Esclerose Lateral Amiotrófica: Patologia do Sistema Nervoso

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FACULDADE DE CIÊNCIAS BIOMÉDICAS DO ESPÍRITO SANTO 
BIOMEDICINA 
 
 
 
 
ANDRESSA LIMA 
JOCILAINE DE OLIVEIRA LIMA 
JULIA FERREIRA LOPES 
TATYELE SILVA DE VARGAS 
 
 
 
 
 
SISTEMA NERVOSO: ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CARIACICA 
2019 
 
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ANDRESSA LIMA 
JOCILAINE DE OLIVEIRA LIMA 
JULIA FERREIRA LOPES 
TATYELE SILVA DE VARGAS 
 
 
 
 
 
 
 
 
SISTEMA NERVOSO: ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) 
 
 
 
 
Relatório de apresentação de trabalho da disciplina de 
Histologia para obtenção de nota parcial. 
Profª Fabiana Vieira Simões. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CARIACICA 
2019
 
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SUMÁRIO 
1- INTRODUÇÃO ............................................................................................ 04 
2- OBJETIVO .................................................................................................. 05 
3- ORGANIZAÇÃO ANATOMICA DO SISTEMA ................................... .........06 
4- PRINCIPAL FUNÇÃO DO SISTEMA NERVOSO ....................................... 12 
5- ALTERAÇÕES FISIOLÓGICAS CAUSADAS PELA DOENÇA .................. 13 
6- PATOLOGIA REFERENTE À DOENÇA ELA ............................................. 16 
7- FORMAS DE TRATAMENTO E PREVENÇÃO........................................... 20 
8- CONCLUSÃO ............................................................................................. 22 
9- REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS ........................................................... 23 
 
 
 
 
 
 
 
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1- INTRODUÇÃO 
 
Neste trabalho será abordado parâmetros referente a patologia Esclerose 
Lateral Amiotrófica ( ELA), sendo esses, a organização anatômica do sistema, 
função principal do mesmo, o que é a doença, as alterações fisiológicas que a 
doença causa e por fim os tratamentos e a prevenção da doença . 
 
A ELA é considerada uma doença do sistema nervoso central e periférico de 
origem ainda não conhecida, que pode acometer qualquer pessoa em 
qualquer idade, contudo se torna mais incidente com o envelhecer. É 
denominada pela degeneração progressiva dos neurônios motores superiores 
e inferiores que envolvem o sistema motor em níveis bulbar, cervical, torácico 
e lombar. ELA é a forma mais comum das doenças do neurônio motor e 
podemos descrevê-la como um defeito geral na maneira como um neurônio 
motor interage com seu musculo associado (SILVA et al, 2014). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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2- OBJETIVO 
 
1. Relatar o funcionamento do sistema organizado, suas funções, inserindo a 
importância de cada uma delas. 
 
2. Explicar como ocorre a doença, apresentando os fatores, sintomas, no que 
pode ser feito para prevenir e alterações fisiológicas do sistema acometido 
pela doença. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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3- ORGANIZAÇÃO ANATÔMICA DO SISTEMA 
 
