Cirurgia Pélvica

Prévia do material em texto

PA
D
RO
N
IZ
AÇ
ÃO
 D
E 
C
O
N
D
U
TA
S 
E 
RO
T
IN
AS
 T
ER
AP
ÊU
T
IC
AS
PADRONIZAÇÃO DE CONDUTAS
E ROTINAS TERAPÊUTICAS
Dr. Gustavo Cardoso Guimarães
Dr. Fabio de Oliveira Ferreira
Dr. Ademar Lopes
R. Professor Antônio Prudente, 211
São Paulo - SP - Liberdade - CEP 01509-010 
Tel. +55 11 2189-5000
www.accamargo.org.br
DEPARTAMENTO DE CIRURGIA PÉLVICA
C
M
Y
CM
MY
CY
CMY
K
capa_manualpelvis.pdf 1 09/08/10 10:58
FICHA CATALOGRÁFICA
Preparada pela Biblioteca da Fundação Antônio Prudente
Capa, projeto gráfico e diagramação: Leoart Design
Padronização de condutas e rotinas terapêuticas 
Hospital A.C.Camargo,
Departamento de Cirurgia Pélvica. 2 ed.- São Paulo: 156p.
Vários colaboradores
Descritores: 1. Câncer - diagnóstico. 2. Câncer - tratamento. 
3. Oncologia - diagnóstico. 4. Fundação Antônio Prudente
ISBN (ON-LINE) 978-85-88433-08-3
ISBN (impresso) 978-85-88433-07-6
………………………………………………………….NLM QZ 200
PADRONIZAÇÃO DE CONDUTAS
E ROTINAS TERAPÊUTICAS
Dr. Gustavo Cardoso Guimarães
Dr. Fabio de Oliveira Ferreira
Dr. Ademar Lopes
8
• PADRONIZAÇÃO DE CONDUTAS E ROTINAS TERAPÊUTICAS
• TUMORES DE CóLON, RETO E âNUS
• TUMORES COLORRETAIS HEREDITáRIOS
• TUMORES UROLóGICOS
• SARCOMAS DE PARTES MOLES
• TUMORES óSSEOS
• DISSEMINAÇÃO PERITONEAL DAS NEOPLASIAS - CIRURGIA 
CITORREDUTORA E QUIMIOTERAPIA INTRAPERITONEAL 
HIPERTéRMICA
DEPARTAMENTO DE 
CIRURGIA PéLVICA
9
Padronização de Condutas e Rotinas Terapêuticas
COORDENAÇÃO
Dr. Ademar Lopes - CRM 21092
ORGANIZAÇÃO
Dr. Gustavo Cardoso Guimarães - CRM 80506
Dr. Fábio de Oliveira Ferreira - CRM 72794
REVISÃO
Departamento de Cirurgia Pélvica
Dr. Ademar Lopes - CRM 21092
Dr. Adriano Carneiro da Costa - CRM 126790
Dr. Alexsander Koroiwa Bressan - CRM 109915
Dr. Carlos Alberto Ricetto Sacomani - CRM 72398
Dr. Fábio de Oliveira Ferreira - CRM 72794
Dr. Francisco Paulo da Fonseca - CRM 44006
Dr. Gustavo Cardoso Guimarães - CRM 80506
Dra. Luciola Assunção Alves - CRM 80668 
Dr. Rodrigo Souza Madeira Campos - CRM 84397
Dr. Samuel Aguiar Jr. - CRM 84495
Dr. Stênio de Cássio Zequi - CRM 69358
Dra. Sueli Akiko Nakagawa - CRM 82918
Dr. Wilson Bachega Jr. - CRM 53560
Dr. Wilson Toshihiko Nakagawa - CRM 59519
Dr. Wu Tu Chung - CRM 53732
 
Departamento de Oncologia Clínica
Dr. Celso Abdon Lopes de Mello - CRM 100667
Dr. Jose Augusto Rinck Junior - CRM 94128
Departamento de Radioterapia
Dra. Maria Leticia Gobo Silva - CRM 107075
DEPARTAMENTO 
DE CIRURGIA PéLVICA
10
Prefácio...........................................................................................................
Deveres dos médicos residentes......................................................................
Direitos dos médicos residentes.......................................................................
Critérios de avaliação dos médicos residentes.................................................
Preparo intestinal............................................................................................
Uso de antibióticos.........................................................................................
Cuidados com pacientes cirúrgicos..................................................................
Avaliação pré-anestésica.................................................................................
Pólipos e câncer colorretal: rastreamento e vigilância .....................................
Adenocarcinoma do cólon..............................................................................
Adenocarcinoma do reto ................................................................................
Tumores colorretais hereditários......................................................................
Carcinoma do canal anal.................................................................................
Sarcomas de Partes Moles...............................................................................
Cirurgia citorredutora e Quimioterapia intraperitone hipertérmica..................
Osteosarcoma .................................................................................................
Condrossarcoma.............................................................................................
Tumor de ewing..............................................................................................
Metástases ósseas.........................................................................................
Carcinoma espinocelular do Pênis...................................................................
Carcinoma de células Transicionais de Bexiga.................................................
Adenocarcinoma da Próstata ..........................................................................
Tumores do Testículo.......................................................................................
Tumores Renais...............................................................................................
11
12
13
15
17
19
22
23
24
28
36
48
58
65
72
79
85
87
92
96
107
118
135
146
íNDICE
11
O Centro de Tratamento e Pesquisa HOSPITAL DO CâNCER A. C. Camargo tem como finalidades básicas a assistência médica, o ensino e a pesquisa. Pela natureza 
da própria oncologia, melhores resultados são obtidos com o tratamento integrado e 
multidisciplinar, diferenciando um hospital especializado de um hospital geral que trata 
câncer.
A padronização de procedimentos para diagnóstico, estadiamento e seguimento de 
pacientes com câncer é a única forma de se acumular experiência, apresentar resultados e 
propor mudanças com a finalidade de beneficiar os pacientes, mesmo se considerando as 
rápidas mudanças que podem ocorrer em função dos avanços científicos.
A padronização terapêutica seguramente é o método mais apropriado para o oncologista 
(cirurgião, clínico, radioterapêuta) cumprir a sua responsabilidade nas áreas de ensino e 
pesquisa, contribuindo para uma melhor assistência.
O oncologista deve ainda estar preparado para participar e/ou utilizar-se das descobertas 
do laboratório de pesquisa básica na prática clínica diária. Com esses conhecimentos 
biológicos e clínicos, padronização de procedimentos e prontuários bem elaborados, 
somados aos compromissos dos profissionais da área e de um Hospital que se propõe 
a ensinar, pesquisar e dar assistência médica de boa qualidade, a produção científica se 
torna uma conseqüência natural.
Dentro dessas premissas, o Departamento de Cirurgia Pélvica edita periodicamente 
as padronizações terapêuticas relativas aos tumores de cólon, reto, ânus, colorretais 
hereditários, urológicos, ósseos, sarcomas de partes moles e, a partir dessa edição, 
uma proposta para o tratamento da disseminação peritoneal das neoplasias através de 
cirurgia citorredutora associada à quimioterapia intraperitoneal hipertérmica. Além disso, 
informações relativas à organização estrutural e funcional do departamento, critérios de 
avaliação dos residentes, cuidados com pacientes cirúrgicos, uso de antibióticos e preparo 
intestinal, segundo as normas do departamento, fazem parte da edição.
Agradacemos aos Departamentos do nosso Hospital que conosco participaram para a 
elaboração deste manual, com a certeza de que o beneficiário final será o paciente com 
câncer.
Dr. Ademar Lopes
Diretor do Departamento de Cirurgia Pélvica
PREFáCIO
12
Estar sempre de posse do BIP/telefone para atendimento das intercorrências com 
pacientes internados e emergências. Os pacientes deverão ser vistos pelo residente do 
departamento e não pelo plantonista do hospital; Responder prontamente aos chamados;
Medicar os pacientes internados antes doinício das atividades (cirurgias, atividades 
didáticas, ambulatório) durante a semana e antes das 9:00 horas aos sábados, domingos 
e feriados;
Avaliar os pacientes que são internados em até 30 minutos após a internação, exceção 
feita às urgências, que deverão ser atendidas de imediato;
Visitar os pacientes internados pelo menos duas vezes ao dia (uma pela manhã e outra ao 
final do dia) e, em casos especiais, quantas vezes forem necessárias.
Comunicar ao titular responsável as intercorrências;
Estar presente no horário nas atividades didáticas complementares e no ambulatório 
quando não houver atividade no centro cirúrgico;
Preparar adequadamente os casos para a visita;
Comparecer às reuniões de seminários às 4as feiras (7:00 as 8:00hs);
Organizar no livro de cirurgias o agendamento cirúrgico;
Chegar ao Centro Cirúrgico 15 minutos antes da hora programada para o ato operatório;
Manter o prontuário em ordem e completo (anexar ao prontuário cópias dos exames 
feitos fora do hospital);
Não se ausentar das atividades do hospital sem aviso e consentimento da chefia imediata;
Preencher corretamente os avisos de internação, avisos de cirurgia, guias de AIH, relatórios 
médicos, pedidos de exames, resumo de admissão e resumo de alta, assim como outros 
formulários que sejam necessários;
Tratar com respeito os colegas, paramédicos e, sobretudo, os pacientes;
Usar o avental padronizado pelo hospital ou roupa branca e o crachá de identificação;
Orientar os pacientes na alta quanto ao retorno para curativos: data, local, horário e nome 
do médico. Deixar com o paciente o pedido de guia para curativos;
Fazer a prova de avaliação cognitiva ao final do estágio.
DEVERES DOS 
MéDICOS RESIDENTES
13
1. Ter o médico titular a disposição para orientar no atendimento ambulatorial e 
junto aos pacientes internados (o residente não pode atender no ambulatório 
sem a presença do titular);
2. Ter o titular localizável para orientar no atendimento das emergências ou 
intercorrências clínicas, quando necessário;
3. Ter o titular disponível para participar do ato operatório como cirurgião ou 
auxiliar, conforme escala pré-estabelecida;
4. Ter orientação para a produção de trabalhos científicos, preparo de casos clínicos 
e outras atividades didáticas;
5. Questionar, dentro de princípios éticos, as condutas do departamento;
6. Participar das atividades de atendimento ambulatorial, enfermaria e centro 
cirúrgico;
7. Ter um programa pré-estabelecido das atividades didáticas complementares: 
aulas, seminários, cursos, congressos, discussão de casos clínicos;
8. Realizar atos cirúrgicos assistidos pelo titular responsável pelo paciente, quando 
demonstrar conhecimentos cognitivos e psicomotores para tal;
9. Ser tratado com respeito e princípios éticos pelos membros da equipe;
10. Ter um BIP/telefone para responder aos chamados dos membros da equipe, 
telefonista, enfermagem, emergências e interconsultas.
OUTRAS ATIVIDADES DIDáTICAS 
 
Também são consideradas atividades didáticas complementares, com presença obrigatória, 
as reuniões científicas do corpo clínico às quartas-feiras.
Conta-se como atividade didática complementar a participação em cursos, congressos e 
seminários etc.
