7 Deformidades Coluna

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Ortopedia- Integração I
módulo Pediatria
Deformidades Congênitas da Coluna Vertebral
Ana Luisa Fogo
Camila Beltrame
Dhara Ferracini
Diego Matheus
Marcela Barros
Marina Molina
Natiele Araujo
Thalita Rassi
Waleska Antunes
INTRODUÇÃO
 Causadas pelo desenvolvimento vertebral anormal
 Raras e menos frequentes que a escoliose idiopática
 Podem apresentar uma evolução "benigna" ou grave resultando em paraplegia
 É frequente a associação com outros defeitos congênitos
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CLASSIFICAÇÃO E TERMINOLOGIA
 de acordo com a área da coluna envolvida;
 de acordo com o padrão da deformidade;
 de acordo com o tipo específco de malformação vertebral.
Malformação vertebral
1-Defeitos de segmentação:
laterais 
póstero-laterais
exclusivamente posteriores
exclusivamente anteriores
Alguns defeitos de segmentação são completos e envolvem toda a vértebra, sem criar deformidades, mas há perda de movimeto segmentar e perdade crescimento vertical.
2 - Defeitos de formação:
São originados pela falha do desenvolvimento normal de uma vértebra.
Falha na formação de um lado de uma vértebra, resultando em uma hemivértebra.
Malformação vertebral
Se o corpo inteiro da vértebra está ausente ou hipoplástico e os elementos posteriores estão normalmente desenvolvidos,isso resultará em uma cifose.
Pode haver defeitos de formação tanto na parede lateral como na anterior da vértebra produzindo uma cifoescoliose.
CLASSIFICADAS:
hemivértebra completamente segmentada: totalmente separada de ambas as vértebras adjacentes.
	hemivértebra semisegmentada: separada por um disco de uma vétebra adjacente;
	
	hemivertebra não-segmentada: não é separada de qualquer uma das vértebras adjacentes;
Genética
Há poucas divulgações recentes a respeito da natureza genética das deformidades congênitas da coluna vertebral
Genética
Winter 
Análise de 1250 pacientes com deformidades congênitas na coluna.
1% destes tinha parente conhecido com a mesma doença.
8 famílias parentes envolvidos
2 famílias uma criança e seus pais envolvidos
3 famílias primos próximos envolvidos 
Genética
Wynne-Davies
Análise das famílias de 377 pacientes portadores de doenças congênitas da coluna.
Uma hemivértera isolada ou defeito localizado sem riscos aos parentes subsequentes ou descendentes.
Anomalias múltiplas risco de 5 a 10% aos parentes subsequentes.
Avaliação do paciente
Avaliação criteriosa e completa de todos os pacientes com malformações vertebrais.
História aspectos da deformidade
Exame Físico tronco e membros expostos para realização de exame completo (inclusive extremidades – pés e mãos)
 Disrafismo da coluna Especial atenção à pele das costas (revelação de sinais típicos óbvios ou sutis)
Avaliação do paciente
Exame Radiológico posição ortostática (frente e perfil). Pesquisa de alargamento de pedículos, defeitos ósseos medianos e espinha bífida
 Na presença de alterações RM para avaliação do canal neural (menos frequentemente, mielografia e mielo-tomografia)
 Méodo de COBB medida da escoliose
Anomalias Associadas
Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam alguma anomalia geniturinária 
 Não há correlação entre a área, tipo de lesão ou tamanho com a frequência desses problemas.
Aproximadamente 10 % dos pacientes apresentam defeitos cardíacos congênitos.
CIFOSE CONGÊNITA
Deformidade conseqüente à presença de uma ou mais vértebras anômalas, determinando a inclinação da coluna vertebral no sentido ântero-posterior. 
CIFOSE CONGÊNITA
Curva estruturada, rígida, limitada à área do defeito ósseo. 
Pode associar-se a outras malformações tais como dos arcos costais, renais, cardiovasculares, neurológicas e das extremidades. 
Rara mas pode ter complicações graves, sendo a paraplegia a mais importante! 
CIFOSE CONGÊNITA
Epidemiologia
Maior incidência no sexo feminino.
Maior incidência no começo do crescimento, entre 2 e 14 anos.
Complicações podem ocorrer principalmente quando não há tratamento adequado e durante o estirão.
CIFOSE CONGÊNITA
Etiologia
Má formação fetal 
Fusão de múltiplas vértebras
Formação incorreta
				