O sistema nervoso é dividido em três principais funções: 
1. Função sensitiva: recebe estímulos do meio externo e interno; 
2. Função integradora: recebe os estímulos e armazena uma parte, 
assim, toma decisões apropriadas para cada estímulo; 
3. Função motora: envia respostas a estes estímulos, sendo as respostas 
provindas de contração e secreção glandular. 
A sensação de calor, por exemplo, vinda do meio externo, é mandada para o córtex 
cerebral para que ele interprete a informação e elabore uma resposta adequada. O 
sistema nervoso é protegido por partes ósseas: O encéfalo é resguardado pelo 
crânio e a medula espinal pela coluna vertebral (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
O sistema nervoso é dividido em dois sistemas: 
 Sistema Nervoso Central (SNC): Localizado centralmente ao corpo. Muitas 
informações são armazenadas no SNC; as informações sensitivas são 
integradas e correlacionadas. Pensamentos e emoções são gerados; a 
memória é formada e armazenada. O sistema é responsável pelas tarefas 
mais complexas. 
Os estímulos de secreção e contração partem do SNC, que, está conectado a 
receptores sensitivos dos músculos e glândulas que estão na periferia do 
corpo que se liga com o Sistema Nervoso Periférico (SNP). 
Assim, o SNC é dividido em duas porções: Encéfalo – órgão alojado dentro 
do crânio e a Medula Espinal – alojado dentro da coluna vertebral. 
O encéfalo é formado pelo tronco encefálico, acima da medula espinal. O 
tronco encefálico é dividido em três partes: Bulbo (porção mais baixa), ponte 
(porção intermédia) e mesencéfalo (porção mais acima). Atrás do tronco, 
contém o cerebelo e acima do mesencéfalo encontra-se o diencéfalo e acima 
do diencéfalo encontra-se o telencéfalo. O cérebro é a união do telencéfalo + 
diencéfalo (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
O cérebro é a porção mais maciça e é o principal órgão do sistema nervoso. 
Nele ocorrem os comandos de ações motoras, estímulos sensoriais e 
atividades neurológicas como a memória, aprendizagem, pensamento e a 
fala. O fluxo sanguíneo é bastante elevado, superado apenas pelos rins e 
coração (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
O cerebelo está relacionado com a manutenção do equilíbrio corporal, 
controle do tônus muscular e aprendizagem motora. Ao ingerir bebida 
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alcóolica, o cerebelo é o primeiro a ser afetado, justamente por afetar o 
equilíbrio do corpo (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
O tronco encefálico é a parte do sistema nervoso central situado entre a 
medula espinal e o diencéfalo, ventralmente ao cerebelo. Porção cranial do 
sistema nervoso segmentar, sua estrutura é constituída pelos núcleos dos 
nervos cranianos, núcleos próprios do Tronco Encefálico, fibras de passagem 
e formação reticular que por sua vez, se agrupam em feixes denominados 
tractos, fascículos e lemniscos. (DANGELO E FATTINI). 
 
 Bulbo: órgão que está em contato direto com a medula espinal; faz 
conexão através de fibras nervosas em áreas motoras do cérebro com 
neurônios motores da medula. No bulbo contém corpos celulares de 
neurônios que controlam as funções vitais, como, os batimentos 
cardíacos, controle do ritmo respiratório e a pressão sanguínea. 
Também contém corpos celulares de neurônios relacionados ao 
controle de deglutição, tosse e vômito. 
 
 Ponte: sua função é transmitir informações da medula e do bulbo até o 
córtex cerebral. O limite entre o pendúlo cerebelar superior e a ponte é 
dado pela emergência do nervo trigêmeo, 5º par craniano por suas 
duas raízes, sensitiva e motora. O sulco basilar percorre, a superfície 
anterior da ponte e aloja a artéria basilar. O sulco bulbopontino, 
emergem os nervos abducente (6º par craniano), facial (7º par 
craniano), e vestibulococlear (8º par craniano) (DANGELO E FATTINI). 
 
 Mesencéfalo: é responsável por algumas funções como a visão, 
audição, movimento dos olhos e movimento do corpo. É separado pelo 
sulco bulbopontino, une-se gradualmente ao diencéfalo. É atravessado 
por um canal chamado aqueduto do mesencéfalo, divide o 
mesencéfalo em um terço posterior, o teto do mesencéfalo, e dois 
terços anteriores, o tegmento do mesencéfalo. Entre o tegmento e a 
base, interpõe-se a substância negra. No corte transversal é possível 
visualizar também um dos núcleos mais importante do mesencéfalo, o 
núcleo rubro. Na superfície do mesencéfalo, dois sulcos longitudinais 
correspondem à substância negra: sulco lateral domesencéfalo e 
sulco do nervo oculomotor, do 3º par craniano (DANGELO E FATTINI). 
 
