MITOCÔNDRIA 2020

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MITOCÔNDRIA
BIOLOGIA CELULAR
UEZO
2020
Prof Anderson Franzen
SISTEMAS DE MEBRANAS DE BACTÉRIAS
▪ As mitocôndrias e os cloroplastos são organelas celulares
que se originaram de bactérias.
▪ Retenção dos mecanismos de conversão de energia
bacterianos.
▪ Mitocôndrias e os cloroplastos possuem uma membrana
externa e outra interna.
▪ Cada uma das membranas coloridas neste diagrama contém
cadeias transportadoras de elétrons coletoras de energia.
▪ As invaginações profundas da membrana mitocondrial
interna e o sistema de membranas interno dos cloroplastos
abrigam a maquinaria para a respiração celular e a
fotossíntese respectivamente
ENERGÉTICA CELULAR: MITOCÔNDRIA x
CLOROPLASTOS
MITOCÔNDRIAS CARACTERÍSTICAS
◼ Respiração celular
◼ Originam-se por divisão de outras
preexistentes
◼ Utiliza o oxigênio e glicose → ATP
◼ Número varia → proporcional à atividade
metabólica
MITOCÔNDRIAS
▪ Ocupam até 20% do volume citoplasmático de uma célula eucariótica.
▪ São extremamente dinâmicas e plásticas, movendo-se pela célula,
mudando constantemente de forma, dividindo-se e fusionando-se.
▪ As mitocôndrias costumam estar associadas ao citoesqueleto microtubular
o que determina sua orientação e distribuição em diferentes tipos
celulares.
▪ Contatos entre as mitocôndrias e o RE definem domínios especializados
que supostamente facilitam a troca de lipídeos entre os dois sistemas de
membranas
RELAÇÃO COM O CITOESQUELETO
▪ (A) A célula foi corada com um corante fluorescente (rodamina 123) que marca especificamente as mitocôndrias em células vivas. 
▪ (B) Fotomicrografia por imunofluorescência da mesma célula corada (após a fixação) com anticorpos fluorescentes que se ligam a 
microtúbulos. 
▪ Note que as mitocôndrias tendem a se alinhar ao longo dos microtúbulos
LOCALIZAÇÃO 
▪ Depende da demanda energética.
▪ As mitocôndrias permanecem
fixas em locais de alta demanda
energética; por exemplo, em
células musculares esqueléticas ou
cardíacas, elas se empacotam
entre miofibrilas e, nos
espermatozoides, elas se enrolam
firmemente ao redor do flagelo
INTERAÇÃO COM O RE
▪ (A) Microscopia óptica de fluorescência mostrando que túbulos do RE
(verde) se enrolam ao redor de partes da rede mitocondrial (vermelho)
nas células de mamíferos. As mitocôndrias então se dividem nos sítios
de contato. Após o contato ser estabelecido, a fissão ocorre em menos
de 1 minuto, como indicado por microscopia de lapso de tempo.
▪ (B) Representação esquemática de um túbulo de RE enrolado ao redor
de parte de um retículo mitocondrial
ESTRUTURA DAS MITOCÔNDRIAS
MEMBRANA EXTERNA MITOCONDRIAL
▪ É livremente permeável a íons e a
moléculas pequenas de até 5 mil
dáltons.
▪ Contém muitas moléculas de
porinas, uma classe especial de
proteínas de membrana do tipo β-
barril que cria poros aquáticos
através da membrana
ESPAÇO INTERMEMBRANAR
• Composição iônica semelhante à do 
citoplasma.
• Complexos enzimáticos de 
interconversão de nucleotídeos: 
transferência de ATP diretamente para 
um GDP, formando GTP 
• CTP e UTP, nucleotídeos usados na 
adição de açúcares. 
MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA
- Cristas mitocondriais (cardiolipina)
- Similar a membrana de bactérias
- bicamada lipídica mais fluida e
menos permeável de uma célula.
(Cardiolipina).
- Presença de várias proteínas:
- ATP sintase
- Cadeia transportadora de elétrons
- Transportadores
Cristas
MATRIZ MITOCONDRIAL
• Conteúdo altamente concentrado (colóide) 
• Composição iônica muito particular. 
• pH = 8.
• concentração de macromoléculas:
▪ a) proteínas solúveis:
▪ – as enzimas do ciclo do Ácido Cítrico (Krebs);
▪ – as enzimas que fazem a β-oxidação dos ácidos graxos;
▪ – a piruvato desidrogenase, complexo enzimático que transforma ao piruvato em acetil-CoA eCO2 gerando um 
NADH.
