esclerose múltipla

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Esclerose Múltipla
o que é esclerose múltipla?
descrita por charcot, pacientes que apresentavam déficits neurológicos 
que melhoravam, e em certo ponto da doença os pacientes não 
apresentavam melhora desses déficits e começavam a acumular 
sequelas, no anatomopatológico foram descritas lesões encefálicas → 
áreas de esclerose cerebral. doença imunomediada que tem processo 
inflamatório que vai destruir a bainha de mielina dentro do SNC.
qual a fisiopatologia da esclerose múltipla?
é uma doença neurológica, que acomete o SNC, em que tem uma 
atividade inflamatória que ataca diretamente a bainha de mielina dos 
nervos. imunomediada, não tem anticorpo específico, mas ativação do 
processo inflamatório que destrói a mielina, e consequentemente temos 
perda da função do neurônio. 
não tem anticorpo específico, então não tem marcador de doença.
qual a epidemiologia e etiologia da esclerose múltipla?
acomete principalmente jovens (mulheres jovens mais comum) entre 
2040 anos, tem uma predisposição genética, genes relacionados a HLA, 
e influência do ambiente. relação a falta da vitamina D predispõe. 
incidência maior nas áreas acima da linha do equador, então 
relacionado a exposição a vitamina D e luz solar. 
mais comum em caucasianos maior chance de desenvolver;
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Os sintomas da esclerose múltipla são decorrentes do acometimento do 
sistema nervoso central.
qual a clínica da esclerose múltipla?
sintomas devido a destruição da mielina no axônio, acometendo as 
áreas do SNC, incluindo cerebelo, córtex motor sensitivo, tronco e 
medula. ocorrendo em apenas uma região de cada vez, acontece por 
surtos, vamos ter alteração do sist. imune desencadeando processo 
inflamatório em algumas regiões, em geral é um evento de cada vez, 
episódios de alteração neurológica súbita.
a área que foi desmielinizada vai ter sintoma; episódios de déficit 
neurológico.
o que temos na imagem do paciente com esclerose múltipla?
temos acometimento da substância branca, abaixo ressonância 
magnética com regiões de desmielinização, hiperintensidade 
acometimento da substância branca.
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clinicamente como a esclerose múltipla vai aparecer?
déficits neurológicos com duração maior de 24horas, acomete uma 
área de cada vez, entre um surto e outro varia entre 2 anos, pode 
acumular sequelas entre esses déficits, podemos ter lesão axonal 
secundária, paciente fica com sequela por esse acometimento 
secundário, mais comum é que recupere pela re-mielinização, não é 
ataque contínuo. 
quais os sintomas mais comuns da esclerose múltipla?
sintomas sensitivos, hemiparestesia, ou monoparestesia, esse déficit 
dura mais de 24horas, mielite transversa (desmielinização em um ponto 
da medula) no nível onde temos a lesão pra baixo não funciona mais; 
disautonomia, neurite ótica (comum no primeiro surto-60%; 
desmielinização no nervo óptico ); diplopia (decorrente de uma 
oftalmoparesia internuclear); disfagia;
o que é neurite óptica?
comum no primeiro surto de esclerose múltipla 60%, pela 
desmielinização do nervo óptico, sintomático vai vir com amaurose → 
perda da acuidade visual, dor em movimentação ocular, geralmente 
unilateral, posso ter defeito no reflexo pupilar aferente. 
como funciona as sequelas na esclerose múltipla?
normalmente paciente vai tendo surtos e remissão, até que começa a 
fazer lesão axonal, o que vai deixar sequelas.
como pode ser a evolução da esclerose múltipla?
depende do tipo de esclerose, o mais comum é a de surto e remissão 
(tem surto e recupera); mas pode ter sequelas em alguns dos surtos e 
não recuperar por completo (+ clássicos), tem pacientes que começam 
da forma surto e remissão, mas em certa fase da doença só piora devido 
as lesões, chamamos de secundária progressiva.
a forma mais rara é a primária progressiva → não faz surto, temos as 
desmielinizações, com déficits neurológicos que vão piorando 
progressivamente, vão se acumulando; 
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progressiva com surtos → piora progressiva, mas no meio do caminho 
podemos ter surtos com piora maior.
qual a evolução natural da escleros múltipla? se não tivesse tratamento?
