ANEMIAS hipoproliferativas

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ANEMIAS –
Conceitos gerais: 
Redução da concentração de Hb, a baixo dos níveis normais estipulados, causando prejuízos ao transporte de O2.
A anemia deve ser considerada um sinal de base, não uma patologia. A crença que se trata de uma patologia, e não um sintoma, provoca erros no diagnostico, o que pode causar uma prolongação dos sintomas.
Desmistificar que a anemia pode causar leucemia. (evita preocupação dos pacientes e familiares)
ANEMIAS POR CARENCIA DE PRODUÇÃO:
Conceitos gerais:
Baixa resposta reticulocitária a anemia sugere: deficiência de produção ou hiporregenerativas. 
Faixa de normalidade de reticulócitos: varia entre 25.000 e 100.000/mm3, esperando-se contagens >100.000/mm3 quando há regeneração medular (ou seja, nas anemias hiperproliferati vas) e valores <100.000/mm3 quando não há resposta medular eficaz. 
ANEMIA FERROPRIVA:
Conceitos gerais:
O ferro e um mediador enzimatico, para troca de elétrons no corpo humano. 
É o tipo mais comum de anemia, está mais presente em países em desenvolvimento, e relaciona-se também a parasitoses, baixa ingesta, aumento rápido da demanda e outros. 
Prevalência ampla, se faixa etária predominante.
METABOLISMO DO FERRO E FISIOPATOLOGIA DA CARENCIA:
Presença de ferro no organismo: 50mg/kg nos homens e 35mg/kg nas mulheres
Nas mulheres pode ser explicado: pela baixa ingesta, lactação e período menstrual.
Ferro e distribuído no organismo das seguintes formas:
Ferro livre presente no plasma
Ferro circulante ligado a transferrina: produzida no fígado, e a carreadora do Fe.
Ligado ao heme: forma a Hb.
Ligado a outras ptns: mioglobina, catalases.
Estoque: celular (ferritina), tecidual (hemosiderina)
HEMOSIDERINA: não hidrossolúvel, representa 25-30% da reserva corporal. É armazenada no reticuloendotelial macrofagico, e na medula óssea. Em condições patológicas pode se acumular em qualquer órgão.
FERRITINA: apoferritina + ferro: esta em todas as células do corpo, principalmente: fígado, e corr. Sanguínea (é hidrosoluvel). A dosagem sérica remete a {} global. Significa o aporte para a demanda corporal.
INGESTÃO:
Se da principalmente pelo consumo de carnes (alimentos que mais possuem grupo heme) e pelos vegetais (sua absorção deve acontecer em meio ácido para a redução do ion).
A absorção : 30% na forma heme; 10 % na forma não heme, o resto e perdido.
A absorção e o dobro na mulher, e o quadruplo na gestante (acontece devido a necessidade fisiológica desses grupos).
A necessidade pode ser ajustada, e aumentada em ate 4x.
Absorvido pela borda em escova das células epiteliais, do duodeno proximal e jejuno. (síndromes disabsortivas e by-pass podem levar a má absorção de ferro.)
Interferem na absorção do ferro:
POSITIVAMENTE:
Ácido ascorbico
NEGATIVAMENTE: tanatos (chá), oxalatos (uvas passas, figo, batata doce) ,fitatos (farelo e aveias), fosfatos (leite e derivados), anti-ácidos, cálcio e antibioticos 
Pode ser armazenado como ferritina ou passando pela proteína transmembrana ferroportina.
Regulação da absorção de ferro: hepcidina (produzida pelo figado), atua como fedback negativo. Sua super expressão pode causar déficit nos estoques, e anemia ferropriva.
Situações que aumentam a hepcidina são infecção, inflamação, aumento do estoque de ferro; situações que a diminuem são hipóxia, anemia, deficiência de ferro, eritropoese inefetiva e altos níveis de EPO.
 
São reguladoras da absorção de ferro: HEPCIDINA e FERROPORTINA
TRANSPORTE DO FERRO:
Ferro ferroso, pode ser absorvido pelo enterócito pode ser armazenado na forma de ferritina (ação de enzima dependente de cobre), ou ser oxidado novamente.
Tecidos tem receptores de ferritina, de acordo com suas necessidades, e por meio deles recebem o ferro.
REAPROVEITAMENTO DO FERRO:
Perda de 20 a 25 mg/dia, liberado pelos macrófagos da digestão das hemácias.
