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1.1. Estructura y función de la piel Estructura La epidermis es un epitelio poliestratificado y avascular. Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide en los siguientes estratos: • Basal o germinativo: contiene células basales, melanoci- tos y células de Merkel. • Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelu- lares (desmosomas). • Granuloso: queratinocitos que contienen gránulos de queratohialina. • Lúcido: sólo presente en palmas y plantas. • Córneo: células muertas, queratinizadas, sin núcleo. Queratinocitos (90%). Son las células mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras: - Gránulos de queratohialina: En el estrato granuloso. Contienen filagrina, un precursor de la queratina. - Corpúsculos de Odland o queratinosomas: Organelas intracitoplasmáticas que aparecen en los queratino- citos de los estratos altos de la epidermis. Contienen una mezcla de lípidos y proteínas que son vertidos al espacio intercelular, y así permiten la cohesión de las células córneas y establecen una barrera que imper- meabiliza la epidermis evitando la pérdida de agua. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en pro- porción 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se relacionan con otras células mediante dendritas, a través de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en orga- nelas intracitoplasmáticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. El número de melanocitos es mayor en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va dis- minuyendo un 6-8% por década. El color de la piel en las distintas razas no depende del número de melanocitos, sino el tamaño y distribución de los melanosomas. Células de Langerhans (2-5%). Son células dendríti- cas que se localizan en el estrato espinoso, de origen mesodérmico. Se localizan, además de en la piel, en mu- cosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema mononuclear fagocítico y se originan en la médula ósea. Su función es la de presentar antígenos a los linfocitos T, por lo que es importante su papel en la inmunidad celular. Al microscopio electrónico se aprecian unas for- maciones intracitoplasmáticas en forma de raqueta, de- nominadas gránulos de Birbeck. Células de Merkel (<1%). Células de origen neuroecto- dérmico. Se localizan en la basal y se cree que son re- ceptores táctiles. Al microscopio óptico y con impregna- ción argéntica se observa una formación discoide en su porción basal, denominada disco de Merkel. Este disco recubre una terminación axónica-amielínica. Estructura de la dermis Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis papilar o superficial y una dermis reticular o profunda. El mayor componente dérmico es el colágeno, y principal- mente el tipo I, que es el más abundante. Además exis- ten fibras elásticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y terminaciones nerviosas. Algunas son los corpús- culos de Meissner en las papilas dérmicas, responsables del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que responden a la presión. En la dermis se encuentran los anejos cutáneos: Folículos pilosos. Se localizan en toda la superficie cor- poral, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo de crecimiento: • Anagen: 2-5 años, crecimiento. • Catagen: 2-5 semanas, involución. • Telogen: 2-5 meses, caída. En condiciones normales, el 90% de los folículos se en- cuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado efluvio telógeno en el cual muchos pelos entran en telo- gen, lo que conlleva una caída anormal de pelo. Es fre- cuente observar este hecho tras el parto, una infección o un estrés intenso. El número y distribución corporal de los folículos pilosos en la especie humana está condicionado por factores genéticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la población pilosa en un individuo no dependiente de alteraciones androgénicas se denomina hipertricosis. En cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres por causas androgénicas en localizaciones propias de va- rones, por lo que no es un término aplicable al varón. El folículo se divide en tres partes anatómicas: • Infundíbulo o porción superior, entre el orificio folicular y la desembocadura de la glándula sebácea. • Istmo o zona media que llega hasta la inserción del músculo erector del pelo. • Porción inferior o base. Glándulas sudoríparas ecrinas. Localizadas en casi todo el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su se- creción es merocrina (sin pérdida celular) y se regula por el sistema nervioso autónomo (fibras colinérgicas). Glándula sudorípara apocrina. Desemboca en el infun- díbulo del folículo piloso, por encima de donde lo hace la glándula sebácea. Se localiza en región anogenital, axilas, areolas y vestíbulo nasal. Tiene secreción por decapita- ción o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a funcionar después de la pubertad bajo el sistema nervio- so autónomo (fibras adrenérgicas). Glándula sebácea. Desemboca en el infundíbulo del fo- lículo piloso. Se distribuye por toda la superficie corporal, excepto en palmas y plantas. Su secreción es holocrina (toda la célula), y su control es hormonal. 1.2. Lesiones elementales dermatológicas Lesiones clínicas 1. Primarias. De contenido líquido. • Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 cm, de con- tenido líquido. - Ampolla: lesión de contenido líquido mayor de 0,5 cm. - Flictena: una ampolla de gran tamaño. • Pústula: es una vesícula de contenido purulento. • Quiste: lesión capsulada de contenido líquido o semi- sólido. De consistencia sólida. • Mácula: cambio de coloración de la piel sin relieve (no es palpable, a diferencia de la pápula) y menor de 1 cm de diámetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una mácula es de color rojo se describe como eritematosa, y cuando tiene una tonalidad violácea y no desaparece a la vitropresión, se denomina mácula purpúrica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el diagnóstico dife- rencial de las lesiones purpúricas siempre se debe tener 01. Generalidades Este tema no es muy preguntado en el MIR, pero es necesario para repasar con- ceptos básicos. Si a lo largo de la asignatu- ra olvidas algún término, vuelve a él para revisarlo. Presta atención a las lesiones ele- mentales clínicas y a los signos útiles para el diagnóstico. La mácula no es una lesión palpable, la pápula sí. La púrpura senil produce lesiones macu- losas. La característica fundamental del habón es su evanescencia (menos de 24 horas). El nódulo se palpa mejor que se ve, y es la lesión típica de las paniculitis. El signo de Darier es patognomónico de las mastocitosis. El fenómeno de patergia es típico de la en- fermedad de Behçet. Las lesiones secas se tratan con productos ricos en grasa. Las lesiones agudas y exudativas se tra- tan con fórmulas con gran proporción de agua. El efecto secundario más frecuente de los corticoides es la atrofia cutánea. El uso fundamental de los antihistamínicos es vía oral. Los tópicos deben evitarse. 2 3 4 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR 5 � Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 6 7 8 9 10 en cuenta a la púrpura senil. Consiste en la aparición de máculas violáceas en zonas expuestas a traumatismos, como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110). También producen lesiones purpúricas las vasculitis por hipersensibilidad, que típicamente dan lesiones purpúri- cas palpables (es decir, son pápulas purpúricas). • Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si supera este tamaño sedenomina placa. Ambas lesio- nes son palpables (MIR 95-96F, 237). El liquen plano, por ejemplo, produce pápulas. La psoriasis produce placas. • Habón: placa urticariana, eritematoedematosa de lo- calización dérmica y de evolución fugaz (desaparece en <24 horas). Aparecen en la urticaria. • Nódulo: lesión dérmica o hipodérmica circunscrita, que se identifica por palpación y que puede o no hacer relieve. Es la lesión típica de las paniculitis, como el eritema nodoso. • Tubérculo: nódulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando se resuelve suele dejar cicatriz. • Goma: inflamación granulomatosa que tiende a reblan- decerse y a abrirse al exterior. • Tumor: lesión excrecente. � Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 1 Estructura microscópica de la piel normal Glándula sudorípara ecrina Glándula sebácea Folículo piloso Plexo arteriovenoso profundo Dermis reticular Dermis papilar Subcutánea Dermis Epidermis Plexo arteriovenoso superficial Piel gruesa (palmas y plantas) Piel fina Figura 2 Estructura de la unión dermoepidérmica Estrato Espinoso Estrato Córneo Cél. Langerhans (gránulos Birbeck-OKT6) Estrato Granuloso Capa Basal Hemidesmosomas Membrana Basal Lámina lúcida (laminina, fibronectina, Ag. Penfigoide) Lámina densa (colágeno IV, Ag. KF-1, Ag. LH7-2) Melanocito Sublámina basal (fibrillas de anclaje-colágeno VII) Cél. Merkel Figura 3 Fisiología de las glándulas cutáneas GLÁNDULA SUDORÍPARA APOCRINA Secreción apocrina (decapitación) GLÁNDULA SUDORÍPARA ECRINA Secreción merocrina (exocitosis) GLÁNDULA SEBÁCEA Secreción holocrina (lisis celular) Hidrosadenitis Periporitis Acné SNS (Adr) SNS (Ach) Hormonal (Andrógenos) 2. Secundarias. Destinadas a eliminarse: • Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden. • Costra: superpuesta a la piel y constituida por secrecio- nes secas, exudados o hemorragias. • Escara: placa de color negro y límites netos, formada por tejido necrótico. Soluciones de continuidad. • Erosión: pérdida de sustancia superficial, en epidermis, que cura sin dejar cicatriz. Figura 5 Lesiones elementales MÁCULA VESÍCULA PÁPULA EROSIÓN HABÓN FISURA NÓDULO QUISTE Figura 4 Púrpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparente- mente banal puede facilitar mucho el diagnóstico de cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfer- medad de Darier. 1.4. Terapéutica dermatológica Bases para la formulación de tratamientos tópicos Cada tipo de lesión y/o zona de piel a tratar puede tener un vehículo más indicado que otro. La diferencia entre unos y otros (cremas, pomadas, ungüentos) es su dife- rente proporción entre agua y grasa. Por ejemplo, las lesiones crónicas suelen ser secas, por lo que conviene tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca agua, como pomadas y ungüentos (MIR 95-96F, 234). En las lesiones agudas, que son en sí exudativas y hú- medas, se emplean fórmulas con gran proporción de agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se tratarían con cremas, en las que predomina el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y lociones. Corticoesteroides tópicos Producen efectos antiinflamatorios, inmunosupresores y vasoconstrictores. Se clasifican según su potencia. La hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el primero en emplearse. Más tarde aparecieron otros más potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobe- tasol, muy alta...). En zonas de piel fina (cara, pliegues) se prefieren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se tiende a usar los más potentes. El principal efecto secundario de los corticoides tópicos es la atrofia cutánea, que se caracteriza por el adelgaza- miento de la piel y la aparición de estrías. Otros efectos adversos son la aparición de hipopigmentaciones, der- matitis perioral, acné esteroideo y retraso en la cicatri- zación de las heridas. No es raro observar rebrotes tras suspender un tratamiento crónico con corticoides. Es posible su absorción sistémica, que conduce a un sín- drome de Cushing. Retinoides Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de queratinización y ayudan a la diferenciación del querati- nocito. Pueden emplearse en forma tópica, aprovechan- do su efecto queratolítico y exfoliante, como en el acné leve-moderado. Por vía oral, se emplean para diversas enfermedades: acné (isotretinoína), psoriasis (acitretino, etretinato). Se han empleado también en precancerosis y en ciertos tumores cutáneos (como el bexaroteno, para la micosis fungoide). Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cutá- nea y la queilitis descamativa (los más frecuentes) y la te- ratogenia (el más grave). Pueden causar fotosensibilidad, efecto que comparten con las tetraciclinas (MIR 05-06, 144). Además, aumentan el colesterol y los triglicéridos, pueden ser hepatotóxicos y producen calcificaciones os- teoligamentosas. Antihistamínicos Deben emplearse por vía oral. Los preparados tópicos son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR 05-06, 145). Todos son anti-H1. - Clásicos: Atraviesan la barrera hematoencefálica. Produ- cen somnolencia y efectos anticolinérgicos. Ej: Hidroxici- na, difenhidramina, clorfeniramina… - Actualmente, existen antihistamínicos que carecen de es- tos efectos: Cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina... Terapéutica física Láser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada. Se emplean en dermatología para el tra- tamiento de lesiones vasculares (láser de colorante pul- sado), cirugía dermatológica y tratamiento de algunas lesiones epidérmicas (láser CO2). Cirugía de Mohs. Microcirugía de lesiones tumorales en la que se pretende extirpar la mínima cantidad de teji- do sano posible. Para ello se realizan biopsias intraope- ratorias hasta confirmar la existencia de márgenes qui- rúrgicos libres de tumor. Está indicada en tumores poco agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea importante preservar el máximo de tejido sano (canto interno del ojo). Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de difícil abordaje. También puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la micosis fungoide. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y B, y con la ingesta previa de psoralenos que interfieren en la síntesis de ADN. En general, tienen efectos inmu- nosupresores. Se emplean en múltiples patologías, con buenos resultados en la psoriasis, el eccema atópico, en los primeros estadios de la micosis fungoide, etc. � • Excoriación: erosión secundaria al rascado. • Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. • Úlcera: pérdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y deja cicatriz al curar. Otras. • Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su elas- ticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colageni- zación dérmica. • Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal destruida por traumatismo o enfermedad. • Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con acentuación de los pliegues de la piel secundaria al ras- cado crónico. • Intértrigo: se denomina así a la distribución de las lesio- nes en los pliegues (MIR 95-96, 25). • Telangiectasia: es un tipo de mácula que consiste en una dilatación permanente de un pequeño vaso cutáneo. • Poiquilodermia (es una lesión maculosa): lesión dege- nerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones más atrofia cutánea y telangiectasias. Es inespecífica, sólo tra- duce la existencia de un daño crónico. Lesiones histológicaselementales • Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas, psoriasis). • Hipergranulosis: aumento de la granulosa. • Acantosis: aumento del estrato espinoso. • Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (típica del pénfigo). • Espongiosis: edema intercelular intraepidérmico (pro- pia del eccema). • Balonización: edema intracelular (herpes). • Paraqueratosis: presencia de núcleos en las células córneas. • Disqueratosis: queratinización anómala de células in- dividuales del estrato espinoso (típica de la enfermedad de Darier). • Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dér- micas (psoriasis). 1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico Fenómeno isomórfico de Koebner: aparición de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presión o traumatismo. Es típico de enfermedades erite- matoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pi- laris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, mollus- cum), vitíligo, xantomas, vasculitis, síndrome de Sweet... Signo de Darier: aparición de eritema, edema y prurito tras el rascado de una lesión. Es un sig- no patognomónico de las mas- tocitosis y traduce la activación mecánica de las células cebadas. Fenómeno de patergia: un mínimo traumatismo (ej: un pinchazo) produce la aparición de una pústula en el lu- gar agredido. La diferencia con el fenómeno de Koebner es que éste reproduce una dermatosis (lesiones de pso- riasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia pro- duce una pústula. Es típico de la enfermedad de Behçet. También puede verse en el pioderma gangrenoso y en el síndrome de Sweet. Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutáneo con formación de ampollas. Ej: Pénfigo vulgar. RECUERDA No confun- das signo de Darier con enfermedad de Darier (ver capítulo 8). Figura 6 Fenómeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición � Figura 8 Localización de algunas enfermedades cutáneas en la cara Dermatitis seborreica LES Fibromas blandos Acné juvenil Rosácea Xantelasmas Epitelioma basocelular Queratoacantoma Lupus crónico discoide Eccema de contacto Lupus vulgar Perleche Epitelioma espinocelular Cloasma Queratosis seborreica Queratosis actínica @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?MIR 95-96F, 237 145. Un paciente de 23 años acude a con- sulta con un brote intenso de dermatitis atópica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El tratamiento que debe evitar es: 1) Antihistamínicos tópicos. 2) Tacrólimus Tópico. 3) Ciclosporina oral. 4) Corticoides orales. 5) Corticoides Tópicos. MIR 2005-2006 RC: 1 110. Enferma de 70 años que consulta re- firiendo la aparición desde hace dos años de lesiones maculosas violáceas y asin- tomáticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontáneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamaño variable entre uno y cinco cm de diámetro. Las lesiones continúan apareciendo desde entonces sin periodicidad fija. El diagnósti- co más probable es: 1) Vasculitis leucocitoclástica. 2) Eczema xerodérmico. 3) Angiosarcoma de Kaposi. 4) Púrpura senil. 5) Liquen plano. MIR 2003-2004 RC: 4 · LES · Porfirias · Darier · Rosácea · Herpes simple · Cáncer de piel · Albinismo oculocutáneo · Precancerosis (xeroderma pigmentoso) · Fotoalérgico y fototoxicodermias · Pelagra · Dermatomiositis · Síndrome carcinoide Tabla 1 Dermatosis agravadas por el sol Lesiones agudas Exudativa - Húmedas Fórmula acuosa · Lociones · Fomentos · Pastas al agua · Soluciones y polvos Lesiones subagudas Costras - Secas Emulsión agua-aceite · Cremas · Leches Lesiones crónicas Costras - Muy secas Emulsión aceite-agua · Pomadas · Ungüentos Zonas pilosas · Geles · Espumas · Lociones Tabla 2 Elección de vehículos en terapéutica dermatológica Figura 7 Bases de la terapeútica tópica en dermatología PASTAS AL AGUA POLVO EMULSIONES O/W: leche crema W/O: pomada PASTA LOCIONES (deben agitarse) UNGÜENTO GRASO grasa/aceite FOMENTOS LÍQUIDOS 1 fase 2 fases 3 fases Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 2.1. Dermatosis asociadas al VIH La mayoría de los pacientes VIH presentan alguna der- matosis a lo largo de su evolución. Infecciosas Candidiasis orofaríngea (muguet). Es la dermatosis más frecuente. Casi el 100% de los enfermos la padecen en algún momento. · Exantema de la infección aguda. Aparece a las pocas semanas de la infección en algunos pacientes. Es macu- loso, parecido al de una mononucleosis. · Infecciones por herpesvirus. Se producen lesiones her- péticas múltiples e incluso diseminadas. Responden muy mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrótico- hemorrágicas. · Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Apa- rece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, 151; MIR 96-97, 30). · Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistémico que cursa con la aparición de pápulas rojizas (proliferaciones vasculares) diseminadas y afectación de múltiples órganos. Se debe a la Bartonella henselae. Tratamiento: eritromicina. Dermatosis no infecciosas · Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa más frecuente, más extensa e intensa que en seronegativos. · Foliculitis eosinofílica. Clínicamente, destaca el intenso prurito. Histológicamente, es típico el infiltrado eosinofí- lico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una reacción cutánea a fármacos. · Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A ve- ces, responde a la talidomida. · Otras. Es característico el agravamiento de la psoriasis. Tumores cutáneos en el SIDA El tumor cutáneo más frecuente en el SIDA es el sarco- ma de Kaposi. Cursa con la aparición de máculas fusi- formes violáceas. Con el tiempo, evolucionan a nódu- los indurados, con aspecto de mora. Este cuadro se ha relacionado con la infección por herpesvirus humano tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma de Kaposi localizado puede ser la extirpación, la radio- terapia o la vinblastina intra- lesional. Si está diseminado, se recurre al interferón o a la quimioterapia. 02. VIH Y Dermatología Tema breve y rentable. Debes conocer las dermatosis más frecuentes y saber distin- guirlas de las más típicas. La dermatosis más frecuente en el paciente VIH es la candidiasis orofaríngea. La dermatosis NO INFECCIOSA más fre- cuente es la dermatitis seborreica. La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein-Barr. 2 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR � Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 3 RECUERDA El tumor más frecuente en el VIH es el linfoma; antiguamente, fue el sarcoma de Kaposi. Figura 10 “Candidiasis orofaríngea” Figura 9 Leucoplasia oral vellosa � @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?MIR 99-00F, 151 MIR 96-97, 30 KAPOSI EPIDÉMICO (VIH) Solución o control Jóvenes homosexuales (95%) Ancianos Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Placas unilaterales (miembros inferiores) Afectación mucosa y visceral frecuente No tan frecuente Invasión linfática precoz. Agresivo No tan precoz Tabla 3 Diferencias entre Kaposi epidémico y clásico Figura 11 Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA 151. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones referentes a la leucoplasia oral vellosa que se asocia a la infección por VIH esINCORRECTA?: 1) Suele ser asintomática. 2) Existen células balonizadas en la histopatología. 3) Es un marcador clínico de progre- sión de la infección por VIH. 4) Puede encontrarse en otras situa- ciones de inmunodeficiencia. 5) El primer implicado en su patoge- nia parece ser la Candida albicans. MIR 1999-2000F RC: 5 Figura 12 Enfermedades cutáneas localizadas en la mucosa oral Sarcoma de Kaposi Afta Pénfigo (úlcera que afecta al labio) Herpangina) Epitelioma espinocelular (labio inferior) Leucoplasia oral vellosa Lengua geográfica Leucoplasia Lengua negra vellosa Herpes simple Liquen plano Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 3.1. Diagnóstico diferencial del exantema vírico Un eritema de aparición reciente y que se extiende a todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los exantemas más frecuentes son los víricos y los tóxicos- alérgicos. Existen, básicamente, tres tipos de exantemas: · Exantema escarlatiniforme. Se denomina así al que recuerda a la escarlatina (ver Pediatría). Consiste en una infinidad de elementos papulosos puntiformes rojizos sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto. · Exantema morbiliforme. Es el más frecuente. Se llama así porque recuerda al sarampión (morbillivirus). Aparece en múltiples enfermedades víricas: sarampión, rubéola, mononucleosis. Consta de múltiples máculas eritema- tosas, confluentes y diseminadas, que dejan pequeñas áreas de piel sana. · Exantema roseoliforme. Compuesto por máculas o manchas pálidas y poco confluentes, por lo que suelen estar separadas por áreas de varios milímetros a varios centímetros de piel sana. Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspec- to moteado característico de “piel de leopardo”. Es típico de roséolas infecciosas como la sifilítica, la lepra y el exan- tema súbito. 3.2. Herpes virus Infección por virus herpes simple Existen dos tipos de herpes simple: · Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de los genitales. · Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeño porcentaje de los extragenitales. El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado de portador asintomático. Tras la primoinfec- ción, el virus queda acantonado en la porción sensitiva de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es ma- yor en inmunodeprimidos. Clínica Herpes simple extragenital. La forma clínica más fre- cuente es la orofacial recidivante. La mayoría de las veces, la primoinfección es asintomática. Sólo produce clínica en un 5%, produciendo la gingivoestomatitis herpética. Produce lesiones aftoides en la mucosa oral, con ade- nopatías cervicales y afectación del estado general. (MIR 97-98F, 55). Herpes simple extragenital recurrente. Algunos facto- res pueden hacer que el virus latente se reactive (trau- matismos, luz solar, frío, estrés, fiebre, la menstruación…). Las recidivas son más leves que la primoinfección. La for- ma clínica más frecuente de recidiva es el herpes labial. Produce vesículas agrupadas en la región perioral. El nú- mero habitual de recurrencias es de 3-4 por año. Herpes genital. Es la causa más frecuente de úlceras genitales después de las traumáticas. La primoinfección suele ser sintomática. Brota a los 3-14 días del contacto sexual. Produce úlceras agrupadas en el surco balano- prepucial o en el prepucio. Se acompaña de adenopatías inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves que la primoinfección. La tasa de recurrencia es mucho más elevada cuando el herpes genital está causado por VHS tipo II que si es por el tipo I. Eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi. Es una infección herpética diseminada. Aparece en pa- cientes que tienen una dermatosis de base (sobre todo dermatitis atópica). Herpes neonatal: Se debe al contagio intraparto del VHS-II, con afectación neurológica, deterioro general y lesiones cutáneas vesiculosas. Otras formas clínicas son el herpes gladiatorum, el pana- dizo herpético y la queratoconjuntivitis. Diagnóstico Es fundamentalmente clínico. No obstante, el método de confirmación más fiable sería el cultivo viral. Existen técnicas que permiten ver cambios celulares (células multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el citodiagnóstico de Tzanck. Esto también puede eviden- ciarse mediante biopsia y estudio histológico. Tratamiento Las formas clínicas leves no precisan tratamiento antivíri- co. Éste se emplearía en los siguientes casos: · La primoinfección. · Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a la calidad de vida del paciente. · Presencia de complicaciones (eritema multiforme, ec- cema herpético). El fármaco de elección es el aciclovir y derivados: valaciclo- vir, famciclovir… Estos fármacos deben administrarse vía oral. Los antivíricos tópicos no han demostrado ser útiles. Virus varicela-zóster La primoinfección da lugar a una varicela (ver Pediatría). Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porción sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al herpes zóster. Varicela. Aparece tras un período de incubación de 15 días con fiebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que evolucionan a vesículas y se extienden en sentido caudal desde la cabeza. Existe afectación de mucosas, en forma de pequeñas úlceras. Es típico que el prurito sea intenso. Las lesiones se encuentran en diferentes estadios, es decir, se trata de una erupción polimor- fa: pápulas, vesículas y costras. Si son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La com- plicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumonía varicelosa demostrable radiológicamente, pero sólo da clínica en un 4%. Herpes zóster. Su localización más frecuente es la toráci- ca. No suele aparecer más de una vez en la vida. Se carac- teriza por la erupción de lesiones vesiculosas umbilicadas con distribución metamérica unilateral. La complicación no cutánea más común es la neuralgia postherpética, más frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a analgésicos, requiriendo a veces carbamacepina o anti- depresivos tricíclicos. Formas clínicas especiales. · Síndrome de Ramsay Hunt: afectación del ganglio geni- culado del facial. Produce lesiones en el pabellón auricu- lar, conducto auditivo externo, faringe, parálisis facial homola- teral, sordera y vértigo. · Afectación del oftálmico: pue- de producir queratitis grave (MIR 00-01F, 148). · Herpes zóster diseminado: aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma bilateral. Es propio de inmunodeprimidos. 03. Infecciones víricas Tema complejo y rico en detalles. Apren- de sobre todo los rasgos que te permiten identificar las enfermedades. La primoinfección por herpes simple extra- genital suele ser asintomática. La primoinfección por herpes genital suele ser sintomática. La causa más frecuente de úlcera genital, después de la traumática, es el herpes genital. La presencia de vesículas agrupadas sobre base eritematosa debe sugerirte infección herpética. Ante una pápula umbilicada, piensa en molusco contagioso. La enfermedad de transmisión sexual más frecuente es la verruga genital. 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR � Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 2 3 4 5 RECUERDA La varicela produce prurito, la mayo- ría de las exantemáticas víricas no lo hacen. 6 RECUERDA La afectación de la punta nasal hace necesario un examen oftalmológico, porque la inerva el mismo nervio que a la córnea (primera rama del trigémino). � Tratamiento La varicela sin complicaciones debe tratarse sólo sin- tomáticamente. Los antivíricos se reservan para formas severas o complicadas. Existe ya comercializadauna vacuna de virus vivos atenuados, aunque aún están en discusión sus indicaciones. El herpes zóster debe ser tratado con antivíricos cuando lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con: · Inmunodepresión. · Edad avanzada, >55. · Formas clínicas especiales. Los fármacos empleados son el aciclovir, y los derivados (valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curación de las le- siones cutáneas y disminuyen la intensidad de neuralgia postherpética. Los pacientes con insuficiencia renal pre- cisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotóxico. Los nuevos antivíricos (famciclovir, valaciclovir) tienen una vida media prolongada y permiten un menor núme- ro de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivírico que parece ser más eficaz que el aciclovir en la disminu- ción de la neuralgia postherpética, de dosis única diaria. 