rci_correção_cirúrgica_intrauterina_da_mielomeningocele_06_2018

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CORREÇÃO CIRÚRGICA INTRAUTERINA DA MIELOMENINGOCELE 
 
 
Amanda Carolina Zicatti da Silveira
 
Discente 
Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino – FAE 
 
Mariane Sofiatti Ruberto
 
Discente 
Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino – FAE 
 
Ana Letícia Mozatto Romanini
 
Discente 
Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino – FAE 
analeticiaromanini@gmail.com 
 
Laura Rezende
 
Discente 
Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino – FAE
 
 
 
Resumo: a mielomeningocele (MMC) é um defeito no tubo neural que resulta de uma 
falha no fechamento do mesmo durante a quarta semana de embriogênese, podendo 
causar diferentes graus de disfunção neurológica dependendo do nível da lesão 
(Ulsenheimer et al, 2004). Segundo Bevilacqua e Pedreira (2015) há alguns anos 
surgiu a cirurgia fetal que pode favorecer o desenvolvimento neurológico, sendo que 
atualmente existem duas técnicas para a realização da cirurgia antenatal: a cirurgia a 
céu aberto, que utiliza a laparotomia materna em seu procedimento e a cirurgia por 
meio da fetoscopia que utiliza uma entrada percutânea tripla. O presente estudo 
objetiva avaliar a eficácia dos tipos de cirurgia realizadas em fetos com MMC e suas 
consequências pós-cirúrgicas. Foram selecionados 19 artigos rastreados nas bases 
de dados Pubmed, Lilacs e Scielo, onde foram combinadas aleatoriamente as 
palavras chaves em português e inglês: mielomeningocele, fetoscopia, intraútero e 
medicina fetal, publicados nos últimos 14 anos. Em relação aos artigos revisados 
detectou-se 2 técnicas reparatórias: a cirurgia fetal aberta e a cirurgia minimamente 
invasiva com fetoscópio. Independente da técnica empregada, o reparo feito no 
período pré-natal parece ser capaz de resultar na mudança do nível da lesão. Porém, 
na técnica a céu aberto foram identificados diversos riscos maternos associados a 
esse procedimento, enquanto na técnica endoscópica, evidencia-se um reparo 
minimamente invasivo, protegendo a medula da exposição ao líquido amniótico e, 
portanto, tornando-a mais segura. Devido à alta incidência de MMC e as 
incapacidades crônicas graves que esta proporciona na vida de pacientes, há grande 
importância na realização de cirurgia para correção de tal anomalia. Considerando 
que a via fetoscopia apresenta melhores consequências do que a via a céu aberto, 
esta deve ser de melhor escolha para sobrevida e o sucesso do procedimento serem 
mais favoráveis. 
 
Palavras-chave: Correção cirúrgica. Intrauterina. Mielomeningocele. 
 
Área do conhecimento: Saúde. 
 
 
 
mailto:analeticiaromanini@gmail.com
1. Introdução. 
 
