Dermatologia II

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Dermatoses Pápulo-pruriginosas (24/03)
Lesão elevada menor que 1 cm que coça;
Urticária: pápulas eritematosas e edematosas (extravasamento de líquido extracelular), transitória, dura menos de 24h, mas o quadro pode se arrastar.
Liberação de histamina mediante estímulos (penicilina, por exemplo), que se ligam receptores do endotélio que se abre permitindo passagem de células e líquido para o extravascular; estímulo neurológico – prurido.
Algumas substâncias como a morfina e seus derivados se ligam sem a mediação do IgE do mastócito.
Imunológico – autoimune, alérgico (mediada por IgE). Não Imunológico – agentes liberadores diretos de histamina (opióides), AINH, AAS, IECA.
Frequente, todas as idades; 40% dos casos cursam com angioedema; mais perceptível em regiões: periocular, lábios, genital.
Aguda – duração menor que seis semanas; crônica – 4 a 7 vezes por semana por período maior que 6 semanas.
Aguda: inicio abrupto, lesões disseminadas, crianças e adultos, pode ter sintomas gerais como febre, mal estar, inquietação;
Mecanismos alérgicos e não alérgicos envolvidos;
Desencadeantes: viroses, medicação (AINH, AAS, penicilinas, opióides, radiocontraste), vacinas e soros, alimentos (alérgico - nozes, crustáceos; não alérgico - peixe).
Tratamento: investigação através de história** maior parte das vezes não é alérgica; verificação de angioedema, fazer escala rápida dos sintomas (adrenalina SC ou IM, anti-histamínicos ou corticoides EV) observação X internação;
Anti-histamínico anti H1 oral não sedante primeira escolha por 4 semanas.
Crônica: subtipos clínicos – dermografismo (aonde risca fica com urticária); colinérgica (pequenas manchas vermelhas no pescoço e colo, não pruriginosas, em jovens); de pressão tardia (compressão, até após 24h tem a lesão); de contato ao frio.
Dermografismo – lesão em área de atrito firme, piora com escoriação, não apresentam angioedema, lesões duram 2h.
Colinérgica – lesões pequenas, mais eritema que edema, face, pescoço e membros superior, desencadeada pós-banho e exercício.
Tratamento: emergência X ambulatório;
Emergência – verificar sinais de choque. Uso de adrenalina, máscara de O2, acesso venoso, fluidos, broncodilatadores, anti-histamínicos parenteral (prometazina) e corticoide EV. 
Ambulatório – aguda ou crônica; identificar o desencadeante; se tiver angioedema – solicitar fração do complemento C4 (angioedema hereditário); anti-histamínicos por semanas e retirada progressiva e dose pode variar chegando a até 4x mais.
Estrófulo: reação de hipersensibilidade a picada de inseto (mais comum em crianças; Em adultos se chama Prurigo idiopático ou portador de HIV); resposta cutânea a picada do inseto, envolve mecanismos humorais – pápulas eritematosas com vesícula; compromete abdome e membros; prurido muito intenso, recorrente; infecção de lesões.
Tratamento: anti-histamínicos orais, corticoides tópicos, evitar picadas – roupas e repelentes.
Larva Migrans – “bicho geográfico”; ancilostoma caninum ou brasiliensis; confinadas à epiderme e migram; prurido intenso; 
Tratamento: albendazol 400mg dose única; ivermectina oral; tiabendazol tópico por 10 dias.
Escabiose “sarna” – sarcoptes scabiei variante hominis (artrópodes fêmeas fazem o túnel no estrato córneo colocando os ovos). Pápulas possuem comunicações; comum nos interdígitos; imunodeprimidos – sarna crostosa; 
Tratamento – perimetrina loção 1-2 noites consecutivas repetindo uma semana; ivermectina oral; tratar contactantes; não tem resistência, mas sim reinfecção.
Hidratantes pela manhã, anti-histamínicos para diminuir pruridos, cuidados com roupa.
Pediculose humana “piolho” – lêndea = ovo, se adere ao cabelo e possui formato ovoide; variantes – pediculus humanus capitis, corporis e phtrus pubis (chato fitiríase); contato social X sexual.
