7 Disturbios do movimento

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DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO
Síndromes extrapiramidais
O grupo de doenças conhecidas como “distúrbios do movimento” ou “síndromes extrapiramidais” é caracterizado por movimentos involuntários anormais ou por uma redução dos chamados movimentos normais;
O sistema piramidal é a via corticoespinhal, que é na via motora voluntária cujos corpos neuronais estão localizados no giro pré-central do lobo frontal. Essa via projeta seus axônios em direção aos núcleos dos nervos motores cranianos do bulbo e a à substancia cinzenta da ponta anterior da medula espinhal. 
Sabe-se, entretanto, que todo movimento voluntário é modulado por um circuito neuronal sediado em estruturas profundamente localizadas nos hemisférios cerebrais, chamadas de núcleos da base. Os núcleos da base são constituídos por putâmen, núcleo caudado, globo pálido e núcleos subtalâmicos e, por sua vez, recebem e enviam projeções para o córtex cerebral, substancia negra do mesencéfalo, núcleos talâmicos e núcleos da ponte e do cerebelo. Esse circuito é conhecido como sistema extrapiramidal.
Disfunções no circuito acima levarão à anormalidade dos movimentos ou às síndromes extrapiramidais. 
Os distúrbios do movimento ou síndromes extrapiramidais podem ser divididos em dois grandes grupos: (1) síndromes hipocinéticas, que tem como única representante o parkinsonismo; e (2) as síndromes hipercinéticas, que são constituídas por coréia, distonia, mioclonia, tique, tremor e discinesia tardia.
SÍNDROMES HIPOCINÉTICAS 
PARKINSONISMO
 Caracterizada por uma tétrade de sinais e sintomas que são: tremor de repouso, acinesia, rigidez muscular e alteração do equilíbrio e da postura;
Síndrome parkinsoniana é diferente da doença/mal de Parkinson. O parkinsonismo é um conjunto de sinais e sintomas clínicos com uma determinada característica que pode manifestar-se em diversas doenças e ter inúmeras causas. A doença de Parkinson (DP) é uma doença que pode se manifestar com parkinsonismo. 
Fisiopatologia do Parkinsonismo
É decorrente de uma neurotransmissão deficiente de uma das vias que compõe o circuito extrapiramidal. 
Quando há a deficiência do neurotransmissor (dopamina), ocorrem os sintomas do parkinsonismo. 
Vários podem ser os motivos para que haja deficiência nessa transmissão, como por exemplo, degeneração das células da substância negra (doença de Parkinson), bloqueio dos receptores da dopamina nos neurônios do estriado (drogas), destruição dos neurônios do estriado (múltiplos infartos, doenças degenerativas), etc.
Quadro clínico do Parkinsonismo
É constituído por quatro sinais e sintomas: tremor de repouso, acinesia, rigidez muscular e alterações do equilíbrio e da postura.
O tremor predomina o período de repouso, melhorando quando o paciente adota uma postura, tendendo a reaparecer após algum tempo. Pode afetar mãos, pernas e segmento cefálico. Nas mãos, tem o aspecto de ‘’contar moedas’’.
A rigidez muscular é do tipo ‘’plástica’’, ou seja, ocorre durante toda a flexão e a extensão da articulação testada. É facilmente percebida pela diminuição do balanço passivo das extremidades e pode ser notada tanto na musculatura axial quanto nos membros.
A bradicinesia ou acinesia caracterizam-se pela dificuldade na execução dos movimentos, que pode ser notada pela demora para iniciar os movimentos, e também pela lentidão na execução e pela redução na amplitude dos movimentos. 
Os distúrbios do equilíbrio e da postura são percebidos pela dificuldade do paciente em se reequilibrar quando desestabilizados e pela posição curva do tronco para frente, com os braços fletidos na altura da cintura.
A disartrofonia é muito frequente e é um dos fatores mais limitantes para os pacientes. Disfagia também é comum, especialmente nas formas mais graves da síndrome.
DOENÇA DE PARKINSON
É uma doença que costuma se manifestar depois dos 50 anos e acometer ambos os sexos (pode-se manifestar em indivíduos mais jovens).
