CIA e CIV

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A prevalência da CIA é de 5 a 10% de todas as cardiopatias, e sua
frequência é de 8,67% entre os defeitos cardíacos congênitos2,6. Existe
predomínio no sexo feminino de 2:1. A CIA apresenta-se isoladamente ou
associada a outras anomalias congênitas.
Morfologia
São três os tipos anatômicos da CIA (Figura 3):
CIA ostium secundum (OS): é o defeito mais comum e ocorre na região
da fossa oval, sendo também conhecido como CIA tipo fossa oval, e
corresponde a 50 a 70% das CIAS.
CIA ostium primum (OP): é conhecida como defeito do septo AV parcial
e está localizada junto às valvas atrioventriculares; quase sempre está
associada à fenda no folheto anterior da valva mitral, e corresponde a
30% das CIAS.
CIA seio venoso (SV): está localizada junto à desembocadura da veia
cava superior ou veia cava inferior e associada à drenagem anômala
parcial de veias pulmonares direitas.
Figura 3 Comunicações interatriais: face direita do septo atrial e ventricular e
comunicações interatriais tipo SV, OS e OP.
Fisiopatologia
Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo para o átrio direito em
virtude da maior capacidade de distensão das paredes do átrio direito, da
menor resistência vascular pulmonar e da maior complacência do ventrículo
direito7.
No recém-nascido, esse shunt ainda é muito leve, em razão da elevada
resistência vascular pulmonar e da menor complacência do ventrículo
direito. Conforme a pressão diminui e a complacência ventricular direita
aumenta, o shunt aumenta. Por isso, a ausculta típica é rara nos primeiros
meses de vida.
Admite-se que o shunt ocorra durante todo o ciclo cardíaco, mas é mais
intenso ao final da sístole e no começo da diástole ventricular. Por causa da
passagem do sangue da esquerda para a direita pela CIA, há hiperfluxo
pulmonar e retorno de sangue aumentado para o átrio esquerdo.
Diferentemente da CIV, em que o aumento de volume no átrio esquerdo
eleva as pressões dessa cavidade e do capilar pulmonar, na CIA há
esvaziamento para o átrio direito e a pressão desse sistema não se eleva. Por
isso, os pacientes não apresentam sinais de taquipneia, dispneia aos
esforços e interrupções às mamadas – sintomas e sinais típicos de
hipertensão venocapilar pulmonar.
Com o volume aumentado nas cavidades direitas, há dilatação do átrio e
do ventrículo direito e da artéria pulmonar, além de um prolongamento no
tempo de esvaziamento do ventrículo direito, denotado clinicamente pelo
desdobramento fixo da segunda bulha, que é o atraso no fechamento da
valva pulmonar. O grande fluxo nas valvas pulmonar e tricúspide provoca
as estenoses relativas, responsáveis pelos sopros cardíacos. Se não houver
correção da CIA nos casos com indicação, o paciente pode desenvolver, em
idade adulta, IC, arritmia e hipertensão pulmonar6.
Quadro clínico
A maioria dos pacientes é assintomática. Algumas vezes, podem apresentar
fadiga, infecções respiratórias de repetição e palpitações. Raramente, em
lactentes, ocorre IC e atraso no crescimento.
Nas CIA OP, os sintomas normalmente são mais graves e precoces na
infância, com sinais de IC, atraso no desenvolvimento ponderoestatural e
sopro de insuficiência mitral. A impulsão sistólica do ventrículo direito é
palpável na borda esternal esquerda por causa de sua dilatação.
O desdobramento fixo da segunda bulha é típico dessa anomalia e
ocorre pelo retardo no esvaziamento do ventrículo direito, o qual apresenta
volume sanguíneo aumentado. O sopro sistólico de ejeção em borda
esternal esquerda na valva pulmonar (segundo espaço intercostal) em
virtude da da estenose relativa da valva. Pelo mesmo motivo, ausculta-se
um sopro diastólico precoce ou mesodiastólico na borda esternal esquerda
inferior, na valva tricúspide – somente quando a CIA é ampla.
Na CIA OP, além dos sinais anteriores, há presença de sopro
holossistólico de insuficiência mitral6.
Exames complementares
O padrão característico no ECG é a presença de complexo QRS tipo Rsr’
(distúrbio de condução do ramo direito) nas derivações precordiais direitas,
por sobrecarga ventricular direita, mas o exame pode ser normal no caso de
CIA pequena. Em 50% dos pacientes, observa-se mudança na onda P,
sugerindo aumento atrial direito.
Na CIA grande, evidenciam-se hipertrofias atrial e ventricular direitas
com desvio do eixo para a direita. Na CIA OP, além das alterações já
mencionadas, observam-se hemibloqueio anterior esquerdo e sobrecarga
ventricular esquerda.
Na radiografia de tórax, nota-se cardiomegalia à custa do átrio e do
ventrículo direito e da artéria pulmonar (segundo arco esquerdo
proeminente). A circulação pulmonar está aumentada sem sinais de
congestão pulmonar (ausência de vasos predominantes na porção apical).
O ecocardiograma confirma o diagnóstico e caracteriza a CIA pela
visualização direta. A repercussão pode ser medida pelo aumento das
cavidades direitas e pelo fluxo pulmonar, com o cálculo de Qp/Qs (relação
do fluxo pulmonar com o fluxo sistêmico, em que o normal é 1:1).
Em alguns pacientes, como crianças obesas e adultos, por vezes, a
visualização do defeito é difícil. Nesses casos, a injeção de solução salina
em veia periférica e o ecocardiograma transesofágico podem ajudar.