Tratamento: água com vinagre em partes iguais – molhar os cabelos e deixar por algumas horas; lavar com xampu de pemetrina*** por dois dias consecutivos e repete em uma semana; pente fino para remoção de lêndeas, tratar todos os contactantes; 
Ftiríase – tratamento: raspar pelos do pubis, cílios – vaselina, remoção.
Tungíase “bicho do pé” – infestação pela tunga penetrans; canto da unha, vão do dedo, animais domésticos são reservatórios;
Miíase Furunculóide: infestação por larvas de mosca; nódulo eritematoso, dor, orifício com movimento; dermatobia hominis;
Tratamento – remoção.
Miíase Cavitária: em férias ou cavidades naturais do organismo; pode dar no intestino também. 
Tratamento – remoção e debridamento do tecido necrótico.
Leishmaniose (31/03)
“Úlcera de Bauru”.
Doença infecciosa não contagiosa que compromete apenas a pele e mucosas.
Flebotomíneo é o vetor – Leishmania braziliensis. Reservatório – roedores silvestres, visceral – cachorro.
Tegumentar (oriental, americana e difusa) X Visceral (calazar, infantil, americana, asiática).
Brasiliensis – cutâneo-mucosa; amazonensis - cutânea difusa; chagasi – visceral.
Lutzomya Intermedia – vetor.
Incubação – 15 dias a 3 meses;
Localização: mais comum em membros inferiores podendo aparecer em superiores. Botão do oriente – na face.
Clínica: lesão pápula eritematosa (que persiste por semanas) evolui como nódulo ou placa pode ulcerar (95%) ou verrucosidade (resistência a doença – macrófago resiste ao parasite).
Disseminação hematogênica compromete mucosas.
Leishmaniose difusa cutânea alérgica – contagio, pacientes que não tem defesa e a doença se dissemina.
Úlcera emoldurada, com bordo elevado e fundo sujo, purulento.
DDx: cromoblastomicose, carcinoma espinocelular, paracoccidioidomicose, DST - donovanose, hanseníase – na difusa (principalmente na disseminação hematogênica).
Histopatologia – pesquisa da Leishmania no local;
Disseminada X difusa – lesões “tumorais” e infiltração difusa da pele.
Diagnóstico: clínica (lesão elementar, história - epidemiologia); pesquisa da Leishmania (mais rápido possível); histopatologia; Intradermoreação de Montenegro; imunofluorescência indireta; PCR; imunohistoquímica (imunofluorescência direta).
Pesquisa de anticorpo pesquisa-se junto para paracoccidioidomicose.
Tratamento: N-metil-clucamina – glucantime: 2 ampolas por dia, 10 a 20 dias (duas ou mais series com intervalos de 20 dias).
Anfotericina B: em casos graves – 0,25 mg/Kg de peso em soro glicosado, seguido-se de 0,5 mg/Kg e 1 mg/Kg até dose total de 1000 e 1200. 
Micoses Profundas
Paracoccidioidomicose; Esporotricose; Cromomicose.
Paracoccidioidomicose: crônica ou subaguda, granulomatosa, caracteriza por lesões polimórficas em pele, linfonodos e sistema ganglionar.
Existe no solo, não há vetores e atinge o homem diretamente.
Mucosa bucofaríngea e pele – inoculação direta , vias respiratórias e pulmão – inalação.
Clínica: tegumentares; linfáticas; viscerais; mistas.
Estomatite morbiliforme.
Mucosa – lesão ulcerada, com destruição de septo nasal.
Rx pulmonar – comprometimento bilateral simétrico com aspecto de “flocos de algodão”.
Ganglionar – infarto de gânglio com pús (pesquisa de parasita), fistuloso. Principal DDx – tuberculose ganglionar.
Na micrologia – roda de leme e “Mickey Mouse”;
Tratamento – anfotericina B (Fungizon): no mesmo esquema na Leishmaniose para forma grave.
Formas leves e moderadas – Bactrim (Sulfametoxazol + Trimetropima): 6 comprimidos por 12 meses e moderada 6 comprimidos por 24 meses; Itraconazol – 200 mg/dia por 6 e 12 meses.
