Módulo 6 - Problema 7

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Módulo 6 
Problema 7
Analisar o processo de formação das cavidades corporais e relacionar com a má formação dessas cavidades
Somatopleura e esplancnopleura vão dar origem ao celoma intraembrionário que vai dar origem a cavidade abdominal e torácica 
Inicio da 4ª semana: celoma intraembrionário = cavidade em formato de ferradura
A. Desenho de vista dorsal de um embrião de 22 dias mostrando o contorno do celoma intraembrionário em formato de ferradura. O âmnio foi removido e o celoma é mostrado como se o embrião fosse translúcido. A continuidade do celoma e a comunicação de suas extensões laterais direita e esquerda com o celoma extraembrionário são indicadas pelas setas.
Flexura da cavidade na extremidade cranial = futura cavidade pericárdica
Extensões laterais da flexura = futuras cavidades pelurais e peritoneal
Parte distal de cada extensão lateral do celoma intraembrionário é contínua com o celoma extraembrionário (nas bordas laterais do disco embrionário)
Mesentério ventral degenera na região da futura cavidade peritoneal -> forma grande cavidade peritoneal embrionário que vai do coração até a região pélvica
F. Corte transversal no nível mostrado em D ilustrando a formação da parede ventral do corpo e o desaparecimento do mesentério ventral. As setas indicam a junção das camadas somáticas e esplâncnicas do mesoderma. O mesoderma somático formará o peritônio parietal que reveste a parede abdominal e o mesoderma esplâncnico irá formar o peritônio visceral que cobre os órgãos (p. ex., o estômago).
Celoma intraembrionário torna-se a cavidade corporal (4ª semana)-> dividida em três cavidades:
1 cavidade pericárdica
2 canais pericardioperitoneais
1 cavidade peritoneal
Ilustrações dos mesentérios e das cavidades corporais no início da 5a semana de desenvolvimento. A. Corte sagital esquemático. Observe que o mesentério dorsal serve como via de passagem para as artérias que suprem o intestino médio em desenvolvimento. Os nervos e os vasos linfáticos também passam entre as camadas desse mesentério. B a E. Cortes transversais através do embrião nos níveis indicados em A. O mesentério ventral desaparece, exceto na região terminal do esôfago, no estômago e na primeira parte do duodeno. Note que as partes direita e esquerda da cavidade peritoneal se separam em C, mas são contínuas em E.
As cavidades possuem uma parede parietal revestida por mesotélio (vai dar origem a camada parietal do peritônio); derivada do mesoderma somático
As cavidades possuem uma parede visceral, coberta por mesotélio (vai dar origem a camada visceral do peritônio); derivada do mesoderma esplâncnico
Durante a formação da prega cefálica, o coração e a cavidade pericárdica são realocados ventralmente, ficando anteriores ao intestino anterior
Figura 8.2 Ilustrações do dobramento embrionário e seus efeitos no celoma intraembrionário e em outras estruturas. B. Corte sagital esquemático do mesmo embrião mostrando as pregas cefálica e caudal.
A cavidade pericárdica abre-se nos canais pericardioperitoneais, que passam dorsalmente ao intestino anterior
B. Corte transversal do embrião ilustra a relação dos canais pericardioperitoneais com o septo transverso (primórdio do centro tendíneo do diafragma) e o intestino anterior.
D. O desenho mostra os canais pericardioperitoneais originando-se da parte posterior da cavidade pericárdica e avançando de cada lado do intestino anterior para se reunirem na cavidade peritoneal. A seta indica a comunicação do celoma extraembrionário com o celoma intraembrionário e a continuidade do celoma intraembrionário desse estágio.
Diafragma
O diafragma é uma partição musculotendinosa em forma de cúpula que separa as cavidades torácica e abdominal. É uma estrutura composta que se desenvolve a partir de quatro componentes embrionários (ver Figura 8.7):
•Septo transverso
•Membranas pleuroperitoneais
•Mesentério dorsal do esôfago
•Invaginação muscular a partir das paredes laterais do corpo.
Vários genes candidatos, no braço longo do cromossomo 15 (15q), são cruciais para o desenvolvimento do diafragma.
Septo transverso
O septo transverso cresce posteriormente a partir da parede anterolateral do corpo e forma uma projeção semicircular que separa o coração do fígado (ver Figura 8.6A). O septo, que é composto por tecido mesodérmico, forma o centro tendíneo do diafragma (ver Figura 8.7D e E). Após a cabeça dobrar ventralmente durante a 4a semana, o septo forma uma partição espessa e incompleta de tecido conjuntivo entre as cavidades abdominal e pericárdica (ver Figura 8.4). O septo não separa completamente as cavidades torácica e abdominal.