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CIFOSE CONGÊNITA
Tratamento
Não existe tratamento não cirúrgico. 
	O tratamento cirúrgico mais comum é a ARTRODESE VERTEBRAL, que abrange a curva cifótica, duas vértebras acima e duas abaixo do defeito congênito. 
Perfil- ausência de corpo de L1
ESCOLIOSE CONGENITA
A escoliose congênita é o desvio lateral anormal da coluna causado por um defeito congênito de formação ou segmentação da coluna vertebral. 
Alteração que ocorre no período embrionário da criança, evidente no primeiro a segundo ano de vida
Obs: podem haver curvas compensatórias, que podem evoluir e deformar com pior prognóstico do que as curvas primárias
ESCOLIOSE CONGENITA
A escoliose congênita pode ser dividida em três classificações:
Defeitos na Segmentação
 Defeitos na Formação
Misto
ESCOLIOSE CONGENITA
Defeito de segmentação: 
São caracterizados por alterações do processo normal de separação das
vértebras. 
O defeito pode ser anterior, posterior, lateral, bilateral ou total. 
Se unilateral, o resultado será uma barra vertebral que ocasiona desvio para o mesmo lado.
 Se o defeito for de localização anterior, o resultado será uma cifose; 
ESCOLIOSE CONGENITA
Se posterior, causará a lordose. 
Se a falha na segmentação for total, o resultado será uma vértebra em bloco que normalmente não produz desvio do eixo vertebral.
Obs: as mais graves são formadas por defeitos unilaterais de segmentação, principalmente na região torácica e toraco-lombar
 
Escoliose Congênita
 
2) Defeito de formação:
definida por falhas de formação de um todo ou de uma parte da vértebra que pode resultar em cunha vertebral, vértebra trapezóide, hemivértebra ou agenesia total.
Escoliose Congênita
a hemivértebra é o defeito de formação mais frequente.
a maneira como a mesma está relacionada com outras vértebras além do desvio produzido no alinhamento do eixo vertebral são fundamentais para saber o tipo de tratamento que será utilizado.
ela pode estar relacionada com as vértebras adjacentes de forma segmentada, não-segmentada ou semi-segmentada.
a segmentada está completamente separada das vértebras adjacentes por um disco intervertebral normal.
Escoliose Congênita
A não-segmentada está fundida às vértebras adjacentes ou ligada por um disco rudimentar.
A semi-segmentada é composta das duas formas anteriores. De um lado, está separada da vértebra adjacente por um disco normal e, do outro, fundida com a vértebra adjacente da extremidade oposta.
A escoliose congênita pode estar equilibrada ou não-equilibrada, conforme a alteração produzida no eixo vertebral.Normalmente, hemivértebras em lados opostos resultam em uma coluna sem desvio do eixo vertebral, produzindo a chamada escoliose congênita equilibrada.
Escoliose Congênita
3) Mista: 
São defeitos de formação e de segmentação da coluna, resultando assim de uma combinação entre as duas, por exemplo, uma curva com uma hemivértebra e uma barra vertebral.
Escoliose Congênita
Na avaliação clínica do paciente, é de suma importante excluir a possibilidade da existência de outras anormalidades congênitas.
O disrafismo medular está presente em 10 a 20% dos pacientes. 
Anomalias do aparelho gênito-urinário estão presentes em 15 a 30% dos pacientes submetidos ao exame de ressonância magnética.
Escoliose Congênita
Defeitos cardíacos congênitos, imperfuração anal, síndrome de Klippel-Feil, déficit de audição e assimetria facial são condições que com frequencia acompanham a escoliose congênita.
Sendo assim, um exame clínico minucioso do sistema cardiovascular, gastrointestinal e gênito-urinário complementado por exames especiais, indicados de forma criteriosa, é extremamente importante na avaliação do paciente com escoliose congênita.
ESCOLIOSE CONGÊNITA
Tratamentonão cirúrgico:
ÓRTESE = EFICAZ
ÓTESE = adia a fusão até que ocorra crescimento adequado da coluna
Anomalias mistas e curvatura secundária evolutiva-> melhores resultados
Quanto mais flexível, maior beneficio com o uso
Curvaturas longas ( 10 ou mais vértebras) respondem melhor
Exercícios, estímulos elétricos, massagem e manipulação são completamente ineficazes;
Escoliose congênita
Tratamento cirúrgico:
O cirurgião escolhe o tipo de cirurgia de acordo com o paciente 
idade do paciente, 
tipo de deformidade, 
área da deformidade, 
história natural da deformidade, 
padrão da curvatura, 
presença ou ausência de outras anomalias congênitas.
Escoliose congênita
Tipos de cirurgias:
Fusão posterior in situ;
Fusão posterior com correção externa;
Fusão posterior com correção por tração e manutenção com gesso;
Fusão posterior com correção por instrumentação;
Fusão posterior com correção por tração e estabilização por instrumentação;
Fusão convexa anterior e posterior com epifioseodese;
Extirpação da hemivértebra com fusão;
Combinações de um ou mais desses procedimentos.
Disrafismo Espinhal
Termo genérico usado para indicar uma condição na qual há evidência de anomalia de tecido nervoso, além de anormalidades ósseas na espinha.
 Sua Forma mais grave é mielomeningocele; mas pode apresentar-se apenas como um lipoma assintomático ou anel fibroso no canal neural.
Ou ainda como meningocele, cistos, diplomielia, filum terminale . 
 Motivos para uma investigação do canal neural:
Tufo piloso
Espinha bífida
Ondulação
Lipoma
Alteração na pele das costas
Nevo
Defeito ósseo
Anormalidade dos membros inferiores
Pacientes com disrafismo espinhal frequentemente têm alterações em outros sistemas orgânicos.
Isso porque o termo disrafismo espinhal inclui todo o grupo de defeitos derivados de alterações no desenvolvimento dos tecidos do ectoderma, mesoderma e neuroectoderma e suas sequelas, que podem afetar o cérebro, ossos, membros e funções dos sistemas digestório e urinário. 
Anomalias urológicas: refluxo vesicoureteral, criptorquidia, extrofia.
 Anomalias ortopédicas (luxação congênita de quadril, equinovarus, pés em "taco de golfe", cifose, escoliose), craniofaciais, cardiopulmonares (defeitos do septo atrial ou ventricular).
 
