Alteração do desenvolvimento de estruturas orais

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Alterações no desenvolvimento de estruturas orais
Na mucosa jugal
Grânulos de Fordyce
Patologia
Resultado do aparecimento de glândulas sebáceas ectópicas e incompletas (não associadas a folículos pilosos) na mucosa oral (também pode acometer lábios). São presentes em 80% da população, podendo até serem considerados como variações anatômicas. 
Ocasionalmente, se um grânulo de Fordyce pode hiperplasiar ou formar pseudocistos preenchidos por queratina, sendo estas mutações extremamente raras. 
Aparência clínica
Lesão amarela ou branca-amarelada papular, normalmente agrupada com outras.
Tratamento
Não requer tratamento, pois é uma pequena variação anatômica, além de ser um acometimento assintomático. 
Histologia
Presença de glândulas sebáceas na mucosa oral não-associadas a folículos pilosos. A glândula contém lóbulos acinares, normalmente fazendo comunicação com a luz da cavidade oral por um ducto central. 
Leucoedema
Patologia
È um acometimento relativamente comum e de causa desconhecida. Ocorre mais frequentemente em negros (suportando uma preferência ética para seu desenvolvimento), que também é suportada pela pigmentação da mucosa oral dos negros, que, provavelmente, torna a mudança edematosa mais perceptível em nos negros.
Também, percebe-se que o leucodema torna-se acentuado em fumantes, e regride com a parada do tabagismo.
Aparência clínica
Aparência de substância leitosa difusa de cor opalescente-acizentada na mucosa jugal, usualmente bilateral, podendo se estender para a mucosa labial e, mais raramente, para a mucosa palatofaríngea. Também há uma aparência rugosa. O diagnóstico clínico é simples, pois a lesão desaparece quando a bochecha é evertida e esticada.
Tratamento
Considerando que o leucodema é bastante comum, é lidado mais como normalidade do que doença. È uma lesão benigna que não requer tratamento. Entretanto, é importante distingui-la de outros acometimentos acinzentados da mucosa oral, como leucoplasia, candidíase e líquen-planus – para tal, basta realizar a eversão e o esticamento da mucosa.
Histologia 
Edema intracelular e extracelular;
Acantose: alargamento da epiderme, no leucodema ocorre devido a edema na camada espinhosa;
Hiperceratose;
Papilomatose do epitélio;
Espongiose: edema intercelular;
Disceratose: deposição de glóbulos de ceratina no meio do epitélio, sem alcançar a camada superficial;
Degeneração vacuolar (hidrópico-vacuolar);
Núcleos picnóticos (condensados);
Coilocitose: halo claro perinuclear, sendo um espaço “vazio”, apenas com glicose, gordura e proteínas;
Exocitose;
PAS (Àcido periódico de Shift) positivo: reação imunohistoquimica que cora células ricas em glicogênio, que é a “água” que causa o edema intra e intercelular;
Na Gengiva
Fibromatose gengival
Patologia
Causada pelo crescimento fibroso e difuso dos tecidos gengivais, que pode envolver uma ou ambas arcadas. È indolor e o crescimento em excesso pode fazer com que as coroas dentais fiquem quase encobertas. Pode estar associada à hipertricose (aumento do numero de pelos), além de prejudicar a erupção dentária ( gerando dentes tortos). Normalmente, há inflamação secundária a infecções, pois a deposição de micro-organismos é mais viável e a higienização é dificultada.
OBS: pode haver “fibromatose gengival” num único dente, por motivos de erupção dentária. Neste caso, não será considerada como alteração congênita. Também, fármacos (como Ciclosporina e Nifedipina) podem induzir fibromatose gengival.
Aparência clínica
Tratamento
Requer gengivectomia periódica e intensa higienização oral.
Histologia
Hiperplasia fibrosa com prolongamento das papilas epiteliais, pouca vascularização relativa e sem inflamação (a não ser que haja infecção).
Na Língua
Microglossia (hipoglossia)
Patologia e aparência clínica
Trata-se de uma condição de alteração de desenvolvimento rara, que se manifesta como uma língua anormalmente pequena e rudimentar. Mais raramente ainda, pode ocorrer uma aglossia (agenesia da língua).
Está bastante associada a síndromes de hipogenia, como hipodactilia (ausência de dedos) ou hipomelia (hipogênese de parte de um membro ou de um membro na íntegra), mas também é associada a outras desordens do desenvolvimento (como fissura palatina).
