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Organóides citoplasmáticos Profª. Dra. Juliana Mendes Aspectos citológicos • Mitocôndrias • Ribossomos • Retículo endoplasmático • Aparelho de Golgi • Lisossomos • Proteassomos • Peroxissomos • Vesículas Mitocôndrias • Forma: Esféricas e alongadas • Tamanho: 0,5 a 1,0 µm de largura até 10 µm de comp. • Distribuição: Varia – mas há acúmulo onde o gasto de energia é intenso • Presentes essencialmente em todas as células eucarióticas. Sua função está relacionada à respiração celular e β-oxidação de ácidos graxos Mitocôndrias - ME • Constituídas por duas membranas – A interna – projeções para o interior da organela: Cristas mitocondriais (aumento da superfície) • Entre as membranas – espaço intermembranoso • Compartimento limitado pela memb. Interna – matriz mitocondrial • Cristas possuem aspecto achatado, como prateleiras • Em células produtoras de esteróides as mitocôndrias possuem aspecto tubular Mitocôndrias - ME • Quantidade e número de cristas: proporcional ao metabolismo (duplicação por fissão) – Consome muita energia – muitas mitocôndrias e cristas. Ex. Músculo estriado cardíaco • Matriz amorfa – entre as cristas (rica em proteínas, DNA e RNA, grânulos esféricos ricos em cálcio) • DNA mitocondrial – filamentos duplos e circulares • RNA mitocondrial – rRNA, mRNA e tRNA • Ribossomos – menores que as do citossol e semelhante aos de bactérias Mitocôndrias - ME Fig. 01: Duas mitocôndrias de células de tecido pulmonar de mamífero mostrando sua matriz e membranas como vistas ao microscópio eletrônico Mitocôndrias - ME Fig. 02: Mitocôndria, destaque para a matriz e membranas. ME. Tecido normal • O mais característico é a presença de fibras com material basófilo (arroxeado) na periferia, formando um anel espesso, ou coxins. Este material é constituído por mitocôndrias em quantidade muito maior que o normal para a fibra. Reação para succinato-desidrogenase (SDH), uma enzima que só existe nas mitocôndrias, componente do ciclo de Krebs. Coloração de Tricrômico de Gomori - mostra núcleos em roxo, miofibrilas em verde e outros elementos, tais como mitocôndrias, em vermelho. As fibras com borda vermelha de espessura irregular são denominadas em inglês ragged red fibers (algo como fibras rasgadas em vermelho), um termo hoje clássico e praticamente sinônimo de acúmulo de mitocôndrias. ME Tecido normal, com mitocôndrias distribuídas regularmente e com cristas quase paralelas Miopatia – Aumento no tamanho (alteração megaconial) e número (alteração pleoconial) Mitocôndrias aberrantes com variação de tamanho, cristas circulares, inclusões paracristalinas e mitocôndrias gigantes. A variação ultraestrutural pode ser extremamente ampla. Ribossomos • Forma: partículas constituídas por duas subunidades que contém 4 tipos de rRNA e ± 80 proteínas≠ (prot. sintetizadas no citoplasma e migram para o núcleo); • Tamanho: 20 – 30nm • Distribuição: pode estar livre no citossol ou ligado ao RE rugoso. • Sintetizados no nucléolo do núcleo, quando saem do núcleo se reúnem no citoplasma se tornando funcionais. • Função: síntese de proteínas. • Basófilos – coram com corantes básicos (azul de metileno, azul de toluidina e hematoxilina) Ribossomos • Polirribossomos – ribossomos unidos por uma molécula de mRNA – Livres - proteínas destinadas ao citossol, mitocôndrias e peroxissomos – RER – ribossomos se prendem (sub. maior) ao RER pois as proteínas sintetizadas serão segregadas nas cisternas • Essas proteínas podem ser secretadas ou armazenadas Ribossomos Micrografia eletrônica de ribossomos associados ao RE. É cravejado de ribossomos e está ligado à membrana nuclear. O RE liso não apresenta ribossomos Retículo endoplasmático • Forma: É um labirinto de espaços inclusos em membrana contínua dobrada. Delimita um espaço irregular (cisterna do RE). Contínua a membrana externa do envelope nuclear • Tipos: – Retículo endoplasmático liso (REL), síntese de lipídios e esteróides. Libera glicose na corrente sangüínea. Inativa ou desintoxica substâncias tóxicas e armazena íons cálcio para a contração muscular (retículo sarcoplasmático). • Glândula adrenal; Células do fígado – Retículo endoplasmático rugoso (RER), síntese de glicoproteínas e fosfolipídios – abundante em cél. Especializadas na secreção: • Células acinosas do pâncreas; plasmócitos Retículo endoplasmático http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0103-84782008000600023&script=sci_arttext Aparelho de Golgi • Forma:vesículas achatadas e empilhadas com porções laterais dilatadas • Distribuição: localiza-se em uma determinada área da célula, mas em cél. Nervosas podem ser encontrado sob forma de pequenos agrupamentos dispersos pelo citoplasma. • Função: completa modificações pós- tradução, empacota e coloca um endereço, encaminhando-as principalmente para vesículas de secreção, para lisossomos ou para a membrana celular. Aparelho de Golgi Aparelho de Golgi Micrografia eletrônica do aparelho de Golgi onde podemos observar a face cis (recebe vesículas) e a face trans (vesículas deixam Golgi) e as vesículas de transporte de secreção. Aparelho de Golgi Micrografia eletrônica do aparelho de Golgi. SINDROME DE EHLERS-DANLOS SINDROME DE EHLERS-DANLOS • RER sintetiza o colágeno e o aparelho de golgi modifica pós-traducionalmente. • Patologia hereditária ( autossomica dominante) de causas distintas. • Defeito nas enzimas: procolágeno peptitase/ lisil hidroxilase. • Existem diversas variantes da síndrome. • Hiperelasticidade articular. • Hiperelasticidade e fragilidade cutânea. • Alterações vasculares. Lisossomos • Forma: Vesículas delimitadas por membrana, contendo mais de 40 enzimas hidrolíticas • Tamanho: 0,05 a 0,5 µm • Função: Digestão intra citoplasmática atividade, máxima em pH 5,0 (fosfatase ácida, lipase, β-glicuronidase) • Distribuição: Presente em todas as células, porém mais abundante em fagocitárias 1. As bolsas formadas na fagocitose e na pinocitose, que contêm partículas capturadas no meio externo, fundem-se aos 2. lisossomo primários, dando origem a bolsas maiores, denominadas 3. vacúolos digestivos ou lisossomo secundário. Em seu interior, as substâncias originalmente presentes nos fagossomos ou pinossomos são digeridas pelas enzimas lisossômicas. Resíduos do processo digestivo, material não digerido, permanecem dentro do vacúolo, que passa a ser chamado vacúolo residual e são excretados da célula através da clasmocitose. Realizam também, de forma semelhante, a autofagia e a autólise. 11 22 33 44 Curiosidade • Há uma doença lisossomal em que seu portador recebe um nome específico, este nome é a maior palavra do dicionário da Língua Portuguesa. • Então pessoal, qual é a doença? • Seu portador recebe qual nome? Pneumoultramicroscopicossilicovulcano-coniose Tipo de silicose causada pela inalação de cinzas vulcânicas.
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