No SNC existem neurônios chamados de associação ou interneurônios. São 
responsáveis pela comunicação dos nervos sensitivos e motores 
(APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
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O SNC é protegido por membranas, chamadas meninges que reveste todo o 
sistema, que são: 
 Dura-máter: porção mais externa, dura e resistente; fica em contato com os 
ossos. É formada por tecido conjuntivo rico em fibras colágenas. 
 Aracnoide: membrana intermediária, localizado entre a dura-máter e pia-
máter. Sua estrutura parece uma teia de aranha, por isso o seu nome. 
 Pia-máter: mais interna e delicada, estando em contato direto com o SNC. 
A aracnoide e a pia-máter são separadas pelo líquido cefalorraquidiano ou 
líquor; o líquido protege sua função mecânica e o amortece contra choques 
aos órgãos. O líquor circula no espaço subaracnóidea, do encéfalo até a 
medula espinal (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
 Sistema nervoso periférico (SNP): É dividido em duas porções: 
1. Nervos: nervos cranianos que se conectam com o encéfalo; 
2. Gânglios nervosos: interligação entre neurônios e estruturas do 
organismo 
 
Nos nervos cranianos contém 12 pares conectados com o encéfalo, sendo 
dez deles conectados no tronco encefálico. Cada nervo craniano possuem 
funções diferentes que inervam as estruturas da cabeça, por exemplo, o 
nervo craniano 5º par, chamado de trigêmeo é o principal responsável pela 
inervação sensível da pele da face. 
 
Nos nervos espinais são chamados assim pela conexão com a medula 
espinal, contém 31 pares. Ao longo do distanciamento da medula espinal, 
vão se formando os plexos nervosos e a partir desses plexos, os nervos 
vão se comunicando com os membros superiores e inferiores, formando 
os nervos periféricos. 
 
Os gânglios nervosos, localizados na medula espinal, representa um 
agrupamento de corpos de neurônios no SNP. A maioria dos corpos 
neuronais localiza-se no SNC, porém, quando estão no SNP, ficam 
agrupados em forma de gânglios, localizados na raiz do saldo nervo 
espinal. Existem dois tipos de gânglios: 
 Sensitivas ou aferentes: chegam à pele e se abrem em terminações 
nervosas sensitivas livres; do meio externo para o meio interno. 
 Motoras ou eferentes: terminam em um músculo ou na glândula, 
estimulando o órgão; do meio interno para o externo (APPLEGATE, EDITH J., 
2012). 
 
A medula espinal é a parte mais alongada do SNC composta por células 
nervosas, localizados no canal interno das vértebras da coluna vertebral. Sua 
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função é estabelecer comunicação entre o corpo e as células nervosas, 
proporcionando respostas rápidas ao corpo (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
Assim como no SNC, as meninges revestem o SNP, sendo as mesmas 
membranas n que revestem o SNC, dura-máter, aracnoide e pia-máter. 
O SNP possui sua própria subdivisão: SISTEMA NERVOSO SOMÁTICO e 
SISTEMA NERVOSO AUTÔNOMO (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
O sistema nervoso somático é composto por neurônios sensitivos e motores 
que mandam informações para o sistema nervoso esquelético. Uma vez que 
o sistema nervoso esquelético são de controle voluntário, o sistema nervoso 
somático é a porção do sistema nervoso periférico que controla as ações 
voluntárias do corpo, ou seja, ações que podem ser controladas 
(APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
O sistema nervoso autônomo é composto por neurônios motores que 
mandam informações para o músculo liso, cardíaco e glândulas. Quando as 
funções corporais se encontram fora do controle, o SNA é a parte do SNP 
que é responsável por controlar as ações involuntárias. O próprio SNA tem 
suas divisões: sistema nervoso simpático e sistema nervoso parassimpático. 
Ambos possuem ações opostas (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
Enquanto no sistema nervoso simpático ativa situações de tensão e estresse, 
o sistema nervoso parassimpático está programado para o controle das 
reações corporais para situações de calmaria. 
Por exemplo, o SNS está associado na inibição da saliva, relaxamento dos 
brônquios, inibe a atividade do estômago e do pâncreas, estimula a produção 
de adrenalina e noradrenalina, relaxa a bexiga e promove a ejaculação 
(APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
Já o SNP está relacionado com a contração da pupila, estimula a salivação, 
reduz os batimentos cardíacos, contrai os brônquios, estimula a atividade do 
estômago e do pâncreas, estimula a vesícula biliar, contrai a bexiga e 
promove a ereção (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
Apesar de serem considerados dois órgãos distintos, o encéfalo e a medula 
espinal são estruturas contínuas através do forame magno (APPLEGATE, 
EDITH J., 2012). 
 
