MITOCONDRIA

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MITOCÔNDRIAS
Universidade Estácio de Sá - UNESA
Faculdade Estácio de Sá Sergipe
FASE
Viviane Gomes Portella
viviane_portella@yahoo.com.br
Célula Eucarionte
Organelas citoplasmáticas
• São pequenos compartimentos localizados no
citoplasma, onde ocorrem determinadas
reações químicas celulares;
• Características das células eucariontes;
• Algumas, como os ribossomos, não são
compartimentos membranosos.
Mitocôndrias
As mitocôndrias são organelas
presentes em quase todos os tipos
de células eucariontes.
A quantidade de mitocôndrias em
uma célula varia de acordo com a
atividade metabólica da célula.
As mitocôndrias podem ter vários
formatos diferentes, dependendo
do tipo de célula.
Mitocôndria e sua estrutura
Características gerais: morfologia e funções;
 Morfologia: as mitocôndrias são cilindros rígidos e alongados, com 0,5 a
1mm de diâmetro e 3mm de comprimento;
 Seu número varia segundo o tipo celular;
 Células hepáticas podem ter entre 1.000 e 2.000;
Mitocôndria
Micrografia eletrônica de duas mitocôndrias de pulmão
 São dotadas de duas membranas, uma externa lisa
e uma interna cheia de pregas, denominadas
cristas.
 Entre as das membranas existe um pequeno
espaço, chamado de espaço intermembranar.
 O seu interior é preenchido por uma matriz
mitocondrial.
Características gerais: morfologia e funções;
Compartimentos mitocondriais
As mitocôndrias têm duas membranas – uma interna e outra externa –
que dão lugar a dois compartimentos, o espaço intermembrana e a
matriz mitocondrial.
matriz cristas membrana
interna
espaço
intermembranas membrana
externa
Compartimentos mitocondriais
Matriz:
• complexo emzimático piruvato desidrogenase (descarboxilação
oxidativa);
• enzimas envolvidas na β-oxidação dos ácidos graxos;
• enzimas do ciclo de Krebs, exceto succinato desidrogenase;
• coenzima A, coenzima NAD+ , ADP, fosfato, O2 etc;
• grânulos de diferentes tamanhos, compostos principalmente por
Ca2+;
• várias cópias de um DNA circular;
• 13 tipos de RNAm, sintetizados a partir de outros tantos genes
de DNA;
• 2 tipos de RNAr, que formam ribossomos parecidos com
citosólicos;
• 22 tipos de RNAt para vinte aa;
matriz cristas membrana
interna
espaço
intermembranas membrana
externa
Compartimentos mitocondriais
Membrana interna: dobrada em numerosas cristas,
contem alta proporçao de um fosfolipídeo específico a
Cardiolipina, contém proteínas com funções:
-As que atuam na cadeia respiratória
-ATPsintase
-Proteínas transportadoras que regulam a passagem de
metabólitos para dentro e para fora
Espaço intermembranas: contém diversas enzimas que
transportam o ATP que deixa a matriz para fora da
mitocondria, composição semelhante ao citosol
Membrana externa: contém proteínas Porina, tornando
a membrana permeável a moléculas grandes, enzimas
envolvidas na síntese de lipídeos mitocondriais e
enzimas que convertem substratos lipídicos em formas
que possam ser metabolizadas na matriz
Características gerais: morfologia e funções;
 Situadas nas regiões da célula onde a demanda de energia é maior;
 Se deslocam de um lado para outro no citoplasma até as zonas de necessidade de
energia;
 São organelas móveis, que mudam de forma constantemente.
Características gerais: morfologia e funções;
 Em alguns tipos celulares as mitocôndrias se encontram imobilizadas em lugares fixos.
Célula muscular estriada
DNA mitocondrial
 As mitocôndrias possuem DNA
próprio, várias cópias de pequenas
moléculas circulares que codificam
algumas proteínas que participam da
fosforilação oxidativa.
 A maior parte das proteínas
mitocondriais são codificadas por
genes que estão localizados no
núcleo da célula.
DNA (genoma) de uma mitocôndria
Lynn Margulis, fundadora da Teria da Endossimbiose
Teoria da endossimbiose
 A teoria da endossimbiose consiste em supor que mitocôndrias (e
cloroplastos), em um passado distante, eram bactérias aeróbias que
foram incorporadas pelas células eucariontes anaeróbias.
 As células eucariontes passaram a poder utilizar o oxigênio para
produção de energia, de forma muito mais eficiente, e forneceram
proteção com relação ao meio externo às “células invasoras”.
Teoria da endossimbiose
Algumas evidências suportam a teoria da endossimbiose, como por exemplo:
• A presença de DNA próprio;
• O DNA é circular como nas bactérias e segue o mesmo código genético;
• Os ribossomos mitocondriais se assemelham aos ribossomos bacterianos;
• A membrana interna da mitocôndria se assemelha à membrana
das bactérias;
• A capacidade de se multiplicar dentro da célula, por fissão, da mesma forma que as
bactérias se multiplicam.
