AULAS TRANSCRITAS HEMATO 213

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TRANSCRIÇÃO AULAS DE HEMATO 
CAROL FERREIRA – TURMA 213 
ANEMIAS CARENCIAIS 
Os glóbulos vermelhos são produzidos pela MO. O principal constituinte das hemácias é a hemoglobina. Essa 
molécula é constituída de uma parte proteica (cadeias de globina, duas alfa e duas beta)e pelo radical Heme onde 
está ligado um íon Fe). Função de oxigenação tecidual. 
Para ter hemácias: MO com funcionamento normal, libera hemácias na circulação periférica, que ficam lá por 90-120 
dias, e depois é removida devido ao processo de envelhecimento. 
Um paciente tem anemia quando há redução de massa eritrocitária, levando a um déficit de oxigenação tecidual 
(hipóxia de graus variados). 
Mecanismos: 
- ↓produção de hemácias - CARENCIAIS 
- ↑destruição de hemácias - HEMOLÍTICAS 
-Perda sanguínea importante 
Anemias carenciais são divididas em dois grandes grupo: ferroprivas (deficiência de Fe) e megaloblásticas 
(deficiência de Ác. Fólico e Vitamina B12). Acontecem em situações de desnutrição, subnutrição, problemas 
absortivos desses nutrientes. 
ANEMIA FERROPRIVA 
Prevalência muito alta, principalmente em crianças. Se desenvolve pois o Fe é um elemento essencial pra produção 
de Hb. O Fe é adquirido pela alimentação (Fe+3). Quando o Fe+3 passa pelo estômago é reduzido pelo HCl a Fe+2, 
sendo facilmente absorvido pelo ID alto. Ele se liga então à Transferrina (proteína produzida pelo fígado que tem a 
finalidade de faciliar o transporte de ferro) e é transportado para todos os tecidos que vão utilizar esse Ferro de 
alguma maneira. A maior parte é transportada para a MO (70%), uma pequena parte vai para os músculos. E cerca 
de 25% vão para o SRE, principalmente no fígado, no baço e na própria medula óssea, ficando na forma de depósito. 
Esse ferro que fica estocado fica na forma de Ferritina (grânulos menores, pode ser dosada no sangue também) ou 
Hemossiderina (grânulos maiores. Existe exclusivamente no SER), grânulos de ferro. 
Em condições normais há uma pequena perda diária de ferro (fezes, suor, urina). Uma perda significativa pode 
ocorrer no caso de hemorragia. Paciente com perdas crônicas de pequena quantidade também pode desenvolver 
uma anemia ferropriva, como as mulheres quando menstruam e têm patologias uterinas que levam a quadro de 
sangramentos excessivos. 
CAUSAS: 
 Ingesta insuficiente (comum em lactentes e crianças pequenas) 
 Deficiência na absorção – RARO 
 Perda sanguínea aguda ou crônica (principalmente por menometrorragia em mulheres, e sangramento 
digestivo no homem – úlcera péptica, gastrite erosiva, tumores do tubo digestivo) 
QUADRO CLÍNICO: em geral é pobre. A instalação de anemia é comumente mais lenta. Fraqueza, sonolência, cansaço 
aos esforços (inicialmente maiores) e depois progressivamente a esforços maiores, palidez cutâneo mucosa, 
precórdio hiperdinâmico (taquicardia, sopro sistólico de ejeção). 
DIAGNÓSTICO: em geral é laboratorial, pois a clínica é pobre. Hemograma, dosagem de ferro sérico e dosagem de 
Ferritina sérica. 
A primeira coisa que acontece é que a medula começa a produzir hemácias em número e tamanho normal, mas elas 
têm qtdade de Hb citoplasmática diminuída (HIPOCROMIA DAS HEMÁCIAS). Numa segunda fase a MO produz cada 
vez menos Hb, então as hemácias passam a ser produzidas num tamanho menor (MICROCITOSE). Numa terceira fase 
a medula começa a produzir menos células (HEMATIMETRIA BAIXA). 
O que vemos no hemograma de alguém com anemia? 
Dosagem de Hb sérica baixa. O hematócrito é baixo (pois as células tem um volume menor) A hematimetria vai 
depender da fase. Se for de longo tempo instalado, estará baixa. Mas se for numa fase precoce, a contagem de 
células ainda é normal. 
Hb↓ Hto↓ Hematimetria normal ou ↓ 
Índices hematimétricos: HCM baixo (hemoglobina corpuscular média, Quanto de Hb dento das hemácias, significa 
hipocromia); VCM baixo (mede tamanho, volume das hemácias). 
MORFOLOGICAMENTE ANEMIA FERROPRIVA  MICROCÍTICA HIPOCRÔMICA 
Reticulócitos normais ou baixos (precursores imediatos da hemácia madura. Não se valoriza muito esse dado) 
Os leucócitos e plaquetas são normais. 
HEMATOSCOPIA: anisocitose (variação do tamanho das hemácias) com microcitose: saturação de Hb baixa 
(hipocromia). 
OUTROS EXAMES 
Para fechar o diagnóstico de anemia ferropriva precisamos da dosagem de Ferro sérico, que estará baixo  
DOSAGEM DE FERRO SÉRICO BAIXO 
Ferritina sérica ↓ 
↑ Capacidade de combinação de Transferrina (CCT/ TBIC) – molécula que transporta o ferro, tem pouco ferro ligado 
a ela se estiver ↑ 
Os estoques de ferro na MO estarão diminuídos no caso de um aspirado de MO, mas não se faz muito esse exame. 
TRATAMENTO: 
a) Paciente com suspeita clínica de anemia ferropriva: Identificar e corrigir a causa (ele tem um deficiência de 
ingesta? É um pct com deficiência na capacidade de absorção? Ou é um paciente que está perdendo 
sangue? 
b) Reposição do ferro feita por 
 1. Dieta 
 2. Ferro medicamentoso  ORAL ou parenteral. 
 Acompanhamento com exames periódicos 
 Tratamento longo para reposição de estoques 
A correção da dieta é importante, mas geralmente é insuficiente, sendo necessário o Fe medicamentoso. 
O Fe parenteral não é o tto de escolha pois as injeções são bem dolorosas e há risco de reação alérgica. Além disso o 
tratamento é bem demorado. Faz-se hemograma semanalmente, depois mensalmente, até normalizar o Fe e Hb. 
Depois ainda mantém uns 3 meses. O TTO total leva de 3-6 meses. 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICAS 
Por carência de Vitamina B12 ou de Ácido Fólico, constituintes da nossa dieta e essenciais para uma hematopoiese 
normais. São constituintes essenciais de Ácidos Nucleicos, então sua ausência compromete a divisão celular. Os 
tecidos com velocidade de replicação celular maior são mais afetados. A MO tá em produção celular permanente, 
principalmente a série vermelha (que tem maior velocidade de replicação do que a série branca). Outros tecidos 
além do tecido sanguíneo também são afetados, principalmente a mucosa do tubo digestivo, que tem velocidade de 
regeneração tecidual muito alta. A mucosa do trato respiratório também. 
ÁC. FÓLICO 
Adquirido na alimentação. Está principalmente nos vegetais de folha verde escura, em sementes, vísceras dos 
animais. A oferta alimentar é LIMITADA (não está em muitos alimentos). Quando ele entra no organismo, passa pelo 
estômago sem sofrer nenhuma alteração e é absorvido no ID alto. Cai no enterócito indo pra circulação periférica, 
não se liga a nenhuma proteína transportadora e vai ser distribuído amplamente em todos os tecidos que vão utilizá-
lo na síntese de Ácido Núcleico. Como é um nutriente com uma distribuição muito ampla, o organismo não tem 
muito estoque de Ác. Fólico. 
Ingerido na alimentação 
Não sofre alteração no estômago 
Absorvido no ID alto (duodeno e jejuno proximal) 
Distribuído para todos os tecidos 
Estoques limitados 
 