Ao residente “senior” do 3º ano é permitida a inscrição e freqüência, como aluno especial, 
nos cursos das disciplinas de pós-graduação da FAP, para obtenção de créditos para o 
mestrado; aqueles que tiverem interesse em fazer pós-graduação deverão, no início do 
estágio, procurar elaborar e desenvolver um projeto de pesquisa, sob a orientação do 
Departamento.
DIREITOS DOS 
MéDICOS RESIDENTES
14
• Os critérios de avaliação ao final do estágio estão na apostila de rotinas e 
programações terapêuticas do Departamento.
• A prova é obrigatória para todos os residentes. Aqueles que não comparecerem 
no dia da avaliação, receberão nota zero neste item.
• Os residentes “seniors” deverão dividir eqüitativamente os pacientes internados 
com os residentes “juniors”, Assim, os casos operados por residentes “seniors” 
deverão ser prescritos pelos mesmos (não é função do residente “junior” 
prescrever os casos operados por residentes “seniors”, inclusive nos finais de 
semana).
• Os casos deverão ser apresentados nas visitas pelo residente que participou da 
cirurgia.
• Pedimos a colaboração dos residentes para comparecerem às visitas de final 
de semana (“juniors” e “seniors”). O horário da visita será estabelecido pelos 
titulares responsáveis, conforme escala.
• O coordenador/orientador (médico titular do Departamento) é o responsável 
pelo preparo das apresentações junto aos residentes, assim como, pela 
coordenação da reunião.
• As reuniões terão o seguinte formato:
• Apresentação de um caso previamente escolhido e preparado que representa 
o tema do dia, seguida da apresentação de um artigo científico relacionado.
• Após a apresentação do artigo, serão apresentados os casos de pacientes 
internados e casos para decisão de conduta; Na apresentação dos casos, sempre 
que possível, os exames de imagem devem ser mostrados.
• OBS: todos os residentes deverão estudar previamente o assunto do dia, pois 
serão convidados a comentar o tema sob seus diferentes aspectos: etiologia, 
quadro clínico, diagnóstico diferencial, história natural da doença, estadiamento, 
conduta (tratamento), taxas de sobrevida, aspectos do seguimento e 
atualidades.
LEMBRETES
15
AVALIAÇÃO AFETIVA
• relacionamento com colegas, pacientes e pessoal paramédico;
• cuidados com o prontuário: anamnese, exame físico, observação dos protocolos, 
horário de prescrição;
• cuidados com pacientes no pré e pós-operatório;
• pontualidade: ambulatório, centro cirúrgico, atividades didáticas, atendimentos de 
emergência, plantões.
AVALIAÇÃO PSICOMOTORA AVALIAÇÃO COGNITIVA
• exame dos pacientes; • atividades didáticas;
• desempenho no ato cirúrgico. • desempenho na prova.
OBS: Nota igual ou maior que 7 (sete) é pré-requisito para o residente candidatar-se ao 
estágio anual da especialidade no departamento (R3). Todos os titulares darão nota.
Avaliação Peso
Afetiva 3
Psicomotora 3
Cognitiva 4
CRITéRIOS DE AVALIAÇÃO 
DOS MéDICOS RESIDENTES
16
Médico Titular Afetiva Psicomotora Atividades 
didáticas
Prova
Média Média Média Nota 
Notas parciais
Média x 3 Média x 3 (Média +Prova) 
/ 2 
x 4
Notas parciais 
x pesos
Nota Final
Soma das notas parciais x pesos / 10
RESIDENTE
17
PRePARO InTesTInAL
O Departamento de Cirurgia Pélvica é responsável por um grande número 
de operações sobre o trato gastrointestinal. Por esta razão, decidiu-se pela 
padronização de uma forma de preparo intestinal de fácil execução, curta duração 
e baixa morbidade, com pouco desconforto para o paciente, a pequeno custo e 
com alta confiabilidade. 
O objetivo desse informe não é analisar as várias controvérsias relativas ao tema, 
mas sim o de relatar a padronização adotada no serviço. A seguir, encontramos um 
modelo de prescrição que poderá ser utilizado na maioria das vezes. A depender 
das condições clínicas e da patologia de cada paciente, as correções necessárias 
deverão ser feitas no sentido de evitar distúrbios volêmicos e metabólicos e 
garantir a eficácia do preparo.
Modelo de prescrição - véspera da cirurgia:
1. Dieta líquida sem resíduos. Jejum após as 22h
2. SG 5% - 1000 ml }
 NaCl 20% - 20 ml } EV 8/8 hs. Início às 20h
 KCl 19,1%- 10 ml }
3. Medicações de uso prévio (conforme orientações da avaliação pré-anestésica)
4. Sintomáticos
Observações:
1. O tipo de preparo intestinal (com manitol ou enteroclisma de solução glicerinada) 
deverá ser discutido com o médico titular do caso.
18
ReFeRênCIAs
• Hayashi MS, WilsonSE. Is there a current role for preoperative non-absorbable oral antimicrobial agents 
for prophylaxis of infection after colorectal surgery? Surg Infect (Larchmt). 2009 Jun;10(3):285-8. Review
• Pineda CE, Shelton AA, Hernandez-Boussard T, Morton JM, Welton ML. Mechanical bowel preparation in 
intestinal surgery: a meta-analysis and review of the literature. J Gastrointest Surg. 2008 Nov;12(11):2037-
44. Epub 2008 Jul 12. Review
• Wille-Jørgensen P, Guenaga KF, Matos D, Castro AA. Pre-operative mechanical bowel cleansing or not? an 
updated meta-analysis. Colorectal Dis. 2005 Jul;7(4):304-10. Review 
• Guenaga KF, Matos D, Castro AA, Atallah AN, Wille-Jørgensen P. Mechanical bowel preparation for elective 
colorectal surgery. Cochrane Database Syst Rev. 2005 Jan 25;(1):CD001544. Review. Update in: Cochrane 
Database Syst Rev. 2009;(1)
• Wille-Jørgensen P, Guenaga KF, Castro AA, Matos D. Clinical value of preoperative mechanical bowel 
cleansing in elective colorectal surgery: a systematic review. Dis Colon Rectum. 2003 Aug;46(8):1013-20. 
Review. 
• Guenaga KF, Matos D, Castro AA, Atallah AN, Wille-Jørgensen P. Mechanical bowel preparation for elective 
colorectal surgery. Cochrane Database Syst Rev. 2003;(2)
• Muller-Stich BP, Choudhry A, Vetter G, Antolovic D, Mehrabi A, Köninger J, Weitz J, Büchler MW, Gutt CN. 
Preoperative bowel preparation: surgical standard or past? Dig Surg. 2006;23(5-6):375-80
19
UsO de AnTIbIóTICO
O uso de antibióticos no Departamento de Cirurgia Pélvica obedece as regras 
gerais para uso de antibióticos em cirurgia. Duas situações distintas fazem parte 
da rotina: o uso profilático e o uso terapêutico. Para tanto, tem importância o 
conhecimento da flora bacteriana mais provável nos diferentes sítios cirúrgicos, 
assim como a classificação dos tipos de intervenções, a saber:
• Limpa: sem falhas na assepsia; sem abertura de órgão muscular oco;
• Potencialmente contaminada: com abertura de órgão muscular oco, sem 
derramamento de secreção;
• Contaminada: falha na assepsia; abertura de órgão muscular oco com 
derramamento de secreção; presença de inflamação aguda, sem pus;
• Infectada: presença de pus ou víscera perfurada.
Adotando-se essa classificação, as taxas de infeção pós-operatória aproximam-
se de 5%, 15%, 25% e 40%, respectivamente para intervenções limpas, 
potencialmente contaminadas, contaminadas e infectadas.
Com base nos princípios mencionados, temos adotado a seguinte padronização 
em colaboração com a SCIH (Serviço de Controle de Infecção Hospitalar) de:
1. Cirurgias Limpas
Não utilizar antibióticos. A depender das características do paciente e da operação, 
fazer profilaxia com Cefazolina (Kefazol). Os pacientes que apresentam fatores 
de risco classicamente associados a aumento na incidência de infecção (doença 
reumatóide, diabetes mellitus, idade avançada, obesidade, desnutrição, terapia 
imunossupressora, tempo prolongado de cirurgia), devem ser considerados para a 
realização de antibioticoprofilaxia. Os pacientes submetidos a cirurgias limpas com 
colocação de próteses devem receber profilaxia antibiótica segundo protocolo 
anexo
20
PROFILAXIA ANTIMICROBIANA EM CIRURGIA - PéLVIS
CIRURGIA INDUÇÃO REPETIÇÃO DURAÇÃO
INTRA-OP PóS-OP
Orquiectomia NÃO INDICADO 
Postectomia NÃO INDICADO 
Varicocelecomia NÃO INDICADO 
Vasectomia NÃO INDICADO 
Nefrectomia CEFAZOLINA 2g EV 1g 4/4h INTRA-OP
Orquiectomia com 
Colocação de Prótese
CEFAZOLINA 2g EV 1g 4/4h 8/8h ATé 24h
Prostatectomia 
Aberta
CEFAZOLINA 2g EV 1g 4/4h INTRA-OP
RTU da Próstata ou 
Bexiga
CEFAZOLINA 2g EV 1g 4/4h INTRA-OP
Prótese Peniana CEFUROXIMA 
1,5g EV
 750mg 
4/4h
750mg 
8/8h
48h
Biópsia da Próstata 
Transretal
CIPROFLOXACINA 
500mg VO 2h 
antes
 12/12h até 24h
Estudos Urodinâmico 
de Alto Risco
NORFLOXACINA 
400mg VO
 12/12h Até 24h
Cirurgias com 
Manipulação de 
Intestino
CEFOXITINA 2g EV 1g 2/2h 1g 6/6h Até 24h
Ortopedia – Sem 
Material de 
Osteossintese
CEFAZOLINA 2g EV 1g 4/4h INTRA-OP
Ortopedia – Com 
Material de 
Osteossintese
CEFAZOLINA 2g EV 1g 4/4h 8/8h Até 24h
Fonte: SCIH Hospital A.C.Camargo 2010
21
1. Cirurgias Potencialmente Contaminadas
Profilaxia com Cefoxitina sódica (Mefoxin)
Pré-operatório: Cefoxitina (Mefoxin) - 1,0 g EV na indução anestésica.
Trans-operatório: Cefoxitina (Mefoxin) - 1,0 g EV 6/6 h.
Pós-operatório: Cefoxitina (Mefoxin) - 1,0 g EV 6/6 h. Suspender em 24 h.
OBS: Para os pacientes em preparo intestinal, seguir a rotina padronizada (em 
anexo)
2 .Cirurgias Contaminadas e Infectadas (agente etiológico não conhecido)
Uso terapêutico.
A) Cirurgias colo-proctológicas
Associar Ceftriaxone (Rocefin) e Metronidazol (Flagyl)
Ceftriaxone (Rocefin) - 1,0 g EV 12/12h. 
Metronidazol (Flagyl) - 500 mg EV 8/8h. 