3.3. Enterovirus Producen cuadros exantemáticos inespecíficos con gran frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. A veces, estos exantemas pueden aparecer acompañados de otras manifestaciones infecciosas, como una pericarditis. Enfermedad pie-mano-boca o glosopeda Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones cita- das. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR 03-04, 109). Herpangina Producida por el Coxsackie A. Aparece fiebre alta y lesiones aftosas en la faringe, amígdalas y paladar blando. 3.4. Hepadnavirus Virus de la hepatitis B La primoinfección puede dar lugar a un cuadro clíni- co fundamentalmente cutáneo llamado enfermedad de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. Aparecen pápulas eritematosas asintomáticas en zonas acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas 2-3 semanas de evolución que remite espontáneamen- te. Puede ser debida a otros virus: virus de Epstein-Barr, enterovirus, citomegalovirus… En estos casos se deno- mina síndrome de Gianotti-Crosti. Actualmente, es más frecuente el Gianotti-Crosti por virus de Epstein Barr que por virus de la hepatitis B. 3.5. Poxvirus Molluscum contagiosum Infección cutánea caracterizada por pápulas umbilica- das de color carne que suelen aparecer en la infancia. Es típico de niños que frecuentan piscinas. Se resuelven RECUERDA El virus Coxsackie B es la causa más frecuente de pericarditis vírica. RECUERDA La her- pangina afecta a región faringoamigdalar, y la gingivoestomatitis her- pética a labios y encías. Enfermedad Dato típico Comentarios Herpes Vesículas AGRUPADAS sobre base eritematosa VHS-I extragenital VHS-II genital En genitales, úlceras Enf. Mano-pie-boca Mano, pie, boca Vesículas NO AGRUPADAS Virus Coxsackie Herpangina Lesiones aftoides faringoamigdalares y en paladar blando ¡No confundir con herpes! Tabla 4 Lesiones vesiculosas en mucosa oralFigura 14 Vesículas típicas en paciente con varicela Figura 15 Herpes zósterFigura 13 Herpes simple Manual CTO Dermatología - 7ª Edición @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 148 espontáneamente. No obstante, puede realizarse criote- rapia o curetaje de las lesiones. Nódulos de los ordeñadores y orf o ectima contagioso Ambas patologías suelen aparecer como lesiones únicas en los dedos de las manos de personas en contacto con ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren tratamiento. 3.6. Papovavirus Virus del papiloma humano El virus del papiloma humano (VPH) puede producir distintas lesiones clínicas, como las verrugas vulgares, los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR 94-95, 136). La enfermedad de transmisión sexual más frecuente son las verrugas genitales Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espon- tánea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruc- ción física de las células parasitadas por el virus (que- ratolíticos, crioterapia, electrocoagulación…). Existe la posibilidad de emplear infiltraciones con interferón alfa, con el fin de estimular a las defensas frente al VPH. Este mismo fundamento es el del imiquimod, inmunomodulador empleado por vía tópica. 10 RECUERDA Algunos serotipos son oncógenos (16 y 18) y se asocian al cáncer de cérvix. 109. Un niño de 6 años acude a consulta por un cuadro de febrícula de 3 días de evo- lución, con dolor a la deglución. Los datos más relevantes de la exploración física son lesiones erosivas en el paladar y vesículas intraepidérmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnósticos ¿cuál es el más probable?: 1) Eritema multiforme. 2) Rickettsiosis. 3) Síndrome de Steven-Jonhson. 4) Enfermedad de pie, mano, boca. 5) Deshidrosis. MIR 2003-2004 RC: 4 55. Niño de 3 años de edad que desde hace 4 días presenta fiebre de 38-39ºC, dolor a la deglución, rechazo de alimento, decai- miento y fétor oral. En la exploración se observan lesiones ulcerosas de tamaño variable en encías, lengua y mucosa bucal que sangran con facilidad y adenopatías submaxilares y cervicales. El diagnóstico debe ser: 1) Herpangina. 2) Estomatitis herpética. 3) Candidiasis bucal. 4) Infección bucal por anaerobios. 5) Infección estafilocócica. MIR 1997-1998F RC: 2 Figura 18 Condilomas acuminados Figura 17 Verrugas en paciente VIH Figura 16 Molluscum contagiosum Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 04. Infecciones micóticas La pitiriasis versicolor aparece en pieles grasas, produciendo descamación y alte- rando el color de la piel. La tinea corporis produce típicamente lesio- nes circinadas (de ahí “herpes circinado”). La tiña y el eccema pueden parecerse (pru- rito, descamación…). No los confundas, puesto que si tratas una tiña con corticoi- des, empeorará. La afectación ungueal por Candida produ- ce perionixis, no así las tiñas ungueales. Un intertrigo con pústulas satélite debe hacerte pensar en Candida. Ante un pinchazo con un rosal, piensa en una posible esporotricosis. 2 1 Aspectos Esenciales Como en el tema anterior, recuerda los datos típicos para poder diagnosticar los casos clínicos con facilidad. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 3 4.1. Pitiriasis versicolor Es una de las micosis más frecuentes. Causada por la le- vadura Pityrosporum ovale, que en su forma patógena se denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacien- tes jóvenes (15-45 años). Es rara en la infancia y la vejez. Se relaciona con una serie de predisponentes, como el calor, la humedad y la hipersecreción sebácea. Clínicamente se caracteriza por la aparición de máculas hipercrómicas e hipocrómicas, que descaman al rascado (signo de la uñada). Suelen aparecer en tronco: región centrotorácica y en la espalda, es decir, en zonas grasas (MIR 06-07, 143). Las recidivas son habituales pese al tratamiento. El diagnóstico es fácil, habitualmente clínico. Sirven de apoyo: • Luz de Wood: Emite fluorescencia amarillo-anaranjada. • Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian fila- mentos y elementos redondos (imagen en “spaghetti y albondiguillas”). El tratamiento será tópico (ketoconazol o similares) y en los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97- 98, 55). Debe establecerse diagnóstico diferencial con la Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos. 4.2. Dermatofitosis o tiñas En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras queratinizadas como pelos y uñas (por eso no afectan mucosas). El diagnóstico se realiza mediante cultivos mi- crobiológicos, siendo la fluorescencia con la luz de Wood normalmente negativa. El dermatofito más frecuente en general es el Trichophyton rubrum. Tiñas no inflamatorias La inflamaciónque producen es nula o escasa. No produ- cen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia con las inflamatorias, que sí la producen. · Tiña del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsu- rans). Son propias de la infancia, cursando clínicamente como placas alopécicas, con pelos rotos y con descama- ción. Al llegar a la pubertad suelen curar espontánea- mente sin dejar cicatriz. · Tiña del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesio- nes circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor eritema y descamación en el borde que en el centro. Suele haber prurito. Según crece, la actividad es menor en el centro y mayor en los bordes. · Tiña de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperquera- tósica, con descamación, es el “pie de atleta”. · Tiña incógnito. Es aquella tiña que ha sido tratada por error con corticoides, lo que dificulta el diagnóstico al modificar la clínica. · Tiña inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas eritematosas descamativas en la región inguinal. Tiñas inflamatorias Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zoofíli- cos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias cicatrizales. Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Con- siste en una placa alopécica, circular, inflamatoria. Supura a través de los orificios foliculares a la presión (signo de la espumadera). Favus. También localizada en el cuero cabelludo, consis- te en la aparición de pústulas foliculares que al secarse se deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta fávica). Posteriormente se cubren de costras amarillen- tas (escútulas). El agente etiológico es el Trichophyton schoenleinii. Granuloma tricofítico de Majocchi. Afecta a piel con pocos folículos pilosos. Típico de las piernas de mujeres, tras depilaciones. Tiña de la barba. Lesiones inflamatorias que recuerdan a una foliculitis. 4.3. Candidiasis El agente causal más común es Candida albicans. Nor- malmente, es una levadura saprófita, pero ciertas con- diciones pueden hacer que pase a ser patógena (in- munodepresión, humedad, antibioterapia, embarazo, anticonceptivos…). Formas clínicas Intértrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes pliegues. Son típicas las fisuras en el fondo del pliegue y lesiones satélites periféricas (pápulas y/o pústulas). Afectación mucosa. Este hongo es capaz de producir cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis, queilitis… En los inmunodeprimidos y en lactantes es frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral. Consiste en la aparición de membranas blanquecinas, grumosas, en región anterior de la mucosa oral. Estas membranas desprenden con el raspado, signo útil en clíni- ca para distinguirlo de la leu- coplasia oral vellosa, donde no desprenden. Onicomicosis. Suelen asociar inflamación periungueal (perionixis) y afectación inicial proximal, lo que le diferen- cia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136). Erosio interdigitalis blastomicética. Se afectan los plie- gues interdigitales por maceración crónica de las manos (humedad, lavado frecuente de las manos). Foliculitis candidiásica. Frecuente en heroinómanos por vía parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero ca- belludo y barba. Además pueden acompañarse de afec- tación condrocostal y endoftalmitis. Diagnóstico Se debe realizar cultivo. El microscopio óptico revela una morfología característica. Tratamiento de las micosis cutáneas Las micosis pueden tratarse vía tópica o sistémica. Se prefiere un tratamiento sistémico si: • Lesiones numerosas. • Afectación ungueal o del cuero cabelludo. • Tiñas inflamatorias. Los fármacos más empleados son: (ver tabla 6 Pag. 13) 4.4. Esporotricosis Etiología Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se en- cuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas (es típico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un pequeño nódulo, que luego se ulcera. El hongo se disemina por vía linfática, lo que clínicamente se manifiesta como una cadena de nódulos a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos. En inmunodeprimidos, puede producir cuadros más graves. Tratamiento: imidazoles (itraconazol) y la terbinafina. No obstante, también puede tratarse con yoduro potásico. 11 4 5 6 RECUERDA Casi el 100% de los pacientes con VIH padecen muguet a lo largo de su enfermedad. 1� Figura 23 Onicomicosis Onixis (Dermatofitosis)Perionixis(Candidiasis ungueal) Figura 20 Herpes circinado (Tinea corporis) Figura 21 Tinea cruris Figura 22 Querion de celso Figura 19 Pitiriasis versicolor Tabla 5 Candidiasis Endoftalmitis Glositis, lengua negra vellosa Intertrigo candidiásico “Erosio interdigitalis blastomicetica” Onixis proximal con perionixis ADVP Muguet, Perlèche, queilitis Vulvovaginitis, balnitis, anitis ��º Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?Ver casos clínicos 136. Ama de casa que desde hace varios años presenta enrojecimiento de los plie- gues proximales de las uñas de varios dedos de las manos que ocasionalmente le supu- ran. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1) Dermatitis de contacto. 2) Psoriasis. 3) Paroniquia candidiásica crónica. 4) Liquen plano. 5) Dermatoficia. MIR 2000-2001 RC: 3 55. ¿Cuál es el diagnóstico más probable ante un deportista moreno de 19 años con pequeñas manchas blancas en pecho y es- palda que han aparecido en verano durante un viaje a un país tropical?: 1) Vitíligo. 2) Pitiriasis alba. 3) Pitiriasis versicolor. 4) Lepra indeterminada. 5) Liquen escleroatrófico. MIR 1997-1998 RC: 3 1� FÁRMACO VÍA ESPECTRO COMENTARIO Griseofulvina Oral Sólo tiñas (dermatofitos) Barato y seguro en niños ¡No cubre Cándida! Imidazólicos Oral y tópico Tiñas + Cándida Ketoconazol: Hepatotóxico. Antiandrogénico Fluconazol: más útil en candidiasis mucosas Otros: itraconazol, sertaconazol, etc Terbinafina Oral y tópico Oral: sólo tiñas Tópico: Cándida y tiñas No usar frente a Cándida vía oral Tabla 6 Antifúngicos de uso frecuente Figura 25 Tiña incógnito secundaria a tratamiento con esteroides tópicos Figura 24 Erosio interdigitalis blastomicética Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 05. Infecciones bacterianas Como en los temas anteriores, debes insis- tir en lo más típico de cada cuadro. Presta especial atención al impétigo, la erisipela y la hidrosadenitis supurativa, que son las más preguntadas. Las costras melicéricas son típicas del im- pétigo contagioso. El impétigo contagioso puede producir glomerulonefritis como complicación. Las infecciones anexiales suelen deberse a S. aureus. El erisipeloide es típico de carniceros o tras clavarse una espina de pescado. El antecedente de “tampón superabsor- bente” debes asociarlo al síndrome del shock tóxico estafilocócico. La forma más frecuente de tuberculosis cutánea es el lupus vulgar, típicamente descrito como “jalea de manzana” a la vi- tropresión. Las máculas hipocrómicas anestésicas de- ben hacerte pensar en la lepra. 2 3 4 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR 5 6 7 1� Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes Las infecciones producidas en los anejos suelen estar causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan sólo dermis se deben con frecuencia a estreptococos. Impétigo Es una infección superficial, sin repercusión sistémica y muy contagiosa. Suele tratarse de una infección mixta, por cocos grampositivos (estreptococos y estafilococos). Clásicamente, se aceptaba que Streptococcus pyogenes era la causa másfrecuente. No obstante, las últimas series de todo el mundo señalan que, actualmente, predomina Staphylococcus aureus. La forma más típica es el impé- tigo contagioso. Clínicamente, se caracteriza por costras amarillentas (“costras melicéricas”), que aparecen normalmente en la cara y otras zonas expuestas. Es una infección típica de niños (MIR 98-99, 141). Una temible complicación, aun- que infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptocó- cica (MIR 98-99, 142). La fiebre reumática, por el contra- rio, no aparece en relación con infecciones cutáneas, sino únicamente faríngeas. Existe otra forma menos frecuente de impétigo, llamado impétigo ampolloso, de origen estafilocócico. Cursa con la aparición de ampollas en la piel afecta, como conse- cuencia de las toxinas epidermolíticas que poseen estas bacterias. Erisipela La causa más frecuente son también los estreptococos del grupo A (MIR 06-07, 120). Consiste en una placa eritematosa, bien definida, bri- llante y dolorosa a la presión. Los lugares más frecuentes son la cara y las piernas (típico de mujeres de mediana edad, con insuficiencia venosa crónica). Produce malestar general, fie- bre y leucocitosis. Celulitis Infección profunda de la piel, causada normalmente por estreptococos (MIR 02-03,143). Cursa con placas erite- matosas, dolorosas y aumento de la temperatura local. Los bordes son peor definidos que los de la erisipela, por- que se trata de una infección más profunda. Erisipeloide Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele de- tenerse al llegar a la muñeca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. El agente etiológico es el Erysipelothrix rusio- pathiae. El tratamiento es con penicilina. Eritrasma Es una infección por Corynebacterium minutissimum. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y que se diferencian de las tiñas in- guinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de co- lor rojo coral con la luz de Wood. El tratamiento es la eritromicina. 5.2. Infecciones de los anejos Foliculitis Causada sobre todo por estafilococos. Consiste en la in- fección e inflamación del folículo piloso. Clínicamente se caracteriza por la aparición de pústulas con distri- bución folicular. La mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes. Un tipo especial es la folicu- litis del baño caliente o de las piscinas, causada por Pseudomonas. Forúnculos Cuando se ve involucrado no sólo el folículo piloso, sino toda la unidad folículo-glandular, hablamos de forúnculo. Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peli- gro de que la infección afecte a estructuras meníngeas, en especial en el triángulo naso-geniano-labial (triángu- lo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114). Ántrax El ántrax afecta a varios forún- culos vecinos. Clínicamente se aprecia una placa eritematosa inflamada que agrupa varios puntos de supuración, con afectación del estado general. Hidrosadenitis supurativa Es una inflamación aguda o crónica de las glándulas sudoríparas apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar típico son ingles y axilas. Se debe a la oclusión de la glándula e infección secundaria por Staphylococcus aureus u otros gérmenes. Los factores hormonales tienen mucha im- portancia, pues este cuadro aparece después de la pu- bertad. En los casos crónicos, el proceso de reparación provoca la aparición de cicatrices que ocluyen otras glándulas y cronifica la enfermedad. La forma aguda se manifiesta por nódulos dolorosos inflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior. Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que producen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fis- tulosos. En el tratamiento se emplean antibióticos orales durante largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En las formas crónicas y más se- veras, puede ser necesario el tratamiento con retinoides orales y/o cirugía (MIR 98-99, 115). Síndrome de la piel escaldada estafilocócica o enfermedad de Von Rittershain Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que pro- duce una toxina epidermolítica. Es un cuadro típico de la infancia en el que, coincidiendo con una infección estafilocócica (ORL, vías respiratorias), aparece una eritro- dermia que evoluciona hacia un despegamiento gene- ralizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una escaldadura. Histológicamente, el despegamiento es a nivel de la granulosa. El estafilococo no se puede cul- tivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina. Síndrome del shock tóxico Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exo- toxina C (TSST-I) y enterotoxina F. El cuadro se caracte- riza por presentar: fiebre e hipotensión, afectación fun- cional de al menos 3 órganos o sistemas; un exantema escarlatiniforme y descamación palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupción. El cuadro se relacio- nó hace años con el uso de tampones superabsorben- tes; ahora, en más del 40% de los casos, no se relaciona con la menstruación. El tratamiento consiste en remon- tar el shock, quitar la fuente de infección y administrar los antibióticos adecuados. RECUERDA No con- fundas el ántrax con el carbunco, infección por Bacillus anthracis, que es una úlcera necrótica con edema duro alrededor. RECUERDA No confun- das la erisipela con el eritema erisipeloide, ma- nifestación dermatológica de la fiebre mediterránea familiar, que aparece también en miembros inferiores. Infecciones por pseudomonas A nivel cutáneo las Pseudomonas pueden producir di- versos cuadros, como el síndrome de las uñas verdes, in- fecciones umbilicales del recién nacido (típico exudado verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el pa- ciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropénicos, es característico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es el de una úlcera necrótica. 5.3. Tuberculosis cutánea La forma clínica más frecuente es el lupus vulgar. Es cró- nica, progresiva, y casi todos los casos aparecen en la cara, sobre todo a nivel preau- ricular. Se trata de una placa amarillenta con característico aspecto de “jalea de manzana” a la vitropresión. Existen muchas otras manifestaciones, menos importan- tes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tubercu- loso, etc. Otras micobacterias también tienen interés dermato- lógico: • Mycobacterium marinum: Agente causal del granulo- ma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un nódu- lo granulomatoso en manos o pies. • M. fortuitum y M. chelonae: En relación con la depila- ción, pueden producir nódulos que después se ulceran. Es la forma más frecuente de micobacteriosis atípica en nuestro medio. 5.4. Lepra La lepra es una enfermedad crónica causada por el Myco- bacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo ácido-al- cohol resistente. No puede cultivarse. Histológicamente, 1� es característico encontrarlo en el interior de los macró- fagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta sobre todo a la piel y al sistema nervioso periférico. Para su transmisión, precisa un contacto íntimo y duradero, pero se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmuni- dad celular, se distinguen dos formas clínicas principales: Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta in- mune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrómicas, con bordes muy bien definidos, elevados y de morfo- logía arrosariada. Es característica la pérdida precoz de la sensibilidad en dichas zonas. Microscópicamente se aprecian granulomas dérmicos perineurales. Lepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala res-puesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos (lepra multibacilar). La lesión típica es el leproma. Son LUGAR INFECCIÓN COMENTARIOS Anejos (estafilococo) Foliculitis Forúnculos Ántrax Hidrosadenitis Superficial. Si “baño caliente”, Pseudomonas Si en cara, puede llegar a meninges. ¡No manipular! Varios forúnculos unidos. No confundir con carbunco Glándulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante Dermis (estreptococo) Impétigo Erisipela Celulitis Costras melicéricas. Niños. Cuidado: glomerulonefritis Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presión Bordes peor definidos que en erisipela Tabla 7 Infecciones cutáneas más frecuentes RECUERDA No confundas lupus vulgar (tuberculosis) con el lupus pernio, mani- festación de la sarcoidosis (ver tema 20). Figura 26 Impétigo contagioso Figura 27 Erisipela Figura 29 ForúnculoFigura 28 Erisipeloide en la mano de un carnicero Manual CTO Dermatología - 7ª Edición @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 98-99, 115 MIR 98-99, 114 MIR 98-99, 142 141. Ante un niño que acude a una guar- dería, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro días más tarde, en la cara, sin afectación general, una de las siguientes consideraciones es correcta. Señálela: 1) El diagnóstico se hará por inmu- nofluorescencia indirecta. 2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfección herpética. 3) Los títulos de antiestreptolisina O es- tarán muy probablemente elevados. 4) Se encontrarán anticuerpos tipo IgA circulantes característicos. 5) Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios gérme- nes Gram positivos. MIR 1998-1999 RC: 5 152. Un cuadro clínico crónico caracteriza- do por lesiones maculares hipocrómicas, de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, caída de los borde laterales de la cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es ca- racterístico de: 1) Siringomielia. 2) Lepra. 3) Dermatomiositis. 4) Micosis cutánea. 5) Sífilis secundaria. MIR 1995-1996 RC: 2 placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y en zonas distales de extremidades. Las placas están mal definidas y la alteración en la sensibilidad es más tardía. La madarosis (pérdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones típicas. Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de los trastornos tróficos y neurológicos (MIR 95-96, 152). Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas clínicas inestables en los que es posible ver característi- cas clínicas de ambas formas polares. Diagnóstico Se hace mediante baciloscopia de una muestra de teji- do, ya que no se puede cultivar. La intradermorreacción 1� con lepromina mide la respuesta inmune celular frente a bacilos muertos. No es una prueba diagnóstica, sólo vale para etiquetar la forma clínica, siendo positiva en la tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepro- matosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 días (re- acción de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG. Tratamiento La lepra es una enfermedad crónica que precisa trata- mientos prolongados: - Lepra paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina durante 6 meses. - Lepra multibacilar, sulfona + rifampicina + clofazimi- na, durante 2 años. Figura 31 Lepra tuberculoide. Mancha hipocrómica anestésica Figura 32 Lepra lepromatosa. Facies leonina Hipertrofia pabellones auriculares Leproma Desaparición surcos faciales Madarosis Nariz ancha Hipertrofia labial Figura 30 Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 6. Zoonosis y parasitosis Cuadro típico de leishmaniasis cutánea: niño con lesión úlcero-costrosa en la cara, de evolución crónica. La lesión más específica de sarna es el surco acarino. En forma de caso clínico, sería: prurito nocturno + prurito en fami- liares + surco acarino + nódulos en axilas y genitales. En la sarna, no debes emplear lindano en niños y gestantes. El tratamiento de elec- ción es la permetrina. 2 1 Aspectos Esenciales Este tema hasta ahora no se ha pregunta- do, por lo que debes sintetizar al máximo. Basta una lectura y estudia únicamente los “aspectos fundamentales”. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 3 @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?Tema no preguntado en el MIR hasta la fecha No hay casos clínicos representativos 1� 6.1.Botón de Oriente o leishmaniasis cutánea Etiología y clínica Su agente etiológico más frecuente en el mundo es la Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayoría se debe a Leishmania donovani en su variedad infantum. El re- servorio del protozoo son los perros y el hombre, y se transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es más fre- cuente en niños. Clínicamente, produce una lesión papu- losa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra, produciendo finalmente una cicatriz. El lugar típico son las zonas expuestas, sobre todo en la cara. Tratamiento Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio o Glucantime®). Pueden ser útiles el itraconazol y la crioterapia. 6.2. Escabiosis Producida por el ácaro Sarcoptes scabiei. El período de incubación es de un mes. Clínica Produce prurito generalizado, más intenso por la noche. Suele respetar la espalda y la cara. Es clásica la aparición de este prurito en otros miembros de la familia, así como un viaje reciente a un país tropical. Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en los pies y en genitales. También son zonas típicas las areo- las mamarias, axilas y muñecas. La lesión más específica es el surco acarino, en cuyo extremo está la eminencia acarina, zona de avance del surco (ahí se encuentra el parásito). Otras lesiones típicas son los nódulos en axilas y genitales. Sarna noruega. Es una variedad típica de inmunodepri- midos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Pro- duce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque existen muchos ácaros. Sarna nodular. Persistencia de nódulos pruriginosos, pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se deben a un fenómeno de hipersensibilidad frente al áca- ro, ya muerto. Se trata con corticoides. Tratamiento • Permetrina en crema al 5%. Es el de elección. Poco tóxi- ca, puede usarse en niños y gestantes. • Lindane tópico al 1%. Irrita y es neurotóxico, por lo que está contraindicado en embarazadas y niños. • Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamien- tos anteriores. Aún en fases de experimentación, pero bastaría en principio una sola dosis para curar la escabio- sis (utilizada ya por veterinarios). 6.3. Pediculosis La más frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su síntoma fundamental es el prurito. En la pediculosis pubis, son tí- picas unas máculas parduzcas en la ropa interior y sobre la piel, que se denominan máculas cerúleas. Estas pig- mentaciones aparecen como resultado de la reducción de la hemoglobina por una enzima del parásito. Tratamiento: Lindano tópico o permetrina. Figura 34 Escabiosis. Surco acarino Figura 33 Leishmaniasis cutánea. Botón de oriente 07. Enfermedades eritematodescamativas Este tema solamente se estudia en Der- matología, y es muy preguntado. Presta especial atención al liquen plano, muy preguntado hasta ahora, breve y renta- ble. Debes conocer muy bien la psoriasis, especialmentela tabla de tratamiento. La pitiriasis rosada suelen preguntarla como caso clínico, basta que la sepas reconocer. Observa bien las fotografías, pueden aho- rrarte esfuerzo memorístico. La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de la población, pero en el VIH es mucho más frecuente (ver tema 2). Existe un hongo, Pityrosporum ovale, im- plicado en la patogenia de la dermatitis seborreica. La dermatitis seborreica produce eritema y escamas amarillentas en región centrofa- cial (ver foto). La psoriasis tiene un importante compo- nente hereditario, aunque la causa exacta se desconoce. La lesión típica de psoriasis es una placa eri- tematosa, descamativa y bien delimitada. La psoriasis en gotas aparece en niños con infecciones faríngeas durante los días previos. Los corticoides tópicos pueden usarse en la psoriasis, pero los sistémicos no deben ser empleados. El acitretino es teratógeno; la ciclosporina, nefrotóxica; el metotrexato, hepatotóxico. 