PATOLOGIAS DA INFÂNCIA E LACTÂNCIA

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PATOLOGIAS DA 
INFÂNCIA E 
LACTÂNCIA 
Profa. Ms. Fabiana Daltro 
Traumas do Parto 
—  Principal causa de morte em neonatos 
◦  Lesões: 
–  Cabeça, sistema ósseo, supra-renais e nervos periféricos 
–  Fratura clavicular, lesão do nervo facial, lesão do plexo braquial, 
lesão intracraniana, fratura umeral e lacerações 
◦  Morbidade: 
–  Aguda 
–  Tardia 
◦  Consequências: 
–  Hemorragia intracraniana 
–  Caput succedaneum 
–  Cefaloematoma 
DALTRO, F. 
Infecções Perinatais 
—  Transcervicais (ascendentes) 
◦  Inalação do fluído amniótico infectado 
–  Pneumonia, sepse e meningite 
◦  Passagem do feto através de canal infectado 
–  Herpes vírus 
—  Transpalcentares (hematológicas) 
◦  Na maioria infecções virais e parasitárias 
–  Toxoplasma, malária 
–  Hepatite B, HIV 
–  Parvovírus B19 
DALTRO, F. 
Sepse 
—  Precoce 
◦  Início dentro da primeira semana de vida 
◦  Contraída no parto 
◦  Sinais e sintomas de: pneumonia, sepse e meningite 
—  Tardio 
◦  Início de 7 dias a 3 meses após o parto 
◦  Período de latencia 
◦  Sinais e sintomas de sepse 
–  Listeria, Candida 
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Síndrome da Angústia Respiratória Neonatal 
(SAR) 
—  Causas: 
◦  Sedação materna excessiva 
◦  Trauma da cabeça fetal durante o parto 
◦  Aspiração de sangue ou líquido amniótico 
◦  Hipóxia intra-uterina 
—  60.000 casos/ ano (EUA) com 5.000 mortes 
—  Incidência inversamente proporcional a idade 
gestacional 
DALTRO, F. 
Síndrome da Angústia Respiratória Neonatal 
(SAR) 
—  Etiopatogenia: 
◦  Imaturidade dos pulmões 
◦  Deficiência do surfactante pulmonar 
–  Palmitoil fosfatidilcolina (lecitina) 
–  Fosfatidilglicerol 
–  Proteínas (hidrófilas e hidrofóbicas) 
◦  Consequência: 
–  Colapso pulmonar 
–  Parede torácica flácida – distensão pulmonar afetada 
(atelectasia) 
–  Exsudato protéico e fibrinoso – formação de membranas hialinas 
DALTRO, F. 
Síndrome da Angústia Respiratória Neonatal 
(SAR) 
—  Síntese de surfactante 
 
◦  Modulada por: 
–  Cortisol, insulina, prolactina, tiroxina e TGF-β. 
–  Corticosteróides: 
–  Formação de lipídios surfactantes e protéinas surfactantes 
–  Surfactantes são suprimidos pela insulina 
–  Diabetes gestacional 
–  Trabalho de parto induz a síntese de surfactante 
–  Cesariana precoce 
DALTRO, F. 
DALTRO, F. 
Síndrome da Angústia Respiratória Neonatal 
(SAR) 
—  Macroscopicamente: 
◦  Pulmões sólidos e sem ar ( sem criptação) 
◦  Afundam em água 
◦  Coloração vermelho-púrpura 
—  Microscopicamente 
◦  Atelectasia 
◦  Alvéolos mal desenvolvidos ou colapsados 
◦  Detritos celulares em bronquíolos e ductos 
alveolares 
◦  Pequena inflamação 
DALTRO, F. 
DALTRO, F. 
DALTRO, F. 
Síndrome da Angústia Respiratória Neonatal 
(SAR) 
—  Evolução clínica: 
◦  Dependente de: 
–  Grau de maturidade 
–  Peso do neonato 
–  Rapidez da terapia 
 