Frequentemente, está associada a hipoplasia da mandíbula, e os incisivos inferiores podem não se formar, além de haver intensa dificuldade em mastigar, deglutir e falar.
Tratamento
Depende diretamente da severidade da condição. Cirurgia e ortodontia contribuem na melhora da função oral.
Macroglossia
Patologia
Pode ter origem:
 Congênita e hereditária, manifestada como hiperplasia muscular generalizada da língua; ou associada a Síndrome de Down, Cretinismo, Síndrome de Beckwith-Wiedemann, malformação vascular (linfoma ou hemangioma) ou neurofibromatose.
Adquirida: pacientes edêntulos, com amiloidose (deposição de imunocomplexos de albumina) na língua, acromegalia, hipotireoidismo, angioedema, mixedema ou carcinoma e outros tumores.
Está associada a dificuldades na mastigação, deglutição (gerando acúmulo de saliva na boca) e fonação. Também, a respiração fica barulhenta.
A pressão da língua contra as estruturas orais pode causar mordida aberta e prognatismo mandibular.
Se a língua for grande demais ao ponto de estar frequentemente fora da boca, ela pode se ulcerar e se tornar mais propensa a sofrer infecções, podendo até sofrer necrose.
OBS: Na macroglossia associada ao hipertireoidismo e à Síndrome de Beckwith-Wiedemann, a língua apresenta um aumento uniforme e padronizado, diferentemente das demais formas de macroglossia, onde a língua tem aparência nodular.
Em pacientes edêntulos há bastante tempo, a língua tende a perder seu tônus e ocupar mais espaço lateralmente, de forma que a implementação de uma prótese se torna dificultada.
Aparência clínica
A língua se encontra anormalmente aumentada e espessada.
Tratamento
Está bastante relacionada à causa e à severidade da condição. Em casos leves, a cirurgia pode ser desnecessária. Entretanto, a fonoaudiologia, normalmente, é importante. Em casos graves, indica-se cirurgia de glossectomia.
Histologia
A aparência histológica da macroglossia depende da sua causa.
Na macroglossia de pacientes com Síndrome de Down ou edêntulos, anomalias histológicas não são detectáveis;
Pacientes com hiperplasias vasculares apresentam quantidades aumentadas de vasos sanguíneos ou linfáticos;
Pacientes com neurofibromatose apresentam quantidades aumentadas de tecido nervoso;
Pacientes com amiloidose apresentam grânulos proteicos.
Anciglossia (Língua presa)
Patologia e aparência clínica
Malformação congênita caracterizada pela fusão da língua com o soalho bucal. A fusão total é rara, e o que ocorre, normalmente, é que o frênulo lingual é muito curto ou está inserido próximo ao ápice lingual (Anciglossia parcial). È mais comum em homens que mulheres.
Resulta em perda de movimento lingual, mordida aberta (pois a impossibilidade da língua pressionar o palato impede o desenvolvimento do padrão de deglutição normal), além de problemas periodontais. A perda da qualidade da fala não é extrema, pois a maioria dos pacientes consegue compensar a falta de movimento lingual. Além disso, pode ser associada a posicionamentos errados da epiglote e da laringe, podendo contribuir para vários níveis de dispneia (dificuldade para respirar). 
Tratamento
Porque a maioria dos casos de anciglossia resulta em poucos, ou nenhum, problema clínico, tratamento, normalmente, é desnecessário. Se houverem problemas funcionais e/ou periodontais, pode-se realizar uma frenectomia (em crianças, a cirurgia só deve ocorrer a partir do 4 ano de idade, pois a língua é normalmente bastante pequena até esta idade, e o crescimento tende a reduzir os problemas causados pela anciglossia).
Língua parcialmente fendida (Língua bífida, ou fissurada)
Patologia e aparência clínica
Alteração do desenvolvimento caracterizada por sulco profundo na linha media da superfície dorsalda língua, ou por vários sulcos dispersos nesta mesma região. Pode estar associada a uma glossite por acúmulo de micro-organismos (que também gera halitose e gosto ruim na boca) e restos de alimentos. A idade e fatores ambientais podem contribuir com a amplificação desta lesão, mas ela está intimamente ligada com fatores genéticos (como ao acompanhar a Síndrome de Down). Além disso, a escovação é ineficaz e dolorosa.
Tratamento
A escovação frequente é importante no combate ao gosto ruim na boca e à halitose. Entretanto, não há indicação de tratamento.
