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Localização Celular Importância Clínica Duas reações iniciais Deficiências no ciclo podem acontecem na matriz causar hiperamonemia e mitocondrial dos hepatócitos. toxicidade cerebral. Quatro reações subsequentes Avaliação do ciclo é ocorrem no citosol dos essencial em doenças hepatócitos. hepáticas e metabólicas. Citrulina é sintetizada na Ureia é um marcador mitocôndria e transportada importante da função renal e para citosol. hepática. Fígado é órgão central para Intervenções terapêuticas a execução do ciclo da ureia. visam restaurar ou compensar ciclo da ureia. Ciclo Definição Geral da Objetivo do Ciclo Processo bioquímico que Converter amônia, elimina amônia tóxica do substância altamente organismo. Ureia tóxica, em ureia menos Ocorre principalmente no tóxica. fígado, envolvendo Permitir a eliminação mitocôndrias e citosol. segura da ureia através da Transforma amônia em urina pelos rins. ureia, substância menos Evitar acúmulo de amônia tóxica e excretável. que pode causar danos ao Ureia é lançada na sistema nervoso. corrente sanguínea e Manter equilíbrio eliminada pela urina. Componentes Moleculares nitrogenado e a homeostase Ornitina atua como transportadora do organismo. intermediária no ciclo da ureia. Carbamoil-fosfato é formado a partir de amônia e bicarbonato. Etapas Principais Transporte e Excreção Citrulina é um aminoácido Produção de intermediário sintetizado na Ureia é transportada do fígado carbamoil-fosfato inicia mitocôndria. para O sangue e depois aos ciclo dentro da rins. Enzimas específicas catalisam mitocôndria. cada etapa do ciclo da ureia. Nos rins, a ureia é filtrada Formação de citrulina nos glomérulos e excretada pela ocorre na matriz urina. mitocondrial dos Excreção eficiente evita a hepatócitos. toxicidade causada pelo acúmulo Reações seguintes no de nitrogênio. citosol convertem O ciclo da ureia contribui para intermediários em ureia. a regulação do equilíbrio Ureia formada é liberada ácido-base. para a corrente sanguínea para excreção.