Apesar da complexidade do sistema nervoso, o tecido nervoso apresenta 
apenas dois tipos principais de células. A verdadeira célula nervosa, os 
neurônios, que são células condutoras que transmite os impulsos nervosos. É 
a unidade estrutural do sistema nervoso. O outro é a neuroglia, ou glia. A 
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palavra neuroglia significa “cola do nervo”. Essas células não são condutoras, 
apenas apresentam um suporte para os neurônios. Elas constituem um tipo 
de tecido conjuntivo para o sistema nervoso (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
Os neurônios agem em condução dos impulsos nervosos, são amitóticos, ou 
seja, não sofrem mitose. Se um neurônio for destruído, não poderá ser 
substituído. 
Cada neurônio apresenta três partes básicas: 
1. Corpo celular 
2. Um ou mais dendritos 
3. Um único axônio 
 
A parte principal do neurônio é o corpo celular. Em muitas células, o corpo 
celular é bastante semelhante em comparação as células dos neurônios. 
Possuem um núcleo com pelo menos um nucléolo e contém muitas 
organelas citoplasmáticas típicas. Porém, as células dos neurônios não 
contém os centríolos (atuam na divisão celular), por isso, suas ausências 
explicam o porquê dos neurônios não sofrerem mitoses (APPLEGATE, 
EDITH J., 2012). 
 
O impulso nervoso é unidirecional; chega nos dendritos, passa pelo corpo 
celular, percorre por todo o axônio. O impulso varia sua velocidade em 
presença da bainha de mielina. A bainha de mielina é formada por 
oligodendrócitos ou células de shwann. Ela contém células adiposas para 
a produção de energia (APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
 
 Figura 1- Estrutura de um neurônio típico. Fonte: APPLEGATE, EDITH J., 2012 
 
 
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 Figura 2- Estrutura do sistema nervoso central e periférico. Fonte: APPLEGATE, EDITH 
J., 2012 
 
 
O corpo celular apresenta atividade reguladora oxidativa mitocondrial necessária 
para produzir enzimas e outras proteínas responsáveis pela manutenção funcional 
do neurônio, eliminando resíduos tóxicos a célula, estruindo o citoesqueleto para 
garantir o transporte adequado entre os axônios. O impulso nervoso é unidirecional, 
que percorre desde os dendritos até o axônio. Os impulsos podem variar em sua 
velocidade, na presença da bainha de mielina, formada por oligodontrócitos ou 
células de shwann; são rápidos condutores, transmitindo um impulso originado pelo 
receptor glutamato, principal neurotransmissor excitatório do SNC (IZQUIERDO, 
1989; MELDRUM, 2000). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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4- PRINCIPAL FUNÇÃO DO SISTEMA NERVOSO 
 
O sistema nervoso coordena e regula todas as atividades corporais; o sistema 
comanda as ações do organismo, como, respiração, controle dos batimentos 
cardíacos, digestão de alimentos, entre outros (APPLEGATE, EDITH J., 
2012). 
O sistema nervoso age com a interpretação de estímulos específicos a cada 
órgão. Todas as sensações e mensagensmotoras ou sensoriais do 
organismo precisam chegar até o cérebro. A função do sistema é garantir o 
funcionamento e a integridade do corpo (Mark F. Bear, Barry W. Connors, 
Michael A. Paradiso, 2017). 
 