Esporotricose: subaguda ou crônica; “sporotrix shenkki”.
Saprófita na natureza – qualquer subproduto.
Incubação de 7 a 30 dias; Predisposição em pessoas que trabalham com a terra e em animais.
Clínica: formas cutâneas (linfática e localizada principalmente); extracutâneas – disseminadas – raras (ossos articulações, mucosas, olho, pulmões).
Lesão inicial de nódulo, ulceração que se torna verrucosa possui lesões ascendente no trajeto linfático – forma linfangítica (essa forma de progressão permite DDx de Leishmaniose).
Diagnóstico: cultura em Agar Sabouraud.Após 21 dias fica escura (no inicio da cultura é amarelada).
Tratamento: Iodeto de Potássio nas formas cutâneas e localizadas (iodeto de potássio 20g e água destilada 20 ml – 20 gotas com suco de laranja devido ao gosto metálico, progredindo para 40 gotas até 60 gotas; 2x ao dia);cetoconazol, itraconazol. 
Cromoblastomicose: subcutânea em indivíduos imunocompetente; população rural; inoculação direta.
Etiologia: Fonsecaea pedrosoi (diagnóstico dos agentes é feita pela cultura).
Clínica: lesão verrucosa, localizada principalmente em MMII, na população mencionada.
Síndrome Verrucosa – DDx doenças: as citadas acima, TB.
Pontos escuros = local de pesquisa do parasita, maior local de concentração.
Diagnóstico: pesquisa do fungo direto nas lesões; histopatológico.
Tratamento: itraconazol 200 a 400mg Dia; Terbinafina 250 a 1000 mg / dia; crio cirurgia com nitrogênio líquido.
 
Dermatoviroses & Acne (07/04)
Não existem medicamentos “viricidas”, apenas controle – dificuldade terapêutica.
Prognóstico depende da localização da virose.
Alguns vírus são oncogênicos.
Inoculação direta (verrugas – contato; forma mais frequente); infecção sistêmica (sarampo, rubéola, varicela); reativação de foco latente (indivíduo que possui herpes);
Cínica – mais comumente em forma de verrugas, filiformes.
Infecção pelo HPV (120 genótipos; alguns são oncogênicos).
Verrugas vulgares – mais frequente; muitos genótipos podem cursar com esse tipo de apresentação; vários locais;
Sola do pé – “olho de peixe”: na superfície da lesão existem vários pontinhos enegrecidos que correspondem a necrose capilar, diferente do calo.
Plana – discreto relevo; outros genótipos virais.
Genital – risco de oncogenicidade aumenta; em crianças – correlacionar com abuso sexual. Região anal – investigar o reto (aumenta risco de reto; mesma coisa serve para o pênis e útero);
Alto risco – 16, 18, 31, 33, 52, 58; Baixo Risco – 6, 11, 13, 20, 30, 32 ,34.
O mais frequente é de baixa patogenicidae, principalmente 6 e 11.
Incubação – variável; em média meses; 
Nunca operar, suturar – recidiva; ulcera plantar, dor permanente na região;
Tratamento de acordo com a área afetada; basicamente uso de cáusticos, uso de imunomoduladores tópicos.
Vacinação:
Cervarix (Glaxo)= tipos 16-18-31-45 – proteção de 6,5 anos;
Gardasil (Merck) = tipos 6-11-16-18 – proteção de 5 anos mais frequente.
3 doses, 2 doses – 95% de resultado semelhante (2 doses no Brasil).
Herpes Vírus:
Subfamília α: Simplex – 1 e 2; e varicellovirus (HHV-3 ou VZV Varicela Zoster Vírus);
Subfamília β: 5 – citomegalovírus; herpes vírus 6 (exantema subitum ou roseola infantum – bom prognóstico) herpes vírus 7;
Subfamília γ – Herpes Vírus 4 (EBV – mononucleose, leucoplasia oral, linfoma, neoplasias); Herpes Virus 8 (S. Kaposi – associado ao HIV; não AIDS é com outro agente).
Simplex:
Tipo 1 – 90% das pessoas entram em contato com menos de 10 anos.
Tipo 2 – contato sexual.