Comumente tem início unilateral e tendem a evoluir de forma assimétrica até o final. Com a evolução, os sintomas passam a acometer o outro lado e a região axial, comprometendo o equilíbrio, e consequentemente, a marcha.
No acometimento axial é que ocorrem os sintomas de voz, fala e deglutição.
Caracteristicamente, na DP os sintomas axiais são bem mais tardios, acometendo os pacientes depois de mais de quatro ou cinco anos do início dos sintomas. A doença progride em ritmo variável.
Na DP não costuma haver sintomas cognitivos nas fases iniciais e intermediárias, e apenas nas fases mais avançadas é que podemos observar algum declínio cognitivo
O diagnóstico de DP é essencialmente clínico, não havendo qualquer exame ou teste biológico para confirmação. O diagnóstico é baseado nos sinais clínicos e na evolução do quadro. Também a boa resposta terapêutica é um fator que ajuda a diferenciar de outras formas de parkinsonismo. 
A DP é decorrente de uma degeneração das células produtoras de dopamina, e a pedra angular do tratamento baseia-se na reposição de dopamina cerebral. Esse tratamento é feito com uma substancia precursora da dopamina chamada levodopa, que é convertida em dopamina dentro do cérebro e produz melhora dos sintomas do paciente. A levodopa, entretanto, não é isenta de problemas. Com o uso continuo por um período que varia de um a dez anos aparece complicações, que podem ser do rendimento motor e as discinesias. Nas flutuações motoras, o paciente que antes tinha um efeito homogêneo da medicação, começa a perceber uma oscilação e encurtamento do efeito. Na discinesia, os pacientes apresentam movimentos involuntários.
OUTRAS FORMAS DE PARKINSONISMO
As outras formas de parkinsonismo costumam ter evolução e abordagem distintas da DP.
O parkinsonismo induzido por drogas costuma manifestar-se com sintomas bilaterais e simétricos e quase nenhuma resposta ao uso de levodopa. A melhor estratégia é a de suspender a medicação causadora do distúrbio e introduzir anticolinérgicos por um tempo limitado.
O parkinsonismo induzido por traumatismo craniano ou por múltiplos infartos cerebrais pode ser assimétrico, mas não costuma ter um curso progressivo nem responder à levodopa. Nos quadros de múltiplos infartos cerebrais, os sintomas tendem a se concentrar nos membros inferiores e a ocasionar um sério distúrbio de marcha. Quadros pseudobulbares são muito frequentes nessas condições.
Os quadros degenerativos do tipo Parkinson-plus costumam manifestar a síndrome parkinsoniana bilateralmente e também não responderem ao tratamento com levodopa.
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença que ais frequentemente ocorre frequentemente após os 50 anos de idade e, além do parkinsonismo, há paralisia dos movimentos oculares verticais, distúrbios graves do equilíbrio e marcha, demência e síndrome pseudobulbar com disartrofonia usualmente grave. A evolução é progressiva com sobrevida de cerca de cinco a oito anos.
A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) combina parkinsonismo com disfunção autonômica, especialmente hipotensão ortostática, ou seja, queda da pressão arterial quando o indivíduo muda da posição deitada ou sentada para a posição ereta, e ataxia cerebelar. É comum um grave comprometimento da fala e da voz precocemente. O aparecimento da disartria e disfagia no primeiro ano de manifestação do parkinsonismo é muito comum na AMS.
A demência por corpos de Lewy (DCL) combina sinais parkinsonianos com sinais de involução cognitiva. Distúrbios de memória, alucinações visuais e um quadro confusional flutuante ao longo do dia são característicos de DCL. O parkinsonismo pode até ser assimétrico ou unilateral, o que acaba confundindo com DP, mas as quedas frequentes por alteração grave do equilíbrio são muito precoces e ajudam a distinguir a DCL da DP.
SÍNDROMES HIPERCINÉTICAS
 CORÉIA
O indivíduo com coréia tem a aparência de estar dançando parado, tal a inquietude motora. A coréia caracteriza-se por movimentos involuntários rápidos, aleatórios, podendo acometer as extremidades, a face e o tronco.
Muito frequentemente,há disartria e disfagia em decorrência dos movimentos involuntários. 