 
Causa: Deficiência de Ácido Fólico por baixa ingesta 
Deficiência por aumento da demanda do Ác. Fólico (ex: gestação, anemias hemolíticas destruição aumentada das 
hemácias, com consequente aumento compensatório da velocidade de produção. Alcoólatras crônicos também têm 
muita deficiência de ácido fólico, pois é desnutrido e o álcool etílico bloqueia uma enzima do metabolismo de Ácido 
Fólico. 
MAIS COMUMENTE DE ORIGEM ALIMENTAR, COM FREQUÊNCIA MAIOR QUANDO HÁ AUMENTO DE DEMANDA. 
VITAMINA B12 
Tem distribuição ampla nos alimentos, principalmente nos de origem animal. A deficiência dietética não é muito 
comum. No estômago, a vit B12 faz uma ligação com uma glicoPTN, formando um complexo com o fator intrínseco, 
o qual vai ser absorvido no íleo terminal. A VITAMINA B12 NÃO É INCORPORADA SE NÃO ESTIVER NESSE COMPLEXO, 
e será eliminada. Cai no enterócito circulação  se liga a uma proteína de transporte (transcobalamina)  
distribuída para todos os tecidos. Costuma haver estoques amplos de vitaimina B12. 
Na maioria das vezes o problema está nos problemas de absorção: 
 Mucosa gástrica não produz fator intrínseco, ou produz fator intrínseco alterado. 
 Deficiência na ligação ao fator intrínseco 
 Alteração na mucosa terminal (processo inflamatório, tumor), que altere os receptores, impedindo a 
absorção. 
A deficiência de vitamina B12 é mais frequente em pacientes de mais idade, causada por uma deficiência de 
absorção por causa gástrica ou intestinal, ou ambas (patologia na mucosa, dissecção de grande parte do intestino). 
MAIS COMUM EM PACIENTES IDOSOS POR DEFICIÊNCIA DE ABSORÇÃO. 
A resposta clínica na deficiência de ácido fólico e vitamina B12 são parecidas: 
-dificuldade de produzir hemácias (medula tem precursores megaloblásticos, que não conseguem completar o 
processo de divisão celular. Não dá pra dividir o núcleo. Os precursores ficam grandes, pois o material genético está 
duplicado, mas não conseguiu se dividir. O número de células diminui e as poucas células tem maior tamanho) – 
Hematimetria baixa. 
O quadro clínico da síndrome anêmica é o mesmo que o anterior. Pode ter sintomas digestivos já que não há 
regeneração da mucosa do tubo digestivo, isso pode ser visualizado na língua (língua lisa ou careca por atrofia das 
papilas), há atrofia do intestino delgado, levando a deficiência de absorção de nutrientes  diarreia crônica ou 
intermitente. 
Quadro anêmico + Quadro de diarreia 
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12: sintomas neurológicos, não relacionados ao bloqueio de divisão celular, mas 
relacionados à síntese da barreira de mielina  degeneração combinada subaguda. Parestesia em luvas e em botas. 
Exacerbação dos reflexos profundos. Alteração de equilíbrio, propriocepção comprometida. Há até pacientes que 
fazem quadros demenciais (“Loucura megaloblástica”), podendo ser confundidas com demência de outras etiologias. 
Esse quadro é reversível. DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO ISOLADA NÃO CAUSA ISSO. 
QUADRO LABORATORIAL: 
Hematimetria baixa (as células não se dividem) 
Hematócrito baixo 
Hemoglobina é muito variada (há alteração da distribuição de Hb, mas o teor de HB disponível no organismo está 
preservada). 
VCM alto (pois as células são megaloblásticas). 
Reticulócito está sempre baixo 
Leucócito baixo e plaqueta baixa (DIFERE DE ANEMIA FERROPRIVA) 
DIAGNÓSTICO: Dosagem sérica de Vitamina B12 e Ácido Fólico. 
No aspirado de medula óssea encontra-se os precursores de todas as linhagens hematopoiéticas com características 
megaloblásticas. Em colorações específicas pra núcleos vemos processos de divisão celular aberrantes. 
TRATAMENTO: 
Reposição na dieta (a dieta sozinha não é suficiente para corrigir) 
Reposição medicamentosa 
 Ácido Fólico: fácil fazer a reposição. Para ocasiões raras em que não se pode fazer reposição oral, faz-se 
reposição parenteral (Ácido Folínico) 
 Vitamina B12: como na maioria das vezes o problema está na absorção, a reposição oral não é adequada. 
Faz-se a reposição parenteral. 1 injeção diária por cerca de duas semanas, depois passa a se fazer injeção 
semanal. Quando normaliza a dosagem sérica, faz-se manutenção mensal. 
O tratamento é longo, durando meses. Em alguns casos pode ser permanente. 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
Há destruição precoce das hemácias, tem hipertrofia eritroide medular compensatória. 
Há divisão para os locais onde a hemácia pode ser destruída: INTRAVASCULARES / EXTRAVASCULARES (maioria) 
Há divisão de acordo com a causa da hemólise: INTRÍNSECA (por defeito estrutural) / EXTRÍNSECA (com o aumento 
da destruição no Baço, Fígado e Medula Óssea, tais órgãos podem hipertrofiar). 
Quadro clínico e laboratorial comum: palidez, icterícia (pelo aumento da BB circulante), hepatoesplenomegalia, 
hemoglobinúria. 
No caso das intravasculares haverá hemoglobinemia (aumento da Hb livre no plasma) e hemoglobinúria. 
Quadro laboratorial: o n° de hemácias circulantes diminui, há liberação de reticulócitos na periferia 
(RETICULOCITOSE), e em casos mais graves há também eritroblastos no sangue periférico. Há presença de hemácias 
de formas variadas liberadas na periferia (Anisopoiquilocitose). LEUCÓCITOS E PLAQUETAS ESTÃO NORMAIS! 
INTRÍNSECAS (doenças hereditárias crônicas) 
 
Hemácias são produzidas já com algum tipo de defeito. É hereditário e crônico. 
1 – Por alteração na membrana 
2- Por alteração metabólica – Ex: Deficiência de G6PD 
3- Por alteração na Hb – Ex: Síndromes Falcêmicas e Talassêmicas. 
 
EXTRÍNSECAS 
 
-Por ANTICORPO (mais comum), toxinas, parasitos, mecânicas. 
-Nesse caso as hemácias são produzidas perfeitamente. São doenças muitas vezes curáveis. 
 
INTRÍNSECAS POR ALTERAÇÃO DE MEMBRANA 
Ex: Esferocitose hereditária – alteração da membrana  altera morfologia das hemácias (por perda de fragmentos 
da membrana)  há diminuição da flexibilidade  rigidez  lentificação do fluxo (nos vasos de pequeno calibre, 
principalmente nos sinusóides esplênicos  esplenomegalia volumosa). 
 