A. As cavidades corporais primordiais são vistas do lado esquerdo após a remoção da parede lateral do corpo.
C. Corte transversal de um embrião no nível mostrado em A.
Durante o desenvolvimento inicial, uma grande parte do fígado está incorporada ao septo transverso. Existem grandes aberturas, os canais pericardioperitoneais, ao longo dos lados do esôfago (ver Figura 8.7B). O septo se expande e funde com o mesentério dorsal do esôfago e com as membranas pleuroperitoneais (ver Figura 8.7C).
8.7
Membranas pleuroperitoneais
As membranas pleuroperitoneais fundem-se com o mesentério dorsal do esôfago e do septo transverso (ver Figura 8.7C). Isso completa a partição entre as cavidades torácica e abdominal e forma o diafragma primordial. 
Mesentério dorsal do esôfago
O septo transverso e as membranas pleuroperitoneais fundem-se com o mesentério dorsal do esôfago. Esse mesentério constitui a porção mediana do diafragma. Os pilares do diafragma, um par de feixes musculares divergentes que que se cruzam no plano mediano anteriormente à aorta (ver Figura 8.7E), desenvolvem-se a partir de mioblastos que crescem no mesentério dorsal do esôfago.
Invaginação muscular das paredes laterais do corpo
Da 9a à 12a semana, os pulmões e as cavidades pleurais aumentam, alojando-se nas paredes laterais do corpo (ver Figura 8.5). Durante esse processo, o tecido da parede do corpo é dividido em duas camadas:
•Uma camada externa que se torna parte da parede abdominal definitiva
•Uma camada interna que contribui para as partes periféricas do diafragma, externas às partes derivadas das membranas pleuroperitoneais (ver Figura 8.7D e E).
A extensão adicional das cavidades pleurais em desenvolvimento para as paredes laterais do corpo formam os recessos costodiafragmáticos (Figura 8.8A e B), estabelecendo a configuração em forma de cúpula característica do diafragma. Após o nascimento, os recessos costodiafragmáticos tornam-se alternadamente menores e maiores, conforme os pulmões se movem para dentro e para fora durante a inspiração e a expiração.
A e B. Extensões das cavidades pleurais para as paredes do corpo a partir das partes periféricas do diafragma e dos recessos costodiafragmáticos e o estabelecimento da configuração em forma de cúpula característica do diafragma. Observe que o tecido da parede do corpo é adicionado perifericamente ao diafragma conforme os pulmões e cavidades pleurais aumentam.
O crescimento rápido da parte dorsal do corpo do embrião resulta em uma aparente descida do diafragma. Na 6a semana, o diafragma está no nível dos somitos torácicos. Os nervos frênicos agora exibem trajeto descendente. À medida que o diafragma aparece relativamente mais caudalmente no corpo, os nervos correspondentemente se alongam. No início da 8a semana, a parte dorsal do diafragma encontra-se no nível da primeira vértebra lombar. Por causa da origem cervical dos nervos frênicos, eles têm aproximadamente 30 cm de comprimento nos adultos.
Os nervos frênicos no embrião penetram o diafragma através das membranas pleuropericárdicas. Isto explica por que os nervos frênicos posteriormente se localizam sobre o pericárdio fibroso, o derivado adulto das membranas pleuropericárdicas (ver Figura 8.5C e D).
Conforme as quatro partes do diafragma se fundem (ver Figura 8.7), o mesênquima do septo transverso se estende para as outras três partes. Ele forma mioblastos que sediferenciam no músculo esquelético do diafragma. A borda costal recebe fibras sensoriais dos nervos intercostais inferiores devido à origem da parte periférica do diafragma a partir das paredes laterais do corpo (ver Figura 8.7D e E).
Discutir hernia diafragmática congênito e compreender o desenvolvimento embrionário do diafragma
A hérnia diafragmática congênita (HDC) ocorre em aproximadamente 1 em cada 2.200 nascimentos. Um recém-nascido diagnosticado com HDC seria imediatamente posicionado com a cabeça e o tórax em posição superior ao abdome para facilitar o deslocamento inferior dos órgãos abdominais posicionados no tórax. Após um período de estabilização pré-operatório, uma cirurgia é executada para a redução das vísceras abdominais e o fechamento do defeito diafragmático. Os recém-nascidos com HDC podem morrer por causa do desconforto respiratório grave devido ao pobre desenvolvimento dos pulmões. No entanto, a maioria das crianças com essa condição sobrevive como resultado das melhorias na assistência ventilatória.
Nos recém-nascidos com hérnia diafragmática congênita (ver Capítulo 8, Figuras 8.9A e B e 8.10), o pulmão não consegue se desenvolver normalmente, porque é comprimido pelo posicionamento anormal das vísceras abdominais.
