ANEMIA HEMOLITICA AUTO IMUNE 2

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[hematologia]
ANEMIAS HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE(AHAI)
MANIFESTAÇAO CLINICA
Sintomas relacionados à anemia: dispneia, palidez, taquicardia
Sintomas relacionados à hemólise:
Icterícia
Esplenomegalia: acontece na AHAI a quente porque a hemólise ocorre no baço (extravascular)
Colúria: acontece na AHAI a frio porque a hemólise é intravascular 
PODE HAVER SINTOMAS RELACIONADOS A DOENÇA DE BASE.
CONCEITO
Formação de anticorpos contra antígenos presentes nas membranas das hemácias, levando à destruição dessas células pelo sistema reticuloendotelial no baço e no fígado.
FISIOPATOLOGIA
É classificada de acordo com a temperatura na qual a ligação aos antígenos da membrana da hemácia ocorre otimamente (37°C ou <15°C):
A quente: 
Anticorpo geralmente IgG – exceção IgG3 que age em temperaturas mais baixas
Hemólise extravascular: macrófagos do baço e do fígado retiram as hemácias de circulação
Causas: infecções virais, mycoplasma, clamídia
A frio:
Anticorpo geralmente IgM 
Hemólise intravascular: fixação do complemento e sua ativação, ocorrendo lise direta
Causas: infecções virais, mycoplasma, clamídia, linfoma, leucemia
“Quando há um quadro condizente ao de AHAI, principalmente a frio (é menos comum em a quente), é importante investigar se o paciente tem linfoma ou leucemia, já que muitas vezes a AHAI abre o quadro dessas doenças. Além disso, antes de usar corticoide é preciso eliminar a possibilidade de linfoma porque esse medicamento pode reduzir as massas palpáveis do linfoma e isso ficar subdiagnosticado. Após alguns meses a massa pode voltar maior, numa forma mais grave e resistente ao corticoide. ”
QUADRO COMPARATIVO
AHAI A QUENTE
AHAI A FRIO
IgG
IgM
Hemólise extravascular
Hemólise intravascular
Icterícia
Esplenomegalia
Icterícia
Colúria
Corticoide
Ciclofosfamida
Evitar exposição ao frio
TRATAMENTO
Corticoide -> AHAI a quente
Se não for responsivo indica-se esplenectomia e se ainda assim houver refratariedade há indicação de Rituximab (anti-CD20).
Ciclofosfamida e evitar exposição ao frio -> AHAI a frio 
DIAGNÓSTICO
COOMBS DIRETO + –> detecta anticorpos fixados na hemácia (em 3% da população normal é positivo)