Iniciar quando do diagnóstico de contaminação ou achado de infecção. Manter 
por 7 dias até reavaliação ou identificação do agente etiológico.
b) Cirurgias outras
Iniciar antibioticoterapia empírica com base na maior probabilidade de atingir a 
flora bacteriana do sítio cirúrgico em questão. Reavaliar mediante identificação do 
agente etiológico e evolução clínica.
3. Infecções pós-operatórias e infecções em sítios não cirúrgicos:
Iniciar antibioticoterapia empírica com base na maior probabilidade de atingir a 
flora bacteriana do sítio em questão. Antibioticoterapia dirigida por antibiograma 
mediante isolamento do agente etiológico.
22
Cuidados Com paCientes CirúrgiCos
Cuidados pré-operatórios
• Avaliação clínica e/ou pré-anestésica
• Tipagem sanguínea
• Exames específicos a depender da indicação clínica
• Reserva de sangue e derivados
• Reserva de UTI
• Solicitar com antecedência materiais especiais:
• Grampeadores mecânicos: circulares de 29 e 33 mm de diâmetro
• Grampeadores lineares rígidos ou flexíveis de 30, 45 e 60 mm
• Grampeadores lineares cortantes de 75 mm
• Bolsas de colostomia de duas peças
• Sistema fechado de drenagem por aspiração de baixa pressão
• Jackson Pratt ou Blake
• Termo de Consentimento Livre e Esclarecido para procedimento terapêutico, 
diagnóstico e para coleta de material (Modelo próprio do Hospital)
Cuidados com o prontuário no pré-operatório
• Solicitar ao paciente ou responsável que assine o termo de responsabilidade 
padronizado pelo hospital (consentimento informado), contendo autorização 
para coleta de material biológico para banco de tumores e projeto genoma 
humano;
• Checar se o prontuário encontra-se devidamente preenchido (história, 
antecedentes pessoais e familiares, interrogatório sobre os diversos aparelhos, 
exame físico, exame loco-regional)
Cuidados Intra-operatórios
• Antibioticoterapia profilática segundo padronização
• Anticoagulação profilática
• Medidas de prevenção de hipotermia
Pós-operatório imediato
• Deve ser prevista a necessidade de UTI, semi-intensivo ou enfermaria a 
depender da indicação clínica
• Fisioterapia motora e respiratória
• Exames laboratoriais de controle de acordo com a indicação clínica
• Atenção com preenchimento do pedido de exame anatomopatológico e 
anotações no prontuário (nota operatória, prescrição, descrição da operação)
Coleta de material
• Avisar o departamento de patologia para coleta de material para o banco de 
tumores;
• No caso de tumores de reto, nas lesões T3, o patologista deve medir a invasão 
do mesorreto em milímetros;
• No caso de carcinoma de canal anal, colher material para pesquisa de HPV 
por ocasião da biópsia
23
Avaliação pré-anestésica
Recomendação sumária de exames pré-operatórios
Sem anteced.
patólógicos
Doença
Cardiovasc.
Doença
renal
Diabetes Doença
pulmonar
Doença
do 
S.N.C.
Doença
Hepática
H
b 
/ 
H
t
mulher = SIM
homen = >40a
média / gde 
porte
SIM SIM SIM SIM SIM SIME.
C
.G
. >40a SIM SIM SIM SIM SIM >40a
Rx
. d
e 
Tx
* >65a
*Tabag.
>20a maço
*cirurgia 
de gde 
porte
SIM
*>65a
* Tabag 
>20 a 
maço
*cirurgia 
de gde 
porte
* >65a
*Tabag
>20a 
maço
*cirurgia 
de gde 
porte
SIM
* >65a
* Tabag. 
>20a 
maço
*cirurgia 
de gde 
porte
* >65a
* Tabag. 
>20a
maço
* cirurgia 
de gde 
porte
G
lic
em
ia
de
 J
ej
um
* >50a
*cirurgia 
de gde porte
* > 50a
*cirurgia 
de gde 
porte
* > 50a
*cirurgia 
de gde 
porte
SIM
* >50a
*cirurgia 
de gde 
porte
SIM SIM
U
ré
ia
 
C
re
at
in
in
a * >65a
*cirurgia 
de gde porte
SIM SIM
* >65a
*cirurgia 
de gde 
porte
SIM
* >65a 
*cirurgia 
de gde 
porte
El
et
ró
lit
os
Preparo
de
Cólon
SIM SIM SIM
Preparo 
de 
Cólon
SIM
Preparo
de 
Cólon
C
oa
gu
lo
gr
am
a Cirurgia
de grande
porte
Cirurgia
de 
grande
porte
Cirurgia 
de grande
porte
Cirurgia 
de 
grande
porte
Cirurgia 
de 
grande
porte
Cirurgia 
de 
grande
porte
SIM
Obs.: Pacientes submetidos à RADIOTERAPIA torácica ou cervical: Raio X de Tórax e ECG
 Pacientes submetidos à QUIMIOTERAPIA recente: ECG, TGO,TGP, Hemograma,Coagulograma
 Pacientes que fazem uso de corticoesteróides : Glicemia e Eletrólitos
 Pacientes que fazem uso de anticoagulantes: Coagulograma e Hemograma
 Pacientes portadores de doença hepática: TGO e TGP ( além dos citados acima)
Fonte: Departamento de Anestesia - Hospital A.C.Camargo
24
Pólipos e câncer colorretal: 
rastreamento e vigilância
Detecção precoce de adenomas colorretais e câncer colorretal: diretrizes para o 
rastreamento na população de risco médio (indivíduos assintomáticos com idade 
≥ 50 anos, sem fatores de riscos adicionais).
Testes que detectam pólipos adenomatosos e câncer Intervalo
Retossigmoidoscopia flexível
(inserção até 40cm ou até a flexura esplênica)
A cada 5 anos
Colonoscopia A cada 10 anos
Enema baritado de duplo contraste A cada 5 anos
Colonografia por Tomografia A cada 5 anos
Testes que primariamente detectam câncer Intervalo
gPSOF de alta sensibilidade para câncer Anual 
FIT de alta sensibilidade para câncer Anual
sDNA de alta sensibilidade para câncer Não definido
25
Diretrizes para rastreamento e vigilância para detecção 
precoce de adenomas colorretais e câncer na população 
de risco aumentado.
(1) Risco aumentado – antecedente de pólipo em colonoscopia prévia
A Pequenos pólipos 
hiperplásicos no reto
Opções de rastrea-
mento recomenda-
das para população 
de médio risco.
Seguir diretrizes da popu-
lação de médio risco, exceto 
na polipose hiperplásica 
(seguimento mais intensivo)
B 1 ou 2 adeno-
mas com displasia de 
baixo grau
Colonoscopia
5 a 10 anos após a 
polipectomia inicial
Considerar fatores clínicos 
para determinação do inter-
valo (colonoscopia prévia, 
história familiar, preferências 
do paciente e julgamento 
médico)
C 3 a 10 adenomas ou
1 adenoma > 10mm 
ou componente viloso 
ou displasia de alto 
grau
Colonoscopia
3 anos após a poli-
pectomia inicial
Os adenomas devem ter sido 
completamente removidos. 
Se colonoscopia de segui-
mento revelar categoria (1)B, 
o intervalo de controle deve 
ser de 5 anos
D > 10 adenomas em 
único exame
Colonoscopia < 3 
anos após a poli-
pectomia inicial
Considerar a possibilidade 
de síndrome familiar não 
diagnosticada
E Adenomas sésseis 
removidos em “piece-
meal”
Colonoscopia em 
2 a 6 meses para 
verificar se houve 
remoção completa
Se remoção completa, o 
intervalo para colonosco-
pia de vigilância deve ser 
individualizado com base no 
julgamento do endoscopista 
e do patologista
Categoria Recomendação Comentário
26
(2) Risco aumentado – pacientes com câncer colorretal (CCR)
A CCR c/ colonoscopia 
pré-op. incompleta
Colonoscopia 3 a 6 me-
ses após a ressecção se 
ausência de metástases 
irressecáveis; alternativa 
de colonoscopia intraop-
eratória
A CTC com contraste 
endovenoso ou EBDC 
são alternativas para 
avaliação pré-opera-
toria
B CCR c/ colonoscopia 
pré-op. completa e 
ressecções curativas
Colonoscopia 1 ano 
após a ressecção (ou 1 
ano após a colonoscopia 
realizada para avaliação 
completa do cólon)
Após retossigmoidecto-
mia por câncer de reto, 
avaliação para detecção 
de recidiva local em 
intervalos de 3 a 6 meses 
nos primeiros 2 a 3 anos.
Se a colonoscopia de 
1 ano for normal, o 
intervalo até o próximo 
exame é de 3 anos. 
Se a colonoscopia de 
3 anos for normal, o 
intervalo até o próximo 
exame é de 5 anos.
Na evidência de 
HNPCC ou achado de 
adenomas, seguir reco-
mendação da categoria
(3) Risco aumentado – história familiar
A Câncer colorretal ou 
pólipos adenoma-
tosos em um parente 
de 1º grau < 60 
anos ou em dois ou 
mais parentes de 1º 
grau em qualquer 
idade
Colonoscopia com 
início aos 40 anos 
ou 10 anos antes 
do caso mais jovem 
da família, a cada 
5 anos
Se colonoscopia de vigilância 
for normal, controle a cada 
5 anos. Diante do colono-
scopia alterada, seguir cat-
egoria conforme o achado
B Câncer colorretal ou 
pólipos adenoma-
tosos em um parente 
de 1º grau ≥ 60 
anos ou em dois 
parentes de 2º com 
câncer colorretal
Colonoscopia ou 
outras opções 
de rastreamento 
recomendadas para 
população de mé-
dio risco com início 
aos 40 anos
Os indivíduos devem escol-
her o teste para rastrea-
mento 
Categoria Recomendação Comentário
27
Diretrizes para rastreamento e vigilância para detecção precoce 
de adenomas colorretais e câncer na população de alto risco.
Alto risco
A Diagnóstico molecular 
de FAP ou suspeita 
de FAP sem teste 
molecular
Retossigmoidoscopia 
flexível anual para deter-
minar se o indivíduo ex-
pressa o fenótipo e para 
orientar aconselhamento 
genético e considerar 
teste genético
Início entre 10 e 12 anos
Se teste positivo, con-
siderar colectomia
B Diagnóstico molecular 
ou clínico de HNPCC 
ou indivíduos de 
reico aumentado para 
HNPCC
Colonoscopia a cada 1 a 
2 anos e aconselhamento 
para considerer teste 
genético
Início entre 20 e 25 anos 
ou 10 anos antes do caso 
mais jovem da família
O teste genético deve 
ser oferecido para os 
parentes de 1º grau de 
pessoas sabidamente 
portadoras de mutação 
herdada em genes de 
reparo do DNA
Também deve ser 
oferecido quando a 
mutação não ainda 
não é conhecida na 
família, mas 1 de 3 dos 
critérios de Bethesda 
modificado está 
presente 
C Doença inflamatória 
intestinal, colite 
ulcerative crônica e 
colite de Crohn
O risco de câncer começa 
a ser significante 8 anos 
após a instalação de 
pancolite ou 12 a 15 anos 
após a instalação da colite 
do cólon esquerdo
Colonoscopia com bióp-
sias para avaliar displasia 
a cada 1 a 2 anos
Sugere-se que os 
pacientes sejam en-
caminhados para vig-
ilância em centros com 
experiência no manejo 
de doença inflamatória 
intestinal
Categoria Recomendação Comentário
1. Levin B, Lieberman DA, McFarland B, et al. Screening and surveillance for the early detection of colorectal cancer and 
adenomatous polyps, 2008: a joint guideline from the American Cancer Society, the US Multi-Society Task Force on 
Colorectal Cancer, and the American College of Radiology. CA Cancer J Clin. 2008;58:130-160.