 gastrointestinais (ânus imperfurado, incontinência fecal e/ou constipação) também são comuns. Medula presa é encontrada em mais de 50% dos pacientes com malformações anorretais, urogenitais ou sacrais
ANOMALIAS CONGÊNITAS ASSOCIADAS:
Mielomeningocele
MIELOMENINGOCELE
-Disrafismo espinhal mais comum.
-Ocorre em 1 de cada 1200-1400 nascidos.
-é derivada da falência do tubo neural em se fechar ou secundária a abertura do tubo neural já fechado, podendo ocorrer em qualquer nível da medula espinhal.
-As regiões lombar e sacral são as mais comumente afetadas.
PROGNÓSTICO:
O prognóstico médico e psicossocial das crianças com disrafismo espinhal vai depender:
da extensão dos déficits neurológicos.
das anomalias congênitas associadas
do tratamento que elas recebem. 
Em geral, quanto mais baixo e menos severa a lesão espinhal, maior a chance de a criança ser ambulatorial e não apresentar hidrocefalia e, por conseguinte, apresentar um melhor prognóstico.
PROGNÓSTICO
A chegada à vida adulta traz pouco ou nenhum alívio aos sintomas da mielomeningocele. 
Difícil condução na vida adulta.
À medida que a criança cresce existe uma tendência
natural à deterioração das anomalias físicas.
Psicológico/Orgânico (lesões supra-sacrais têm um risco maior disfunção ejaculatória ou orgânica)
“CONCEITO ATUAL”:
Nem todas as lesões precisam ser removidas
Sem alteração neurológica e sinais de estiramento medular -> o defeito não precisa ser removido -> monitoramento neurológico cuidadoso durante o crescimento
Bibliografia
Moore KL. The Developing Human; Clinically Oriented Embryology, 3rd (ed.) Philadelphia: WB Saunders, 1982: p.375-412.
Woodhouse CR. Myelomeningocele in young adults. BJU Int 2005; 95(2): 223-30.
http://jeffersonleal.com.br/pagina.asp?secao=121&area=117&site=1&id=98&tp=2
http://sotstenio.blogspot.com.br/2009/05/escoliose-vertebral.html
http://www.scielo.br/pdf/aob/v10n3/14342.pdf