O núcleo heme das hemácias são metabolizados e o ferro liberado na corrente sanguínea para o reaproveitamento.
PERDAS DE FERRO:
Não há controle sobre os mecanismos de perda. São de diversos tipos:
HEPATO-Anemias 
Suor
TGI
Menstruação
Descamação
Não a descrição de mecanismo detectado. 
Gestação é um período de aumento da necessidade do aporte de ferro. ( A ingesta geralmente não e suficiente, e implica na necessidade de suplemento medicamentoso). 
É mais serio em gestações seguidas, ou gestações com amamentação por tempo prolongado.
O equilíbrio entre perdas e ganhos pode ser compensado pela absorção de ferro na do duodeno e porção proximal do jejuno.
Maior causa de deficiência de ferro em adultos: PERDA SANGUINEA (seja gástrica, menstrual, ou qualquer outro tipo). Outras patologias, como esofagite e hérnia de hiato podem relacionar a anemia ferropriva sem possuir sangramentos.
Causas:
- Diminuição da oferta; - Ingesta inadequada (raro); - Diminuição da absorção (acloridria, gastrectomia, doença celíaca, gastrite por Helicobacter pylori, gastroplastia redutora); - Aumento do consumo; - Infância (principalmente dos 6meses aos 2 anos); - Adolescência; - Gravidez e lactação; - Parasitose intesti nal; - Sangramentos: trato gastrintestinal (TGI), fluxo menstrual aumentado; - Pós-operatório; - Doação de sangue frequente; - Hemoglobinúria; - Hemossiderose pulmonar idiopática; síndrome de Goodpasture e atletas; - Alterações no transporte e metabolismo; - Ausência congênita de transferrina; - Perda de transferrina em síndrome nefrótica.
QUADRO CLINICO:
Pode se manifestar como a doença de base, ou o quadro anêmico.
A falta de ferro no organismo pode ter repercussões teciduais ou sistêmicas (queda de cabelo, mialgia, fadiga, irritabilidade, tontura, cefaleia e outros) .
Ferropenia se manifesta por:
Raras:
Disfagia (surgimento de uma membrana cricordia)
Alteração de mec. da imunidade
Coiloniquia (unha em formato de colher)
-Tríade específica para ferropenia: pagofagia, coiloníquia e esclera azul.
Comuns :
Perversão do apetite
Pagofagia
Unhas quebradiças e finas
Língua lisa (perda das papilas gustativas)
LABORATORIO:
O inicio acontece com redução dos níveis de ferritina sérica abaixo de 30.
É uma proteína de fase aguda, e serve como alerta
Níveis a baixos de 15 são considerados extremamente baixos.
A produção de eritrócitos são mantidas, mas os níveis de ferritina continuam baixos (indica que os estoques foram gastos)
Há o aumento de receptores de ferritina, o que significa que esses estão vazios.
Outros mecanismos, não usais: receptor de transferrina solúvel (produzido pelos eritrócitos de forma aumentada na carência de ferro, e protoporfirina eritrocitária livre
A falta de ferro nas hemácias provoca formações errôneas e adaptações (alteração do vcm e etc). também a produção de formas bizarras.
Contagem de reticulócitos esta diminuída.
Padrão ouro de diagnóstico e a análise de ferro na medula óssea, através do azul da Prussia. No entanto e pouco utilizado.
Quando não houver doença de base, deve ser realizar investigação com endoscopia e colonoscopia.
Resultados: 
Reticulócitos Diminuído ou normal Ferro sérico Diminuído Ferritina Diminuída Saturação de transferrina Diminuída CTLF Aumentada Transferrina Aumentada Receptor de transferrina solúvel Aumentada Protoporfi rina eritrocitária Aumentada
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Talassemia
Anemia de doença crônica.
Hemoglobinopatia
Intoxicação por chumbo
TRATAMENTO:
Oferecer aporte de sangue, e achar a causa inicial da perda de sangue.
E raro as condições em que há necessidade de transfusão porque aos poucos o organismo se acostuma a baixas taxas de Hb
Tratamento pode ser ORAL e parietal (casos específicos, adm hospitalar)
Oral:
Sulfato ferroso: 5mg/kg/dia, criança : 2mg/kg/dia.
Ferro oral: 2 a 3 mg/kg/dia.
Tomar longe das refeições para maior absorção.