Incubação 2 a 20 dias; duração de 7 a 10 dias.
Lesão Primo infecciosa (sintomática ou não): pródomo – prurido, irritação; vesiculação que se rompe, erosiva e perioral;
Na criança quadro exuberante – localizado, pele e mucosas (gengivoestomatite); disseminado em fígado, baço; SNC; febre, mal estar; quadro raro.
Dermatite de fralda – variceliforme Kaposi (ou outra dermatose prévia).
Em outras localizações – panarício herpético (periungueal – no mesmo lugar, periodicamente).
Após primo infecção: vírus latente em gânglios nervosos crânio-espinhais.
Fatores recidivantes - menstruação, febre, sol, trauma, nada**; stress.
Vesículas transparentes, agrupadas “em cacho de uva” ou “ramalhete de flores” com base eritematosa; bolha se rompe formando uma erosão.
Creme aciclovir possui absorção em mucosa e não na pele (efeito placebo).
Em quadros exuberantes – oral.
De repetição: tratamento de supressão (aciclovir diário) de 6 meses a 3 anos. Recomendado quando há mais de 6 episódios por ano.
Varicela: vacinação – mais rara;
Pediatra recebe mais esse problema: primo-infecção infantil;
Incubação de 14 a 21 dias; HHV 3;
Lesão em pele e mucosas (DDx com catapora) distribuição oral, com poucas lesões. Momentos diferentes de evolução em cada lesão = MANIFESTAÇÃO POLIMORFA.
Anti-histamínico; cuidados locais para evitar infecção secundária.
Herpes Zoster – qualquer pessoa que entrou em contato com o vírus ou vacinado.
Apresentação: fica latente no gânglio nervoso; em algum momento reativa VESÍCULAS SEMELHANTES AO SIMPLEX ACOMPANHANDO O DERMÁTOMO. UNILATERAL. DOR, INCLUSIVE PODENDO PRECEDER AO APARECIMENTO DA LESÃO.
Duração de 15 a 30 dias (pode permanecer com nevralgia).
Quando compromete a ponta do nariz afeta o olho (avaliação ocular).
Nervo facial – paralisia de Bell.
Molusco Contagioso: afeta basicamente criança; adultos – suspeita de HIV / contato sexual;
Molusco contagioso vírus;
Incubação de 2-7 semanas;
Prevalência universal e variável; contato geralmente direto;
Severidade do quadro depende da integridade do sistema imunológico.
Na superfície da pápula possui um “furinho” – umbilicação central.
Mais comum em pele, excepcionalmente em mucosas; principalmente em tronco.
Tratamento – aplicação de cáusticos; aplicação depois do banho, com a criança deitada. Curetagem.
Some com o tempo (mas demora). 
ACNE
Afecção do folículo pilo-sebáceo; em face** e tronco; muito frequente; mais comum em adolescência.
“entope o folículo com sebo” – hipertrofia do pilo. Formação do cravo.
Secreção sebácea – hormônios andrógenos – tratamento com antiandrógenos e isotretionina (Racutam).
Predisposição genética; influencia em – tamanho da glândula sebácea; atividade da glândula sebácea e queratinização anômala.
Sebo acumulado – lugar propício para cultivação bacteriana (Propionibacterium acnes, granulosum e parvum).
Triglicérides do sebo sofre hidrólise por ação da bactéria formando ácido graxo que irrita a parede da glândula que altera ainda mais a dinâmica formando inflamação.
Fatores: tensão emocional (alteração do sistema neuroendócrino); período menstrual; alimentação. Indivíduos com resistência a insulina; SOP.
QC: polimorfo – pápula, pústula, nódulo, cicatriz.
Tratamento – classificação:
Comedônica: placas com pontos enegrecidas ou brancas (tratamento com substâncias que promovem descamação) – grau I; pápulas e pústulas – Grau II; Nódulo-cístico – Grau III; Conglobata (formação de crostas nas pústulas; nódulos intercomunicantes) - Grau IV; Fulminante (quadro sistêmico associado) – Grau V.
Investigação: síndrome SAHA – seborreia, acne, hisurtismo, alopecia - mulheres SOP.
