1 Cardiopatia congênita

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Cardiopatia Congênita
É qualquer alteração estrutural do coração e/ou grandes vasos da base. Elas comprometem o funcionamento cardíaco e geralmente acontecem nas primeiras 8 semanas de gestação
· Prevalência de 8/1000 nascidos vivos e 80% precisam de tratamento cirúrgico
· Alterações genéticas relacionadas: Sd Down, Turner, Edwards, Marfan, Willians (cursam frequentemente com cardiopatias) → precisam de avaliação cardíaca, independente de ausculta
· Fatores ambientais relacionados: infecções maternas (rubéola), doenças maternas (DM, hipotireoidismo, HAS, LES) e uso de medicações, álcool e drogas → comprometem a formação do feto
Classificação: 
· Fluxo pulmonar aumentado
· Fluxo pulmonar diminuído 
· Fluxo pulmonar normal
· Também divide-se em cianótica e acianótica 
Ciclo cardíaco normal: 
· A circulação é 1:1 em relação ao fluxo pulmonar e o fluxo sistêmico, ou seja, tudo que entra nas câmaras, também sai e a que passa pelo corpo na mesma unidade de tempo, chamado de circulação em série
· Pressão normal de bebê: 80-70 mmHg
· Quando se tem uma cardiopatia, há uma perda desse padrão, devendo associar se gera um fluxo pulmonar aumentado, diminuído ou normal
CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICA
· Ausência de cianose
· Hiperfluxo pulmonar apresentam “shunt” intracardíaco ou extracardíacos, que aumenta a circulação pulmonar
· Fluxo pulmonar normal: lesão obstrutiva na saída do VE (não interfere diretamente na circulação pulmonar
· Sintomas: taquipneia (> FR, tiragem subcostal e intercostal, estertores bolhosos), cansaço ao mamar, sudorese, ausculta de sopros, alterações de bulhas, hepatomegalia e sinais de ICC
· História clínica: infecções respiratórias de repetição (pulmão comprometido), baixo ganho ponderal pela dificuldade de alimentação 
· Geralmente precisa de internamento por quadro respiratório
Cardiopatias acianóticas com hiperfluxo: 
· CIA: comunicação interatrial - dx no adulto
· CIV: comunicação interventricular - mais comum
· DSAVT: defeito de septo AV total; principalmente em Sd Down
· PCA: persistência do canal arterial - prematuros 
CIV (COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR)
· Ocorre em 41% das cardiopatias; a mais comum
· Não há diferença entre sexo
· Pode ocorrer isolada ou associada 
· Tipos:
1. Perimembranosa 70% dos casos: defeito no septo membranoso e o septo ventricular
2. Subaórtica/subpulmonar: ausência ou deficiência do septo infundibular (divide a saída do VE e VD)
3. Musculares: na ponta do coração
· Na vida fetal, as pressão nos ventrículos são iguais, então a passagem é irrelevante
· Ao nascimento, com o fechamento dos shunts fisiológicos, ocorre queda da pressão pulmonar e aumento da sistêmica, ocorrendo fluxo VE → VD pela grande diferença de pressão (por < RVP)
· Pressão VD < VE
· Fluxo depende do tamanho da CIV e ocorre na sístole
· Do VD, vai sangue para a circulação pulmonar, voltando mais sangue para o AE e também para o VE → dilatação do AE e VE 
Exame físico:
· Ausculta cardíaca: sopro holossistólico em barra, mais audível no foco tricúspide (pode ser audível em todos), com 2a bulha hiperfonética no pulmonar e pode ter frêmito palpável
· Taquipneia (pulmão congestionado)
· Hepatomegalia
· Desnutrição/baixo peso, palidez
Exames complementares:
· No ECG: sobrecarga ventricular biventricular, principalmente esquerda e de átrio esquerdo
· Rx com aumento de área cardíaca e do fluxo pulmonar (AE, VE e pode ter VD também)
· Ecocardiograma: confirma o dx e define dimensão da CIV, localização, anatomia e defeitos associados 
*Primeira: CIV muscular subaórtico; segunda: apical
Tratamento:
· Clínico (ganhar tempo): diurético, vasodilatador (ex: IECA), digoxina → estabilizar ICC, visando melhorar para cx
· Cirúrgico: 
· Correção total (melhor)
· Cx paliativa (provisório, para paciente ganhar peso) → bandagem de a. pulmonar (diminuir o calibre) visando diminuir o fluxo que vai para o pulmão, feita quando há uma anatomia desfavorável para correção total, ICC refratária, CIV ampla e bebê muito pequeno (rever após 6 meses para cx total)
Doença de Eisenmenger: (PROVA)
· Estágio final das cardiopatias de hiperfluxo se não corrigidas, pois ocorre fibrose pulmonar, gerando resistência pulmonar maior 
· Ocorre equilíbrio entre pressões sistêmicas e pulmonares, com desaparecimento do shunt
· Paciente melhora clinicamente
· Sopro diminui/ausente: “fase lua de mel”