 Atenção aos efeitos colaterais
O aporte deve ser feito por mais 4 a 6 meses, pós a regularização dos níveis.
Os resultados podem ser notados, 
Ferritina: após 5-7 dias do inicio do tratamento.
Hemacias:após 3 semanas.
 Caso o tratamento não demonstre o resultado, atenção as doses, falta de adesão e persistência da doença de base.
Ferro parietal:
Choque anafilático em 1% dos pacientes.
Deve ser indicado na intolerância oral do ferro (de nenhuma apresentação)
Falta de absorção do ferro oral.
Pacientes em hemodiálise.
O grau de anemia não se relaciona a indicação de uso.
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA:
Condições gerais:
É a mais presente em pacientes hospitalizados ou com doença crônica.
Resulta da incapacidade do corpo, de reagir as injurias que o organismo sofre devido a diversas patologias (neoplasia, trauma , infecção , inflamação, diabetes, trombose).
Mecanismos associados a ADC:
Distúrbio na hemostasia do ferro: aumento dos níveis de ferritina, e redução dos níveis de ferro sérico. (aumento da captação e armazenamento do reticuloendotelial)
Diminuição da sobrevida eritrocitária: ação das interleucinas que inibe a proliferação e diferenciação de precursores eritroides, e falha da medula em compensar essa redução.
Diminuição relativa dos níveis de EPO: relaciona-se a apoptose dos precursores dos eritrócitos.
Relação de aumento da hepicidina, na presença de IL-6 (provoca retenção de ferro dentro do macrófago, reduzindo o regresso de ferro a circulação e subsequente a entrada nos eritrócitos- inibição da ferroportina)
IL1, IL6, reduzem a produção da medula.
Induzem a apoptose dos precursores dos eritrócitos.
Diminui a liberação de EPO, pelas células renais.
Altera os receptores de ferritina e transferrina, além de aumentar a prod. De hepicidina.
Anemia de eventos agudos: relaciona-se a traumas, IAM, pós cirúrgico, e sepse
Anemia do doente critico, possui as mesmas características da anemia ferropriva, com baixa resposta a EPO.
Sinais e sintomas:
São correspondentes ao quadro anêmico normal, e se relaciona a patologia de base.
Exames poderão confirmar a patologia.
Importante investigar déficits nutricionais, ou outras causas, tais como sangramentos do TGI, absorção inadequada de ferro. Entre outros.
Quadro laboratorial: 
Taxas podem variar, mas em pacientes com anemia grave (8), devem ser analisados problemas concomitantes, IRenal, sangramentos, deficiência nutricional.
Morfologia eritrocitária: normocítica, normocrômicas, contagem reticulocitria diminuída. (também pode ser hipocrômica e microcítica-associação com anemia ferropriva)
 Estudo do perfil de ferro:
Ferro sérico baixo (pode ser mínimo)
Capacidade de ligação do ferro baixo
Saturação de transferrina baixo
Pesquisa do ferro medular: normal ou aumentada nos macrófagos e reduzida nos eritrócitos.
Ptn C reativa, VHS, fibrinogênio e ferritina podem estará aumentado.
ADC e um diagnostico de exclusão, avaliar deficiência nutricional como primeira causa.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Principal diferencial: anemia de IR. (diagnósticos diferenciais: ferro medular e dosagem do receptor de transferrina- aumentada na ADC e diminuída na AIRenal)
Outros diagnósticos diferenciais: talassemia, intoxicação por chumbo, deficiência de cobre, hemoglobinopatia C., Anemia sideroblastica
TRATAMENTO:
Tratar a doença de base, a anemia em si (na maioria das vezes e discreta e não requer tratamento).
Deficiência de B12, folato e ferro deverão ser corrigidos se necessário.
EPO recombinante, indicada para níveis de Hb < 10. 
EPO, <500 ui, e indicador de bom prognostico.
Se não houver resposta em 12 semanas suspender o tratamento.
 
ANEMIA SIDEROBLASTICA:
Considerações gerais:
Pode ser congênita, ou adquirida
é um grupo de doença em que há deficiência na síntese de protoporfirina que juntamente com o ferro, formam o núcleo do grupo heme.
 O metabolismo do grupo heme acontece nas mitocôndrias, e devido a deficiência dessa outra ptn pode haver o acumulo de ferro nas mitocôndrias dos macrófagos e eritroblastos.
