ESTUDO DIRIGIDO DO CICLO DA URÉIA

Prévia do material em texto

CICLO DA URÉIA 
 
1. Esquematizar as reações catalisadas pelas enzimas: aspartato aminotransferase e alanina 
aminotransferase. Citar a coenzima que participa das reações e a vitamina presente na sua estrutura. 
2. Esquematizar a reação catalisada pela glutamato desidrogenase. (reação específica para o glutamato). 
3. Mostrar a importância da atuação conjunta das aminotransferases e da glutamato desidrogenase na 
degradação dos aminoácidos. 
3. A amônia livre (NH3, também representada pela sua forma iônica, o íon amônio NH
+
4) é muito tóxico, 
especialmente para o cérebro. Ela é transportada pela corrente sanguínea na forma de glutamina. Explique 
o mecanismo proposto para a toxidade de amônia livre. 
4. Qual o principal produto de excreção de nitrogênio no homem? 
5. Citar o órgão responsável pela produção de uréia. 
6. Esquematizar a reação de formação de carbamoil-fosfato, pela carbamoil-fosfato sintase. E descrever a 
regulação dessa enzima. 
7. No ciclo da uréia indicar a procedência dos átomos de nitrogênio da molécula da uréia e calcular o saldo 
de ATP por molécula sintetizada. 
8. Qual o aminoácido protéico e os aminoácidos não protéicos produzidos no ciclo? 
9. Relacionar ciclo de Krebs com o ciclo da uréia. 
10. Descrever a atuação do glucagon e insulina sobre o metabolismo de aminoácidos humano. 
11. Definir balanço de nitrogênio e citar condições que levam a um balanço positivo ou negativo. 
12. Analisar o balanço de nitrogênio que ocorrem com as seguintes dietas: 
a. normal em carboidratos, lipídeos e proteínas; 
b. rica em carboidratos, lipídeos e proteínas; 
c. pobre em carboidratos e normal nos demais componentes; 
d. pobre em proteínas e normal nos demais componentes. 
 
 
CASO CLÍNICO: Uma criança de 6 meses de idade começou a vomitar de vez em quando e deixou de 
ganhar peso. Na idade de 8 meses foi internada no hospital. Exames de rotina/testes laboratoriais deram 
resultados normais, mas depois de uma semana o bebê começou a ficar sonolento (sempre), sua 
temperatura subiu para 39C, seu pulso ficou acelerado, o fígado aumentado e o eletrocardiograma 
também era claramente anormal. Como a criança não retinha leite por alimentação foi administrada glicose 
intravenosa, com sonda. Ela melhorou rapidamente e saiu do coma em 24 horas. A análise da urina 
mostrou quantidades altas de glutamina e uracila, que sugerem níveis altos de amônia no sangue, o que foi 
confirmado posteriormente em exame laboratorial. 
13. Qual a via metabólica deficiente nessa criança? Relacione sua resposta aos sintomas do paciente. 
14. O tratamento recomendado na época (1974) foi que se restringisse a ingestão de proteínas para 
1,5g/quilo de peso corporal. Após 2 anos nessa dieta o desenvolvimento da criança era normal. Por que 
não se indicou uma restrição protéica total na dieta do paciente? 
15. Atualmente a terapia de caso como este envolve hemodiálise e transfusão, o mais rapidamente 
possível. Justifique essa terapia. 
16. Você já reparou se há aumento no seu volume urinário quando ingere muitas proteínas? Não temos 
reserva de proteínas em nosso organismo (todas as nossas proteínas estão ativas ou têm função). Então, 
quando consumimos grande quantidade de proteínas, isto é, acima de nossa necessidade ou capacidade de 
síntese de novas proteínas – bem como num jejum prolongado ou exercício muito longo, onde quebramos 
muitas proteínas para a síntese de glicose e ATP – há um aumento significativo da quantidade de grupos 
amina que precisa ser transformada em uréia. Como se dá a regulação dessa via? 
 
 
 
 
 
 
 
 Obs. A insulina aumenta a permeabilidade celular a aminoácidos e estimula a síntese de proteínas.