Cardiopatia e congênita trabalho pronto

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Cardiopatias Congênitas
Cardiopatia as congênitas são malformações do coração causada por fatores ambientais e anormalidades cromossômicas, quanto mais precoce aparecimento de um defeito no desenvolvimento da vida intra-uterina, mais complexa a cardiopatia existente. No entanto, a sobrevivência do feto não é colocada em risco mesmo por anomalias cardíacas graves, desde que um lado do coração posso direcionar sangue para as grandes veias e a aorta. 
Didaticamente, podem-se dividir as cardiopatias congênitas em dois subgrupos: cardiopatias acianogênicas e cardiopatias cianogênicas. 
Cardiopatias acianogênicas são constituídas por malformações ligadas às comunicações das circulações sistêmica e pulmonar, isto é, " shunts " esquerdo-direito aos níveis atrial, ventricular ou dos grandes vasos e alterações valvares (estenose e insuficiência). Como exemplo, pode-se citar:
	Persistência do canal arterial PCA
	Comunicação interatrial CIA
	Comunicação interventricular CIV
	Defeito do septo atrioventricular DSAV
	Obstrução do ventrículo esquerdo (estenose valvar aórtica, estenose subaórtica, coarctação da aorta).
Já para as cardiopatias cianogênicas temos o subgrupo que corresponde às alterações mais complexas, existência de mais do que um defeito:
 Tetralogia de Fallot -T4F
 Transposição das grandes artérias TGA
 Atresia da válvula tricúspide e pulmonar
 Dupla saída do ventrículo direito; dupla via de saída do ventrículo esquerdo DVSVD, DVSVE
 Tronco arterioso comum (Truncus)
 Hipoplasia de câmaras e esquerdas
 Ventrículo único VU
A incidência total de cardiopatias congênitas é de 8 por 1000 nascidos vivos e, ao relacionarmos sua complexidade, podemos observar maior incidência de CIA e CIV entre as cardiopatias mais simples, sendo que entre as mais complexas ou seja as mais graves se destaca a TGA e T4F.
Explicação da Circulação Fetal
Para entendermos as cardiopatias congênitas é necessário entendermos como é a circulação sanguínea no período fetal, e o que ocorre durante o nascimento, dessa maneira é possível identificar as más formações e quais as complicações que uma cardiopatia congênita pode trazer à criança.
Enquanto o feto ainda está no útero, seus pulmões permanecem cheios de líquido amniótico (líquido transparente, ligeiramente amarelado que envolve o feto no útero durante a gestação, e que está contido na bolsa amniótica).
O sangue é bombeado por meio do cordão umbilical e da placenta para excreção de dejetos e troca de oxigênio. Há algumas estruturas no sistema vascular fetal que possibilitam este tipo de movimento sangüíneo.
A remoção de dejetos bem como a troca de oxigênio ocorrem por meio da placenta. No nascimento, o corpo do recém-nascido deve se ajustar repentinamente aos novos processos de sustentação da vida no novo meio ambiente. 
O nascimento: Durante um parto vaginal os pulmões são comprimidos, removendo a maior parte dos líquidos em seu interior. Uma vez que a cabeça sai pelo canal vaginal, o médico remove os líquidos das cavidades orais e nasais com uma bomba de sucção, para ajudar a limpar as vias respiratórias. Tão logo o bebê nasce, o médico pinça e corta o cordão e estimula o bebê a respirar pela primeira vez. 
Alterações no nascimento: Durante um parto vaginal os pulmões são comprimidos, removendo a maior parte dos líquidos em seu interior. Uma vez que a cabeça sai pelo canal vaginal, o médico remove os líquidos das cavidades orais e nasais com uma bomba de sucção, para ajudar a limpar as vias respiratórias. Tão logo o bebê nasce, o médico pinça e corta o cordão e estimula o bebê a respirar pela primeira vez. 
Estímulos para que o bebê respire pela 1ª vez:
Alteração de temperatura 
Estímulo luminoso 
Estímulo físico 
Falta de fornecimento de oxigênio (devido ao corte do cordão) 
Pressão negativa na cavidade torácica causada pela compressão do tórax após passar pelo canal vaginal. 
Alterações durante a 1ª respiração:
O aumento do oxigênio nos pulmões provoca redução na resistência do fluxo sangüíneo para os pulmões. 
Aumento na resistência do fluxo sangüíneo dos vasos corporais. 
A ausência de fluxo sangüíneo do cordão umbilical, redução da resistência vascular pulmonar e aumento da resistência vascular sistêmica provocam um fechamento do forame oval. 
Estruturas Fetais: 
Ducto arterioso: é uma conexão vascular entre os vasos que normalmente levam sangue aos pulmões para a troca de gases e a aorta principal vaso que leva sangue oxigenado ao corpo)
Forame oval: abertura entre as aurículas do coração. Facilita o movimento do sangue oxigenado pelo corpo do feto. 
Ducto venoso: vaso que vai do fígado a um vaso maior chamado veia cava inferior 
Veia umbilical: vaso que vai do cordão umbilical ao fígado. Este vaso leva sangue oxigenado ao corpo 
Artérias umbilicais: vasos que vão do sistema arterial fetal ao cordão umbilical. O sangue não oxigenado é transportado por estes vasos. 
Alterações Do Fluxo Sanguíneo Pulmonar Nas Cardiopatias Congênitas
Qualquer que seja a cardiopatia congênita em questão, ela se relaciona diretamente com alterações no fluxo sanguíneo pulmonar, promovendo modificações temporárias ou permanentes da estrutura do pulmão. Dessa forma podemos classificá-las em cardiopatias de hiperfluxo ou hipofluxo pulmonar: 	
Hiperfluxo pulmonar - patologias que acarretam shunt da esquerda para direita, ocasionando aumento do fluxo sanguíneo para o pulmão (CIA, CIV, PCA)
Hipofluxo pulmonar - patologias que cursam com malformação das estruturas anatômicas do lado direito do coração (atresia tricúspide, atresia pulmonar, estenose pulmonar).
Hipofluxo Pulmonar
Nas cardiopatias que apresentam hipofluxo pulmonar, o sangue do ventrículo direito tem dificuldade de atingir as artérias pulmonares devido a uma obstrução na via de saída do ventrículo direito; ocorre, portanto, uma redução do fluxo pulmonar e desvio de sangue insaturado para circulações sistêmica (shunt da direita para a esquerda) através de uma comunicação intercavitária ou pelo canal arterial. Esses pacientes podem apresentar saturação arterial de oxigênio (SaO2) extremamente baixa nos casos em que há um grau acentuado de obstrução da via de saída do ventrículo direito, e a comunicação entre as duas circulações é restrita ou inexistente.
Nestas situações, pode ser necessária uma intervenção farmacológica com o uso de vasodilatador do canal arterial como a prostaciclina para aumentar o fluxo pulmonar e manter uma saturação arterial de oxigênio satisfatória maior que 70% até que o recém-nascido tenha condições de ir tratamento cirúrgico. No entanto muitas vezes não há possibilidade de se fazer uma correção total do defeito e, em um primeiro momento, realiza-se uma cirurgia paliativa criando um shunt sistêmico-pulmonar através da operação de Blalock-Taussig e que é um shunt da artéria subclávia e com a artéria pulmonar, o que permite o aumento do fluxo sanguíneo para a circulação pulmonar.
Nas crianças portadoras de cardiopatias congênitas cianogênicas em tratamento clínico e mesmo após cirurgia paliativa, o objetivo do suporte ventilatório é oferecer uma FiO2 suficiente para manter uma PaO2 em torno de 45 mmhg e uma SaO2 acima de 80%. Nas cirurgias em que se realiza a correção total do defeito, espera-se uma PaO2 entre 70 e 90mmHg e uma SaO2 maior que 90%.
Estes pacientes podem evoluir no pós-operatório com disfunção do ventrículo direito. Nesses casos, além da utilização de drogas inotrópicas, preconiza-se a regulagem dos parâmetros do respirador, visando diminuir a pressão média de vias aéreas, uma vez que o aumento desta eleva a pressão intratorácica, sendo esta transmitida para o átrio direito, dificultando o retorno venoso sistêmico e diminuindo a pré-carga do ventrículo direito.
Além disso, um aumento excessivo na pressão média de vias aéreas provocaria hiperdistensão alveolar e compreensão dos capilares pulmonares, aumentando a resistência vascular pulmonar econseqüentemente, a pós-carga do ventrículo direito. Através do aumento da pré-carga e da diminuição da pós-carga, consegue-se melhorar o débito do ventrículo direito e a sua contratilidade.
