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Manual AMIR Neumologia y Cirugia Toracica 6ed

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de aves (por proteínas de los 
excrementos, plumas y escamas de determinadas aves) (MIR).
El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfermedad.
Clínica
Podemos distinguir varias formas en función del tiempo de 
exposición:
- Forma aguda-subaguda.
 Clínicamente cursa con tos seca, disnea, fiebre y malestar ge-
neral después de la exposición (4-8 horas en la aguda y varias 
semanas en la subaguda).
- Forma crónica.
 Es una enfermedad pulmonar intersticial de instauración gra-
dual, asociada a la exposición prolongada a bajas dosis de 
antígeno. La clínica es similar a la de un bronquítico crónico, 
pero en un paciente no fumador.
Diagnóstico
Se basa fundamentalmente en la historia clínica, incidiendo 
sobre la exposición a ciertos polvos orgánicos.
Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposición aguda pero no 
hay eosinofilia ni elevación de IgE (MIR).
La radiografía de tórax, en la fase aguda-subaguda, es 
normal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos, foca-
les o difusos, de predominio en lóbulos inferiores. En la fase 
crónica se observa un infiltrado reticulonodular difuso de pre-
dominio en lóbulos superiores que puede producir un pulmón 
en panal.
Figura 2. Imagen radiográfica de placas pleurales en un paciente con asbestosis.
10.2. Neumonitis intersticiales por inhalación de 
polvos orgánicos
NMNeumología y Cirugía Torácica
Pág. 59Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida
El estudio de la función pulmonar indica la existencia de un 
patrón restrictivo con disminución de la DLCO, en la forma 
aguda. En la forma crónica también predomina un patrón 
restrictivo, pero frecuentemente asocia un defecto obstructivo 
debido a bronquiolitis asociada.
Los estudios serológicos pueden mostrar precipitinas séricas 
frente al antígeno responsable.
El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda 
y crónica un incremento de linfocitos T, con predominio de 
los CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) (MIR 07, 43; MIR) y 
macrófagos espumosos.
En la fase aguda, puede aparecer neutrofilia acompañada de 
una elevación de linfocitos T CD4.
La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) está indicada 
si el resto de los datos son insuficientes para el diagnóstico.
Anatomía patológica
Anatomopatológicamente, se pueden observar macrófagos de 
citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales de linfocitos y 
células plasmáticas en las formas agudas; granulomas aislados 
no necrotizantes en las subagudas y crónicas, y fibrosis pulmo-
nar en las crónicas (MIR 05, 45).
Tratamiento
Debe evitarse el contacto con el antígeno responsable.
Los corticoides parecen útiles en formas agudas y subagudas, 
mientras que en las formas crónicas probablemente no modi-
fiquen la evolución.
Bisinosis
Provocada por la inhalación de polvo de algodón, que ocurre 
sobre todo durante el proceso de cardado.
Se manifiesta por un cuadro clínico de disnea y opresión torá-
cica junto con reducción del FEV1 el primer día de la semana 
laboral (opresión torácica de los lunes), aunque luego se 
puede hacer persistente. Se trata evitando el contacto con el 
polvo de algodón y con broncodilatadores y antihistamínicos.
La presencia síntomas sistémicos en un paciente en estudio de 
un patrón intersticial en la radiología del tórax debe hacernos 
pensar en una enfermedad intersticial asociada a enfermeda-
des del colágeno (MIR 12, 228).
- Esclerodermia.
 Es la conectivopatía que con mayor frecuencia produce enfer-
medad intersticial. Predomina en lóbulos inferiores.
- Lupus eritematoso sistémico.
 La afectación pulmonar más frecuente es la pleuritis con o sin 
derrame. A su vez, la conectivopatía que más frecuentemente 
produce derrame pleural es el LES.
- Artritis reumatoide (MIR).
 Las manifestaciones pleuropulmonares en la AR son más fre-
cuentes en varones. La afectación pulmonar más frecuente es 
también la pleural, pero también puede haber afectación pul-
monar intersticial por los fármacos usados como tratamiento 
de esta enfermedad. La presencia de nódulos pulmonares en 
pacientes afectos de artritis reumatoide y neumoconiosis se 
denomina síndrome de Caplan.