Em geral associado aos movimentos involuntários há hipotonia muscular e impersistência motora. A impersistência motora caracteriza-se por uma dificuldade de o indivíduo manter a postura por mais que alguns segundos. Costuma-se testar isso pedindo, por exemplo, para que o paciente mantenha os braços estendidos, os olhos fechados e a língua para fora da boca. O paciente coréico consegue manter essa postura por poucos segundos. 
A intensidade da manifestação dos sintomas está diretamente relacionada aos distúrbios fonoarticulatórios do paciente. 
É uma manifestação clínica relativamente frequente acompanhando diferentes síndromes e doenças. 
Algumas vezes, junto com os movimentos coréicos, os pacientes podem manifestar movimentos mais lentos, acometendo os dedos das mãos e dos pés, e essa condição é chamada por alguns de coreoatetose. 
A coréia de Sydenham (CS) é uma das manifestações da febre reumática (FR), que é decorrente da exposição a antígenos do estreptococos beta hemolítico, uma bactéria envolvida em infecções de orofaringe. Nem sempre a infecção orofaríngea pode ser demonstrada precendo a manifestação da CS.
A CS tem uma evolução benigna com resolução espontânea na maioria das vezes, mas cerca de 20% dos casos pode ter uma evolução com recorrência ou cronificar. 
A doença de Huntington é uma doença, cuja tríade clássica é: coréia, demência e história do mesmo problema de um dos pais; é genética, do tipo autossômica dominante, com penetrância de 100%, ou seja, todos os indivíduos com o gene irão manifestar a doença. Normalmente se inicia após os 40 anos de idade, com depressão, para depois evoluir para coréia e declínio cognitivo. Nas formas com início precoce, pode haver sinais parkinsonianos.
DISTONIA
É uma síndrome caracterizada por movimentos involuntários provocados por uma contração muscular sustentada, levando a movimentos repetitivos ou a posturas anormais. A musculatura cranial e das extremidades podem estar acometidas.
O termo distonia tanto pode ser usado para definir o movimento involuntário, quanto para denominar a síndrome neurológica que domina esse tipo e movimento.
Os movimentos distônicos podem ser rápidos ou lentos e costumam ter uma preponderância direcional. Isso significa que um segmento corporal acometido pela distonia tende a se deslocar sempre para a mesma direção. Os movimentos usualmente são contínuos ao longo do dia tendendo a piorar com tensão emocional e a desaparecer com o sono.
Muitos pacientes conseguem inibir os movimentos distônicos com uma manobra corporal. Por exemplo, os movimentos distônicos cervicais podem ser inibidos quando o paciente toca o queixo ou a bochecha. Esse fenômeno é conhecido como “truque sensorial”.
A distonia pode aparecer em repouso ou em ação. Alguns pacientes apenas manifestam a distonia de torção durante uma ação específica. 
A distonia das pregas vocais também só se manifesta quando o indivíduo contrai a glote para falar ou emitir um som. As distonias segmento crânio-cervical podem estar associadas à disartria, à disfonia e a à disfagia.
A distonia de torção pode ser rotulada como primária, quando é genética ou quando não se consegue demonstra ruma causa conhecida para a síndrome, ou pode ser chamada de secundária quando se identifica um fator provocador para a distonia, seja através de uma lesão no sistema nervoso central identificada ou por um medicamento capaz de induzir a movimentos distônicos. 
As principais causas de distonia secundária são aquelas induzidas por medicamentos (especialmente neurolépticos), as por lesões do sistema nervoso central (anóxia, isquemias, encefalites, TC) e doenças metabólicas (doença de Wilson, etc).
DISTONIA GENERALIZADA PRIMÁRIA
Também conhecida como distonia de Oppenheim, tem o início na infância, quase sempre antes dos 15 anos, iniciando-se pelos membros inferiores e generalizando-se após alguns meses ou anos de evolução.
É frequente atingir o segmento crânio-cervical, incluído as pregas vocais. Disartria, disfonia e disfagia não são incomuns.
Suspeita-se que seja transmitido de forma genética, de forma autossômica dominante com penetrância de 30%, ou seja, a cada dez indivíduos com o gene, apenas três manifestam clinicamente a doença.