Hiperfluxo Pulmonar
Os pacientes com hiperfluxo pulmonar podem apresentar uma elevação de resistência vascular pulmonar. Dependendo da intensidade e do período a que são submetidos a este fluxo aumentado, ocorre uma reação hipertrófica na camada íntima das arteríolas pulmonares. A evolução deste quadro pode determinar hipertensão pulmonar grave que muitas vezes complica o pós-operatório ou até contra indica o tratamento cirúrgico.
As cardiopatias mais simples, tais como a comunicação interatrial, comunicação interventricular e a persistência do canal arterial quando diagnosticadas e tratadas precocemente, não chegam a provocar repercussão pulmonar importante e, quando esta existe, geralmente é reversível após a correção cirúrgica do defeito. No entanto se houver demora no tratamento dessas doenças e nas cardiopatias mais complexas, a circulação pulmonar poderá estar comprometida.
Sinais E Sintomas Mais Importantes
Para o reconhecimento de uma cardiopatia, é necessário saber diferenciá-la de outras entidades que, mesmo para os mais experientes, pode oferecer dificuldades no diagnóstico, embora o conjunto de elementos clínicos, laboratoriais e exames complementares possam ajudar esta diferenciação. 
Assim, as pneumopatias que apresentam cianose e dispnéia desde o nascimento raramente apresentam-se nas cardiopatias. Elementos como a área cardíaca dentro dos limites da normalidade, ausência de sopro e hepatomegalia, melhora da cianose com oxigenoterapia e dados de eletrocardiograma, como regressão da sobrecarga ventricular direita com melhora do quadro pulmonar, confirma uma patologia pulmonar.
Os problemas cerebrais que o recém-nascido apresenta são reconhecidos por depressão de função pulmonar e cardíaca (hipoventilação, respiração irregular, paradas respiratórias, bradicardia e disritmias), bem como por convulsões e sonolência. 
Existem ainda os problemas infecciosos (sepse), metabólicos (hipoglicemia) e hematológicos (metahemoglobulinemia, anemia, hiperglobulia). 
Afastadas todas essas causas na diferenciação, a etapa seguinte é fazer o diagnóstico da anomalia cardíaca, que também não é fácil devido seguintes fatores: 
	Condições clínicas muito semelhantes; 
	Sopros inespecíficos ou ausentes; 
	Semelhança de exames complementares, no recém-nascido, nas diversas cardiopatias. 
Há grande diversidade de sinais e sintomas nessa fase da vida, até mesmo conflitantes. Assim, em cardiopatias consideradas acianóticas pode haver cianose pela presença de padrão fetal importante levando a um shunt reverso do sangue, em outros casos por hipertensão venocapilar pulmonar por obstrução do coração esquerdo ou por insuficiência cardíaca. 
Por outro lado, cardiopatias consideradas cianóticas podem exteriorizar a cianose, em decorrência de acentuado fluxo pulmonar com conseqüente oxigenação adequada do sangue venenoso. 
As mais importantes manifestações clínicas que aparece nas crianças portadoras de lesão cardíacas, nos primeiros dias de vida, são: insuficiência cardíaca, cianose, sopro e disritmia cardíaca. 
Principais Cardiopatias Acianogênicas
Persistência Do Canal Arterial (PCA)
A PCA é fisiológica ao nascimento. A prematuridade é provavelmente o fator mais importante relacionado a esta patologia; neste contexto não há diferença na incidência com relação ao sexo, acometendo particularmente os prematuros (RNPT) com Doença de Membranas Hialinas (DMH), estando associada a diversas patologias como Hemorragia Cerebral (HIC), além de levar à Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC). 
O canal arterial se fecha funcionalmente de 12 a 48 horas após o parto e anatomicamente em 4 semanas
Atribui-se a falta de fechamento do canal nessas crianças a vários fatores, como a imaturidade anatômica do canal, apresentando poucas fibras musculares com diminuição de resposta aos estímulos de contração; a hipoxemia, acidose quando a criança apresenta problemas pulmonares, doença da membrana hialina, como referida antes, e por fim a depressão da contratilidade miocárdica e aumento da resistência vascular pulmonar. 
Os pulmões fetais não são aerados, e sim cheios de líquidos, que ao nascer será induzido a expulsar esse liquido e então encher-se de ar, mas quando ainda na fase fetal existe um fluxo sanguíneo da artéria pulmonar para a aorta descendente através do canal arterial.
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Epidemiologia: 
A persistência do canal arterial (PCA) é uma das cardiopatias congênitas mais freqüentes, podendo ocorrer isoladamente ou acompanhando outras malformações cardíacas. Sua incidência na população geral varia de acordo com os vários autores, aceitando-se a ocorrência em média de 1:2. 500 nascimentos, correspondendo a ± 12% de todas as cardiopatias congênitas.
Como cardiopatia isolada no recém-nascido de termo (RNT), parece ter leve preferência pelo sexo feminino, como dito antes, de 2:1, tem incidência aumentada nas crianças portadoras da síndrome da rubéola congênita (60 a 70% das crianças tem PCA) e influência genética demonstrada (a recorrência de defeitos cardíacos em parentes de pacientes com PCA fica em torno de 2%). Outro fator importante parece ser as grandes altitudes, havendo descrições de maior incidência em algumas populações que vivem entre 3.500 e 5.000 metros acima do mar, acreditando-se, porém, que exista associação com fatores genéticos, uma vez que nem todos que vivem em altitudes semelhantes apresentam incidência aumentada.
Fisiopatologia:
Quando há falência no fechamento do canal após o nascimento, o resultado é aumento no fluxo sangüíneo pulmonar, uma vez que o canal conecta uma circulação sistêmica de alta pressão com uma circulação pulmonar de baixa resistência. Se o canal é pequeno, o shunt” esquerdo para direita (E-D) também deverá ser e, em geral é assintomático. Se o canal é de tamanho moderado ou importante (maior que 1,5mm), frequentemente há associação com "shunt" significativo, ocorrendo aumento do débito ventricular esquerdo, aumento do volume e pressão diastólica final, elevação da pressão atrial, acarretando congestão pulmonar e evolução com ICC. Os achados fisiopatológicos da PCA dependem tanto da magnitude do shunt como da resposta pulmonar e cardíaca a ele. Há diferenças importantes entre o RNT e o RNPT na habilidade cardíaca de manipulação nos volumes. No RNPT o miocárdio tem mais água e menos massa contrátil e, portanto, os ventrículos são menos distensíveis e, como resultado, menores volumes no RNPT podem produzir maior pressão diastólica final. Portanto menores "shunts" através do canal no RNPT, podem aumentar a pressão venosa pulmonar e levar à congestão pulmonar.
Quadro Clinico:
Mesmo com a presença de um "shunt" ductal significativo, podem ser necessários vários dias para os sinais clínicos se desenvolverem
O clássico sopro contínuo é infreqüentemente ouvido, exceto em RNPT muito pequenos. Geralmente há um sopro sistólico crescente com estalido, às vezes detectável na diástole. Freqüentemente a 2a bulha não é ouvida.
Às vezes, o que se tem como clínica é a deterioração do quadro pulmonar com necessidade do aumento dos parâmetros ventilatório após uma fase inicial de melhora.
O pulso é amplo nos quatro membros; a segunda bulha em área pulmonar é hiperfonética O pulso cheio e o sopro sistólico podem estar ausentes em 15 e 20%, dos pacientes.
Podem apresentar taquipnéia, taquicardia, cardiomegalia
Sudorese, 
Infecções respiratórias recorrentes, 
Sinais de ICC, porém o diagnóstico de insuficiência cardíaca é difícil porque pode ser mascarado pela patologia pulmonar, é importante pesquisar a hepatomegalia.
Exames Complementares:
O Ecocardiograma é o elemento mais útil para o diagnóstico dessa patologia, já que os RX e o ECG podem dar elementos de difícil analise por causa dos problemas pulmonares. O ECG, alémde fornecer o diagnóstico, serve como acompanhamento terapêutico após o uso da indometecina com inibidor de síntese de prostaglandina, que auxilia no fechamento do canal arterial.
Eletrocardiograma (ECG): Pode se apresentar normal, sendo que nos quadros mais graves usualmente revela sobrecarga das câmaras esquerdas e alteração no segmento ST.