A função do sistema nervoso inclui as formas de proteção do organismo. Ao 
nos machucarmos, a mensagem de dor é chegada até o cérebro; se caso não 
ocorrece esta comunicação de receber a dor e ter uma ação para a dor, não 
tomariamos medidas precisas para o tratamento, ou seja, não adotaríamos 
nenhuma ação para a preservação do nosso corpo. 
O sistema também se responsabiliza em comandar estímulos para os 
batimentos do coração, o funcionamento adequedo do pulmão, conduz a 
digestão de alimentos ativando o sistema excretor. Toda a fisiologia do corpo 
humano, inclusive o sistema endócrino , é comandada pelo sistema nervoso 
(APPLEGATE, EDITH J., 2012). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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5- ALTERAÇÕES FISIOLÓGICAS CAUSADAS PELA DOENÇA 
 
A ELA é uma doença de caráter neurodegenerativo que acomete os 1º e 2º 
neurônios motores superiores e inferiores, (figura 1) onde ocorre a 
deterioração em progressão das células do núcleo motor presente nos nervos 
do tronco encefálico. Ou seja, envolve o feixe motor corticoespinal (piramidal) 
(figura 2) e de neurônios no cormo anterior da medula espinal juntamente 
com os núcleos motores dos nervos cranianos bulbares (SANTOS, M. R. 
2017). 
 
 
 
Figura 3- 1º e 2º neurônios motores superiores e inferiores. Fonte: Pinheiro, 2014. 
 
 
 
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Figura 4- Anatomia do corticoespinal. Fonte: Bear et al., 2012. 
 
Os neurônios são células do Sistema Nervoso Central (SNC), responsáveis 
por controlar o movimento voluntário dos músculos. Os neurônios motores 
superiores (NMS) estão localizados na área motora do cérebro. Já os 
neurônios motores inferiores (NMI), se localizam no tronco cerebral e na 
porção anterior da medula espinal. Os NMS são responsáveis por regular a 
atividade dos NMI através do envio de mensagens químicas. Após a ativação 
dos NMI ocorre à contração dos músculos voluntários do corpo, e no tronco 
cerebral, ocorrem à ativação dos músculos da face, boca, garganta e língua. 
(FILHO; SILVA; ALMEIDA, 2016). 
 
Grande parte dos pacientes é acometida primeiramente nos neurônio motores 
da medula espinal, enquanto que para cada 4-5 indivíduos, o início se dá 
através do bulbo. (MITCHELL e BORASIO 2007). 
 
Os indícios iniciais e fortemente associados a ELA incluem espasmos 
musculares (principalmente na língua), câimbras musculares, fadiga anormal, 
fraqueza muscular e atrofia. Noventa por cento dos pacientes relatam 
fraqueza em músculos isolados ou em locais específicos. Por ter um início 
assintomático, a maioria dos pacientes não percebe uma diminuição real da 
força muscular, ou até mesmo acabam se adaptando de forma imperceptível, 
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até que sejam afetados a ponto de não ser possível a realização de 
atividades funcionais, como escovar os dentes ou subir escadas. (ORSINI 
NEVES 2010). 
 
Na maneira em que a doença tem sua progressão ataca os braços, pernas e 
músculos essenciais para a fala, deglutição e ainda a respiração, deixando-os 
em paralisia completa. Os músculos que compõem o sistema ocular se 
tratando dos movimentos e os esfíncteres urinários são preservados 
resguardados (NEARY et al., 2000). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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6- PATOLOGIA REFERENTE À DOENÇA ELA 
 
A Esclerose Lateral Amiotrófica é caracterizada por perda progressiva de 
neurônios motores superiores e inferiores, ocasionando fraqueza profunda 
dos músculos (ROBBINS & COTRAN, 2017). 
 
As células nervosas neste tipo de doença se quebram, reduzindo a 
funcionalidade dos músculos que dão suporte. É uma doença degenerativa 
que afetam as células nervosas no cérebro, tronco encefálico e medula 
espinal. A ELA é rara, irreversível, resultando também da perda de 
capacidades crucias, como falar, movimentar, engolir e respirar (ROBBINS & 
COTRAN, 2017). 
 