◦  Prevenção e tratamento: 
–  Retardo do parto até maturação pulmonar 
–  Indução da maturação pulmonar – corticosteróides 
–  Administração de surfactante 
–  Terapia com oxigênio e suporte ventilatório 
DALTRO, F. 
Síndrome da Angústia Respiratória Neonatal 
(SAR) 
—  Complicações do tratamento: 
◦  Toxicidade do oxigênio: 
–  Liberação de radicais livres do oxigênio 
–  Fibroplasia retrocristalina (retinopatia da prematuridade) 
–  Aumento de Fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) 
induzido pela hipóxia 
◦  Displasia broncopulmonar: 
–  Redução do oxigênio – redução da septação pulmonar no 
estágio sacular 
–  Alterações histopatológicas: 
–  Hiperplasia epitelial, metaplasia escamosa de vias aéreas, 
espessamento das paredes alveolares fibrose peribrônquica e 
intersticial 
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Enterocolite necrosante 
—  Incidência inversamente proporcional à idade 
gestacional 
◦  1 a cada 10 neonatos de baixo peso 
◦  Multifatorial 
—  Sintomas: 
◦  Após instituição da alimentação oral (bactérias) 
—  Etiologia: 
◦  Isquemia intestinal 
–  Hipoperfusão reduzida, redução de fluxo sanguíneo ao 
intestino 
–  Inflamação e necrose da mucosa 
–  Sepse e choque 
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Enterocolite necrosante 
—  Evolução clínica: 
◦  Fezes sanguinolentas 
◦  Distensão abdominal 
–  Presença de gás na parede intestinal 
◦  Colapso circulatório 
 
◦  Microscopicamente: 
◦  Necrose de coagulação 
◦  Ulceração 
◦  Colônias bacterianas 
◦  Bolhas de gás 
◦  Tecido de granulação 
◦  Fibrose 
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Hidropsia Fetal 
—  Acúmulo de edema no feto (intra-uterino) 
 
—  Causas: 
◦  Síndrome de Turner (higroma cístico) 
◦  Cardiovascular com falência cardíaca 
–  Anemia hemolítica por incompatibilidade 
–  Anemia hemolítica hereditária (α-talassemia) 
–  Infecção por parvovírus 
–  CMV, sífilis, toxoplasmose 
–  Defeitos cardíacos congênitos 
DALTRO, F. 
DALTRO, F. 
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Hidropsia imune 
—  Doença hemolítica no recém-nascido 
 
◦  Incompatibilidade de grupo sanguíneo (mãe-feto) 
◦  Herança paterna de eritrócitos antigênicos – 
produção de anticorpos maternos 
◦  Produção de IgG (materno) – destruição de 
eritrócitos fetal 
◦  Principais antígenos: ABO – Rh (antígeno D) 
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Hidropsia imune 
DALTRO, F. 
Etiopatogenia da hidropsia 
fetal auto-imune 
 
• Destruição excessiva de 
eritrócitos fetais: 
•  Anemia 
•  Hidropsia 
•  Degradação Hb 
•  Icterícia 
•  Kernecterus 
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Hidropsia não-imune 
—  Causas: 
◦  Aberrações cromossômicas 
–  Síndrome de Turner 
◦  Defeitos cardiovasculares 
–  Cardiopatias congênitas e arritmias 
–  Insuficiência cardíaca intra-uterina 
◦  Anemia fetal 
–  α- talassemia 
◦  Infecção transplacentar 
–  Parvovírus 
–  Parada de maturação eritróide – anemia aplásica 
DALTRO, F. 
Hidropsia não-imune 
—  Características clínicas: 
◦  Sintomatologia variável de acordo com a gravidade 
◦  Palidez 
◦  Esplenomegalia 
◦  Icterícia (moderada à intensa) 
◦  Edema generalizado 
◦  Sinais de envolvimento neurológico 
—  Medidas terapêuticas: 
◦  Fototerapia 
◦  Exasanguíneo transfusão 
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Erros inatos do metabolismo 
—  Defeitos metabólicos genéticos 
—  Fenilcetonúria (PKU) 
—  Galactosemia 
—  Fibrose cística 
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Fenilcetonúria 
—  Doença autossômica – recessiva 
◦  Grave deficiência da fenilalanina hidroxilase 
–  Hiperfenilalaninemia 
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Fenilalanina + O2 
Tirosina + H2O 
Tetraidrobiopterina 
(BH4) 
4-α-
HidroxiTetraidrobiopterina 
NAD 
NADH 
Fenilalanina 
Hidroxilase 
Diidropteridina 
Redutase 
Bloqueio do metabolismo fenilalanina: 
Ácido fenilacético, ácido fenilático, ácido fenilpirúvico, ácido hidroxifenilpirúvico 
Fenilcetonúria 
—  Consequências patológicas: 
 