RX de tórax: Pode ocorrer aumento da área cardíaca com hiperfluxo pulmonar, tronco da artéria pulmonar proeminente e aumento do átrio esquerdo, mas freqüentemente uma patologia pulmonar coexistente ou associada, dificulta a avaliação tanto pulmonar como cardíaca e muitas vezes, o RX de tórax, mesmo em crianças sintomáticas, pode mostrar área cardíaca normal ao redor de 22% dos casos
Ecodoplercardiograma (Eco): O Eco, diferentemente dos sinais clínicos, ECG e RX de tórax, não se utiliza de sinais indiretos para a avaliação do canal arterial, possibilitando a sua visualização direta e de seu fluxo sangüíneo para a artéria pulmonar. O modo M (unidimensional) pode medir as câmaras esquerdas, particularmente o átrio esquerdo (AE) e sua relação com a aorta (relação AE/AO), estimando a sobrecarga volumétrica originária do "shunt" E-D. A relação AE/AO normal varia entre 0,9 e 1,3 e os valores indicativos de PCA, acima de 1,4.
O Doppler pulsado apresenta boa sensibilidade e especificidade para a PCA, devendo-se apenas considerar como diagnósticos diferenciais a janela aorto-pulmonar e a fístula coronária para o tronco pulmonar, entidades bastante raras. O doppler pulsado também contribui para a análise do fluxo aórtico descendente, estimando o "roubo diastólico" ou seja, o fluxo retrógrado na diástole, o qual se correlaciona com a magnitude do "shunt" à angiografia radioisotópica.
Tratamento:
Basicamente medicamentos que induzam o fechamento do canal (Indometacina e Prostaglandina) e se necessário cirurgia.
Para o uso da indometacina é necessário avalias as funções hepáticas e renais e o coagulograma, se houver alterações, há contra-indicação da droga a nova oportunidade.
Estudos mostram que o uso de indometacina leva ao fechamento do canal em cerca de 60 % dos casos. A dosagem utilizadas é de 0,2 mg/jkg/dose até 3 vezes a cada 8 horas. Se a criança, após o uso da droga, não melhorar do quadro de ICC, nossa conduta tem sido cirúrgica, de fechamento do canal, com ótimos resultados.
Tratamento da PCA sem "shunt" significativo: Não existem no momento dados que indiquem maior ocorrência de complicações nestes pacientes no primeiro mês de vida, recomendando-se somente observação clínica e seguimento ecocardiográfico.
Tratamento da PCA com "shunt" significativo:
Medidas Gerais: Além de ambiente térmico neutro, oferta calórica e oxigenação adequada, outras medidas terapêuticas são utilizadas para diminuir o hiperfluxo pulmonar e a sobrecarga hídrica, melhorando as condições gerais da criança. Este tratamento pode ser iniciado quando existe forte suspeita clínica da presença de PCA significativo e inclui:
a) Restrição Hídrica: embora a excessiva oferta de líquidos seja associada com aumento da incidência de PCA, a sua restrição, ao contrário, não leva ao fechamento do canal. Ela é útil para reduzir a sobrecarga cardíaca e o hiperfluxo pulmonar, mas seu uso excessivo combinado com o uso de diuréticos, freqüentemente leva à desidratação, insuficiência renal, anormalidades eletrolíticas e derivação calórica, devendo-se, portanto, sempre realizá-la com muita cautela.
b) Diuréticos: quando o uso de um diurético parenteral é necessário, o furosemide na dose de 0,5 a 1,0 mg/kg/dose pode ser usado agudamente. Para uso mais prolongado, deve-se preferir os Tiazídicos (Clorotiazida na dose de 20 a 40 mg/kg/dia ou Hidroclorotiazida na dose de 2-3 mg/kg/dia, por via oral). Há descrição tanto experimental quanto na prática médica que o furosemide promove a manutenção do canal através da estimulação da produção renal de PGE2.
c) Digitálicos: não parece ser útil, uma vez que a contratilidade miocárdica freqüentemente não é reduzida nas crianças com PCA e há aumento do risco de toxicidade, principalmente nos RN com PN < 1250g. Além disto, a interação entre Indometacina e Digoxina aumenta a susceptibilidade dos efeitos tóxicos desta última.
d) Ventilação Mecânica: quando presente, o uso de PEEP mais elevado parece ser útil, pois o volume do "shunt" E-D diminui e, como resultado, o fluxo sangüíneo sistêmico efetivo aumenta. Além disto, o trabalho cardíaco diminui com uma oxigenação adequada.
e) Correção da Anemia: baixos valores de hematócrito são demonstrados como agravantes do "shunt", pois aumentam o trabalho cardíaco e o "shunt" E-D. Hematócritos mais altos diminuem o "shunt" através do canal. A transfusão de concentrado de hemáceas no RNPT anêmico diminui o trabalho ventricular esquerdo e pode induzir o fechamento do canal arterial pelo aumento do conteúdo arterial de oxigênio. O ideal é manter o hematócrito acima de 40%.
Quando não ocorre melhora com estas medidas iniciais, havendo necessidade de introdução de restrição hídrica mais rigorosa ou de diuréticos, faz-se necessária a avaliação ecocardiográfica, visando a confirmação da PCA, a quantificação do "shunt" e exclusão de outras malformações cardíacas.
Comunicação Interventricular (CIV)
A comunicação interventricular (CIV), entre as cardiopatias congênitas, é a mais freqüente, correspondendo a cerca de 25% de todas elas, podendo ser de dois tipos: perimembranosa (80%)e muscular(10%) e ainda de outros tipos (10 %). O tipo mais comum é a perimembranosa, seguido da muscular.
A CIV muscular, por definição, está circundada por tecido muscular ao redor de todo o defeito e geralmente fica distante do nó atrioventricular e dos mais importantes feixes de condução, Quando pequena, a história natural mostra boas chances de oclusão espontânea até 4-5 anos de idade.
De caráter sempre patológico, é reconhecida pela ausência de tecido septal, permitindo comunicação entre os ventrículos.
Em sua etiologia temos varias possíveis causas desta patologia: como um defeito em um gene único; associada a doenças do tecido conjuntivo como na Síndrome de Marfan; associada a erro inato de metabolismo, como na Homocistinúria, pode-se ainda estar associada a anormalidades nos cromossomas, como na Trissomia do 21 (Síndrome de Down), ou ainda anormalidades associadas a Teratogenia, como na Rubéola materna, Ingestão de talidomida e abuso crônico de bebidas alcoólicas pela gestante (causando toxicidade por álcool etílico) são encontrados em 45% dos pacientes com CIV. Pode estar também relacionadas com interações ambientais e genéticas. 
Embora lesões cardíacas sejam mais freqüentes em portadores de alterações gênicas, a maioria dos pacientes com CIV não apresenta alteração cromossômica ou gênica.
Apenas 15% das mal-formações cardíacas têm sua causa determinada. Em 85% dos casos não se identifica o motivo. Dessa maneira, em 85% das situações não há medidas preventivas. A não-exposição a possíveis agressores (como exames radiológicos), certos medicamentos (como a Talidomida) e pessoas com infecções com potencial lesão ao feto (como a rubéola) são naturalmente medidas preventivas. Existem métodos para o diagnóstico precoce, como estudo dos cromossomas de células do líquido amniótico e a ecocardiografia fetal. A detecção precoce permite um acompanhamento diferenciado da gestação e o planejamento das medidas pós-parto.
Seu tratamento está indicado quando causa insuficiência cardíaca no primeiro ano de vida ou, após essa idade, quando há repercussão hemodinâmica, caracterizada pelo aumento das dimensões do ventrículo esquerdo à ecocardiografia. O fechamento oportuno da CIV muscular previne o aparecimento de complicações futuras, como hipertensão arterial pulmonar, insuficiência cardíaca e arritmias.
O prognóstico, também é muito variável. Existem doenças que não alteram tempo ou qualidade de vida, mas existem doenças que nas quais é impossível a vida extra-útero. Entre estes dois extremos há umainfinidade de nuances possíveis de apresentações clínicas e de perspectiva de vida.
A CIV é uma doença multifatorial, com 
Epidemiologia: 
Corresponde de 25 a 30% das cardiopatias congênitas, a prevalência nos sexos é equilibrada, embora alguns autores registrem discreto predomínio no sexo feminino e é encontrada com maior freqüência em filhos e irmãos portadores deste defeito.