paciente mais comum surto e remissão; tem surto e recupera 
completamente, mas vai agregar sequelas conforme evolui com mais 
surtos, vai ter alterações neurológicas com dificuldades nas atividades da 
vida diária, vai progredindo com + déficits a cada surto, a ponto de não 
conseguir andar mais, com evolução pra cadeira de rodas e depois óbito. 
o que é utilizado para avaliar a desabilidade do paciente com esclerose 
múltipla?
avalia o grau de sequela que o paciente mantém, EDSS, avaliar 
evolução clínica, a ideia é ter tratamentos pra ter menos sequelas 
possíveis e ficar nos EDSS menores.
quais os fatores prognósticos da esclerose múltipla? bom prognóstico
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os bons prognósticos → paciente em idade jovem, branca mulher, tem 
normalmente forma clássica, que demora pra fazer novos surtos, inicio 
com sintomas sensitivos isolados, recuperação completa após os surtos. 
longo intervalo até um surto e outro 2anos), sem desabilidade 5 anos 
após o surto = recuperação completa, RM baixa carga lesional, sem lesão 
de fossa posterior.
quais os fatores prognósticos da esclerose múltipla? mau prognóstico
tendência a ter uma doença + ativa, com maior número de surtos em 
menos tempo.
idade de início avançada (após os 40 anos), homem, negros 
afrodescendentes (não é comum), multifocal desde o início, 
acometimento de sistema eferente (motor ou cerebelar), alta taxa de surto 
em pouco período de tempo (primeiros 25 anos), com desabilidades 
importantes após 5 anos, RM com várias lesões, lesão em fossa posterior.
como é feito o diagnóstico da esclerose múltipla?
não tem marcador específico, diagnóstico é definido por disseminação 
em tempo e espaço; 
desmielinização por alteração imune em 2 lugares em tempos 
diferentes, com sintomas diferentes. (ex: neurite óptica → após 2 anos 
déficit motor).
precisamos ver em imagem lesão desmielinizante com 2 áreas 
acometidas em tempos diferentes. Critérios diagnósticos de McDonald 
2017  cálculo de acometimento e disseminação em tempo e espaço, 
definido  2 surtos e 2 lesões.
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como é o paciente que apresenta apenas um surto típico de esclerose 
múltipla? quais exames podemos solicitar pra ver se terá mais surtos?
chamamos de síndrome clínica isolada. podemos utilizar outros exames 
para analisar se esse paciente irá desencadear mais surtos. como:
banda oligoclonais → auxilia no diagnóstico.
potencial evocado auditivo visual → paciente não teve sintomas, mas 
tem lesão nesses nervos.
o que temos na imagem de RM de esclerose múltipla?
vamos ter desmielinização, em focos, vista na imagem e descrita como 
focos em chama de vela, tem tendência a ser mais perto do corpo caloso, 
chamados de dedos de Dawson. tem que ter mais de uma lesão pra 
definir em tempos diferentes, se teve clínica é mais fácil de ver. quando ta 
no processo ativo, a lesão capta o gadolínio, vai direto nas regiões 
inflamatórias, vai brilhar nas regiões ativas, ajuda a dizer se tem 
disseminação em tempo e outras antigas fechando diagnóstico.
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o que são as bandas oligoclonais?
IgG podemos pedir eletroforese, vai ter aumento de IgG no líquor sem 
ter aumento de leucócito, e que ta ativo pelo processo inflamatório. 
favorece a esclerose múltipla, mas sozinha não define. Através do LCR. 
como é o diagnóstico de esclerose múltipla?
tem que ter imagem, tem que mostrar disseminação em tempo e 
espaço, e descartar diagnósticos diferenciais como vasculites, fator 
reumatóide, infecciosas (pedir sorologias), carenciais (vitamina B12  
lesões em medula + comum). 
como é realizado o tratamento da esclerose múltipla? surto
em 2 etapas → em surto e da doença em longo prazo pra não ter mais a 
ativação imunológica. 
surto → nós usamos corticoide, pulsoterapia com metilprednisolona de 
3 a 5 dias, tentarreduzir a fase aguda do processo inflamatório.
qual o tratamento da esclerose múltipla a longo prazo?
sem evidência do uso do corticoide. 
temos que fazer imunomodulação no sistema imune pra parar de 
atacar. o primeiro tratamento de imunomodulação desde a descrição da 
doença por charcot, começou em 1996 (interferóns), hoje já temos outros 
tratamentos disponíveis que tentam diminuir essa atividade imune, pro 
paciente não ter o surto, não ter sequela, ele para os surtos de 
desmielinização e paciente segue sem ter sequelas. 