Língua pilosa (língua pilosa negra)
Patologia e aparência clínica
Caracterizada pelo grande acúmulo de queratina nas papilas filiformes da superfície dorsal da língua, causando seu aumento, além da aparência da presença de cabelos. Pode ser causada por diversas etiologias, como o tabagismo (que estimula a queratinização), a antibioticoterapia, a higiene bucal, a radioterapia, ou a proliferação bacteriana ou fúngica.
A coloração é proveniente da deposição de pigmentos produzidos por bactérias ou liberados por tabaco e alimentos.
È um acometimento assintomático, mas pode estar associado a náuseas e gosto ruim na boca.
Tratamento	
O tratamento é feito por raspagem periódica e escovação com escova de dentes ou raspador de língua, que também ajudam na descamação do epitélio, podendo ser associado a agentes ceratinolíticos (como podofilina), mas o uso deve ser evitado pois há alteração da função da glândula tireoide. Porém, é de grande importância a cessação do estímulo causador da deposição de pigmentos.
Histologia
Há alongamento e hiperceratose das papilas filiformes. Pode haver aumento da contagem de bactérias sobre o epitélio.
OBS: não confundir com leucoplasia pilosa (branqueamento da língua, causado pela infecção pelo vírus de Epstein-Barr em HIV-positivos).
Tireóide lingual
Patologia e aparência clínica
Alteração no desenvolvimento da língua e da tireoide, caracterizada pelo desenvolvimento de uma massa de tecido tireoideano ectópica, situada, normalmente, entre o forame cego e a epiglote. Pode acontecer da tireoide ectópica ser a única fonte de hormônios tireoideanos do indivíduo, ou seja, pode haver ausência de uma tireoide normal. 
Acomete mais frequentemente mulheres (provavelmente em virtude de influências hormonais).
Os sintomas tendem a se desenvolver na puberdade, na adolescência ou na menopausa, e incluem disfagia, disfonia e dispnéia. 
Tratamento
Não se pode remover a tireoide lingual, pois esta complementa a secreção de hormônios tireoideanos liberada pela glândula tireoide normal. No máximo, para evitar obstrução de vias aéreas, pode-se autotransplantar a tireoide lingual. Em casos de pacientes sintomáticos, sugere-se hormonioterapia.
Varicosidades (varizes) linguais
Patologia e aparência clínica
Trata-se da visibilidade de veias anormalmente dilatadas e bastante tortuosas, que ocorre em virtude da degeneração do tecido conjuntivo que sustenta estas veias. Estas veias adquirem tons de cor vermelho-vivo, vinhoso ou até azulado, e consistência papulosa elevada mole (diferenciar de Nevos, que forma mácula, e não pápula). Normalmente acomete a superfície ventral da língua, com leve tendência de atingir a superfície lateral.
Não há qualquer relação com a eficácia do sistema cardiovascular e, normalmente, é uma alteração assintomática. Contudo, pode-se desenvolver trombose venosa – trombos que não são dissolvidos e se mantém podem sofrer calcificação distrófica, formando um flebólito, que deve ser removido cirurgicamente.
Clinicamente, uma variz trombótica se apresenta como um nódulo azulado firme e duro.
Raramente, pode haver uma variz em outro lugar da boca que não a língua (Varizes solitárias). Estas, normalmente, só são diagnosticadas após trombose. São provocadas por hábitos parafuncionais, trauma ou o ato de bochechar com muita força.
A idade parece contribuir com o aparecimento das varizes linguais, pois a alteração é comum em idosos, mas rara em jovens.
Está enquadrada como alteração de desenvolvimento, pois para que haja a lesão, o vaso deve ser naturalmente sensível (normalmente em decorrência de alterações na camada muscular) e fácil de ser lesado.
Tratamento
Normalmente tratamento não é feito, exceto em casos de possível formação de trombos secundários, de formação de flebólito ou de prejuízo à estética facial, quando se faz remoção cirúrgica.
Histologia
Nota-se uma veia dilatada cuja parede apresenta uma pouca quantidade de músculo liso e tecido elástico pouco desenvolvido.
Caso haja um trombo, a luz do vaso deverá estar preenchida por plaquetas e eritrócitos (Linhas de Zahn).