As congênitas: são ligadas ao x e de baixa ocorrência. Deficiência na enzima ALAS necessária produzir a portoporfirina. 
Adquiridas: são mais comuns, e geralmente causada por drogas, álcool, intoxicação por chumbo, deficiência em cobre, acontece como manifestação de uma desordem medular, pode evoluir para uma leucemia aguda.
QUADRO CLINICO E LABORATORIAL:
Não há outros sintomas além dos de uma anemia leve a moderada.
O diagnóstico e feito através de um exame modular que investiga a produção ineficaz de eritrócitos ou maturação inadequada.
Níveis séricos de ferro, ferritina e a saturação de transferrina estão elevados.
TRATAMENTO:
ADQUIRIDA: Vai depender da causa base,:
Drogas? Retire
Intoxicação por chumbo: use quelação
Deficiência de cobre: suplementação
Alcoolismo: suspensão do álcool e suplementação de acido fólico e b12
CONGENITA: uso de piroxidina, uso de transplantes de células precursoras, podem ser realizados de acordo com a condição clinica do paciente.
TALASSEMIA
Considerações gerais:
Redução ou ausência na síntese das cadeias de globina (alfa ou beta).
Síntese reduzida: cadeia globinica reduz os eritrócitos na Hb, causando uma anemia microcítica e hipocrômica variável.
Caso haja um aumento dos eritrócitos, isso pode gerar maior taxa de apoptose causando uma hemólise crônica e uma eritropoiese insuficiente.
Tipo de composição normal:
Frequência HbA 2 alfa 2 beta 98%
 HbA2 2 alfa 2 delta <3% 
HbF 2 alfa 2 gama <15%
ALFA-TALASSEMIA:
As 2 copias dos genes que produzem a alfa-globina estão no gene 16. 
Não há substituto para a formação da globulina. 
A deficiência de cadeia alfa, faz com que haja um excesso de cadeia beta.
Cadeia Beta, e capaz de formar apenas tetrâmeros solúveis, que podem se precipitar dentro da hemácia.
Essas hemácias são conhecidas como Hb de Bart em fetos intrauterinos, e HbH em crianças e adultos.
esse tipo de globulina, tem grande afinidade com o O2, dificultando sua liberação no organismo.
A Hb de Bart (gama 4), inviabiliza a vida, ocorre a morte uterina ou pós parto.
Acontece por depleção do gene, e assim não há formação da cadeia alfa-globulina.
Não modifica o percentual de distribuição das hemoglobinas A, A2 e F.
Mutação do gene:
3 genes normais e 1 gene mutado [α α/α -] Æ portador silencioso ou traço alfa-talassêmico (alfa-zero talassemia); 
 2 genes normais e 2 mutados [α -/α - ou α α /--]Æ talassemia minor ou alfa+talassemia: não existem sintomas, mas o hemograma pode apresentar anemia leve, microcíti ca; • 1 gene normal [α-/--] Æ doença da HbH: os pacientes apresentam anemia hemolítica, esplenomegalia, alterações esqueléticas devido à eritropoese aumentada; 
Nenhum gene normal [--,--] Æ hidropisia fetal com a Hb de Bart, pois a cadeia alfa não é formada, sendo incompatível com a vida extrauterina
BETA-TALASSEMIA:
São causadas por mutações pontuais, que geram cadeias b incompletas ou inexistentes.
Cadeias delta e gama são capazes de substituir a cadeia beta.
O excesso de gama alfa, provoca diminuição da solubilidade e precipitação de Hb, gerando lesões na membrana e dificultando o transporte de O2.
A hemólise acontece tanto dentro da medula, como no sangue periférico.
Sintomas são referentes a quantidade de gama alfa existente na Hb.
Tipos:
Não a síntese: zero
Síntese reduzida: +
Talassemia intermediaria: diminuição da cadeia Beta (β+/β+), ou heterozigose com alelos não produtores de de cadeia beta (β+/β0)
Talassemia major: mutação em homozigose (β0/β0) resultando na ausência de beta globulina. 
A redução ou a mutação da quantidade de gama globulina, provoca maior produção de HbA2 e F.
QUADRO CLINICO E RADIOLOGICO:
Talassemia alfa
Predominante na china, sudoeste asiático e raro em negros.
Α-talassemia menor: individuo e assintomático
Traço α-talassêmico: apresenta anemia leve: microcítica e hipocrômica. Sintomatologia mínima ou ausente.