A meningomielocele (MMC) é um tipo de defeito do fechamento do tubo neural 
que envolve o não fechamento dos arcos vertebrais posteriores, com protusão da 
medula espinhal.1 Essa malformação congênita atinge, principalmente, a região 
lombossacra. Estudos demonstram que há hidrocefalia em 80 a 90% dos casos, 
envolvendo, também, os tecidos sobrejacentes à medula espinhal e ao arco 
vertebral1,5,13. 
A formação do tubo neural ocorre em duas etapas, sendo a primeira 
denominada neurulação primária. Ela ocorre da quarta à quinta semana de gestação 
e corresponde a formação do tubo neural da região lombar alta até à craniana. A 
neurulação secundária, a qual ocorre por volta da sétima semana de gestação e 
consiste na formação do tubo neural da região lombar e sacra13. 
As causas que levam a esta malformação ainda são incertas, porém estão 
associadas a fatores genéticos e ambientais, como diabetes materna, deficiência de 
zinco, ingestão de álcool durante o primeiro trimestre da gestação, alimentação 
contaminada por inseticida, agentes anestésicos, drogas anticonvulsivantes, entre 
outros, sendo o principal fator a carência de ácido fólico7,12,13. 
Indivíduos afetados pela doença podem apresentar graus variados de déficit 
motor, incontinência fecal e urinária, além de alterações do sistema nervoso central 
decorrentes da herniação dos elementos da fossa posterior para o canal medular3,5. 
O diagnóstico pode ser identificado no pré-natal, graças à evolução da medicina 
fetal. Destacam-se os exames de ultrassonografia (USG) de alta resolução e 
bioquímica (dosagem de alfa fetoproteína plasmática no líquido amniótico (LA) e 
acetilcolinesterase)12,13. Até pouco tempo atrás, o tratamento da doença só era 
possível após o nascimento, consistindo na correção cirúrgica do defeito na coluna 
com sutura por planos. Esse fechamento acaba levando ao ancoramento da medula 
ao sítio cirúrgico e, com o crescimento da criança, poderiam surgir alterações 
neurológicas associadas ao estiramento da medula e das raízes nervosas. O conjunto 
de sintomas clínicos associados a esse ancoramento é denominado síndrome de 
medula presa3,5. 
O benefício potencial da cirurgia intraútero consiste na melhora do prognóstico 
global da criança, podendo ser considerada como um fator de neuroproteção, além de 
prevenir a síndrome da medula presa. Especificamente nos casos de MMC, os 
procedimentos neurocirúrgicos fetais podem ser realizados através de cirurgias a céu 
aberto ou por meio de fetoscopia5,12. 
O objetivo desse estudo é avaliar a eficácia dos dois tipos de cirurgia realizadas 
em fetos com mielomeningocele, por meio da fetoscopia e pela cirurgia fetal a céu 
aberto e suas consequências pós-cirúrgicas, enfatizando a melhor técnica e as 
vantagens e desvantagens de cada uma. 
 
2. Métodos. 
Este é um estudo de revisão narrativa e descritiva. Foram pesquisados os 
artigos publicados na base de dados do PubMed, Lilacs e SciELO em um período de 
14 anos (2003 a 2017). O descritor utilizado foi “mielomeningocele”, tendo sido 
pesquisadas as seguintes palavras-chave, em português e inglês, e suas 
combinações: “intraútero”, “medicina fetal”, “fetoscopia”, “cirurgia uterina”. Foram 
incluídos na pesquisa 18 artigos, sendo todos em língua inglesa, portuguesa ou 
espanhola. 
Os estudos encontrados foram divididos de acordo com a metodologia científica 
utilizada. Foram selecionados para revisão os estudos realizados em humanos 
utilizando a técnica endoscópica e técnica a céu aberto após o estudo MOMS 
(Management of Myelomeningocele Study). 
Foram excluídos estudos que abordavam apenas os aspectos éticos-legais e os 
estudos de opinião (apenas artigos originais foram incluídos), priorizando a técnica 
utilizada e seus desdobramentos. 
 
3. Resultados. 
O estudo sugeriu que os pacientes submetidos à cirurgia pré-natal apresentaram 
melhores resultados, como o aumento de duas vezes da probabilidade de 
deambulação, apesar da prematuridade (13% dos nascidos pós-cirurgia fetal 
nasceram antes de 30 semanas) comparados a pacientes submetidos ao reparo pós 
natal . 
Além disso, a correção proporcionou redução da herniação cerebelar, 
melhorando o fluxo do líquido cefalorraquidiano e resultando em menor de 
necessidade de DVP para 40% no grupo pré-natal contra 80% no grupo de correção 
pós-natal, conforme ilustrado pelo gráfico na Figura 15. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura 1. Gráfico elaborado a partir dos dados do estudo Management of 
Myelomeningocele Study mostra redução expressiva de casos com 
malformação de Arnold-Chiari II operados no período pré-natal quando 
comparados aos operados no período pós natal5 
 