Infantil: neonatal ou infância.
Neonatal – geralmente se apresenta em criança cuja mãe tem alteração hormonal (andrógenos circulantes da mãe). Regride espontaneamente.
Infantil – casos excepcionais.
Acne por contatantes: cosméticos; medicamentos tópicos (corticoides – uniforme praticamente no mesmo estágio); fricção; estival (ação solar); ocupacional (compostos clorado, pesticidas – Cloracne); Elaioconiose (óleos e graxas).
Acne por endoctantes: CE, ACTH, andrógenos; Halógenos (iodo, cloro, bromo); vitamina B 12, B6, B1 e D2; Isoniazida, RFM, etionamida; fenobarbituricos, trimetadiono, hidantoína; lítio; quinina, disulfiram; tiouracil, tioreia; ciclosporina.
Por anabolizante – no tronco.
Comedoniana – isotretionina tópica, tretionina ácido azelaico (queratolíticos).
Pápulo-pustulosa – peróxido de benzoíla (mancha a roupa – mesma coisa que água oxigenada na roupa); eritromicina gel e clindamicina gel.
Tratamento sistêmico – Vo: em formas mais graves tetraciclina; eritromicina; doxiciclina; minociclina; azitromicina; isotretinoína; anti andrógenos;
Os ATB se usam em uma dose menor com ciclos e intervalos. 
Alterações Cutâneas Causadas Pela Radiação UV (14/04)
Melanose Actínica – face e dorso das mãos (não é pré-maligna); Queratose actínica (é maligna – carcinoma espinocelular de grau I ou II); Elastose actínica (comprometimentodo tecido conjuntivo pelo UV); Elastose actínica a cistos e comedões (especial da anterior – formação de lesões císticas com coloração amarelada - queratina).
Fator ambiental – radiação UV; antes disso o indivíduo apresenta alterações cutâneas que dizem que o indivíduo possui alto risco de apresentar melanoma (citadas acima).
Melanose – máculas de coloração marrom escuro; grande quantidade em face das mãos.
Tumores malignos da Epiderme – carcinoma basocelular; carcinoma espinocelular; melanoma.
Basocelular – mais frequente e menos maligno.
Melanoma – menos frequente e mais maligno. Caso feito diagnóstico na fase inicial, superficial, possui bom prognóstico. FR – exposição solar em áreas de exposição solar.
FR para basocelular e Espinocelular: exposição ambiental (*UV, ionizantes, arsênio, HPV, tabaco) *síndromes genéticas (xeroderma pigmentoso – não consegue reconstituir o DNA quando ele é alterado pela luz solar; albinismo; epidermiodisplasia verruciforme – forma de HPV em indivíduos que não possuem imunidade ao HPV com inicio na infância; síndrome do nervo basocelular – carcinomas basocelulares múltiplos); fenótipo (pele e olhos claros, cabelos claros, sardas); condições clínicas (ulcerações crônicas; LES de longa duração; líquen plano erosivo e escleroso – parafimose); imunossupressão (transplantes e AIDS);
*principais. Longa exposição ao sol.
Carcinoma Basocelular: tumor maligno na camada basal na epiderme (origem de toda a pele).
Tipos: nodular* ou noduloulcerativo; superficial*; esclerodermiforme; cístico; fibroepitelial; síndrome do nervo basocelular.
Nodular – lesão elevada e muito lenta; “superfície perolada” – lisa brilhante, entremeadas por teleangiectasias. Pode possuir pigmentação (em qualquer tipo dos citados acima também). NÃO DÁ METASTASE – o tumor não é só constituído de células neoplásicas, possui também do tecido conjuntivo ao redor do tumor.
Pele com aspecto de casca de laranja- elastose.
Ulcerada – crosta, ulceração; invade a derme; ao comprimir a lesão evidencia a infiltração. “Terebante” – quando o ulcerado não é tratado: destrói os tecidos intensamente.
“Apudoma” ou tumor neuroendócrino ou da célula de Merkel – parecido com o basocelular.
Fibroepitelial – pela histologia.
Superficial – pode se tornar nodular (invade a derme no centro).Ao envelhecer vai deixando um plano cicatricial.