2 3 4 1 Aspectos Esenciales (I) ¡ Orientación MIR 5 6 7 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 7.1. Dermatitis seborreica Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glándulas sebáceas como son: cuero cabelludo, re- gión centrofacial, axilas, ingles y línea media del tronco. Etiología Su etiología es desconocida, pero se han implicado agentes infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es más frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurológicos (Par- kinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA). Clínica Existen dos formas clínicas: • Infantil: Aparece en los primeros meses de vida, como placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas localizadas en cuero cabe- lludo (costra láctea), región centrofacial, axilas e ingles. Cuando se generaliza, da lugar a la eritrodermia de Leiner. • Adulto: Lesiones eritematosas cubiertas de escamas amarillentas, de aspecto untuoso, en región centrofacial (cejas, pliegues nasolabiales, región interciliar) y zona frontal de implantación del cuero cabelludo, zona pre- esternal y región interesca- pular. Puede verse también una blefaritis asociada. El diagnóstico diferencial debe hacerse en la forma infan- til con el eccema atópico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta a los pliegues. Tratamiento Suele realizarse con antifúngicos (imidazólicos o piroctona- olamina) y corticoides suaves tópicos. En el cuero cabelludo suele asociarse un queratolítico (como el ácido salicílico). 7.2. Psoriasis Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, de etiología desconocida, que evoluciona en brotes. Su ex- presión clínica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la población, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un máximo de incidencia entre 20 y 30 años. Existen antece- dentes familiares en un tercio de los pacientes. Etiología Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, con un componente genético (herencia poligénica) y participación de diversos factores ambientales (MIR 00- 01F, 151): • Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, típica de niños, es característica una infección faríngea estrep- tocócica previa. • Fármacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipalúdicos pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. • Traumatismos: Fenómeno isomorfo de Koebner. • Factores psicológicos: el estrés empeora la enfermedad. • Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. Patogenia La alteración inicial sería la aparición de un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las citoquinas liberadas por estas células estimularían a los queratinocitos, que provocaría la proliferación de los mis- mos, con un aumento del componente germinativo y un acortamiento del ciclo celular. Esto lleva a un engrosamiento epidérmico. Si el tiempo normal de tránsito epidérmico suele ser de 28 días, en la psoriasis, este tránsito puede llegar a consumarse en tan sólo 4 días. Clínica La lesión elemental es una placa eritematosa, infiltrada y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando está regresando, alrededor de la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel más pálida que la piel normal (halo de Woronoff ). Raspado metódico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo la superficie de la lesión. Ocurriría lo si- guiente, por este orden: 1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo de la bujía). 2. Se desprende una membrana fina (membrana de Duncan-Buckley). 3. Aparecerá un punteado hemorrágico en la super- ficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los ca- pilares de las papilas dérmicas (MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24). Formas clínicas 1. Psoriasis vulgar. • En pequeñas placas: la forma más frecuente de to- das. Las lesiones se localizan en áreas extensoras (co- dos, rodillas, glúteos) y cuero cabelludo. • En grandes placas: igual que la anterior, pero con lesiones de mayor tamaño y más diseminadas. 2. Psoriasis en gotas. Forma clínica de buen pronóstico que cursa con uno o varios brotes de pequeñas lesiones (0,5-1 cm). Afecta al tronco y raíz de miembros. Es típica de niños, tras infecciones faríngeas estreptocócicas. 3. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con apari- ción de placas eritematosas e infiltradas sin descamación. 4. Eritrodermia psoriásica. Forma que afecta a la totali- dad de la superficie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Es una forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que destacan infecciones de origen cutáneo que pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliación. 5. Psoriasis ungueal. • Piqueteado de la lámina ungueal. Es más frecuente, pero poco específico. • Decoloración en mancha de aceite. Inicio distal y as- ciende hacia proximal. Coloración marrón-amarillenta. • Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal dis- tal y onicólisis, es lo más característico. 6. Psoriasis pustulosa. • Generalizado de von Zumbusch: variante aguda y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una erupción de pústulas estériles de 2-3 mm, disemi- nadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se secan rápidamente y brotan de nuevo. Puede existir fiebre elevada, malestar general, leucocitosis. 1� RECUERDA La enfermedad de Letterer-Siwe (ver tema 23.4) puede producir lesiones similares a la dermatitis sebo- rreica del lactante. A diferencia de ésta, asocia linfadenopatías y hepatosplenomegalia. RECUERDA No confundas las palabras clave de impétigo (costras amarillentas) con la dermatitis seborreica (escamas amarillentas). 8 • Localizado: - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pústulas sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen, imbricándose los brotes. - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupción en brotes repetidos de pústulas en uno o varios dedos de las manos con destrucción de la uña y reabsorción de la falange distal en casos crónicos. 7. Artropatía psoriásica. Se manifiesta entre el 5-10% de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopatía. Es más intensa en casos con enfermedad cutánea se- vera (formas pustulosas y eritrodérmicas). El factor reu- matoide suele ser negativo. Es frecuente su asociación al HLA B-27. Histología La psoriasis tiene una histología característica. En esta tabla(ver tabla 8 Pag. 19), puedes compararla con la del liquen plano y aprenderlas conjuntamente. Si no recuer- das el significado de algún término, no dudes en revisar- lo en el tema 1. Tratamiento El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la 1� tabla adjunta. Cabe destacar dos aspectos que no están incluidos en ella: • Los corticoides sistémicos deben evitarse en el trata- miento de la psoriasis. Al ser suspendidos, pueden pro- ducir un grave efecto rebote. • Actualmente, existe un nuevo grupo de fármacos, cono- cidos como “biológicos”, que se han incorporado recien- temente al arsenal terapéutico de la psoriasis. En general, se emplean cuando los fármacos más clásicos están con- traindicados o han fracasado. Algunos de ellos son: Infliximab: Está empezando a utilizarse en pacien- tes con psoriasis. Se administra vía intravenosa. Es PSORIASIS LIQUEN PLANO Epidermis Hiperqueratosis PARAqueratósica Hiperqueratosis ORTOqueratósica Microabscesos de Munro-Sabouraud (PMN) Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos) HIPOgranulosis HIPERgranulosis Acantosis Acantosis Unión dermoepidérmica Papilomatosis Papilas “en diente de sierra” Degeneración vacuolar basal Dermis Infiltrados perivasculares, mononuclear Infiltrado “en banda”, Mononuclear Tabla 8 Histología de la psoriasis y del liquen plano Figura 37 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo Figura 38 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano Figura 36 Psoriasis en grandes placasFigura 35 Dermatitis seborreica Figura 39 Reacción de hiperplasia regular epidérmica (psoriasis) Infiltrado neutrofílico Placas paraqueratósicas con restos de neutrófilos Papilas dilatadas en maza con capilares dilatados (papilomatosis) Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 7.3. Liquen ruber plano Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con mayor frecuencia en la edad media de la vida. Clínica La clínica consiste en la aparición de unas pápulas pla- nas, poligonales, rojo-violáceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249). Muestran en su superficie un reticulado blanquecino típico (estrías de Wickham). Se localizan en la cara flexora de muñecas y antebrazos, tobillos, región lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay lesiones en mucosas oral y genital, que característica- mente se presentan como lesiones reticuladas blanque- cinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas, con una clínica muy molesta y de difícil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un carcinoma epidermoide. El liquen plano se ha relacionado con la infección por vi- rus de la hepatitis C, aunque hoy día esta asociación es dudosa. También se ha relacionado con las sales de oro, antipalúdicos y tiazidas. En estos casos, su evolución es más tórpida. Histología Acantosis irregular con papilas en “dientes de sierra”, hiper- queratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptó- ticos (cuerpos de Civatte) y un infiltrado inflamatorio “en banda” en la unión dermoepidérmica compuesto por lin- focitos e histiocitos (ver tabla comparativa con psoriasis). �0 un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF alfa. Como efectos secundarios típicos, destaca una mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de hipersensibilidad al fármaco. Etanercept: Es una proteína de fusión. Resulta de la unión de la fracción Fc de la IgG humana y una parte del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este modo no ejerce su acción. Como en el caso del inflixi- mab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra vía subcutánea. Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a. Esto dificulta la migración de los linfocitos hacia los lu- gares donde existe inflamación, incluyéndose aquí la placa psoriásica. Se administra vía subcutánea. Tratamiento Usos Efectos adversos y contraindicaciones Tópico Psoriasis leves-moderadas (<25% superficie corporal) Emolientes (urea, glicerina) Hidratante Queratolíticos (ácido salicílico) Eliminar el exceso de escamas del cuero cabelludo Retinoides (ditranol) En cuero cabelludo Combinables con UVB · Manchan piel y ropa · Irritantes · Erupciones acneiformes Corticoides Psoriasis estables en placas Los más utilizados · Taquifilaxia · Absorción percutánea · Posible rebrote al suspender · Evitar tratamientos prolongados Análogos vitamina D (calcitriol, calcipotriol, tacalcitol) Psoriasis estables en placas · Irritante de cara y pliegues · Hipercalcemia Sistémico Psoriasis moderadas-graves (>25%) PUVA, UVB Combinable con tópicos y retinoides (Re-PUVA) · Envejecimiento cutáneo y carcinogénesis · Eritrodermia y xerosis · Inmunosupresión · Hepatitis por psoralenos · No en niños, embarazo, insuficiencia hepática o renal, fotosensibilidad o precancerosis cutánea · Cataratas Retinoides (acitretino) Psoriasis graves pustulosas o eritrodérmicas No suele emplearse en mujeres en edad fértil (ver efectos adversos…) · Sequedad cutánea (el más frecuente) · Hipertrigliceridemia · Hipercolesterolemia · Elevación transaminasas · Alopecia difusa · Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas · Teratogenicidad: ¡¡Evitar el embarazo hasta 2 años después del fin del tratamiento!! · Evitar en niños, fallo hepático y renal Ciclosporina A Psoriasis graves, resistentes a otros tratamientos Acción muy rápida · Recidivas tras suspender · Nefrotoxicidad · HTA · Epiteliomas y linfomas · Hipertricosis · Hiperplasia gingival · Hiperuricemia Metotrexato Psoriasis graves resistentes a otros tratamientos Artropatía psoriásica · Hepatotoxicidad · Teratogenicidad hasta 12 meses tras finalizar el tratamiento · Fotosensibilidad · Mielodepresión Tabla 9 Tratamiento de la psoriasis Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Piensa en liquen plano si ves “pápulas pla- nas poligonales pruriginosas” o “lesiones reticuladas blanquecinas” en mucosa oral. Piensa en pitiriasis rosada si te hablan de una placa descamativa en el tronco, apare- ciendo después otras más pequeñas. Piensa en pitiriasis rubra pilaris si encuen- tras “islotes de piel respetados” dentro de las placas. 10 9 Aspectos Esenciales (II) 11 Tratamiento Corticoides tópicos y antihistamínicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o in- cluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede em- plearse el acitretino. 7.4. Pitiriasis rosada de Gibert Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido, aunque se cree de causa vírica (se especu- la su relación con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta fundamentalmente a adultos jóvenes. Clínica La erupción comienza por una placa de 2-5 cm de diá- metro con frecuencia localizada en el tronco, eritema- tosa, con un collarete descamativo central (medallón heráldico). Aproximadamente una semana después apa- recen en el tronco, siguiendo las líneas de tensión de la piel, múltiples lesiones papulosas ovaladas de pocos milímetros a un centímetro de característi- cas similares al medallón. Suele �1 RECUERDA No confun- das la sífilis secundaria (roséola sifilítica) con la pitiriasis rosada. La afec- tación palmoplantar de la sífilis puede ser un impor- tante rasgo diferencial. ser asintomática, aunque a veces se asocia a leve prurito. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de des- aparecer sin dejar lesión residual (MIR 99-00, 130; MIR 97-98, 56). Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico es clínico. Es muy poco sintomática, por lo que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algún estudiose ha planteado que la eritromicina vía oral pue- de acortar la evolución de la enfermedad. 7.5. Pitiriasis rubra pilaris Es un trastorno de la queratinización. Puede ser adqui- rida o hereditaria autosómica dominante (en este caso, aparece en la infancia). Las características clínicas más importantes son: • Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel normal dentro de ellas. • Pápulas queratósicas foliculares en zonas de extensión. Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal diagnóstico diferencial. Para su tratamiento, se emplean queratolíticos y el aci- tretino. En alguna ocasión, responde a tratamiento con PUVA. RECUERDA En la psoriasis no se emplean corticoides sistémicos; en el líquen plano, pueden indicarse. Figura 41 Liquen plano. Pápulas poligonales con estrías de Wickham Figura 40 Reacción linfocítica de interfase (liquen plano) Destrucción de la capa basal Placas paraqueratósicas con estrías blancas Infiltrado linfocitario liquenoide (en banda) Paraqueratosis focal Manual CTO Dermatología - 7ª Edición @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 01-02, 135 MIR 99-00, 129 MIR 96-97, 28 MIR 95-96F, 233 133. Enferma de 40 años consulta por la aparición hace meses de pápulas poligo- nales de color violáceo en cara anterior de muñecas con prurito intenso. Además pre- senta lesiones en mucosa oral de aspecto reticulado blanquecino. El diagnóstico más probable es: 1) Psoriasis. 2) Liquen plano. 3) Pitiriasis rubra pilaris. 4) Dermatofitosis. 5) Eccema numular. MIR 2000-2001 RC: 2 56. Una mujer de 20 años presenta, en pri- mavera, una mancha circinada color salmón, con descamación en collarete localizada en el pecho y pocos días después otras lesiones similares, pero más pequeñas, diseminadas por el tronco. Son asintomáticas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?: 1) Roséola sifilítica. 2) Leishmaniasis. 3) Herpes circinado. 4) Pitiriasis versicolor. 5) Pitiriasis rosada. MIR 1997-1998 RC: 5 �� Figura 42 Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino típico Figura 43 Pitiriasis rosada Figura 44 Enfermedades eritematoescamosas 1. DERMATITIS SEBORREICA · Áreas seborreicas: c cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle · Eritema + descamación amarillenta grasienta · Costra láctea, falsa tiña amiantácea, eritrodermia de Leiner · Intensa en enfds. neurológicas y SIDA 5. DARIER · Caras laterales del cuello, centro del tronco y áreas seborreicas · Pápulas pequeñas marronáceas malolientes. Peor con el sol. · DISQUERATOSIS (típica) · Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alts. ungueales 4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS · Tronco y extremidades con los típicos islotes blancos de piel indemne · Pápulas hiperqueratósicas foliculares (dorso dedos) junto a eritema anaranjado extenso. Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta · Inicio brusco, luego cronificación. En muchos casos desaparece sola 3. LIQUEN RUBER PLANO · Caras de flexión de antebrazo y pierna, mucosa oral, sacro · Pápulas poligonales rosadas, brillantes · Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos coloides de Civatte · Autoinmune · Poco frec pero típico: espinocelular oral, pterigeum ungueal, alopecia irreversible Psoriasis Psoriasis Pitiriasis rubra pilar Dermatitis seborreica Darier Liquen ruber plano 2. PSORIASIS · Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce · Placa eritematosa cubierta por escama blanco plateada · Signos (Brocq): bujía, rocío de Auspitz, membrana de Duncan Burque · Hiperqueratosis ortoqueratósica + áreas de paraq. Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. Neutrófilos (Munro y Kogoj) Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 8. Genodermatosis De la enfermedad de Darier, recuerda pápulas hiperqueratósicas, marronáceas, en el tronco. Histológicamente, “disquera- tosis acantolítica”. Existen ictiosis de origen genético y adqui- rido. De las adquiridas, recuerda su asocia- ción a neoplasias hematológicas. 2 1 Aspectos Esenciales Este tema no ha sido preguntado hasta ahora. Debes rentabilizar tu tiempo apren- diendo lo fundamental. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?Sólo ha sido preguntada una vez (y la pregunta fue anulada) No hay casos clínicos representativos �� 8.1. Enfermedad de Darier Clínica Lo más característico son unas pápulas que pueden coa- lescer en forma de grandes placas. Estas pápulas son del color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marroná- ceas. El lugar típico son las áreas seborreicas: zona central de la cara, tórax, espalda y cuero cabelludo (puede dar zonas de alopecia). En las uñas, son típicas las muescas en “V”, en el borde libre. Puede haber también hiperqueratosis subungueal. Esta en- fermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano. Histología Existe acantólisis y disqueratosis con formación de gra- nos y cuerpos redondos en la epidermis. Tratamiento Se emplean queratolíticos y, en casos graves, acitretino. Se debe evitar la luz solar. 8.2. Ictiosis Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se ca- racterizan por una alteración de la queratinización. Pro- ducen una descamación persistente, crónica y genera- lizada, habitualmente no inflamatoria. Su nombre viene del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58). Formas clínicas y tratamiento Existen cuatro formas básicas de ictiosis hereditaria. • Formas leves: Ictiosis vulgar y ligada al sexo. • Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermolítica. También está descrita la posibilidad de la ictiosis ad- quirida. Se asocia a enfermedades sistémicas (hipotiroi- dismo, carencias nutricionales, infecciones crónicas). En el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede aparecer un síndrome paraneoplásico cutáneo que es precisamente una ictiosis adquirida. Histología Histológicamente, todas las ictiosis producen un engro- samiento de los estratos más altos de la epidermis: hiper- queratosis ortoqueratósica e hipergranulosis. Una excepción a esto es la ictiosis vulgar, que produce hipogranulosis. En las dos formas graves se observan numerosas mitosis, que traducen una cinética celular aumentada. 8.3. Pénfigo benigno familiar de Hailey-Hailey Es una enfermedad autosómica dominante. Debido a un defecto en el cemento intercelular, se producen ve- sículas recidivantes en zonas de flexuras, axilas o región lateral del cuello. Estas vesículas se rompen y apa- recen erosiones. Cursa en forma de brotes. Mejora con la edad y empeora con el calor. Histología: Acantólisis con vesículas intraepidérmicas. Inmunofluorescencia negativa. Tratamiento: Puede responder a los corticoides tópicos. RECUERDA El pénfigo vulgar también produce acantólisis con vesículas intraepidérmicas, pero la inmunofluorescencia es positiva. Figura 45 Ictiosis adquirida en paciente con enfermedad de hodgkin Figura 44 Enfermedad de Darier. Pápulas queratósicas en tronco 09. Eccema. Dermatitis atópica De las enfermedades que cursan con ecce- mas, la parte más importante es la derma- titis atópica, sobre todo la clínica. De los eccemas de contacto, aprende a distinguir el irritativo del alérgico. El eccema agudo se caracteriza por pro- ducir vesículas, e histológicamente por la espongiosis. El eccema de contacto alérgico es de ori- gen inmunológico, no así el irritativo. Las pruebas epicutáneas son positivas en el eccema de contacto alérgico. El alérgeno más frecuente en mujeres es el níquel; en varones, el cromo. La dermatitis atópica suele asociar varios estigmas cutáneos. El másimportante es la piel seca. El síntoma fundamental de la dermatitis atópica es el prurito. 2 3 4 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR 5 6 �� Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 9.1. Definición y clasificación de los eccemas El eccema es un patrón clinicopatológico de inflamación cutánea debido a múltiples etiologías. El prurito es el sín- toma más importante. Las lesiones evolucionan por los estadios de eritema, pápulas, vesículas, excoriaciones, costras, descamación y liquenificación sucesivamente. · En fase aguda, la lesión clínica típica es la vesícula, e histológicamente la espongiosis (presencia de líquido intercelular en la epidermis). · En fases crónicas predominarían la liquenificación y la hiperqueratosis. Clasificación • Eccemas de contacto: Alérgicos o irritativos. • Eccema atópico. • Otros eccemas. Clínica La primera manifestación del eccema es casi siempre el prurito. En función del tiempo de evolución, distingui- mos 3 fases: • Eccema agudo: eritema, edema, vesiculación-ampollas, exudación. • Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamación. • Eccema crónico: liquenificación, grietas, fisuración. Es necesario el rascado mantenido para que aparezca este tipo de alteraciones. 9.2. Eccemas de contacto Eccema de contacto alérgico Su aparición está mediada inmunológicamente (hiper- sensibilidad tipo IV), frente a agentes extraños, adquiri- dos por penetración percutánea. Precisa una sensibiliza- ción previa al alergeno. Clínica Pueden existir formas agudas y crónicas, dependiendo la localización de las lesiones del lugar de contacto con el alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos, sobre todo en los casos profesionales. Las lesiones del eccema alérgico pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto con el alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en éste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zo- nas de contacto con el irritante). Alergenos más frecuentes Existe un gran número de sustancias potencialmente sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los más comunes son: 1) Níquel: el más frecuente en mujeres, en relación con la bisutería. 2) Cromo: el más frecuente en varones, presente en el cemento (albañiles), bisutería y calzados de cuero (MIR 99-00, 132). 3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias, fármacos tópicos (neomicina, antihistamínicos, procaí- na), etc. Diagnóstico Se establece conjuntando la historia clínica, la localiza- ción y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutáneas de contacto. Éstas se realizan una vez resueltas las lesio- nes, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con la piel 48 horas. Se lee a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad de la reacción: - Negativa. - Positiva débil (eritema) - Positiva fuerte (pápulas-vesículas) - Positiva extrema (ampollas). Eccema de contacto irritativo Es más frecuente que el alérgico. Consiste en una reac- ción inflamatoria no inmunológica debido al contacto con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes, a diferencia del eccema alérgico, que requiere sensibilización previa. Los agentes pueden ser químicos o físicos: jabones, de- tergentes alcalinos, disolventes, calor, frío, fricción, micro- traumatismos... Clínica Suelen ser menos agudos que los eccemas alérgicos. El ejemplo clásico es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es más frecuente en atópicos. En ocasiones, pueden existir complicaciones como la sobreinfección por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema herpético o erupción variceliforme de Kaposi). También puede ocurrir una eri- trodermia exfoliativa en niños y adultos. El diagnóstico se apoya en unas pruebas epicutáneas ne- gativas o no relevantes. Tratamiento Lo más importante es evitar los alérgenos o los irritantes responsables. Para el tratamiento de las lesiones se em- plean los corticoides tópicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), los emo- lientes y los antihistamínicos sistémicos. 9.3. Eccema atópico Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crónico y recidivante, que afecta a un 12-15% de la población infantil. Inicialmente se manifiesta por piel seca y prurito severo. Etiopatogenia Es un trastorno hereditario poligénico y multifactorial. Se consideran factores importantes en el desarrollo del eccema la alteración de la permeabilidad cutánea y unas características especiales de respuesta inmune. Existen factores desencadenantes que pueden inducir la aparición de un brote o colaborar en su mantenimien- to. Los más incriminados han sido aeroalergenos (ácaros del polvo: D. pteronyssimus); antígenos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbúmina)… Por otra parte, se ha visto que el estrés empeora la enfermedad. Clínica Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en la infancia, aunque la clínica puede desencadenarse en cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema. Normalmente la sintomatología mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: • Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomi- na el eritema y las papulovesículas en cuero cabelludo y cara (respetando triángulo nasogeniano). • Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras ante- cubital y poplítea (MIR 00-01, 187). • Adulto: lesiones secas, subagudas-crónicas en cara, cuello, flexuras y dorso de manos. El prurito es un síntoma necesario para el diagnóstico de dermatitis atópica. Los pacientes con dermatitis atópica son más susceptibles al efecto de los irritantes cutáneos. RECUERDA Los antihista- mínicos tópicos deben ser evitados. Aparte, existen formas menores de atopia, enfermeda- des asociadas y estigmas físicos que te presentamos a continuación (ver tabla 7 Pag. 26). Tratamiento Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales las medidas generales. • Medidas generales: baños con avena, empleo de ja- bones extragrasos, emolientes. Relajación y descanso psicológico. • Corticoides tópicos: son parte importante en el trata- miento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse cuidadosamente para evitar la aparición de efectos se- cundarios locales. • Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demos- trado eficacia en algunas ocasiones. • Antihistamínicos orales: alivian el prurito y pueden provocar sedación leve. No deben emplearse tópicos. • Corticoides orales: para casos agudos, siempre en temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crónicas pueden recidivar de forma agresiva al suspender la cortico- terapia oral. �� • Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema atópico severo del adulto que no ha respondido a otras alternativas. • Tacrolimus y pimecrolimus tópico: Inmunomodulado- res tópicos (inhibidores de la calcineurina). Aprobados durante los últimos años para el tratamiento de esta en- fermedad. En la literatura se han asociado a linfomas cutá- neos, con escasa evidencia científica hasta el momento. 9.4. Otras formas de eccema Eccema dishidrótico Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de ma- nos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurren- Alérgico Irritativo Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunológico Clínica Agudo: vesículas-ampollas Subagudo: costras-descamación Crónico: liquenificación-fisuración Localización Dorso de manos · Toda la mano · Más frecuente en atópicos Sustancia que lo produce · Niquel-mujeres-bisutería · Cromo-varones-cemento, bisutería, calzado · Parafenilendiamina-tintes-peluquerías · Medicamentos tópicos (neomicina)· Jabones · Detergentes alcalinos · Disolventes Diagnóstico Pruebas epicutáneas positivas Pruebas epicutáneas negativas Tabla 10 Eccema de contacto (Alérgico vs Irritativo) Figura 46 Eccema de contacto alérgico Figura 47 Dermatitis del pañal. Es una forma de eccema irritativo Figura 48 Dermatitis atópica del lactante Figura 49 Reacción espongiótica Dilatación capilar Espongiosis precoz Eritema Vesícula espongiótica Infiltrado linfocitario Manual CTO Dermatología - 7ª Edición @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 01-02, 136 MIR 00-01F, 149 MIR 99-00, 132 187. Un niño de 5 años de edad tiene le- siones eczematosas crónicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso pi- cor, asociadas a una queilitis descamativa de labios. ¿Cuál, entre los siguientes, es el diagnóstico más probable?: 1) Un eczema microbiano. 2) Una dermatitis atópica. 3) Un eczema seborréico. 4) Un prúrigo nodular. 