Doenças Glomerulares - Exames complementares

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Doenças Glomerulares 
Glomerulopatias: 
Classificadas em primárias e secundárias.
Podem ser Imunológicas ou não imunes.
O amplo espectro das doenças glomerulares faz com que essas apresentem alterações histológicas peculiares e que a biópsia renal seja imprescindível para a confirmação diagnostica.
	Glomerulopatias Primárias
	Doenças Sist. c/ env. Glomerular 
	Glomerulonefrite difusa aguda: pós estreptocócica e ñ estreptocócica
	Lupus Eritematoso Sistêmico
	Glomerulonefrite rapidamente progressiva
	Diabetes Melito
	Glomerulopatia membranosa
	Amilodose
	Doença de lesão mínima
	Poliangeíte ganulomatosa
	Glomeruloesclerose Segmentar e Focal
	Púrpura de Henoch-Scholein
	Glomerulonefrite Membranoproliferativa
	Endocardite Bacteriana
	Nefropatia por IgA
	Hepatite B e C/ AIDS
A suspeita é dada por:
História Clínica + Exame Físico + Achados Urinários e Sanguíneos
Padrões de doenças glomerulares:
Nefritico 
Nefrótico
Nefritico-Nefrótico
Nefrótico
Proteinúria: > 3,5 g/dl
Lipidúria
 Hiperlipidemia
Hipoproteinemia
Hematúria microscópica (pode) 
Qualquer condição deste padrão pode gerar uma proteinúria assintomática, uma síndrome nefrótica, edema marcante. 
O que explicaria o sedimento urinário relativamente limpo nestes pacientes?
Ausência de células inflamatórias nos glomérulos. 
Ausência de depósitos imunes na maioria destes distúrbios.
Nefrítico
Sedimento urinário com:
Hemácias
Leucócitos
Cilindros hemáticos
Dismorfismo eritrocitário
Graus variáveis de proteinúria 
O que explicaria o sedimento urinário carregado nestes pacientes?
Inflamação dos glomérulos 
Mediados por infiltrado de células inflamatórias 
Proliferação das células mesangiais 
Em casos extremos: ruptura dos glomérulos!! 
Glomerulopatias: 
São distúrbios que afetam primariamente a estrutura e a função do aparelho glomerular renal;
São suspeitados na anamnese e achados urinários;
São de inúmeras causas e podem ser classificados em Síndrome Nefrótica, Síndrome Nefrítica e Doença renal assintomática. 
Síndrome Nefrótica:
Proteinúria: > 3,5 g/1,73m2 /24h;
Hipoalbuminemia: devida em parte a perda de proteínas não compensadas pela síntese; 
Edema: retenção de sódio pelos rins e pela hipoalbuminemia;
Hiperlipidemia: aumento de síntese hepática de lipoproteínas; 
Lipidúria;
Início insidioso de edema progressivo e proteinúria maciça;
Ocorre por aumento da permeabilidade do capilar glomerular;
Alterações da carga elétrica ou do tamanho e número de poros;
Podem ocorrer alterações da função renal, hipertensão e hematúria. 
Reflete uma lesão NÃO INFLAMATÓRIA das paredes dos capilares glomerulares, que pode ser induzida por:
Lesão das células epiteliais glomerulares 
Formação de imunocomplexos e ativação do complemento no espaço subepitelial
Doenças de depósito afetando as pardes dos capilares glomerulares 
Inexistência de inflamação glomerular: explicará o sedimento urinário relativamente inativo;
As concentrações de creatinina plasmática geralmente são normais ou ligeiramente alteradas;
A anormalidade estrutural comum é a lesão grave e extensiva das células epiteliais viscerais glomerulares;
Desaparecimento difuso dos PSEUDÓPODES, condição comumente descrita como FUSÃO DOS PEDICELOS;
Causas: 
Genéticas 
Metabólicas
Depósitos de proteínas anômalas
Efeito de drogas e toxinas
Desordens primárias dos rins 
Síndrome nefrótica secundária: é associada a causas especificas como doenças sistêmicas, infecções, medicamentos, metais (ouro, mercúrio, chumbo), venenos, neoplasias, doenças metabólicas e hereditárias.
Doença por Lesão Mínima
Enfraquecimento das membranas com fendas e poros
80% dos casos de SN em indivíduos com MENOS de 16 anos.
Causa mais comum de proteinúria nefrótica em crianças;
Destruição difusa de pedicelos;
Doença acontece após infecção respiratória ou imunização profilática de rotina;
RESPONDE imediatamente a corticóides;
Patogênese desconhecida;
Não há depósitos imunes, mas é associada a imunidade: atopias, imunização, resposta a imunossupressores.