Devido a perda de fragmentos da membrana, há aumento da permeabilidade o sódio e água  HEMÓLISE 
OSMÓTICA (a célula rompe!!) 
Palidez, icterícia, esplenomegalia 
VCM diminuído, esferócitos, reposição do Ác. Fólico (permanente, para impedir anemia 2ária megaloblástica). 
Terapia transfusional  terapia de manutenção 
Esplenectomia  remove o principal local de hemólise. Não deve ser feita na infância, pois nessa faixa etária trata-
se de um importante órgão de defesa. 
 
INTRÍNSECAS POR ALTERAÇÃO METABÓLICA 
Ex: Deficiência de glicose-6-P-desidrogenase 
Redução da produção de glutationa (que protege a Hb da degeneração oxidativa)  Hb exposta à degeneração 
oxidativa  formação de corpúsculos de Heinz (composto de Hb precipitada, é irreversível)  Hemólise pelo SER. 
 
Diagnóstico diferencial de icterícia neonatal. 
Hemólise crônica exacerbada por exposição a substâncias oxidantes e quadros infecciosos (infecção é o maior 
desencadeador de hemólise). 
É necessário repor Ác. Fólico, hemotransfusão, e evitar substâncias oxidantes. 
 
EXTRÍNSECAS POR ANTICORPOS 
 ISOANTICORPOS 
AC que não são próprios ao organismo. 
Por: transfusão de sangue incompatível, doença hemolítica do RN (quem tem o AC é a mãe, e ele é transferido pela 
placenta. Tem de haver incompatibilidade ABO ou Rh, e até em outros sistemas. O mais comum é a mãe Rh – e o 
filho Rh +. 
Hemólise grave, com componente intravascular. 
É um processo autolimitado, uma vez que o AC que foi transferido será completamente consumido e desaparecerá. 
 
 AUTOANTICORPOS 
Anemia hemolítica autoimune 1ária 
Anemia hemolítica autoimune 2ária  quando o AC que se liga à superfície das hemácias é produzido junto com ACs 
que atacam outros sistemas. Ex: LES, outras colagenoses, doenças linfoproliferativas, como LLC e linfomas). 
O diagnóstico é feito com identificação do AC: teste de Coombs direto e/ou indireto. 
Há dificuldade para encontrar sangue compatível para transfusão, pois em geral são AC anti-antígenos públicos, ou 
seja, se ligam às hemácias de grande parcela da população. 
O tratamento é feito com imunossupressores. 
 
EXTRÍNSECAS POR OUTRAS CAUSAS 
(são menos frequentes) 
-Por toxinas bacterianas (hemodissinas), veneno de cobras. 
-Por parasitos intrahemáticos  Malária (o ciclo do parasita tem uma parte dentro da hemácia) 
-Por causas mecânicas  depósitos de fibrina na parede vascular (SHU, PPT), próteses valvulares. 
 