O cateterismo, raramente indicado para diagnóstico, é utilizado quando
há suspeita de drenagem anômala parcial das veias pulmonares ou para
avaliação de pressões. Atualmente, a indicação maior é com objetivo
terapêutico, para fechamento da CIA com dispositivos, nos casos de CIA
OS com bordos bem delimitados6.
Tratamento
O fechamento da comunicação está indicado quando o paciente apresenta
uma relação Qp/Qs > 1,5, e pode ser feito por cirurgia ou cateterismo
intervencionista em CIA OS. O fechamento percutâneo por meio de
cateterismo intervencionista com colocação de prótese se tornou o método
de escolha para fechamento, mas só pode ser realizado nas CIA OS e
devem seguir algumas regras: CIA com diâmetro > 5 mm ee a de via de entrada, a 5 a 8%6 (Figura
4).
A CIV da tetralogia de Fallot é uma CIV grande perimembranosa, não
restritiva com extensão para região subpulmonar. A CIV de via de entrada
normalmente é observada com defeito do septo atrioventricular. A CIV
subarterial infundibular ou supracristal pode estar associada a prolapso da
cúspide da valva aórtica através da CIV, resultando em insuficiência
aórtica6.
CIV perimembranosa
É o defeito mais comum (70% dos casos) e envolve os septos membranoso
e muscular. Essa denominação deve-se ao fato de que os defeitos são, em
geral, maiores do que a porção membranosa do septo ventricular. As
margens do defeito são constituídas por estruturas fibrosas das valvas
aórtica e tricúspide (continuidade fibrosa aorticotricuspídea) e bordas
musculares do septo muscular adjacente. Uma característica anatômica
fundamental é que o feixe de Hiss se relaciona com sua borda
posteroinferior.
Figura 4 Tipos de comunicação interventricular
AD: átrio direito; AO: aorta; AP: artéria pulmonar.
Esse defeito pode ser subdividido em CIV perimembranosa de via de
entrada, de via de saída e de zona trabecular, dependendo da direção de sua
extensão. Algumas vezes, em razão do seu tamanho, estende-se para mais
de uma região, denominando-se, assim, CIV perimembranosa confluente.
CIV de via de entrada (justatricuspídea)
É o defeito localizado abaixo da valva tricúspide não relacionada com o
septo membranoso. Nesse caso, o feixe de Hiss passa na borda anterior do
defeito. Suas margens são constituídas pelo anel da valva tricúspide e pelas
bordas musculares do septo muscular da via de entrada do ventrículo
direito. CIV justa-arterial duplamente relacionada é um defeito relacionado
às valvas ventrículo-arteriais (aórtica e pulmonar). Ocorre na ausência ou na
deficiência do septo infundibular, que é a porção do septo interventricular
que divide a via de saída do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito.
CIV muscular
É o defeito cuja margem é totalmente composta por tecido muscular;
portanto, sem relação com as valvas cardíacas e o feixe de Hiss.
Dependendo de sua localização, divide-se em: CIV muscular de via de
entrada, de zona trabecular, apical e de via de saída. A comunicação
muscular pode ser única ou múltipla, encontrando-se, em algumas
situações, várias pequenas aberturas (nesse caso, é conhecida como CIV
tipoesquerdas. Na CIV grande, há importante aumento da circulação
pulmonar, com sinais de hiperfluxo e congestão venosa, e uma
cardiomegalia significativa, consequência do aumento das cavidades
esquerdas, da artéria pulmonar e do ventrículo direito.
Na hiper-resistência vascular pulmonar, os vasos dos hilos pulmonares
ficam proeminentes, com ausência de vasos na periferia, e a área cardíaca
pode estar normal ou discretamente aumentada, com grande aumento da
artéria pulmonar. É importante notar que na CIV não existe aumento da
aorta.
O ECG mostra-se normal na CIV pequena. Na CIV moderada, existe
sobrecarga ventricular esquerda; em alguns casos, com predomínio do
ventrículo esquerdo.
Na CIV grande, a sobrecarga é biventricular, com predomínio, às vezes,
do ventrículo direito. Na hiper-resistência pulmonar, observa-se sobrecarga
ventricular direita. Sobrecarga atrial esquerda pode ser visualizada nas CIV
moderadas e grandes.
O ecocardiograma é o exame mais importante para a definição
diagnóstica e a conduta clínica, devendo ser indicado assim que houver
suspeita clínica da lesão. Pode definir também a localização, o tamanho, a
repercussão hemodinâmica e a relação do defeito com outras estruturas
cardíacas.
O cateterismo cardíaco diagnóstico é reservado para quando há
necessidade de estudo das pressões pulmonares ou investigação de
anomalias associadas suspeitadas e não definidas pelo ecocardiograma.
Alguns serviços utilizam-no para fechamento do defeito.
Tratamento
Tratamento clínico
A terapêutica medicamentosa está indicada para pacientes que apresentam
sinais de IC. O uso clássico de diurético provoca uma melhora substancial.
Quando necessário, utiliza-se um vasodilatador associado, como o inibidor
da enzima conversora da angiotensina (IECA). Alguns serviços preconizam
o uso isolado do IECA.
Não é necessária a restrição de atividades físicas na ausência de
hipertensão pulmonar.
O fechamento percutâneo com prótese é possível em algumas CIV
musculares selecionadas, longes das valvas atrioventriculares e quando o
acesso cirúrgico é difícil. Alguns centros fazem o procedimento híbrido,
com toracotomia esquerda e fechamento com prótese