ANEMIA HEMOLITICA 3

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[hematologia]
DEFICIÊNCIA DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE( G6PD)
CONCEITO
Desordem no metabolismo da hemácia mais frequente 
O gene que carreia essa alteração está no cromossomo X, por isso só acontece em homens. 
FISIOPATOLOGIA
As hemácias já saem da medula com todas as enzimas necessárias para seus 120 dias, já que não possuem núcleo.
A enzima G6PD promove reações que protegem a hemoglobina e a membrana da hemácia de radicais livres derivados do oxigênio, já que transformam peróxido em água e CO2.
Esses radicais livres são produzidos apenas durante processos infecciosos, exposição a drogas, toxinas, etc. 
Com a deficiência da enzima, qualquer estresse oxidativo pode levar à desnaturação oxidativa de diversas moléculas e da própria cadeia de globina, o que produz precipitados intracelulares de hemoglobina desnaturada -> CORPÚSCULOS DE HEINZ
Esses corpúsculos promovem a ligação de autoanticorpos na superfície das hemácias o que promovem a retirada de um pedaço das hemácias quando elas passam pelo baço (hemólise extravascular) -> HEMÁCIAS MORDIDAS
Há também hemólise intravascular decorrente da rotura da membrana (a membrana frágil “espoca”).
DIAGNÓSTICO
Dosagem de G6PD (diminuído)
“O momento certo de pedir o exame não é durante a crise, já que nesse momento a medula está hiperproliferativa e há muitos reticulócitos sendo liberados como forma de compensação à hemólise, o que pode gerar um falso negativo, porque o uma hemácia jovem tem um pouco mais da enzima (e a pessoa não tem ausência, mas sim DEFICIÊNCIA). A dosagem deve ser feita quando as hemácias se tornam mais velhas. ”
TRATAMENTO
Não há tratamento especifico, apenas hemotransfusão e suporte clínico nos casos graves
Profilaxia das crises evitando contato com substancias oxidativas e tratando infecções 
MANIFESTAÇAO CLINICA
É crônica, mas se manifesta em Crises Hemolíticas -> só se manifesta quando entra em contato com substâncias de potencial oxidante:
Medicamentos:
Primaquina
Sulfas
Dapsona
Infecções 
Naftalina
Feijão Fava 
Em questão de horas após o contato já apresenta os sintomas como icterícia, palidez, colúria, febre, lombalgia.