Doença de HbH: a intensidade pode ser variável.
Geralmente a necessidade de transfusão desde a infância.
Apresentam esplenomegalia e muitas deformidades ósseas devido a eritopoiese insuficiente.
O quadro de icteria e anemia se apresentam logo no nascimento.Hidropsia fetal: hepatoesplenomegalia intensa, com anemia severa Hb3 e 4, com insuficiência cardíaca culminando em óbito fetal ou natimorto.
TALASSEMIA -β
Geralmente mediterrâneos e asiáticos.
TRAÇO TALASSEMICO: Pode apresentar anemia discreta, mas geralmente é assintomático.
TALASSEMIA INTERMEDIARIA: anemia crônica de intensidade variável, pouca necessidade transfusão ao longo da vida (períodos de estresse).
Pode haver deformações e formações de massas extra medulares para a eritropoiese.
Β TALASSEMIA MAJOR: 
Sinais a partir do 6 mês de vida (HbF deixa de ser produzida e espera-se a produção de Hb contendo cadeia Beta.)
Problemas que provem da falta de tratamento: anemia hemolítica crônica intensa, falhas de crescimento e desenvolvimento, deformidades ósseas devido à eritropoiese intensa, hepatoesplenomegalia, icterícia e hematopoese extra medular.
Tratamento e indispensável para a vida desses pacientes.
Em formas mais graves da Talassemia, a resposta ineficaz da eritropoiese pode fazer com que haja o aumento da serie eritroide medular, que pode levar a proliferação de tecido hematopoiético em ossos chatos e longos, com deformações severas, osteopenia, fraturas patológicas.As principais alterações ósseas: -Protuberância da região frontal e das regiões malares; 
-Depressão na ponta do nariz; 
-Horizontalização dos orifícios nasais; 
-Hipertrofia dos maxilares com exposição de dentes e gengivas superiores.
LABORATORIO:Evitar uso de ferro medicinal e drogas oxidativas
ALFA-TALASSEMIA: 
VCM é baixo.
Hb em torno de 10
Contagem eritocitaria normal
Microcitose, hipocromia, 
reticulócito e ferro sérico: normais
Ñ aumenta, A2,HbF e não ocorre HbH
Diagnostico de exclusão.
B-TALASSEMIA MINOR:
Assintomático, ou anemia leve
Microcitose e hipocromia são marcantes. (diagn. difereencial)
RDW é normal
Eritrócito aumentado
Reticulócito: normal ou aumentado
Esplenomegalia pode acontecer.
DOENÇA DA HBH: 
Anemia hemolítica de moderada a severa. (Hb 7-9)
poiquilocitose, microcitose, hipocromia, hemácias “em alvo”
hemácias em bola de golfe.
Coloração supravital
Contagem de reticulócito é elevada.
É identificado HbH
B-TALASSEMIA INITERMEDIARIA
-Anemia variável (7-8)
VCM baixo. 55 a 75
O sangue periférico mostra poiquilocitose, microcitose, hipocrômica, hemácias “em alvo” e pontilhado basófilo.
Reticulócitos normais ou aumentados
Ferro sérico aumentado (erito. ineficaz)
Aumento de 4-8% de Hb A2 e 5% de HbF
B- TALASSEMIA MAJOR
Anemia severa, microcítica, hipocromica (HB: 3)
O esfregaço de sangue periférico alterações, com poiquilocitose, hipocromia muito intensa, pontilhado basófilo e eritroblastos circulantes e eritrócitos em formas bizarras. Corpúsculos de Heinz (a cadeia alfa precipita.)
HbA2 e variável, predomina HbF.
O uso de transplante alogênico em crianças que não desenvolveram sobrecarga de ferro.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
VCM: menor
Número de hb: normal ou elevado
RDW normal
Ferro e ferritina sérico normais ou elevados
Eletroforese de Hb é a chave do diagnóstico. 
TRATAMENTO:
Formas menores: exceto em momentos de estresse, não a necessidade de reposição ou de aporte de ferro.
Formas maiores da doença requerem continuas transfusões de sangue, para evitar alterações ósseas, e endócrinos severos. Manter Hb entre 9-10.
Pode se usar a quelação do ferro em formas graves.
Pode acontecer crises aplasicas
ANEMIAS APLASICAS:
Acontece devido a substituição das células precursoras por tecido gorduroso na medula.