Esclerodermiforme – duro; “placa de esclerodermia”.
Nodulocístico – variante raro; possui uma diferenciação de glândula sudorípara, começando na camada superficial da epiderme.
Síndrome do Nervo basocelular: normalmente não possui história – mutação recente; jovens*; múltiplas lesões****; calcificação de foice cerebral; macrocefalia; cistos epidérmicos; fronte proeminente*; costela e espinha bífida.
*mais comuns e fecham diagnóstico.
Histológico: superficial; nodular; micronodular; infiltrativo; esclerodermiforme; basoescamoso (metatípico * pode dar metástase); queratótico.
Retração do colágeno ** característica histológica importante.
Tratamento do carcinoma basocelular – depende da localização do tumor, do tamanho, do padrão histológico; limites; infiltração; numero de lesões; condições do doente.
Superficial ou menores de 1 cm: anestesia; curetagem ou eletrocoagulação; criocirurgia; *curetagem + 5-fluoruracil por 4 semanas (preferência do professor).
Lesões maiores que 1 cm: cirurgia com margem de 3 a 5 mm;
Cirurgia micrográfica de Mohs: onde é necessário economizar tecido sadio. Em passos e planos – visualizando na histologia até quando fica totalmente tecido sadio. Índice de cura de quase 100%. Indicado em – face, temporal, pálpebras, nariz, sulco nasolabial; tumor recidivante; margens indefinidas; tumores com mais de 2cm; carcinoma morfeiforme ou micronodular; tumores com invasão perineural.
Carcinoma Espinocelular: camada espinhosa da epiderme; queratose actínica; carcinomas epidermóides in situ (eritroplasia de Queyrat – in situ na mucosa; doença de Bowen);
Tratamento: “enfurix?” 
Nevus neoacelular – possui cor igual da pele, possui pelo (lesão maligna destrói anexos; portanto lesão benigna.).
Espinocelular Verrucoso: papilomatose oral florida (tabagista); epitelioma cuniculatum (na planta do pé; “buracos no meio do tumor na patologia”); condiloma culminado gigante de “” (comum em pacientes HIV – HPV 16 e 18); condiloma verrucoso.
Espinocelular de Mucosa – de lábio (comumente associado com leucoplasia que é uma displasia; associação com o tabaco); de língua (esbranquiçada; tabagista).
Tratamento – menor de 1 cm igual do basocelular; maiores que 1 cm: cirurgia – margem de 4 mm, 6mm e 9mm para 1, entre 1 e 2 maiores que 2 e microcirurgia.
Melanoma – “Nevus”; aumentando principalmente devido a exposição solar.
2% possui AF;
Síndrome de nevus atípico e displásicos (assimétricos com mais de uma cor).
Diagnóstico clínico – ABCDE.
A - Assimetria; B – bordas (irregulares); C-cor (tonalidades, cores diferentes); D – diâmetro (maior que 0,6 cm); E - elevação (se estiver elevado, sinal de invasão da derme * não resolve só com cirurgia, provavelmente já deu metástase).
Regressão de áreas é sinal de mal prognóstico – sinal que está a muito tempo evoluindo.
Tipos clínicos: lentigo maligno melanoma; melanoma extensivo superficial (70%)*; nodular; lentiginoso acral; amelanótico (sem pigmento; planta do pé). Os três últimos possuem pior prognóstico
*Homem – dorso, mulher – membros inferiores.
Lentiginoso Acral – Comum em negros e pardos.
Sinal de Hutcingson pigmentação periungueal (cutícula).
Prognóstico por classificação de Clark (invasão) e Breslow (medidas, tamanho da invasão):
Tratamento – in situ: cirurgia com pequena margem; invasivo – 2 a 3 cm de margem.
Doenças Bolhosas - Pênfigos (28/04)
Doenças vésico-bolhosas; 
Vesícula – conteúdo líquido com menos de 1cm, mais é bolha.
Algumas são flácidas (frágil, deixando áreas exoulceradas;) ou tensas.
Conteúdo – seroso (líquido amarelado), hemorrágico ou conteúdo purulento (pústula).