O reparo feito no período pré-natal parece ser capaz de resultar na mudança do 
nível da lesão. Na cirurgia a céu aberto observa-se uma mudança de dois níveis ou 
mais em 32% (12% na cirurgia pós-natal), um nível em 11% (9% na cirurgia pós-
natal), nenhuma diferença em 23% (25% na cirurgia pós-natal), um nível pior em 21% 
(25% na cirurgia pós-natal) e dois níveis piores em 13% (28% na cirurgia pós-natal)6. 
Na técnica de céu aberto apresentou-se elevada morbidade materna, 
apresentando altas taxas de trabalho de parto prematuro, necessidade de transfusão 
sanguínea materna no parto, descolamento prematuro de placenta,edema agudo de 
pulmão materno após a cirurgia fetal por efeito dos tocolíticos necessários, deiscência 
ou afinamento da parede uterina em quase 25% dos casos. A presença da cicatriz 
uterina fora do segmento também tornou necessário que todos os partos fossem 
cesáreas5. 
Na técnica de fetoscopia em sua mais recente casuística publicada, o sucesso 
na correção foi obtido em 16 de um total de 19 casos. O risco de ruptura do útero, 
uma das principais complicações maternas da cirurgia a céu aberto, é mais baixo na 
fetoscopia. A técnica inovadora está associada a menor morbidade materna do que a 
cirurgia fetal aberta e com o bom ou melhor resultado neurológico dos lactentes6,18. 
Os resultados sugerem que a taxa de colocação de shunt ventriculoperitoneal foi 
de 40% versus 45% para cirurgia aberta e cirurgia endoscópica. A taxa de reversão 
da hérnia de hidden foi 34% versus 86%, sendo que as taxas de função das 
extremidades inferiores foram 47% versus 86% e as taxas de disfunção vesical para 
ambos os grupos foram de 72% versus 29% respectivamente15. Todos os resultados 
estão apresentados na Figura 2. 
 
 
 
FIGURA 2. Gráficos elaborados com os resultados do estudo de 
lactentes acompanhados pelo menos 12 meses após a cirurgia fetal 
aberta e endoscópica para o tratamento da espinha bífida15 
 
4. Discussão. 
O complexo de malformações do sistema nervoso central causada pela 
mielomeningocele, conhecida como malformação de Arnold-Chiari do tipo 2 pode 
levar a uma dilatação progressiva dos ventrículos cerebrais, tornando necessária uma 
derivação ventrículo-peritoneal (DVP) para tratamento da hidrocefalia. 
A DVP é realizada implantando-se um sistema valvar permanente, que pode 
levar a complicações que afetariam secundariamente o desenvolvimento 
neuropsicomotor, tais como infecção, mal funcionamento e obstrução.5 
0% 20% 40% 60% 80% 100%
Colocação de Shunt
Reversão da Hérnia
Função das
extremidades
Disfunção vesical
Endoscópica 
Endoscópica
0% 20% 40% 60% 80%
Colocação de Shunt
Reversão da Hérnia
Função das extremidades
Disfunção vesical
Céu Aberto 
Céu Aberto
De acordo com as pesquisas realizadas a cirurgia fetal aberta e a endoscópica 
para MMC apresentou taxas similares de shunt ventriculoperitoneal em crianças 
seguidas pelo menos 12 meses e taxas menores em relação à cirurgia pós-natal5,16. 
Apesar de as primeiras tentativas de correção antenatal da mielomeningocele 
em humanos terem sido realizadas pela via endoscópica, aproximadamente em 1999, 
o fracasso na utilização dessa via, por dificuldades técnicas e alta taxa de 
complicações como prematuridade, amniorrexe e alta mortalidade fetal, levou ao seu 
abandono, e a correção a céu-aberto passou a ser largamente utilizada. 
 
4. 1 Cirurgia fetal a céu aberto. 
A técnica neurocirúrgica clássica é utilizada para a correção do defeito 
(fechamento em três planos de sutura: dura-máter, aponeurose e pele). No entanto, 
os riscos maternos associados a esse procedimento são elevados5. 
Ela consiste da exposição do útero materno por meio de laparotomia e 
hiaterotomia, sendo realizada a abertura do miométrio e das membranas amnióticas 
até a exposição direta do feto2,5,13. 
Embora existam benefícios potenciais para as crianças, esta técnica apresenta 
elevada morbidade materna e elevado risco de infecção do LA e seu contato com a 
medula.5 
 
4.2 Cirurgia fetal endoscópica. 
Alguns pesquisadores passaram a estudar a viabilidade de técnicas 
minimamente invasivas através da fetoscopia com o intuito de reduzir o risco materno 
causado pela técnica a céu aberto4,12. 
Ela tem sido utilizada por meio de uma entrada percutânea tripla, até ser atingido 
o interior da cavidade uterina, conforme ilustrado na Figura 3. Pesquisadores 
investigaram uma abordagem diferenciada de fechamento do defeito para ser 
aplicada através de fetoscopia, utilizando uma película de celulose e uma técnica de 
fechamento de camada única, considerada mais simples. 
Esta técnica foi recentemente aplicada com sucesso em humanos, porém os 
resultados ainda são preliminares3,4,5. 
 