Pode ser congênita (anemia de fanconi) ou adquirida
Possui dois picos de idade 15-25 ou +60 anos
60% e de causa idiopática, os outros 40% são causas secundarias sendo:
AA transitória: efeito quimioterápico.
Agentes físicos e químicos – dependentes do tempo e dose de exposição: radiação benzeno e derivados.
Agentes químicos que ocasionalmente causam intoxicação
Vírus: HIV, EBV, parvovirus B19, hepatite A, B,C
Doenças imunes: fasciite eosinofílica, lúpus eritematoso sistêmico, ti moma, hipoimunoglobulinemia e doença do enxerto contra o hospedeiro.
A hipótese mais aceita e que os agentes agressores induzam os linfócitos T e as citocinas a induzir a apoptose das stam cell.
Pode haver deficiência no estroma (genética) da célula, o que a torna mais suscetível a tais injurias. 
Não há explicações para casos em que a gravidez e hemoglobinúria está envolvida.
ANEMIA DE FANCONI
Autossômica recessiva ou ligada ao x, que apresenta pancitopenia de intensidade variável, anomalias congênitas e maior risco para o desenvolvimento de neoplasias.
QUADRO CLINICO E DIAGNOSTICO:
Manifestação insidiosa.
Pode apresentar sintomatologia secundaria: febre, infecções de repetições por neutropenia, síndrome anêmica, hemorragia.
Esplenomegalia, linfonodomegalia não se relacionam a AA.
São critérios indicativos de AA: 
hemoglobina <10g/dL, 
contagem de plaquetas <50.000/mm3, 
contagem de neutrófilos <1.500/mm3 e
 reticulocitopenia
Biopsia da medula é que fecha o diagnostico de AA.
No exame encontra-se: medula óssea hipocelular com predominância de tecido gorduroso. Não há infiltrados celulares.
Tipos de AA: 
AA não grave sem necessidade transfusional: obedece aos critérios diagnósticos acompanhar o quadro durante 3 meses. 
AA não grave com necessidade transfusional : necessidade de transfusão periódica de hemácias ou plaquetas
AA grave: tratamento especifico deve ser iniciado, com antibiótico e suporte hemoterapico, mortalidade chega a 70%
AA muito grave: tratamento imediato.
TRATAMENTO DE AA IDIOPATICA:
Casos não graves não precisam de tratamento somente acompanhamento.
AA grave ou muito grave é indicado o transplante alogênico de células hematopoiéticas.
globulina anti-timocítica (ATG) associada à ciclosporina e corticoide, para bloquear a ação citotóxica dos linfócitos T.
se houver neutropenia severa: pode-se uti lizar GCSF (fator de crescimento granulocítico) associado à terapia imunossupressora para estimular exclusivamente essa população, na tentativa de diminuir eventos infeccioso
Evitar sempre que possível a transfusão hemodinâmica
Prognostico e sempre inverso a idade do paciente.
Sobre a função da IL 1 e IL6 nas anemias, não é correto afirmar:
Induzem a apoptose dos precursores dos eritrócitos
Diminui a liberação de Eritropoitina
Altera os receptores de transferrina e ferritina
Diminui a produção de hepicidina.
 
A produção de hepicidina sofre aumento.
Segundo, Klafkle, 2015 A resposta a infecção ou dano tecidual, IL-6 é prontamente sintetizada e ativa resposta imune aguda, induzindo a diferenciação de celular Além disso, estimula hepatócitos para produção de proteínas de fase aguda como a proteína reativa C (CRP), proteína amiloide A sérica (SAA), fibrinogênio, hepcidina , o aumento no nível dessas proteínas propaga um sinal de estresse o que contribui para a indução da hematopoiese, significando uma resposta ao aumento da imunidade do paciente.
Sobre o catabolismo do grupo heme, é INCORRETO:
A maior parte do grupo heme vem de hemácias senescentes.
O grupo heme é produzido em todos os tecidos do animal
Defeitos genéticos não são causas de distúrbios na biossíntese da cadeia heme.
O acumulo de uroporfibrinogênio, pode ser identificado por sua coloração vermelha, visíveis nos dentes, ossos e na urina.
As alterações genéticas são conhecidas como porfirias. As alterações podem ser representadas por aumento na atividade da ALA sintetase ou uma diminuição na atividade da uroporfirinogênio I sintetase, originando a porfiria aguda intermitente (mais comum), que é diagnosticada pelo aumento da excreção do porfobilinogênio na urina. 