SÍNDROMES FALCÊMICAS 
Um grupo de hemoglobinopatias. Tem importância maior, pois entre as alterações intrínsecas das hemácias, são as 
mais comuns. Entre as hemoglobinopatias do nosso meio, são a de maior prevalência. 
Um conjunto de hemoglobinopatias que secaracterizam pela presença da hemoglobina S. Se fizermos uma 
eletroforese de Hb de um indivíduo normal, encontramos 98% de Hb A1 (duas cadeias alfa e duas cadeia beta), de 2-
3% de Hb A2 (constituída de duas alfa e duas delta). O indivíduo com síndrome falcêmica herda um gene que 
determina a produção de uma cadeia BETA alterada, a cadeia Beta-S. A Hb S vai ser alfa2/Beta-S2. Quando o 
indivíduo herda só de um dos pais esse gene, ele produz hemoglobinas normais e hemoglobina S  TRAÇO 
FALCÊMICO. Se Ele herdar de ambos os pais, só produzirá Hb S  anemia Falciforme. 
ANEMIA FALCIFORME 
O grande problema da Hb S é que quando a oferta de O2 cai, ela polimeriza no citoplasma da hemácia, formando 
estruturas alongadas (tactoides) que alteram a forma da hemácia  HEMÁCIA EM FOICE. Essa hemácia é 
reconhecida precocemente pelo SER (componente hemolítico) e são removida precocemente da circulação; além 
disso, são hemácias extremamente rígidas que, ao atravessar vasos de pequenos calibre, formam microtrombos. 
Essas áreas obstruídas pelos microtrombos passam a ser mal vascularizadas, formando áreas de microinfartos que 
cicatrizam posteriormente formando áreas de fibrose. 
Numa pessoa com anemia falciforme, há comprometimento crônico e sistêmico em função desses microinfartos de 
repetição. 
Essas hemácias não são produzidas falcizadas na MO. Quando ela cai na corrente circulatória, dependendo da oferta 
de O2 do leito por onde está passando, pode passar por FALCIZAÇÃO (processo irreversível até determinado ponto). 
Esse processo é limitado a 3-4 ciclos de vida útil dessa hemácia, então após um tempo a hemácia acaba assumindo 
uma forma irreversivelmente falcizada. 
Se pegarmos o esfregaço sanguíneo de um paciente com anemia falciforme veremos que ali tem hemácias normais 
(que naquele momento não estão falcizadas)e hemácias em foice. Sendo que dessas hemácias em foice, há hemácias 
que ainda tem capacidade de voltar a forma normal, e hemácias que estão irreversivelmente falcizadas. 
MECANISMOS DA DOENÇA SISTÊMICA 
1- Hemólise 
2- Esses microinfartos que acontecem durante o tempo em vários órgãos, levam a um comprometimento 
funcional crônico desses órgãos, que em determinados momentos sofrem exacerbações, caracterizando as 
crises agudas da Anemia Falciforme. 
QUADRO CLÍNICO: anemia hemolítica crônica, com palidez, icterícia, hepatoesplenomegalia. Comprometimento 
crônico e agudo de vários órgãos, hiper-hemólise. 
O comprometimento crônico dos vários órgãos geralmente são identificados no final da 2ª ou 3ª década de vida. Um 
os órgãos que mais sofrem são o coração (pequenas áreas de infarto que causam fibrose confluente, levando ao 
comprometimento da capacidade contrátil  MIOARDIOPATIA DILATADA. Pode evoluir para IC, uma das principais 
causas de óbito desses pacientes). A nível pulmonar também causa comprometimento. Um agravante é que essas 
áreas de microinfarto são mais suscetíveis a infecções secundárias (Pneumonias por germes encapsulados). A nível 
renal compromete a capacidade de concentração urinária, então o paciente tende a eliminar uma urina mais diluída, 
então ele urina muito (perde muito líquido na urina – desidratação). A nível do baço, os microinfartos no leito 
esplênico causam AUTOESPLENECTOMIA no final da infância (as áreas de fibrose tendem a ser muito grandes, e 
substituem o baço). Como o baço é um órgão importante de defesa na infância, principalmente contra germes 
encapsulados, essa autoesplenectomia favorece o aparecimento das infecções 2árias. Esses microinfartos também 
comprometem os sinusoides hepáticos, levam ao comprometimento de síntese proteica e depuração de algumas 
substâncias. Na pele, o paciente pode ter úlceras na perna. Muito comum na região maleolar, região com 
vascularização deficiente (quando somada aos microinfartos criam-se áreas de necrose periférica, que são infectadas 
e ocasionam úlceras de difícil cicatrização. A nível de sistema endócrino, praticamente todas as glândulas são 
comprometidas (puberdade tardia). A nível de vesícula biliar, o paciente tem uma tendência a fazer litíase de 
bilirrubinato de cálcio (comum em anemias hemolíticas crônicas, pois há aumento crônico da Bb, que em excesso se 
conjuga ao Cálcio)  CRISES FREQUENTES DE LITÍASE. 
Na evolução natural da anemia falciforme o paciente tem crises de vaso-oclusão agudas, geralmente com fator 
desencadeante, e há exacerbação dessa vaso-oclusão. A mais comum é a osteo-articular. A dor é incapacitante, 
acompanhada de edema, calor. O AVC também é comum, normalmente em vasos de calibre menor, levando o 
paciente a ter um quadro neurológico (síncope, desmaio, convulsão, parestesia, etc). 
Paciente do sexo masculino pode fazer obstrução da circulação peniana, causando priapismo (geralmente, de 
repetição). 
Crise de dor abdominal, que simula abdome cirúrgico, causada por microinfartos mesentéricos. 
O quadro clínico de quem tem anemia falciforme é muito variado. Há susceptibilidade individua que varia muito de 
paciente pra paciente, favorecendo a falcização em alguns pacientes. Quanto mais hemácias falcizadas, mais crises 
vaso-oclusivas terá. 
Esses fatores desencadeantes da crise são: HIPÓXIA TECIDUAL, DESIDRATAÇÃO, ACIDOSE METABÓLICA, FEBRE, 
QUALQUER TIPO DE ESTRESSE, DOR (por isso tem de ter muito cuidado com paciente que chega com crise dolorosa, 
tem que cortar a dor logo). 
Como durante a vigência de infecções temos diversos desses fatores concomitantemente, é comum que a crise 
ocorra por conta de infecção. 
Exercício físico intenso também desencadeia falsização. 
LABORATORIALMENTE: 
Hemograma: anemia hemolítica crônica. 
Hb↓ ↓Hematimetria ↓Hematócrito 
O paciente se adapta cronicamente ao hematócrito médio. 
Reticulocitose 
Os índices hematimétricos são normais (não há variação de volume e teor interno de Hb). È uma anemia normocítica 
e normocrônica. 
Anisopoiquilocitose intensa com numerosas hemácias em foice. 
Podem ser identificados eritroblastos (linhagem mais jovem) na circulação periférica. 
Leucócitos e plaquetas normais. 
DIAGNÓSTICO: 
Eletroforese de hemoglobina: 97% Hb S + 2-3% de Hb A2 
Bilirrubina aumentada a nível de plasma. 
TRATAMENTO: sintomático. Faz-se profilaxia e tratamento das crises. 
1- Tratamento crítico (tem que reverter os fatores desencadeantes para a vaso-oclusão. Hidratação abundante 
[para dissolução do trombo] + alcalinização do soro + oxigenoterapia + analgesia eficaz + transfusão de 
hemácias (nem sempre) 
2- Tratamento intercrítico – controle de processo infeccioso, não pode fazer exercício vigoroso, não pode fazer 
exercício vigoroso, hidratação frequente, administração permanente de Ácido Fólico, prevenção de infecção 
com vacinação de Pneumococco e Haemophilus. Podem ser necessárias hemotransfusões em pacientes com 
hematócrito mais baixos. Hidroxiureia (diminui o percentual de Hb S, diminui a falsização, diminui a 
quantidade de crises. Porém ainda estudam-se os efeitos colaterais. Estão sendo utilizados em pacientes 
mais graves). 
OBS: não adianta fazer anticoagulante pra desfazer os trombos da anemia falciforme, pois são trombos MECÂNICOS! 
Cuidado com hemotransfusão: o paciente convive com hematócrito médio ou baixo. Quando se aumenta muito o 
hematócrito com a adição de hemácias normais, aumenta-se a viscosidade  leva a falsização. Se o paciente tem 
hematócrito abaixo de 20, normalmente não tem muito problema transfundir. Se o paciente tem hematócrito um 
pouco maior que isso, tem se de fazer TRANSFUSÃO DE TROCA, faz-se uma sangria prévia, e depois a reposição de 
sangue com hemácias normais. 
TRATAMENTO DE INFECÇÃO: se o pct dá entrada com crise de vaso-oclusão, tem-se de procurar um foco infeccioso, 
e se existir, tratá-lo. Iniciar antibioticoterapia,controla de temperatura. 
O tempo de evolução dessas crises varia muito, mas o paciente geralmente precisa de alguns dias de internação. 
SITUAÇÕES CRÍTICAS como vaso-oclusão no SNC e priapismo requerem tratamento rápido, e nesses casos usa-se 
muito a TRANSFUSÃO DE TROCA. 
TRAÇO/ESTIGMA FALSÊMICO 
Em cada hemácia tem Hb S e Hb 1. A presença de Hb1 protege a célula de falsização, apesar de ter Hb S. Como não 
tem falsização, não há sintomatologia. PACIENTE ASSINTOMÁTICO. 
O hemograma é normal, pode ter até uma ou outra hemácia falsizadas. 
É importante saber que tem o traço para aconselhamento genético. Em caso de cirurgia também é bom não deixar o 
O2 diminuir. Não é recomendado ir a grandes altitudes. 
ASSOCIAÇÕES DO GENE S COM OUTRAS HEMOGLOBINOPATIAS 
Microdrepanocitose  associação entre o gene S com gene da Beta-talassemia. Dá uma doença clinicamente 
parecida com a anemia falciforme, mas mais branda. As hemácias vão falcizar, pois há baixa produção de Hb1 e as 
hemácias não são protegidas. O DD só é feito com eletroforese de Hb. 
Doença da Hemoglobina SC  A Hb C também é alterada. Paciente com anemia hemolítica crônica branda. 
Predominam as manifestações o gene S, há uma grau de falcização. DD feito com eletroforese de Hb. 
DISTÚRBIOS DE HEMOSTASIA 
Hemostasia é um conjunto de vias metabólicas que tem por finalidade manter o sangue no seu estado fluido nos 
vãos sanguíneos, para que ele exerça sua função de captação, transporte e liberação de O2 para os tecidos. Podem 
haver distúrbios hemorrágicos ou de hipercoagubilidade. 
HEMOSTASIA PRIMÁRIA – função da plaqueta (fragmentos celulares produzidos na MO a partir dos megacariócitos). 
Quando existe uma lesão vascular há exposição do tecido subendotelial com exposição de substâncias pró-
coagulantes. Um deles é o colágeno, e permite a ADESÃO das plaquetas ao local. Dentro do citoplasma dessas 
plaquetas há liberação de substâncias pelos grânulos que fazem a AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA (pontes de ligação 
entre si). Forma-se um tampão mais estável que segura por um tempo o sangramento no local: TAMPÃO BRANCO/ 
TAMPÃO HEMOSTÁTICO PRIMÁRIO. Esse tampão se desfaz após um tempo. Para que a hemostasia primária ocorra 
perfeitamente: plaquetas funcionantes em número suficiente. 
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA – função dos fatores de coagulação, proteínas plasmáticas produzidas pelo fígado. Ela é 
subdividida em duas vias: intrínseca e extrínseca. Ambas têm a mesma finalidade: produção da fibrina, mas 
envolvem fatores de coagulação diferentes. As substâncias pró-coagulantes do endotélio também ativam a cascata 
da coagulação. A via intrínseca começa com o fator XII, que é ativado e ativa o fator XI (XI-a), ativa o fator IX, 
transformando-o em IX-a, que vai formar um complexo com o fator VIII  IX-a +VIII  ativa o fator X. VIA COMUM: 
O fator X-a se liga ao V, formando um complexo também. O complexo ativa a pró-trombina, transformando-a em 
trombina, a qual ativa o fibrinogênio, transformando-o em fibrina. Fibrina sofre ação do fator XIII ativado (fator de 
estabilização da fibrina, ele estabiliza a fibrina recém-formada). E essa fibrina corresponde ao coágulo estável. 
O IMPORTANTE É SABER QUE NO FINAL TEM PRODUÇÃO DE FIBRINA!!!! 
A via extrínseca é mais curta, mais rápida. Há lesão vascular levando a produção de tromboplastina, que se liga ao 
fator VII da coagulação (exclusiva da via extrínseca) formando um complexo que ativa o fator X e cai na via comum. 
No fim tem formação de fibrina também. 
HEMOSTASIA PRIMÁRIA – PLAQUETAS FORMANDO O COÁGULO BRANCO. 
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA – FATORES DE COAGULAÇÃO FORMANDO O COÁGULO ESTÁVEL. 
FIBRINÓLISE – desfaz o excesso de coágulo. Quebra moléculas de fibrina desnecessárias. São proteínas hepáticas 
produzidas na forma inativa. Quando há produção excessiva de fibrina, as próprias células endoteliais liberam 
substâncias ativadoras de PLASMINOGÊNIO, formando PLASMINA (atua sobre os coágulos, quebrando as moléculas 
de fibrina em fragmentos menores chamados PDF, os quais sofrerão depuração hepática e serão eliminados). 
Quando acontece algo que altera a função de algumas dessas vias, teremos os distúrbios da hemostasia, que podem 
estar localizados em qualquer dessas vias. 
DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
Causados por: 
TROMBOCITOPENIA- diminuição do número de plaquetas circulantes. (a contagem normal é de 150.000-500.000). 
Os fenômenos hemorrágicos ocorrem quando se tem menos de 50.000 plaquetas. Entre 20.000-50.000 há mais 
fenômenos hemorrágicos leves e provocados (pancada fazendo hematoma). Abaixo de 20.000 os fenômenos 
hemorrágicos são mais intensos com hemorragia de mucosa, hemorragia digestiva, hemorragia do SNC, epistaxe. 
Para que a plaqueta esteja diminuída há dois mecanismos: 
1- Insuficiência de produção pela MO 
 Genéticas: Púrpura amegacariocitária, Síndromes de Wiskott-Aldrich. 
 Adquiridas: depressão medular por drogas, agentes químicos e físicos, agentes infecciosos, infiltração da MO 
por célula tumoral ou leucêmica, mielofibrose, mielodisplasias. 
2- Destruição da plaqueta 
 Mecanismo imunológico : destruição provocada por AC circulante com especificidade para algum antígeno 
de superfície plaquetária. Ex: Púrpura trombocitopênica imunológica (PTI) que tem duas formas. A aguda 
(mais comum na infância, benigna, geralmente secundária a um processo viral, com resolução espontânea) e 
a crônica (idade adulta, mais comum em mulheres jovens em que não se identifica o estímulo, não tem 
resolução espontânea, tratamento com imunossupressão). PTI secundária a doenças auto-umines ou 
doenças linfoproliferativas. 
 Sem mecanismo imunológico: Coagulação intravascular disseminada (CID), Púrupura trombocitopênica 
trombótica (PTT), hiperesplenismo (baço muito volumoso sequestra plaquetas na circulação esplênica). 
TROMBOCITOPATIA- a produção de plaquetas não-funcionantes. 
 Hereditárias: Doença de Bernard-Soulier, trombastenia de Gianzman 
 Adquiridas: tem algumas drogas que interferem na função de agregação plaquetária. O AAS bloqueia a 
agregação plaquetária. É muito usado para reduzir o risco de formação de trombos em pacientes com 
predisposição. 
 
DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
 Hereditários: genes que determinam a redução ou ausência dos fatores de coagulação, podem ter 
manifestações precoces. Deficiência de um fator isolado 
HEMOFILIAS - causadas por deficiência de 3 fatores de coagulação, todos fatores de via INTRÍNSECA. 
Hemofilia A  deficiência do fator VIII. (mais comum) 
Hemofilia B  Deficiência de fator IX 
Hemofilia C  Deficiência de fator XI (mais rara) 
Herança ligada ao sexo, caracterizada por quadros hemorrágicos cuja gravidade varia de acordo com o nível 
de atividade dos fatores: hemorragias espontâneas, hematomas musculares, hemartroses. 
 DOENÇA DE VON WILLEBRAND: redução dos níveis do fator de vW; deficiência da função plaquetária e da 
atividade coagulante do fator VIII. Tendências hemorrágicas leves (ex: demora a parar de sangra quando a criança 
perde um dente. Meninas tem hipermenorreia). Ás vezes se descobre no pré-operatório, pelo coagulograma. 20% 
dos casos tem uma forma mais grave, mais parecido com a hemofilia A. 
 Coagulopatias adquiridas: podem aparecer em qualquer fase da vida. Deficiência simultânea de diversos 
fatores. O indivíduo passa a não produzir ou a consumir demasiadamente vários fatores de coagulação ao 
mesmo tempo. Principais causas: 
-Doenças do parênquima hepático, com comprometimento da produção de proteínas. Hepatite, tumor 
hepático, cirrose hepática. 
-Deficiência de vitamina K: lipossolúvel, essencial para produção de alguns fatores (II, VII, IX, X). 
-Coagulação Intravascular Disseminada: os fatores são produzidos, porém há alto consumodeles. Não é uma 
doença, é uma entidade patológica que pode acontecer em várias doenças. Ex: cirurgia de grande porte, 
paciente com tumor de grande volume, processos infecciosos graves, patologias obstétricas (placenta é 
extremamente rica em substâncias pró-coagulantes), traumatismos extensos. 
 
LESÃO TECIDUAL IMPORTANTE  liberação de grande quantidade de substâncias tromboplásticas na 
circulação  ativação dos fatores na circulação formação da fibrina  consumo de plaquetas e fatores  
fenômenos hemorrágicos e tromboembólicos simultâneos. 
 