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qual o protocolo utilizado para guiar o tratamento medicamentoso de 
esclerose múltipla? em síndrome clínica isolada.
protocolo de tratamento brasileiro vai separar → 
CIS  síndrome clínica isolada (não tem esclerose múltipla, apenas 1 
surto, mas pelas características do paciente que é favorável a converter 
a esclerose múltipla) em geral já trata → usa interférons, Cladrilibina, 
teriflunomida.
terapia medicamentosa em pacientes com surto e remissão (esclerose 
múltipla)?
com baixa atividade de doença e características de bom prognóstico → 
optamos pelos intérferons, dimetil fumarato, glatiramer; teriflunomida.
com alta atividade da doença → medicamentos mais eficazes mas com 
maiores riscos; cladribina; fingolimod; natalizumab; ocrelizumab;
aqueles que não respondem a nenhum tratamento temos que usar 
terapias mais agressivas → transplante de células tronco; Ig 
intravenosa; ciclofosfamida; mitoxantrona; rituximab.
terapia medicamentosa em pacientes com esclerose múltipla do tipo 
secundária progressiva?
não há tratamento disponível no Brasil
terapia medicamentosa em pacientes com esclerose múltipla do tipo 
primária progressiva?
Ocrelizumab → no Brasil mas não liberação no SUS. 
como funciona o uso da vitamina D na esclerose múltipla?
tratamento adjuvante, vamos usar no paciente que tem déficit de 
vitamina D, como auxiliar, associa → depende da dosagem basal do 
paciente, tem que ficar num patamar mais alto que a normalidade, não 
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tem evidências que altas doses de vitamina D parem os surtos, ajuda mas 
isolado não barra evolução natural da doença. usamos associada a outros 
tratamentos.
o que é a neuromielite óptica?
também conhecida como doença de Devic, é uma doença crônica, 
imunomediada por processo inflamatório, temos anticorpo específico, 
produção de anti-aquaporina 4 que tem na mielina no SNC, anticorpos 
que vão atacar a mielina. 
qual a diferença da neuromielite óptica pra esclerose múltipla?
fator genético e ambientais associados, porém na neuromielite temos 
produção específica de anticorpo.
o que temos para definir a neuromielite óptica?
neurite óptica + mielite transversa extensa, em geral maioria não tem 
grandes lesões no encéfalo, comprometimento é do nervo óptico, com 
hipersinal no nervo óptico, ela é extensa pega uma região maior 
(calculamos pelo número de corpos vertebrais acometidos);
na esclerose múltipla é um pontinho só aqui temos 4 pontinhos na 
cervical 3 ou + corpos vertebrais), aqui a neurite óptica pode ser 
bilateral diferente da esclerose.
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como é realizado o diagnóstico da neuromielite óptica? tratamento? 
prognóstico?
dosagem do anticorpo → anti-aquaporina 4
tratamento igual esclerose múltipla → pulsoterapia com corticoide, 
quando não responde imunoglobulina e plasmaferese.
opção aqui a longo prazo é imunossupressor  Azatioprina; rituximab
prognóstico um pouco pior que da EM, sem muita resposta a 
tratamento e evolução pior. 
o que é a Encefalomielite disseminada aguda ADEM?
Faz desmielinização do SNC, várias lesões esparsas, diferença da EM, 
em geral monofásica, acontece como surto único, multifocal, precedida 
por processo infeccioso, desregulação imune ao ataque ao antígeno, 
geralmente por infecção viral respiratória, faz alteração da mielina, 
incidência maior em crianças.
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qual o quadro clínico da ADEM?
Faz uma encefalite, processo inflamatório no encéfalo, alteração do 
nível de consciência, e déficit neurológico, não é crônica e não evolui, 
ocorre um surto que acomete vários locais do encéfalo. tratamento é o 
mesmo → pulsoterapia com corticoide, Ig, plasmaferese.