As raízes perpendiculares mais afetadas são C8-T1 (8º cervical da 1º 
torácica) em neuronios motores superiores, onde acarreta a dificuldade de 
pegar em alguma coisa, até mesmo de pentear o cabelo. Nos neuronios 
motores inferiores são afetados a L5-S1 (5º lombar do 1º sacro), ocasionado 
a dificuldade de levandar o pé, tropeçar, não conseguem ter um equilíbrio de 
ficar em pé (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
O termo amiotrófico significa não ou negativo referente ao musculo “não 
musculo alimentado, ou seja, musculo sem energia. Quando um musculo não 
tem qualquer alimento, ele tem uma “atrofia”; “lateral” identifica as áreas da 
medula espinal em que as porções nervosas estão logalizadas. 
Qualquer doença do sistema nervoso é degenerado, pois, os neurônios são 
amitóticos, ou seja, não sofrem mitose. Eles não possuem centrícolos em sua 
formação, que são responsáveis pela divisão celular, assim, não conseguem 
se replicar. A sua cicatriz ou endurecimento é chamado de “esclerose” na 
região (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
Os pacientes sobrevivem em média 3 a 5 anos, raramente mais tempo, 
aqueles cujo mal se iniciou nos membros inferiores. O único a sobreviver com 
a doença por mais de 40 anos foi o cientista britânico Stephen Hawking que 
descobriu a doença quando tinha 21 anos. Apesar da progressão da doença 
e tendo que se adaptar com novos meios de comunicação, seu cérebro 
prevaleceu intacto. Stephen veio a obito dia 14 de março de 2018. 
De 5 a 10% dos casos com a doença ELA, é caracterizado por herança 
familiar autossômica; 90% apresenta-se de forma esporádica. A ELA é 
multifatorial, entre os mais possíveis, o excesso do glutamato e o stress 
oxidativo. A morte do neurônio motor ocorre por um desequilíbrio entre o 
stress e seus mecanismos protetores. No caso da doença ser hereditária, 
ocorre mutações no gene que codifica a enzima SOD 1 (superóxido 
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desmutase), responsável pela desmutação do radical livre superóxido, pois, o 
acúmulo é lesivo, levando a peroxidação das proteínas celulares e a morte. 
Se a doença se manifestar no bulbo, a duração de vida é menor (Stalberg E, 
Grimby G., 1997). 
Nos casos esporádicos, afetam mais homens; em casos familiares afeta 
igualmente os sexos, tendo uma menor sobrevivencia (JOAQUIM PEREIRA, 
OSVALDO M., 2013). 
 
No sistema motor saudável sua ação é realizada por movimentos voluntários, 
acoplados ao funcionamento do sistema nervoso, juntamente com os 
movimentos perfeito do sistema. A princípio, os movimentos do neurônio 
motor se inicia no neurônio motor superior, localizado no córtex motor 
primário, que segue por meio de axônios até chegar ao neurônio motor 
secundário, localizado no tronco encefálico ou na porção acinzentada da 
medula espinal. 
A sinapse que faz a união dos dois neurônios motores tem o glutamato como 
neurotransmissor. Esses neurônios espinais motores se ligam por meios de 
axônios às fibras musculares em regiões especializadas chamadas junção 
neuromuscular, onde a acetilcolina é o mediador (Brown RH, 1997). 
O neurônio motor se distribui na região anterior da medula e tronco 
encefálico, desemprenhando a integração dos impulsos nervosos do SNC e 
atividade muscular (McCOMAS AJ, QUARTLY C, GRIGGS RC, 1997). 
 
Como citado acima, a ELA pode estar correlacionada entre os neurônios 
motores, que, além de acarretar um desequilírio nos mecanismos de 
proteção, acarreta também uma alta exposição a um aminoácido, chamado 
BMAA, presente na dieta dos habitantes das ilhas Guam, onde aprevalência 
da ELA é a maior do mundo que é produzido por uma cianobacteria presente 
na natureza relacionadas à alga azul e correlacionada com a 
neurodegeneração do SNC (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
Em casos de patologias neurais, ocorre um dano na estrutura funcional 
celular. Seja em alterações no DNA, stress neural ou necrose com agressões 
direta ao neurônio motor. Note-se que as patologias podem se diferenciar nos 
acometimentos anatômicos (Stalberg E, Grimby G., 1997). 
 