Citocina lesa células epiteliais viscerais levando a proteinúria. 
Clínica: 
Proteinúria seletiva nefrótica, SEM hipertensão e SEM hematúria
Alguns casos podem ser dependentes de corticóides, mas ainda assim o prognostico é ótimo: normalmente a doença se resolve na puberdade.
GESF_ Glomeruloesclerose segmentar e focal 
Ocorre nas seguintes situações:
Idiopática;
Associada a outras condições conhecidas: HIV, uso de heroína, anemia falciforme, obesidade grave;
Como um componente da resposta adaptativa á perda de tecido renal em estágios avançados de outros transtornos renais; 
Patogênese:
Lesão epitelial é a característica principal 
Clínica:
Síndrome nefrótica, proteinúria não-seletiva, hipertensão e hematúria mais freqüente;
POUCA tendência á remissão espontânea;
Resposta variável a corticóide;
Forma evolutiva de Doença de Lesão Mínima.
Glomerulopatia membranosa 
Causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos.
A maior parte é idiopática;
Quando associada a doenças sistêmicas e agentes etiológicos identificáveis, recebe o nome de Glomerulopatia Membranosa Secundária; 
Associações mais importantes:
Drogas (AINES, captopril, penicilamina)
Tumores malignos
LES, infecções 
Outros transtornos autoimunes
Instalação insidiosa de síndrome nefrótica;
Hipertensão e hematúria de leve intensidade;
Tratar causas secundaria, se houver;
Pode evoluir para esclerose dos glomérulos e uremia ( MAU PROGNÓSTICO).
Glomerulopatia membranoproliferativa
Patogênese:
Imuno complexos circulantes
Depositam no endotélio/mesângio
Ativam o complemento e depositam na MBG
Grupo heterogêneo de doenças:
Idiopática
Secundário: LUPUS, Hepatite C, doenças hematológicas.
Responsável por cerca de 5 a 10% das síndromes nefróticas;
CRIANÇAS E ADULTOS JOVENS;
Evolui para doença terminal;
Quadro Clínico:
Síndrome nefrótica: 40 a 60 %
Síndrome nefrítica-nefrótica: 20 a 30%
HAS: quase sempre presente;
Cursa com níveis baixos de complemento;
Sempre pesquisar causas secundárias;
Investigação de síndrome nefrótica:
Hemograma;
Glicemia;
Exame de fezes;
Pesquisa de Anticorpos anti-nucleares;
Sorologia para hepatite B e C; 
Reação sorológica para a sífilis;
anti-HIV, em pacientes com risco;
Exames para outras doenças infecciosas com bases em suspeitas clinicam;
Neoplasias, particurlamente em idosos.
Síndrome Nefrítico: 
Quadro clínico caracterizado por início RELATIVAMENTE abrupto de:
Edema;
Oligúria;
 Hipertensão; 
Proteinúria;
Hematúria;
Produção de RPG
Processo inflamatório intraglomerular e por dilatação renal;
Pode ser aguda, subaguda ou crônica;
Processo predominantemente imunológico;
O grau da inflamação glomerular determinará a gravidade e as manifestações clínicas;
COMPLEXOS Antígeno/Anticorpo
GLOMERULONEFRITE
 
 INFLAMAÇÃO
Intensa ativação e consumo de Complemento
A anormalidade estrutural encontrada mais comumente em todos os estados nefríticos é: 
Lesão do endotélio resultante da inflamação ativa desencadeada pelo anticorpo em contato direto com as células endoteliais;
Formação e deposição de imunocomplexos nas regiões subendoteliais e mesangiais; 
Consequências:
Obliteração dos capilares;
Redução do Kf;
Redução da filtração glomerular;
Hipervolemia e retenção de escorias;
Hipertensão, edema e insuficiência renal;
Sequência de danos:
Processo causa pontos de ruptura do capilar;
Extravazamento de hemácias e leucócitos;
Hematúria, leucocitúria, cilindros e proteinúria;
Doenças renais que podem se manifestar como síndrome nefrítica:
Glomerulonefrite associada a infecções;
Nefropatia por IgA;
Glomerulonefrite membranoproliferativa;
Glomerulonefrite associada ao Lúpus;
Glomerulonefrite das vasculites renais. 
 
GNDA_ Glomerulonefrite difusa aguda (pós estreptocócica e ñ estreptocócica).
Surge 1 a 4 semanas após infecção estreptocócica da faringe ou da pele;Acomete qualquer idade, preferencialmente crianças de 6 a 10 anos;
 Mediada por anticorpos e formação de imunocomplexos;
Clínica: síndrome nefrítica aguda;
Laboratório:
Anticorpos antiestreptocócicos aumentados;
C3 diminuído;
Proteinúria não-nefrótica.
