ED glicogenio 2018

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Estudo dirigido Metabolismo do glicogênio
1) Aponte a função das seguintes enzimas:
Hexoquinase
Glicogênio sintase 
Glicogênio sintase cinase (GSK3)
Glicogênio fosforilase 
Ramificadora
Desramificadora
Fosfoglicomutase
UDP-glicose pirofosforilase
2) Preveja a principal consequência de cada uma das mutações: 
Perda do local de ligação do AMP na fosforilase muscular
Mutação da serina 14 para alanina 14 na glicogênio fosforilase hepática
Expressão aumentada de glicogênio fosforilase no fígado
Perda do gene para a síntese de glicogenina
Perda da atividade GTPasica da subunidade da proteína G
Perda da atividade fosfodiesterase
Receptor da insulina defeituoso
Aumento da atividade da proteína fosfatase I
Em extratos de fígado a atividade de glicogenina só foi detectada após o uso de -amilase. Explique porque a -amilase foi necessária para revelar a atividade da glicogenina.
Uma só cadeia peptídica abriga a atividade transferase e a enzima desramificadora. Cite uma vantagem potencial deste arranjo.
Foi desenvolvida uma raça de camundongos que não produzia a enzima glicogênio fosforilase cinase. Mesmo assim, após exercício extenuante, as reservas de glicogênio muscular dessa raça são esgotadas. Explique como isso é possível.
Aponte se o efeito na atividade da enzima glicogênio fosforilase, aumenta ou diminui, na presença dos agentes apontados e se a regulação pode ser classificada como alostérica ou modulação covalente.
	Agente
	Glicogênio fosforilase 
	Regulação por Alosteria ou modulação covalente?
	ATP
	
	
	AMP
	
	
	Glicose 6P
	
	
	Glicose
	
	
	Cálcio
	
	
	epinefrina
	
	
	glucagon
	
	
A primeira doença de armazenamento do glicogênio foi descrita por Edgar Von Gierk. O paciente analisado por ele possuía fígado aumentado e pronunciada hipoglicemia entre as refeições e, além disso, o nível de glicose no sangue não se eleva durante a administração de epinefrina ou glucagon. Anos depois o defeito metabólico foi elucidado. O paciente possuía deficiência em glicose 6 fosfatase. Explique a consequência desta deficiência e se ela explica as observações clínicas observadas neste paciente.
A epinefrina se liga as células do fígado em receptores α1 e β2 adrenérgicos. Seria possível então afirmar que este hormônio induziria glicogênese? Explique
Explique como as enzimas glicogênio fosforilase e glicogênio sintase são reguladas.