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06/09/2019 1 Ivy de Campos Cirurgiã Geral HSVP Professora de Clínica Cirúrgica II 11ª maior causa de morte relacionada ao câncer no Brasil Originado das células de revestimento dos ductos pancreáticos 80 a 85% dos pacientes possuem doença avançada no diagnóstico 06/09/2019 2 Mais comuns em homens 6ª década de vida Negros Esporádico / síndromes hereditárias 85%: adenocarcinoma 06/09/2019 3 Ativação mutacional de genes (especialmente o K-Ras – screening no futuro?) Inativação dos genes supressores tumorais (P16/CDKN2A; Tp53; SMAD4; BRCA 2; PALB 2; TK11) Inativação dos genes de reparo do pareamento 06/09/2019 4 Neoplasia intraductal (PanIN): lesões precursoras A importância destas observações está na possibilidade de abordar estas lesões em formas ainda não invasivas aumentando, assim, as chances de cura Pancreatite crônica hereditária é uma desordem inflamatória idiopática crônica de natureza autossômica dominante Pancreatite aguda de início antes de 20 anos -> pseudocistos pancreáticos e outras complicações O risco de desenvolver câncer pancreático aumenta progressivamente com a idade, sendo ainda mais importante, se o tabagismo e/ou diabetes estiverem associados! Pancreatectomia total + neo/adjuvância 06/09/2019 5 O câncer de cólon hereditário sem polipose (HNPCC), variante Lynch II, é uma síndrome caracterizada pelo desenvolvimento de adenocarcinomas de cólon associado a de outros órgãos, principalmente mama, endométrio e ovário e, em menor frequência, pâncreas A síndrome FAMMM (melanoma múltiplo atípico familiar) é caracterizada pela presença de múltiplos nevos (nevos atípicos e melanomas), com risco de câncer pancreático antes dos 50 anos CA de mama/ovário: gene BRCA 2 Síndrome ataxia-telangiectasia, síndrome de Peutz-Jeghers, polipose adenomatosa familiar 85%: adenocarcinomas -> originam do epitélio ductal Vários subtipos com prognóstico ruim! Neoplasia sólida, não endócrina, que surge na cabeça do pâncreas (60%), no corpo e cauda (20%) ou difusamente na glândula (20%) 06/09/2019 6 Adenocarcinomas ductais - 85% Carcinoma de células em anel de sinete Carcinoma adenoescamoso Anaplásico. Mucinoso não cístico (coloide) - 2% Carcinoma intraductal papilar mucinoso- 2 a 3% Invasivo. Não invasivo Cistadenocarcinoma mucinoso – 1% Invasivo Não invasivo Carcinoma pseudopapilar < 1%. Carcinoma de células acinares < 1%. Pancreatoblastoma < 1%. Cistadenocarcinoma seroso < 1%. 06/09/2019 7 Pacientes acima de 50/60 anos, com histórico de tabagismo, que apresentem: icterícia obstrutiva, perda ponderal recente maior que 70% do peso corporal, dor abdominal alta ou lombar inexplicável, dispepsia inexplicável, início súbito de diabetes mellitus sem fatores predisponentes (como histórico familiar ou obesidade), uma ou mais crises de pancreatite “idiopática” ou esteatorreia inexplicável -> investigar! Sintomas iniciais → inespecíficos Sinal de Courvosier-Terrier: 25% dos casos! Ascite, hepatomegalia, nódulo de Virchow, sinal da Irmã Maria José, prateleira de Blummer: estágio avançado da doença 06/09/2019 8 Exame clínico + exames laboratoriais (função pancreática: amilase, lipase, glicemia) CA19.9: marcador tumoral mais utilizado, cuja especificidade em paciente com suspeita clínica atinge entre 85 a 95% USG: massa sólida hipoecoica, homogênea ou heterogênea, de contornos imprecisos, em topografia pancreática –> contra: operador dependente! TC de Abdome Superior com Contraste: padrão ouro (suspeita clínica + CA 19.9) -> uma massa focal e hipodensa (em 75 a 90%), de contornos pouco definidos, como um alargamento pancreático, avaliação de doença locorregional e metastática Colangiorressonância: avaliar a presença de colangiocarcinoma em pacientes com TC sem