▪ b) ácidos nucléicos:
▪ – DNA;
▪ – RNAs: ribossomais (rRNA), transportador (tRNA), e o equivalente ao mensageiro (mRNA).
COMPONENTES MITOCONDRIAIS
RESPIRAÇÃO CELULAR 
▪C6H12O6 + 6O2 → 6CO2 + 6H2O + calor (energia)
Reação Energia Gerada
Glicólise 2 ATP
Ciclo de Krebs 2 ATP
Cadeia Respiratória 32 ATP
GLICÓLISE 
Quebra da glicose no 
citosol
Formam-se duas 
moléculas de ácido 
pirúvico e duas de ATP
- Ácido pirúvico entra na mitocôndria
- Convertido em acetil-coenzima A
Complexo desidrogenase do 
piruvato
METABOLISMO MITOCONDRIAL
▪ O piruvato e os ácidos graxos entram na mitocôndria (parte 
superior da figura) e são convertidos em acetil-CoA. 
▪ A acetil-CoA é metabolizada pelo ciclo do ácido cítrico, que 
reduz NAD+ a NADH.
▪ NADH transfere seus elétrons de alta energia ao primeiro 
complexo da cadeia transportadora de elétrons.
▪ No processo de fosforilação oxidativa, esses elétrons são 
transferidos ao longo da cadeia trans-portadora de elétrons nas 
cristas da mem-brana interna até o oxigênio (O2 ).
▪ Esse transporte de elétrons gera um gradiente de prótons, que 
é utilizado para direcionar a produção de ATP pela ATP-sintase
DINUCLEÓTIDO DE NICOTINAMIDA E ADENINA - NAD
DINUCLEÓTIDO DE FLAVINA E ADENINA
http://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:Flavin_adenine_dinucleotide.png
http://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:FAD_FADH2_equlibrium.png
ARMAZENAMENTO DE ENERGIA
▪ Esse gradiente é composto de uma força
maior decorrente do potencial de
membrana (DV ) e de uma força menor
devido ao gradiente de concentração de H+
– ou seja, o gradiente de pH (DpH).
▪ Ambas as forças se combinam para gerar a
força próton-motriz, que impulsiona os
íons H+ de volta para a matriz mitocondrial.
ATP SINTASE
CADEIA TRANSPORTADORA DE ELEÉTRONS
Comple-xo I Maior complexo
enzimático com mais de 40
cadeias polipeptídicas. Aceptora
dos elétrons do NADH passando
por uma flavina e vários centros
ferro-enxofre
complexo citocromo b-c1 .
No mínimo 11 cadeias
polipeptídicas diferentes
que aceita da ubiquinona
e passa para o citocromo
c.) Cada monômero
contém três hemes e um
grupo ferro-enxofre.
Funciona como um dímero
com 13 cadeias
polipeptídicas em cada
monômero. contém dois
hemes e três átomos de
cobre. O complexo recebe
elétrons, um de cada vez,
da citocromo c e os
transfere para o oxigênio
molecular. Ao todo, quatro
elétrons e quatro prótons
são necessários para
converter uma molécula
de oxigênio em água.
QUINONAS CARREADORAS DE ELETRÓNS
▪ A ubiquinona na bicamada
lipídica captura um H+
(vermelho) do ambiente
aquoso para cada elétron
(azul) que aceita, em dois
passos, a partir de complexos
da cadeia respiratória
CITOCROMOS 
▪ O anel de porfirina do heme é mostrado em
vermelho. Há seis citocromos diferentes na cadeia
respiratória. Como os hemes em diferentes
citocromos possuem estruturas ligeiramente
diferentes e são mantidos em diferentes ambientes
locais pelas suas respectivas proteínas, cada um
possui uma afinidade diferente por um elétron, e uma
assinatura espectroscópica ligeiramente diferente.
GRUPOS FERRO-ENXOFRE
▪ Esses grupos marrom-escuros consistem em
quatro átomos de ferro e quatro de enxofre,
como mostrado aqui, ou dois átomos de ferro
e dois de enxofre associados a cisteínas na
cadeia polipeptídica por meio de pontes
covalentes de enxofre, ou associados a
histidinas. Ainda que contenham vários
átomos de ferro, cada grupo ferro-enxofre
pode carrear somente um elétron de cada vez.
Nove grupos ferro-enxofre diferentes
participam no transporte de elétrons na
cadeia respiratória.
SÍNTESE DE PROTEÍNASMITOCONDRIAIS