Anemias Hemolíticas Imunes

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Anemias Hemolíticas Imunes (adquiridas)
Introduçã�
● Produção ou pré existência de um anticorpo
contra um antígenos eritrocitário
● Medida por um anticorpo ou um
aloanticorpo (eritroblastose fetal e reação
transfusional hompilitca )
Classificação laboratorial das anemias auto imunes
Reação hemolitica transfusional é pior no paciente
em coma ou em cirurgia (sedado) → não manifesta
→ podem estar relacionadas a outras doenças
imunes - principalmente LES (lupus eritematoso
sistêmico)
→ sempre que tiver diagnóstico, buscar outra
doença auto imune
→ no paciente mais idoso pensar nos linfomas e
leucemias crônicas, porque nessas doenças tem
expressão de alta imunidade
→ metildopa ainda é muito utilizada em gestantes
mas é uma indutora da anemia hemolítica
autoimune
Individuo desenvolve ac anti IgG
Ac + antigeno → opsonina - sinaliza para o
macrófago e causa hemólise extravascular
● palidez de evolução rápida (anemia) +
icterícia + esplenomegalia
● anemia é macrocítica (reticulocitose -
resposta da MO)
● anemia aguda → hiperplasia eritroide e
libera na circulação células mais jovens
● Para dx usa-se o teste de coombs
○ ind circulando hemacia com ag
eritrocitario ligado a um auto
anticorpo e eu quero enxergar esse
auto ac
○ usa-se globulina anti IgG que forma
uma rede → aglutinação
Existem 2 tipos de testes de coombs
● coombs direto → pesquisa direto na
hemacia
● coombs indireto
→ se chega a fixar o complemento ocorre uma
hemólise intravascular
● não tem ictericia, não tem esplenomegalia e
tem hemoglobinuria
● na mãe o coombs é indireto pq procura o ac
livre na circulação
● direto → ac na hemácia
● indireto → ac livre em suspensão no
plasma
● na anemia hemolítica autoimune → coombs
direto porque ta com o plasma do paciente
IgG → monômero
IgA → dímero
IgM → pentâmero
capacidade de igm ativar complemento é maior
por sua formação
complemento se ativa
● baixa temperatura, acidez
a quente → extravascular
a frio → intravascular
Quadro clinico
● mulheres jovens (principalmente na forma a
quente)
● desenvolvimento de ac de plasma IgG →
anemia de evolução rápida, icterícia,
esplenomegalia
Laboratorial
● anemia macrocítica
● reticulócito alto
● DHL aumentada
● bilirrubina aumentada as custas de BI
○ tem tbm na megaloblastica
● principal diferença é no reticulocito, na
megaloblástica ele é muito baixo
● palidez + ictericia + espleno = hemolise
extravascular
● hemoglobinuria = hemolise intravascular
TTO
● Imunossupressão
● corticoide
○ se estiver mt grave corticoide em
pulsoterapia (altas doses EV em
curto periodo de tempo)
● prednisona ou equivalente →
● metilpredisolona é mais rapido
○ pulsoterapia em adulto: 1g/dia em
infusão de 6 horas por 3 dias
● antes de medicar wcom dose
imunossupressora de corticoide →
profilaxia de vermes → dar vermífugos para
todos
○ albendazol ou ivermectina
● Sempre dar folato → hemolitica
● Esplenectomia: não responde a quase
nenhuma medicamento
○ imunização para germes
encapsulados
○ Ac quente
● Rituximabe – não usa em crianças
Sd mielodisplásicas
● Anemia é a principal entidade escondida
atrás dela
● Displasia (disfunção tecidual que pode
encaminhar para neoplasia maligna) da MO
● tecido que vai começar, por alguma
agrssão, a se tornar maligno
● grupo de desordens hemopoiéticas de
natureza clonal (potencial de ser maligna)
que tem em comum graus variavies de
insuficiência medular na presença de MO
hipercelular e que podem evoluir para
leucemia aguda
● a hemopoese é ineficaz devido a alterações
de proliferações, maturação e apoptose das
células hematopoieticas, secundariase
divesas alterações genicas
Fisiopatologia
● disturbios funcionais gerados por mutações
geneticas
● dissociação do que é proliferar do que é
diferencias → acumula na MO células
precursoras (porque não morreram ou
porque tinham muito defeito e não
amadureceram)
Etiologia os
● SMD secundária - quimio e radioterapia/
acidentes nucleares
● SMD - de novo ou primária
DX
● Pelo menos uma citopenia periférica
● Presença de atipias em pelo menos 2
series hematopoieticas da MO
● encontro de alteração citogenética clonal ou
protocolo de exclusão
clinica
● sintomas relacionado a anemia (lenta e
progressiva)
● sd purpúrica com sg mucocutaneo
● infec bacteriana devido a neutropenia
Laboratorio
● sg periferico
● MO: citologia, imunofenotipagem (carater
clonal de alterações de celulas precursoras)
, cariótipo
● norno/normo ou macrocitica
classificação das mielodisplasias segundo o grupo
FAB
Formas de tto
● transplante de MO alogênico
○ quimio: tipo lma (com ou sem
transplante autólogo)
○ quimio em baixas doses
○ hidroxiureia e VP - 16 oral (LMMC)
● IMUNOSSUPRESSÃO: ATG,
CICLOSPORINA
○ Suporte: transfusões
○ Eritrpoietina alta
○ EPO + GM - CSF
○ Amifostina
● outras
○ talidominda
○ trioxido de arsênico
○ inibidores de metilação de DNA
→ vô com anemia macrocitica (olhar sempre pro
VCM) → não dar sulfato ferroso e sim encaminhar
para o especialista