas temporárias ou ajustes nas atividades físicas. O médico fornecerá orientações específicas com base nas necessidades individuais do paciente. 10.6. Educação Continuada: A equipe de saúde fornecerá informações contínuas sobre os cuidados pós- cirúrgicos, sintomas a serem observados e quaisquer orientações específicas para o caso em questão. É fundamental seguir todas as orientações da equipe médica e comparecer às consultas de acompanhamento agendadas para garantir a recuperação adequada e a melhor qualidade de vida possível para a criança após a cirurgia. 11 11. CUIDADOS DE ENFERMAGEM O retinoblastoma, câncer ocular predominante em crianças, exige atenção específica dos cuidados de enfermagem. A monitorização frequente da saúde ocular, administração cuidadosa de medicamentos, e o suporte psicossocial efetivo são aspectos fundamentais desse cuidado. A preparação para procedimentos cirúrgicos, juntamente com cuidados oculares, como higiene e vigilância de sinais de infecção, destaca-se como prioridades (CARDOSO, et al., 2010). O controle da dor assume papel fundamental, adaptando abordagens conforme a idade e preferências do paciente. A orientação nutricional e a educação para o autocuidado são indispensáveis para a gestão global do tratamento. Paralelamente, o planejamento para o futuro abrange a discussão de possíveis complicações pós-tratamento, como alterações na visão, e a implementação de intervenções para otimizar a qualidade de vida. Por fim, facilitar o acesso a recursos educacionais e de reabilitação visual, quando necessário, completa a abordagem abrangente dos cuidados de enfermagem para pacientes com retinoblastoma. Esse conjunto de ações visa não apenas o tratamento eficaz da condição, mas também o suporte integral ao paciente e à família durante todo o processo (AMADOR, et al., 2018 op cit. CARDOSO et al., 2010). 12 12. CONCLUSÃO O Retinoblastoma é uma condição desafiadora que afeta crianças, demandando uma abordagem multidisciplinar para seu tratamento. A compreensão das causas genéticas, sintomas e métodos diagnósticos é fundamental para uma intervenção precoce e eficaz. O papel fundamental da enfermagem, tanto na fase pré-cirúrgica quanto nos cuidados pós-operatórios, destaca-se na promoção do bem-estar do paciente. O suporte emocional e educacional fornecido aos pais é essencial para enfrentar os desafios associados a essa condição. Os avanços nos tratamentos têm melhorado as perspectivas, e a colaboração entre profissionais de saúde é essencial para garantir um cuidado abrangente e personalizado. A importância da conscientização e detecção precoce não pode ser subestimada, destacando a necessidade contínua de pesquisa e educação para melhorar os resultados e a qualidade de vida para as crianças afetadas pelo Retinoblastoma. 13 13. REFERÊNCIAS AMADOR, D. D. et al.. A força da informação sobre retinoblastoma para a família da criança. Acta Paulista de Enfermagem, v. 31, n. 1, p. 87–94, jan. 2018. CARDOSO, M. V. L. M. L. et al.. Recém-nascidos com reflexo vermelho "suspeito": seguimento em consulta oftalmológica. Escola Anna Nery, v. 14, n. 1, p. 120–125, jan. 2010. CENTRO BRASILEIRO DE CIRURGIAS DE OLHOS. CBCO. 2023. Retinoblastoma: saiba tudo sobre esse câncer ocular. Disponível em:<https ://www.cbco.com.br/retinoblastoma-saiba-tudo-sobre-esse-cancer- ocular/>. Acesso em 02 nov de 2023. G.R.A.A.C. Grupo de Apoio ao Adolescente e a Criança com Câncer. 2020. Saiba tudo sobre retinoblastoma. Disponível em: <https://graacc.org.br/novid ades/retinoblastoma/>. Acesso em 01 nov de 2023. GOMES, R. P.; FERREIRA, L. A.; SOUZA, M. A. Achados histopatológicos em retinoblastoma. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, São Paulo, v. 70, n. 2, p. 132-136, mar./abr. 2007. http://www.cbco.com.br/retinoblastoma-saiba-tudo-sobre-esse-cancer- http://www.cbco.com.br/retinoblastoma-saiba-tudo-sobre-esse-cancer-
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