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1 Pigmentações P ló iPatológicas Alterações de pigmentação PigmentosPigmentos ExógenosEndógenos ExógenosEndógenos ¾ Cor própria ¾ Origem, composição química variadas ¾ Distribuição natural ampla ¾ Pode ter importantes funções (melanina, bilirrubina) Alterações de pigmentação Processo de formações e/ou acúmulo, normal ou patológico, de pigmentos no organismo. ¾ Pigmentação endógena Pigmentação Pigmentação g g Hiperprodução e acúmulo de pigmentos sintetizados no próprio organismo ¾ Pigmentação exógena Resultam penetração de pigmentos pela inspiração, ingestão ou via parenteral. 1. Melanina 2 Lipofuscina e ceróide Alterações de pigmentação Pigmentações endógenasPigmentações endógenas 2. Lipofuscina e ceróide 3. Pigmentações hemoglobínicas Alterações de pigmentação MelaninaMelanina Pigmento intracelular. Melanócitos. Preto ou marrom. Cor em pele, pelo e olhos de mamíferos. 9 Camuflagem 9 Absorção de calor 9 Proteção cutânea contra raios UVB 9 Ação antioxidante Alterações de pigmentação Síntese de melaninaSíntese de melanina Quantidade de Melanina: Número de melanócitos Melanogênese Eliminação 2 Alterações de pigmentação MelaninaMelanina ¾ Hiperpigmentação: excesso de produção - Dsiturbio hormonal (progesterona) - Exposição ao sol - Pintas, Sardas, melasmas ¾ Hipopigmentação: deficiência de produção - Albinismo - vitiligo Alterações de pigmentação Aumento do número de melanócitos na derme Aumento focal discreto na quantidade de melanina Melasmas Albinismo Alterações de pigmentação Doença genética autossômica recessiva Incapacidade de produção de pigmento Vitiligo Alterações de pigmentação Diminuição melanócitos nos locais afetados Etiologia desconhecida, auto-imunidade e traumas emocionais Alterações de pigmentação MelaninaMelanina ¾ Melanoma: neoplasia maligna de melanócitos ¾ Melanose: pigmentação ectópica congênitap g p g Melanoma Alterações de pigmentação Melanoma: neoplasia maligna de melanócitos 3 Alterações de pigmentação Melanoma: neoplasia maligna de melanócitos Alterações de pigmentação Melanose: pigmentação ectópica Alterações de pigmentação LipofucsinaLipofucsina 9 Pigmento em órgãos com atrofia normal ou patológica 9Corpos residuais ou pigmento de desgaste9Corpos residuais ou pigmento de desgaste 9 Grânulos intracitoplasmáticos delicados, pardo amarelados e autofluorescentes 9 30-70% proteínas e 20-50% lipídeos 9 Acúmulo em células perenes ou estáveis Alterações de pigmentação LipofucsinaLipofucsina Etiologia 9 Marcador biológico do envelhecimento 9 Lesão celular pela ação de radicais livres 9 Peroxidação de material autofagocitadoç g Alterações de pigmentação Alterações de pigmentação Pigmentos hemoglobínicosPigmentos hemoglobínicos ¾ HEMOGLOBINA Cianose Intoxicação CO ou nitratoIntoxicação CO ou nitrato ¾ HEMOZOÍNAS Parasitária ¾ HEMATOIDINA Hemorragias ¾ BILIRRUBINA 4 Globinas 4 grupos heme 4 átomos de ferro 4 Alterações de pigmentação Bilirrubina Bilirrubina ¾ Pigmento biliar de cor amarela derivado do catabolismo do grupo HEME ¾ Bb não conjugada Tem ação antioxidante Tem ação moduladora sobre o sistema imune Alterações de pigmentação Hemácias Hemoglobina Baço Bilirrubina - Albumina (não conjugada) Circulação sanguínea Globina Heme Biliverdina Senecência, Deficiência ou hemólise Bilirrubina Fígado Vesícula biliar BileUrina, fezes (Bilirrubina conjugada) Bilirrubina + ácido glicurônico Alterações de pigmentação BilirrubinaBilirrubina Hiperbilirrubinemia: ↑↑ Bb não-conjugada Icterícia: Sinal clínico Pi t ã d l l lPigmentação da pele, mucosa e esclera ocular Valor normal Bb: 0,5 a 1,0 mg% (não-conjugada) Icterícia: Perceptível a partir de 2 a 2,5 mg% Alterações de pigmentação Alterações de pigmentação IcteríciaIcterícia Bb. Conjugada Bb. Não conjugada ConjugadaNão-conjugada Hepática (lesão hepática) Pré-hepática ou hemolítica Pós-hepática ou colestática Alterações de pigmentação Bilirrubina Bilirrubina -- IcteríciaIcterícia Etiologia ¾ Anemias hemolíticas Leptospirose, Malária. ¾ Hepatopatias Doenças genéticas, hepatites, cirrose hepática. ¾ Icterícia obstrutiva Obstrução intra e extra-hepática dos ductos biliares por inflamação, cálculos e tumores. 5 Alterações de pigmentação Bilirrubina Bilirrubina -- IcteríciaIcterícia Repercussão clínica 9Icterícia hemolítica 9Nefrose colêmica9Nefrose colêmica 9Encefalopatia bilirrubínica ou kernicterus Lesões cerebrais irreversíveis em neonatos. Morte ou sequelas neurológicas permanentes. Alterações de pigmentação HemossideroseHemossiderose Acúmulo de hemossiderina nos tecidos Pigmento amarronzado granuloso, constituído por Fe3+ Localizada: Após hemorragia (macrófagos locais) Sistêmica: Deposição excessiva em macrófagos do SRE e/ou em células parenquimatosas do baço, fígado, rins, pâncreas e coração e medula óssea. Alterações de pigmentação 75% do ferro no interior dos eritrócitos Transferrina (apotransferrina) plasmática - suprimento de Fe2+ para a eritropoiese 16% t f i it i Estoque de FerroEstoque de Ferro Fe rr o fe rr os o Fe 2+ > 16% transferrina → eritropoiese Ferritina (apoferritina) intracelular e plasmática – Fe3+ de armazenamento Hemossiderina exclusivamente intracelular - Fe3+ pouco disponível Degradação lissosomal ferritinaA bs or çã o in te st in al d e F Alterações de pigmentação HemossideroseHemossiderose Patogênese ¾ Destruição excessiva de hemácias: Anemia hemolítica e transfusões múltiplasp ¾ Hemocromatose hereditária (↑↑ absorção intestinal do ferro por defeito genético) Não tem repercussão clínica. Hipotrofia e fibrose fígado, pâncreas, pele coração. Alterações de pigmentação Alterações de pigmentação Pigmentações exógenasPigmentações exógenas Antracose 9 Partículas de carbono da poluição atmosférica9 Partículas de carbono da poluição atmosférica que chegam aos pulmões ou linfonodos. 9 Inertes nos macrófagos ou no interstício. 6 Alterações de pigmentação Pigmento negro, livre ou fagocitado. Partículas finas, não- refringentes. Tatuagem Introdução de pigmentos na pele Alterações de pigmentação Pigmentações exógenasPigmentações exógenas Introdução de pigmentos na pele
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