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Aula 8 - Lisossomos

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ENDOSSOMOS
Introdução
Os endossomos podem ser considerados
como uma parte da via lisossomal, porque
muitas moléculas que se dirigem para os
lisossomos passam antes pelos endossomos.
Características dos endossomos
Localização:
São organelas que estão localizadas entre o complexo de Golgi e a membrana 
plasmática.
Tamanho:
Os endossomos são extensos indo da periferia do citoplasma até as proximidades 
do núcleo.
Morfologia:
São irregulares.
pH:
Possuem um pH ácido.
Origem:
Originam da membrana plasmática.
Processo dos endossomos
Como os endossomos formam um compartimento que
recebe as moléculas introduzidas no citoplasma das células
pelas vesículas de pinocitose (processo que permite
entrada de partículas líquidas na célula), sabe-se que:
1. grande parte desse material ( moléculas ) é encaminhada
para os lisossomos.
1.1. muitas moléculas passam dos endossomos para o
citosol.
1.2. outras moléculas são devolvidas para a membrana.
Função dos endossomos
1. São responsáveis pela separação e
endereçamento de partículas e macro-
moléculas que penetram no citoplasma.
Através do processo da ENDOCITOSE, que, por
sua vez se divide em:
1. FAGOCITOSE
2. PINOCITOSE.
Endocitose
É o processo pelo qual as células vivas
ativamente absorvem material através
da membrana celular.
Fagocitose
Processo por onde as células amebóides ou os
fagócitos envolvem partículas sólidas (não
estando diluídas) e as ingerem.
Exemplo: leucócitos quando detectam corpos
estranhos dentro do organismo ( bactérias e
restos celulares – jogam no interior do vacúolo
– enzimas citoplasmáticas que degradam as
substâncias� apoptose).
Fagocitose
Pinocitose
Ocorre quando as células ingerem moléculas
em estado líquido complementando a
fagocitose.
Este processo seletivo e que exige queima de
energia na forma de adenosina tri-fosfato.
Pinocitose
LISOSSOMOS
Introdução
Os lisossomos são organelas ou também considerados
depósitos de enzimas.
Os lisossomos (do grego lise, quebra, destruição)
Lisossomos
São corpúsculos geralmente esféricos.
Apresentam-se na forma de bolsas
membranosas que contêm ricas enzimas
capazes de digerir substâncias orgânicas.
As enzimas estão em uma vesícula, do
contrário poderia ocorrer destruição celular.
Origem
Com origem no aparelho de Golgi.
As enzimas são produzidas no RER e migram
para os dictiossomos, sendo identificadas e
enviadas para uma região especial do
aparelho de Golgi, onde são empacotadas e
liberadas na forma de pequenas bolsas.
Características dos lisossomos
Tamanho:
São de forma e tamanho muito variáveis, frequentemente
medindo 0,5-0,3 micrômetros de diâmetro.
Constituição:
Contém diversas enzimas hidrolíticas ( proteases, lipases,
fosfatases), com atividade máxima em pH ácido.
Origem das enzimas:
São sintetizadas no retículo endoplasmático rugoso.
Funções dos lisossomos
1. Participam da digestão celular – digerem moléculas introduzidas na célula por pinocitose ou
por fagocitose .
obs.: As bolsas formadas na fagocitose e na pinocitose, que contêm partículas capturadas no
meio externo, fundem-se aos lisossomos, dando origem a bolsas maiores – vácuolos (
fagossomos e pinossomos) , onde a digestão ocorrerá.
As bolsas originadas pela fusão de lisossomos com fagossomos ou pinossomos são
denominadas vacúolos digestivos; em seu interior, as substâncias originalmente presentes nos
fagossomos ou pinossomos são digeridas pelas enzimas lisossômicas.
2. Participam da destruição e renovação de organelas é um processo fisiológico que permite à
célula manter seus componentes em bom estado funcional e em quantidade adequada as suas
necessidades do momento. Autofagia.
3. Participam da digestão extra - celular – digerem moléculas fora da célula. Ocorre fusão da
membrana dos lisossomos com a membrana plasmática.
Processo no vácuolos digestivos
À medida que a digestão intracelular vai ocorrendo, as partículas
capturadas pelas células são:
1. Mistura do material a ser digerido com as enzimas lisossômica.
2. Quebradas em pequenas moléculas.
3. Na membrana do lisossomos existe uma enzima que utiliza a 
energia liberada pelo ATP para bombear prótons (H+) para dentro 
do lisossomos.
4. Estabelece assim o pH ácido, ideal para o processo da digestão.
5. produtos absorvidos - atravessam a membrana do vacúolo
digestivo, passando para o citosol;
6. Essas moléculas serão utilizadas na fabricação de novas
substâncias e no fornecimento de energia à célula.
Processo dos vacúolos digestivos
7. Produtos eliminados: eventuais restos do
processo digestivo, constituídos por material que
não foi digerido, permanecem dentro do vacúolo,
que passa a ser chamado vacúolo residual.
8.Muitas célula eliminam o conteúdo do vacúolo
residual para o meio exterior. Nesse processo,
denominado clasmocitose, o vacúolo residual
encosta na membrana plasmática e fundem-se
com ela, lançando seu conteúdo para o meio
externo.