2. Smith RA, Cokkinides V, Brawley OW. Cancer screening in the United States, 2008: a review of current American Cancer 
Society guidelines and cancer screening issues. CA Cancer J Clin. 2008 May-Jun;58(3):161-79. Epub 2008 Apr 28.
3. Smith RA, Cokkinides V, Brawley OW. Cancer screening in the United States, 2009: a review of current American Cancer 
Society guidelines and issues in cancer screening. CA Cancer J Clin. 2009 Jan-Feb;59(1):27-41.
28adenoCarCinoma do Cólon
doença loCorregional
29
Recidiva
30
Exames para diagnóstico e estadiamento
• Colonoscopia com biópsia. Se colonoscopia incompleta, considerar 
colonografia por tomografia computadorizada com colonoscopia de controle 
até 6 meses após a cirurgia, ou colonoscopia intra-operatória.
• Tomografia computadorizada ou ultrassonografia de abdome
• Radiografia de tórax (frente e perfil)
• Dosagem pré-operatória de CEA 
estadiamento (UICC 7ª ed. 2010 (CId-10 C18)
TnM – Classificação Clínica
TX
T0
Tis
T1
T2
T3
T4
O tumor primário não pode ser avaliado
Não há evidência de tumor primário
Carcinoma “in situ”: intra-epitelial ou invasão da lâmina própria 
1
Tumor que invade a submucosa
Tumor que invade a muscular própria
Invasão além da muscular própria (subserosa, tecidos peri-
colicos não peritonizados)
Tumor que invade outros órgãos ou estruturas 2,3 e/ou que 
perfura o peritônio visceral 
 T4a – perfura o peritôneo visceral
 T4b – invade diretamente outros órgãos ou estruturas
NX
N0
N1
N2
Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
Ausência de metástases em linfonodos regionais
Metástases em 1 a 3 linfonodos regionais
 N1a – 1 linfonodo
 N1b – 2 a 3 linfonodos
 N1c – nódulo satélite subseroso, sem comprometimento 
linfonodal regional4
Metástases em 4 ou mais linfonodos regionais 
 N2a – 4 a 6 linfonodos
 N2b – 7 ou mais linfonodos
M0
M1
Ausência de metástase à distância
Presença de metástase à distância
 M1a – Um órgão
 M1b – Mais de um órgão ou peritôneo
31
pTnM – Classificação Patológica
G – Graduação Histopatológica
notas
1 Tis inclui as células neoplásicas confinadas à membrana basal glandular (intra-
epitelial) ou à lâmina própria (intramucoso), sem extensão pela muscularis mucosae 
e sem alcançar a submucosa.
2 No T4, a invasão direta inclui a invasão de outros segmentos do cólon e reto 
através da serosa.
3 O tumor que é aderente a outros órgãos ou estruturas, macroscopicamente, 
é classificado como cT4b. Entretanto, não existindo tumor na aderência, 
microscopicamente, a classificação deve ser pT1-4a, de acordo com a profundidade 
de invasão na parede intestinal.
4 Um nódulo peritumoral satélite no tecido adiposo pericolônico sem evidência 
histológica de linfonodo residual pode representar disseminação discontínua, 
invasão venosa com extensão extra-vascular (V1/2), ou substituição completa 
de linfonodo (N1/2). Linfonodos substituidos por tecido neoplásico devem ser 
contados separadamente como linfonodos positivos na categoria N, enquanto 
disseminação discontínua ou invasão venosa devem ser classificados e contados 
na categoria Tumor Deposit (TD). Se depósitos tumorais são observados em lesões 
classificadas como T1 ou T2, os nódulos devem ser registrados na categoria TD, e 
como comprometimento linfonodal N1c.
1 Pacientes pN0 com número de linfonodos examinados inferior a 10 - 14 devem 
ser avaliados individualmente quanto à necessidade de tratamento adjuvante.
As categorias pT, pN e pM correspondem às categorias T, N e M.
pN0 O exame histológico do espécime de uma linfadenectomia regional incluirá, 
geralmente, pelo menos 10 a 14 linfondos. Se os linfonodos são negativos, 
mesmo que o número usualmente examinado não seja encontrado, 
classifica-se como pN0.1
GX
G1
G2
G3
G4
Grau de diferenciação não pode ser avaliado
Bem diferenciado
Moderadamente diferenciado
Pouco diferenciado
Indiferenciado
32
Grupamento por estádios
Quimioterapia adjuvante – alternativas
Estádio II de alto risco 
1. “Mayo Clinic”- 5FU 425 mg/m2 D1 a D5 em bolus, Leucovorin 20 mg/m2 
D1 a D5 bolus, repetir a cada 21 ou 28 dias, por 6 ciclos
2. Capecitabina (Xeloda) – 2.000 mg/m2/dia, VO, D1 a D14 em duas tomas 
diárias, repetir a cada 21 dias, por 6 ciclos. Considerar redução de dose em 
pacientes idosos.
Estádio III
1. mFOLFOX – 5FU 2.400 mg/m2 D1, infusão de 46 h, 5FU 400 mg/m2 D1, 
Leucovorin 400 mg/m2 D1, concomitante Oxaliplatina 85 mg/m2 D1, em 
2h, repetir a cada 15 dias por 12 ciclos (6 meses)
*Esquema de XELOX ou bFOL podem ser empregados em situações específicas.
0
I
IIA
IIB
IIC
IIIA
IIIB
IIIC
IVA
IVB
Tis
T1,2
T3
T4a
T4b
T1,2
T 1
T3,4a
T2,3
T1,2
T4a
T3-T4a
T4b
Qualquer T
Qualquer T
N0
N0
N0
N0
N0
N1/N1c
N2a
N1/N1c
N2a
N2b
N2a
N2b
N1-N2
Qualquer N
Qualquer N
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1a
M1b
33
Outras opções de QT para doença avançada
I. esquemas de Primeira Linha
1. mFOLFOX6 - 5FU 2.400 mg/m2 D1, infusão de 46 h, 5FU 400 mg/m2 D1, 
Leucovorin 400 mg/m2 D1, concomitante Oxaliplatina 85 mg/m2 D1, em 2h, 
repetir a cada 15 dias por 12 ciclos
ou
1. FOLFIRI (5FU 180 mg/m2 D1, em 2h, Leucovorin 200 mg/m2 D1, em 2h, 
5FU 400 mg/m2 D1, em bolus, 5FU 2.400 a 3.000 mg D1 em 46 h, repetir 
a cada 15 dias, por 12 ciclos 
2. Bevacizumabe (Avastin) – associado aos esquemas acima na dose de 5 mg/
kg a a cada 15 dias. 
II. Outras opções na primeira linha: 
 XELOX, bFOL, IFL, todos dispensam o uso do infusor portátil. 
III. esquemas de segunda Linha
1. Pacientes tratados com Oxaliplatina na primeira linha devem 
receber esquema contendo Irinotecano e pacientes que receberam 
Irinotecano na primeira linha devem receber Oxaliplatina 
Esquemas: mFOLFOX6 e FOLFIRI a cada 15 dias, por 12 ciclos
2. Sem uso prévio de Bevacizumabe – opção de empregar Bevacizumabe 
associado a mFOLFOX ou FOLFIRI
3. K-ras selvagem – Opção de empregar Cetuximabe (Erbitux 400 mg/m2 na 
semana 1, e 250 mg/m2 semanal) associado a FOLFIRI ou IFL
IV. esquemas de Terceira Linha
1. Xeloda 2.000 mg/m2 D1 a D14, a cada 21 dias.
2. Raltitrexate 3 mg/m2 a cada 21 dias
3. IFL + Cetuximabe (k-ras selvagem + sem uso prévio de Cetuximabe)
34
1º e 2º anos 3º ao 5º ano > 5 
anos
> 10 
anos
meses 3 6 9 12 6 12 12 12
Anamnese e EF X X X X X X X X
CEA X X X X X
seguimento
estádio I
estádios II, III e IV tratado com intenção curativa
Colonoscopia
A primeira colonoscopia de seguimento deve ser realizada um ano após o 
exame pré-operatório completo. Em caso de exame normal, o exame seguinte 
deve ser realizado com intervalo de três anos e, após, a cada 5 anos.
1º e 2º anos 3º ao 5º ano > 5 
anos
> 10 
anos
meses 3 6 9 12 6 12 12 12
Anamnese e EF X X X X X X X X
CEA X X X X X X X
Rx de tórax X X X X X
USG ou TC 
abdome
X X X X X
35
Leituras sugeridas
1. Rossi BM, Nakagawa WT, Ferreira FO, Aguiar Junior S, Lopes A. Câncer de Cólon, Reto e ânus. São Paulo: 
Lemar e Tecmedd Editoras, 2004.
2. Nelson H, Petrelli N, Carlin A, Couture J, Fleshman J, Guillem J, et al. Guidelines 2000 for colon and rectal 
surgery. J Natl Cancer Inst 2001;93:583-96.
3. Kemeny N, Saltz L, Cohen A. Adjuvant therapy of colorectal cancer. Surg Oncol Clin of N Am 1997; 6: 
699-723.
4. Ragnhammar P, Halfström L, Nygrem P, Glimelius B. A systematic overview of chemotherapy effects in 
colorectal cancer. Acta Oncologica 2001;40: 282-308.
5. Greene FL, Page DL, Fleming ID, Fritz AG, Balch CM, Haller DG, Morrow M. AJCC Staging Manual. 6th ed. 
New York: Springer-Verlag, 2002.
6. Vieira RA, Lopes A, Almeida PA, Rossi BM, Nakagawa WT, Ferreira FO, Melo CA. Prognostic factors in locally 
advanced colon cancer treated by extended resection. Rev Hosp Clin Fac Med São Paulo 2004; 59: 361-8.
7. Aguiar Jr S, Lopes A, Soares FA, Rossi BM, Ferreira FO, Nakagawa WT, Carvalho AL, David Filho WJ. 
Prognostic and predictive value of the thymidylate synthase expression in non-metastatic colorectal cancer. 
In press. Eur J Surg Oncol 2005.
8. Aguiar Jr S, Lopes A, Lima ACA, Ferreira FO, Rossi BM. Valor prognóstico da invasão vascular linfática emcâncer coloretal. In: XXVI Congresso Brasileiro de Cirurgia. Rev Col Bras Cir 2005; 32: 329.
9. Rex DK, Kahi CJ, Levin B. Guidelines for colonoscopy surveillance after cancer resection: A consensus update 
by the American Cancer Society and US Multi-Society Task Force on colorectal cancer. CA Cancer J Clin 
2006;56;160-167.