- Síndrome de Sjögren.
 La afectación pulmonar es más frecuente en el Sjögren prima-
rio. Se caracteriza por una infiltración linfocítica intersticial, que 
puede llegar a comportarse como un linfoma de bajo grado.
- Dermatomiositis.
 La enfermedad intersticial aparece fundamentalmente en pa-
cientes con anticuerpos anti-JO1 positivos.
- Espondilitis anquilosante.
 El paciente suele estar asintomático y, en fases avanzadas, 
puede aparecer fibrosis bilateral de lóbulos superiores, que 
adopta un patrón quístico.
Los fármacos que más frecuentemente pueden ocasionar 
enfermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el meto-
trexate, la nitrofurantoína, el busulfán y la bleomicina.
Tabla 1. Características principales de la neumonitis por hipersensibilidad.
Tabla 2. Rasgos característicos de las enfermedades por inhalación de polvos.
EXPOSICIÓN
LBA
CLÍNICA
BIOPSIA
RADIO-
GRAFÍA
FUNCIÓN
PULMONAR
AGUDA
Evitar la exposición al agente y corticoidesTRATA-MIENTO
Exposición prolongada a
dosis de Ag menores
Exposición breve a
grandes dosis de Ag
CRÓNICA
Aumento de CD8Neutrófilos
Clínica de EPOC
en un no fumador
Disnea, tos seca,
 fiebre, MEG
Inflamación alveolar e intersticial
Granulomas
Fibrosis intensa
Fibrosis en LLSSInfiltrados alveolares en LLII
Patrón restrictivo pero
también asocia
patrón obstructivo
Patrón restrictivo con
disminución de DLCO
- Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones, cerámica
- Adenopatías calcificadas en cáscara de huevo
- Aumento de riesgo de TBC
SILICOSIS
ANTRACOSIS - “Neumoconiosis por carbón”- Síndrome de Caplan
BERILIOSIS - Cerámicas, tubos fluorescentes- Radiología e histología similares a sarcoidosis
ASBESTOSIS
- Amianto, frenos, aislantes
- Placas pleurales
- Cáncer de pulmón ↑ ↑
- Mesotelioma maligno ↑
BISINOSIS
NEUMONITIS
POR HIPER-
SENSIBILIDAD
- Algodón
- “Opresión torácica del lunes”
- Granjero, criador de aves
- No hay eosinofilia ni aumento de IgE
- Característica la neutrofilia con linfopenia
- Aumento de CD8 (↓ CD4/CD8)
10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a
enfermedades autoinmunes sistémicas
10.4. Neumonitis intersticiales por fármacos
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Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos... Pág. 60
Epidemiología
Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 años, con pre-
dominio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser que el 
tabaco ejerce un papel protector.
Anatomía patológica
El granuloma sarcoideo, aunque es típico, no es patognomó-
nico (MIR 05, 83). Se trata de un granuloma no caseificante 
(MIR 12, 214) formado por un acúmulo de macrófagos, célu-
las epitelioides y células gigantes multinucleadas tipo Langhans 
rodeadas por linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos 
B. El conjunto de linfocitos T, monocitos y granulomas repre-
senta la enfermedad activa.
Las células gigantes pueden contener inclusiones inespecí-
ficas como corpúsculos asteroides, cuerpos concoides o de 
Schaumann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el centro 
hay, a veces, necrosis fibrinoide (no caseosa).
Clínica
Manifestaciones torácicas
Aparecen en más del 90% de los casos y constituyen la mayor 
causa de morbimortalidad. Se caracterizan por una afecta-
ción intersticial que produce como síntomas típicos disnea 
de esfuerzo y tos seca (aunque los pacientes pueden estar 
asintomáticos).
Las manifestaciones torácicas se suelen clasificar en función de 
la afectación ganglionar y/o pulmonar según su forma de pre-
sentación en la radiografía de tórax del siguiente modo (MIR):
La afectación ganglionar se localiza, por orden de frecuen-
cia, en ganglios