Fisiopato m11 linfomas

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Linfomas
Etiologia
Não são totalmente conhecidos!!!
•Sistema imune comprometido
•doenças genéticas hereditárias, adquiridas
•drogas imunossupressoras
•HIV, Epstein-Barr, HTLV1, Helicobacter pylori...
• Exposição Química
•pesticidas, solventes, fertilizantes, herbicidas e
inseticidas.
•Exposição a altas doses de radiação
Fisiopatologia
• Proliferação atípica de linfócitos B ou T
que se “acumula” no sistema linfático;
• Taxa de crescimento:
Indolente ou agressivo
• Localização:
- Nodal– tecido nódulos linfáticos
- Extranodal– outros orgãos ou tecidos
Manifestações clínicas: todos os linfomas
▪ Linfadenomegalia indolor
▪ 25% extranodais
- Linfoma gastro-intestinal = hemorragia
- SNC – cefaleia, vômitos, diplopia
- Pele – prurido, lesões
▪ Hepatoesplenomegalia
- Febre vespertina superior a 38ºC
- Sudorese noturna
- Perda de peso de mais de 10% do peso
corporal nos 6 meses anteriores ao
diagnóstico.
Classificação
Linfomas indolentes/baixo grau
• Evolução prolongada, de meses a anos;
• Linfadenopatia em geral periférica;
• Sem sintomas obstrutivos ou compressivos;
• Raramente tem sintomas sistêmicos, exceto
que estejam evoluindo para formas mais
agressivas;
• Costumam ter envolvimento da medula óssea
ao diagnóstico;
➔ exemplo: Linfoma Não-Hodgkin folicular.
Linfomas agressivos/alto grau
• História com evolução nos últimos meses,
muitas vezes com dor e sintomas obstrutivos;
• Sintomas sistêmicos são comuns;
• A presença de sítios extranodais é mais
prevalente neste subgrupo;
• Há elevação aos exames laboratoriais, como a
desidrogenase lática (DHL) e 2-microglobulina
(MHC 1– CD8 Citotóxico);
➔ exemplo: Linfoma Não-Hodgkin difuso de
grandes células B.
Diagnóstico
Biopsia do linfonodo:
• Identificação de padrão arquitetural
(anatomopatológico) e imunofenótipo
anormais (imunohistoquímica).
• O linfonodo deve ser removido de
forma intacta, sendo recomendada a
biópsia excisional do maior linfonodo.
• A punção aspirativa PAAF (doença
localizada no abdome ou retroperitoneo
para evitar laparoscopia) podem ter
utilidade em algumas situações.
IPI - Índice de Prognóstico Internacional
Classificação
Linfoma de Hodgkin
• Caracterizado pela presença de células de
Reed-Sternberg - “Owl’s eyes” (olhos de coruja) =
clone neoplásico das cels B.
Doença fatal➔ Letalidade: 90% em 2-3 anos
(sem tratamento)
Epidemiologia.
-Distribuição de idade bimodal:
1º pico: 15-35 anos
2º pico: terceira idade
Etiologia
- Vírus de Epstein-Barr: 30-50% dos
casos (países desenvolvidos) > 95% dos
casos (pacientes HIV)
Manifestações clínicas:
• Linfadenonopatia (90%)
• Principalmente cadeias cervicais (60-70%)
• Massa mediastinal (60%) - Tosse, dispneia,
dor torácica, Síndrome da Veia Cava Superior
• Hepatoesplenomegalia
• Prurido crônico / escoriações
• Medula óssea acometida em 15% dos casos.
Imunofenótipo
- 100% de positividade para o CD30 e 68,4%
para o CD15
Diagnóstico:
• Exame histológico-morfológico de linfonodo
excisado.
• Não é possível diferenciar clinicamente os
linfomas Hodgkin e Não- Hodgkin
Linfomas Não-Hodgkin
• Aproximadamente 85% de todos os linfomas
• 80% - Células B
• 20% - Células T
• 80-90% - Fases avançadas ao diagnóstico.
Manifestações clínicas:
• Adenomegalias
• Axilar
• Abdominal
• Inguinal
• Infiltração meníngea- linfomas leucemizados
(com infiltração da medula óssea)
• Acometem SNC
• Dor óssea
• Hepatoesplenomegalia
1 - Linfoma Difuso de Grandes Células B
• Mais frequente dos
linfomas Não-Hodgkin
• Idade de diagnóstico: 65anos
• Acometimento extranodal (40%) principalmente
estômago, região ileo- cecal e anel de Waldeyer
2- Linfoma Folicular
• 25% dos linfomas Não-Hodgkin
• 2° mais frequente
• Idosos
• Translocação (14;18) – 85% dos
linfomas foliculares (BCL2-inibe apoptose)
• Transformação para linfoma de grandes células
é observada em até 35% dos pacientes.
• Bom prognóstico
• Recidiva frequente.
3- Linfoma de Burkitt
• Altamente agressivo
• DHL aumentado
• Translocação (8;14) - 80% dos casos
• Apresentação geralmente extranodal
• Faixa etária: depende do subtipo (maio
predominância na infância).
Definição de Tratamento e Prognóstico