A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito do diafragma que pode levar à herniação do conteúdo abdominal (estômago e intestino) para o tórax. A HDC é classificada de acordo com sua localização no diafragma. O defeito de desenvolvimento mais comum do diafragma é o defeito posterolateral (Figuras 8.9A e B e 8.10), que ocorre em cerca de 1 a cada 2.200 recém-nascidos.
Dificuldade respiratória potencialmente fatal pode estar associada com a HDC devido à inibição do desenvolvimento e da insuflação dos pulmões (Figura 8.11). Além disso, a maturação pulmonar fetal pode ser retardada. O polidrâmnio (excesso de líquido amniótico) pode também estar presente. A HDC é a causa mais comum de hipoplasia pulmonar (condição em que os pulmões se desenvolvem inadequadamente, resultando em uma redução significativa no número e tamanho dos alvéolos pulmonares). A região do gene candidato para a HDC é uma mutação do gene do cromossomo 15q26, que inclui a formação de dedo de zinco (GATA6) e também os fatores de transcrição GATA4, ZFPM2, NR2F2 e WT1. Deleções nas regiões dos genes 8p23.1 e 4p16.3 também foram implicadas. A HDC, geralmente unilateral, resulta de formação e/ou fusão defeituosa das membranas pleuroperitoneais com as outras três partes do diafragma (ver Figura 8.7). Isso resulta em uma grande abertura na região posterolateral do diafragma. As cavidades peritoneal e pleurais se tornam contínuas ao longo do triângulo lombocostal na parede posterior do corpo. Esse defeito congênito (por vezes referido como forame de Bochdalek) ocorre no lado esquerdo em 85 a 90% dos casos. A preponderância dos defeitos no lado esquerdo pode estar relacionada ao fechamento precoce da abertura pleuroperitoneal direita. O diagnóstico pré-natal da HDC depende do achado de órgãos abdominais no tórax na ultrassonografia e na ressonância magnética.
As membranas pleuroperitoneais normalmente se fundem com os outros três componentes do diafragma até o final da 6a semana de gestação (ver Figura 8.7C). Se um canal pleuroperitoneal permanecer aberto quando os intestinos retornarem ao abdome (da hérnia fisiológica do cordão umbilical) na 10a semana, parte dos intestinos e outras vísceras poderão passar para dentro do tórax. As vísceras abdominais no tórax empurram os pulmões e o coração anteriormente e comprimem os pulmões. Muitas vezes, pode haver há herniação do estômago, do baço e da maior parte dos intestinos (ver Figura 8.11). As mortes de recém-nascidos com HDC não resultam de um defeito no diafragma ou das vísceras abdominais no tórax, mas da hipoplasia pulmonar devido à compressão durante o desenvolvimento.
A gravidade das anormalidades do desenvolvimento pulmonar depende de quando as vísceras abdominais se herniam para dentro do tórax (i. e., o momento e o grau de compressão dos pulmões do feto). O efeito sobre o pulmão ipsilateral (do mesmo lado) é maior, mas o pulmão contralateral também mostra alterações morfológicas. Se as vísceras abdominais estiverem na cavidade torácica ao nascimento, o início da respiração pode ser prejudicado. Os intestinos dilatam, o que compromete o funcionamento do coração e dos pulmões. Uma vez que os órgãos abdominais estão, na maioria das vezes, no hemitórax esquerdo, o coração e o mediastino geralmente estão deslocados para a direita.
Os pulmões de recém-nascidos com HDC são, com frequência, hipoplásicos. O retardo de crescimento dos pulmões resulta da falta de espaço para que se desenvolvam normalmente. Para complicar ainda mais a evolução neonatal, a hérnia está associada à hipertensão pulmonar resultante da diminuição da área transversal vascular. A hipoxia também pode desencadear vasoconstrição pulmonar, que, em alguns casos, é reversível com inalação de óxido nítrico, um vasodilatador pulmonar potente. Os pulmões tornam-se frequentemente aerados e atingem seu tamanho normal após a redução (reposicionamento) das vísceras herniadas e o reparo do defeito no diafragma. A detecção pré-natal de HDC ocorre em cerca de 50% dos casos. Atualmente a maioria dos recém-nascidos com HDC sobrevive graças aos avanços do suporte ventilatório.
A. O diagrama mostra a herniação do intestino para dentro do tórax através de um defeito posterolateral no lado esquerdo do diafragma. Observe que o pulmão esquerdo está comprimido e hipoplásico.
B. Desenho de um diafragma com um grande defeito posterolateral no lado esquerdo, devido a formação anormal e/ou fusão anormal da membrana pleuroperitoneal no lado esquerdo com o mesoesôfago e o septo transverso.
C e D. Eventração do diafragma, resultante do desenvolvimento muscular defeituoso do diafragma. As vísceras abdominais são deslocadas para o tórax dentro de uma bolsa de tecido diafragmático.