Glossite migratória (língua geográfica)
Patologia e aparência clínica
Alteração do desenvolvimento manifestada como atrofia ou descamação das papilas filiformes da língua. A região acometida torna-se avermelhada e circundada por bordas amarelo-esbranquiçadas (em virtude de hiperqueratinização), discretamente elevadas. 
Pode aparecer em outras áreas da mucosa bucal, como a mucosa da bochecha, a mucosa labial e a mucosa do palato mole. Nestes casos, como não existem papilas filiformes nas regiões afetadas, a alteração se dá devido a descamação epitelial, e a lesão chama-se Estomatite migratória.
Acredita-se que a etiologia é auto-imune, ainda que não se tenha plena explicação. O que ocorre é que a lesão cicatriza e reincide em outra região. A migração pode ser desencadeada por fatores psicosomáticos (como o estresse).
Há sensação de sensibilidade e de queimação na língua.
Mulheres são mais afetadas que os homens, e a lesão é mais frequente em pacientes com língua fissurada.
Tratamento
Não existe tratamento para glossite migratória. Em casos de sensibilidade intensa, pode-se usar analgésicos.
Histologia
Nota-se atrofia das papilas filiformes, papilomatose (entre as quais se formam muitos vasos) e inflamação (principalmente crônica).
No Lábio e no palato
Fossetas labiais paramedianas (fossetas labiais congênitas)
Patologia e aparência clínica
Trata-se de depressões sutis, normalmente bilaterais, próximas à linha sagital mediana, no lábio inferior. Podem ocorrer casos mais extensos, onde há formação de fístulas que comunicam a cavidade oral com a superfície externa do lábio inferior (situação que gera incômodo e liberação de gotículas de saliva pelo lábio). São originados da persistência dos sulcos laterais do arco mandibular embrionário.
Pode estar associada à Sindrome de Van der Woude, que acarreta em fendas labiais e/ou palatinas e hipodontia. Em certos casos, o indivíduo pode não ter fendas palatinas e hipodontia completos, mas pode passar a síndrome na íntegra para seus descendentes.
Também pode ser um traço da Síndrome Poplítea Pterígia, caracterizada por pterígia, fendas labiais e/ou palatinas, anormalidades genitais e conexões congênitas entre a maxila e a mandíbula (Singnatismo).
Raramente, podem acometer as comissuras labiais (Fosseta/Fistula de comissura labial) como pequenas invaginações da mucosa. Pode ser unilateral ou bilateral, sendo mais frequente em homens adultos (indicando que a lesão pode ter caráter degenerativo). Também pode haver formação de fístula e salivação, mas isto não indica problema tão grave como uma fistula labial paramediana. 
Tratamento
Normalmente, não requer tratamento. Contudo, em casos de salivação pela fístula ou de deterioração da estética facial, pode-se realizar a remoção cirúrgica da lesão. 
Histologia
O exame histológico revela a mucosa labial normal, exceto que há presença de glândulas salivares e revestimento por epitélio estratificado pavimentoso, além da presença de infiltrado inflamatório crônico na conjuntiva adjacente.
Lábio duplo
Patologia e aparência clínica
Trata-se de uma alteração de desenvolvimento resultante da não fusão da pars glabrosa e a pars villosa do lábio embrionário entre o 2º e o 3º mês da gestação. Manifesta-se pela presença de uma dobra de tecido na região mucosa do lábio superior e/ou inferior (mais frequentemente acometeo lábio superior).
Acredita-se que pode ser uma alteração adquirível também, como em casos de hábitos parafuncionais, trauma ou associado à Síndrome de Ascher (que abrange também blefarocálase (queda da pálpebra em virtude de edema) e aumento atóxico da tireoide).
De boca fechada e lábios relaxados, o lábio duplo não é exteriorizado, logo, não é visível. Entretanto, quando o indivíduo sorri ou distende os lábios, a dobra de tecido se exterioriza.
Tratamento 
De forma geral, não requer tratamento. Casos graves, em que as funções e a estética são prejudicadas, requerem excisão cirúrgica.
Fendas orofaciais
Resultam de distúrbios no crescimento dos processos teciduais da face ou nas suas fusões. Podem ser:
Fendas labiais superiores
Durante a 7ª semana do desenvolvimento, o lábio superior é formado pela fusão dos processos nasais medianos com os processos maxilares do 1º arco branquial. Os processos nasais laterais dão origem à asa do nariz.
Portanto, a fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar resulta na fenda labial.