A doença manifesta-se exclusivamente com distonia, não havendo outras disfunções motoras ou comprometimento cognitivo. Há formas brandas da doença, sendo as vezes difícil perceber a anormalidade em alguns indivíduos.
O tratamento é feito com doses elevadas de anticolinérgicos, obtendo-se uma melhora razoável na maioria das vezes.
DISTONIA FOCAL PRIMÁRIA	
É a forma mais comum de distonia. Tem início na idade adulta, em geral após 20 anos de idade, progride por alguns meses para depois se estabilizar.
Raramente está associada a presença de algum gene, usualmente se manifestando de forma esporádica.
A distonia focal cervical, também conhecida como torcicolo espasmódico, leva a movimentos de torção do pescoço, as vezes associados a dor local. Homens e mulheres são igualmente acometidos, e em alguns casos, pode haver progressão da distonia para outras áreas corporais.
A distonia da musculatura do orbicular dos olhos é conhecida como blefaroespasmo e manifesta-se com movimentos de piscamento forçado, podendo levar a cegueira funcional. É mais comum em mulheres, iniciando-se depois dos 40 ou 50 anos idade. Em alguns casos, o blefaroespasmo pode manifestar-se de forma segmentar, associado a uma distonia oromandibular. Nesse caso, recebe o nome de síndrome de Meige ou distonia cranial primária.
A distonia focal laríngea, também conhecida como disfonia espasmódica, é uma forma de distonia de ação com as pregas vocais sendo acometidas pela contração muscular distônica sempre que o indivíduo vai iniciar a fonação. Há duas formas de distonia focal laríngea: (1) distonia adutora, é a mais comum, com a voz sendo emitida de forma estrangulada; (2) distonia abdutora/distonia cochichada, sendo mais rara.
Todas as formas de distonia focal respondem bem ao tratamento com toxina botulínica injetada diretamente na musculatura afetada. O tratamento com toxina botulínica leva a um relaxamento muscular temporário na região acometida.
 MIOCLONIA
É um movimento involuntário caracterizado por uma contração muscular abrupta, podendo levar a um deslocamento do segmento corporal afetado. A contração tem semelhança com a reação normal de sobressalto ou de susto.
A mioclonia pode afetar qualquer parte do corpo e, por vezes, há uma sucessão de contrações mioclônicas que se assemelham ao tremor ou à coréia.
Pode ser “positiva”, quando atinge um músculo em repouso, ou “negativa”, quando ocorre um súbito relaxamento durante uma contração muscular, principalmente na tentativa de manter a postura.
Mioclonia fisiológica = é quando em situações normais, as mesmas podem estar acompanhadas de contrações mioclônicas. Ex: mioclonia do adormecer, que são as sacudidas corporais observadas quando a pessoa está iniciando o sono.
Pode haver também a mioclonia pós-anóxia, com movimentos abruptos aparecendo generalizadamente com ação, sucedendo um episódio anóxico cerebral grave, em geral depois de uma ressuscitação após uma parada cardíaca.
Também pode aparecer em doenças neurológica, como as ataxias mioclônicas e algumas formas de distonia.
Outra forma de mioclonia, talvez a mais frequente, é o espasmo hemifacial. Os músculos da mímica facial, particularmente os da região peripalpebral, os orbiculares da boca e os músculos da região do mento, apresentam contrações intermitentes. Esse tipo de distúrbio é chamado de mioclonia segmentar.
A chamada “mioclonia velopalatina” é uma síndrome neurológica com movimentos ritmados no palato associados a um ruído percebido no ouvido como um “clique”, hoje é conhecida com o nome de tremor velopalatino, já que o movimento é de fato um tremor e não propriamente uma mioclonia. Pode ser tanto primário, sem uma causa identificada, quanto secundário a lesõesdo TC.
Independente da etiologia, podem melhorar com o uso de clonazepan ou valproato de sódio. Algumas formas de mioclonias, particularmente o espasmo hemifacial, respondem bem à aplicação de toxina botulínica no local acometido.
TREMOR
É uma contração muscular rítmica de músculos antagonistas levando a deslocamentos do segmento corporal. O que diferencia o tremor dos outros movimentos involuntários normais é o caráter ritmado do movimento.