Nefropatia por IgA
Uma das formas mais frequentes de glomerulopatia primaria em adultos;
MAIS FREQUENTE GLOMERULOPATIA NO MUNDO;
Incidência: 20 a 40 anos;
Patogênese:
IgA sérico se eleva por alguma anormalidade genética ou adquirida de regulação imune;
Clínica:
Causa frequente de hematúria recorrente que dura dias, some e depois volta;
Geralmente 3 a 5 dias após infecção de vias aéreas;
Hematúria e proteinúria assintomática;
Infrequente: HAS e disfunção renal;
Quando início em idade avançada: proteinúria maciça, hipertensão e evolução para DRC;
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Formação de crescentes:
Refere-se ao acúmulo e a proliferação de células fora do tufo glomerular;
Localizam-se na região extracapilar;
Podem comprimir o tufo glomerular e levar á progressão rápida para I.Renal;
Em geral, está associada á Insuficiência renal progressiva em um intervalo de semanas ou meses;
Classificação:
Primária
Tipo I: Doença do anticorpo antimembrana basal glomerular (com doença pulmonar: síndrome de Goodpasture) 
Tipo II: Mediada por imunocomplexos
Tipo III: Pauci-imune (usualmente ANCA positiva)
Secundária
Glomerulonefrite membranoproliferativa;
Nefropatia por IgA – púrpura de Henoch-Schonlein;
Glomerulonefrite pós-estreptocóccica;
Lúpus eritematoso sistêmico;
Poliartrite nodosa, angeite por hipersensibilidade.
Investigação clínico-laboratorial básica
Em todos os casos, a obtenção de historia clínica de forma minuciosa é essencial para que se chegue ao diagnóstico.
A pesquisa de antecedentes pessoais e familiares assim como exame físico cuidadoso completo esta primeira etapa.
Investigação de síndrome nefrítica:
Urina I: hematúria macro ou microscópica com dismorfismo eritrocitário; se proteinúria presente fazer determinação em 24hrs;
Proteinúria 24hrs: pode estar presente, mas geralmente é menor que 3g/dia;
Creatina sérica: pode ou não estar aumentada;
Complemento: diminuição de CH4 e C3;
Fator antinuclear;
Anticorpos: anti-DNA, ANCA;
Antiestreptolisina O/ Anti-estreptozina;
 Anticorpos Anti-membrana basal glomerular;
Sorologias para Hepatite B e C;
Hemoculturas;
	Níveis de complemento Sérico em Doenças Glomerulares
	Baixos
	Normais
	Lúpus
	Vasculites 
	Endocardite Bacteriana 
	Nefropatia IgA
	GNDA
	Síndrome de Goodpasture
	Membranoproliferativa
	Doença Anti-GBM
	 Diferença entre as Síndromes
	Características Típicas
	Nefrótica
	Nefrítico
	Instalação
	Insidioso
	Abrupto
	Edema
	++++
	++
	Pressão arterial
	Normal
	Aumentada
	Proteinúria
	++++
	++
	Hematúria
	Ausente ou leve
	+++
	Cilindros Hemáticos
	Ausentes
	Presentes
	Albumina Sérica
	Baixa
	Normal ou pouco reduzida
Glomerulonefrite leve
Sedimento urinário ativo sem Insuf.Renal ou Síndrome Nefrótica 
 < 15 ANOS _ GNDA, Nefropatia IgA, Doença membrana fina, Nefrite Hereditária, Glomerulonefrite proliferativa mesangial.
15 A 40 ANOS _ Nefropatia IgA, Lúpus, Nefrite Hereditária, Glomerulonefrite proliferativa mesangial.
> 40 ANOS _ Nefropatia IgA.
Glomerulonefrite moderada a grave
Sedimento urinário ativo com Insuf.Renal e proteinúria variável. 
 < 15 ANOS _ GNDA, , Glomerulonefrite membranoproliferativa.
15 A 40 ANOS _ GNDA, Lúpus, Glomerulonefrite membranoproliferativa, GMN rapidamente progressiva.
> 40 ANOS _ GMN rapidamente progressiva, vasculite e GNDA.
Síndrome Nefrótica 
Proteinúria Maciça e Sedimento leve. 
 < 15 ANOS _ Doença de lesões mínimas, GESF.
15 A 40 ANOS _ GESF, Doença de lesões mínimas, Nefropatia Membranosa e Diabética.
> 40 ANOS _ GESF, Amiloidose, Mieloma Múltiplo, Nefropatia Membranosa e Diabética.