36
doença locorregional
OBS1: Os pacientes com lesões pT1,2 pN0 (ECI) são incluídos no grupo de baixo risco, independentemente das 
demais variáveis.
OBS2: Serão considerados candidatos para ressecção local os portadores de lesões do reto baixo que reúnam 
as seguintes características: T1, bem diferenciado, tamanho até 3cm, sem embolização vascular sangüínea, sem 
embolização vascular linfática, sem invasão perineural e sem componente úlcero-vegetante.
adenoCarCinoma do reto
37
doença Metastática
RT: radioterapia; QT: quimioterapia.
* Considerar QT em casos de tumor primário pouco sintomático
38
doença locorregional
39
exames para diagnóstico e estadiamento
• Colonoscopia com biópsia. Se colonoscopia incompleta, considerar colonografia 
por tomografia computadorizada com colonoscopia de controle até 6 meses após 
a cirurgia, ou colonoscopia intra-operatória.
• Tomografia computadorizada de abdome e pelve
• Radiografia de tórax (frente e perfil)
• Ultrassonografia endorretal ou Ressonância Nuclear Magnética com bobina 
endorretal, se necessário. Na opção por ressecção local, um dos exames torna-se 
obrigatório.
• Dosagem pré-operatória de CEA
Tratamento pré-operatório
Quimioterapia neoadjuvante
Esquema 1 (Radioterapia = 5040 cGy)
5-Fluorouracil 1g/m2/dia por 5 dias
infusão contínua de 120h; 1ª e 5ª semanas de radioterapia
Esquema 2 (radioterapia = 4500 cGy)
5-Fluorouracil 350mg/m2/dia + Ac. folínico 20mg/m2/dia por 5 dias
1ª e 5ª semanas de radioterapia
Radioterapia neoadjuvante
• Dose: 4500cGy / 5040 cGy
• Fracionamento: 180cGy/dia, cinco vezes por semana
• Tempo de tratamento: 25 a 28 dias úteis
• Composição de campos: 4 campos, 2 AP=PA e 2 laterais, com filtros
• Limites dos campos: inferior – protuberância isquiática; superior – transição L5-S1; 
lateral superior – 1cm acima da borda superior do sacro; lateral inferior – borda 
posterior da sínfese púbica
Controle e avaliação de resposta ao tratamento neoadjuvante
1. Exames clínico e laboratorial periódicos para monitorizar os efeitos colaterais e 
adversos
2. Exame proctológico com biópsia 15 a 30 dias após o término do tratamento 
neoadjuvante. Mesmo em caso de resposta completa endoscópica, biopsiar o sítio 
primário de lesão.
3. Programar a cirurgia para 30 a 60 dias após o término do tratamento neoadjuvante
4. A repetição de exames para re-estadiamento após o tratamento neoadjuvante 
fica a cargo do investigador, porém, de maneira geral não é necessária.
40
estadiamento (UICC 7ª ed. 2010 (CId-10 C20)
TnM – Classificação Clínica
notas
1 Tis inclui as células neoplásicas confinadas à membrana basal glandular 
(intra-epitelial) ou à lâmina própria (intramucoso), sem extensão pela 
muscularis mucosae e sem alcançar a submucosa.
2 No T4, a invasão direta inclui a invasão de outros segmentos do cólon e reto 
através da serosa.
3 O tumor que é aderente a outros órgãos ou estruturas, macroscopicamente, 
é classificado como cT4b. Entretanto, não existindo tumor na aderência, 
microscopicamente, a classificação deve ser pT1-4a, de acordo com a 
profundidade de invasão na parede intestinal.
4 Um nódulo peritumoral satélite no tecido adiposo pericolônico sem evidência 
TX
T0
Tis
T1
T2
T3
T4
O tumor primário não pode ser avaliado
Não há evidência de tumor primário
Carcinoma “in situ”: intra-epitelial ou invasão da lâmina própria 1
Tumor que invade a submucosa
Tumor que invade a muscular própria
Invasão além da muscular própria (subserosa, tecidos peri-colicos não 
peritonizados)
Tumor que invade outros órgãos ou estruturas 2,3 e/ou que perfura o 
peritônio visceral 
 T4a – perfura o peritôneo visceral
 T4b – invade diretamente outros órgãos ou estruturas
NX
N0
N1
N2
Os linfonodos regionais não podem ser avaliados
Ausência de metástases em linfonodos regionais
Metástases em 1 a 3 linfonodos regionais
 N1a – 1 linfonodo
 N1b – 2 a 3 linfonodos
 N1c – nódulo satélite subseroso, sem comprometimento linfon-
odal regional4
Metástases em 4 ou mais linfonodos regionais 
 N2a – 4 a 6 linfonodos
 N2b – 7 ou mais linfonodos
M0
M1
Ausência de metástase à distância
Presença de metástase à distância
 M1a – Um órgão
 M1b – Mais de um órgão ou peritôneo
41
histológica de linfonodo residual pode representar disseminação discontínua, 
invasão venosa com extensão extra-vascular (V1/2), ou substituição completa 
de linfonodo (N1/2). Linfonodos substituidos por tecido neoplásico devem ser 
contados separadamente como linfonodos positivos na categoria N, enquanto 
disseminação discontínua ou invasão venosa devem ser classificados e 
contados na categoria Tumor Deposit (TD). Se depósitos tumorais são 
observados em lesões classificadas como T1 ou T2, os nódulos devem ser 
registrados na categoria TD, e como comprometimento linfonodal N1c.
pTnM – Classificação Patológica
1 Pacientes pN0 com número de linfonodos examinados inferior a 10 - 14 
devem ser avaliados individualmente quanto à necessidade de tratamento 
adjuvante.
G – Graduação Histopatológica
As categorias pT, pN e pM correspondem às categorias T, N e M.
pN0 O exame histológico do espécime de uma linfadenectomia regional 
incluirá, geralmente, pelo menos 10 a 14 linfondos. Se os linfonodos são 
negativos, mesmo que o número usualmente examinado não seja encon-
trado, classifica-se como pN0.1
GX
G1
G2
G3
G4
Grau de diferenciação não pode ser avaliado
Bem diferenciado
Moderadamente diferenciado
Pouco diferenciado
Indiferenciado
42
0
I
IIA
IIB
IIC
IIIA
IIIB
IIIC
IVA
IVB
Tis
T1,2
T3
T4a
T4b
T1,2
T 1
T3,4a
T2,3
T1,2
T4a
T3-T4a
T4b
Qualquer T
Qualquer T
N0
N0
N0
N0
N0
N1/N1c
N2a
N1/N1c
N2a
N2b
N2a
N2b
N1-N2
Qualquer N
Qualquer N
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1a
M1b
Grupamento por estádios
Tratamento pós-operatório
Quimioterapia adjuvante
Esquema 1: quando radioterapia neoadjuvante = 5040cGy
5-Fluorouracil 500mg/m2/dia por 5 dias EV em bolus; 4 ciclos
ou
Esquema 2: quando radioterapia neoadjuvante = 4500 cGy
5-Fluorouracil 350mg/m2/dia + ácido folínico 20mg/m2/dia por 5 dias; 4 ciclos
Quimioterapia + Radioterapia adjuvantes
Esquemas de quimioterapia concomitante à Radioterapia para tumores de reto 
médio e baixo.
1. 5FU 1.000 mg/m2 D1 a D5 e D29 a D33, infusão contínua em 24 horas, 
durante radioterapia pré ou pós operatória
Esquemas alternativos que não requerem catéter central – 5FU 350 mg/m2 + 
Leucovorin 20 mg/m2 D1 a D5, bolus, na primeira e última semana da radioterapia.
 Quimioterapia adjuvante pós quimioradioterapia e/ou cirurgia para tumores de 
reto médio e baixo.
43
1. Tumores de alto risco (pT4, N+) – empregar mFOLFOX6 por 12 ciclos ( 8 
ciclos se recebeu quimioterapia neoadjuvante concomitante radioterapia)
2. Tumores de baixo risco ( estádio II de alto risco) – considerar apenas 5FU + 
Leucovorin (esquema de Mayo Clinic) por 4 ciclos
Outras opções de QT para doença avançada
I. Esquemas de Primeira Linha
1. mFOLFOX6 - 5FU 2.400 mg/m2 D1, infusão de 46 h, 5FU 400 mg/m2 D1, 
Leucovorin 400 mg/m2 D1, concomitante Oxaliplatina 85 mg/m2 D1, em 2h, 
repetir a cada 15 dias por 12 ciclos
ou
2. FOLFIRI (5FU 180 mg/m2 D1, em 2h, Leucovorin 200 mg/m2 D1, em 2h, 5FU 
400 mg/m2 D1, em bolus, 5FU 2.400 a 3.000 mg D1 em 46 h, repetir a cada 15 
dias, por 12 ciclos 
Bevacizumabe (Avastin) – associadoaos esquemas acima na dose de 5 mg/kg a 
a cada 15 dias. 
II. Outras opções na primeira linha:
 XELOX, bFOL, IFL, todos dispensam o uso do infusor portátil. 
III. Esquemas de Segunda Linha
Pacientes tratados com Oxaliplatina na primeira linha devem receber esquema 
contendo Irinotecano e pacientes que receberam Irinotecano na primeira linha 
devem receber Oxaliplatina 
Esquemas: mFOLFOX6 e FOLFIRI a cada 15 dias, por 12 ciclos
Sem uso prévio de Bevacizumabe – opção de empregar Bevacizumabe associado 
a mFOLFOX ou FOLFIRI
K-ras selvagem – Opção de empregar Cetuximabe (Erbitux 400 mg/m2 na semana 
1, e 250 mg/m2 semanal) associado a FOLFIRI ou IFL
IV. Esquemas de Terceira Linha
Xeloda 2.000 mg/m2 D1 a D14, a cada 21 dias.
Raltitrexate 3 mg/m2 a cada 21 dias
IFL + Cetuximabe (k-ras selvagem + sem uso prévio de Cetuximabe)
Radioterapia adjuvante
• Indicação: pacientes de alto risco que não receberam radioterapia neoajuvante 
(vide fluxograma)
• Dose: 4500 cGy na pelve e 5040 cGy localizado no leito tumoral
• Fracionamento: 180 cGy por dia, cinco vezes por semana
44
• Tempo de tratamento: 28 dias úteis
• Composição: 3 ou 4 campos
• 3 campos em casos de colostomia dentro dos campos AP=PA
• Limites dos campos: considerar a cirurgia realizada e a extensão de doença:
• Ressecção anterior: os mesmos limites da RT pré-operatória
• Ressecção abdominoperineal: extensão dos limites para inclusão da 
cicatriz
• Extensão para vagina na mulher e próstata no homem: extensão anterior 
dos campos laterais para inclusão dos linfonodos ilíacos externos
1º e 2º anos 3º ao 5º ano > 5 
anos
> 10 
anos
meses 3 6 9 12 6 12 12 12
Anamnese e EF X X X X X X X X
CEA X X X X X
seguimento
estádio I
esádios II, III e IV tratado com intenção curativa
1º e 2º anos 3º ao 5º ano > 5 
anos
> 10 
anos
meses 3 6 9 12 6 12 12 12
Anamnese e EF X X X X X X X X
CEA / Ca 19-9 X X X X X X X
Rx de tórax X X X X X
USG ou TC 
abdome
X X X X X
45
Colonoscopia
A primeira colonoscopia de seguimento deve ser realizada um ano após o exame 
pré-operatório completo. Em caso de exame normal, o exame seguinte deve ser 
realizado com intervalo de três anos e, após, a cada 5 anos.