Fisiopatologia: 
A CIV permite um fluxo sanguíneo da esquerda para a direita: o ventrículo esquerdo ejeta sangue para a aorta, para o ventrículo direito e para artéria pulmonar (sangue oxigenado se mistura com sangue não oxigenado, levando à alterações hemodinâmicas), resultando em hiperfluxo pulmonar, que resulta em aumento do retorno venoso para o átrio esquerdo e ventrículo esquerdo.
As alterações fisiopatológicas dependem do tamanho do defeito.
CIV pequena. Pode não haver alterações na hemodinâmica; as modificações estruturais normais das arteríolas pulmonares seguem normalmente.
CIV moderada. O fluxo pulmonar aumenta levando à considerável aumento do retorno venoso, com sobrecarga de volume das cavidades esquerdas. Esta sobrecarga ocasiona dilatação e hipertrofia das câmaras esquerdas. Além disso, o volume adicional para o átrio esquerdo provoca aumento da pressão nesta câmara e nos capilares pulmonares.
Ao nascimento, não se observa hiperfluxo pulmonar devido à resistência pulmonar elevada. A redução da resistência pulmonar segue seu curso normal e por volta do 3º mês de vida começam a surgir sinais de hiperfluxo pulmonar com discreta hipertensão venocapilar.
CIV grande. No recém nascido há equalização pressórica entre os ventrículos e elevadas pressões na artéria pulmonar levando a edema da parede bronquial, aumento da secreção mucosa e diminuição da luz brônquica, fatores que vão progressivamente diminuindo a capacidade ventilatória do paciente. Aos 2 meses de vida, a criança apresenta importante quadro de insuficiência cardíaca à esquerda.
Exame Clínico:
Depende do tipo de lesão, de sua repercussão hemodinâmica e da presença de anomalias associadas. Pode apresentar ICC nos primeiros meses de vida, infecções respiratórias repetitivas, desenvolvimento precoce de doença vascular pulmonar, curva ponderal estacionária ou descendente e cardiomegalia.
Quando a comunicação interventricular é pequena ou moderada: os pacientes são assintomáticos e só é diagnosticada pela presença de sopro cardíaco. Já em CIV grandes levam a alterações hemodinâmicas e sintomas precoces, como cianose e Insuficiência cardíaca congestiva com 2 a 3 meses de idade.
Porém 75 % dos casos, comunicação interventricular fecha-se espontaneamente até 10 anos de idade.
Os sintomas são variáveis, conforme o tipo, o grau e o tempo de evolução da doença. Os sinais e sintomas mais comuns são:falta de ar, baqueteamento digital (dedos em forma de baqueta de tambor), sudorese e cansaço para as mamadas (neonatal) e modificações no formato do tórax.
Quando a CIV vem acompanhada do quadro de Síndrome de Eisenmeiger, apresenta uma elevada resistência pulmonar, aumento da pressão nas câmaras direitas e shunt D/E com cianose.
Exames Complementares:
ECG. Pode estar normal ou apresentar discreta sobrecarga ventricular esquerda na CIV pequena; na CIV moderada, revela hipertrofia do ventrículo esquerdo; na CIV grande, quando há hiperfluxo pulmonar predominante, o padrão é de sobrecarga esquerda, e quando há hipertensão pulmonar reativa, o ECG mostra uma sobrecarga de ventrículo direito exclusiva.
RX de tórax. Na CIV pequena está normal ou apresenta um discreto aumento na circulação pulmonar; na moderada, mostra-se com cardiomegalia e aumento do átrio esquerdo; na grande CIV quando predomina o hiperfluxo pulmonar há um aumento da circulação pulmonar com dilatação do tronco pulmonar e crescimento do ventrículo e átrio esquerdos. Quando há aumento da resistência vascular pulmonar e diminuição do hiperfluxo, observa-se aumento dos vasos hilares, redução na área cardíaca passando a predominar a hipertrofia do ventrículo direito.
Ecocardiograma bidimensional. Permite o reconhecimento, a localização e a avaliação do número e tamanho da CIV. Quando associado ao Doppler, detecta todas as CIV.
Cateterismo. Permite a confirmação do defeito septal, sua localização, anatomia, avaliação do fluxo sanguíneo e resistência pulmonar, função ventricular, sendo possível descartar outras lesões associadas. É um dos melhores métodos nos casos de indecisão na indicação cirúrgica dos pacientes com CIV.
Tratamento Cirúrgico:
O tratamento ideal é a correção do defeito estrutural. Conforme o caso, pode-se precisar de cirurgia imediata ou aguardar meses ou anos para a cirurgia de correção que vem sendo realizada desde 1954.
Em crianças menores de 1 ano, a conduta é o acompanhamento clínico mensal, visando o tratamento imediato de eventuais complicações. Após 1 ano em CIV pequenas continua-se o acompanhamento esperando a possibilidade de fechamento espontâneo. As cirurgias em menores de 1 ano são indicadas nos casos de ICC refratárias, broncopneumonias de repetição, déficit no desenvolvimento pondo estatural, aparecimento ou progressão de hipertensão arterial pulmonar. Após o 1º ano de idade indica-se a cirurgia em todas as CIV moderadas e grandes.
A cirurgia é realizada com circulação extracorpórea.
Baseado na localização da comunicação interventricular o cirurgião decide sobre a mais adequada via de abordagem para cada caso. Assim sendo, podem ser utilizadas como vias de acesso para a correção da CIV a abordagem transatrial, a ventriculotomia direita ou esquerda, com excelentes resultados, a arteriotomia pulmonar, a aortotomia ou a abordagem combinada
A abordagem por atriotomia direita dá condições ótimas de visão para a correção de praticamente todos os tipos de CIV e permite ainda a ressecção de estenose pulmonar associada. Através dela podemos evitar uma cicatriz no VD e, assim, menor incidência de bloqueio de ramo direito e arritmias ventriculares. 
Conforme o caso, a intervenção pode ser feita intra-útero. Cada apresentação clínica tem particularidades quanto aos medicamentos ou outras medidas indicados.
	
Comunicação Interatrial ( CIA )
A comunicação interatrial é uma anomalia congênita bastante comum que é fisiológica ao nascimento, e tem predomínio no sexo feminino
A comunicação entre os átrios ocorre na região da fossa oval, gerando um defeito no desenvolvimento do septo primum ou septo secundum que constituem o septo interatrial, e pode ser Classificação quanto sua localização.
Defeito ao nível da fossa oval
Ostium primum se localiza na porção inferior do septo frequentemente associados a defeitos da válvula mitral 
Ostium secundum é o tipo mais comum de CIA 60% Ocorre no centro do septo atrial, Uma variante de OS é o forame oval patente ( muito pequeno)
Defeito fora da região da fossa oval
Defeito do seio venoso, Menos comum, Situa-se na parte superior do septo interatrial, Uma veia pulmonar direita anômala conecta-se com o átrio direito ao invés do AE.
A comunicação interatrial tipo ostium secundum corresponde a cerca de 10-12% de todas as cardiopatias congênitas sendo uma das lesões mais freqüentes na prática clínica. Por ser uma cardiopatia com hiperfluxo pulmonar, resultante de uma sobrecarga de volume de câmaras direitas, e não de pressão, raramente leva a sintomas significativos na faixa etária pediátrica. O diagnóstico geralmente é sugerido pela presença de sopro cardíaco ejetivo em foco pulmonar e 2ª bulha com desdobramento constante e fixo em criança com crescimento pôndero-estatural normal. Classicamente, na radiografia de tórax são encontrados área cardíaca discretamente aumentada, hiperfluxo pulmonar e abaulamento do tronco pulmonar. O eletrocardiograma geralmente mostra sobrecarga de ventrículo direito. Entretanto, tais achados podem ser sutis e passarem despercebidos em consultas de rotina, tendo o diagnóstico realizado apenas na adolescência ou idade adultaÉ fechada pelo aumento da pressão no Átrio Esquerdo ao final do 1°ano de vida.
Pode ser diagnosticada por ECG e seu tratamento é apenas cirúrgico.
Epidemiologia:
Corresponde de 10 a 15% das CCA, aproximadamente 40% dos casos são diagnosticados quando o paciente tem por volta de 40 anos de idade, maior incidência no sexo feminino (2:1) e pode estar associada a outras anomalias congênitas
Fisiopatologia: 
Durante a vida fetal, o sangue oxigenado proveniente da placenta atinge o segmento cefálico do feto através de uma comunicação entre os átrios, chamada forame oval, passando do átrio direito para o esquerdo e dai até o ventrículo esquerdo e deste para aorta. Já nas primeiras horas de vida, ocorre o fechamento funcional desta passagem pelo aumento da pressão do átrio esquerdo; o fechamento anatômico ocorre no 1º ano de vida.