Sobre a anemia aplásica:
Ocorre pancitopenia pelo aumento das células-tronco hematológicas e células hematológicas progenitoras.
A hematopoiese pode ser restaurada na AAG pelo transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) ou por terapia imunossupressora. 
O Paciente pode apresentarfadiga, fraqueza, dor de cabeça e dispneia. No entanto, sangramentos mucocutâneos, petéquias, epistaxe e sangramento gengival excluem o diagnóstico da doença.
Trata-se de uma doença exclusivamente adquirida.
 O tratamento pode ser realizado tanto pelo transplante de células tronco ou por terapia imunossupressora, sendo este o mais escolhido devido à baixa taxa de compatibilidade entre os pacientes e possíveis doadores.
Sobre a anemia ferropriva:
Trata-se de uma doença microcítica, com diminuição do VCM, e aumento do HCM.
O principal diagnostico diferencial dessa patologia, e a anemia β-minor.
Trata-se de uma patologia de início súbito.
A doença pode ser dividida em 3 estágios: carência prolongada de ferro, aumento do ferro de transporte, quantidade de ferro restrito para a produção de hemoglobinas.
 Sobre a anemia de Fanconi, é incorreto:
Esta ligada a diversas anomalias congênitas e ao aumento da predisposição ao cancro
A insuficiência medular progride de forma insidiosa no sentido da pancitopenia.
O diagnostico da doença não é tardio, o que garante, o bom prognostico.
O transplante entre irmãos consanguíneos não infectados, representam a maior chance de cura da doença.
Por se tratar de uma doença rara, de grande variabilidade genética e o diagnostico ser molecular a conclusão é tardia.
Em relação a anemia de doença crônica:
Corresponde a anemia normocítica e hipocrômica de grande intensidade;
Um dos principais mecanismos de desenvolvimento da patologia consiste na redução da vida das hemácias
A patologia assim foi nomeada por que a anemia e sintoma relacionado exclusivamente a patologia de base.
A contagem de reticulócitos nesses pacientes esta expressivamente diminuída.
A redução da vida das hemácias, somada a resposta medular ineficiente e ao distúrbio do metabolismo de ferro, representam as principais causas da anemia apresentada por esses pacientes.
É correto:
A anemia ferropriva é anemia de maior prevalência, e sua causa se relaciona principalmente ao déficit alimentar.
A anemia de doença crônica apresenta concentração de ferro medular normal ou aumentada
A grande maioria dos casos de anemia aplásica, se relaciona a causas secundarias.
 A anemia sideroblastica está relacionada somente a captação de ferro.
8- São preconizados no tratamento da anemia de doença crônica:
Deficiência de vitamina B12 e folato não devem ser corrigidos
EPO, é recomendado para níveis de hemoglobina menor de 10.
O tratamento de EPO, pode se estender enquanto não houver melhora do quadro clinico.
Quando o paciente portador de doença crônica apresenta anemia, o quadro anêmico e grave.
A resposta é a única que não possui erros. A deficiência de vitamina B 12e folato devem ser corrigidos; O tratamento da anemia deve se estender por no máximo 12 semanas; a outra alternativa está errada, já que a maioria dos pacientes de quadros crônicos apresentam anemia leve ou moderada. 
9- Quanto ao tratamento da anemia aplásica idiopática:
Casos não grave, não necessitam de tratamento
Utiliza-se apenas globulina e ciclosporina no tratamento
A transfusão hemodinâmica e tratamento de escolha
Quanto mais velho o paciente melhor o prognostico. 
Em casos não graves, preconiza-se apenas o acompanhamento do paciente durante 3 meses.
10- Sobre as anemias ferroprivas, assinale a INCORRETA:
Mecanismos fisiológicos como suor, descamação e menstruação representam perdas de ferro.
 Durante a gestação o aporte de ferro deve ser suplementado.
Gestações próximas não apresentam necessidade de suplementação além da recomendada.
Perdas sanguíneas no trato gastrointestinal devem ser investigadas em pacientes que apresentam anemia ferropriva sem antecedentes.
Devido ao aumento da necessidade de ferro perda durante o parto, gestações próximas apresentam necessidade de aumento de suplementação de ferro, ácido fólico e folato. 
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