Leituras sugeridas
1. Rossi BM, Nakagawa WT, Ferreira FO, Aguiar Junior S, Lopes A. Câncer de Cólon, Reto e ânus. São Paulo: 
Lemar e Tecmedd Editoras, 2004.
2. Laurent A, Parc Y, McNamara D, Parc R, Tiret E. Colonic J-pouch-anal anastomosis for rectal cancer: a 
prospective, randomized study comparing handsewn vs. stapled anastomosis. Dis Colon Rectum. 2005 
Apr;48(4):729-34. 
3. Marijnen CA, Nagtegaal ID, Kapiteijn E, Kranenbarg EK, Noordijk EM, van Krieken JH, van de Velde CJ, Leer 
JW; Cooperative investigators of the Dutch Colerectal Cancer Group. Radiotherapy does not compensate for 
positive resection margins in rectal cancer patients: report of a multicenter randomized trial. Int J Radiat Oncol 
Biol Phys. 2003 Apr 1;55(5):1311-20. 
4. Kerr DJ, McArdle CS, Ledermann J, Taylor I, Sherlock DJ, Schlag PM, Buckels J, Mayer D, Cain D, Stephens RJ; 
Medical Research Council’s colorectal câncer study group; European Organisation for Research and Treatment 
of Cancer colorectal cancer study group. Intrahepatic arterial versus intravenous fluorouracil and folinic acid 
for colorectal cancer liver metastases: a multicentre randomised trial. Lancet. 2003 Feb 1;361(9355):368-73. 
5. Ho YH, Brown S, Heah SM, Tsang C, Seow-Choen F, Eu KW, Tang CL. Comparison of J-pouch and coloplasty 
pouch for low rectal cancers: a randomized, controlled trial investigating functional results and comparative 
anastomotic leak rates. Ann Surg. 2002 Jul;236(1):49-55. 
6. Nagawa H, Muto T, Sunouchi K, Higuchi Y, Tsurita G, Watanabe T, Sawada T. Randomized, controlled trial 
of lateral node dissection vs. nerve-preserving resection in patients with rectal cancer after preoperative 
radiotherapy. Dis Colon Rectum. 2001 Sep;44(9):1274-80. 
7. Ho YH, Seow-Choen F, Tan M. Colonic J-pouch function at six months versus straight coloanal anastomosis 
at two years: randomized controlled trial. World J Surg. 2001 Jul;25(7):876-81.
8. Martling A, Holm T, Johansson H, Rutqvist LE, Cedermark B; Stockholm Colorectal Cancer Study Group. The 
Stockholm II trial on preoperative radiotherapy in rectal carcinoma: long-term follow-up of a population-
based study. Cancer. 2001 Aug 15;92(4):896-902. 
9. Kapiteijn E, Marijnen CA, Nagtegaal ID, Putter H, Steup WH, Wiggers T, Rutten HJ, Pahlman L, Glimelius B, 
van Krieken JH, Leer JW, van de Velde CJ; Dutch Colorectal Cancer Group. Preoperative radiotherapy combined 
with total mesorectal excision for resectable rectal cancer. N Engl J Med. 2001 Aug 30;345(9):638-46.
10. Salerno G, Daniels I, Heald RJ, Brown G, Moran BJ. Management and imaging of low rectal carcinoma. Surg 
Oncol. 2004 Aug-Nov;13(2-3):55-61.
11. Gerard JP, Romestaing P, Chapet O. Radiotherapy alone in the curative treatment of rectal carcinoma. Lancet 
Oncol. 2003 Mar;4(3):158-66.
12. Nascimbeni R, Burgart LJ, Nivatvongs S, Larson DR. Risk of lymph node metastasis in T1 carcinoma of the 
colon and rectum. Dis Colon Rectum. 2002 Feb;45(2):200-6.
13. Heald RJ, Ryall RD. Recurrence and survival after total mesorectal excision for rectal cancer. Lancet. 
1986;1(8496):1479-82. 
14. Rullier E, Zerbib F, Laurent C, Bonnel C, Caudry M, Saric J et al. Intersphincteric resection with excision 
of internal anal sphincter for conservative treatment of very low rectal cancer. Dis Colon Rectum. 
1999;42(9):1168-75.
15. Heald RJ, Karanjia ND. Results of radical surgery for rectal cancer. World J Surg. 1992;16(5):848-57.
16. Shirouzu K, Isomoto H, Kakegawa T. Distal spread of rectal cancer and optimal distal margin of resection for 
sphincter-preserving surgery. Cancer. 1995;76(3):388-92.
46
17. Kuvshinoff B, Maghfoor I, Miedema B, Bryer M, Westgate S, Wilkes J et al. Distal margin requirements after 
preoperative chemoradiotherapy for distal rectal carcinomas: are < or = 1 cm distal margins sufficient? Ann 
Surg Oncol. 2001;8(2):163-9.
18. Moore HG, Riedel E, Minsky BD, Saltz L, Paty P, Wong D et al. Adequacy of 1-cm distal margin after restorative 
rectal cancer resection with sharp mesorectal excision and preoperative combined-modality therapy. Ann Surg 
Oncol. 2003;10(1):80-5.
19. Wiggers T, van de Velde CJ. The circumferential margin in rectal cancer. Recommendations based on the 
Dutch Total Mesorectal Excision Study. Eur J Cancer. 2002;38(7):973-6.
20. Moore HG, Guillem JG. Multimodality management of locally advanced rectal cancer. Am Surg. 
2003;69(7):612-9.
21. Garcia-Aguilar J, Hernandez de Anda E, Sirivongs P, Lee SH, Madoff RD, Rothenberger DA. A pathologic 
complete response to preoperative chemoradiation is associated with lower local recurrence and improved 
survival in rectal cancer patients treated by mesorectal excision. Dis Colon Rectum. 2003;46(3):298-304.
22. Murty M, Enker WE, Martz J. Current status of total mesorectal excision and autonomic nerve preservation in 
rectal cancer. Semin Surg Oncol. 2000;19(4):321-8.
23. Carlsen E, Schlichting E, Guldvog I, Johnson E, Heald RJ. Effect of the introduction of total mesorectal excision 
for the treatment of rectal cancer. Br J Surg. 1998;85(4):526-9.
24. Hermanek P, Heald RJ. Pre-operative radiotherapy for rectal carcinoma? Has the case really been made for 
short course pre-operative radiotherapy if surgical standards for rectal carcinoma are optimal? Colorectal Dis. 
2004;6(1):10-4.
25. Moriya Y, Hojo K, Sawada T, Koyama Y. Significance of lateral node dissection for advanced rectal carcinoma 
at or below the peritoneal reflection. Dis Colon Rectum. 1989;32(4):307-15. 
26. Fujita S, Yamamoto S, Akasu T, Moriya Y. Lateral pelvic lymph node dissection for advanced lower rectal 
cancer. Br J Surg.2003;90(12):1580-5.
27. Morita T, Murata A, Koyama M, Totsuka E, Sasaki M. Current status of autonomic nerve-preserving surgery 
for mid and lower rectal cancers: Japanese experience with lateral node dissection. Dis Colon Rectum. 
2003;46(10 Suppl):S78-87.
28. Takahashi T, Ueno M, Azekura K, Ohta H. Lateral node dissection and total mesorectal excision for rectal 
cancer. Dis Colon Rectum. 2000;43(10 Suppl):S59-68.
29. Sugihara K, Moriya Y, Akasu T, Fujita S. Pelvic autonomic nerve preservation for patients with rectal carcinoma. 
Oncologic and functional outcome. Cancer. 1996;78(9):1871-80.
30. Pocard M, Zinzindohoue F, Haab F, Caplin S, Parc R, Tiret E. A prospective study of sexual and urinary function 
before and after total mesorectal excision with autonomic nerve preservation for rectal cancer. Surgery. 
2002;131(4):368-72.
31. Law WL, Chu KW, Choi HK. Randomized clinical trial comparing loop ileostomy and loop transverse colostomy 
for faecal diversion following total mesorectal excision. Br J Surg. 2002;89(6):704-8.
32. Rossi BM, Nakagawa WT, Lopes A. Surgical treatment in 354 patients with rectum adenocarcinoma. Ver Col 
Bras Cir. 1996;23(4):197-201.
33. Rossi BM, Nakagawa WT, Novaes PE, Filho WD, Lopes A. Radiation and chemotherapy instead of surgery for 
low infiltrative rectal adenocarcinoma: a prospective trial. Ann Surg Oncol. 1998;5(2):113-8.
34. Nakagawa WT, Rossi BM, de O Ferreira F, Ferrigno R, David Filho WJ, Nishimoto IN et al. Chemoradiation 
instead of surgery to treat mid and low rectal tumors: is it safe? Ann Surg Oncol. 2002;9(6):568-73.
35. Habr-Gama A, de Souza PM, Ribeiro U Jr, Nadalin W, Gansl R, Sousa AH Jr et al. Low rectal cancer: impact of 
radiation and chemotherapy on surgical treatment. Dis Colon Rectum. 1998;41(9):1087-96.
36. Enker WE, Merchant N, Cohen AM, Lanouette NM, Swallow C, Guillem J, Paty P, Minsky B, Weyrauch 
K, Quan SH. Safety and efficacy of low anterior resection for rectal cancer: 681 consecutive cases from a 
specialty service. Ann Surg. 1999;230(4):544-52.
37. Bulow S, Christensen IJ, Harling H, Kronborg O, Fenger C, Nielsen HJ; Danish TME Study Group; RANX05 
Colorectal Cancer Study Group. Recurrence and survival after mesorectal excision for rectal cancer. Br J Surg. 
2003;90(8):974-80.
47
38. Kapiteijn E, Kranenbarg EK, Steup WH, Taat CW, Rutten HJ, Wiggers T et al. Total mesorectal excision (TME) 
with or without preoperative radiotherapy in the treatment of primary rectal cancer. Prospective randomised 
trial with standard operative and histopathological techniques. Dutch ColoRectal Cancer Group. Eur J Surg. 
1999;165(5):410-20.
39. Kapiteijn E, Marijnen CA, Nagtegaal ID, Putter H, Steup WH, Wiggers T et al.; Dutch Colorectal Cancer 
Group. Preoperative radiotherapy combined with total mesorectal excision for resectable rectal cancer. N Engl 
J Med. 2001;345(9):638-46.
40. Peeters KC, Kapiteijn E, van de Velde CJ; Dutch ColoRectal Cancer Group. Managing rectal cancer: the Dutch 
experience. Colorectal Dis. 2003;5(5):423-6.
41. Sauer R, Becker H, Hohenberger W, Rodel C, Wittekind C, Fietkau R, Martus P, Tschmelitsch J, Hager E, Hess 
CF, Karstens JH, Liersch T, Schmidberger H, Raab R; German Rectal Cancer Study Group. Preoperative versus 
postoperative chemoradiotherapy for rectal cancer. N Engl J Med. 2004 Oct 21;351(17):1731-40.