· Chega uma hora que a pressão do lado D vai ficar maior do que no E e o shunt se inverte
· Evolui para hipertensão pulmonar e cianose 
· No exame físico, há uma segunda bulha bem hiperfonética 
· Não adianta transplante cardíaco, porque o problema também está no pulmão
· Tratamento é paliativo (vasodilatador pulmonar) ou transplante cardiopulmonar
PCA (PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL)
· Conexão entre aorta descendente e tronco pulmonar, indo sangue da Ao → pulmonar (pela diferença de pressão), fazendo um shunt extracardiaco
· Prematuros < 1200 g = 80%
· Fechamento funcional 12-15hrs após o nascimento e anatômico entre o 5° e 7° dia 
· Pode prolongar 21 dias e algumas vezes não há fechamento
· Persistência crônica: Sd de Eisenmenger
Clínica:
· Sopro é do tipo contínuo ou maquinaria (tanto na PAS, quanto na PAD), mais intenso infraclavicular à esquerda e B2 hiperfonética
· Pulso amplo, pelo débito aumentado 
Exames complementares:
· RX: aumento de área cardíaca e circulação pulmonar
· ECG: sobrecarga de câmaras esquerdas
· Eco: confirma dx, avalia tamanho do PCA e da cavidade e estima fluxo pulmonar 
Tratamento:
· Clínico:
· Prematuros: ibuprofeno/indometacina (3 dias), restrição hídrica, correção de anemia e diuréticos, sendo indicados nos RNPT com PCA ampla, em VM e com sinais de ICC
· Cirúrgico: faz toracotomia lateral esquerda, quando há falha no tto conservador e com ICC
· Cateterismo: se ainda não fechar em crianças maiores, usa-se uma prótese
FLUXO PULMONAR NORMAL
· Lesão obstrutivas, estenose aórtica valvar (congênita ou adquirida), febre reumática
· Lesão obstrutiva saindo do VE, não tem acometimento da circulação pulmonar e não faz shunt
COARCTAÇÃO DE AORTA
· Associação com Sd. Turner em 35%
· Estreitamento da camada média da aorta
· Incidência maior no sexo masculino (2:1)
· Pode estar associado com CIV, CIA, PCA, SHVE, TGA 
Tipos: segmentar ou localizada, podendo ser pré-ductal, justa-ductal ou pós-ductal
Clínica: depende do grau da estenose de lesão associada; área cardíaca aumentada e redução do pulso dos membros
Em neonato: o débito sanguíneo do MMII é feito pelo canal arterial. Há aumento no retorno venoso pulmonar e na pós-carga do VE, gerando falência e sinais de IC grave (choque cardiogênico). 
Gera diferença de saturação entre MMII (mais baixa, porque recebe do canal arterial) e MSD 
Teste do coraçãozinho:
· Usa-se o oxímetro de pulso, mede do MSD (pré-ductal) e MMII, feito entre 24-48 hrs de vida antes da alta 
· Aquecimento com onda regular 
· Sat < 95% ou se houver diferença > 3% entre os membros na primeira medida → repetir em 1h
· Se persistir após 1h → pedir ecocardiograma 
· Pode dar falso-negativo: aferir pressão de MS e MI, se houver diferença, pode ser coarctação 
Em crianças maiores: 
· Podem ser assintomáticos
· Sintomas: cansaço, cefaleia, dor nas pernas
· Sopro sistólico em foco aórtico e dorso
· HAS principalmente
· Pulsos diminuídos em MMII
· Exames complementares: cardiomegalia ou normal (já que não tem hiperfluxo) / sulcos de Roesler 
Diagnóstico:
· RX: aumento da área cardíaca e congestão pulmonar (IC). Sulcos de Roesler (impressões dos vasos intercostais, porque ficam mais grossos)
· Ecocardiograma
Tratamento urgência: 
· Nos neonatos com coarctação cana dependente → PROSTAGLANDINA e não usar oxigênio
· Estabilização do quadro clínico e correção de acidose
· Cirurgia assim que possível 
Tratamento eletivo:
· Nos pacientes assintomáticos em torno do 1° ano de vida 
· Correção cirúrgica - neonato/lactente 
· Cateterismo cardíaco - crianças maiores
CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA
Cianose
· Cor azulada de extremidades e mucosas, não sendo apenas de pé e mão, precisando ser central· Baixa saturação de oxigênio tecidual
· Pode ser de várias causas cardíaca, pulmonar, neurológica e/ou hematológica
· Possíveis causas: tetralogia de Fallot, transposição dos grandes vasos da base, atresia tricúspide, sd. hipoplasia de VE, truncus arteriosus e ventrículo único → precisa saber o padrão de circulação pulmonar 
· Pode ser por lesões obstrutivas para circulação pulmonar (baixo fluxo), shunt D → E (mistura de sangue) ou cianose por múltiplos defeitos 
Tetralogia de Fallot: (mais comum; masculino)
· CIV
· Aorta dextroposta 
· Estenose pulmonar: determina o grau dos sintomas pela obstrução da via de saída 
· Hipertrofia VD
 
· Sangue vem do VE, mas como existe uma doença obstrutiva (estenose pulmonar) que gera uma pressão maior no VD, o shunt não é tão grande, porque os 2 ventrículos têm pressão