Sistemas genéticos: genes mitocondriais e nucleares;
-Mitocôndrias possuem seu próprio genoma: teoria da evolução a partir de bactérias que
foram engolfadas por células eucariotas primitivas a 1,5 bilhões de anos atrás. As células
hospedeiras tornaram-se dependentes pela grande quantidade de ATP necessárias às suas
biossínteses, bombeamentos de íons, movimentos etc.
Hipótese endossimbionte
-DNA circular;
-Conta com uma quantidade pequena de sequências não-gênicas, isto é, que não
se transcrevem, e que às vezes são muito curtas;
-As moléculas de RNA que transcrevem o DNA se processam enquanto se
sintetizam.
-Desde a associação célula procarionte/célula eucarionte: extensiva transferência
de genes da organela para o DNA nuclear ocorreu durante a evolução eucariótica.
Células de levedura mutante
-Exemplo das células de levedura com mitocondrias
apresentando mutações em seu DNA mitocondrial:
conseguem sintetizar proteínas e com isso, ATP.
-As células mutantes possuem uma membrana externa normal 
e uma interna fracamente desenvolvida, sem cristas. Elas 
contém as proteínas de origem nuclear incluindo DNA e RNA 
polimerase e proteínas na membrana interna. 
Importância do núcleo para biogênese mitocondrial
Crescimento e divisão da organela: fusão e fissão;
-As mitocôndrias das células vivas são dinâmicas
frequentemente se dividindo, fusionando e mudando de
forma.
-O número e a forma variam em diferentes tipos celulares
e pode mudar em diferentes condições fisiológicas, desde
esféricas para cilíndricas ou um reticulo de única organela.
-Podem existir muitas cópias do genoma dentro das
organelas, e o numero de cópias depende das taxas de
fissão e fusão.
Crescimento e divisão da organela: fusão e fissão;
- A divisão, fissão, é um complexo processo pois as organelas de dupla membrana devem manter a
integridade de seus compartimentos separados durante o processo;
- A reprodução das mitocôndrias não ocorre como consequência de um encaixe espontâneo dos
componentes que as compõem e sim pela divisão de mitocôndrias pré-existentes, para a qual previamente
duplicam seu tamanho;
Fissão
Fusão
- A divisão das mitocôndrias ocorre durante todo 
ciclo celular, tanto na interfase como na mitose;
- As mitocôndrias se multiplicam e, por isso podem
se dividir, repetidas vezes, no curso de um
mesmo ciclo para compensar a falta de divisão
por parte de outras;
- Os fosfolipídios das membranas mitocondriais
são fornecidos pela membrana do retículo
endoplasmático.
Funções das mitocôndrias
 As mitocôndrias são o local onde ocorre a produção da maior parte da
energia que a célula precisa para manter as suas funções vitais.
 O processo de produção de energia com participação das mitocôndrias
se chama Respiração Celular Aeróbia.
 Na respiração celular aeróbia acontece a produção de ATP (adenosina
tri fosfato), que é utilizada como fonte direta de energia pela célula.
ATP ADP + Pi + Energia
Importância do ATP
O ATP, produzido pela respiração celularaeróbia, pode ser
prontamente quebrado, liberando a energia que está armazenada em
sua molécula, na ligação com o terceiro fosfato.
ATP – adenosina trifosfato
ADP – adenosina difosfato
Pi – fosfato inorgânico
Produção de ATP
ADP + Pi + Energia ATP
Na respiração celular aeróbia ocorre a fosforilação oxidativa do ADP em ATP.
ATP – adenosina trifosfato
ADP – adenosina difosfato
Pi – fosfato inorgânico
A energia utilizada para isso é proveniente 
da quebra dos nutrientes (carboidratos, 
aminoácidos e ácidos graxos).
O esquema mostra as principais fontes de energia e como 
se comportam metabolicamente. 
Respiração celular aeróbica
A respiração celular aeróbia é composta 
por um conjunto de reações de oxidação 
e redução, que conta, portanto, com a 
participação do oxigênio. 
A glicose, proveniente dos carboidratos
da alimentação, é a principal fonte de
energia, embora existam outras.
Reação geral da respiração celular aeróbica
Quando a glicose é utilizada como fonte de energia, temos a reação geral:
Portanto, é a oxidação da glicose até haver a produção de gás carbônico, 
água e liberação de energia.
C6H12O6 + 6 O2 6 CO2 + 2 H2O + Energia
Respiração celular aeróbica
A primeira etapa da respiração celular aeróbica, quando a glicose é utilizada, é sua quebra em duas 
moléculas de ácido pirúvico, denominada glicólise. 
Esta etapa ocorre ainda no citoplasma. 
Reação compacta da glicólise
AULA 09: Organelas Citoplasmáticas: Mitocôndrias e Cloroplastos
Respiração celular aeróbica
As duas moléculas de ácido pirúvico entram na mitocôndria e dentro dela geram, cada uma, uma 
molécula de Acetil-coenzima A. 
Reação que acontece na matriz da mitocôndria. 
Respiração celular aeróbica
As duas moléculas de Acetil-coA
passam por uma série de reações 
químicas denominadas de 
Ciclo de Krebs.