42. Bosset JF, Calais G, Mineur L, Maingon P, Radosevic-Jelic L, Daban A, Bardet E, Beny A, Briffaux A, Collette 
L. Enhanced Tumorocidal Effect of Chemotherapy With Preoperative Radiotherapy for Rectal Cancer: 
Preliminary Results--EORTC 22921. J Clin Oncol. 2005 Aug 20;23(24):5620-7. Epub 2005 Jul 11.
43. Tepper JE, O’Connell M, Niedzwiecki D, Hollis DR, Benson AB 3rd, Cummings B, Gunderson LL, Macdonald 
JS, Martenson JA, Mayer RJ. Adjuvant therapy in rectal cancer: analysis of stage, sex, and local control--final 
report of intergroup 0114. J Clin Oncol. 2002 Apr 1;20(7):1744-50.
44. O’Connell MJ, Martenson JA, Wieand HS, Krook JE, Macdonald JS, Haller DG, Mayer RJ, Gunderson LL, Rich 
TA. Improving adjuvant therapy for rectal cancer by combining protracted-infusion fluorouracil with radiation 
therapy after curative surgery. N Engl J Med. 1994 Aug 25;331(8):502-7.
45. Rex DK, Kahi CJ, Levin B. Guidelines for colonoscopy surveillance after cancer resection: A consensus update 
by the American Cancer Society and US Multi-Society Task Force on colorectal cancer. CA Cancer J Clin 
2006;56;160-167.
48
Introdução
As estratégias de investigação e acompanhamento da família de um indivíduo 
portador de câncer colorretal (CCR) estão diretamente ligadas ao risco estimado de 
desenvolvimento de neoplasias, seja de sítio primário colônico ou extra-colônico. 
Por sua vez, a estimativa do risco de neoplasias dentro de uma determinada família 
depende de fatores clínicos, patológicos e moleculares do próprio indivíduo com 
câncer e de seus antecedentes familiares: existência ou não de outros membros 
acometidos por neoplasia, número e grau de parentesco de indivíduos acometidos. 
Estratificar estas categorias de risco familiar é fundamental para planejar o 
manejo específico de cada grupo. O diagnóstico de indivíduos assintomáticos, 
portadores de mutações que aumentam o risco de neoplasias, pode trazer grandes 
conseqüências em várias esferas da vida, sejam elas psicológicas, sociais ou 
econômicas; portanto, a utilização de testes genéticos de predisposição necessita 
ser precedida de um amplo aconselhamento de risco, ou seja, esclarecimento da 
confiabilidade e da limitação do teste, do significado do resultado e das condutas 
que podem ser tomadas a partir dele, sempre com o consentimento informado do 
paciente em questão. Ainda em relação à investigação de mutações, é necessário 
lembrar que existem várias metodologias para a pesquisa das mesmas, cada uma 
com determinado grau de acurácia; pela extensão e diversidade destas técnicas, 
elas não serão explicitadas neste texto.
Classificação das famílias
As famílias de indivíduos portadores de CCR podem ser classificadas em três 
grupos de risco: aquelas que se encaixam nos critérios de síndromes hereditárias 
definidas e típicas; aquelas suspeitas de hereditariedade, chamadas de agregação 
familiar de câncer; e aquelas sem qualquer suspeita de hereditariedade.
síndromes hereditárias
Nesta categoria encontram-se várias síndromes que podem cursar com o fenótipo 
de CCR, entre elas:
• Polipose adenomatosa familiar (FAP – Familial Adenomatous Polyposis)
• Câncer colorretal hereditário sem polipose ou síndrome de Lynch (HNPCC – 
Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer)
• Polipose juvenil (JUP – Juvenile Polyposis)
• Síndrome de Peutz-Jeghers (PJS – Peutz-Jeghers Syndrome)
Polipose Adenomatosa Familiar – FAP
A FAP é uma doença autossômica dominante, com penetrância próxima a 100% 
entre a segunda e terceira décadas de vida. é causada por uma mutação germinativa 
no gene APC (adenomatous polyposis coli), um gene supressor de tumor situado 
tumores Colorretais hereditários
49
no cromossomo 5q21. A FAP representa menos de 1% dos casos de CCR. Os 
indivíduos acometidos apresentam múltiplos adenomas no cólon, geralmente 
mais de 100, podendo chegar a milhares (existe uma variante atenuada onde esse 
número pode ser menor). Pacientes com FAP invariavelmente desenvolvem CCR, 
geralmente em torno dos 45 anos de idade. Ocorrem também várias manifestações 
extra-colônicas, entre as quais ressaltamos os tumores desmóides abdominais, as 
neoplasias de intestino delgado e de trato digestivo alto, os osteomas e a hipertrofia 
congênita do epitélio pigmentado retiniano (CHRPE). Em virtude da alta penetrância, 
o diagnóstico é feito pelo achado de múltiplos pólipos adenomatosos colônicos. A 
mutação causadora da predisposição da FAP pode ser confirmada pela pesquisa de 
mutações no gene APC.
Pessoas pertencentesa famílias com FAP devem ser rastreadas com sigmoidoscopias 
a partir da puberdade. Em caso de pólipos, deve-se indicar a colonoscopia para 
investigação de todo o cólon e planejamento de cirurgia, que pode ser a colectomia 
total com anastomose ileorretal ou a proctocolectomia total com bolsa ileal e 
anastomose anal. A remoção do reto está indicada quando existem muitos pólipos 
ou em casos de mutação agressiva no gene APC (existe maior risco de malignização 
em mutações entre os Codons 1250 e 1464). Além disso, se o reto for preservado, 
o paciente deve realizar exames endoscópicos de seguimento, pois o risco de 
malignização do coto retal varia de 12% a 20%, em 20 anos. Indivíduos que não 
apresentam adenomas colônicos não são portadores de FAP, pois a penetrância é 
praticamente total, podendo ser dispensados do seguimento intensivo.
A idade em que é indicada a ressecção colônica baseia-se em dados objetivos, tais 
como: idade de surgimento dos pólipos, idade de transformação dos pólipos em 
outros membros da família, sinais e sintomas apresentados pelo paciente, risco 
de neoplasia com base em colonoscopias e biópsias periódicas, tipo de mutação 
específica identificada naquele paciente/família. Considerando-se as apresentações 
fenotípicas mais comuns da FAP, a colectomia pode ser indicada inicialmente entre 
os 15 e 25 anos, pois o risco de câncer aos 25 anos está entre 3,3% e 6%. Segundo 
dados do Leeds Castle Polyposis Group a ocorrência de CCR antes dos 20 anos é 
rara, sendo que apenas um caso está descrito antes dos 15 anos.
Com a realização de colectomias nos pacientes portadores de FAP, houve uma 
mudança na evolução da doença, sendo, atualmente, as principais causas de morte 
as neoplasias de coto retal, os tumores desmóides e as neoplasias gastroduodenais. 
Isto ressalta a importância de também se investigar estes outros órgãos, através 
de endoscopias digestivas altas (EDA) e exames de imagem abdômino-pélvicos. A 
periodicidade e o início destes exames depende do perfil específico da síndrome na 
família e de achados de exames prévios.
Em relação ao trato digestivo superior, alguns autores recomendam o início do 
seguimento aos 20 anos e repetir as EDAs em intervalos variando de 1 a 3 anos, 
dependendo do acometimento gastroduodenal encontrado.
50
esquema de seguimento de indivíduos de famílias com FAP
Correlação genótipo-fenótipo
Em virtude de seu custo e disponibilidade, a pesquisa da mutação no gene APC é 
relativamente restrita em nosso meio. Além de obviamente explicitar o diagnóstico 
da mutação, este exame também fornece informações sobre a correlação genótipo-
fenótipo, que pode dirigir os exames de seguimento e determinar condutas de 
tratamento.
Local da mutação do APC 
(códon)
Fenótipo mais comumente associado
<436, >1597
479-1700, >1051
463-1444
1445-1578
>1250, 1309
>1256
FAP atenuada
Adenomas de duodeno
Hipertrofia congênita do epitélio pigmentar 
retiniano
Tumores desmóides
Curso agressivo, CCR precoce
Cistos, desmóides, osteomas, anormalidades 
dentárias
51
Pesquisa de predisposição genética na FAP
O teste genético de predisposição deve ser realizado inicialmente em um indivíduo 
sabidamente portador FAP, e, após a mutação ter sido identificada, pode ser 
aplicado aos outros membros da família.
Error! Objects cannot be created from editing field codes.
Câncer colorretal hereditário sem polipose – HnPCC
O HNPCC é uma síndrome hereditária autossômica dominante, associada a 
mutações em genes de reparo do DNA, representando entre 5% e 7% de todas 
os casos de CCR. Os indivíduos portadores da predisposição genética apresentam 
risco em torno de 70% a 80% de desenvolvimento de CCR durante a vida. A 
idade média de aparecimento é de 44 anos, com preferência para o lado direito do 
cólon em 60% a 80% dos casos, cursando com lesões sincrônicas ou metacrônicas 
em 45% das vezes. O risco de mulheres desenvolverem carcinoma de endométrio 
está entre 39% e 43%. Outras neoplasias estão associadas ao HNPCC: ureter e 
pelve renal, intestino delgado, estômago, sistema biliar, pâncreas, entre outras. 
Os critérios de diagnóstico do HNPCC são definidos por consensos internacionais 
conhecidos como Critérios de Amsterdam I e II .
Critérios de Amsterdam I 
• Pelo menos 3 membros da mesma família com CCR
• Um dos membros deve ser parente em 1º grau dos outros dois
• Acometimento de pelo menos duas gerações sucessivas
• Um dos membros deve ter menos de 50 anos na data do diagnóstico
• Deve ser excluído o diagnóstico de FAP
• Confirmação anatomopatológica de CCR
Critérios de Amsterdam II
• Critério se Amsterdam I, podendo os 3 membros da mesma família serem 
portadores de tumores de endométrio, intestino delgado, ureter ou pelve 
renal, além do CCR
Diferente da FAP, com centenas de adenomas colônicos, no HNPCC não existe 
manifestação fenotípica que identifique indivíduos portadores da predisposição 
genética. Por isso, no HNPCC, é de extrema importância a identificação molecular 
dos portadores de predisposição genética antes do desenvolvimento de câncer. 
Para tanto, deve-se testar inicialmente um familiar com CCR, de preferência o mais 
jovem da família. Se a mutação for identificada no probando (resultado positivo), 
52
o teste pode ser aplicado aos outros membros da família. Os principais genes de 
reparo estudados são o hMSH2, o hMLH1 e o hMSH6, responsáveis por cerca de 
dois terços das causas de HNPCC.