A CIA ocorre por anomalias no desenvolvimento do septo interatrial como defeito da fossa oval, ostium primum e seio venoso. Logo após o nascimento, a criança apresenta uma reduzida complacência do ventrículo direito, resistência vascular pulmonar alta e sistêmica baixa, limitando o fluxo da esquerda para direita (pouco sangue flui do átrio esquerdo para o direito). Durante as primeiras semanas, a resistência pulmonar cai, tornando a parede do ventrículo direito mais fina e distensível, enquanto a resistência sistêmica aumenta, facilitando o esvaziamento do ventrículo esquerdo, estabelecendo assim, um curto circuito do átrio esquerdo para o direito.
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Exame Clínico: 
As comunicações com pequeno shunt quase sempre são assintomáticas, diferente das com grande fluxo em que o paciente desde a infância pode ter insuficiência cardíaca e pneumonias recorrentes.
As crianças podem apresentar fadiga e dispnéia aos exercícios e são mais propensas às infecções. Apesar de parecer benigna, a doença é grave principalmente na vida adulta quando surgem sintomas de hipertensão pulmonar, arritmias e insuficiência cardíaca.
Em estágios avançados, pode aparecer edema periférico e cianose quando há inversão do shunt para direita – esquerda.
Ao exame físico pode-se observar abaulamento e impulsões precordiais devido à dilatação das câmaras direitas. 
Na ausculta pode haver desdobramento de bulhas e a presença de um sopro sistólico ejetivo, acompanhado por frêmito no foco pulmonar, provocado pelo aumento do fluxo através desta valva e dilatação do tronco da artéria pulmonar.
A criança pode apresentar infecções respiratórias de repetição, e atraso no crescimento.
	Pode ficar assintomático por anos apresentando discreta repercussão hemodinâmica na fase adulta pode cursar com hipertensão pulmonar e alterações do ritmo cardíaco.
Exames Complementares:
RX de tórax. São encontrados área cardíaca discretamente aumentada, hiperfluxo pulmonar e abaulamento do tronco pulmonar, os achados radiográficos são: aumento da área cardíaca com aumento de átrio direito, ventrículo direito e artéria pulmonar, arco aórtico normal, sinais de hipertensão pulmonar.
Não há dilatação do átrio esquerdo como no defeito no septo ventricular.
Eletrocardiograma. Geralmente mostra sobrecarga de ventrículo direito. Distúrbios de condução pelo ramo direito com desvio do eixo para a direita por sobrecarga ventricular direita e alongamento de PR.
Ecocardiograma. Identifica o tipo, o local e as dimensões do defeito; demonstra a conexão das veias pulmonares; avalia dilatação e hipertrofia das câmaras e magnitude do shunt; analisa o fluxo pulmonar; estima a pressão arterial pulmonar; reconhece lesões associadas.
Cateterismo. Fica restrito a casos em que haja dúvida diagnóstica ou necessidade de avaliação do grau de hipertensão pulmonar. O cateterismo direito mostra o aumento da saturação de oxigênio no sangue das cavidades direitas, e o esquerdo confirma diagnóstico
	
 					 Grande aumento do AD e VD
 Dilatação de câmara direita Tronco da artéria pulmonar aumentado e 
 Sinais de hipertensão pulmonar
Tratamento Cirúrgico:
A CIA deve ser sempre corrigida cirurgicamente. Indicações da cirurgia: relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2:1, mesmo em paciente assintomático; hipertensão pulmonar; lactentes com insuficiência cardíaca, infecções respiratórias de repetição e atraso de crescimento; adultos com grave disfunção das câmaras direitas.
A Idade ideal para correção da CIA é a pré-escolar, o fechamento pode ser feito com prótese tipo umbrella.
Há duas maneiras de se obter a oclusão: cirurgia ou uso de prótese. É raro o encontro de estudos que relatam resultados ruins ou não satisfatórios em relação a um novo procedimento ou técnica.
A cirurgia apesar de ser um procedimento seguro apresenta mortalidade de 0,5-2% nas melhores séries, ela se baseia na utilização de tecido animal como forma corretiva da comunicação interatrial.
Sabe-se que inúmeros problemas clínicos começam a aparecer após a 3ª, 4ª, 5ª e às vezes até a 6ª década, incluindo arritmias secundárias à dilatação atrial direita (fibrilação atrial, flutter, etc), doença vascular pulmonar, disfunção ventricular direita sistólica, disfunção sisto-diastólica esquerda (por alteração crônica da interatividade ventricular e anormalidade da contração do septo interventricular). Tais problemas trazem conseqüências clínicas, como palpitações, cansaço, fadiga, limitação das atividades diárias e conseqüente piora da qualidade de vida. Infelizmente, a oclusão tardia do defeito, pelo método cirúrgico ou por prótese, não elimina muitos destes problemas clínicos crônicos, principalmente arritmias e disfunção ventricular.
 
Principais Cardiopatias Cianogênicas
Transposição Das Grandes Artérias (TGA)
A transposição das grandes artérias é uma das anomalias congênitas mais comuns e graves encontradas no recém-nascido, sua incidência oscila em torno de 10 a 15% de todas as malformações.
Na evolução natural, o prognóstico é dramático, pois a metade das crianças falece no primeiro mês e 90% até o primeiro ano de vida. O diagnóstico deve ser precoce, já que os procedimentos cirúrgicos têm salvado muitos desses lactentes. 
A TGA caracteriza-se pela discordância ventrículo-arterial, ou seja, o ventrículo direito tem conexão com a aorta e o ventrículo esquerdo com o tronco pulmonar. Geralmente, os recém natos desenvolvem a cianose e/ou insuficiência cardíaca nas primeiras horas de vida, dependendo da presença ou não de defeitos cardíacos associados, necessitando de tratamento de urgência e específico, no intuito de melhorar as condições clínicas
	 
Epidemiologia: A transposição das grandes artérias (TGA) correspondente a aproximadamente 8% de todas as cardiopatias congênitas, ocorrendo com uma freqüência de 1 em 3000 nascimentos.
Alteração Anatômica: Saída anormal dos grandes vasos: artéria pulmonar parte do Ventrículo Esquerdo e aorta do Ventrículo Direito
Para que haja sobrevida é necessária a presença: e CIA, CIV ou PCA. 
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Hemodinâmica:
	
	Lado Direito
	Lado Esquerdo
	Átrio
	Normal, Dilatado
	Nenhuma alteração
	Ventrículo
	Normal, Dilatado
	Nenhuma alteração
	Vasculatura
	Nenhuma alteração
	Nenhuma alteração da Aorta
Fisiopatologia: 
Na transposição das grandes artérias, a circulação é em paralelo, isto é, o sangue insaturado chega as câmaras cardíacas direitas e dirige-se para aorta, com baixa saturação de oxigênio, já o sangue rico em oxigênio chega pelas veias pulmonares ao átrio esquerdo e saem do ventrículo esquerdo novamente, para os pulmões através do tronco pulmonar. 
Quadro Clinico: 
O quadro clínico depende do tipo e tamanho das alterações, os principais sinais clínicos são:
A cianose universal que é o sinal clínico mais característico da transposição, manifestando-se geralmente nas primeiras 24h de vida, e sua intensidade dependem dos defeitos associados e do grau da resistência pulmonar;
Impulsões sistólicas na borda esternal esquerda e hiperfonese dasegunda bulha em foco pulmonar;
Sopros podem ou não estar presentes pela concomitância ou não de outros defeitos congênitos;
Insuficiência Cardíaca Congestiva e,
Hipertensão pulmonar. 
Exames Complementares: 
Na radiografia simples de tórax é possível notar pedículos vasculares estreitados, silhueta cardíaca ovóide, dilatação das câmaras direitas e, trama vascular pulmonar aumentada.
O eletrocardiograma é geralmente normal nos primeiros dias, mas pode apresentar sobrecarga ventricular direita.
A confirmação do diagnóstico é feita pelo estudo ecocardiográfico que oferece um quadro anatomofuncional para a orientação do tipo de conduta cirúrgica a ser tomada.
O diagnóstico definitivo é feito pela ecodoppler-cardiografia, e pelos estudos hemodinâmicos e angiográficos que também devem ser realizados precocemente para a feitura da cirurgia necessária. 