5) Una sarna. MIR 2000-2001 RC: 2 �� tes. Pueden formar parte de la dermatitis atópica o de un eccema alérgico de contacto. Eccema numular Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tama- ño de una moneda, de evolución crónica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial. Eccema asteatósico o craquelé La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrón reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo aquello que pueda producir xerosis: atrofia cutánea, cli- ma frío y seco, uso de diuréticos… Eccema de estasis Ocurre en personas mayores con fenómenos varicosos. Tiene una etiopatogenia múltiple: irritación, sensibiliza- ciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previa- mente dañada. Eccema inducido por vía sistémica Algunos pacientes sensibilizados por vía tópica a un alergeno determinado pueden desarrollar lesiones ec- cematosas diseminadas tras entrar en contacto por vía sistémica con dicho alergeno. Analgésicos, antibióticos, antidepresivos, oro, níquel, etc. pueden ser responsables. Eccemas fotoinducidos Son lesiones eccematosas que aparecen tras la adminis- tración tópica o sistémica de una sustancia que actúa como fotosensibilizante tras la exposición a la luz. Neurodermatitis o liquen simple crónico Se denomina así a un área de liquenificación cutá- nea secundaria al rascado crónico. Suele presentarse como una placa única en región de la nuca, tobillos o periné. FORMAS MENORES DE ATOPIA ESTIGMAS DE ATOPIA ENFERMEDADES CUTÁNEAS ASOCIADAS · Queilitis descamativa · Pitiriasis alba · Eccema atópico de manos · Dermatitis del pezón · Dishidiosis · Pulpitis digital crónica o dermatosis plantar juvenil · Eccema numular · Prúrigo simple (estrófulo) · Prúrigo nodular · Neurodermatitis crónica circunscrita (liquen simple crónico) · Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan · Signo de Hertogue (desaparición cola de cejas) · Hiperlinealidad palmar. Infecciones cutáneas más frecuentes y graves · Lengua geográfica · Piel seca ictiosiforme · Palidez perioral · Eritema malar · Cataratas · Queratocono · Ictiosis vulgar · Alopecia areata · Vitiligo · Síndrome de Netherton (ictiosis lineal circunfleja y tricorrexis invaginata) Tabla 11 Eccema atópico Figura 50 Eccema dishidrótico o acrovesiculosis Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 10. Urticaria y angioedema La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos de 24 horas de duración y puede acompañarse de an- gioedema. Cuando las lesiones duran más de 24 horas está indicado realizar una biopsia en busca de una urticaria-vasculitis. La mayoría de las urticarias crónicas (apa- rición de lesiones durante más de 6 sema- nas) son idiopáticas. El edema angioneurótico familiar se debe a un déficit hereditario del inhibidor de la C1 esterasa y se manifiesta por brotes de angioedema sin habones. 2 1 Aspectos Esenciales Este es un tema poco preguntado en el MIR. Debes tener claro la lesión funda- mental de la urticaria y diferenciarla de la urticaria-vasculitis. Ten presente el edema angioneurótico, como una forma peculiar de angioedema. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición �� 10.1. Definición y clasificación La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una forma de reacción de la piel ante distintos procesos in- munológicos e inflamatorios desencadenados por diver- sos factores etiológicos. Por su evolución, la urticaria se divide en agudas y crónicas, dependiendo de si los bro- tes persisten más o menos de 6 semanas. Etiopatogenia Idiopática: La causa es desconocida en el 60% de las ur- ticarias agudas. En las crónicas, este porcentaje es mucho mayor. Inmunológica: Algunas de ellas son mediadas por IgE, como las alergias alimentarias (fresas, pescado, Anisa- kis…). Otras se relacionan con el complemento, como la enfermedad del suero o el angioedema hereditario, que veremos después. No inmunológica: Asociada a anomalías del metabolis- mo del ácido araquidónico o a degranulación directa del mastocito. Un ejemplo clásico es la urticaria por AINEs. Independientemente de la causa, se produce una libe- ración de histamina y otros mediadores. Esto produce vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar. La consecuencia es un edema en dermis superficial. 10.2. Clínica La lesión elemental es el habón: pápulas o placas ede- matosas, rosadas (en ocasiones blanquecinas). Pueden aparecer en cualquier localización, con extensión varia- ble. La característica esencial del habón es su evanes- cencia, ya que desaparece en menos de 24 horas. El ha- bón traduce un edema dérmico superficial. En algunas ocasiones, coexiste edema en dermis profunda y tejido celular subcutáneo, y entonces se habla de angioedema. El angioedema no siempre acompaña a la urticaria (MIR 99-00F, 149). El síntoma más importante es el prurito. Puede acompa- ñarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares (taquicardia, hipotensión y mareo). Una urticaria cuyas lesiones duren más de 24 horas y asocie artralgias o hipocomplementemia debe obligar al médico a pensar en una urticaria-vasculitis (una for- ma de vasculitis por hi- persensibilidad). Debe confirmarse mediante biopsia cutánea (MIR 00-01, 135). Urticaria colinérgica Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpo- ral (ejercicio, fiebre, ducha caliente…). Se manifiesta como pequeños habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eri- tematoso, predominantemente en el tronco. Es típico en jóvenes, en relación con el deporte (MIR 97-98, 57). 10.3. Tratamiento El tratamiento será etiológico, siempre que se conozca la causa. No obstante, en muchas ocasiones no es así. El tratamiento farmacológico consiste en: Antihistamínicos orales: Son el tratamiento fundamental. Corticoides sistémicos: Se reservan para casos graves o refractarios. Adrenalina: Casos graves con anafilaxia. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases si no hay respuesta, después se combinan. El siguiente paso sería añadir un anti-H2, y por último, los corticoides. En algunas clases de urticaria hay antihistamínicos espe- cialmente indicados. • Dermografismo: hidroxicina. • Urticaria colinérgica: hidroxicina. • Por frío: ciproheptadina. • Urticaria retardada por presión: corticoides orales (la única en que son de primera elección). 10.4. Edema angioneurótico familiar de Quincke (angioedema hereditario) Forma rara de angioedema caracterizada por episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutáneo, frecuentemente en ma- nos, pies y cara. Afecta también a la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). El angioedema he- reditariono cursa con habones sino únicamente con angioedema. Se produce por déficit real o funcional del inhibidor de la fracción C1 del complemento. Se hereda de forma au- tosómica dominante. También puede ser adquirido, en procesos como el LES, neoplasias, anemias hemolíticas o crioglobulinemias. Tratamiento Crisis agudas: Plasma fresco o C1 inhibidor. Profilaxis: Danazol. Es un anabolizante androgénico que incrementa la síntesis hepática de C1 inhibidor. RECUERDA La urticaria pigmen- tosa no es una forma de urticaria, sinó una variante de mastocitosis, frecuente en niños. 4 3 RECUERDA La urticaria puede asociar angioedema, pero esta forma de angioedema no asocia urticaria. Figura 51 Urticaria aguda @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 99-00F, 149 MIR 97-98, 57 135. Adulto de 41 años que desde hace 1 año tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo,que duran días y se acompañan de artralgias. Histológicamente hay un infil- trado neutrofílico perivascular con leuco- citoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: 1) Una urticaria crónica idiopática. 2) Un edema angioneurótico. 3) Una urticaria física. 4) Una urticaria-vasculitis. 5) Una púrpura papulosa. MIR 2000-2001 RC: 4 �� Figura 52 Angioedema Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 11. Toxicodermias El exantema morbiliforme y la urticaria son las formas más frecuentes de toxicodermia. En el exantema fijo medicamentoso apa- recen placas eritematoedematosas en las mismas localizaciones (cara, manos y ge- nitales) cada vez que se toma el fármaco responsable. Las lesiones en diana del eritema multifor- me minor pueden desarrolar vesículas en el centro. El desencadenante más frecuen- te es el virus herpes simple. El síndrome de Stevens-Johnson y la Ne- crólisis Epidérmica Tóxica son formas gra- ves de eritema multiforme secundarias a fármacos que presentan clínica sistémica y afectación mucosa importante. En la histología es típica la necrosis de que- ratinocitos y la vacuolización de la basal. 2 1 Aspectos Esenciales Este tema apenas se ha preguntado. Bási- camente, debes orientar el estudio al eri- tema multiforme y sus formas graves. Para ello te será muy útil la tabla de las derma- tosis reactivas. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición �� 11.1 Definición y clasificación Las toxicodermias son reacciones cutáneas de muy di- versa índole que aparecen tras la administración de un fármaco. Son uno de los efectos secundarios más fre- cuentes de los medicamentos. Los mecanismos de producción de muchas de ellas son desconocidos y pueden desencadenarse por activación inmunológica o por mecanismos no inmunes. El tipo clínico de lesión no es útil para distinguir un me- canismo de otro. 11.2. Formas clínicas Morfológicamente, pueden aparecer diversos cuadros: • Exantema morbiliforme. Es la más frecuente de todas las erupciones por fármacos (la mitad de los casos) y consiste en máculas o pápulas simétricas y confluentes, que suelen comenzar por el tronco y afectar a mucosas, palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y suele aparecer de 1-2 semanas después de comenzar el tratamiento. Puede asociar prurito, fiebre y eosinofilia. Fármacos más frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas, hemoderivados, antiepilépticos, pirazolonas. • Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos dérmi- cos o edema subcutáneo. Puede existir afectación de la mucosa respiratoria e hipotensión, y entonces se debe considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas tras la ingestión del fármaco. Los más implicados son las penicilinas y AAS. • Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas eritematovioláceas en cualquier región corporal, aunque es bastante característica la localización en cara, manos y mucosas oral o genital. Provocan sensación de quema- zón. Deja hiperpigmentación residual. Cada vez que se administra el medicamento reaparece la lesión en la mis- ma localización. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS han sido implicados. • Vasculitis. A modo de púrpura palpable. Puede afectar también otros órganos. Se cree que el mecanismo es in- munológico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas, sales de oro, sulfamidas. • Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrólisis epi- dérmica tóxica. Es la erupción más grave y cursa con eritema generalizado y formación de ampollas con afec- tación mucosa añadida. Se ha implicado a AINEs, alopuri- nol, sulfamidas, hidantoínas. • Eritrodermia. Eritema y descamación generalizadas, que afectan a más del 90% de la superficie cutánea. Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas más fre- cuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas cutáneos y fármacos. • Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. • Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptófano adul- terado, aceite de colza. • Pseudolinfoma por fenitoína. Con adenopatías, hepati- tis y lesiones cutáneas (síndrome de hipersensibilidad). • Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de crecimiento epidérmico (erlotinib, gefitinib): estos fárma- cos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epider- moides (ej: pulmón) diseminados que no responden a las pautas convencionales de quimioterapia, como me- dicación paliativa. Parece haber una relación directa en- tre la toxicidad cutánea y el efecto terapéutico, de modo que a mayor reacción acneiforme mayor inhibición de la neoplasia. 11.3. Tratamiento Una vez hecho el diagnóstico, debe retirarse el o los me- dicamentos potencialmente responsables, sustituyéndo- los por otros equivalentes, si ésto fuera necesario. El tratamiento es de soporte y sintomático. Una erupción morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamen- te antihistamínicos para controlar el prurito. Puede ser necesario emplear corticoides sistémicos si las lesiones son extensas o el cuadro grave. 11.4. Dermatosis reactivas Son cuadros clínicos de etiopatogenia aún no aclarada, considerados como patrones de reacción ante diversas agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas. Sus histologías muestran similitudes entre ellas, lo cual invita a pensar en una patogenia común. Clínica Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones se solapan. 4 3 5Figura 53 Exantema morbiliforme por amoxicilina �0 vantes y antibióticos en orden decreciente). También se han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente Mycoplasma pneumoniae. Necrólisis epidérmica tóxica (NET). Muchos autores lo consideran la forma más grave de eritema multiforme mayor, invocándose los mismos agentes farmacológicos. Aparece un rash morbiliforme rápidamente confluente que abarca la práctica totalidad de la piel y pronto apare- cen grandes ampollas fláccidas que dejan amplias áreas de piel denudada. La afectación de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones (bronco- neumonías, hemorragias di- gestivas, insuficiencia renal, shock hemodinámico, etc.) con una mortalidad cercana al 25%. Ante un niño con exfoliación generalizada, debe siempre realizarse el diagnóstico diferencial en- tre NET y síndrome de la piel escaldada estafilocócica. Histopatología Se aprecia edema e infiltración discreta perivascular por células mononucleares, borramiento de la unión dermoepidérmica por un infiltrado linfohistiocitario y degeneración vacuolar de la capa basal con que- ratinocitos necróticos. En la NET, la necrosis de que- ratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado dérmico. Tratamiento En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sinto- mático con corticoides tópicos, antihistamínicos orales. El tratamientode la infección por VHS sólo es útil (por evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de la infección viral. El EM mayor requiere el tratamiento de la infección subyacente o más frecuentemente la retirada del medi- camento implicado y medidas de soporte. Está en dis- cusión el uso de esteroides orales, que se emplearán en función del estado general del paciente. Deben cuidarse las mucosas con medidas locales. El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de quemados, con monitorización del hematocrito, ba- lance hidroelectrolítico, profilaxis antibiótica y medidas de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores re- sultados que los corticoesteroides en el tratamiento de estos pacientes. Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo más frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que en la mayoría de ellos antecede una infección previa (10- 15 días antes) por virus herpes simple sintomática (60%) o subclínica. Se manifiesta como una erupción simétrica, abrupta, en zonas de extensión de manos, codos, rodillas y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su for- ma clásica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de herpes iris de Bateman o lesión en escarapela con centro violáceo o a veces ampolloso. La afectación mucosa es rara, y si aparece, son escasas lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpéticas. Eritema exudativo multiforme mayor o síndrome de Stevens-Johnson: es más raro. Frecuentemente tiene un período prodrómico de hasta 14 días con fiebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones eritematoedematosas más extensas con tendencia a la formación de ampollas y lesiones mucosas más inten- sas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son frecuentes los síntomas sistémicos y no tiende a la recu- rrencia (MIR 97-98, 60). Los factores etiológicos más importantes y frecuentes son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsi- RECUERDA las enferme- dades que tienen el signo de Nikolsky + son la NET, el síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SSSS) y el pénfigo. En la NET es toda la epidermis la que se despega (mal pronóstico), mientras que en el SSSS el despegamiento epidérmico se produce a nivel de la granulosa (buen pronóstico). Figura 54 Erupción pustulosa por erlotinib Figura 55 Eritema multiforme minor. Herpes iris de Bateman Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?MIR 97-98, 60 60. El síndrome de Stevens-Johnson es una forma grave de: 1) Psoriasis. 2) Lupus eritematoso. 3) Eritema multiforme. 4) Eritema crónico migratorio. 5) Liquen plano. MIR 1997-1998 RC: 3 �1 EM minor EM mayor NET Etiología Idiopático. Herpes simple Fármacos Fármacos Curso Agudo autolimitado; recurrente Agudo autolimitado Agudo autolimitado Pródromos Ausentes Presentes Presentes Localización Acral Acral y cara Tronco y cara Afectación mucosa Ausente Prominente Prominente Síntomas constitucionales Ausentes Presentes Severos Afectación sistemática Ausente Ocasional Más frecuente Duración 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas Tipo de lesión Lesiones en diana Lesiones en diana, ampollas Eritema diseminado, despegamiento epidérmico Mortalidad 0% 5-15% 5-50% Tabla 12 Dermatosis reactivas Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 12. Acné Es un tema de importancia media en el MIR. Debes conocer la clínica del acné y de la rosácea. Uno de los aspectos más preguntados es el tratamiento con isotre- tinoína y sus efectos secundarios. Aunque la lesión elemental del acné es el comedón, la clínica del acné es polimorfa con presencia de comedones, pápulas, pústulas, quistes y cicatrices. Deben descartarse erupciones acneifor- mes secundarias cuando las lesiones son muy monomorfas y sin comedones. En este caso siempre hay que descartar el uso tópico o sistémico de corticoides. Los tratamientos sistémicos más utilizados en el acné vulgar son los antibióticos (doxi- ciclina y minociclina) y la isotretinoína. La rosácea afecta a mujeres de edad media. Muestran pieles sensibles que reaccionan con una vasodilatación excesiva frente a múltiples estímulos. La clínica es de cuperosis, flushing, telan- giectasias y pápulopústulas faciales. Puede acompañarse de afectación ocular y rinofi- ma (esto último más frecuente en varones). 2 3 4 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR 5 �� Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 12.1. Acné Es una enfermedad inflamatoria del folículo pilosebáceo, crónica y autolimitada. Afecta a adolescentes y adultos jóvenes. Etiopatogenia Su etiología es multifactorial: · Queratinización del infundíbulo folicular en su porción baja. Es el fenómeno inicial. Esto da lugar a un tapón de queratina que obstruye el orificio de salida (clínicamente, este tapón es el comedón). · Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo por la glándula sebácea. Este fenómeno es andró- geno-dependiente. · Alteraciones en la microflora bacteriana. Aumenta la cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de metabolizar los lípidos, produciendo mediadores de la inflamación. · Factores agravantes. Empeora con el estrés, la toma de anticonceptivos orales muy androgénicos, la limpieza obsesiva de la cara y la manipulación de las lesiones. Clínica La lesión inicial el comedón, que puede ser cerrado (pápula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; orificio con contenido oscuro). Los comedones evolucio- nan a lesiones inflamatorias: pápulas, pústulas, nódulos, quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro, combinando distintas lesiones en el mismo momento. Las regiones más afectadas son las más ricas en grasa: cara, espalda, hombros y región centrotorácica. Existen dos formas clínicas graves de acné: • Acné conglobata: grandes nódulos, quistes y absce- sos comunicados por fístulas en tronco y extremidades proximales, que dejan intensas cicatrices hipertróficas. • Acné fulminans: similar al acné conglobata, pero con fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. También se localiza en tronco (MIR 99-00F, 148). Diagnóstico El diagnóstico clínico es sencillo. En ocasiones, debe dife- renciarse de otros procesos como la rosácea, la foliculitis por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones acneiformes. Tratamiento Depende de la gravedad clínica: • Leves (acné comedoniano y papuloso): suele ser sufi- ciente con el tratamiento tópico, pero tiende a recurrir. Los agentes más utilizados son: - Peróxido de benzoilo: Es queratolítico, comedolítico y bacteriostático. Puede provocar irritación (MIR 96- 97F, 148). - Retinoides tópicos: Tretinoína (ácido 13-trans-retinoico), iso- tretinoína, adapaleno y tazaro- teno. empleados como come- dolíticos y exfoliantes. - Ácido azelaico al 20%: es comedolítico y reduce la población bacteriana. - Antibióticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. • Moderados (acné papulopustuloso y noduloquísti- co): Se emplea habitualmente tratamiento oral: - Antibióticos: doxicilina y minociclina son los más empleados. Actúan no sólo por su poder bacteriostá- tico sobre P. acnes, sino también por su efecto antiin- flamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrófilos. También se utilizan los macrólidos (eritromicina y azi- tromicina), sobre todo en el acné infantil, donde las tetraciclinas estarían contraindicadas. - Antiandrógenos: Acetato de ciproterona, en com- binación con estrógenos. Es útil para tratar formas moderadas-severasen mujeres, incluso sin evidentes alteraciones hormonales. - Isotretinoína (13-cis-retinoico): Derivado de la vita- mina A. Tiene una potente acción antiacneica, por la inhibición que produce en la glándula sebácea. El efecto secundario más frecuente es la sequedad cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipídicos y la función hepática, porque pueden aumentar los triglicéridos, el colesterol y las transaminasas. Pueden producir pseudotumor cerebri, sobre todo si se coad- ministran con las tetraciclinas. Otros efectos son: alo- pecia, mialgias, alteraciones de la cicatrización y dis- minución de la visión nocturna. No debe permitirse el embarazo durante el tratamiento y en el mes posterior a la finalización del mismo (MIR 00-01F, 147: MIR 96-97, 29). Al ser fototóxica no se debe to- mar durante los meses de sol, reservándose su admi- nistración para los meses de otoño e invierno. • Graves (acné conglobata y fulminans): se combinan los antibióticos orales, corticoides orales y la isotretinoí- na oral. Erupciones acneiformes • Acné ocupacional: debido a la oclusión del folículo pi- losebáceo por aceites minerales. Comedones negros y lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glúteos de trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. • Acné por fármacos: tanto por medicamentos tópicos (corticoides, alquitranes) como sistémicos (corticoides, ACTH, bromuro, yoduro, antiepilépticos, antituberculo- sos e inhibidores del factor de crecimiento epidérmico). Es muy frecuente el monomorfismo de las lesiones, sin comedones y con predominio de papulopústulas. 12.2. Rosácea Es una enfermedad crónica, de patogenia desconocida, caracterizada por la aparición de lesiones acneiformes en la cara. Afecta más a mujeres entre los 30 y los 50 años. Etiopatogenia Desconocida, pero se sospechan varios factores como labilidad vasomotora, infección por Demodex folliculo- rum, enfermedades gastrointestinales, predisposición genética. Se discute el posible papel patogénico del H. pylori. Clínica Comienza por episodios de flushing faciales ante diver- sos estímulos (café, alcohol, comidas picantes, sol, am- bientes calurosos, etc.), que va provocando la aparición de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesio- nes papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR 96-97F, 144). Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftálmicas (ble- faritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), más típico en los varones (MIR 96-97, 27). RECUERDA Los retinoides tópicos, como las tetracicli- nas, pueden producir fotosensibilidad. RECUERDA Después del tra- tamiento con isotretinoína, se evitará el embarazo duran- te un mes. Con el acitretino (ver psoriasis), este período debe ser de dos años. @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?MIR 99-00F, 148 MIR 97-98F, 146 MIR 96-97F, 148 MIR 96-97, 27 MIR 96-97, 29 147. La isotretinoína es un fármaco que se emplean por vía oral para tratar el acné en algunos pacientes. ¿Cuál de las siguientes respuestas es FALSA?: 1) Puede elevar los niveles séricos de colesterol y triglicéridos. 2) Produce casi siempre una importan- te sequedad de piel y mucosa. 3) Es teratógeno y por ello es obliga- torio que las mujeres que lo tomen realicen una anticoncepción durante al menos 2 años después de finalizado el tratamiento. 4) Puede alterar el proceso de cicatri- zación de las heridas y facilitar la apari- ción de queloides. 5) Se han dado casos de hiperten- sión endocraneal asociados a esta medicación. MIR 2000-2001F RC: 3 144. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la rosácea?: 1) Es una erupción que se presenta pre- dominantemente en cuello y escote. 2) Es más frecuente en la mujer que en el hombre. 3) El rinofima es una variante con en- grosamiento de la piel de la nariz. 4) Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis. 5) Generalmente empeora con la luz del sol. MIR 1996-1997F RC: 1 Tratamiento Es importante evitar los estímulos vasodilatadores. Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de elec- ción. Suele emplearse también el metronidazol tópico o el ácido azelaico como mantenimiento. En casos severos es útil el empleo de isotretinoína oral a dosis bajas (MIR 97-98F, 146). 12.3 Dermatitis perioral Erupción típica de mujeres jóvenes sometidas a estrés, que cursa con brotes de pápulas en mejillas y en región perioral que característicamente dejan en el área perila- bial una banda libre de lesiones. Suele responder a do- xiciclina oral. �� Adolescentes y adultos jóvenes Mujeres de 30 a 50 años Etiología · Alteración de la queratizización del infundíbulo folicular · Alteración cuantitativa y cualitativa de la producción de sebo · Propionibacterium acnes · Empeora con estrés, anticonceptivos orales muy androgénicos, limpieza obsesiva de cara y manipulación · Labilidad vasomotora · Demodex folliculorum · Enfermedades gastrointestinales (¿H. pylori?) · Predisposición genética Clínica · Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), pápulas, pústu- las, nódulos, quistes en orden de gravedad · Localización: cara, espalda, hombros y región centrotorácica · Formas clínicas graves de acné: - Acné conglobata: Grandes nódulos, quistes y abcesos comunicados por fístulas en tronco fundamentalmente y extremidades proximales que dejan intensas cicatrices hipertróficas. No presenta clínica sistémica. - Acné fulminans: Similar al acné conglobata, pero con clíni- ca sistémica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias) · Flushing faciales (café, alcohol, picantes, sol, calor...) · Eritema persistente (cuperosis) · Telangiectasias · Papulopústulas sin comedones · Lesiones oftálmicas (blefaritis, conjun- tivitis, iritis) · Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), más típico en varones Tratamiento · Leves (comedones y pápulas): tratamiento tópico; tendencia a la recurrencia - Peróxido de benzoilo - Retinoides tópicos: tretinoína (ácido 13-trans-retinoico), isotretinoína, adapaleno y tazatoteno - Ácido azelaico - Antibióticos: clíndamicina al 1% o eritromicina al 2% · Moderados (papulopústulas y noduloquístico): tratamiento oral - Antibióticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de la eritromicina - Antiandrógenos: acetato de ciproterona en combinación con estrógenos en mújeres. - Isotretinoína (13-cis-retinoico) · Graves (conglobata y fulminans): Antibióticos orales + corticoides orales + isotretinoína oral · Evitar estímulos vasodilatadores · Doxiciclina o minociclina oral de elección · Metronidazol tópico como mantenimiento · Casos severos: isotretinoína oral a dosis bajas Tabla 13 Acné y rosácea Figura 57 Eccema de contacto alérgico Figura 56 Dermatitis atópica del lactante Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 13. Alopecias Tema muy secundario. Lo más importan- te es tener claro qué patologías causan alopecia cicatricial y cuáles no (apréndete muy bien la tabla). Se dividen en cicatriciales (irreversibles) y no cicatriciales (reversibles) según el as- pecto de la piel de la zona alopécica. Las alopecias no cicatriciales son: la alope- cia androgenética que es la más frecuente; la alopecia areata que asocia frecuente- mente alteraciones autoinmunes del tiroi- des; el efluvio telógeno que aparece des- pués de situaciones estresantes como el parto y el efluvio anágeno relacionado con quimioterápicos. Entre las alopecias cicatriciales encontra- mos el liquen plano pilar y el lupus cutáneo crónico (discoide). 2 3 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR �� Manual CTO - Medicinay Cirugía - 7ª Edición 13.1. Definición y clasificación Son un grupo de enfermedades definidas por la dismi- nución de la densidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de la superficie cutánea. Para su estudio, es frecuente dividirlas en: • Alopecias cicatrizales: debidas a malformación, daño o destrucción del folículo, por lo que son definitivas. • Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturización del folículo o a síndromes hereditarios o asociada a enfer- medades sistémicas. 13.2. Alopecias no cicatrizales Alopecia androgénica o calvície común Tiene lugar por el efecto combinado de predisposición genética y el efecto de los andrógenos sobre los folículos pilosos. Puede comenzar ya en la pubertad y la progresión es gradual, siguiendo unos patrones clínicos determinados: • Varones: receso de la línea de implantación frontopa- rietal, más tarde alopecia en vértex, luego estas áreas se van uniendo por una pérdida difusa hasta que termina en la “calvicie hipocrática” conservando solamente las re- giones temporales y occipital. Se divide, según Hamilton, en 8 grados. • Mujeres: pérdida difusa en región parietal y en vértex sin retraso de la línea de implantación. Hay 3 grados de Ludwig. Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tópico y el finasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrógeno que inhibe la 5α-reductasa a nivel folicular). En mujeres se emplea el acetato de ciproterona como antiandrógeno. Alopecia areata Enfermedad caracterizada por la presencia de placas alopécicas asintomáticas, sin inflamación de la piel, que va desde una placa única hasta una depilación universal que afecta a toda la superficie corporal. Afecta a adultos jóvenes y se cree que se debe a una con- junción de factores hereditarios, autoinmunes y psíqui- cos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitíli- go, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa. A la exploración no hay cicatrización ni atrofia; en ocasio- nes existen unos pelos cortados diagnósticos en forma de porra (pelos en signo de exclamación) llamados pelos pe- ládicos. Su presencia indica que la enfermedad está activa. El tratamiento depende de la extensión, empleándose corticoides tópicos o intralesionales en placas pequeñas y orales en caso de extensiones mayores. También pueden emplearse sensibilizantes tópicos (dini- troclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos más extensos. Ningún tratamiento es plenamente eficaz en todos los casos. Es posible la repoblación espontánea de las placas. Efluvio telógeno Se trata de la segunda causa más frecuente de alopecia, después de la androgénica. Por la acción de diversos factores (dietas hipocalóricas, tensión emocional, fiebre alta, embarazo, muchos fár- macos, etc.) se produce el paso de muchos folículos de manera brusca a la fase de telógeno, por lo que, 3 meses después, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. Recuperación espontánea de 6 a 12 meses después, si se suspende la causa. EEfluvio anágeno Suele ser debido a tóxicos, que detienen el ciclo del pelo en fase de crecimiento o anagen, produciendo una caída del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer con el uso de citostáticos, intoxicaciones (mercurio…) o déficit grave de proteinas. Otras causas de alopecia no cicatricial son: sífilis secun- daria, tiña del cuero cabelludo, tricotilomanía, hiperti- roidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistémico, ferropenia,… 13.3. Alopecias cicatrizales Debes recordar: Lupus eritematoso cutáneo crónico (discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tiñas infla- matorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiología desconocida, considerada por algunos autores como el estadio final de procesos como el lupus o el liquen pla- no). (MIR 03-04, 108). RECUERDA Finasteride también es empleado en la hiperplasia benig- na de próstata. Figura 58 Alopecia areata @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?MIR 03-04,108 108. ¿Cuál de los siguientes procesos deter- mina una alopecia cicatrizal definitiva?: 1) Psoriasis. 2) Liquen. 3) Eritema exudativo multiforme minor. 4) Pseudotiña amiantácea. 5) Eczema seborréico de cuero cabelludo. MIR 2003-2004 RC: 2 ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES Liquen plano Lupus cutáneo crónico Esclerodermia Dermatomiositis Tiñas inflamatorias Pseudopelada de Brocq Alopecia mucinosa Alopecia areata Psoriasis Dermatitis seborreica Sífilis secundaria Tiñas no inflamatorias. Tabla 14 Alopecias cicatrizales y no cicatrizales �� Figura 60 Alopecia androgenética Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 59 Alopecia cicatrizal por lupus cutáneo crónico 14. Alteraciones de la pigmentación Este tema apenas se ha preguntado. El me- lasma y el vitíligo son trastornos frecuen- tes y fáciles de recordar. Lo más importan- te es saber qué lesiones pueden favorecer el desarrollo de melanoma. Los cambios en la pigmentación cutánea pueden ser debidos a aumentos o dismi- nuciones de la melanina o del número de melanocitos. También la profundidad del pigmento puede mostrar colores distintos, siendo más azul cuanto más profunda esté la melanina. El melasma se presenta como máculas marrones de distribución centrofacial en mujeres de edad media. Empeora con el embarazo y con la fotoexposición. Es un problema puramente estético. Los nevus melanocíticos displásicos son aquellos que muestran signos de alarma (Asimetría, Bordes irregulares, Color abi- garrado, Diámetro >5 mm) y tienen más probabilidad de desarrollar melanomas. También los nevus melanocíticos congéni- tos gigantes se asocian a un mayor riesgo de melanoma (con menor frecuencia, pero mayor tendencia a producirlo). El vitíligo afecta a más del 1% de la pobla- ción. Se manifiesta como máculas o man- chas acrómicas resultado de la destrucción local de los melanocitos. 2 3 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR �� Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición El color de la piel está determinado fundamentalmente por la melanina, pigmento producido en los melanocitos de la capa basal a través de la transformación de la feni- lalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y posterior transformación de ésta a DOPA, DOPAquinona por la tirosinasa y finalmente a melanina. La melanina se almacena en gránulos, llamados melano- somas que serán transferidos a los queratinocitos a través de las proyecciones dendríticas de los melanocitos. El color de la piel en las distintas razas viene dado por el número y tamaño de los melanosomas, siendo el núme- ro de melanocitos constantes. 14.1. Discromías con hiperpigmentación Son definidas por un exceso localizado o generalizado de la pigmentación. Si la melanina está en la dermis, sue- le observarse de coloración gris-azulada, y si está en la epidermis, de color marrón. El aumento de pigmentación puede deberse a aumento de la cantidad de melanina o a un incremento en el nú- mero de melanocitos en epidermis o dermis. Aumento de la melanina epidérmica • Efélides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la exposición solar y no aparecen en mucosas. • Manchas café con leche. Pueden ser marcadores de enfermedades como la neurofibromatosis o el síndrome de McCune-Albright (displasia ósea fibrosa poliostótica y pubertad precoz), aunque lo más frecuente es que sean asintomáticas. • Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrón que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia a hipertricosis sobre la lesión y hamartoma de músculo liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad por- que contiene receptores androgénicos. Aumento de melanocitos epidérmicos • Léntigos simples. Son máculas decolor marrón que pueden aparecer en cualquier localización cutánea y mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan con el sol. • Léntigos seniles. Máculas pigmentadas que, a diferen- cia de los léntigos simples, aparecen en zonas expuestas debido al daño solar. Aumento de melanina dérmica • Melasma o cloasma. Pigmentación difusa, de colora- ción marrón claro, mal delimitada, localizada en frente, región malar, labio superior y mentón. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la ex- posición solar. Asintomática. Puede asociarse a la toma de anticonceptivos o hidantoínas y al embarazo. El tra- tamiento es la protección solar y el empleo de cremas despigmentantes con hidroquinona y/o ácido kójico. Aumento de melanocitos dérmicos • Mancha mongólica. Aparece hasta en el 10% de los re- cién nacidos blancos y más del 80% de los asiáticos. Su localización más frecuente es la región lumbosacra. Su co- loración es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 años. • Nevus melanocíticos adquiridos. Son proliferaciones melanocíticas que van apareciendo desde la infancia y aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la 1ª-2ª década de la vida y otro en la 4ª. El 100% de las personas de raza blanca tiene algún nevus en su piel. Pasados los 50 años, algunos pierden el pigmento o desaparecen. Pueden encontrarse en la unión dermoe- pidérmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus compuesto) o sólo con componente dérmico (nevus intradérmico). • Nevus melanocíticos congénitos. Son aquellos nevus que están presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% de los recién nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm de diámetro que suelen asociar pelos gruesos en su su- perficie. Su importancia radica en que los de gran tama- ño tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma (5-20%), por lo que se aconseja su extirpación. • Nevus displásicos. Son nevus con melanocitos displá- sicos que tienen un potencial de evolución a melano- ma. Clínicamente son lesiones que presentan Asimetría, Bordes irregulares, Color abigarrado y Diámetro >5 milí- metros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR 96-97F, 143). Existe el síndrome de los nevus displásicos, que define a familias con múltiples nevus displásicos con tendencia a malignizarse hacia melanomas. • Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una proliferación melanocítica benigna que histológi- camente puede confundirse con un melanoma. Clínica- mente cursa como una pápula pigmentada o eritemato- sa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia en la cara. • Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus melanocítico que comienza a involucionar apareciendo un halo de despigmentación a su alrededor. Más fre- cuente en pacientes con vitíligo. Debe hacerse diagnós- tico diferencial con melanoma primario y metástasis de melanoma. • Nevus azul. Lesiones de coloración azul oscuro que asientan con más frecuencia en cara, dorso de manos y pies. Su color se debe a la localización intradérmica del pigmento. • Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas por la 1ª y 2ª ramas del trigémino, afectando casi siempre al ojo. • Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero locali- zado en la región acromioclavicular. 14.2. Discromías con hipopigmentación o acromía Se deben a la disminución o ausencia total de melanina o melanocitos en la epidermis. • ALBINISMO. Enfermedad autosómica recesiva caracte- rizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar de un número normal de melanocitos, por lo que existe incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina. Son niños que desde el nacimiento tienen la piel blanca, pelo blanco, ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y nistagmo. El único tratamiento posible es evitar la exposi- ción al sol y el empleo de filtros solares y gafas oscuras. • VITÍLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la apa- rición de máculas acrómicas en diversas localizaciones debido a la destrucción de los melanocitos. Afecta al 1% de la población aproximadamente, suele comenzar en la infancia o en adultos jóvenes y tiene carácter familiar, suponiéndose una herencia multifactorial. 4 @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?MIR 96-97F, 143 No hay casos clínicos representativos �� Etiopatogenia Existen tres teorías: • Autoinmune: debido a su asociación con otras enfer- medades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden de- tectar anticuerpos antimelanocito y con correlación con la actividad de la enfermedad. • Autocitotóxica: autodestrucción de los melanocitos por exceso de función y formación de radicales libres. • Neural: basada en la evidencia de vitíligos segmenta- rios, presencia de vitíligo en áreas denervadas y en mo- delos animales. Clínica Es característica la aparición de manchas acrómicas, normalmente comenzando en la infancia, con un cur- so crónico, y progresión variable. Tienen fenómeno de Koebner. Asociación frecuente a alopecia areata y diabe- tes mellitus. Existen diversos tipos según la distribución de las lesiones: • Generalizado: el más frecuente, con placas simétricas en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas y cara (periorificial sobre todo). • Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas. • Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asi- métrica. • Universal: pérdida completa de pigmento. Tratamiento • Lesiones localizadas: corticoides tópicos. • Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fo- tosensibilizante); despigmentación de la piel sana con hidroquinona. Epidermis Dermis Aumenta melanina · Efélides · Manchas de café con leche · Nevus de Becker Melasma-cloasma Aumentan melanocitos Léntigos · Mancha mongólica · Nevus de Ota (cabez”Ota”) · Nevus de Ito (hombr”Ito”) · Nevus azul Otros nevus melanocíticos (incluido Spitz) Tabla 15 Tumores melánicos benignos Figura 61 Vitíligo Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 15. Fotosensibilidad, trastornos inducidos por la luz Tema complejo y no muy preguntado. Céntrate en los “Aspectos esenciales” y en la selección de preguntas. Lo más impor- tante es que conozcas bien la porfiria cu- tánea tarda, y que aprendas a distinguirla de la aguda intermitente. Las sustancias fotosensibilizantes pueden dar reacciones de tipo fototóxico (que son las más frecuentes y aparecen tras la pri- mera exposición), o de tipo fotoalérgico (que requieren sensibilización previa). Las primeras dan una clínica de quemadura solar, mientras que las fotoalérgicas dan un aspecto más parecido al eccema agudo, con extensión de las lesiones a zonas no fotoexpuestas. Diuréticos y tetraciclinas son causa fre- cuente de fototoxicidad. Entre las dermatosis fotoagravadas debes recordar el lupus eritematoso, la enferme- dad de Darier, la rosácea y la pelagra. La erupción polimorfa lumínica es la foto- dermatosis idiopática más frecuente. La mayoría de las porfirias son de herencia autosómica dominante, excepto la Porfiria Eritropoyética Congénita (recesiva) y la Porfiria Cutánea Tarda (adquirida en el 80% de los casos). La PEC o Günther es la forma más grave. Ni- ños peludos con orinas rojas y eritrodoncia que desarrollan cicatrices, mutilaciones y anemia hemolítica. La leyenda del hombre lobo se basa en esta enfermedad! Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición �� 15.1. Eritema solar (quemadura solar) Se trata de una respuesta inflamatoria aguda, retardada y transitoria de la piel normal que aparece tras la expo- sición a la radiación ultravioleta (RUV) de origen solar o artificial. Es por naturalezauna reacción fototóxica que se caracteriza por eritema y, cuando es grave, por la apari- ción de vesículas y ampollas, edema y dolor. La RUV pro- voca lesión del ADN (dímeros de pirimidina) y liberación de mediadores de la inflamación (histamina, serotonina, prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador principal del eritema solar. Para su tratamiento, además de vendajes húmedos, pueden ser útiles los glucocorti- coides tópicos. 15.2. Fotosensibilidad inducida por sustancias químicas Pueden ser fototóxicas (parecen una quemadura solar y pueden ocurrir tras la primera exposición al medicamen- to) o fotoalérgicas (la luz cambia la configuración del medicamento y la convierte en un antígeno; hace falta una primera exposición). Son frecuentes con el piroxicam, las tiacidas y tetraciclinas. Es muy típica de éstas últimas la fotoonicólisis. Un tipo especial de fototoxicidad es la fitofotodermatitis, que está causada por furocumarinas (psoralenos) fotoac- tivas presentes en las plantas. Típico de camareros (zumo de lima) expuestos al sol en terrazas. La dermatitis de Berloque está causada por una interac- ción entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente en muchas colonias y perfumes. Es típica la hiperpig- mentación postinflamatoria del cuello, que desaparece lentamente después de varios meses. 15.3. Erupción polimorfa lumínica La EPL describe un grupo de erupciones heterogéneas, idiopáticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se ca- racterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV. Los tipos morfológicos más frecuentes son los exante- mas papular y papulovesicular, aunque puede ser macu- lar, vesicular,… Es la fotodermatosis más frecuente. La edad media son los 23 años y es más frecuente en mujeres, aparecien- do en primavera o al principio del verano (las primeras exposiciones al sol) y muchas veces no recidiva al final de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrón morfológico del exantema original. Es importante saber que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y cuello) suelen estar respetadas. El diagnóstico diferencial se debe hacer con el lupus eritematoso (en la EPL los ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa), aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por desarrollarlo al cabo de los años. Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son útiles el β-caroteno y los antipalúdicos. La fotoquimiote- rapia con PUVA es muy eficaz cuando se administra al comienzo de la primavera, induciendo “tolerancia” para el verano. 15.4. Dermatosis exacerbadas por la luz Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mu- cho el diagnóstico de cuadros como el lupus eritemato- so, la porfiria o la enfermedad de Darier. 15.5. Porfirias Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracteri- zadas por defectos enzimáticos hereditarios o adquiridos de la vía metabólica del grupo hemo de la hemoglobina. Su síntesis se produce en el hígado y la médula ósea. El defecto da lugar a la acumulación de metabolitos inter- medios (porfirinas) que determinan las manifestaciones clínicas, pues son capaces de absorber energía lumínica y provocar fotosensibilización. Clasificación Se basa en el órgano en el que el déficit enzimático es más manifiesto. Eritropoyéticas. • Porfiria eritropoyética congénita (de Günther): he- rencia AR. • Protoporfiria eritropoyética: herencia AD. Hepáticas. • Porfiria cutánea tarda: herencia AD o adquirida. • Porfiria aguda intermitente: herencia AD. • Porfiria variegata: herencia AD. • Coproporfiria hereditaria: herencia AD. • Déficit de ALA deshidratasa: herencia AR. Hepatoeritropoyéticas. • Porfiria hepatoeritropoyética: herencia AR. Clínica Las manifestaciones clínicas se agrupan en cutáneas y extracutáneas. En general, las porfirias típicamente cutá- neas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eri- tropoyética o cutánea. Las demás son típicamente agu- das y sistémicas. La porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria muestran una clínica mixta, con participación sistémica y cutánea, mientras que la porfiria aguda inter- mitente y el déficit de ALA-deshidratasa presentan sólo síntomas sistémicos. Manifestaciones cutáneas • Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minu- tos después de la exposición solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 ho- ras. Frecuente en la protoporfiria eritropoyética. • Hiperfragilidad cutánea. Con curso subagudo-crónico: aparecen ampollas subepidérmicas tras mínimos trau- matismos sobre todo en dorso de manos que se siguen de erosiones y cicatrices con formación de quistes de milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclero- dermiformes, especialmente en aquellas porfirias que originan acúmulo de uroporfirina I (activadora de fibro- blastos), que son la Cutánea tarda y la de Günther. Manifestaciones extracutáneas • Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria. Es un cua- dro agudo, típico de las porfirias no cutáneas (la porfiria aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de aminolevulínico y porfobili- nógeno (ayudan al diagnóstico) y que se manifiesta clí- nicamente como una explosión de síntomas digestivos, neurológicos y psiquiátricos, en relación casi siempre (75% de los casos) con un desencadenante. Los des- encadenantes más frecuentes son los fármacos, princi- palmente barbitúricos y otros hipnóticos (utilizados en anestesias), sulfamidas, antiepilépticos, ergotamínicos, alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos fre- cuentes son las alteraciones hormonales, las infeccio- 2 3 1 Aspectos Esenciales (I) ¡ Orientación MIR 4 5 6 RECUERDA No deben administrarse tetraciclinas con isotretinoína para tratar el acné. El adelgazamiento cutáneo producido por los retinoides facilita la fototoxi- cidad de las tetraciclinas. �� nes, el estrés o el ayuno. Los síntomas de las crisis son: - Digestivos (sistema nervioso autónomo): dolor ab- dominal cólico, estreñimiento, náuseas y vómitos. También taquicardia, hipertensión... - Neurológicos (sistema nervioso periférico): polineu- ropatía periférica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simétrica en extremidades. (MIR 03-04,37). Suele confundirse con cuadros neurológicos como el Guillain-Barré. - Psiquiátricos (sistema nervioso central): confusión, alucinaciones o auténticos cuadros psicóticos (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95- 96F, 235). Un dato característico de las crisis porfíricas es el hallaz- go de una hiponatremia franca y la necesidad de comer dulces. El mejor tratamiento para las crisis es la prevención, evi- tando los desencadenantes. En caso de brote grave pue- de ser muy útil el tratamiento con hematina endovenosa que revierte el cuadro rápidamente. Deben administrar- se carbohidratos. • Anemia hemolítica. Es debida al acúmulo de porfirinas en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Típica de las porfirias eritropoyéticas. • Afectación hepática. Daño por depósito de porfirinas y hierro. Diagnóstico Detección de los productos acumulados en plasma, ori- na, heces, eritrocitos, o médula ósea. Porfiria cutánea tarda Esta enfermedad se hereda de manera autosómica do- minante o bien es adquirida esporádicamente (represen- ta la mayoría de los casos), relacionándose con factores hepatolesivos, como el consumo de alcohol, estrógenos, la infección por VHC, hemocromatosis o exposición a tóxicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa (a nivel hepático), que provoca un acúmulo de uroporfirinógeno III. Clínicamente, las manifestaciones comienzan en la ado- lescencia(formas familiares hereditarias) o en la 3ª-4ª dé- cada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a varones. Comienza con hiperfragilidad cutánea en dorso de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) más hiperpigmentación facial e hipertricosis malar relacio- nadas con una marcada fotosensibilidad. La afectación hepática suele ser asintomática y se debe al depósito de porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR 98-99F, 151). Es característica la presencia de fluorescen- cia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz de Wood. El diagnóstico se confirma mediante la presencia de uro- porfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces en cantidades elevadas. Histológicamente las ampollas son subepidérmicas, sin reacción inflamatoria acompañante. El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estrógenos), flebotomías periódicas para redu- cir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloro- quina oral en dosis bajas para aumentar la eliminación urinaria de porfirinas (en caso de contraindicación de flebotomías) (MIR 06- 07, 71). Protoporfiria eritropoyética Es la segunda más frecuente y la más frecuente en niños. Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clínica es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas de la exposición. No existe excreción de porfirinas en la orina, lo que puede dificultar el diagnóstico (se deben medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es de uti- lidad el tratamiento con β-caroteno para aumentar el tiempo de exposición solar. Porfiria eritropoyética congénita de Günther Es muy rara y muy grave. Existe déficit de la enzima co- sintetasa. El recién nacido tiñe los pañales de rojo y pre- senta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y anemia hemolítica. Cursa con fotosensibilidad extrema, por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas que van dejando múltiples cicatrices y mutilaciones. Su tratamiento se basa en la esplenectomía y la fotopro- tección. El trasplante de médula ósea ha sido curativo en casos graves. RECUERDA La URO- descarboxilasa es el enzima implicado en la PCT y el único que debes saber el día del MIR! · LES · Porfirias · Darier · Rosácea · Herpes simple · Cáncer de piel · Albinismo oculocutáneo · Precancerosis (xeroderma pigmentoso) · Fotoalérgico y fototoxicodermias · Pelagra · Dermatomiositis · Síndrome carcinoide Tabla 16 Dermatosis agravadas por el sol Fotoalergia Fototoxicidad Mecanismo HS-IV · No inmune · Más frecuente Brote · En segunda exposición · Tardía (48 horas después) · En primera exposición · En cualquier persona Clínica Erupción polimorfa, eccematosa, incluso en áreas cubiertas Monomorfa, como cualquier quemadura, en áreas expuestas Causas Sulfamidas, PABA, fenotiacinas (prometazina) Tetraciclinas (fotoonicólisis), alquitrán, psoralenos, retinoides Tabla 17 Erupción fotoalérgica vs fototóxica PORFIRIA CUTÁNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE Déficit enzimático URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina en sangre, orina y heces confirman el diagnóstico) URO III PGB deaminasa Edad 3ª-4ª década (varones > mujeres) Infancia 15-40 años Frecuencia Más frecuente Muy rara Más frecuente en nórdicos Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimiento NO Clínica cutánea SÍ SÍ (con graves mutilaciones) NO Clínica sistémica · Diabetes mellitus (25%) · Siderosis hepática (asintomático) · Anemia hemolítica (tiñe pañales de rojo) · Eritrodoncia · Esplenomegalia Crisis porfírica Tratamiento · Flebotomías · Eliminar alcohol · Cloroquina · Esplenectomía · Fotoprotección · Tratamiento infecciones cutáneas · Evitar desencadenantes de crisis · Clorpromacina y analgésicos · Dieta rica en carbono · Hematina Tabla 18 Porfirias Manual CTO Dermatología - 7ª Edición La PCT se presenta en hombres de 40-50 años con hepatopatía (enolismo, VHC+, hemocromatosis). Da hipertricosis malar y ampollas en las manos. Se trata con flebo- tomías y antipalúdicos. La PAI nunca afecta la piel. Presenta clínica sistémica a brotes (dolor abdominal , psi- cosis , parestesias y paresias). 8 7 Aspectos Esenciales (II) �0 @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 01-02, 138 MIR 98-99F, 151 MIR 95-96, 13 MIR 95-96F, 235 MIR 98-99, 143 MIR 96-97F, 248 MIR 95-96, 21 138. Adulto de 47 años, bebedor abundan- te, acude a la consulta por aparición de pequeñas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mínimos. A la exploración se observa también una hi- perpigmentación difusa y una hipertricosis facial. El diagnóstico más probable es: 1) Pénfigo vulgar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Porfiria cutánea tarda. 4) Epidermólisis ampollosa simple. 5) Amiloidosis. MIR 2001-2002 RC: 3 13. ¿Cuál es la sospecha diagnóstica de un paciente que desarrolla una polineuropa- tía simétrica y rápidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi- ciales y un cuadro psicótico?: 1) Síndrome de Guillain-Barré. 2) Porfiria aguda intermitente. 3) Neuropatía diabética. 4) Amiloidosis. 5) Sarcoidosis. MIR 1995-1996 RC: 2 Figura 62 Porfiria cutánea tarda Fotosensibilidad Lesiones cutáneas: · Ampollas. · Quistes de millium. · Cambios esclerodermiformes. Hiperpigmentación cutánea Figura 64 Eritrodoncia Figura 63 Porfiria cutánea tarda. Lesiones en manos Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 16. Enfermedades ampollosas autoinmunes Para el diagnóstico de estas enfermedades es necesario establecer una correlación de la clínica con los hallazgos histológicos y de inmunofluorescencia directa (IFD). Localización de la ampolla: intraepidér- mica en el pénfigo y subepidérmica en el resto El pénfigo vulgar afecta a adultos de 40-50 años con lesiones mucosas y ampo- llas flácidas en piel. En el pénfigo hay acantólisis por la acción de las IgG dirigidas contra antígenos de la superfície del queratinocito. El pénfigo vulgar es la forma más grave y frecuente de pénfigo. La mayoría tienen afectación mucosa importante. El pénfigo foliáceo no afecta mucosas. Son frecuentes las erosiones cutáneas, pero no las ampollas. El penfigoide ampolloso afecta a adultos de 70-80 años. Las ampollas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pru- riginosas. La afectación mucosa es infre- cuente. Mejor pronóstico que el pénfigo. La histología del penfigoide muestra am- pollas subepidérmicas con abundantes eosinófilos. 2 1 Aspectos Esenciales (I) Es un tema muy importante que debes dominar. Es altamente susceptible de ser preguntado, aunque la dificultad de la pregunta no suele ser alta. Debes tener un esquema mental de las características de cada patología, tal y como se expone en los puntos clave. Fíjate en el dibujo con las claves para el diagnóstico histo- lógico. La tabla que aparece al final del tema es un excelente resumen, te ahorra- rá mucho esfuerzo. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 4 3 5 �1 16.1. Grupo de los pénfigos Definición Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas determinadas clínicamente por la presencia de ampollas superficiales, histológicamente por despegamientos in- traepidérmicos debidos a acantólisis, e inmunopatológi- camente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su pronóstico depende de la forma clínica. El pénfigo vulgar es la forma más grave, con una mortalidad del 25% con los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antigua- mente y sintratamiento llegaban a morir el 50%. Clasificación 1. Pénfigo vulgar. a. Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo). b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. 2. Pénfigo foliáceo. a. Forma localizada: pénfigo eritematoso (áreas se- borreicas). b. Forma endémica: fogo selvagem. c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. 3. Pénfigo paraneoplásico: linfomas y timomas. Etiopatogenia La alteración fundamental en el pénfigo es la acantólisis, provocada por la unión de la IgG a sus antígenos, que oca- siona la destrucción de las uniones intercelulares. Se desco- nocen los mecanismos que inician la formación de los an- ticuerpos. Recientemente se han identificado las proteinas que actuan como antígeno y son: la desmogleina 3 para el pénfigo vulgar y la desmogleina 1 para el pénfigo foliáceo (estas proteinas se expresan en concentraciones distintas en piel y mucosas, lo que explica la afectación o no de mu- cosas que muestran las diferentes variantes de pénfigo). Clínica Pénfigo vulgar. La forma más frecuente y grave de los pénfigos. La lesión inicial es una ampolla flácida sobre piel aparentemente normal (MIR 00-01F, 146) que puede aparecer en cualquier localización, más frecuentemente en flexuras y zonas de presión. Las lesiones evolucionan a la formación de erosiones dolorosas y costras. Las erosio- nes en la mucosa oral son la forma inicial de presen- tación en la mayor parte de los pacientes. El signo de Nikolsky es positivo. Pénfigo foliáceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectación de mucosas es excepcional. Diagnóstico 1. Histología. • Pénfigo vulgar: ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis (MIR 01-02, 260). • Pénfigo foliáceo: ampolla intraepidérmica a nivel de la granulosa y subcórnea. 2. IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epi- dermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de pénfigo por el patrón de IF (MIR 02-03, 248). 3. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en más del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una correlación positiva pero inexacta con la acti- vidad de la enfermedad. Tratamiento Corticoides sistémicos de elección. Prednisona 1-2 mg/ Kg/día para controlar los brotes agudos. Descenso pau- latino y dosis de mantenimiento durante años. También inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de oro, ciclosporina. 16.2. Penfigoide ampolloso de Lever Definición Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente. Enfermedad con ampollas subepidérmicas que aparece 6 RECUERDA El pénfigo vulgar no produce prurito, a diferencia del penfigoide ampolloso, el herpes gestationis y la dermatitis herpetiforme. Figura 65 Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnóstico histológico Ac. Sustancia intercelular · Pénfigo Depósito lineal en lámina lúcida Ac. Anticolágeno VII Lámina lúcida Lámina densa Sublámina basal Depósito granular en dermis papilar · Pénfigoide ampolloso · Hermpes gestationis · Epidermolisis ampollosa adquirida · Dermatitis herpetiforme 7 �� una erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, presen- tando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. Comienza en el abdomen (periumbilical) y se extiende luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos y con nuevos embarazos. Un 5-10% de niños nace con enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas, debido al paso de anticuerpos maternos a través de la placenta. Diagnóstico 1. Histología: ampolla subepidérmica con presencia de eosinófilos. 2. IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana basal y en el 30-40% de casos, también IgG. 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclo- nales). Factor HG (IgG capaz de fijar complemento) posi- tivo a bajas concentraciones frecuentemente. Tratamiento Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/día. Pueden em- plearse los antihistamínicos orales. 16.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq) Definición Enfermedad benigna y crónica caracterizada por una erupción papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en áreas extensoras de manera simétrica en pacientes con una enteropatía sensible al gluten, habitualmente asintomática (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157). Etiopatogenia Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado aún la relación entre la enteropatía y los depósitos cutáneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante. Clínica Suele comenzar entre la 2ª-4ª décadas. Las lesiones son polimorfas, con pápulas, placas urticariformes y peque- ñas vesículas excoriadas agrupadas con distribución característicamente simétrica en áreas de extensión (codos, rodillas, escápulas, glúteos, cuero cabelludo) sin afectación mucosa. El síntoma fundamental es el pruri- to. Sólo un 30% manifestarán alteraciones intestinales (esteatorrea, absorción anormal de D-xilosa) (MIR 99- 00, 128). Histología Ampolla subepidérmica con microabscesos de polimor- fonucleares en las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico en dermis. IFD: Depósito granular de IgA en el vértice de las papilas dérmicas. Puede asociar C3. IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y anti- microsomales. Tratamiento Sulfona: medicamento de elección. Deben tomar de por vida la dosis mínima que los mantenga libres de lesiones. Dieta sin gluten: normaliza la enteropatía y mejora las lesiones cutáneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR 94-95, 23). 16.5. Epidermólisis ampollosa adquirida Dermatosis ampollosa crónica poco frecuente, que afec- ta a adultos en forma de hiperfragilidad cutánea en zo- nas de roce, con formación de ampollas ante pequeños traumatismos. Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas subepidérmicas como consecuencia de la destrucción del colágeno VII de las fibrillas de anclaje de la membra- na basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma irregular a corticoides y a ciclosporina. 16.6. Dermatosis con IgA lineal Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una clínica intermedia entre penfigoide ampolloso y derma- titis herpetiforme, y una histología también intermedia, salvo por el dato diferencial de mostrar en la inmunofluorescencia directa de- pósitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal. Responde al tratamiento con sulfona. en edades avanzada (> 60 años), caracterizada por la aparición de ampollas grandes e histopatológicamente por el depósito de IgG y C3 en la membrana basal. Etiopatogenia El depósito de IgG dirigida contra antígenos situados en la lámina lúcida es capaz de activar el complemento y provocar una reacción inflamatoria que desencadena la separación dermoepidérmica. Clínica Aparición en gente mayor de lesiones ampollosas gran- des y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones erite- matosas y habonosas. Predominan en abdomen y áreas flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja cicatrices. Afectación de la mucosa oral hasta en un 35% de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134). Diagnóstico 1. Histología: ampolla subepidérmica con infiltrado dér- mico con presencia de eosinófilos. 2. IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la mem- brana basal de la unión dermoepidérmica. 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70-80%, sin relación su título con la actividadde la enfermedad. Tratamiento Corticoides sistémicos. Prednisona 1 mg/Kg/día. Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores. Penfigoide cicatrizal Definición Enfermedad ampollosa subepidérmica, con característi- cas histológicas e inmunopatológicas similares al penfi- goide ampolloso, pero clínicamente definido por la pre- sencia de lesiones mucosas con importante tendencia a la cicatrización. Clínica Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avan- zada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esófago. Se producen ampollas con tendencia a la cica- trización y a la formación de sinequias. Existen lesiones cutáneas en un 30% de los casos. Diagnóstico Histología e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso. La IFI es habitualmente negativa. Tratamiento Prednisona, frecuentemente acompañada de inmuno- supresores (azatioprina o ciclofosfamida) según la grave- dad y las mucosas afectadas. 16.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional Definición Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune de aparición en el embarazo y postparto, como una erup- ción de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal. Clínica Aparición entre el 2º y 3er trimestre de la gestación de RECUERDA El signo de Nikosky es positivo en el pénfigo y negativo en el resto de entidades ampollosas autoinmunes. RECUERDA Las enfermedades ampo- llosas que producen depósitos de IgA (der- matitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. El resto se tratan con corticoides. Figura 66 Pénfigo vulgar Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición �� La IFD del penfigoide muestra depósitos de C3 y en menor intensidad de IgG en la membrana basal dermoepidérmica. La clínica, histología e IFD del penfigoide gestacional es la misma que la del pen- figoide ampolloso, considerándose una forma de penfigoide de presentación en embarazadas. La dermatitis herpetiforme (D.H) se mani- fiesta con lesiones eccematosas muy pruri- ginosas en codos, rodillas y glúteos que no responden a corticoides. Asociada a enfer- medad celíaca habitualmente asintomática. La histología de la D.H muestra ampolla subepidérmica con neutrófilos en el vérti- ce de las papilas dérmicas. La IFD de la D.H demuestra depósitos granulares de IgA en papilas dérmicas. La D.H presenta los mismos autoanticuer- pos que la enfermedad celíaca y responden al mismo tratamiento (dieta sin gluten). Los corticoides no son útiles, siendo la sulfona el tratamiento de elección. La epidermólisis ampollosa adquirida se manifiesta con ampollas en zonas de roce. El colágeno VII (forma las fibrillas de anclaje de la membrana basal) es el antígeno con- tra el que se dirigen las IgG. La dermatosis lineal IgA es la más frecuente en la infancia y responde al tratamiento con sulfona. 8 Aspectos Esenciales (II) 10 9 11 12 13 14 15 Figura 69 Herpes gestationis. Vesículas incipientes Figura 67 Pénfigo vulgar: lesiones erosivas en mucosa oral Figura 68 Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nikolsky negativo Manual CTO Dermatología - 7ª Edición �� @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 03-04, 107 MIR 01-02, 260 MIR 00-01F, 146 MIR 00-01, 258 MIR 99-00F, 244 MIR 95-96F, 232 MIR 94-95, 23 248. Cuando se observa una inmunofluo- rescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional afectando a la sustancia in- tercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnóstico de: 1) Penfigoide ampollar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Epidermólisis ampollar. 4) Enfermedad injerto contra huésped. 5) Pénfigo vulgar. MIR 2002-2003 RC: 5 134. Anciano de 80 años de edad que bruscamente presenta por el cuerpo y ex- tremidades grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpúricas. No hay afectación de las mucosas. Se conser- va el estado general. El prúrito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan dejando máculas pigmentadas. Histopa- tológicamente se ven ampollas subepi- dérmicas con abundantes eosinófilos. Por inmunofluorescencia directa se observa un depósito lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. ¿Cuál es el diagnóstico?: 1) Pénfigo vulgar. 2) Pénfigo cicatricial. 3) Penfigoide ampolloso. 4) Dermatitis herpetiforme. 5) Dermatosis ampollosa IgA lineal. MIR 2000-2001 RC: 3 128. Una mujer de 23 años consulta por presentar, desde hace varios meses, unas pápulas y vesículas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glúteos. La reali- zación de una inmunofluorescencia direc- ta objetiva depósitos granulares IgA en las papilas dérmicas, ¿Cuál de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?: 1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. 2) El tratamiento de elección es un cor- ticoide tópico. 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. 4) El mejor tratamiento es el yoduro potásico. 5) No presenta un riesgo más elevado de linfoma. MIR 1999-2000 RC: 3 Pénfigo vulgar Penfigoide ampolloso Herpes gestationis Dermatitis herpetiforme Clínica 40-50 años SÍ afecta mucosas NO prurito Ampolla fláccida Nikolsky positivo Anciano A veces mucosa SÍ prurito Ampolla tensa Nikolsky negativo Gestante NO mucosas SÍ prurito Herpetiforme Nikolsky negativo 15-35 años NO mucosas SÍ prurito Herpetiforme Nikolsky negativo IFD IgG IgG IgG IgA Histología Ampolla INTRAepidérmica Hay acantólisis Ampolla SUBepidérmica Hay eosinófilos Ampolla SUBepidérmica Hay eosinófilos Ampolla SUBepidérmica Neutrófilos en dermis Tto Corticoides Corticoides Corticoides Sulfona Recuerda Mortalidad 25% ¡¡MIR 2006!! Recidiva si nuevo embarazo. ¡¡Asociada a enfermedad celíaca!! Tabla 19 Enfermedades ampollosas autoinmunes Figura 70 Dermatitis herpetiforme Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 17. Paniculitis Las paniculitis se clasifican según sus ca- racterísticas anatamopatológicas. El eritema nodoso (E.N) se manifiesta en mujeres jóvenes con episodios recurrentes de nódulos eritematosos dolorosos en zo- nas pretibiales que curan sin dejar cicatriz. El E.N puede ser idiopático (lo más frecuen- te) o aparecer como respuesta a infeccio- nes, fármacos o enfermedades sistémicas. La histología del E.N es de paniculitis septal sin vasculitis. La vasculitis nodular también se presenta con nódulos en piernas, aunque suelen afec- tar pantorrillas. Las lesiones son más crónicas con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz. La etiología de la vasculitis nodular es des- conocida. Cuando se debe a una reacción de hipersensibilidad a M. tuberculosis reci- be el nombre clásico de eritema indurado de Bazin. La histología de la vasculitis nodular es de paniculitis lobulillar con vasculitis. 2 1 Aspectos Esenciales Este tema en realidad es muy rentable, porque el esfuerzo es mínimo. Debes co- nocer lo típico del eritema nodoso y de la vasculitis nodular. Frecuentemente el diagnóstico diferencial será histológico (te será útil la regla nemotécnica de la tabla). ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 4 3 5 �� 17.1. Concepto y clasificación Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la in- flamación del tejido celular subcutáneo. Se manifiestan como nódulos subcutáneos eritematosos o violáceos, dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en las extremidades inferiores. Su diagnóstico requiere una biopsia profundaque incluya hipodermis. Clasificación Es histológica y se basa en la localización del infiltrado inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis asociada. 17.2. Eritema nodoso Es un patrón de reacción de la piel consistente en la apa- rición de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan espontáneamente, en la cara anterior de las piernas, y que afecta predominantemente a mujeres jóvenes. Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 se- manas. Puede acompañarse de malestar general, fiebre y artralgias. Es la paniculitis más frecuente (MIR 97-98F, 207). Etiología Se piensa que es una respuesta inmunológica desenca- denada por múltiples estímulos antigénicos diferentes: • Infecciones: - Bacterianas: estreptococos (la más frecuente), tu- berculosis, lepra, linfogranuloma venéreo, Yersinia, Mycoplasma. - Fúngicas: blastomicosis, histoplasmosis. - Víricas: mononucleosis infecciosa. • Enfermedades sistémicas: - Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (en- fermedad de Crohn), síndrome de Behçet. - Neoplasias. Linfomas y leucemias. • Fármacos. - Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros. Diagnóstico Debe siempre ser confirmado mediante la histología de una lesión, donde observaremos una inflamación septal, inicialmente por neutrófilos y más tarde por células mo- nonucleares, sin vasculitis. Tratamiento Se basa en el reposo en cama y la eliminación, si es posible, del agente etiológico. Se deben emplear AINEs (AAS, indome- tacina) o yoduro potásico. Los corticoides orales sólo para ca- sos más severos. 17.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin Enfermedad caracterizada por la presencia de nódulos eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz atrófica. Evoluciona en brotes recurrentes de manera cró- nica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades entre 30 y 50 años (MIR 98-99F, 152). Etiología Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de inmunocomplejos que provocarían lesiones en los vasos hipodérmicos de mediano calibre, con la consiguien- te destrucción del lobulillo. Cuando coexiste con una tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenómenos de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar mate- rial genético de M. tuberculosis por técnicas de PCR, el cultivo es siempre negativo. Diagnóstico Es histológico, mostrando una paniculitis lobulillar o mixta acompañada de una vasculitis que afecta a arte- rias o venas lobulillares. En la mitad de los casos se pue- den objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y necrosis grasa. Tratamiento Reposo en cama y AINEs o yo- duro potásico. En caso de rela- ción con tuberculosis, la triple terapia específica puede resul- tar beneficiosa. 6 RECUERDA El yoduro potásico sirve para tratar las paniculitis, el síndrome de Sweet y la esporotricosis cutánea. 7 NO VASCULITIS VASCULITIS Septo · Eritema no-do-so: - No= no vasculitis - do= doloroso - so= septal · Esclerodermia y afines (mialgia-eosinofilia) · Necrobiosis lipoídica · PAN (que lo sePAN) · Tromboflebitis migratoria Lobulillo · Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) · Pancreática (necrosis grasa) · Déficit de alfa-1 antitripsina · LES · Infecciosa · Neonatal · Postesteriodea · Física · Histiocítica citofágica · Erit. indurado de B-a-zin: - B= “B”asculitis - a= adipocito - in= indolora (vasculitis nodular) Tabla 20 Clasificación de las paniculitis RECUERDA La aparición de eritema nodoso con adenopatías hiliares bilaterales y fiebre es una forma de presentación aguda de la sarcoidosis que recibe el nombre de síndrome de Löfgren �� @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 97-98F, 207 152. Enferma de 52 años a la que, desde hace años, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con épocas de mejoría y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatológico se demuestra la existencia de una paniculi- tis lobulillar. ¿Cuál sería su diagnóstico?: 1) Panarteritis nudosa. 2) Eritema indurado de Bazin. 3) Eritema nudoso. 4) Poliangeítis microscópica. 5) Esclerodermia. MIR 1998-1999F RC: 2 143. En el eritema nodoso, la anatomía pa- tológica se caracteriza por: 1) Acantosis. 2) Acantólisis. 3) Paniculitis septal. 4) Espongiosis. 5) Paniculitis lobulillar. MIR 1997-1998F RC: 3 Figura 72 Vasculitis nodular Figura 71 Eritema nodoso Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 18. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades endocrinas y metabólicas El mixedema pretibial es típico de la en- fermedad de Graves. Su curso es indepen- diente de la función tiroidea. El mixedema generalizado aparece en for- mas graves de hipotiroidismo y se cura al corregir la función tiroidea. La dermopatía diabética es la manifesta- ción cutánea más frecuente de la DM. Aunque la necrobiosis lipoídica es más fre- cuente en diabéticos, su curso es indepen- diente del control glucémico. Se manifista como nódulo-placas marrones o amari- llentas y atróficas que tienden a ulcerarse. Suelen localizarse en cara anterolateral de piernas. 2 1 Aspectos Esenciales Se trata de un tema poco importante que podrás solucionar con lo reflejado en los puntos clave. Lo más preguntado ha sido las manifestaciones cutáneas relacionadas con la diabetes mellitus, sobre todo, la ne- crobiosis lipoídica. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 4 3 �� 18.1. Patología tiroidea Hipertiroidismo Piel caliente, eritematosa e hiperhidrótica. Puede haber alopecia difusa y las uñas de Plummer (cóncavas y con onicólisis distal). Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas ma- rrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopa- tía es una manifestación extra- tiroidea de esta enfermedad y está mediada por la activación inmunológica de los fibroblastos que producen mucopolisacári- dos. No se modifica con la normalización de la función tiroidea. El tratamiento son corticoides tópicos potentes. Hipotiroidismo La piel queda pálida, fría y seca. El cambio cutáneo más típico es el mixedema generalizado (debido al depósito de mucopolisacáridos en dermis), que sí mejora con la normalización de la función tiroidea. 18.2. Diabetes mellitus En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infeccio- nes cutáneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermi- tis estafilocócicas) o fúngicas (cándida, dermatofitosis). Debido a alteraciones metabólicas de los lípidos, son frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de forma súbita como pápulas dérmicas por aumento de quilomicrones y desaparecen con el control metabólico. Como en otras xantomatosis, podemos encontrar acú- mulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de lípidos en la histología. La manifestación cutánea más frecuente de los diabéti- cos es la dermopatía diabética: placas marrones, irregu- lares y asintomáticas en las piernas. Debidas a la microan- giopatía subyacente. Otras manifestaciones frecuentes, son: • Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopela- das en flexuras de cuello, axilas e ingles. • Necrobiosis lipoídica. Ocurre en cerca del 0,3% de los diabéticos. Es más frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Pue- de preceder a la diabetes y su curso es independiente del control glucémico. Un 40% de necrobiosis lipídicas aparecen en ausencia de diabetes. Clínicamente son nódulos que crecen y coa- lescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas, de coloraciónamarillenta, con telangiectasias superficia- les que pueden ulcerarse debido a la atrofia intensa. Se emplean los corticoides tópicos como tratamiento con escaso éxito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25). • Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, pa- pulosas con centro aparentemente de piel sana, localiza- dos en dorso de manos, codos, rodillas. Histológicamen- te se aprecia necrosis del colágeno con un granuloma en empalizada alrededor, siendo la histología muy parecida a la de la necrobiosis lipoídica y el nódulo reumatoide. La forma sistémica o diseminada es la que más se asocia a DM. Puede tratarse con corticoides tópicos o intralesio- nales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro de los 2 primeros años. • Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobre- todo cuando hay nefropatía terminal. RECUERDA No debes confundir mixedema pretibial (Graves) con mixedema generalizado (hipotiroidismo). @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 01-02, 137 MIR 99-00F, 153 MIR 94-95, 25 No hay casos clínicos representativos Figura 74 Necrobiosis lipoídicaFigura 73 Mixedema pretibial Figura 75 Granuloma anular 19. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades digestivas El sentido de este subtema es remarcar el pioderma gangrenoso. Simplemente debes identificar el caso por lo típico de la clínica. Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el eritema nodoso (EN) pueden asociarse a EII. El PG se presenta como una úlcera socava- da de bordes sobreelevados violáceos que crece a pesar del tratamiento antibiótico. Es muy doloroso y puede asociar fiebre. Su curso es independiente de la afectación intestinal de la EII y presenta fenómeno de patergia. Se trata de un diagnóstico de exclusión: es obligado descartar causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis). El tratamiento son los corticoides. Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición �� 19.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII) La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifes- taciones cutáneas en un 15% de los casos. Algunas son inespecíficas (eritemas, trombosis vasculares, púrpuras), pero existen varias dermatosis que se asocian de forma típica con esta enfermedad y su aparición puede ayudar al diagnóstico del cuadro digestivo. Pioderma gangrenoso Es una enfermedad cutánea no infecciosa caracterizada por la aparición de úlceras destructivas dolorosas, de for- ma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idiopático) o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ul- cerosa, artritis reumatoide, gammapatías monoclonales, trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behçet, hepatitis crónica activa, etc. Clínicamente lo más típico de este proceso es su evo- lución: las lesiones comienzan como pústulas únicas o múltiples, que evolucionan a nódulos dolorosos que se ulceran. Esto da lugar a úlceras socavadas de crecimien- to progresivo, con fondo necrótico y borde sobreeleva- do violáceo, rodeado de un halo eritematoso. Son más frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas y suelen acompañarse de fiebre y a veces de artritis. La asociación a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangrenoso puede asociarse a EII. Es más frecuente en relación con la colitis ulcerosa que con la enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un curso clínico independiente de la enfermedad cutánea. Presenta fenómeno de patergia, al igual que la enferme- dad de Behçet. Histológicamente existe una úlcera con un infiltrado in- flamatorio compuesto por neutrófilos, sin evidencia de vasculitis. El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en dosis altas (100-200 mg/día). Otros fármacos empleados han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, con resultados diversos. Eritema nodoso La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmen- te cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a un brote activo de la EII. 2 3 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR 4 5 @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? No hay preguntas representavivas 74. Enfermo de 50 años de edad que desde hace 1 año le aparecen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las úlceras en que existen lesiones pustulo- sas. Estas úlceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provacan la aparición de nuevas lesiones. El enfermo tiene altera- ciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. ¿Cuál sería el diagnóstico?: 1) Eritema nodoso. 2) Necrosis grasa pancreática. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. 5) Micosis sistémica. MIR 1993-1994 RC: 3 Figura 77 Eritema nodoso Figura 76 Pioderma gangrenoso 20. Manifestaciones cutáneas de otras enfermedades internas La lesión más característica de la sarcoido- sis es el lupus pernio. La amiloidosis localizada cutánea puede ser macular, papular o nodular. Una carac- terística relevante es el prurito. La amiloidosis sistémica primaria (AL) pue- de afectar la piel. La secundaria no. Son tí- picas las pápulas y placas de aspecto céreo localizadas en cara y cuello. La pelagra, por déficit de niacina o triptófa- no, se manifiesta a nivel cutáneo como una dermatitis fotosensible que dibuja en el cuello el signo clásico del collar de Casal. El pseudoxantoma elástico se caracteriza por piel con aspecto de” piel de pollo des- plumado” en laterales del cuello y estrías angioides en la retina. El Marfan presenta aracnodactília, subluxa- ción del cristalino y estrías de distensión. 2 1 Aspectos Esenciales Tema relativamente importante. Las pre- guntas suelen ser típicas y orientadas a dos patologías fundamentalmente: la sar- coidosis y el pseudoxantoma elástico. No debes profundizar en el estudio de estas enfermedades, sinó recordar el dato típico que te permitirá hacer el diagnóstico. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 4 3 5 6 �� 20.1. Sarcoidosis Un 25% de los pacientes pueden presentar manifesta- ciones cutáneas como placas infiltradas de color pardo o violáceo, el eritema nodoso (que es la manifestación más común y forma parte del síndrome de Löfgren), pero la lesión más característica es el lupus pernio; se presenta como una placa empastada, violácea, en la nariz, mejillas o lóbulos de las orejas y se asocia con formas crónicas de sarcoidosis (fibrosis pulmonar, uveitis crónica y quistes oseos). (MIR 99-00F, 150). Diagnóstico Se basa en la presencia de un cuadro clínico y radioló- gico compatible, evidencia histológica de granulomas sarcoideos (no caseificantes) y la negatividad de cultivos especiales y tinciones para otras entidades (hongos, ba- cilos ácido-alcohol resistentes, etc.). Tratamiento Se basa en los corticoides ora- les. La cloroquina es útil en el manejo de lesiones cutáneas crónicas. 20.2. Amiloidosis Existen formas de afectación cutánea localizada que se muestran como máculas, pápulas o nódulos muy pruri- ginosos en tronco y piernas que no guardan relación con la amiloidosis sistémica. En las formas sistémicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra más afectación cutánea. Es típica la tríada: síndrome del túnel carpiano, macroglosia y lesiones muco- cutáneas (petequias y equi- mosis espontáneas, pápulas o placas de aspecto céreo periorbitarias y en otras locali- zaciones). Se deben descartar discrasias de células B o mielo- ma múltiple. 20.3. Deficiencias nutricionales Ver tabla 17 Pag. 50. 20.4. Trastornos del tejido elástico Pseudoxantoma elástico Es una alteración genética del tejido conectivo, caracte- rizada por la calcificacióny degeneración progresiva de las fibras elásticas, que lleva a la aparición de lesiones cutáneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares. Existen varios patrones de herencia, por lo que existen variantes en las manifestaciones clínicas: · Pseudoxantoma elástico autosómico recesivo tipo 1. Es la forma más frecuente, con lesiones a modo de pápu- las amarillentas confluentes con aspecto típico en “piel de pollo desplumado” o “piel de naranja”, localizadas en caras laterales de cuello y flexuras. Junto a ésto, existe vasculopatía que se manifiesta por claudicación intermitente, hemorragias digestivas, hiper- tensión y oclusiones coronarias. La afectación ocular más característica es la aparición de estrías angioides en la retina (50% de los casos), aunque son más precoces las alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosómi- ca recesiva tipo 2 presenta intensa alteración cutánea sin otras lesiones (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28). · Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo 1 es similar a la forma clásica pero con intensa afecta- ción vascular y el tipo 2 muestra afectación cutánea moderada y laxitud articular. Síndrome de Marfan Trastorno autosómico dominante, con expresividad va- riable, que se caracteriza por lesiones: · Oculares: luxación del cristalino. · Esqueléticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torácica. · Cardiovasculares: aneurismas aórticos y prolapso mitral. · Cutáneas: estrías de distensión (las más frecuentes) y elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231). Síndrome de Ehlers-Danlos Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por hiperextensibilidad cutánea, articular y ligamentosa, diátesis hemorrágicas y alteraciones oculares. Existen 10 variantes diferentes con diversas formas de herencia. El tipo 1 es autosómico dominante y es la forma clásica severa. Las manifestaciones cutáneas típicas son la hiperextensi- bilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrización de las heridas. No tiene otro tratamiento más que el de las complicacio- nes que vayan apareciendo. RECUERDA No confun- das el lupus pernio con el lupus vulgar, una forma de tuberculosis cutánea. RECUERDA La infiltración de la pared vascular por el amiloide y la alteración de la coagulación que produce facilita la aparición de equimosis ante traumatis- mos mínimos (signo de la púrpura del pellizco) que en la región periorbitaria recibe el nombre de signo del ojo de mapache. Figura 78 Lupus pernio �0 @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 00-01, 137 MIR 98-99F, 148 MIR 97-98F, 147 MIR 95-96F, 231 MIR 94-95, 28 82. Una mujer de 39 años diagnosticada previamente de prolapso mitral es remitida por presentar hiperlaxitud articular generali- zada. En el examen físico objetivamos la pre- sencia de pápulas blanquecino-amarillentas en zonas de flexión de las axilas y el cuello. Un examen oftalmológico muestra estrías angioides en la retina. ¿Cuál de las siguien- tes enfermedades hereditarias presenta la paciente?: 1) Pseudoxantoma elástico. 2) Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. 3) Síndrome de Marfan. 4) Ocronosis. 5) Osteogénesis imperfecta. MIR 2000-2001 RC: 1 150. En Dermatología se denomina “lupus pernio” a una forma de:: 1) Lupus tuberculoso. 2) Lupus eritematoso. 3) Sarcoidosis. 4) Perniosis. 5) Psoriasis. MIR 1999-2000F RC: 3 Enfermedad Déficit Causa Clínica Acrodermatitis Enteropática Zinc Déficit enzimático en la absorción de zinc. HAR (se presenta en recién nacidos) Dermatitis vesiculoampollosa, placas erosivas sangrantes (cara de payaso) caída de pelo y fragilidad ungueal, diarrea Pelagra Niacina y/o triptófano Malnutrición o alteraciones del metabolismo del triptófano (sde. carcinoide) Diarrea + Demencia + Dermatitis fotosensible con pápulas eritematodescamativas (collar de Casal) Escorbuto Vitamina C o ácido ascórbico Dieta pobre en frutas y verduras frescas Queratosis folicular en brazos, púrpura perifolicular y sangrado de encías. Hematomas dolorosos subperiósticos Tabla 21 Deficiencias nutricionales Figura 79 Acrodermatitis enteropática Figura 80 Pelagra Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 21. Facomatosis Las facomatosis o síndromes neurocu- táneos se caracterizan por una mayor incidencia de neoplasias cutáneas y neu- rológicas. Son de herencia autosómica do- minante y expresividad muy variable. Las manchas café con leche son el signo más precoz de la neurofibromatosis tipo I (NF-I). Las efélides axilares (signo de Crowe) y los nódulos de Lisch del iris son muy específi- cos de NF-I. El glioma de nervio óptico y el feocromo- citoma son tumores a tener en cuenta en la NF-I. La esclerosis tuberosa (ET) puede expresar epilepsia, retraso mental y lesiones cutá- neas como los angiofibromas faciales y fibromas ungueales. Las manchas hipocrómicas lanceoladas son las lesiones cutáneas más precoces de ET, pero no son específicas. El astrocitoma gigantocelular es un tumor cerebral que sólo se manifiesta en pacien- tes con ET. Son frecuentes los angiomioli- pomas múltiples renales. 2 1 Aspectos Esenciales (I) Tema poco rentable que requiere un es- fuerzo considerable en su estudio y que no suele preguntarse en el MIR. Sería conveniente limitar el estudio a la neuro- fibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tube- rosa, centrándote en los puntos clave de cada una. Si quieres orientarlo de forma sencilla, apréndete solamente los aspec- tos fundamentales y ve directamente a las caricaturas del final del capítulo. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 4 3 5 6 Grupo heterogéneo de enfermedades de base genética, también conocidas como síndromes neurocutáneos, que se caracterizan por producir diversas anomalías del desa- rrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroecto- dérmicos. Dan lugar a una predisposición aumentada para padecer tumores neurológicos y cutáneos. Las lesiones de la piel en estos cuadros no sólo destacan por su frecuencia, sino que en muchos casos son las manifestaciones más precoces y son indispensables para llegar al diagnóstico. 21.1. Neurofibromatosis Es la facomatosis más frecuente (1: 3.000 nacimientos) y se hereda de forma autosómica dominante. Neurofibromatosis tipo I (enfermedad de Von Recklinghausen) Es la forma clásica y constituye aproximadamente el 85% de todas las neurofibromatosis. Relacionada con un gen del cromosoma 17 que codifica una proteína con capaci- dad supresora tumoral. Diagnóstico Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguien- tes criterios: • Seis o más manchas café con leche (mayores de 5 mm en prepúberes y de 15 mm en postpúberes). • Dos o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. • Efélides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe). • Dos o más hamartomas del iris (nódulos de Lisch). • Glioma óptico. • Alteraciones óseas distintivas: displasia esfenoidal, pseu- doartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos largos. • Un familiar de primer grado afecto, según los criterios anteriores. Manifestaciones cutáneas Manchas café con leche. Son el signo más precoz. Sue- len verse desde el nacimiento o el período neonatal y existen en el 90-100% de los enfermos. Neurofibromas o mollusca fibrosa. Se originan de las células de Schwann y los fibroblastos de nervios peri- féricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones asintomáticas de consistencia gomosa. Efélides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen ha- cia el terceraño de vida y son prácticamente patogno- mónicas. Nódulos de Lisch. Son hamartomas melanocíticos que aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes mayores de 20 años, se consideran muy específicos de neurofibromatosis tipo I. Manifestaciones extracutáneas Neurológicas. Aparecen en un 40%. El glioma del ner- vio óptico es el tumor intracraneal solitario más común e histológicamente suele corresponder a un astrocitoma pilocítico. Óseas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es prácticamente patognomónica de NF tipo I. También tí- pica es la displasia del ala mayor del esfenoides. Endocrinológicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,... Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen es- treñimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... Cardiovasculares. Hipertensión secundaria a feocromo- citoma (MIR 99-00, 260). Oncológicas. Predisposición al desarrollo de tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leuce- mias, retinoblastoma. La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100% a la edad de 5 años. Por ello, todo familiar en edad pos- tpuberal que no presente clínica, casi con total seguri- dad no llevará el gen de la enfermedad, sin riesgo para su descendencia. El tratamiento de la neurofibromatosis tipo I es sintomático. Neurofibromatosis tipo II Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su preva- lencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o nulos estigmas cutáneos de neurofibromatosis. También pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema ner- vioso central (meningiomas). 21.2. Esclerosis tuberosa, epiloia o enfermedad de Pringle-Bourneville Cuadro autosómico dominante (cromosomas 9 y 16) caracterizado por importante afectación neurológica, en forma de epilepsia y retraso mental, más lesiones cutá- neas que pueden ser patognomónicas y anomalías vis- cerales asociadas, todo ello en relación con un defecto en la organogénesis que lleva a la formación de hamar- tomas en tejidos de origen ectodérmico y mesodérmico. El término epiloia es un acrónimo inglés obsoleto que agrupa la tríada diagnóstica de epilepsy, low intelligence, adenoma sebaceum. Criterios diagnósticos Confirma el diagnóstico definitivo de esclerosis tuberosa la presencia de uno cualquiera de los signos clínicos con- siderados patognomónicos o de dos o más de los signos considerados típicos pero no patognomónicos. Son cri- terios diagnósticos primarios o definitivos: • Angiofibromas faciales. • Fibromas ungueales (tumores de Koenen). • Tuber cortical. • Astrocitomas retinianos múltiples. • Nódulo subependimario glial o astrocitoma de células gigantes. • Nódulos calcificados subependimarios múltiples en la TC o la RM que protruyen hacia el ventrículo. Manifestaciones cutáneas Manchas hipocrómicas lanceoladas. Son las lesiones más precoces, aunque no son específicas (presentes en sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm con forma de hoja de fresno o de trébol. Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados adenomas sebáceos de Pringle, que aparecen a partir del tercer año de vida en forma de pápulas firmes eri- tematosas-telangiectásicas, distribuidas simétricamente RECUERDA Las manchas café con leche pueden aparecer también en gente sana y en el síndrome de McCune-Albright (displasia ósea poliostótica, manchas café con leche y pubertad precoz). �1 RECUERDA El feocromocitoma se asocia a dos enfer- medades que tienen “Von”: Von Recklinghausen, Von Hippel-Lindau. 7 El síndrome de Sturge-Weber se define por un nevus flammeus (malformación capilar) en el territorio del trigémino y en menin- ges puede producir epilepsia. La presencia de angiomas en retina, piel y cerebelo con policitemia y quistes o tumo- res renales es característico de la enferme- dad de von Hippel-Lindau. 9 8 Aspectos Esenciales (II) �� por la región centrofacial (surcos naso-geniano-labiales, mentón y frente). Se consideran patognomónicos de es- clerosis tuberosa (MIR 97-98, 59). Fibromas periungueales y subungueales. Son los llama- dos tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principal- mente tras la pubertad. Son también patognomónicos. Placa de piel de chagrén («Shagreen patch», piel de lija, de tiburón o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y rugosa localizada en región lumbosacra. Manifestaciones extracutáneas Neurológicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el principal motivo de consulta médica (y de diagnóstico), por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 60- 70% en retraso mental. Es un signo destacado de esta enfermedad la aparición, desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que sue- len ser asintomáticos. Existen dos tipos de hamartomas, ambos patognomónicos: los parenquimatosos o túberes corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que en algunos casos corresponden a astrocitomas giganto- celulares, modalidad única de tumor cerebral que es ex- clusiva de esclerosis tuberosa. Signos oculares. Los clásicos facomas (50-80%) son ha- martomas gliales retinianos y son patognomónicos. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son múltiples y bi- laterales, y se asocian a quistes. Rabdomioma cardíaco (50%). Tratamiento y pronóstico El tratamiento se basa fundamentalmente en el control de las crisis convulsivas, que son el principal determinan- te del grado de incapacitación y retraso del paciente. También en el abordaje quirúrgico de los tumores que originen compromiso orgánico. Las lesiones cutáneas se pueden extirpar sin problemas (cirugía, dermoabrasión, vaporización con láser...). 21.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o síndrome de Sturge-Weber Enfermedad congénita que asocia una mancha en vino de Oporto en el territorio cutáneomucoso inervado por la primera y/o segunda ramas del trigémino, junto a un angioma leptomeníngeo occipital que produce epilep- sia y muestra unas calcificaciones características (calcifi- caciones en doble contorno o en “vía de tren” a lo largo del córtex cerebral del lado afecto). 21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana o enfermedad de von Hippel-Lindau Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina. Manifestaciones clínicas Debuta después de la pubertad con síntomas visuales o cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen desprendimiento localizado de retina, con pérdida de la agudeza visual. Son la primera manifestación más fre- cuente de esta enfermedad. (MIR 06-07, 74). El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la producción de eritropoyetina por el hemangioblas- toma cerebeloso. Es frecuente la hipertensión arterial, los quistes, adenomas e incluso carcinomas renales, así como pancreáticos, hepáticos y en epidídimo. Se ha des- crito la asociación con feocromocitoma. A nivel cutáneo, la lesión típica son los angiomas. Figura 81 Neurofibromatosis tipo I Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición �� Tabla 22 Facomatosis Nódulos de Lisch (muy específicos) Glioma óptico Neurofibromas cutáneos Cifoescoliosis Mancha café con leche (≥ �) Efélides axilares (signo de Crowe) HTA �aria a feocromocitoma · Neurofibromas bilaterales del VIII par · Sordera neurosensorial retrocodear · Afectación del facial · El tumor surge de la rama vestibular · Clínica de fosa posterior NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Cromosoma 17 NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Cromosoma 22 STURGE-WEBER Mancha de vino Oporto (trigémino) Angiomatosis leptomeníngea Calcificaciones en “vía de tren” Crisis epilépticas ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 16 y 9 FacomasAstrocitoma Angiofibromas faciales (Pringle) MacrocefaliaRabdomiomas cardiacos Crisis convulsivas (Sd. de West) Angiomiolipomas bilaterales Fibromas ungueales (T. de Koenen) Placa de piel de zapa (región lumbosacra) VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3 Angiomas en piel Hemangiomas en retina Carcinoma renal y quistes renales Tumores cerebelosos (Hemangioblastoma cerebeloso) (ataxia, vértigo) HTA �aria a feocromocitoma Manchas hipocrómicas Manual CTO Dermatología - 7ª Edición �� @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 97-98, 59 260. En una revisión, a un adolescente diag- nosticado de síndrome de von Recklinghau- sen, se le descubren cifras altas de tensión arterial sin ninguna otra sintomatología. ¿Qué cuadro patológico acompañante de los siguientes hay que descartar?: 1) Schwannoma perirrenal. 2) Glioma en región hipotalámica. 3) Feocromocitoma intraabdominal. 4) Nefropatía mesangial asociada. 5) Estenosis carotídea por carcinoma medular de tiroides. MIR 1999-2000 RC: 3 Figura 82 Esclerosis tuberosa. Facies característica con angiofibromas Figura 84 Síndrome de Sturge-Weber Figura 83 Esclerosis tuberosa. Máculas hipocrómicas lanceoladas Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 22. Tumores benignos y lesiones cutáneas precancerosas La queratosis actínica es la lesión precan- cerosa más frecuente y la fotoexposición crónica el procarcinógeno más frecuente. Puede degenerar a carcinoma escamoso. Todas las lesiones crónicas de la piel pue- den degenerar hacia carcinoma escamoso. El nevus sebáceo de Jadassohn es una alte- ración congénita que puede degenerar en carcinoma basocelular. El síndrome de Gorlin se manifiesta con múltiples carcinomas basocelulares en pa- cientes jóvenes y con independencia de la fotoexposición. En el xeroderma pigmentoso existe una sensibilidad exagerada al sol, con aparición de signos de fotoenvejecimiento cutáneo precoz, alteraciones oculares y múltiples carcinomas (basocelulares y escamosos) y melanomas. 2 1 Aspectos Esenciales Tema poco importante. Lo único pregun- tado han sido las lesiones precancerosas siendo la queratosis actínica la más fre- cuente. También debes recordar el nevus sebáceo de Jadassohn y los síndromes que obligadamente desarrollan neopla- sias (Gorlin y Xeroderma pigmentoso). Utiliza la tabla de las precancerosis para aprender lo esencial. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 4 3 22.1. Tumores cutáneos benignos Queratosis seborreica Lesión frecuentísima en la población general, que consis- te en una proliferación epidérmica benigna que aparece con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutáneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera. Clínicamente son pápulas hiperqueratósicas de superfi- cie característicamente untuosa o aterciopelada al tacto. Con frecuencia se pigmentan, mostrando una colora- ción marrón o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco, y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es una coincidencia fortuita, la erupción en brote de múl- tiples queratosis seborreicas pruriginosas clásicamente se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un adenocarcinoma de estómago, una micosis fungoide o una leucemia asociados. Dermatofibroma (“histiocitoma benigno”). Se presenta en extremidades de mujeres jóvenes, como un nódulo pequeño y duro, engastado en la dermis y de color parduzco. Típicamente se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que repre- sente una reacción a una picadura de insecto en el pasado que muchas veces no es recordada por el paciente. Fibromas blandos o acrocordones Múltiples pápulas pequeñas pediculadas, del color de la piel, filiformes, arrugadas y blandas, que aparecen pro- gresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa como axilas y cuello. Pilomatrixoma (“epitelioma calcificante de Malherbe”) Es el tumor anexial más frecuente. Clínicamente difícil de identificar (nódulo duro en la cara o los brazos de un niño), tiene sin embargo una histología característica. Cicatrices anómalas • Atrófica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. • Hipertrófica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero sin salirse de los márgenes de la lesión inicial. • Queloidea. Es una cicatriz que se extiende más allá de la lesión original. En un primer momento suele ser difícil distinguirla de la cicatriz hipertrófica. Tiene predilección por la raza negra y por localizaciones como el hombro o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides intralesionales. Hemangiomas Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como consecuencia de una pro- liferación anormal del tejido vascular cutáneo. Se pueden distinguir varios tipos según el tamaño de los vasos afec- tados, la morfología y la profundidad que alcancen. • Malformaciones vasculares. - Malformaciones capilares o “angiomas planos”, Ne- vus flammeus o “mancha de vino de Oporto”; man- chas capilares menores, como la “mancha salmón” que desaparece con los años. - Malformaciones venosas. - Malformaciones linfáticas. • Tumores Vasculares. - Hemangioma: pueden tener sólo un componen- te superficial, ser profundos o mixtos. Además, in- volucionan. - Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevación. Son los llamados “angiomas en fresa”. La actitud terapéutica con los angiomas congénitos o adquiridos en la infancia es la observación, al menos has- ta la edad de 4 años, pues suelen involucionar espontá- neamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el láser decolorante pulsado (láser candela). Síndromes que asocian angiomas • Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri- geminal. Ver apartado 21.3. • Síndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia he- miangiectásica. Es un angioma plano zoniforme en una extremidad asociado a hipertrofia ósea y de los tejidos blandos de la extremidad afecta. • Síndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso gigante en extremidades que asocia trombocitopenia por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias por consumo de factores de la coagulación. Puede llegar a producirse la muerte en un 20%, por una coagulación intravascular diseminada. • Síndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en extremidades y discondroplasia. • Síndrome del nevus azul gomoso (“blue rubber-bleb nevus”). Múltiples hemangiomas cavernosos, de colora- ción azulada y aspecto de “tetilla de goma”, que aparecen en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo pro- ducir anemia ferropénica por el sangrado crónico. 22.2. Lesiones cutáneas precancerosas Las principales precancerosis quedan recogidas en la si- guiente tabla (ver tabla 19 Pag. 57). Facultativamente precancerosas Queratosis actínica. Es la lesión precancerosa más fre- cuente. Su aparición se relaciona con la exposición solar crónica, por lo que se localizan con más frecuencia en zo- nas fotoexpuestas. Afectan prácticamente al 100% de la población de raza blanca de países soleados (España, por ejemplo). Clínicamente son maculopápulas eritematosas con escamas o costras en superficie. Su larga evolución -de meses o años- y su localización facilitan el diagnós- tico. Histológicamente presentan displasia queratinocíti- ca basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse con 5-fluoruracilo tópico, imiquimod tópico, crioterapia o cirugía. La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al daño por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equi- valentes a las queratosis actínicas que se denominan queilitis actínicas o queilitis abrasivas de Manganotti. Son tambiénprecursoras de epiteliomas espinocelulares (MIR 98-99, 145). Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espino- celulares de alta agresividad sobre cicatrices crónicas, en especial las secundarias a quemaduras (úlceras de Marjolin), así como sobre ulceraciones tórpidas como las varicosas. Nevus sebáceo, organoide o de Jadassohn. Placa alo- pécica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa consiste en un hamar- toma epidérmico y anexial (glándulas apocrinas y sebá- ceas) que al llegar la pubertad, y por estímulo hormonal, puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringo- cistoadenoma papilífero) y también malignos (epitelio- ma basocelular el más frecuente, 5%). Su tratamiento es la extirpación antes de la pubertad. �� �� Obligadamente precancerosas Síndrome de los nevus basocelulares (síndrome de Gorlin). Trastorno polimalformativo autosómico domi- nante, consistente en la aparición de múltiples carcino- mas basocelulares a edades precoces y sin relación con la exposición solar. Junto a esto, se observan anomalías craneofaciales como quistes odontogénicos, hipertelorismo y protrusión fron- tal, que dan al paciente una facies característica, así como anomalías óseas y neurológicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad here- ditaria, autosómica recesiva, en la que existe un déficit en la reparación de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Existe afectación neurológica, ocular y cutánea (MIR 95-96, 27). La clínica comienza en la infancia, como consecuencia de las primeras exposiciones solares, siendo la piel nor- mal al nacimiento. Se observa envejecimiento cutáneo precoz, efélides y desarrollo progresivo de múltiples neoplasias cutáneas, entre ellas epiteliomas basocelulares (los más frecuen- tes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 años de edad todos los pacientes ya han desarrollado al menos un tumor maligno. En el 80% existe alteración ocular, que se manifiesta ini- cialmente como fotofobia y conjuntivitis. También apa- rece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40% de los pacientes presenta una degeneración neurológica progresiva, con retraso mental y epilepsia. El único tratamiento aplicable es la fotoprotección y la extirpación precoz y adecuada de los tumores. Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan en mucosas y que no se desprenden con el raspado su- perficial. Pueden verse en múltiples patologías como la papilomatosis oral o el liquen plano, pero también como consecuencia de la irritación crónica mecánica -prótesis dental- o química -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tie- ne potencial para sufrir una transformación maligna en el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leuco- plasia de larga evolución debe ser el estudio histológico. Arsenicismo crónico. Frecuente en agricultores y resi- dentes en el campo, por el contacto con insecticidas y fungicidas. Antiguamente aparecía por ingesta de medi- camentos con arsénico. Se desarrollan múltiples quera- tosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los casos y se ven también basocelulares multicéntricos en otras zonas cutáneas. Figura 85 Queratosis seborreica en región preesternal Figura 86 Queloides Figura 88 Nevus sebáceo Figura 87 Queratosis actínicas Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?MIR 98-99, 145 111. Las queratosis actínicas son: 1) Lesiones anodinas que se desarro- llan por el envejecimiento de los que- ratinocitos. 2) Displasias epidérmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcino- ma espinocelular invasor. 3) Equivalentes a las pecas o a los lén- tigos solares. 4) Más frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante muchos años. 5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso ha- cer diagnóstico diferencial. MIR 2003-2004 RC: 2 27. El xeroderma pigmentoso se acom- paña de: 1) Ictiosis. 2) Alteración de las fibras elásticas. 3) Alteraciones gastrointestinales. 4) Alteraciones oculares. 5) Normal reparación del ADN. MIR 1995-1996 RC: 4 �� Dermatosis Tumor al que predispone Comentarios Queratosis actínica Carcinoma epidermoide Es la lesión precancerosa más frecuente Relación con exposición solar crónica Queilitis actínica Carcinoma epidermoide Es la forma labial de la queratosis actínica Mayor poder de malignización y diseminación Nevus sebáceo u organoide Basalioma Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas) Placa alopécica amarillenta en cuero cabelludo Sd. Gorlin Basalioma Basaliomas múltiples en jóvenes Xeroderma pigmentoso Basalioma, epidermoide y melanoma Genético. Reparación defectuosa del DNA dañado Asocia anomalías oculares (MIR 95-96) Tabla 23 Principales precancerosis Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 23. Cáncer de piel. Epiteliomas Tema de importancia minoritaria que puedes solventar con lo expuesto en los puntos clave. El epitelioma basocelular es la neoplasia más frecuente de todas. Se produce en zo- nas fotoexpuestas y en pacientes por enci- ma de los 40 años (se debe a la exposición solar crónica). El epitelioma basocelular se presenta en forma de pápula perlada con telangiecta- sias superficiales sobre una piel sana. Nun- ca da metástasis y no aparece en mucosas. El carcinoma escamoso (epidermoide o es- pinocelular) es menos frecuente. Aparece sobre una piel dañada (queratosis actíni- cas) o mucosa alterada (queilitis actínica del labio o eritroplasia de Queyrat de mu- cosa genital). El carcinoma escamoso puede dar metás- tasis aunque son infrecuentes, sobre todo en los del labio inferior. La aparición de una lesión nodular con crá- ter córneo central y crecimiento rápido es típico de queratoacantoma. 2 3 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR �� Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 23.1. Epitelioma basocelular Es el tumor maligno más frecuente en la especie huma- na, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del cáncer de pulmón. Constituye aproximadamente el 60% de todos los cánceres de piel y supone entre el 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposición solar crónica es su principal factor etiológico. Por esta razón, la mayor parte de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 años. Un factor de riesgo añadido es tener un fototipo I o II: piel que tiende a quemarse más que a broncearse, con pelo y ojos claros. Anatomía patológica Histológicamente deriva de las células pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cordones celulares en empalizada. Clínica La clínica del epitelioma basocelular es característica. Se debe sospechar su existencia cuando estamos ante una pápula de aspecto blanquecino y brillo perlado que cre- ce progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su centro, con formación sucesiva de costras. Aparece por orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigüidad y son excepcionales las metás- tasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas. Formas clínicas especiales: • Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal deli- mitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una forma radiorresistente. • Superficial-multicéntrico o Pagetoide. Es una forma eritematodescamativa, que típicamente se localiza en el tronco. • Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulcera- ción y crecimiento en profundidad, que produce extensa destrucción local(MIR 96-97F, 145). • Nodular o quístico. Pápula o nódulo perlado con te- langiectasias. • Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma, aunque suele ser más duro. Tratamiento y pronóstico Puede tratarse con diversos métodos, aunque el de elec- ción es la cirugía. Otras alternativas incluyen crioterapia, imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma superficial), electrocoagulación, interferón intralesional, radioterapia y terapia fotodinámica con porfirinas. El pro- nóstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es lento y las metástasis son excepcionales. 23.2. Carcinoma epidermoide (epitelioma espinocelular) Es el segundo tumor cutáneo maligno en frecuencia, siendo incluso más frecuente que el basocelular en al- gunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto en la piel como en mucosas. Las metástasis son relativa- mente frecuentes. Etiopatogenia La exposición solar es el principal factor etiológico, por eso, aparece en zonas de exposición solar como la cara. No olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 ca- sos- sobre piel dañada previamente: queratosis actínicas, leucoplasia, cicatrices, úlceras, etc. Anatomía patológica Se aprecian queratinocitos atípicos en un primer mo- mento respetando la integridad de la membrana basal, denominándose entonces enfermedad de Bowen o epidermoide “in situ”. Cuando el epidermoide “in situ” asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Que- yrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana basal, pudiendo dar metástasis, principalmente por vía linfática, siendo el riesgo de metástasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos. Clínica Dado que se origina de células con cierto grado de ma- duración, es lógico pensar que este tumor sea clínica- mente más monomorfo que el basocelular. Se caracteriza por cursar como placas eritematosas o eritematodesca- mativas de larga evolución, que con el tiempo adoptan formas pápulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y sangrantes. Tratamiento El tratamiento de elección de este proceso tumoral es la extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad. En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulación o destrucción mediante láser de dióxido de carbono. La ra- dioterapia se usa a veces con éxito, en especial en los de mucosas y para reducir masa tumoral. Queratoacantoma Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos en zonas fotoexpuestas. Es una lesión de crecimiento muy rápido, morfología peculiar e histología de carcino- ma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en día se discute si realmente es una variedad más de carcinoma epidermoide. Clínicamente cursa como una tumoración que alcanza un gran tamaño en pocas semanas. Su morfología es diagnóstica, ya que se trata de una formación nodular cupuliforme, simétrica, con un cráter córneo central. Su comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse espontáneamente, dejando una cicatriz. 