◦  Comprometimento no desenvolvimento cerebral 
◦  Aos 6 meses: 
–  Retardo mental 
–  Incapacidade de locomoção e fala 
–  Convulsões 
–  Decréscimo de pigmentação de pele e cabelo 
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Galactosemia 
—  Distúrbio autossômico recessivo 
◦  Metabolismo galactose 
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Galactose + ATP Galactose-1-fosfato + ADP 
Galactose-1-fosfato + UDP glicose UDP-galactose+glicose-1-
fosfato 
UDP-Galactose UDP-glicose 
Galactocinase 
Galactose-1-fosfato 
uridil transferase 
UDP-Galactose-4-epimerase 
Deficiência 
resulata em formamais grave da 
patologia 
Galactosemia 
—  Consequência: 
◦  Acúmulo de galactose-1-fosfato 
–  Fígado, baço, cristalino ocular, rins, músculo cardíaco, córtex 
cerebral e eritrócitos 
—  Quadro clínico: 
◦  Órgãos mais acometidos: fígado, olhos e cérebro 
–  Hepatomegalia 
–  Deposição adiposa e fibrose 
–  Opacificação do cristalino (catarata) 
–  Absorção de água e tumefação 
–  Perda de células nervosas, gliose e edema 
◦  Bloqueio do desenvolvimento 
DALTRO, F. 
Fibrose cística (Mucoviscidose) 
—  Distúrbio disseminado do transporte epitelial 
◦  Afeta a secreção de fluídos nas glândulas exócrinas e 
no revestimento epitelial (trato respiratório, 
gastrintestinal e reprodutor) 
 
◦  Produção de secreções mucosas viscosas resultando 
na obstrução de passagens orgânicas 
–  Doença pulmonar crônica 
–  Insuficiência pancreática 
–  Esteatorréia, desnutrição, cirrose hepática 
–  Obstrução intestinal 
–  Infertilidade masculina 
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Fibrose cística (Mucoviscidose) 
—  Doença autossômica recessiva 
◦  Incidência: 
–  1/3200 nativivos (EUA) 
–  População caucasiana 
DALTRO, F. 
Fibrose cística (Mucoviscidose) 
—  Etiopatogenia 
◦  Alteração da proteína do canal de cloro regulada 
pelo gene regulador da condutância da 
transmembrana da fibrose cística (CFTR) 
 
◦  Interação CFTR com ENaC 
–  Aumento da atividade ENaC 
–  Aumento do transporte de Na na membrana apical 
–  Glândulas sudoríparas (redução atividade ENaC) 
–  Suor salgado 
DALTRO, F. 
DALTRO, F. 
Fibrose cística 
 Gene CFTR : espectro mutacional 
—  Descritas mais de 800 mutações 
—  Podem ser agrupadas em seis classes: 
◦  Mutações graves (classe I, II e III) 
◦  Mutações leves (classe IV e V ) 
 
—  Fenótipo é correlacionado com a combinação 
dos alelos 
◦  Relação na maioria das doenças pancreáticas 
◦  Correlação menos consistente na doença pulmonar 
DALTRO, F. 
Fibrose cística 
 Manifestações clínicas 
DALTRO, F. 
Fibrose cística 
Evolução clínica 
—  Sintomatologia variável 
◦  Início logo ao nascer ou tardiamente 
◦  Envolvimento de um sistema ou mais 
—  Pâncreas: 
◦  Má absorção de proteínas e lipídios 
◦  Manifestações: 
–  Fezes volumosas e com mau odor, distensão abdominal e 
ganho de peso deficiente 
–  Avitaminose (A,D,K) 
–  Hipoproteinemia (edema) 
–  Diarréia persistente (prolapso retal) 
DALTRO, F. 
DALTRO, F. 
DALTRO, F. 
Fibrose cística 
Evolução clínica 
—  Pulmões 
◦  Mais de 95% dos pacientes com fibrose cística 
morrem por infecções pulmonares 
–  S. aureus, , Haemophilus, Pseudomonas 
 
◦  Bromquietactasia 
–  Dilatação do lúmem bronquiolar 
–  Produção de escarro 
DALTRO, F.