Resumo Doença Desmielinizantes

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Doenças Desmielinizantes – Tópicos importantes
Patologia: áreas multifocais de desmielinização.
Em primeiro momento só há acometimento da bainha de mielina (reversível) após há o acometimento do axônio (irreversível).
Pra fazer o dx é necessário disseminação TEMPORAL E ESPACIAL.
Temporal: Não é uma doença de apenas um quadro agudo, ela recorre.
Espacial: Não acomete apenas um local, acomete várias topografias diferentes.
Etiologia: Autoimune (linfócitos T).
Idade de início: 30 anos
Sexo: Feminino > masculino.
Etnia: Caucasianos.
Vit. D vem sendo apontada como fator de proteção.
Não tem marcador biológico.
Fenômeno de Uthoff: A pessoa já tem desmielinização, já teve hemiparesia há mts anos atrás e tals e em dias de calor o pct sente uma piora desses déficts.
Sinal de Lhermitte: Ao fletir o pescoço o pct tem uma sensação de choque na medula. 
Diagnóstico: > 2 surtos com >2 lesões clínicas confirmadas.
Surto: Paraparesia, fraqueza nas pernas, alt. de sensibilidade, perda do controle dos esfíncters.
Na RNM: Lesão aguda se mostra hiperintensa e lesão antiga se mostra hipointensa. (Entõo se tiver uma lesão hiperintensa e uma hipointensa que dizer q são duas diferentes q foram feitas em momento diferentes – Temporal/Espacial).
Sínd Clínica Isolada (CIS): Primeiro surto do paciente. Pct sem outras lesões. Taxa de conversão pra esclerose é de 40%. CIS de alto risco se institui tratamento, assim se previne a conversão.
Quadro clínico: neurite óptica, oftalmoplegia internuclear, alterações vestibulares, neuralgia trigeminal (principalmente se for bilateral!).
EDSS é a escala que mede a incapacidade. O tratamento visa prevenir os surtos e a incapacidade.
RNM na EM:
Lesões Digitiformes (Dedo de Dawson)
A região periventricular é o local mais comumente acometido (AQUAPORINAS!)
Supratentorias ou infratentoriais (?)
QUANDO HÁ LESÃO MEDULAR A MESMA É COMPLETA E MENOR QUE 3 CORPOS VERTEBRAIS.
Diagnóstico diferencial: Lupus, sarcoidose, LEMP, Arnold Chiari, Neurosífilis, etc.
Evoluções:
Remitente recorrente (mais comum)
Primária Progressiva (progride desde o começo)
Secundariamente progressiva (evolução da RR se 10 anos sem tto)
Secundariamente progressiva com surtos.
Perfil de bom prognóstico: Mulher, branca, 30 anos, surto inicial com neuromielite óptica e recuperação completa após surto
Prognóstico (pior): homens, início mais velho, afrodescemndente, progressiva, alt nervos cranianos e sensitivas.
O certo é começar o tto com interferon, mas esse pessoal de mau prognóstico vc já começa com drogas de segunda linha.
Droga de primeira linha: Interferon (Fumarato de dimetila nos EUA).
Em caso de falha terapêutica ou efeitos colaterais intoleráveis inicia droga de segunda linha.
Droga de segunda linha: Anticorpo monoclonal( Matalizumabi, alentuzumabi)
Pra fazer anticorpo monoclonal tem q fazer dosagem do vírus JC no sangue. Um vírus endêmico no mundo. Pois com a imunossupressão pode haver a reativação do vírus no SNC, o que leva a LEMP.
Se tiver o chamado triplo risco é melhor não fazer o Ac.monoclonal.
Triplo risco: JC+, terapia com anticorpo monoclonal por 2 anos, imunossupressão medicamentosa
Drogas de terceira linha (ainda estão em teste): Rituximabi e transplante de células tronco.
Tratamento do surto: Corticóide. 1g de metilprednisolona por dia por 3-5 dias (realizar triagem de infecção e vermífugo antes). Alternativa: Imunoglobulina e plasmaférese.
Implementar também tratamento sinmtomático.
Leucoenfalomielite disseminada aguda (adem)
Comum em crianças. Como acomete o encéfalo tem transtorno comportamental logo tem que fazer diagnóstico diferencial com doenças psiquiátricas.
Sd desmielinizante monofásica após imunização ou vacinação.
RM: lesões maiores e coalescentes
Tratamento do surto: Corticóide.
Neuromielite óptica (Doença de Devic)
Comprometimento simultâneo ou sequencial de neuromielite optica e mielite extensa.
Muito recorrente. Grave e sequelar. Geralemente paciente não se recupera após surto
Quadro clínico: Neurite Óptica uni ou bilateral grave 
e/ou Mielite aguda.
Novos surtos sempre apresentam as mesmas características clinicas. Ex.: Se o primeiro surto foi só neurite os outros tb vão ser.
Diagnóstico: Definido quando o pct tem neurite óptica, mielite aguda e não há nenhum outro comprometimento neurológico além do encontrado nesses sítios.
Diagnóstico diferencial com doenças autoimunes como por exemplo Lupus, sarcoidose, MIASTENIA GRAVIS.
RNM de coluna: revela lesão extensa (longitudinalmente) - que ocupa mais de 3 corpos vertebrais - compatível com nível sensitivo encontrado ao exame físico.
Fundo de Olho: papiledema, borramento dos bordos do disco óptico.
Anticorpos NMO-IgG (contra antiaquoporina 4): Marcador biológico específico com elevada sensibilidade e especificidade - 73,3% positividade.
Tratamento de surto: Corticóide. 1g de metilprednisolona por dia por 3-5 dias (realizar triagem de infecção e vermífugo antes). Alternativa: Imunoglobulina e plasmaférese. Corticoide não funciona mt, o melhor é plasmaférese.
Tratamento de manutenção: Azitioprina, Ciclofosfamida ou rituximab.
Mielinólise pontina central e extrapontina
Do ponto de vista topográfico tem tipos:
Mielinólise pontinha central (MPC), mielinólise extrapontina (MEP) e síndrome da desmielinização osmótica (SDO) que é quando acomete intra e extrapontina.
Desmielinização secundária à correção inadequada (rápida) de hiponatremia.
Alcolismo, dença hepática grave, desnutrição extrema, pcts pós bariátrica, hiperemese, grades queimados, neoplasias, são fatores que predispõem a SDO.
RNM: Lesão hiperintensa em T2 no centro da ponte, e também subcortical e tálamo (10%)
Laboratoriais: sódio sérico e urinário; potássio; glicemia; uréia; creatinina; ácido úrico; osmolaridade plasmática e urinária.
Tratamento: Identificar pacientes de risco e corrigir hiponatremia. Tratamento de suporte dps q merda tá feita.
Leucoencefalopatia multifocal progressiva(LEMP)
Doença desmielinizante do SNC que resulta em infecção dos oligodendrócitos relacionada a um vírus neurotrópico chamado JC. 
LEMP é o resultado da reativação viral no SNC em indivíduos que se tornaram imunossuprimidos.
Não tem tratamento. Tira a imunossupressão (Ex.: Corticóide) ou trata a imunossupressão (Ex. HIV). Se for por anticorpo monoclonal e tals se pá faz plasmaférese.