Tratamento:
Uma vez estabelecido o diagnóstico, o tratamento cirúrgico, depende da anatomia do momento, pode ser ao nível arterial com a cirurgia de Jatene ou ao nível atrial com as cirurgias de Senning ou Fotann. O tratamento de emergência consiste em estabelecer uma mistura adequada, que e obtida através da átriosseptostomia por cateter-balão (Técnica de Rashkind) a fim de evitar hipóxia e insuficiência cardíaca. O recém-nato em boas condições clínicas, isto e, compensado da cianose metabólica e hipóxia, devera ser submetido a cirurgia de Jatene, isto é, correção anatômica a nível arterial. Outras técnicas de correção podem ser realizadas a nível atrial, desde que as condições anatômicas não permitam a correção a nível arterial.
Tratamento Cirúrgico: Cirurgia paliativa (aumenta mistura do sangue entre as duas circulações ou reduz o fluxo para os pulmões) ou correção definitiva (Jatene) para que o sangue venoso alcance a artéria pulmonar e o arterial chegue à Aorta.
Apesar da grande maioria das crianças submetidas à operação de Jatene apresentarem desenvolvimento físico, psicomotor e cardiovascular normais, alguns problemas podem ser encontrados na evolução tardia. Dentre estes, a estenose pulmonar ou de via da saída do ventrículo direito (VSVD) é o mais freqüente e merece especial atenção do cirurgião, pois sua incidência poderá estar diretamente relacionada à técnica cirúrgica empregada.
Tetralogia Fallot (T4F)
A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita com quatro características principais: defeito do septo ventricular, obstrução na via de saída do ventricular direito, aorta em dextroposição e hipertrofia do ventrículo direito. É a cardiopatia congênita cianótica mais freqüente. Os defeitos anatômicos resultam em sangue insuficientemente oxigenado bombeado para o corpo, o que leva a uma cianose (coloração roxo-azulada da pele), falta de ar, policitemia e hipóxia. A hipóxia é encontrada com freqüência, predispondo os pacientes a acidentes cerebrovasculares. Quando não tratada, a maioria dos pacientes morre ainda na infância, sendo, portanto, indicada a cirurgia corretora o mais cedo possível, preferencialmente entre 18 e 24 meses de idade.
Estudos apontam que os fatores que mais influenciam na evolução menos favorável do paciente são: idade na cirurgia superior a cinco anos, maior tempo de seguimento pós-cirúrgico, técnica operatória mais agressiva com utilização de enxerto para alargamento transanular pulmonar mais extenso, levando a uma maior regurgitação pulmonar e dilatação progressiva do VD, ou ainda lesão residual obstrutiva pulmonar com aumento da pressão sistólica do VD, cicatrizes cirúrgicas, e aumento da duração do complexo QRS para além de 180 ms.
Os pacientes operados mais tardiamente apresentam uma resposta menos satisfatória, com maior predisposição a arritmias, uma vez que o ventrículo direito (VD) do paciente de maior idade é mais hipertrofiado, tem mais tecido fibroso, e requer cirurgia mais extensa.
A história natural da Tetralogia de Fallot varia de acordo com a severidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito, mas 25% das crianças com esta cardiopatia morrem antes do primeiro ano de vida se não tratadas.
O risco de morte é maior no primeiro ano de vida e, posteriormente, é constante até os 25 anos de idade quando torna a aumentar.
Epidemiologia: 
A Tetralogia de Fallot ocorre em aproximadamente 50 em cada 100.000 crianças. É a segunda causa mais comum de doença cardíaca cianótica em crianças.
A causa da maioria dos defeitos congênitos do coração é desconhecida. Fatores pré-natais que estão associados a uma incidência maior que a normal da doença incluem rubéola maternal ou outras doenças virais durante a gestação, nutrição deficiente durante o pré-natal, alcoolismo maternal, mães acima dos 40 anos e diabetes. Há uma incidência mais alta de Tetralogia de Fallot em crianças com Síndrome de Down.
Fisiopatologia:
A tetralogia de Fallot apresenta exatamente quatro malformações cardíacas, que se apresentam concomitantemente:
A) Estenose pulmonar: Uma diminuição de diâmetro do trato de saída do ventrículo direito pode ocorrer na valva pulmonar (estenose valvular) ou abaixo da valva pulmonar (estenose infundibular). A estenose infundibular pulmonar é geralmente causada por super crescimento da parede muscular cardíaca (hipertrofia das trabéculas septoparietais),muito embora acredita-se que os eventos que levam a formação da aorta que se sobrepõe ao DSV também possam ser a causa. A estenose pulmonar é a maior causa de malformações, com as outras malformações associadas agindo como mecanismos compensatórios a ela. O grau de estenose varia nos indivíduos com a tetralogia de Fallot, e é o principal determinante dos sintomas e de sua severidade. Essa malformação também pode ser denominada de "estenose subpulmonar" ou "obstrução subpulmonar". 
B) Aorta que se sobrepõe ao defeito septal ventricular: Uma valva aórtica com conexão biventricular, ou seja, está situada no defeito septal ventricular e conectada com os dois ventrículos. A raiz da aorta pode estar deslocada para frente (anteriormente) ou diretamente acima do defeito septal, mas está sempre anormalmente deslocada para a direita da raiz da artéria pulmonar. O grau de deslocamento para o ventrículo direito é variável, com 5-95% de chance da valva estar conectada ao ventrículo direito.
C) Defeito septal ventricular (DSV): Um buraco entre os dois ventrículos do coração. O defeito é centralizado na região mais superior do septo ventricular, e na maioria dos casos é única e grande. Em alguns casos, o engrossamento do septo (hipertrofia septal) pode diminuir as margens do defeito.
D) Hipertrofia do ventrículo direito: O ventrículo direito tem mais músculo que o normal, causando uma aparência característica em forma de bota (coeur-en-sabot) que é visível por um RX de tórax. Devido ao desarranjo do septo ventricular externo. A parede do ventrículo direito aumenta de tamanho para lidar com a crescente obstrução de fluxo da câmara direita. Atualmente essa condição é reconhecida como sendo uma anomalia secundária, já que o grau de hipertrofia geralmente aumenta com a idade.
O defeito do septo interventricular normalmente é amplo e não restritivo. Desta forma, a fisiopatologia é determinada pela relação entre a resistência da via de saída do ventrículo direito e a resistência do leito vascular sistêmico.
No caso do Fallot com atresia pulmonar o suprimento sangüíneo pulmonar influencia sobremaneira a apresentação clínica.
Hemodinâmica:
	
	Lado Direito
	Lado Esquerdo
	Átrio
	Nenhuma alteração
	Nenhuma alteração
	Ventrículo
	DILATADO
	Nenhuma Alteração
	Vasculatura
	DIMINUÍDA
	Aorta normal
Quadro Clínico: 
Cianose: A cianose ocorre precocemente nos recém-nascidos com grave estenose infundibular associada à estenose valvar, mas normalmente é mais tardia nos pacientes clássicos com estenose infundibular dominante. Normalmente a cianose é constante, mas pode agravar-se ou ser intermitente no transcurso das crises cianóticas (crises hipóxicas).
Sopro sistólico: Um sopro sistólico moderadotipo ejetivo é encontrado devido à estenose pulmonar. Este sopro desaparece durante as crises cianóticas (devido à grave reação infundibular). Um sopro contínuo pode estar presente nos pacientes com colaterais aorto-pulmonares ou canal arterial.
Policitemia: Resulta do estímulo à eritropoiese, como conseqüência da hipoxemia persistente (hipofluxo pulmonar).
Baqueteamento digital: Normalmente ocorre em crianças após o sexto mês de vida, como conseqüência da hipoxemia crônica.
Atraso no crescimento e desenvolvimento. 
Exames Complementares: 
Eletrocardiograma: é possível notar hipertrofia do ventrículo direito, desvio do eixo para a direita e ondas T positivas.
Radiografia de tórax: nota-se o coração “em bota” (dilatação do Ventrículo direito), arco Aórtico para a direita (25% dele) e a artéria pulmonar pequena/estreita, (hipoplasia do tronco arterial pulmonar) e hipofluxo pulmonar (hipertransparência dos campos pulmonares).
 
Ressonância Magnética e Tomografia Computadorizada: é possível ver vasos colaterais sistêmicos partindo da aorta. 