tumor de pâncreas e CPRE sem lesão de duodeno ou papila duodenal 06/09/2019 9 CPRE: dúvida diagnóstica, uso infrequente Pacientes com suspeição clínica de câncer pancreático, sem evidências de massas visíveis na TC - tumor de papila ou duodenal; Pacientes sintomáticos, não ictéricos e sem tumoração pancreática óbvia; Na indicação da terapia paliativa - colocação de prótese biliar para tumor irressecável; Pacientes com pancreatite crônica em que o diagnóstico de câncer pancreático é suspeitado com base na piora clínica progressiva do paciente USG endoscópico: serve para realização de PAAF – a biópsia pancreática deve ser utilizada em tumores irresecáveis onde precisamos saber o tipo histológico para tratamento quimiorradioterápico PET-TC, laparoscopia 06/09/2019 10 06/09/2019 11 06/09/2019 12 Sociedade Japonesa do Pâncreas 06/09/2019 13 AJCC - TNM: neoplasias exócrinas! Estadiamento cirúrgico é realizado utilizando-se o produto das ressecções pancreáticas, incluindo os linfonodos regionais A orientação do AJCC é a realização de checagem metódica, macro e microscópica, das seguintes margens: ducto biliar comum, colo pancreático, margem retroperitoneal, outras margens de tecidos conectivos (como a margem pancreática posterior, duodeno e estômago). Tratamento curativo: cirúrgico! Gastroduodenopancreatectomia com anastomose gastrojejunal, pancreatojejunal e hepatojejunal (Kausch-Whipple): cabeça do pâncreas Pancreatectomia distal + esplenectomia: corpo/cauda QT ou QT+RT neoadjuvante ou adjuvante Doença avançada: derivações biliodigestivas, drenagens 06/09/2019 14 06/09/2019 15 Diagnóstico diferencial com pseudocistos e cistos simples As neoplasias císticas correspondem por mais de 50% dos cistos de pâncreas USG endoscópico: PAAF 06/09/2019 16 Cistoadenoma seroso: 16% Cistoadenoma mucinoso: 23% Neoplasia Papilar Intraductal Mucinosa (ducto principal): 38% Neoplasia sólida pseudopapilar: 3% O risco de malignidade aumenta com o tamanho (5% nos < 3cm; 15% entre os de 3 a 5 cm e 30% nos > 3cm) Diagnóstico incidental: TC/RNM Raros, normalmente malignos, caracterizados pela secreção de substâncias funcionalmente ativas, como os hormônios pancreáticos 50 a 75% são não funcionantes Sítios comuns de metástase são: fígado, pulmões, ossos e linfonodos Cirurgia potencial de cura! 06/09/2019 17 Mais comum, tendência a ser único, mais benigno de todos Originado das células beta das ilhotas de Langerhans Tríade de Whipple: sintomas hipoglicêmicos + glicemia < 50 mg/dL + alívio dos sintomas com administração oral de glicose Glicemia diminuída, hiperinsulinemia, aumento do peptídeo C e pró-insulina Tumores grandes, em ambos os sexos, mais em cauda do pâncreas, 50 a 80% já se apresenta com metástase Originado das células alfa das ilhotas de Langerhans Eritema necrolítico migratório, queilite angular e glossite, DM, níveis aumentados de glucagon Metástases: octreotide para tratar sintomas 06/09/2019 18 2º tumor mais comum das ilhotas (Zollinger- Ellison), 25% no pâncreas, faixa etária entre 20 – 50 anos Úlcera péptica + diarreia (hipersecreção gástrica inativando enzimas pancreáticas) + dor abdominal Gastrina sérica > 1000 pg/mL OctreoScan pré operatório VIP (peptídeo vasoativo intestinal): secretar água e bicarbonato no suco pancreático e biliar Lesão única> 3 cm, entre 30 – 50 anos, mais localizado em cauda do pâncreas, metástase ao diagnóstico Diarreia aquosa, hipocalemia, hipovolemia, hipocloridria, níveis altos de VIP 06/09/2019 19 Tipo mais raro, originado nas células D pancreáticas, maioria maligna Diarreia, esteatorreia, diabetes mellitus e colelitíase Diagnóstico: somatostatina em jejum > 30 pg/mL Cirurgia de Whipple + octreotide para alívio dos sintomas
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