Ressonância magnética, plano coronal, de um feto com hérnia diafragmática congênita do lado direito. Observe o fígado (F) e as alças do intestino delgado (pontas de seta) na cavidade torácica. Há ascite (asteriscos), com acúmulo de líquido seroso na cavidade peritoneal e que se estende para a cavidade torácica. As setas indicam espessamento anormal da pele.
Hérnia diafragmática no lado esquerdo de um feto do sexo feminino (19 a 20 semanas) com herniação do fígado (A), do estômago e do intestino (B), por baixo do fígado para dentro da cavidade torácica esquerda. Observe a hipoplasia pulmonar visível após a remoção do fígado. C. Hérnia diafragmática (defeito posterolateral). A radiografia do tórax de um neonato mostra herniação de alças intestinais (I) para o hemitórax esquerdo. Note-se que o coração (C) está deslocado para o hemitórax direito e que o estômago (E) está no lado esquerdo da cavidade abdominal superior.
Hérnia Diafragmática Congênita (HDC): Resumo Detalhado
Definição e Classificação:
Defeito do diafragma que permite a herniação do conteúdo abdominal (estômago e intestino) para o tórax.
Classificação de acordo com a localização no diafragma.
Prevalência e Localização:
O defeito posterolateral é o mais comum, ocorrendo em aproximadamente 1 a cada 2.200 recém-nascidos.
Geralmente unilateral, sendo mais comum no lado esquerdo (85-90% dos casos).
Consequências Clínicas:
Dificuldade respiratória potencialmente fatal devido à inibição do desenvolvimento pulmonar.
Retardo na maturação pulmonar fetal.
Polidrâmnio (excesso de líquido amniótico) pode estar presente.
HDC é a causa mais comum de hipoplasia pulmonar.
Bases Genéticas e Deleções Cromossômicas:
Região do gene candidato para HDC inclui mutações no cromossomo 15q26, envolvendo GATA6, GATA4, ZFPM2, NR2F2, e WT1.
Deleções nas regiões dos genes 8p23.1 e 4p16.3 também foram implicadas.
Desenvolvimento Anormal do Diafragma:
Geralmente resulta de formação e/ou fusão defeituosa das membranas pleuroperitoneais.
Abertura na região posterolateral do diafragma (forame de Bochdalek),ocorrendo principalmente à esquerda.
Diagnóstico Pré-natal:
Dependente do achado de órgãos abdominais no tórax na ultrassonografia e na ressonância magnética.
Desenvolvimento Pulmonar e Hipoplasia:
Herniação das vísceras abdominais comprime os pulmões, levando à hipoplasia pulmonar.
Gravidade depende do momento e grau de compressão dos pulmões fetais.
Hipertensão pulmonar, diminuição da área vascular, e hipoxia são comuns.
Evolução Neonatal e Tratamento:
O início da respiração pode ser prejudicado.
Suporte ventilatório avançado é essencial.
Detecção pré-natal ocorre em cerca de 50% dos casos.
A maioria dos recém-nascidos com HDC sobrevive devido aos avanços no suporte ventilatório.
Interpretar os exames de imagem e relacionar com o quadro clinico do paciente
A imagem mostra uma radiografia de tórax em corte transversal de um homem de 50 anos com hérnia diafragmática congênita no lado direito. A mancha branca no lado direito da cavidade torácica indica a presença de alças intestinais herniadas.
A hérnia diafragmática é uma condição na qual parte do conteúdo abdominal se projeta para a cavidade torácica através de um defeito no diafragma. As hérnias diafragmáticas congênitas são aquelas que estão presentes desde o nascimento.
As hérnias diafragmáticas podem causar uma variedade de sintomas, dependendo do tamanho e da localização da hérnia. Os sintomas mais comuns incluem:
Dificuldade para respirar, especialmente ao se exercitar
Dor no peito
Tosse
Rouquidão
Desconforto abdominal
No caso deste paciente, a hérnia diafragmática está causando dificuldade para realizar atividades físicas. Isso ocorre porque o aumento da pressão intra-abdominal durante o exercício comprime o pulmão direito, dificultando a respiração.
O tratamento para hérnias diafragmáticas congênitas geralmente é cirúrgico. A cirurgia é realizada para reparar o defeito no diafragma e reposicionar o conteúdo abdominal para a cavidade abdominal.
No caso deste paciente, a cirurgia é indicada para melhorar a sua qualidade de vida e permitir que ele realize atividades físicas sem dificuldade.
Aqui estão alguns outros exames de imagem que podem ser úteis para o diagnóstico e acompanhamento de hérnias diafragmáticas:
Tomografia computadorizada (TC)
Ressonância magnética (RM)
Ecocardiograma
Ecografia abdominal
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