Ecocardiograma: A comunicação interventricular e a obstrução à via de saída do ventrículo direito são facilmente identificadas. O ecocardiograma pode ainda definir alterações anatômicas importantes para a conduta cirúrgica e a presença de anomalias associadas. As morfologias das valvas atrioventriculares e das artérias pulmonares centrais são ainda facilmente delineadas.
Cateterismo cardíaco: O cateterismo cardíaco não é necessário para todos os pacientes, mas alguns serviços realizam de rotina como avaliação pré-operatória, sobretudo para melhor analisar o tronco e ramos pulmonares, a origem das artérias coronarianas (é importante para a tática cirúrgica a existência de alguma coronária que cruza o infundíbulo que irá ser ampliado), a presença de colaterais aorto-pulmonares ou de anomalias associadas não avaliadas ao eco. O cateterismo está indicado sempre que o ecocardiograma não definir completamente a anatomia da cardiopatia. Além disso, o cateterismo é necessário sempre que houver dúvidas quanto à resistência arterial pulmonar, que pode mudar o manejo desses pacientes caso esteja elevada.
Tratamento:
A maioria dos pacientes tem saturação arterial de oxigênio adequada e podem ser submetidos à correção cirúrgica eletivamente.
A hipoxemia progressiva (SaO2 75-80%) é indicação para cirurgia, bem como a ocorrência de crises cianóticas.
No caso de Fallot com estenose pulmonar, crianças assintomáticas com boa anatomia devem ser submetidas à correção cirúrgica eletiva entre os três e vinte e quatro meses de vida. Lactentes muito pequenos com anatomia ruim e complicada podem ser primeiramente submetidos a uma cirurgia paliativa (normalmente o Blalock-Taussig modificado) para posterior correção definitiva.
Atualmente muitos locais estão realizando a cirurgia para correção definitiva independente da idade, para evitar obstrução prolongada à via de saída do ventrículo direito e conseqüente hipertrofia ventricular, cianose prolongada e angio e alveologênese pós-natal.
No caso de Fallot com atresia pulmonar a estratégia de tratamento depende da anatomia da artéria pulmonar. O objetivo é corrigir o defeito e suprir os segmentos pulmonares com fluxo sangüíneo proveniente do ventrículo direito.
Existem algumas opções cirúrgicas, como um shunt inicial para posteriormente a correção total (alto risco no 1° ano de vida).
Aliviar a obstrução do trato de saída e realizar um shunt para manutenção da saturação arterial, mantendo a comunicação interventricular aberta para posterior fechamento (após melhor desenvolvimento da vascularização pulmonar). Pode ser necessária uni focalização ou ligadura das colaterais aorto-pulmonares.
Tratamento Cirúrgico:
Através do átrio direito, pode-se dissecar e ressecar bandas do ventrículo direito que obstruem a via de saída do mesmo. A comunicação interventricular também é normalmente fechada pelo átrio direito, através da válvula tricúspide, utilizando-se um retalho de enxerto (pericárdio bovino ou outros).
Com isso se corrige o cavalgamento da aorta. A ampliação do infundíbulo, do tronco da artéria pulmonar e ramos, caso necessário, é realizada com a utilização de um retalho de enxerto tipo pericárdio bovino. Pode ser utilizado um pericárdio com placa monocúspide para evitar total insuficiência pulmonar quando há ampliação do anel pulmonar.
Apesar de auxiliar na hemodinâmica do pós-operatório imediato há retração da monocúspide ao longo do tempo, com agravamento da insuficiência pulmonar tardiamente.
A cirurgia Blalock Taussig é uma ligação na região da aorta ascendente, que consiste na ligação da artéria subclávia em ramo da artéria pulmonar.
Ventrículo Único (VU)
Ventrículo único é uma anormalidade relativamente rara, caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois; um dos ventrículos é rudimentar (atrofiado), encontrada em cerca de 1% dos pacientes com cardiopatia congênita. A presença de estenose subpulmonar protege o paciente contra o desenvolvimento de hipertensão pulmonar. A sobrevivência é de 30% no primeiro ano de vida 1 e pacientes não-operados têm uma sobrevida média de 14 anos 2. A maioria desses pacientes é candidata à correção cirúrgica de Fontann ou outras, porque o prognóstico sem reparo cirúrgico é considerado reservado e a sobrevida até a idade adulta, nessas condições, é evento raro.
As cardiopatias do tipo ventrículo único geralmente são complexas e podem apresentar muitas variações anatômicas, incluindo a síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Basicamente, todas seguem o seguinte princípio: o retorno do sangue sistêmico insaturado é misturado completamente com sangue oxigenado que retorna dos pulmões. Quando a artéria pulmonar e a aorta estão anatomicamente relacionadas com o ventrículo único e não há obstrução, os fluxos do leite pulmonar e sistêmico serão fracionados de acordo com a resistência de cada circuito. Logo após o nascimento, o recém-nascido ainda apresenta uma resistência vascular pulmonar elevada, mantendo, dessa forma, uma SaO2 satisfatória (em torno de 80%) e um débito cardíaco adequado. Em algumas horas, a resistência vascular pulmonar diminui e, ao tornar-se menor que resistência vascular sistêmica, o fluxo do ventrículo único atinge, preferencialmente, a artéria pulmonar, onde há menor pressão. Com o fluxo pulmonar aumentado, ocorrerá uma diminuição no débito cardíaco sistêmico; portanto, o balanço entre os fluxos sanguíneo pulmonar e sistêmico é o principal fator para o equilíbrio hemodinâmico e liberação adequada de oxigênio para os tecidos.
Epidemiologia:
Rara, encontrada em cerca de 1% dos pacientes com cardiopatia congênita.
Fisiopatologia: 
A morfologia do ventrículo esquerdo com o ventrículo direito é rudimentar, as grandes artérias podem se originar do ventrículo dominante ou uma delas originar-se do ventrículo rudimentar.
Os aspectos radiográficos são variáveis, pois dependem das lesões associadas.
A circulação pulmonar poderá estar normal, dependendo do grau de estenose pulmonar.
Paciente de 2 meses com ventrículo único
Tratamento: 	
Nas crianças com ventrículo único, o objetivo do tratamento é aumentar a resistência vascular pulmonar e redirecionar parte do débito cardíaco para a circulação sistêmica, até que se têm condições de tratamento cirúrgico. A conduta utilizada clinicamente para aumentar a resistência vascular pulmonar tem sido ofertar uma baixa concentração de oxigênio (geralmente FiO2=0,21) e evitar hiperventilação e alcalose.
No entanto, se há uma obstrução anatômica com resistência vascular pulmonar elevada que supere a resistência vascular sistêmica, a SaO2 diminui, ocorrendo cianose importante e inadequada oferta de oxigênio para os tecidos, apesar do aumento do fluxo sanguíneo sistêmico.
Cirurgias são aconselhadas nos casos de cardiopatias complexas como as do ventrículo único, as cirurgias realizadas são de Fontan e Glenn bidirecionale a cirurgia de Norwood (que consiste na construção de uma neo-aorta a partir do tronco pulmonar, fazendo com que o fluxo vindo do ventrículo direito seja redirecionando para a circulação sistêmica) na tentativa de corrigir os déficits provocados por essa cardiopatia.
Os efeitos que a existência do ventrículo único pode ter sobre a circulação dependem muito do grau de resistência relativa oposta a descarga sanguínea por parte dos circuitos pulmonares e sistêmico. Quando o canal de saída pulmonar e o leito dos vasos pulmonares oferecem considerável resistência a corrente sanguínea, e o shunt presente é da direita para a esquerda, o paciente apresentara cianose. Do contrario, se o trato de saída pulmonar e o leito vascular se encontram abertos, opondo pouca resistência, o shunt segue exclusivamente da esquerda para a direita e não se observa indícios de cianose.
Há uma mistura completa de sangue sistêmico e venoso, por tanto, a saturação de O2 na artéria aorta e na artéria pulmonar são idêntica. A saturação sistêmica de O2 é proporcional a quantidade de fluxo sanguíneo pulmonar. Com a quantidade de fluxo pulmonar diminuído se evidencia a cianose. 	
Pode-se realizar um tratamento efetivo (Operacão de Fontan) ou Inefetivo que é a utilização de prótese que divide o ventrículo em dois.
INCIDÊNCIA Geral Das Cardiopatias Congênitas
As cardiopatias congênitas não são raras. Nas regiões onde a mortalidade infantil é elevada, os óbitos produzidos pelas doenças cardíacas ficam mascarados por aquele rótulo mais geral, dificultando a sua identificação. Apesar disso, dispomos de dados bastante fidedignos, constantemente avaliados e divulgados pela Organização Mundial de Saúde (OMS). 