4 5 Basalioma Ca. Epidermoide Frecuencia Mayor Menor Etiología Fotoexposición Fotoexposición (+ importante) Clínica “Brillo perlado” Telangiectasias superficiales Sobre piel “sana” No metastatiza, destruye por contigüidad NUNCA en mucosas Eritema, descamación Más queratósico Sobre lesión premaligna Puede dar metástasis Más ulceración y sangrado Puede afectar mucosas Tabla 24 Diferencias entre basalioma y carcinoma epidermoide �� @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ?MIR 96-97F, 145 No hay casos clínicos representativos Figura 91 Queratoacantoma Figura 90 Carcinoma epidermoide Figura 89 Epitelioma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superficiales Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 24. Melanoma maligno Se trata de un tema con importancia cre- ciente en los últimos años, por la alarma social que suscita. Básicamente, céntrate en los criterios pronósticos del melanoma precoz y en las distintas formas clínico-pa- tológicas (te será realmente útil la figura con los cuatro tipos representados). El melanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su capacidad de metastatizar. Es más frecuente en mujeres jóvenes y sue- le aparecer sobre piel normal. Menos fre- cuentemente crece sobre un nevus previo (displásico o congénito gigante). Se relaciona con la fotoexposición aguda (quemadura solar en la infancia) y fototi- pos cutáneos claros. El melanoma más frecuente es el melano- ma de extensión superficial. El de peor pronóstico es el melanoma nodu- lar (sólo tiene fase de crecimiento vertical). El léntigo maligno melanoma es el de me- jor pronóstico, típico de ancianos. El melanoma lentiginoso acral no tiene re- lación con el sol y es el menos frecuente. El factor pronóstico más importante en el melanoma localizado cutáneo es el grado de invasión vertical, medido por el índice de Breslow. 2 1 Aspectos Esenciales ¡ Orientación MIR �0 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 24.1. Epidemiología y etiología El melanoma es el tumor cutáneo más agresivo por su enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5% de todos los cánceres de piel y su incidencia está au- mentando de forma vertiginosa (un 7% por año). Suele aparecer en edades más precoces que los epiteliomas, y es más frecuente en mujeres (2:1). El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, y por tanto puede aparecer en cualquier localización donde existan melanocitos. En la piel, lo más frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo, existen proliferaciones melanocíticas que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente nevus congénito gigante y nevus displásico). Como en otros tumores cutáneos, la exposición solar es un factor de riesgo de primer orden en la aparición del melanoma. Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros son también factores de riesgo. Son muy importantes los antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas mutaciones genéticas determinan un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el creci- miento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical. 24.2. Formas clínico-patológicas Léntigo maligno melanoma Está relacionado con la exposición solar crónica. Es, por tanto, un tumor que aparece en personas de edad avan- zada y se localiza de manera característica en la cara. Es el melanoma más frecuente en ancianos. En la primera fase de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardone- gruzca discrómica, extensa y de bordes irregulares, (es la llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh). Esta fase radial es larga, 10 o más años (por eso, ésta es la forma clínica de mejor pronóstico) y se sigue de una fase de crecimiento vertical en la que clínicamente se apre- cian elevaciones en la lesión que traducen la existencia de una fase invasora dérmica. Cuando el LMM no ha traspasado aún la membrana ba- sal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lénti- go maligno (MIR 97-98F, 142). Histológicamente, el léntigo maligno se caracteriza por una neoformación irregular y progresiva de voluminosos melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las cé- lulas de la capa basal, y más adelante formando grupos pequeños en el resto de la epidermis. Melanoma de extensión superficial Es la forma clínica más frecuente. Se relaciona con la ex- posición solar aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia) y su incidencia máxima aparece entre los 20 y los 60 años. Se localiza en zonas en las que la exposi- ción solar no escontinua, así que es más frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clí- nicamente es característico que la lesión sufra cambios de color e intensos fenómenos de regresión. La fase de crecimiento radial dura una media de 5 años y tras ella aparecen sobre el borde de la lesión nódulos, ulceracio- nes y fenómenos hemorrágicos que delatan la presencia de la fase vertical. Microscópicamente, los melanocitos neoplásicos son re- dondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma claro y agrupados en nidos. Melanoma nodular Variedad muy agresiva debido a que la única fase de crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como un nódulo marrón oscuro o negro, sin que se observe claramente hiperpigmentación macular en la periferia de la lesión. Microscópicamente se ve que desde el primer momen- to los melanocitos atípicos proliferan en la zona juntural dermoepidérmica, rompen la membrana basal y pene- tran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reacción defensiva del estroma, parcial o totalmente. Melanoma lentiginoso acral Suele interesar palmas, plantas, uñas y mucosas dermo- papilares. Es la forma clínica más frecuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de melanoma. Su aspecto histológico es semejante al léntigo maligno. Es importante recordar que en todas las variantes de me- lanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el com- ponente de crecimiento radial al menos en tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en el momento de detectar la invasión vertical. 24.3. Factores pronósticos en el melanoma El melanoma tiene gran tendencia a la invasión a distan- cia, tanto linfática como hemática, con desarrollo precoz de metástasis que suelen ser las causantes de la muerte de los pacientes. Las metástasis más frecuentes suelen localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen en ganglios, pulmón, sistema nervioso central (principal causa de muerte) y otras. Profundidad de la invasión En el estadio clínico I (lesiones invasivas localmente sin afectación linfática), el factor pronóstico más importante es la profundidad o grado de invasión vertical del tumor, medida en milímetros (índice de Breslow) (MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146). Índice de Breslow. Mide la profundidad en milímetros desde el estrato granuloso hasta la célula melánica tu- moral más profunda (en paréntesis, describimos el por- centaje de pacientes que sobrevive a los 5 años): • <0,75 mm: mínimo riesgo, pronóstico excelente (96%). • 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metástasis (87%). • 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). • >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronóstico (50%). Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el anterior. Mide la profundidad del tumor según el nivel dermoepidérmico afectado. • I: no rebasa la membrana basal (intraepidérmico o “in situ”). • II: invade parte de la dermis papilar. • III: invade toda la dermis papilar de forma masiva. • IV: invade dermis reticular. • V: afecta al tejido celular subcutáneo. Otros factores pronósticos • La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de dise- minación linfática (MIR 96-97F, 257). • Número de ganglios afectados. • Localización del tumor. Ciertas localizaciones determi- nan mayor probabilidad de diseminación y retraso en el momento del diagnóstico, lo que empeora el pronósti- co: principalmente son los que asientan en áreas ocultas 4 5 3 6 7 8 Manual CTO Dermatología - 7ª Edición �1 Figura 92 Formas clínicas de melanoma maligno LÉNTIGO MALIGNO MELANOMA 10% Mujeres ancianas 90% en cara/zonas fotoexpuestas de pieles envejecidas (exposición crónica). Mancha que crece durante muchos años (>10), luego profundiza (nódulo). Epidérmico. MEJOR PRONÓSTICO MELANOMA NODULAR 15% Hombres de edad media Sobre piel sana. Cualquier zona. Aparición repentina. Nódulo negro uniforme. Rapidamente invasor (crecimiento vertical sin radial). Frecuente ulceración y sangrado. PEOR PRONÓSTICO HISTOLÓGICO EXTENSIÓN SUPERFICIAL 70% Mujeres jóvenes 30% nevus previo. Exposición intermitente. Hombre: espalda Mujer: piernas Mácula con mosaico de colores que crece 4-5 años y luego infiltra (nódulo). Metástasis 35-70%. MÁS FRECUENTE LENTIGINOSO ACRAL 5-10% (60% en negros y orientales) Varones ancianos Planta del pie (talón), manos, mucosas, lecho ungueal... Sin relación con fotoexposición. Mácula en mosaico (mancha que crece). Algunos amelánicos. Mal pronóstico por diagnóstico tardío. MENOS FRECUENTE Manual CTO Dermatología - 7ª Edición �� @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 03-04, 217 MIR 96-97F, 146 MIR 96-97F, 257 MIR 93-94, 106 144. ¿Cuál es el principal factor condicionan- te del pronóstico de un melanoma maligno sin metástasis en tránsito, ganglionares ni hematógenas?: 1) La edad del paciente. 2) Su desarrollo sobre un nevus previo. 3) Su localización en zonas acras. 4) El traumatismo previo de la lesión. 5) El espesor de la lesión medido en milímetros. MIR 1998-1999 RC: 5 142. Una mujer de 70 años, hipertensa trata- da con indapamida, aficionada a tomar el sol, presenta en la mejilla una mancha sin relie- ve, de color marrón abigarrado con diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de diámetro, que apareció hace cuatro años, y progresa lentamente. ¿Qué diagnóstico le sugiere?: 1) Hiperpigmentación por fármacos. 2) Léntigo simple. 3) Léntigo solar o senil. 4) Léntigo maligno. 5) Queratosis seborreica pigmentada. MIR 1997-1998F RC: 4 Figura 93 Factores pronósticos del melanoma Niveles de Clark Intraepidérmica Indice de Breslow I I I I I I I V V Escasa invasión dermis papilar Invasión total dermis papilar Invasión dermis reticular Invasión hipodermis Supervivencia 10 años 0 mm 98% 0,75 mm 85% 1,5 mm 64% 4 mm 41% (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y cuero cabelludo). • Forma clínica. El melanoma nodular es la forma clínica de peor pronóstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. • Edad y sexo del paciente. Ser varón y joven disminuye la probabilidad de curación. • Otros factores desfavorables son: la presencia de ulce- ración, el subtipo histológico, un alto índice mitótico, la ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma. 24.4. Tratamiento Extirpación quirúrgica precoz: Es la base del trata- miento. Se deben respetar ciertos márgenes de segu- ridad, extirpándose 1 cm de margen si la lesión tiene un índice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el índice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1 mm, es con- veniente la búsqueda del ganglio centinela (MIR 06-07, 141). Se llama así al primer ganglio linfático de drenaje del territorio donde se localiza el tumor. Este ganglio se marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Si se encuentran células tumorales, se realiza una linfade- nectomía regional. Inmunoterapia: Existen principalmente dos indicaciones para el uso de interferón alfa-2b: • Afectación tumoral del ganglio centinela (MIR 06- 07, 139). • Todos los melanomas con Breslow >4mm, inde- pendientemente de si existe afectación del ganglio centinela. Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resul- tados, con un papel paliativo (MIR 03-04, 217). Para los melanomas en estadio IV el tratamiento de elección es la quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado cambia constantemente, probablemente porque no se obtienen buenos resultados terapéuticos. Nuevas líneas de investigación hacen hincapié en la im-portancia del sistema inmune en el desarrollo del me- lanoma. Así, se ha probado el uso de los linfocitos acti- vados contra células tumorales, con resultados dispares. Incluso está en estudio una vacuna frente al melanoma. En conclusión, lo más importante es el diagnóstico y la extirpación precoces. Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 25. Linfomas cutáneos Los linfomas primarios cutáneos son ma- yoritariamente de células T. El linfoma cutáneo más frecuente es la mi- cosis fungoide. Se caracteriza por un curso indolente de varios años y se distinguen 3 fases: eccematosa o macular, en placas y tumoral. La histología de la fase en placas muestra los hallazgos diagnósticos: acúmulo intrae- pidérmico de linfocitos CD4 + atípicos (nú- cleo cerebriforme) formando los microabs- cesos de Pautrier. El síndrome de Sézary se caracteriza por la tríada: eritrodermia, poliadenopatías y >1000 células de Sézary por mL en sangre periférica. 2 1 Aspectos Esenciales Tema muy rentable con preguntas muy similares en los últimos años referentes a la micosis fungoide. Si dominas la micosis fungoide y el síndrome de Sézary puedes pasar al siguiente tema. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 4 3 25.1. Micosis fungoide y síndrome de Sézary Los linfomas cutáneos son linfomas no Hodgkin de baja agresividad. · Linfomas cutáneos primarios: Suelen ser de células T, como la micosis fungoide. · Linfomas extracutáneos con afectación secundaria en piel: Suelen ser de células B. Producen lesiones nodula- res, únicas, monomorfas y asintomáticas, como si tratara de metástasis. Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa y papulosis linfomatoide. Micosis fungoide Se trata de un linfoma de células T de bajo grado de ma- lignidad (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Su evolución puede superar los 50 años. Clínicamente se pueden di- ferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26): Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones macu- losas, de predominio troncular y muchos años de evolu- ción. Son semejantes a un eczema crónico. La histología en este estadio es inespecífica. Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas, eritematosas. La histología es diagnóstica en esta fase. Se aprecia un infiltrado dérmico en banda de linfoci- tos atípicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un núcleo de morfología cerebriforme. Existe un marcado epidermotropismo con la aparición de cúmulos de linfo- citos intraepidérmicos que se denominan microabscesos de Pautrier (MIR 94-95, 88). Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eri- tematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamaño y que tienden a ulcerarse. La histología puede volver a ser inespecífica, ya que desaparece el epidermotropismo. En las fases más avanzadas de la enfermedad aparece la afectación extracutánea: ganglionar, hepática, esplé- nica, pulmonar y de médula ósea. Puede existir, además, transformación blástica. Otra complicación posible es la sepsis por Staphylococcus aureus. Estas 3 fases suelen desa- rrollarse consecutivamente, aunque existen casos en los que el paciente debuta direc- tamente con la fase tumoral. Síndrome de Sézary Podemos considerarlo la fase leucémica del linfoma cu- táneo de células T. Se define por la tríada: eritrodermia, linfadenopatías y la existencia de más de 1000 células de Sézary por mililitro de sangre periférica. La célula de Sézary es un linfocito T atípico con núcleo cerebriforme. Es importante señalar que el prurito en estos pacientes es muy intenso. Para muchos autores, el síndrome de Sézary es una forma clínica agresiva y de mal pronóstico de una micosis fungoide. Tratamiento Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo gra- do de malignidad y larga evolución, se reserva la qui- mioterapia para el síndrome de Sézary y para cuando exista afectación extracutánea. Un nuevo retinoide, el bexaroteno, ha sido introducido recientemente para el tratamiento de la micosis fungoide. �� RECUERDA Los microabsce- sos de la micosis fungoides son por linfocitos y se llaman de Pautrier. Los microabsce- sos de la psoriasis son por neutrófilos y se llaman de Munro-Sabouraud. Figura 94 Micosis fungoide. Fase en placas Figura 95 Eritrodermia por síndrome de Sèzary �� @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 03-04, 234 MIR 93-94, 71 131. Un hombre de 60 años que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnóstico entenderemos que el pa- ciente se halla afecto de: 1) Una variante de psoriasis. 2) Un linfoma no-Hodgkin de feno- tipo T. 3) Una infección por el hongo Micros- porum fungoides. 4) Un linfoma de Hodgkin. 5) Un linfoma no Hodgkin de fenoti- po B. MIR 1999-2000 RC: 2 Manual CTO Dermatología - 7ª Edición Figura 96 Micosis Fungoide Linfocito T CORTICOIDES TÓPICOS · MOSTAZA NITROGENADA · PUVA · Mucinosis folicular · Parapsoriasis grandes placas · Papulosis y granulomatosis linfomatoides ¿Otras? Diagnóstico (Pautrier) F. EN PLACAS (Infiltriva) F. ECCEMATOSA F. TUMORAL · RT (baño de electrones) · INTERFERÓN · ACITRETINO · QUIMIOTERAPIA S. SÉZARY LINFOMA INMUNOBLÁSTICO LINFOBLÁSTICO Eritrodermia + Poliadenopatías + 1000 células de Sézary PREMICOSIS POLIQUIMIOTERAPIA Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 26. Otros tumores cutáneos Los linfomas sistémicos de células B pue- den dar metástasis cutáneas en forma de nódulos eritematosos. El carcinoma en coraza del tórax es por me- tástasis de un carcinoma de mama. La metástasis periumbilical de un carcino- ma gástrico recibe el nombre de nódulo de la hermana María José. La enfermedad de Paget de la mama se manifiesta como una placa eccematosa del pezón. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el eccema -que es bilateral- ya que el prurito es un síntoma común en las dos patologías. Traduce la existencia de un carcinoma de mama subyacente. La enfer- medad de Paget extramamaria sólo se aso- cia ocasionalmete a neoplasia subyacente. El signo de Darier es patognomónico de mastocitosis, aunque no siempre está presente. La mastocitosis más frecuente en niños es la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer en la adolescencia. 2 1 Aspectos Esenciales (I) Este tema es muy rentable si te centras sólo en los aspectos fundamentales. No intentes abarcarlo todo. Ten presente sig- nos clásicos como el nódulo de la herma- na María José, que ha aparecido reciente- mente en el examen. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 4 3 26.1. Metástasis cutáneas Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con cáncer. Debemos sospechar la posibilidad de una me- tástasis ante un paciente que presenta en pocos días un nódulo cutáneo asintomático de consistencia dura o pétrea. El tipo de lesión cutánea que con más frecuencia producen las metástasis de neo- plasias internas es el nódulo y el lugar donde con más frecuencia se localizan suele ser el tronco. Existen ciertas localizaciones específicas: · El carcinoma de mama suele dar metástasis en tórax, en ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza). · Nódulos de la hermana María José: nódulo periumbili- cal que con frecuencia tiene su origen en un adenocar- cinoma gástrico. (MIR 06-07, 138) · Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en espe- cial las leucemias monocíticas agudas. Las lesionescutá- neas con infiltrado leucémico se denominan leucemia cutis y las lesiones sin histología específica leucémides. 26.2. Enfermedad de Paget Enfermedad de Paget mamaria Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en la areola mamaria, normalmente en mujeres de más de 35 años, y que traducen la existencia de un adenocarci- noma de mama ductal subyacente. Histológicamente, se caracteriza por presentar en la epidermis células grandes que no establecen uniones entre sí (sin tonofilamentos ni desmosomas) y que son PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de mama no llega a estar unido a las células de Paget, sino que es subyacente. El diagnóstico diferencial debe reali- zarse con el eczema del pezón, que suele ser bilateral. Enfermedad de Paget extramamaria Clínica e histológicamente es igual a la enfermedad ma- maria, salvo que en la extramamaria se demuestra carci- noma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra y vejiga) en un 25% de los casos. La localización más fre- cuente del Paget extramamario es la vulva, seguida de la región anogenital y axilar. 26.3. Mastocitosis Enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes órganos de mastocitos o células cebadas. Como hemos visto anteriormente, existen diversos estímulos que pueden hacer que el mastocito se degranule, liberan- do histamina. En el 90% de los casos, la afectación es exclusivamente cutánea. En un 10%, aparece afectación de otros órganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de médula ósea para descartar una mastocitosis sistémica. Clínica Viene dada por la acción de la histamina y otros media- dores liberados. • Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El signo de Darier consiste en la aparición de eritema, ede- ma y prurito (es decir formación de un habón) tras el rascado de las lesiones. Es patognomónico de mastocitosis, pero sólo apare- ce en el 75% de éstas. • Respiratorio: disnea, broncoespasmo. • Digestivo: dolor abdominal, vómitos. • Cardiovascular: taquicardia, hipotensión. Formas clínicas • Mastocitoma. Es la forma clínica más frecuente en la primera infancia. Es un nódulo dérmico, de coloración superficial parduzca, que aparece en los primeros meses de vida. Tiende a desaparecer a los 3 ó 4 años. • Urticaria pigmentosa. Es la forma clínica más frecuen- te. Suele aparecer en los primeros años de vida, desapa- reciendo en la adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparición más tardía se asocian con afec- tación sistémica. Produce lesiones de color parduzco, pápulo-nodulares, distribuidas por toda la superficie corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27). Tratamiento Es sintomático. Deberán emplearse antihistamínicos y evitarse los factores o sustancias que puedan inducir la liberación de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, trau- mas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con qui- mioterapia. 26.4. Histiocitosis Son enfermedades en las que se produce una prolifera- ción de histiocitos y se agrupan en dos tipos según su morfología e inmunocitoquímica: • I o de Langerhans. Muestran gránulos de Birbeck al mi- croscopio electrónico, son S-100 y CD1A +. • II o no Langerhans, con diferenciación macrofágica. Nunca muestran gránulos de Birbeck y son, general- mente, S-100 y CD1A-. Histiocitosis I, de células de Langerhans, histiocitosis X Existen varias formas clínicas. El órgano que más se afec- ta es la piel. Cursa con pápulas eritematosas descamati- vas que se distribuyen por zonas seborreicas. Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy gra- ve que aparece antes del año de edad. Existen múltiples maculopápulas eritematosas descamativas que recuer- dan a una dermatitis seborreica del lactante. Se distin- gue de ésta en que asocia adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia. Enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Afectación multiorgánica de curso subagudo o crónico, y caracte- rizada por la tríada de diabetes insípida, exoftalmos e imágenes osteolíticas en el cráneo. Granuloma eosinófilo. En niños mayores la enfermedad suele aparecer localizada, sobre todo como una lesión ósea solitaria (granuloma eosinófilo) ubicada en cráneo, costillas o vértebras, y con escasa afectación cutánea. Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o en- fermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con afectación única cutánea y autorresolución antes de los seis meses de vida. Histiocitosis II o no Langerhansianas • Dermatofibroma. • Xantogranuloma juvenil. • Xantogranuloma necrobiótico. Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autoli- mitado que aparece en niños como lesiones papulosas o nodulares, asintomáticas y de color parduzco. Se localizan en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 años regresan espontáneamente. La biopsia muestra un infiltra- do histiocitario con células espumosas. El examen oftal- mológico es esencial porque puede asociar glaucoma. �� RECUERDA Las pani- culitis, como el eritema nodoso, también tienen el nódulo como lesión elemental típica. 6 5 RECUERDA No con- fundas el signo de Da- rier con la enfermedad de Darier (ver tema 8). Las histiocitosis de células de Langerhans suelen afectar la piel. La forma más grave es la enfermedad de Letterer-Siwe que se presenta en recién nacidos como pápulas amarillentas localizadas en zonas seborrei- cas con adenopatías y pancitopenia. 7 Aspectos Esenciales (II) �� @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 113 MIR 94-95, 27 MIR 93-94, 68 23. La urticaria pigmentosa es una forma es- pecial de: 1) Urticaria por contacto. 2) Transtorno de los melanocitos. 3) Cloasma gravídico. 4) Urticaria física. 5) Mastocitosis cutánea. MIR 1995-1996 RC: 5 Figura 101 Gránulos de Birbeck Figura 97 Nódulo de la hermana María José Figura 98 Enfermedad de Paget de la mama Figura 99 Signo de Darier en una mastocitosis Figura 100 Xantogranuloma Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 27. Dermatosis paraneoplásicas El síndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS junto con fiebre, artralgias y neutrofília en sangre periférica. La acantosis nigricans muestra piel atercio- pelada grisácea en pliegues. Puede apare- cer en pacientes con resistencia insulínica, de forma idiopática o como dermatosis paraneoplásica. 2 1 Aspectos Esenciales Tema poco importante dominado por el síndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplásica. ¡ Orientación MIR Manual CTO Dermatología - 7ª Edición 27.1. Dermatosis paraneoplásicas Síndrome de Sweet Llamado antiguamente dermatosis neutrofílica aguda febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mieloide aguda. La clínica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sú- bitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades su- periores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulan- te con forma de “montaña rusa”. Estas lesiones duelen al mínimo roce. El cuadro cutáneo responde espectacularmente a los corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnósti- co. También es útil el yoduro potásico. �� DERMATOSIS CLÍNICA TUMOR ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO Pápulo-vesículas de distribución perio- rificial, hiperglucemia, glositis y pérdida de peso Glucagonoma ACROQUERATOSIS DE BAZEX Placas eritematosas muy escamosas en zonas acras Carcinoma epidermoide de vías aereodi-gestivas altas ERITEMA GYRATUM REPENS Placas anulares concéntricas en “vetas madera” Carcinomas pulmonares SÍNDROME CARCINOIDE Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Tumores neuroendocrinos (APUD) ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA Piel aterciopelada grisácea en pliegues, con afectación mucosa y queratodermia palmo-plantar Adenocarcinoma abdominal (gástrico) DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA Eritema violáceo en párpados y nudillos, con debilidad muscular proximal Ovario, mama, estómago, pulmón HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA Vello fino (parecido al lanugo fetal) Pulmón, colon... Anorexia nerviosa, fármacos TROMBOFLEBITIS MIGRANS (SDE DE TROUSSEAU) Flebitis superficiales recurrentes en extremidades Adenocarcinoma páncreas ICTIOSIS ADQUIRIDA Xerosis y descamación Hodgkin ALOPECIA MUCINOSA Placas eritematosas y alopécicas Micosis fungoide PAQUIDERMOPERIOSTOSIS ADQUIRIDA Piel engrosada + periostosis y dedos en palillo de tambor Pulmón Tabla 25 Dermatosis paraneoplásticas Figura 102 Síndrome de Sweet �� @ Caso Clínico Representativo Preguntas MIR ? No hay preguntas representativas 139. La presencia de una pigmentación par- duzca en los grandes pliegues (cuello, axilas, ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 1) Tinea nigra. 2) Psoriasis invers. 3) Acantosis nigricans. 4) Acroqueratoelastoidosis. 5) Ictiosis simple. MIR 2001-2002 RC: 3 246.Enferma de 40 años, que presenta en los párpados y alrededor de los mismos lesiones eritematosas, liliáceas, que no le ocasionan molestias; son típicas de: 1) Eczema de Contacto. 2) Eczema atópico. 3) Dermatomiositis. 4) Lupus eritematoso. 5) Síndrome de Sjögren. MIR 2002-2003 RC: 3 Figura 105 Dermatomiositis (Rash en heliotropo) Figura 104 Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición Figura 103 Dermatosis paraneoplásicas Síndrome de Bazex Espinocelular de vías aerodigestivas Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin Tromboflebitis migrans Adenocarcinoma pancreático Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmón Síndrome pelagroide Carcinoide metastásico Alopecia mucinosa Micosis fungoide Signo de Lesser Trélat Adenocarcinoma gástrico Eritema gyratum repens Carcinoma de pulmón Eritema necrolítico migratorio Glucagonoma (periorificial) Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gástrico (Hiperqueratosis palmoplantar)
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