SÍNDROME DE CIANCIA

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A Esotropia congênita ou infantil (ou síndrome de Ciancia) juntamente com as anomalias motoras que a acompanham desde o início e persistem, ou as que se manifestam mesmo depois de ser submetida a alinhamento cirúrgico, representa aproximadamente 30% dos desvios oculares observados em nossa prática. É uma entidade definida que exige abordagens clínica e cirúrgica especificas. A esotropia congênita verdadeira é muito rara ou, como foi afirmado, não existe. Entretanto, desde costenbader, acredita-se que as esotropias congênitas surjam nos primeiros meses de vida e não apenas ao nascimento.
A suposta esotropia congênita surge em épocas diferentes da infância, e raramente é inata. Resulta de deficiência congênita do desenvolvimento da ortotropia com visão binocular estável. Como as principais habilidades visuais, principalmente a estereopsia, em geral amadurecem entre dois e quatro meses de vida, seria bastante incomum encontrar ortotropia estável antes disso.
Nixon et al. e Archer et al. estudaram recém-nascidos (1.219 e 6.228 pacientes, respectivamente) e afirmaram não ter encontrado nenhum caso de esotropia na época do nascimento. Em contraste, a esotropia não era aparente até o período entre o segundo e o quatro mês de vida. Essas pesquisas e as de Friedrich e de Decker mostraram que um número considerável de recém-nascidos apresentava exodesvios transitórios ou intermitentes nas primeiras semanas de vida. No entanto, 3,2% dos casos exibiam desvios inetermitentes, que passavam de esotropia para extropia. Esses autores discorreram sobre o caso de três pacientes com paresia do III par craniano e um caso de bloqueio de nistagmo, segundo Adelstein e Cüppers. As exotropias comuns de pequeno ângulo desapareciam antes dos dois meses de idade. Esses achados indicam que somente desvios que permanecem depois do dois meses de vida devem ser considerados patológicos. 
PATOGÊNESE 
O sistema visual dos primatas consiste em duas vias distintas, tanto do ponto de vista funcional como anatômico. Ambas são mediadas pelas células ganglionares retínicas e também, ao longo dos tratos nervoso e óptico , do corpo geniculado lateral e dos córtices estriados e extraestriados, por duas populações de células diferentes: as grandes células magnocelulares (células M) e as pequenas células parvicelulares (células P). Elas formam a via magnocelular (MC) e a via parvicelular (PC).