 
Figura 3. Ilustração da técnica endoscópica para correção 
da meningomielocele, desenvolvida por Pedreira et al.15 
 
4.3 Cirurgia aberta versus cirurgia endoscópica. 
Tal como a abordagem cirúrgica fetal aberta, a cobertura cutânea fetoscópica 
percutânea da malformação visa proteger o tecido da medula espinhal, inverter a 
hérnia do encéfalo e reduzir a necessidade de inserção ventriculoperitoneal pós-natal. 
A abordagem fetoscopia percutânea de acesso mínimo evita laparotomia e 
histerotomia. Assim, a dor materna e desconforto são geralmente mínimas após o 
segundo dia de recuperação cirúrgica. Além disso, a maioria das mulheres grávidas 
pode ter alta do hospital em uma semana. 
A reparação do defeito do tubo neural aberto por fetoscopia não parece 
aumentar as complicações materno-fetais em comparação com a reparação por 
histerotomia, permite o parto vaginal e pode reduzir os riscos maternos a longo 
prazo17. 
Apesar desses riscos, a cirurgia fetal aberta tornou-se o padrão-ouro para o 
tratamento da mielomeningocele e a busca por técnicas minimamente invasivas para 
aumentar a segurança materna tornou-se o desafio atual na cirurgia de terapia fetal. 
Atualmente, apenas dois grupos têm adotado uma abordagem endoscópica 
completamente percutânea para o tratamento pré-natal da mielomeningocele. Um 
grupo da Alemanha e um do Brasil,, ambos os grupos usam fetoscopia com 
insuflação parcial de dióxido de carbono, porém as técnicas cirúrgicas para o reparo 
em si são diferentes18. 
 
4.4 Atualidade. 
Uma nova técnica para cirurgia fetoscópica vem sendo estudada. Nela o útero é 
exteriorizado através de uma baixa incisão abdominal transversal e o feto é então 
manipulado para a posição usando uma técnica de versão externa sob guia de ultra-
som. Com a esperança de desenvolver uma técnica fetoscópica confiável e segura 
em seres humanos que proporcione acesso fetal satisfatório, produza resultados 
neurocirúrgicos equivalentes ao método aberto, permita o parto vaginal e diminua o 
risco materno e obstétrico da cirurgia fetal aberta19. 
 
5. Conclusão. 
Devido à alta incidência de mielomeningocele e as incapacidades crônicas 
graves que esta proporciona na vida de pacientes (déficit motor, incontinência fecal e 
urinária e alterações do sistema nervoso central), há grande importância na realização 
de cirurgia para correção de tal anomalia. 
Visto que resultados estudados foram considerados pouco animadores em 
cirurgia pós-natal (propicia o ancoramento da medula ao sítio cirúrgico) observa-se a 
relevância em realizar-se a correção intrauterina, onde, a idade gestacional ideal para 
correção de defeito fetal encontra-se entre a 20a e 25a semana e seis dias e melhores 
resultados são observados quanto mais precoce a cirurgia. 
Existem dois métodos de abordagem cirúrgica pré-natal: céu aberto e fetoscopia. 
Na abordagem a céu aberto, há exposição do útero gravídico e riscos maternos 
associados a esse procedimento são consideráveis (elevada mortalidade materna, 
elevado risco de infecção, descolamento de placenta, etc.). 
Na cirurgia de vídeo, considerada minimamente invasiva, a mortalidade materna 
reduzida, menor chance de prematuridade precoce (<35 semanas) e menor exposição 
do líquido amniótico. 
Visto que não existe trabalhos e número de casos suficiente para afirmar 
qualquer tipo de conclusão, não há como ser favorável a uma técnica em detrimento 
da outra, as duas contém riscos e benefícios particulares. 
 
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