Martins - Clínica Médica (Volume 5)_Parte118

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Acromegalia9
Raquel Soares Jallad
Marcello Delano Bronstein
Introdução, 108
Epidemiologia, 108
Fisiologia/fisiopatologia, 108
Ocorrência, 109
Etiologia, 109
Patogênese, 110
Patologia, 110
Adenoma, 110
Hiperplasia, 111
Carcinoma, 111
Quadro clínico, 111
Diagnóstico, 113
Diagnóstico laboratorial, 113
Diagnóstico por imagem, 114
Diagnóstico diferencial, 114
Tratamento, 115
Tratamento cirúrgico, 115
Tratamento clínico, 116
Considerações finais, 119
Referências bibliográficas, 120
SUMÁRIO Epidemiologia
Dados de incidência ou prevalência dessa doença
na população brasileira não são conhecidos. As referên-
cias epidemiológicas utilizadas são obtidas em estudos
realizados na Europa, onde a incidência anual é de 2,8 a
4 casos novos por milhão de habitantes, e a prevalência
é de 38 a 69 casos por milhão de habitantes2.
A doença incide em todas as raças com freqüência pra-
ticamente igual em homens e mulheres. Ela pode ocorrer
em qualquer idade, mas o pico de incidência ocorre entre a
3a e 5a décadas de vida2. Em decorrência de sua natureza in-
sidiosa, o diagnóstico, em geral, é estabelecido cerca de 6 a
10 anos após o início presumido das manifestações clínicas.
Pacientes mais jovens tendem a apresentar tumores maio-
res e mais agressivos e doenças mais severas, por esse moti-
vo, eles são, em geral, diagnosticados mais precocemente.
A doença em atividade é associada ao risco relativo
de mortalidade cerca de 3 vezes maior e à diminuição
da expectativa de vida em cerca de 10 anos, em relação
à população geral do mesmo sexo e idade3. As principais
causas de mortalidade são complicações cardiovascula-
res, respiratórias e cerebrovasculares3,4.
Evidências epidemiológicas indicam que a redução
dos níveis séricos de GH dos acromegálicos para valores
menores que 2,5 ng/mL está associada à expectativa de
vida normal3. Assim, esse valor tem sido utilizado como
critério de controle de doença. O tempo prolongado de
doença e a presença de diabetes mellitus e doença car-
diovascular ao diagnóstico são fatores que estão asso-
ciados a um prognóstico menos favorável. No entanto,
os fatores prognósticos mais importantes de sobrevida
são os níveis de GH3 e/ou do fator de crescimento insu-
lino-símile GH-dependente, IGF-I (insulin like growth
factor I), na última avaliação5.
Fisiologia/fisiopatologia
O GH é composto por diversas isoformas. A forma
principal, que corresponde a aproximadamente 75% do
Introdução
A acromegalia é uma doença crônica debilitante,
que resulta da exposição ao excesso circulante de hor-
mônio de crescimento (GH) após o fechamento epifisá-
rio dos ossos longos. Quando a hipersecreção crônica
do GH inicia-se na infância ou na adolescência, previa-
mente à fusão das epífises, ocorre o quadro de gigantis-
mo hipofisário. Neste, há um crescimento ósseo linear
excessivo que, em alguns casos, pode ser exacerbado
pela presença de hipogonadismo associado, o que oca-
siona uma estatura anormalmente alta. São casos raros
e, em geral, mais freqüentes no sexo masculino1.
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