Autofagia
• Autofagia - (do grego autos, próprio, e
phagein, comer), digerindo partes de si
mesmas com o auxílio de seus lisossomos. Por
incrível que pareça, a autofagia é uma
atividade indispensável à sobrevivência da
célula, ou seja todas as células praticam
AUTOFAGIA.
Característica do processo
1. É uma atividade puramente alimentar, na
falta de nutrientes.
2. Autofagia permite destruir organelas
celulares desgastadas e reaproveitar alguns de
seus componentes moleculares.
Mecanismo da autofagia
O processo da autofagia inicia com:
1. aproximação dos lisossomos da estrutura a
ser eliminada.
2. A estrutura é cercada e envolvida pelos
lisossomos, ficando contida em uma bolsa
repleta de enzimas denominada vacúolo
autofágico.
Silicose
Na silicose (“doença dos mineiros”), que ataca os
pulmões ocorre a ruptura dos lisossomos de
células fagocitárias (macrófagos), com
conseqüente digestão dos componentes e morte
celular.
Certas doenças degenerativas do organismo
humano ocorre a liberação de enzimas
lisossômicas dentro da célula; isso aconteceria,
por exemplo, em certos casos de artrite, doença
das articulações ósseas.
PEROXISSOMOS
previous
Introdução
Os peroxissomos – microcorpos – são
organelas caracterizadas pela presença de
enzimas oxidativas.
Estrutura
São bolsas membranosas que contêm alguns
tipos de enzimas digestivas oxidativas.
Sua semelhança com os lisossomos fez com que
fossem confundidos com eles até bem pouco
tempo.
Entretanto, hoje se sabe que os peroxissomos
diferem dos lisossomos principalmente quanto ao
tipo de enzimas que possuem.
• Os peroxissomos, além de conterem enzimas que
degradam gorduras e aminoácidos, têm também
grandes quantidades da enzima catalase.
Características dos Peroxissomos
Tamanho:
São organelas que variam de tamanho de 0,1 a 0,3 
micrômetros.
Conteúdo:
Possuem enzimas e varia muito de uma célula para outra.
Origem das enzimas:
São produzidas pelos polirribossomos do citosol, conforme 
necessidade da célula e muitas vezes conforme adaptação 
da célula para a destruição de moléculas estranhas.
Funções dos Peroxissomos
1. Participam da metabolização do ácido úrico, 
resultante das bases púricas formando 
alantoína. 
2. Possuem um papel na desintoxicação. Essa 
operação inclui a beta-oxidação dos ácidos 
graxos, agindo como as mitocôndrias.
Processo da catalase
A catalase converte o peróxido de hidrogênio,
popularmente conhecido como água
oxigenada (H2O2) - água e gás oxigênio. A
água oxigenada se forma normalmente
durante a degradação de gorduras e de
aminoácidos, mas, em grande quantidade,
pode causar lesões à célula.
2 H2O2 + Enzima Catalase → 2 H2O + O2
DOENÇAS HUMANAS CAUSADAS POR DEFEITO NOSPEROXISSOMOS
“SÍNDROME DE ZELLWEGER”
(Síndrome cérebro-hepatorrenal)
“SÍNDROME DA 
ADRENOLEUCODISTROFIA”
“SÍNDROME DE ZELLWEGER”
(Síndrome cérebro-hepatorrenal)
• A Síndrome de Zellweger é tipicamente observada no período neonatal
Transtorno:
• autossômico e recessivo
Ocorre : devido a defeitos na biogênese dos PEROXISSOMOS que envolvem
mais de 13 genes codificadores deproteínas da peroxina da membrana
peroxissomal e da matriz.
Características como:
Crânio dismórfico,
Hipotonia muscular,
Perda auditiva neurossensorial,
Comprometimento visual,
Ataques,
degeneração progressiva dos rins e fígado.
“SÍNDROME DA 
ADRENOLEUCODISTROFIA”
A Adrenoleucodistrofia é uma doença genética rara que
atinge as glândulas adrenais, sistema nervoso e os testículos.
A doença atinge particularmente os homens e pode se
manifestar em qualquer idade.
Fisiopatologia:
A Adrenoleucodistrofia altera a mielina, proteína presente na
parte branca do sistema nervoso. O sistema nervoso funciona
como uma espécie de circuito elétrico. A mielina tem a função
de isolamento das células nervosas deste circuito, quando há
alteração na mielina, a condução deixa de ser feita
corretamente e o sistema nervoso vai perdendo suas funções.
“SÍNDROME DA 
ADRENOLEUCODISTROFIA”
Características
Perda da capacidade de andar, falar, interagir.
Estrabismo,
Convulsões,
Coma.
Tratamento :
restrição alimentar
medicação para as dores,
transplante de medula óssea.
Cura
Atualmente não há cura para a doença.
Atividade complementar
• 1. Caracterize a estrutura dos endossomos, 
lisossomos e peroxissomos.
• 2. Explique a origem dos lisossomos.
• 3. Cite as funções dos lisossomos.
• 4. O que é autofagia?
• 5. Caracterize os peroxissomos.
• 6. Explique a catalase.
• 7. Cite as funções dos peroxissomos.

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