AVALIAÇÃO LABORATORIAL DA HEMOSTASIA 
 
HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
 Contagem de plaquetas: é uma alteração de hemostasia 1ária, 2ária, ou das duas? Da via intrínseca, 
extrínseca, ou das duas? 
> 150.000 – paciente não tem trombocitopenia 
< 150.000 - Tem trombocitopenia 
<50.000 - essa provavelmente é a causa da manifestação hemorrágica 
 Tempo de sangramento: ajuda a identificar uma possível alteração funcional da plaqueta. Faz-se um corte 
no paciente e observa quanto tempo o paciente fica sangrando. O paciente pode ter uma contagem de 
plaquetas normal, mas ficar um tempo maior sangrando. É bom pra avaliar pacientes que fazem uso crônico 
de anti-agregante. 
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
 Tempo de protrombina (PT): avaliação da via extrínseca e via comum. 
 Tempo parcial de tromboplastina (TPP): avaliação da via intrínseca e via comum. 
No laboratório, pega-se o plasma do paciente que você quer testar pra ver se tem deficiência de algum fator. 
Joga ali uma substância que ativa uma das vias (intrínseca e extrínseca) e conta quanto tempo leva pro sangue 
coagular. O resultado pode ser expresso em percentual ou em tempo e é comparado com o padrão normal. No 
caso de percentual “atividade de PT de 50%”  ele levou o dobro do tempo normal para coagular. O resultado 
também pode ser dado em fração (tempo do paciente/tempo normal), o ideal é que a fração seja 1. 
Exemplos: 
Uma alteração exclusiva da via extrínseca (fator VII, por exemplo) mostra um PT alterado e TPP normal. 
Hemofilia, com alteração da via intrínseca  prolongamento de TPP e PT normal. 
CIVD prolongamento de PT e TPP. 
Leucemia aguda  contagem de plaqueta baixa e tempo de sangramento prolongado. 
Faz uso de anti agregante  tempo de sangramento prolongado e o resto dos exames normais. 
TERAPIA TRANSFUSIONAL 
Reposição de elementos sanguíneos em algumas patologias hematológicas e não hematológicas, quando existe 
necessidade de se fazer reposição de elementos sanguíneos. Normalmente não é curativa, é adjuvante. 
Podemos repor hemácias, plaquetas, fatores de coagulação. Antes o sangue total era transfundido, hoje se faz o 
fracionamento do sangue total em vários componentes. Hemácias, plaquetas, plasma fresco congelado. 
VANTAGENS: 
1- Expõe o receptor da transfusão ao componente que ela efetivamente necessita. Diminui a incidência de 
efeitos adversos da transfusão. 
2- Otimiza a utilização dos estoques de hemoterapia (com uma bolsa de sangue total dá pra fazer 4 bolsas pra 
serem usadas). 
INDICAÇÕES: 
O sangue total praticamente não é utilizado (a bolsa que é coletada do doador. O hematócrito é o hematócrito do 
doador). Seria pra paciente com perda aguda grande de sangue. Ou em transfusão de troca volêmica no recém-
nascido. Na prática faz-se o sangue total reconstruído (juntar várias bolsas fracionadas) 
CONCENTRADO DE HEMÁCIAS 
 Componente mais utilizado. Obtido por centrifugação, como a hemácia é a mais pesada, fica em baixo. No meio 
ficam as plaquetas. Em cima fica o plasma. O volume fica reduzido (300mL) e a bolsa fica concentrada  tem a 
mesma quantidade de hemácias de uma bolsa de sangue total, mas em um volume menor. O que se espera quando 
se transfunde uma bolsa de concentrado de hemácias em um paciente com perda de sangue aguda é a elevação de 3 
a 5 pontos percentuais no hematócrito ou de 1-1,5g% na dosagem de Hb imediatamente após a transfusão. 
SE ESPERA ELEVAÇÃO IMEDIATA DO HEMATÓCRITO E DA Hb. 
INDICAÇÃO DE TRANSFUSÃO DE CONCENTRADO DE HEMÁCIA: paciente com anemia sintomática (leucemia, 
destruição aumentada ou perda sanguínea). Principalmente pacientes com anemia severa por produção diminuída 
de hemácias, têm anemias severas com indicação de transfusão. 
Portadores de anemia hemolítica crônica (anemia falciforme, talassemias -intermédia e major). 
Paciente que sofre hemorragia. 
PARÂMETROS UTILIZADOS PRA VER SE EXISTE NECESSIDADE DE TRANSFUSÃO DE HEMÁCIAS: reduzir ao máximo o 
número de transfusões desnecessárias. 
-Causa da anemia: anemias carenciais não precisam de transfusão, por exemplo. 
-Velocidade de instalação: na aguda, as necessidades são maiores pois não dá tempo de o organismo se adaptar 
àquelas alterações. Paciente com anemia falciforme convive cronicamente com níveis mais baixos de hematócrito. 
-Volemia do paciente: se o paciente além da anemia, tem uma hipovolemia associada, precisa de reposição de 
volume circulante. 
-Condições clínicas prévias: pacientes mais idosos, com comorbidades que tendem a ser agravadas pela anemia. 
(coronariopatia, insuficiência renal, etc). 
CONSERVAÇÃO dos concentrados de hemácias e do sangue total: EM GELADEIRA, COM T=2-6°C (não se pode 
congelar nem deixar em temperatura muito alta, que propicia proliferação bacteriana). A validade do concentrado 
varia em torno de 35 dias. 
OBS: se o paciente precisar de transfusão, usa-se um reserva de sangue que foi separada. Isso evita transfusão de 
sangue em caso de pré-operatório. O hematócrito pode até estar em trono de 25%, ou Hb entre 7-8. 
CONCENTRADO DE PLAQUETAS 
É o segundo componente mais utilizado. Após a centrifugação de hemácias, no sobrenadante há plasma rico em 
plaquetas. Esse plasma sofre uma nova centifugação, a plaqueta sedimenta, remove-e o plasma sobrenadante, que é 
passado pra outra bolsa. Fica de 50-70mL de concentrado de plaqueta. A dose preconizada é uma unidade pra cada 
10Kg de peso. Espera-se que a transfusão de cada unidade eleve em 5000-10000 a contagem de plaquetas. Mas nem 
sempre isso funciona muito bem, pois plaqueta e um componente muito lábil. 
PLAQUETA RANDÔMICA: concentrado de plaquetas que obtemos de cada bolsa de sangue total. 
PLAQUETA DE AFÉRESE: obtida numa máquina com um kit especial. O sangue total é ciclado várias vezes, e retém-se 
a plaqueta no filtro, devolvendo a hemácia pro plasma do paciente. Ao fazer 6-7 ciclos temos uma bolsa de 
concentrado equivalente a 6-7 doações de plaqueta randômica. Pro doador não faz falta nenhuma! O receptor 
recebe a cada transfusão a plaqueta de um doador só ao invés de ficar exposto a 6-7 doadores diferentes. É uma 
maneira dos centros de hemoterapia terem mais plaquetas estocadas. Problemas: o período que o doador fica na 
máquina é em torno de 1h e meia. 
INDICAÇÃO: pacientes com manifestações hemorrágicas por trombocitopenia ou trombocitopatia, paciente com 
contagem de plaquetas baixas e foco hemorrágico ou risco de sangrar. (hemorragias severas ocorrem quando as 
plaquetas caem abaixo do 20000) 
TRANSFUSÃO CURATIVA: paciente com trombocitopenia severa, abaixo de 20000 e está sangrando (hemorragia 
digestiva, epistaxe, hemorragia pulmonar, tudo por conta da plaquetopenia). Não se tem muita dúvida na hora de 
indicar plaqueta. 
TRANSFUSÃO PROFILÁTICA: o paciente tem uma trombocitopenia severa, mas não está sangrando naquele 
momento. Ele tem um risco potencial, pois a contagem de plaquetas é muito baixa. Hoje me dia é bem restrita essa 
indicação. Se a plaqueta for randômica, expõe-se o paciente a antígenos de doadores diferentes, e o sistema 
imunológico pode produzir anticorpos contra essas plaquetas  REFRATARIEDADE A PLAQUETA: deixa de elevar a 
contagem de plaqueta, e não dá mais prasegurar a hemorragia nesse paciente. Quanto mais ele é transfundido, 
maior a chance de desenvolver refratariedade. Restrita a situações de procedimento invasivos. 
PARA EVITAR REFRATARIEDADE: evitar transfusão profilática, usar plaqueta de aférese. 
Níveis críticos de plaqueta: abaixo de 20.000, na verdade principalmente abaixo de 10.000 (com consequências mais 
graves). 
Quando transfundir plaqueta no pré-operatório? Pra qualquer procedimento cirúrgico, pra plaqueta acima de 
50.000 não é indicado receber plaqueta no pré. Faz-se uma reserva de plaquetas, se o paciente tiver sangramento 
durante o procedimento, faz-se a plaqueta. Se <50000, tem que transfundir no pré-operatório imediato. A única 
exceção que se faz, é pra paciente que será submetido a cirurgias neurológicas ou oftalmológicas  PLAQUETAS 
TEM QUE ESTAR ACIMA DE 100.000. 
Trombocitopatia: o paciente tem déficit funcional da plaqueta. Na prática vemos isso em pacientes que fazem uso 
crônico de anti-agregantes plaquetários. Se ele vai ser submetido a um procedimento cirúrgico temos que suspender 
o anti-agregante de uma semana e 10 dias antes. Se ele não puder suspender, temos que fazer transfusão de 
plaqueta. 
CONSERVAÇÃO: Tem que estar entre 20-24°C, em agitação permanente. VALIDADE DE 5 DIAS (é muito difícil de 
conservar pois é um componente extremamente lábil. A plaqueta não pode ser colocada na geladeira, pois ela tende 
a agregar ao plástico da bolsa). 
CONCENTRADO DE LEUCÓCITOS 
Praticamente não se usa mais. É obtido pela máquina de aférese. Os efeitos adversos eram extremamente graves e 