Os indivíduos portadores da mutação devem ser seguidos com colonoscopia anual 
ou bianual a partir dos 20 ou 25 anos; outros exames que devem ser realizados são: 
ginecológico com ultrassom transvaginal, EDA, exames de imagem do abdome e 
pelve (ultrassonografia, tomografia ou ressonância magnética), CA125 e citologia 
urinária. A idade de início e a periodicidade (anual ou bianual) dependem do perfil 
que a síndrome apresenta em cada família. Exceto com relação à investigação do 
endométrio, na mulher, existem controvérsias sobre o real benefício desses exames 
no diagnóstico precoce de tumores extra-colônicos no HNPCC. Indivíduos sem 
mutação não são submetidos a um seguimento intensivo, com risco semelhante à 
população. Caso não seja possível identificar a mutação no probando (resultado 
inconclusivo), não há como testar os demais familiares, e, assim sendo, todos 
os membros dessa família estão sob risco e devem ser acompanhados como se 
fossem portadores da mutação. Quando o teste de predisposição não é realizado, 
da mesma forma, todos os membros dessa família estão sob risco e devem ser 
acompanhados como se fossem portadores da mutação.
Pesquisa de predisposição genética e seguimento em famílias com HnPCC 
com mutações já identificadas no probando
53
sugestão para investigação de predisposição genética em pacientes com CCR 
e suspeita de HnPCC
Critérios de bethesda
• Indivíduos com dois tumores relacionados ao HNPCC (CCR, endométrio, 
ovário, estômago, trato hepato-biliar, intestino delgado, ureter/pelve renal)
• Indivíduos portadores de CCR com parente de 1º grau com CCR e/ou tumores 
relacionados ao HNPCC (<45 anos) e/ou adenomas colorretais (<40 anos)
• Indivíduos com CCR ou câncer de endométrio (<45 anos)
• Indivíduos com CCR de cólon D (<45 anos) padrão histológico indiferenciado 
(padrão cribiforme)
• Indivíduos com CCR (<45 anos) padrão histológico em anel de sinete (> 
50%)
• Indivíduos com adenomas colorretais (<40 anos)
54
Agregação familiar de câncer
Pertencem a este grupo as famílias que não podem ser caracterizadas em nenhuma 
das síndromes acima descritas, porém, possuem alguma singularidade suspeita de 
hereditariedade. Sabe-se que existe um aumento do risco de desenvolvimento 
de câncer nos familiares de indivíduos portadores de CCR, podendo variar de 
1,72 a 5,37 vezes em relação à população geral, dependendo da idade em que o 
indivíduoafetado desenvolveu CCR.
Existe uma ampla variedade de características, abrangendo desde associações 
de neoplasias aparentemente sem origem genética, até Critérios de Amsterdam 
quase completos. Provavelmente a agregação familiar de CCR seja resultado da 
combinação de genes de baixa penetrância e exposições ambientais. Esse grupo 
de pacientes representa cerca de 20% dos casos de CCR. 
Os Critérios de Bethesda caracterizam uma boa parte desses indivíduos, indicando 
a pesquisa de instabilidade de microssatélites mas não fechando, por si só, o 
diagnóstico clínico de HNPCC, como os critérios de Amsterdam. (MSI-mutações 
em pequenas seqüências repetidas de DNA causadas por defeito nos genes de 
reparo do DNA, ou seja, um indício indireto de HNPCC),
Indivíduos e suas famílias classificados neste grupo devem ser investigados de 
maneira mais intensiva que a população geral, porém, não existe padronização 
do seguimento.
Em virtude da maior chance de desenvolver neoplasias, indivíduos desse grupo 
devem iniciar o rastreamento com colonoscopias a partir dos 40 anos, ou 10 anos 
antes da idade de acometimento do CCR do indivíduo mais jovem da família, e 
repetir o exame a cada 5 anos, a depender dos achados; atenção maior deve ser 
dada quando o caso de CCR ocorrer abaixo dos 50 anos de idade. A investigação 
de tumores extra-colônicos deve ser feita a partir dos 40 anos, na dependência 
das características da família, ou seja, dos tipos de tumor mais freqüentes, e das 
associações mais comuns do HNPCC.
Polipose Juvenil – JUP
A polipose juvenil é uma síndrome caracterizada pelo aparecimento de pólipos 
hamartomatosos, no mínimo de 3 a 10, mas geralmente entre 50 e 100, em 
todo trato gastrintestinal, principalmente no intestino grosso, associada à história 
familiar em 20% a 50% das vezes. O padrão de transmissão é autossômico 
dominante e representa cerca de 0,01% dos casos de CCR. Manifesta-se 
clinicamente entre 10 e 20 anos de idade, geralmente com sangramento retal, 
e podendo apresentar manifestações extra-intestinais em 11% a 20% dos casos, 
55
tais como telangiectasias, cardiopatias congênitas e malformações esqueléticas ou 
urinárias. Foi identificada associação com o gene DPC4/SMAD4, no cromossomo 
18q21, que pode estar presente em 50% dos casos (ainda não há associação entre 
genótipo e fenótipo). O risco cumulativo de desenvolvimento de CCR durante a 
vida é de aproximadamente 50% a 68%, mais freqüentemente diagnosticado 
entre a 3ª e 4ª décadas de vida. O risco de desenvolvimento de câncer do trato 
gastrintestinal superior é de cerca de 21%.
Nos casos de polipose juvenil é fundamental o seguimento com colonoscopias 
periódicas, entre 3 a 5 anos, à partir dos 25 anos, tendo em vista o risco de 
transformação maligna dos pólipos colorretais A cirurgia profilática pode estar 
indicada quando houver mais de 20 pólipos no intestino grosso, displasia severa 
em algum deles, sangramento intratável ou perda importante de proteínas por 
enteropatia. Geralmente a operação é indicada a partir da segunda década de 
vida.
síndrome de Peutz-Jeghers
A Síndrome de Peutz-Jeghers é caracterizada pela presença de pólipos 
hamartomatosos gastrintestinais, mais freqüentemente no intestino delgado, e 
manchas melanóticas de lábios, boca e dedos. é extremamente rara, com incidência 
de cerca de 1:200.000 nascidos vivos. O risco de desenvolvimento de câncer é 10 
a 18 vezes maior que o da população geral, sendo que os sítios mais freqüentes 
são: intestinal, mamário, pulmonar, estômago, pancreático, ovário e testicular 
Está relacionada com o gene supressor de tumor LBK1/STK11 (serine threonine 
kinase) no cromossomo 19p13-3 e possui caráter autossômico dominante de 
transmissão. A maioria dos casos apresenta sintomas de dor abdominal, obstrução 
por intussucepção, anemia ou sangramento intestinal.
Indivíduos portadores da Síndrome de Peutz-Jeghers também devem ser 
acompanhados com colonoscopias periódicas, entre 2 a 5 anos, inciando-se aos 
15 ou 20 anos, e ressecção de eventuais pólipos do intestino grosso. Hyer adota o 
seguinte protocolo de tratamento para os pólipos de intestino delgado: se maiores 
que 1,5cm, sintomáticos ou múltiplos, indica a polipectomia intra-operatória 
profilática com o objetivo de evitar a obstrução ou a transformação maligna; 
se menores que 1,0cm e assintomáticos, indica apenas o acompanhamento. 
Como a palpação do intestino delgado durante a cirurgia apresenta alta taxa 
de achados falsos negativos, em torno de 38%, tem-se utilizado a enteroscopia 
intra-operatória para localização dos pólipos. Esta conduta aparentemente tem 
reduzido a necessidade de laparotomias para tratamento de complicações, bem 
como o número de ressecções de segmentos de intestino delgado, evitando que 
o paciente venha a apresentar a síndrome do intestino curto. Recentemente, o 
uso da cápsula endoscópica parece, em alguns centros especializados, abrir nova 
56
perspectiva para investigação do intestino delgado. Outros exames de seguimento 
são a EDA, a mamografia e o exame ginecológico, que podem ser repetidos entre 
1 a 3 anos, iniciando-se entre os 25 e 35 anos.
Câncer esporádico
Aqui estão classificados os casos isolados de CCR, em indivíduos sem antecedentes 
familiares, sem nenhuma mutação conhecida germinativa identificada. Representam 
aproximadamente 75% dos casos registrados de CCR. O rastreamento de CCR 
recomendado para a população em geral, sem antecedentes familiares, inicia-se 
aos 50 anos e consiste de exame proctológico anual, associado a colonocopias 
a cada 10 anos, ou na dependência dos achados. Podem ser realizados enemas 
opacos ou sigmoidoscopias, porém, com menor acurácia, principalmente para 
lesões menores que 1cm ou proximais no cólon.
Leituras sugeridas
1. Rossi BM, Nakagawa WT, Oliveira FO, Aguiar Junior S, Lopes A. Câncer de Cólon, Reto e ânus. Tecmedd 
Ed. São Paulo. 2005.
2. Rossi BM, Corvello CM, Anelli A, Epelman C, Paegle LD, Nakagawa WT, Borges AY, Amorim C, Duarte APM, 
Simpson AJG, Lopes A. Hereditary colorectal tumors: routine care and multidisciplinary therapeutic approach. 
South Am J Cancer 1997;1:191-7.
3. Rossi BM, Pinho MSL, Nakagawa WT, Johnson LFP, Lopes A. Tumores colorretais hereditários. Rev Col Bras 
Cir 1998;25:271-80.
4. Corvello CM, Bevilacqua RAU, Rossi BM, Simpson AJG. A novel germline mutation at exon 7 of the hMSH2 
gene (1249delG) in a large Brazilian kindred. Human Mutation 1999;13:506-8.
5. Rossi BM, Ferreira FO, Nakagawa WT, Aguiar Jr. S, Rocha JCC, Lopes A. Câncer colorretal hereditário sem 
polipose. Acta Oncol Bras 2002;22:238-44.
6. Rossi BM, Lopes A, Ferreira FO, Nakagawa WT, Rocha JCC, Ferreria CN, Simpson CC, Simpson AJG. hMLH1 
and hMSH2 gene mutation in Brazilian families wtih suspected HNPCC. Ann Surg Oncol 2002;9:555-61.
7. Ferreira CN, Ferreira FO, Rossi BM, Nakagawa WT, Santos EMM, Lopes A. Frequency of malignant neoplams 
in Brazilian famillies with HNPCC and familial colorectal câncer. Ann Surg Oncol 2002;9:565.
8. Landman G, Rocha JCC, Wernek I, Santos EMM, Aguiar Jr. S, Ferreira FO, Nakagawa WT, Lopes A, Rossi 
BM. Retrieval of Muir-Torre Syndrome through file search for sebaceous adenomas and carcinomas. Familial 
Cancer 2003;2:s58.
9. Ferreira FO, Ferreira CCN, Rossi BM, Nakagawa WT, Aguiar S, Santos EMM, Costa MLV, Lopes A. Frequency of 
extra-colonic tumors in hereditary nonpolyposis colorectal câncer (HNPCC) and familial câncer (FCC) Brazilian 
families: an analysis by a Brazilian Hereditary Colorectal Institutional Registry. Fam Cancer 2004;3:41-7.
10. Anacleto C, Rossi B, Lopes A, Soares FA, Rocha JC, Caballero O, Camargo AA, Simpson AJ, Pena SD. 
Development and application of a multiplex PCR procedure for the detection of DNA methylation in 
colorectal cancer. Oncol Rep 2005;13:325-8.
11. Carvalho F, Santos EMM, Pena SD, Vettore A, Lopes A, Ferreira