· Quanto maior a estenose pulmonar, menos sangue vai para o pulmão (hipofluxo pulmonar), aumentando o grau de cianose
Sinais e sintomas:
· Assintomático por um período, se leve 
· Cansaço, cianose, baqueteamento digital (hipoxemia mais crônica em crianças maiores), emagrecido
· Olhar a palma da mão para ver a cianose 
Exame físico: 
· Cianose de grau variado dependendo da EP 
· 1a bulha normal ou pouco hiperfonética e 2a bulha única, não auscultando o componente pulmonar pela EP
· Sopro sistólico ejetivo (estenose pulmonar)
· Baqueteamento digital (crianças maiores)
· Tem que ter cianose central + acrocianose 
Exames complementares:
· Rx: padrão de hipofluxo pulmonar que depende do grau de estenose pulmonar; área cardíaca normal 
· Eletrocardiograma: sobrecarga de VD, com desvio de eixo para a direita
· Ecocardiograma: define anatomia
· Cateterismo: complementa ecocardio, para definir a correção cirúrgica do paciente
Posição de cócoras:
· Mecanismo compensatório após atividade física
· Permite satO2 aumentada pois há redução do retorno venoso de sangue insaturado que vem dos MMII
· Compressão/angulação das artérias femorais aumenta a resistência vascular sistêmica → aumento do fluxo pulmonar 
· Faz isso automaticamente
Tratamento clínico: uso de BB (propranolol 1-3 mg/kg/dia podem ser usados enquanto aguarda cirurgia)
Crises de cianose/hipóxia:
· Choro intenso, quadro infeccioso/febre, atividade física → aumenta FC e faz taquicardia
· Lactantes 2-6 meses 
· Taquicardia diminui fluxo de sangue pulmonar por espasmo do infundíbulo pulmonar - menos sangue passa pela válvula pulmonar 
· Se não passa sangue, diminui sopro 
· Taquipneico (“fome de O2”)
· Letargia // inconsciente 
No PA:
· Sedação com morfina para abolir taquipneia 
· Expansão com soro fisiológico 
· Oxigênio
· Manobra joelho-tórax após sedação 
· Considerar antecipação de abordagem cirúrgica 
Se não tirar o paciente da crise (abordagem cx paliativa):
· Blalock-Taussig: anastomose sistêmico pulmonar 
· Indicado para anatomias desfavoráveis, bebê muito pequeno em crise de hipóxia
· Desfaz quando fizer a definitiva 
· Terá um sopro contínuo, se não tiver, tornando sistólico e ficando cianótico, o shunt está ficando pequeno
Correção total:
· Fechamento CIV, ressecção do infundíbulo pulmonar, correção da estenose pulmonar
· Faz a partir de 4-6 meses de idade 
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
· Discordância ventrículo arterial: artéria pulmonar se origina no VE e aorta no VD, gerando 2 circuitos paralelos
· É incompatível com a vida
· 5-7% das malformações cardíacas, mais comum no período neonatal
· Mais comum no sexo masculino
· Bebê a termo nasce bem, mas quando o canal começa a fechar, evolui mal 
Sinais e sintomas: cianose que não melhora com oxigenação e não apresenta shunt 
Diagnóstico:
· Ausculta cardíaca 2a bulha hiperfonética
· Rx tórax: normal ou cardiomegalia leve, pouco aumento da trama vascular; “ovo deitado”
 
· ECG: padrão de sobrecarga direita
· Ecocardiograma: dx anatômico
· Cateterismo: importante para intervenção
Tratamento:
· Prostaglandina 0,02-1 µg/kg/min em infusão contínua, antes do procedimento cirúrgico: para manter o canal arterial aberto 
· Correção de distúrbios metabólicos para estabilização
· Drogas vasoativas e diuréticos se necessário
· Não fazer O2 (faz vasoconstrição do canal)
Cirurgia de JATENE:
· É o procedimento de escolha, mas é longa 
· Realizar até 45 dias de vida 
· Trocar os grandes vasos e as coronárias 
CIA (COMUNICAÇÃO INTRA-ATRIAL)
· Na clínica, pode apresentar P2 com desdobramento fixo (não altera com respiração) em AP, com sopro sistólico ejetivo suave em foco tricúspide 
· Atraso no fechamento da veia pulmonar pelo esvaziamento prolongado do VD por aumento do volume de sangue 
· Sístole ventricular D é mais colabada que o E
· Os sintomas podem demorar para aparecer, porque a diferença de pressão não é tão acentuada quando na CIV 
· No RX: DCRD, cardiomegalia, com congestão → borramento bilateral, sugestivo de congestão, difuso e sugestivo de hiperfluxo pulmonar
· No ECG: onda P apiculada (mais de 2,5), padrão de sobrecarga 
· No eco: define anatomia e defeitos associados (exame preferencial)
· Maioria é do tipo ostium secundum (50-70%), há também do tipo primum, seio venoso e coronário
· Tratamento cirúrgico ou por hemodinâmica (cateterismo) 
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