A incidência de cardiopatias congênitas varia entre 0,8% nos países mais desenvolvidos e 1,2% nos países mais pobres; o valor médio de um por cento (1%) é habitualmente aceito para o Brasil e demais países da América Latina. Isso significa que cada grupo de 100 nascimentos vivos, gera 1 (um) portador de doença cardíaca congênita. Para a nossa população de 146 milhões de habitantes, e uma taxa de natalidade de aproximadamente 23/1.000 nascem, anualmente, cerca de 3.358.000 (três milhões trezentos e cinqüenta e oito mil) crianças, das quais 33.580 (trinta e três mil quinhentas e oitenta), são portadoras de cardiopatias congênitas. Perto de 1/3 sucumbem às causas mais comuns da mortalidade infantil, restando 22.386 recém-natos e lactentes, a cada ano, que necessitam de identificação, diagnóstico e eventual tratamento de suas cardiopatias. Estes dados se aplicam exclusivamente aos nascimentos vivos. Se considerarmos o número de concepções, a incidência de cardiopatias congênitas passa a ser 5 a 10 vezes maior. Há um grande número de abortamentos espontâneos que eliminam fetos com corações malformados, em consequência de fatores genéticos e cromossômicos, responsáveis por ambos, a malformação e a interrupção da gravidez. 
Papel do fisioterapeuta nas Cardiopatias Congênitas
Os lactentes e as crianças que precisão de tratamento intensivo só devem ser tratada por um fisioterapeuta com experiência no ramo, até adquirir a devida competência, o fisioterapeuta não deve trabalhar se não sob a supervisão de alguém com experiência.
A criança ou lactente que devem submeter-se a cirurgia torácica se beneficiam com fisioterapia pré e pós-operatório para a mobilização das secreções, limpeza dos brônquios e melhora da capacidade de ventilação. A criança pode ser submetida, por exemplo, a cirurgia para correção de alguma malformação cardíaca. 
A cirurgia cardíaca é realizada na criança com a finalidade de corrigir certas malformações congênitas, tais como a tetralogia de Fallot, a transposição das grandes artérias, a persistência do canal arterial, a coarctação da aorta e a comunicação interventricular e interatrial.
Durante o pré-operatório o fisioterapeuta pode ser obrigado a instituir o tratamento de limpeza das vias aéreas, pois a criança que necessita de cirurgia cardíaca apresenta às vezes excesso de secreção. São importantes as explicações e as demonstrações ministradas à crianças e aos pais, a fim de prepará-los para o pós-operatório imediato. É nessa fase que o fisioterapeuta precisa criar um bom relacionamento com ambos. 
Sempre que for preciso, administramos a drenagem postural modificada e as tapotagens e vibrações delicadas e procuramos estimular a tosse. Limpando o peito da criança desta maneira, o fisioterapeuta tenta reduzir os riscos das complicações durante o pós-operatório e, portanto, o período de internação.
Mesmo na idade de apenas dezesseis a dezoito meses, podemos ensinar a criança a respirar profundamente, fazendo-a insuflar balões, soprar brinquedo de papel e cata-ventos. Isso a deixará preparada para os exercícios respiratórios que deverá realizar no período pós-operatório.
Durante o pós-operatório, a criança internada na unidade de tratamento intensivo é as vezes intubada e ventilada pressão positiva intermitente ou pressão positiva continua.
Na pressão positiva contínua, o lactente respira espontaneamente contra a pressão positiva. Isso parece contribuir para manter a permeabilidade das vias aéreas, assim como para aumentar a capacidade funcional residual ou CFR. Ao movimentar a criança é preciso ter o cuidado de manter a tubulação em posição dependente, atrás da cabeça do paciente; caso contrário, a condensação devida à umidificação do ar poderá invadir o trato respiratório.
O lactente que apresenta hipotermia precisa ser aquecido com auxílio de um radiador montado sobre o berço. Os drenos do pericárdio servem para levar o sangue para o frasco de drenagem; este é hermeticamente fechado e contém água. A dosagem freqüente dos gases e dos eletrólitos do sangue permite acompanhar o progresso do paciente.
Se a fisioterapia estiver indicada para limpeza das vias aéreas, a criança será colocada em decúbito lateral e submetida à tapotagem ou às vibrações delicadas. No lactente basta uma quantidade pequena de muco para bloquear grande parte do pulmão.
Pode haver indicação para aspiração regular; o fisioterapeuta precisa estar muito alerta a qualquer mudança no estado da criança.
A eliminação das secreções torna-se as vezes bastante difícil, requerendo em alguns casos a hiperinflação manual, ou seja, a compressão do saco. Para tanto, o fisioterapeuta desliga a traqueostomia ou o tubo endotraquial do ventilador mecânico; um assistente, que precisa ter bastante prática na realização da esta manobra, aperta o saco lentamente, soltando-o em seguida bruscamente. O saco precisa ser apertado durante a inspiração; caso contrário, o ar levará a disfunção do estômago. A outra pessoa comprime o tórax da criança com as mãos, imediatamente antes de o assistente soltar o saco. Essa combinação de elevado fluxo respiratório e compreensão do tórax favorece o deslocamento das secreções em direção aos brônquios principais, onde elas poderão ser aspiradas e eliminadas através da tosse.
Enquanto a criança tosse, a incisão torácica precisa ser fixada, isto é, sua caixa torácica precisa ser firmemente presa, com as mãos ou com uma boneca macia ou um animal de pelúcia. O terapeuta precisa às vezes desencadear a tosse, seja introduzindo uma sonda macia através da narina até a laringe, seja aplicando delicada pressão sobre a traquéia (no lactente e no pré-escolar, esta é macia e maleável), até suas paredes aderirem entre si.
Em seguida à extubução, a fisioterapia pode estar indicada várias vezes por dia durante alguns dias, com o objetivo de limpar os brônquios. Este tratamento não é obrigatório em todos casos, mas é preciso que o fisioterapeuta verifique regularmente o estado do paciente, pois as alterações podem ocorrer rapidamente.
A criança não intubada também é colocada em decúbito lateral; a limpeza do peito é realizada conforme descrito acima.
Na ausência de complicações, a criança poderá deixar o eleito pouco tempo após a cirurgia, recebendo alta depois de cerca de uma semana,com ordens de continuar os exercícios respiratórios e participar de brinquedos ativos. Algumas crianças precisam ser incentivadas a se movimentarem; outras saem correndo à vontade, assim que recebem permissão para deixar o leito.
Já para o lactente que mantido na incubadora o fisioterapeuta precisa evitar todo manuseio desnecessário e ter o maior cuidado para não contaminar a incubadora ao introduzir suas mãos e braços através de sua janela. O lactente deve ser mantido exposto sem cobertor, a fim de podermos observar sua cor e a freqüência profundidade dos movimentos respiratórios, é preciso evitar o esfriamento, pois a queda de temperatura aumenta também o consumo de oxigênio. A concentração de oxigênio será cuidadosamente acompanhada pelo médico, sobretudo nos prematuras com baixo peso de nascimento, nos quais as concentrações excessivas de oxigênio são capazes de provocar retinopatia e cegueira.
Para realizada drenagem postural, o fisioterapeuta levanta o colchão dentro da incubadora. A tapotagem será feita com os dedos não com a mão inteira. Durante a expiração, o aumento delicado da pressão contribui para eliminar as secreções.
De modo geral o fisioterapeuta irá atuar nas conseqüências das cardiopatias. No pré-operatório realizando fisioterapia motora e respiratória, exercitando o sistema cardio-pulmonar, que deverá estar condicionado para a continuação da fisioterapia após a cirurgia, ainda no pré-operatório com a fisioterapia mota e respiratória, o fisioterapeuta estimula e evita atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (ADNPM) e infecções respiratórias. No pós-operatório a função do fisioterapeuta é adequar parâmetros ventilatórios, com monitorização freqüente, realizar as mudanças de decúbito e a orientação aos pais ou cuidador e aos paciente se este já estiver com mais idade.
Resumidamente os cuidados necessários com os recém-nascidos são: manter o ambiente aquecido, fornecer O2 umidificado e aquecido (somente o necessário), corrigir distúrbios metabólicos e desvios ácido-básico, fazer a manipulação cuidadosa dos volumes hídricos, alimentar cuidadosamente, e a monitorização freqüente rigorosa de toda a equipe.
Bibliografia: 
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