hoje já existem terapias antimicrobianas mais eficazes, uso de fatores estimuladores de colônias (drogas que 
estimulam a medula a recuperar a leucopenia rapidamente. 
PLASMA FRESCO CONGELADO 
Não é usado. Obtido por duas centrifugações consecutivas. Ali tem as proteínas plasmáticas: fatores de coagulação, 
albumina, imunoglobulina. O volume final é 150-200ml. Ele é conservado congelado a -20°C. Pode ser conservado 
por 1 ano. Para usar, derrete em banho Maria. Depois de descongelado, não pode congelar mais. 
Indicações: reposição de fatores de coagulação em pacientes com deficiência de múltiplos fatores. Em casos de 
coagulopatias adquiridas (pacientes hepatopatas, coagulação intravascular disseminada, uso de anticoagulantes 
cumarínicos). Paciente com perda volêmica muito grande ou troca volêmica no recém-nascido. Pacientes com 
deficiência de vitamina K. Os hepatopatas só recebem plasma se tiverem hemorragia ativa. Também pode ser usado 
profilaticamente em caso de procedimento invasivo. 
Hoje em dia, é um componente que sobra, ao contrário da hemácia. Tem um prazo de validade muito longo e tem 
indicações muito precisas. O plasma que sobra pode ser utilizado pela indústria farmacêutica para produção de 
fatores industrializados. 
Isso não é feito de rotina, mas um quarto hemocomponente que podemos obter do plasma é o CRIOPRECIPITADO 
ou CRIOCONCENTRADO DE FATOR 8. O plasma vindo do freezer é colocado na geladeira até atingir 2°C. O plasma 
então é submetido a um novo processo de centrifugação, e a parte mais pesada que corresponde a 15-20mL 
concentra alguns fatores de coagulação (fator 8, fator 13, fator de Von Willebrand e fibrinogênio). Isso serviu por 
muito tempo para tratamento de hemofílico A. A transfusão era de 1 unidade para cada 10Kg. 
Todos esses produtos são chamados de hemocomponentes, obtidos pela técnica de centrifugação. Hemoderivados 
são os produtos fabricados pela indústria farmacêutica utilizando o plasma de matéria prima. As Ig e albumina obtias 
por processamento industrial são muito usadas também. Pacientes com queimaduras ou síndrome nefrótica 
recebem muita algumina. 
EFEITOS ADVERSOS 
A hemotransfusão corresponde a um transplante heterólogo (introduz-se numa pessoa um tecido estranho a ele), 
então o SI pode produzir anti-corpos  ALOIMUNIZAÇÃO. Alguns dos efeitos mais comuns são: 
Reação febril não-hemolítica paciente que recebe transfusão de hemácia ou plaqueta, principalmente, e durante 
ou após a transfusão faz uma elevação de temperatura, associada a tremores e calafrios. Os leucócitos do sangue 
total doado ficam na bolsa, então há uma reação entre antígenos leucocitários do doador e anticorpos do receptor. 
Essa reação é benigna, mas causa um desconforto muito grande. Para pacientes politransufundidos ou que já 
sofreram a reação, faz-se a filtração de leucócitos. 
Reação alérgica  na maioria das vezes é uma reação benigna (reação urticariforme). Mas alguns pacientes podem 
fazer edema de glote, bronco espasmo. São causadas por proteínas plasmáticas. Os pacientes que já tiverem essa 
reação devem fazer anti-histamínicos antes de receber novas transfusões. Ou faz-se um processo de lavagem do 
componente, para ir removendo a proteína. 
Sobrecarga volêmica muito visto em paciente idoso, portador de cardiopatia, com insuficiência renal. O paciente 
pode fazer edema agudo de pulmão. A infusão deve ser lenta, com administração de diuréticos (antes, durante ou 
depois). Tem que aocmpanhar PA, FC, FR. 
Transmissão de doenças infecto-parasitáriasfaz-se sorologia obrigatória de Hep B, Hep C, HIV, HTLV, Sífilis, Doença 
de Chagas, Malária (só em região endêmica). Os candidatos a doação são submetidos a uma triagem clínica rigorosa. 
O risco de transmissão hoje é muito baixa. O problema é que estamos sempre descobrindo novos agentes que 
podem ser transmitidos por transfusão, mas não são testados. 
Edema pulmonar não cardiogênico  também relacionado a leucócitos. É um edema pulmonar porém não é 
causado por sobrecarga volêmica, mas por uma reação Ag-Ac. 
Hemossiderose transfusional  sobrecarga de ferro veiculada à transfusão nos pacientes com anemia hemolítica 
crônica ou em politransfundidos crônicos. Prevenção e tratamento: uso dos quelantes de ferro. 
Eventos hemolíticos causados por incompatibilidade sanguínea hoje só ocorre se houver troca de bolsa. 
Hemólises mecânicas  se a conservação de hemácia for feita em congelador o sangue faz hemólise. 
Infusão sob pressão  se for usado um vaso de calibre muito estreito, em que você tem que fazer pressão, a 
hemácia sofrerá hemólise. 
Soluções intravenosas incompatíveis  se tiver que misturar algo com a hemácia, que seja o soro fisiológico. Se for 
misturado com soro glicosado, o soro entra nas hemácias e elas vão estourar. 
SÍNDROMES TALASSÊMICAS 
Redução NUMÉRICA na síntese de uma das cadeias de globina, resultando na desproporção entre cadeias. 
Prevalência muito alta na Europa mediterrânea. No BR a frequência não é tão alta, vemos mais na região sul 
(descendentes de italianos). 
α-talassemias: produção reduzida de cadeias α1. Há um excesso relativo de cadeia β. 
β-talassemias: produção reduzida de cadeias β2. Há um excesso relativo de cadeia α. 
Em condições normais, por volta da 6ª semana de vida intrauterina, o indivíduo começa a produzir cadeias α e 
cadeias γ (gama). NÃO SE PRODUZ CADEIA β. Isso leva a síntese de Hb fetal: α2γ2. Só por volta do 6º mês de vida IU 
que se começa a produzir cadeias β (ao mesmo tempo começa a haver ↓ da cadeia γ, de forma que depois que haja 
substituição gradativa da cadeia γ pela cadeia β). Ao nascer, 80% da Hb ainda é Hb fetal. Ao iniciar produção de 
cadeia β começa a produção de HbA1 (α2β2). 
HbF = α2γ2 
HbA1 = α2β2 
Em indivíduos com gene talassêmico: se ele herda um gene que determina uma α-talassemia, terá produção 
reduzida de cadeias α. Como essa cadeia é essencial para síntese de HbF, as α-talassemias prejudicam desde a vida 
IU. No caso de uma β-talassemia, a HbA1 não tem importância na vida IU, então não chega a alterar 
significtivamente o desenvolvimento do bebê. Em geral as consequências da α-talassemia são mais precoces. 
Na vidaextra uterina produzimos: α, β, γ, com substituição da cadeia γ pela cadeia β gradativamente até os 6 meses 
de idade. 
ALFA – TALASSEMIAS 
O grau da diminuição de produção de cadeias alfa varia de paciente pra paciente. Se for leve, não chega a 
comprometer muito. Pode ser um grau moderado ou muito grave. 
Na vida IU há um excesso relativo de cadeia gama, produz-se então uma Hb partindo de um tetrâmero de cadeia 
gama  Hb Bart (alta afinidade pelo O2, ela não consegue liberar o O2 pros tecidos. Quanto mais Hb Bart, maior o 
grau de hipóxia tecidual desse bebê). 
Na vida extra uterina leva ao excesso relativo de cadeias beta  tetrâmero de cadeias beta  HbH (tambpem tem 
avidez aumentada pelo O2). 
ALFA TALASSEMIA MINOR: leve redução das cadeias alfa, traço talassêmico. Não tem comprometimento muito 
importante. 
ALFA TALASSEMIA INTERMÉDIA: diminuição moderada das cadeias alfa (a hipóxia não é incompatível), terá uma 
doença hemolítica na vida adulta (Doença de HbH). 
ALFA –TALASSEMIA-MAJOR: produção muito diminuída de cadeias alfa, grande quantidade de Hb Bart  hipóxia 
tecidual severa. INCOMPATÍVEL COM A VIDA! 
A gravidade depende da quantidade de cadeias alfa produzidas, que depende da expressão do complexo gênico. 
BETA- TALASSEMIAS 
Afeta pouco a vida IU – o bebê se desenvolve naturalmente. O bebê se desenvolve naturalmente. 
Na vida EU não ocorre substituição gradativa da cadeia gama pela beta  isso leva a um excesso relativo de cadeias 
alfa  cadeias alfa que sobram formam tetrâmeros de alfa, e constituem algumas HbF (há persistência de produção 
de cadeia gama, então continua produzindo alguma HbF após o 6º mês de vida). 
Eletroforese: HbA1 + HbF + Tetrâmeros de cadeia alfa + HbA2 (alfa2/delta2) 
Talassemia minor: pequena quantidade de HbF, pequena quantidade de Tetrâmero de alfa, predomínio de HbA1 
Talassemia intermédia: quantidade maior de HbF e tetrâmero de alfa. Ele terá anemia hemolítica. 
Talassemia major: Pouca HbA1, e é grave. Terá síndrome anêmica grave na vida EU, forma grave de anemia 
hemolítica. 
SÍNDROMES TALASSÊMICAS 
Síndrome anêmica causada por dois mecanismos: 
1- Déficit de produção de Hb: microcítica e hipocrômica (hemácias tem menos Hb em seu citoplasma, pois tem 
menos cadeias de globinas disponíveis). 
2- Hemólise: são Hb instáveis, tendem a precipitar no citoplasma da hemácia (corpúsculos de Heinz). 
QUADRO CLÍNICO toda sintomatologia é causa pela síndrome anêmica. 
Palidez 
Icterícia 
Precórdio hiperdinâmico 
Hepatoesplenomegalia volumosa 
Déficit de crescimento 
Deformidades ósseas (beta-
talassemia major, por aumento 
da função da MO) 
Hemácia com corpúsculos de 
Heinz fagocitada pelo SRE 
 
