Resumo CID COAGULAÇÃO

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Resumo – Manifestações de Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) em Portadores de Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)
A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo raro da Leucemia Mieloide Aguda (LMA), correspondendo a cerca de 10 a 15% dos casos, classificada como LMA-M3 pela classificação FAB. É caracterizada pela proliferação anormal de promielócitos imaturos na medula óssea e no sangue periférico, decorrente da translocação entre os cromossomos 15 e 17, que forma o gene híbrido PML-RARA, responsável por bloquear a diferenciação celular e impedir a maturação das células mieloides.
Clinicamente, os pacientes apresentam sintomas como anemia, fadiga, infecções recorrentes, sangramentos e manifestações hemorrágicas graves, sendo a Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) uma complicação frequente e característica da doença. A CIVD ocorre em cerca de 60% a 90% dos pacientes e é responsável por elevada mortalidade no início do tratamento.
A fisiopatologia da CIVD na LPA envolve a liberação de substâncias pró-coagulantes e fibrinolíticas pelos promielócitos malignos, como o Fator Tissular (FT) e o Pró-coagulante Cancerígeno (PC), que ativam o Fator X e desencadeiam a formação excessiva de trombina. Além disso, durante a apoptose dessas células, são liberadas micropartículas com fosfolipídeos e FT, intensificando a coagulação. O processo é agravado pela ação de citocinas inflamatórias (IL-1, IL-6 e TNF-α), que aumentam a expressão do FT e reduzem a trombomodulina endotelial, resultando em hipercoagulabilidade e hiperfibrinólise simultâneas.
O diagnóstico é confirmado por exames hematológicos e moleculares, incluindo imunofenotipagem, citogenética, FISH e RT-PCR, além de testes laboratoriais que evidenciam plaquetopenia, fibrinogênio baixo, TP e TTPa prolongados e D-dímero elevado.
O tratamento da LPA baseia-se no uso combinado de Ácido Trans-Retinóico (ATRA) e Trióxido de Arsênio (ATO), com ou sem quimioterapia, promovendo diferenciação celular e redução das propriedades pró-coagulantes dos promielócitos. O manejo da CIVD inclui suporte transfusional, controle da coagulação e, em casos graves, anticoagulantes e antifibrinolíticos.
Conclui-se que a LPA é uma emergência hematológica, cuja principal complicação — a CIVD — resulta do desequilíbrio entre os mecanismos de coagulação e fibrinólise. O diagnóstico e tratamento precoces com ATRA e ATO são fundamentais para reduzir a mortalidade e melhorar o prognóstico, destacando a importância do reconhecimento rápido e do manejo integrado da coagulopatia associada à LPA.