Erosão – perdas teciduais que comprometem a epiderme e ulceração quando compromete a derme (acúmulo de secreções, recobertas por crostas amareladas ou hemorrágicas).
Divisão – se a bolha esta entre a epiderme e a derme ou na epiderme.
Mecanismos: espongiose (característico dos eczemas, inter e extra celular, aspecto esponjoso da célula) degeneração balonizante (no Herpes e processos virais); 
Doenças hereditárias: epidermólise bolhosa (defeito da fixação de pontes de colágeno); porfirias (doenças do metabolismo do Heme); hiperqueratose epidermolítica (mutação da queratina 1 e 10); incontinência pigmentar; doença de Hailey-Hailey.
Adquiridas – autoimunes; infecciosas (herpes, varicela), alérgicas (eczemas); ambientais (queimaduras); medicamentosa;
As doenças abordadas tem caráter AUTOIMUNE
Pênfigo foliáceo ou “fogo selvagem”
Autoimune; endêmica na América do Sul; acometem adultos jovens e crianças;
Bolhas flácidas, erosões, descamações, crostas, ardor, queimação = fogo selvagem; sinal de Nikolski = descolamento da periferia da lesão com pressão lateral.
Poupa mucosa e piora com a exposição solar;
Fases, lesões restritas ao couro cabeludo e face (pré-invasiva, durando puçás semanas ou por muito tempo), disseminação pelo corpo no sentido crânio caudal, eventualmente afetando todo o corpo;
Crônica – hiperqueratótica. Exoulceradas, a pele “solta fácil”.
Eritrodermia – muita lesão ulcerada recoberta por crosta, esfoliação generalizada.
Diagnostico: suspeita clínica; exame citológico (queratinócitos estão arredondados com núcleo grande – CÉLULAS ACANTOLÍTICAS, diferente da forma poligonal normal); ao HE – verificação das bolhas em camada superior (queratinócitos);
Perturbação da função do desmossomo; ação de imunoglobulinas que agridem o desmossomo (fragmento de pele obtida por biópsia – imunofluorescência direta).
Pênfigo Vulgar
Doença autoimune; distribuição mundial; adultos e idosos;
Compromete pele e MUCOSAS.
QC pode se restringir as mucosas oralcom mais frequência, genital, conjuntival (algumas pacientes tem apenas do colo do útero); lesões podem preceder o quadro cutâneo (pode começar pela pele, ou pelas mucosas ou tudo junto).
Queixa comum – bolhas na boca, aftas recorrentes;
Diagnóstico – suspeita clínica; lesão bolhosa e ulcerada em pele ou mucosa; sinal de Nikolski; citológico (células acantolíticas); biópsia; HE – bolha (queratinócitos soltos na bolha). Depósito de imunoglobulina entre as células da epiderme (imunofluorescência).
Patologia dos pênfigos – desmossomo na membrana intercelular com proteínas no meio (Desmocleína – alvo do anticorpo), essas proteínas são ancoradas; antígenos são as proteínas transmembrana;
Paciente deve ser exposto a um fator ambiental; o foliáceo já foi endêmico em SP;
Exposição a picada do simulium nigrimanum (relação com área de floresta).
Complicações do pênfigo: erupção variceliforme de Kaposi; piodermite; escabiose; dermatofitose; estrongiloidíase; sepse;desnutrição; óbito.
Tratamento: corticoide – prednisona (1mg / Kg /d; redução após controle ao longo dos meses); triamcinolona sistêmica em dose equivalente; infiltração de triamcinolona em lesões localizadas resistentes; ciclosporina; plasmaferese;
Penfigóide Bolhoso
Bolha tensa sobre base eritematosa; prurido; adultos e idosos; pode comprometer mucosas; bolha subepidérmica com infiltrado eosinofílico; 
Dermatite Herpentiforme de Duhring
Bolhas tensas sobre base eritematosa; cotovelos, joelhos e região sacral (precedido de prurido); clivagem subepidérmica; infiltrado neutrofílico; relação com doença celíaca (20%); fluorescência com depósito de IgA; anticorpos anti gliadina.
Tratamento – com sulfonas. Controle com a restrição de dieta (glúten).