 
QUADRO LABORATORIAL: doença característica dos glóbulos vermelhos
Hemograma: Htm, Hto, Hb 
BAIXOS 
Reticulocitose 
HCM e VCM baixos 
Corpúsculos de Heinz 
Hemácias em alvo 
Leucócitos e plaquetas normais, 
exceto no hiperesplenismo 
DIAGNÓSTICO: Eletroforese de Hb 
1. ALFA-TALASSEMIAS - principal DD de anemia ferropriva 
 Vida IU: HbF + Hb Bart 
 Vida EU: HbA1 + HbH + HbA2 
2. BETA-TALASSEMIAS 
 Vida IU: HbF 
 Vida EU: ↑↑HbA1 + HbF + HbA2 + Tetrâmeros de cadeias alfa 
Clinicamente vemos que os pacientes com talassemias minor têm prejuízo pequeno das cadeias que não são 
produzidas. Causa anemia microcítica hipocrômica crônica branda com dosagem de ferro sérico normal, tendem a 
ter uma certa palidez, uma sub-icterícia. Na alfa-talassemia não afeta a vida do feto. 
APRESENTAÇÃO MAIS COMUM: a criança toma Fe toda a vida (pensando que é anemia ferropriva) e o hematócrito 
não normaliza. 
Na alfa e beta talassemia intermédia a criança tem uma anemia hemolítica crônica moderada com palidez, icterícia, 
hepatoesplenomegalia, déficit de crescimento, precórdio hiperdinâmico. Ela evolui como se fosse esferocitose 
hereditária, ou uma doença metabólica onde existe um grau de hemólise crônico. Mas não chega a trazer um 
prejuízo funcional muito grande, pois não é como a anemia falciforme que tem fenômenos oclusivos além da 
síndrome anêmica. 
A alfa talassemia major é incompatível. A beta talassemia major é bem grave. Há uma síndrome anêmica severa, 
com índices de hematocrito baixíssimos, hemólise muito significativa. Há hepatoesplenomegalia volumosa, 
hiperesplenismo associado, deformidade óssea, cardiopatia importante. 
TRATAMENTO - O tratamento é mais de manutenção e sintomático 
Ácido Fólico 
Transfusão de concentrado de hemácias frequentes – pra manter o paciente com níveis de Hb razoável. 
Quelantes de Ferro – droga que aumenta eliminação do ferro em excesso (o qual pode provocar alterações 
metabólicas teciduais graves, como na pele, no pâncreas e no miocárdio, onde lesa as fibras) 
Transplante de MO – seria a possibilidade mais curativa 
Esplenectomia 
É importante fazer aconselhamento genético de quem tem talassemia minor para ficar atento aos descendentes. 
Pode haver associação do gene de talassemia beta com gene S da anemia falciforme  MICRODEPRANOCITOSE 
Tem produção de cadeia alfa normal. Grande parte das cadeias beta que produz são beta-S, então a proporção de 
cadeias beta normais é bem menor. Clinicamente é parecido com a anemia falciforme, muitas hemácias falcizarão e 
terá quadro de micro infartos pelos quadros vaso-oclusivos. A abordagem terapêutica é idêntica. DD: eletroforese de 
Hb : HbF + HbA1 + HbS + HbA2.