São ditas completas quando envolvem asa do nariz;
São ditas incompletas quando não envolvem asa do nariz;
Fendas labiais inferiores
Resulta do não fechamento do sulco mandibular central do processo mandibular. Ocorre na linha média do lábio inferior, mas não “sulca” totalmente o lábio.
Fendas palatinas
Os processos nasais medianos formam o segmento intermaxilar do palato, que dá origem à pré-maxila (estrutura triangular que abriga os incisivos superiores). O palato secundário (90% do palato duro e do palato mole) é formado pelos processos maxilares (prateleiras palatinas) do 1º arco branquial. Estas duas estruturem fundem-se, além de entre si, com o palato primário e com o septo nasal.
Portanto, a fusão defeituosa das prateleiras palatinas resulta na fenda palatina.
Casos leves são caracterizados como úvulas bífidas ou fendidas. 
Fendas faciais laterais
A fenda facial lateral é causada pela fusão defeituosa dos processos mandibular e maxilar. Pode ser unilateral ou bilateral, e se estende da comissura labial até a orelha, resultando em macrostomia (boca grande). Pode ocorrer isoladamente, mas está muito associada a Disostose mandibulofacial, espectro óculo-aurículovertebral (microssomia hemifacial), disostose acrofacial de nager, sequência de ruptura amniótica.
Fenda facial oblíqua
Estende-se do lábio superior ao olho. Muitas formas graves são incompatíveis com a vida. Pode envolver a narina, o lábio e olho. São causadas pela fusão defeituosa do processo nasal lateral com o processo maxilar ou por bandas amnióticas.
Fenda mediana do lábio superior
È uma anomalia raríssima que resulta da fusão defeituosa dos processos nasais medianos. Está associada a várioas síndromas.
Estas fendas podem aparecer isoladamente ou associadas a síndromes, sendo algumas anomalias genéticas.
O consumo materno de álcool e tabaco é bastante associado às fendas, sindrômicas ou não. Além disso, a deficiência de ácido fólico e alguns fármacos (glicocorticoides, anticonvulsivantes) também contribuem para o surgimento das fendas. Também, outros fatores, como distúrbios nutritivos, estresse fisiológico, emocional e traumático, suprimento vascular deficiente, infecções, drogas e ausência de força de fusão contribuem.
OBS: A Sequência de Pierre-Robin é caracterizada por fenda palatina, micrognatia mandibular e glossoptose (obstrução das vias aéreas causada pelo deslocamento póstero-inferior da língua). Esta pode acontecer isoladamente, ou pode fazer parte de síndromes (Stickler, Velocardiofacial, etc.)
Tratamento das fendas
O tratamento das fendas orofaciais é bastante complicado e deve envolver várias disciplinas, incluindo cirurgia bucomaxilofacial, cirurgia plástica, psicologia, fonoaudiologia, otorrinolaringologia, etc.
Patologias Ósseas
Exostoses
Trata-se de protuberâncias ósseas localizadas que se originam da cortical óssea.
Podem ser:
1. Vestibulares, quando ocorrem na cortical óssea vestibular. Normalmente são assintomáticas, a não ser que ocorra trauma e ulceração.
2. Solitárias, quando são isoladas e pequenas;
3. Subpônticas, quando surgem abaixo de uma prótese de ponte fixa;
4. Tórus palatino, quando ocorre na rafe palatina (linha média do palato duro). Pode ser causada por estresse mastigatório e crescer ao ponto de ocupar toda a abóboda palatina. Dependendo do formato, pode ser classificado como: 
Alongado – caracterizada por uma crista na linha média do palato duro, sendo, muitas vezes, sulcada no centro.
Plano – estende-se simetricamente para os dois lados da rafe, tendo superfície lisa e convexa.
Nodular – apresenta-se como protuberâncias múltiplas, cada um com sua base, que podem coalescer, formando sulcos entre si.
Lobular – trata-se de uma massa lobulada, porém todos os lóbulos se originam de uma única base.
5. Tórus mandibular, quando ocorre na face interna da mandibula, acima da linha milo-hioide na região de pré-molares, normalmente bilaterais e simétricos. 
Podem ser confundidas com osteoma (tumor benigno ósseo), sendo que as exostoses apresentam crescimento intermitente, diferente do osteoma, que cresce e para.
Parece haver uma disseminação hereditária e, normalmente, os descendentes terão exostose.
O exame histopatológico das exostoses revela uma densa massa lamelar de osso cortical, podendo haver uma massa mais interna de medula óssea gordurosa.