Pode-se dividir o tremor em dois tipos principais: (1) fisiológico, e (2) patológico.
O tremor fisiológico é aquele manifestado por todo indivíduo, especialmente na tentativa de manter o músculo contraído durante a postura. Esse tremor tem uma amplitude muito reduzida, sendo, portanto, praticamente imperceptível em condições normais. Tem uma frequência de contração agonistas-antagonistas de cerca de oito a doze ciclos por segundo.
O tremor patológico tanto pode ser um dos sinais clínicos de uma síndrome (ex, síndrome parkinsoniana, síndrome cerebelar), como pode ser a principal manifestação de uma doença (tremor essencial). O tremor parkinsoniano manifesta-se em repouso, em qualquer parte do corpo, mas especialmente nas mãos e cicla numa frequência de 2,5 a 8 hertz. O tremor cerebelar manifesta-se basicamente durante a ação e manutenção da postura.
O tremor essencial é uma doença que se manifesta exclusivamente com tremor, sem qualquer outra manifestação neurológica associada. O tremor costuma ciclar na faixa de 5 a 12 hertz, podendo aparecer em qualquer idade, embora tenha um pico de início de manifestação no final da adolescência e início da idade adulta e outro pico depois dos 50 anos de idade. Os dois sexos são acometidos igualmente e as mãos os segmentos corporais mais comumente acometidos. O segmento crânio-cervical está afetado em cerca de 20% dos casos e as pregas vocais em 16 a 18%. Membros inferiores e tronco também podem estar acometidos. É comum haver acometimento simultâneo de diferentes segmentos corporais, como mãos e pregas vocais ou segmento cranio-cervical e tronco.
DISCINESIA TARDIA
É caracterizada por movimentos involuntários amplos de caráter estereotipado, acometendo qualquer parte do corpo, mas especialmente o segmento orofacial.
As drogas mais frequentemente associadas são os neurolépticos, drogas utilizadas no tratamento das psicoses, náuseas e vômitos e algumas usadas para tratar vertigem.
Os movimentos na maioria das vezes acometem os lábios, língua e o andar inferior da face.
São movimentos de variados tipos, embora mais comumente observamos o passar de língua nos lábios, movimentos semelhantes ao beijo, vai-e-vem da língua e lábios, soprar ou estalar os lábios, entre outros. Algumas vezes acometem a mão e os pés, assemelhando-se a uma inquietude motora.
TIQUES
São movimentos de curta duração, levando a movimentos de segmentos corporais ou sonorizações produzidas pelo nariz, boca ou garganta.
São movimentos de caráter semivoluntários, o que significa que há algum controle voluntário desse movimento.
Costumam estar associados a necessidade premente de executar um movimento ou emitir um som específico, e a tentativa de inibi-lo acaba por gerar uma sensação de ansiedade.
Podem ser motores, quando há deslocamento de segmentos corporais ou contração muscular, e vocais, quando há uma sonorização.
São chamados de tiques simples aqueles em que o movimento é de um único segmento corporal e geralmente sem um propósito. O tique simples vocal é caracterizado por um ruído do tipo fungar, pigarrear ou sons semelhantes a grunhidos específicos.
Os tiques motores complexos geralmente envolvem o acometimento de mais de um segmento corporal, às vezes com movimentos sequenciais de grupos musculares; podem assumir um aspecto proposital. Os tiques vocais complexos envolvem ruídos bizarros como latidos, miados ou emissão de palavras curtas, geralmente obscenas. 
Os tiques, especialmente os simples, são muito comuns nas crianças em idade escolar e na grande maioria das vezes são transitórios, durando alguns meses e desaparecendo em definitivo. 
Na doença de Gilles de La Tourette, há tiques motores múltiplos que mudam o padrão com o tempo, além de tiques vocais simples ou complexos. Esses tiques podem levar a um prejuízo na vida social do indivíduo. Alguns pacientes com Tourette podem persistir com os tiques pela vida toda, mas a infância e a adolescência são os períodos mais críticos. Transtorno obsessivo-compulsivo, transtorno de atenção e hiperatividade, com prejuízo escolar, são muito frequentemente associados ao Tourette.