AULA 09: Organelas Citoplasmáticas: Mitocôndrias e Cloroplastos
Respiração celular aeróbica
A energia liberada é utilizada pela enzima ATPsintase para produção de moléculas de ATP, fosforilando o ADP.
Cadeia respiratória: 
Fluxo de elétrons (e ) 
provenientes do NADH 
e FADH acoplado 
a um bombeamento de 
H para o espaço 
intermembranar. 
Prótons H retornando 
para a 
matriz mitocôndia
ativando a enzima 
ATPsintate, responsável 
pela síntese de ATP
-
+
+
A cadeia respiratória contém 5 principais complexos
enzimáticos presentes na membrana interna mitocondrial
Complexo I
NADH desidrogenase
Complexo II
Succinato desidrogenase
Complexo III
Ubiquinona
Citocromo
redutase
Complexo IV
Citocromo C
oxidase
Complexo V
ATP sintase
Respiração celular aeróbica
No Ciclo de Krebs são liberados elétrons, que são transportados por duas
moléculas, o NAD+ (nicotinamida adenina dinucleotídeo) e o FAD (Flavina adenina
dinucleotídeo).
O NADH e o FADH2 formados vão para a última etapa, denominada Fosforilação
Oxidativa, quando a maior parte do ATP é produzida.
Os elétrons passam de forma sequencial para as moléculas presentes na
membrana das cristas mitocondriais, liberando energia.
3 vias da respiração cellular
1) Glicólise no citoplasma produz 2
moléculas de ATP
2) Ciclo de Krebs na matriz mitocondrial produz
2 moléculas de ATP
3) Cadeia respiratória na membrana interna e
cristas mitocondriais, produz 34 moléculas de
ATP
-Drogas desacopladoras da cadeia 
respiratória impedem o bombeamento 
de H+ (formação do gradiente de prótons 
no espaço intermembranas).
-Isto leva a parada da produção de ATP, 
podendo a chegar a níveis imcompatíveis
com a vida
O desacoplamento do gradiente de H+ reduz a produção de ATP
Dinitrofenol
Catarata, perda de visão, danos renal e 
hepático, morte
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As Espécies Reativas de Oxigênio são normalmente 
poderosos agentes oxidantes que danificam todos os 
tipos de estrutura celular desde lipídeos membranares até 
o DNA
Superóxido: O2
-
Peróxido de hidrogênio: H2O2
Hidroxila: HO-
Células tem sistemas de segurança que minimizam os danos das Espécies 
reativas de oxigênio:
Desintoxicação celular
Superóxido dismutase (SOD): que catalizam a reação O2- + O2-+ 
2H+H2O2 + O2
Catalase: H2O2+H2O22H2O + O2
Glutationa peroxidase: H2O2 + 2GSH2H2O + GSSG
Conjunto heterogêneo de substâncias formadas por vitaminas, minerais, pigmentos 
naturais e outros compostos de origem vegetal, e ainda enzimas que bloqueiam o efeito 
danoso dos radicais livres.
Antioxidantes
Outras funções das mitocôndrias
 Nas mitocôndrias dos adipócitos multiloculares ocorre a energia gerada
pelas oxidações se dissipa na forma de calor. Na membrana interna destas
mitocôndrias existe um transportador de prótons (termogenina) o quel não
possui a porção F1 (função enzimática da ATP sintase), permitindo o
retorno dos H+ à matriz mitocondrial e a energia protonicomotora se
dissipa em calor;
 Remoção da Ca2+ do citosol;
 Síntese de aminoácidos;
 Síntese de esteróides;
 Morte celular – apoptose.
Cloroplastos
 Os cloroplastos fazem parte de um grupo de
organelas chamadas de plastídeos.
 Estão presentes em células vegetais e de algas.
 São as organelas que conferem coloração verde às
algas e plantas, devido ao seu conteúdo de
clorofila, um pigmento verde.
 São responsáveis pelo processo de fotossíntese.
AULA 09: Organelas Citoplasmáticas: Mitocôndrias e Cloroplastos
Estrutura dos cloroplastos
São dotados de duas membranas, que formam o envelope do 
cloroplasto. Entre as duas membranas há um espaço intermembranas.
No seu interior existem os tilacoides, que são como sacos 
achatados e empilhados, formando o grana.
Nos tilacoides ocorre uma importante etapa da fotossíntese, a captação da energia luminosa.
Cloroplasto dentro de uma célulaEstrutura de um cloroplasto
Estrutura dos cloroplastos
Fotossíntese
O processo de fotossíntese consiste na utilização de energia luminosa para 
fixação do carbono, do gás carbônico da atmosfera, produzindo glicose.
6 CO2 + 12 H2O C6H12O6 + 6 O2 + 6 H2O
Importância da fotossíntese
A fotossíntese é a fonte de carboidratos (glicose) utilizados por todos os seres vivos 
para produção de energia.
É também por meio da fotossíntese que é produzido o oxigênio que os seres vivos respiram.
A fotossíntese ainda promove a redução da quantidade de gás carbônico da atmosfera.
Colaboração entre cloroplasto e mitocôndria