3.Mitocôndrias

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BIOLOGIA CELULAR – 3 – MITOCONDRIAS
RESPIRAÇÃO CELULAR
A energia utilizada pelas células provém da ruptura gradual de ligações covalentes de moléculas de compostos orgânicos ricos em energia. Porém, as células não usam diretamente a energia liberada dos carboidratos e gordura, mas utilizam ATP (adenosina-trifosfato) composto de energia intermediário.
Quantitativamente, os ácidos graxos são uma fonte energética mais importante que os carboidratos. Enquanto 1mol de glicose geral 38 mols de ATP, 1mol de ácido palmítico (ácido graxo) gera 126mols.
Um homem adulto possui glicogênio suficiente para 1 dia, mas gordura suficiente para um mês. Em repouso, o organismo utiliza mais glicose como energia, já em exercício físico, há mobilização de ácidos graxos.
O ATP tem duas ligações ricas em energia. Quando uma delas se rompe libera aproximadamente 10kcal/mol. Geralmente apenas uma ligação é rompida, seguindo a equação: ATP=ADP+P(fosfato inorgânico).
Triglicerídeos e glicogênio são mais concentrados em energia em relação ao ATP, porém a enzima ATPase é mais abundante na célula.
A decomposição da glicose em água e gás carbônico rende 690kcal/mol, já a quebra de ATP rende 20kcal/mol. A combustão da glicose não é utilizada pois queimaria a célula imediatamente
As células utilizam dois mecanismos para retirar energia dos nutrientes: a glicólise anaeróbia e a fosforilação oxidativa.
Glicólise anaeróbia:
Processo pelo qual uma molécula de glicose, sem consumo de oxigênio, produz duas moléculas de piruvato e libera energia que é armazenada em duas moléculas de ATP.
2 ADP + 2 Pi + energia da glicose = 2 ATP
A glicólise é um processo pouco eficiente, pois, das 690 kcal/mol presentes na glicose, apenas 20 kcal são aproveitadas.
Fosforilação oxidativa:
Além dos 2 mols de ATP obtidos pela via anaeróbia, a fosforilação oxidativa produz mais 36 mols de ATP. A glicólise é anaeróbia e tem lugar no citosol, a fosforilação oxidativa é aeróbia e se processa nas mitocôndrias.
-Produção de acetilcoenzima A:
Acetil-CoA = coenzima A + acetato (originados do piruvato ou β-oxidação dos ácidos graxos).
-Ciclo de Krebs (ciclo de ácido cítrico, ou dos ácidos tricarboxílicos):
É uma sequência de reações enzimáticas que ocorre graças à presença das enzimas chamadas desidrogenases.
NAD, FAD e citocromos: transportadores de elétrons.
O ciclo começa com a condensação do acetil-CoA com ácido oxalacético, produzindo ácido cítrico. Depois de transformações o ciclo recomeça.
A função principal do ciclo do ácido cítrico é produzir elétrons com alta energia e prótons gerando CO2; seu rendimento energético é baixo. O ciclo de Krebs também produz metabólitos que serão usados para síntese de aminoácidos e carboidratos.
-Sistema transportador de elétrons:
Citocromos: compostos orgânicos ricos em ferro.
Moléculas tóxicas, como o dinitrofenol, desacoplam essa transferência de energia, bloqueando a síntese de ATP e dissipando a energia sob a forma de calor.
*citocromo-oxidase
Respiração celular: C6H1206 + 602 = 6C02 + 6H20 + energia
Oxidação fosforilativa: ATP = ADP + Pi
Fluxo de ADP para dentro da mitocôndria e de ATP para fora dela em direção ao citosol.
Aproximadamente, a metade da energia liberada dos nutrientes é armazenada pelas mitocôndrias em moléculas de ATP; os outros 50% são dissipados sob forma de calor, que é utilizado para aquecer o corpo.
Localização das mitocôndrias:
São mais numerosas nas células com metabolismo energético alto como as células musculares estriadas. Em muitas células, as mitocôndrias se distribuem por todo o citoplasma, mudando constantemente de posição pela atividade das proteínas motoras do citoesqueleto.
Ultraestrutura e organização funcional das mitocôndrias:
A mitocôndria possui uma membrana plasmática e uma externa lisa. A membrana externa é rica em colesterol, e a interna é pobre nesse lipídio. A membrana interna é rica em cardiolipina, e a externa não possui. A cardiolipina dificulta a passagem de íons pela membrana interna.
As cristas da membrana interna feiras por invaginações aumentam a superfície de contato.
Corpúsculos elementares: no centro da matriz, geram ATP e calor. Tem função de ATPase para regular a energia mitocondrial.
A matriz é um complexo concentrado de centenas de enzimas envolvidas no ciclo de Krebs, β-oxidação e com o DNA mitocondrial. 
As mitocôndrias também desempenham outros papeis como síntese de hormônios esteroides e o desencadeamento da apoptose.
As mitocôndrias apresentam um genoma próprio:
As mitocôndrias se originam pelo crescimento e divisão das mitocôndrias preexistentes. Uma peculiaridade do DNA mitocondrial é sua origem exclusivamente materna. As mitocôndrias do organismo se originam das mitocôndrias do óvulo, sem participação das mitocôndrias do espermatozoide.
Origem das mitocôndrias:
Uma teoria sugere que as mitocôndrias se originaram de bactérias aeróbias, que estabeleceram relação simbiótica com células eucariontes anaeróbias. Os ribossomos mitocondriais são diferentes dos citosólicos. Durante a evolução, bactérias teriam penetrado por fagocitose em células eucariontes primordiais, tendo escapado aos mecanismos intracelulares de destruição de células estranhas e estabelecido a endossimbiose. Pela fagocitose, a membrana plasmática da célula eucarionte hospedeira provavelmente originou a membrana externa da mitocôndria e a membrana da bactéria se tornou a membrana. Essa endossimbiose ofereceu vantagens tanto para a bactéria aeróbia, que recebeu proteção e nutrientes, como para a célula hospedeira anaeróbia, que ganhou um sistema mais eficiente de aproveitamento de energia pela fosforilação oxidativa, evoluindo para uma célula eucarionte aeróbia.
Existem doenças decorrentes de defeitos no DNA mitocondrial:
Na doença de Luft, há aumento na quantidade de mitocôndrias no tecido muscular esquelético. Nesses doentes, a oxidação fosforilativa está parcialmente desacoplada, formando-se pouco ATP e mais calor. Já a miopatia mitocondrial infantil, doença fatal, acompanhada de lesão nos músculos esqueléticos e disfunção renal é resultante da diminuição acentuada das enzimas da cadeia transportadora de elétrons.
Tanto homens como mulheres podem apresentar doenças por defeito no DNA mitocondrial, mas somente mulheres transmitem para os descendentes. O genoma mitocondrial não conta com mecanismos de correção do DNA acidentalmente alterado.