O quadro clínico da ELA é caracterizado pela presença de sinais de ataque 
nos neurônios superior e inferior causando fraqueza, atrofia e fasciculações 
(contrações visíveis), cãimbras e fadiga. Nas formas bulbares, os sintomas 
mais comuns são a disfonia (fala anasalada), disfagia (dificuldades de 
deglutição) e disartria (dificuldades na fala). Nos neurônios motores 
superiores ocorre uma variação emocional como seu principal sintoma. 
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Depressão, ansiedade e disturbios são também sintomas, mas são 
solucuinados à base de medicamentos (Brzustowicz LM, lehner T, Castilla LH, 
et al., 1990). 
 
Audição, paladar, olfato e tato não são afetados. 
A musculatura torácica apresenta dificuldades na expansão pulmonar, 
ocasionando a morte de pacientes, pois, reduz progressivamente a 
capacidade vital do órgão, que, na maioria das vezes, a causa da morte é 
provinda da pneumonia (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
Em estudos recentes, a ELA é mais extensa do que somente uma doença 
que compromete o motor dos neurônios e do trato corticoespinal. A ELA tem 
envolvimento na substância branca e cinzenta. A substância branca é 
composta por processos de células nervosas mielinadas (ou axônios) que se 
conecta com a substância cinzenta (locais dos corpos celulares nervosos) do 
cérebro. Ambas se conectam umas as outras e mandam impulsos nervosos 
entre neurônios (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
A substância branca afeta a linguagem, raciocínio e a percepção que consiste 
na demência fronto-temporal. É um tipo de demência que afeta a memória e 
também pode causar alterações anatômicas do encéfalo. 
Até recentemente, a deteriorização cognitiva, que envolve os fatores do 
pensamento, fala, memória e raciocínio, está relacionada a um subgrupo de 3 
a 5% dos pacientes com ELA e com DFT. Embora essas causas estejam 
ainda a serem defnidas, verificou-se que a ELA tem uma relação íntima com a 
DFT. Isso inclui também alterações na proteína Tau; são proteínas que 
estabilizam os microtúbulos (estruturas proteicas que fazem parte do 
citoesqueleto nas células). 
As alterações da proteína Tau está relacionada em casos da ELA esporádica 
e famíliar (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
Diagnóstico 
 
O diagnóstico da ELA é realizada através de exclusão. São realizados 
exames especificos neurológicos e são excluidas as hipóteses pelo resultado 
negativo. Os sintomas podem não ser reconhecidos e o diagnóstico pode ser 
retardo durante, média, um ano para a conclusão da doença. A demora da 
descoberta pode acarretar ainda mais o avanço da doença ELA (JOAQUIM 
PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
O subcomitê em ELA da Federação Mundial de neurologia (World Federation 
of Neurology) culminou o encontro e edição dos critérios diagnósticos do El 
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Escorial, na Espanha, em 1994, definiu que o diagnóstico da ELA seria pelos 
sinais de comprometimento dos neurônios motores inferiores (NMI), através 
de exames clínicos, o eletroneuromiográfico ou neuropatológico que está 
associado ao comprometimento dos neurônios motores superiores (NMS). 
Também seria necessário o diagnóstico de eletrofisiologia (medição de 
potencial elétrico de células e tecidos) e de outras doenças que explicam a 
degeneração dos neurônios motores. 
Especialistas neurologistas e especialistas em doenças neuromusculares 
alegaram dificuldades do diagnóstico precoce da doença (JOAQUIM 
PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
Os diagnósticos foram reformulados em 1998, pela WFN-ALS. Foram 
agregados novos métodos de eletrofisiologia, neuro-imagem, imuno-
histoquímica e análise biomolecular (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 
2013). 
 
A eletroneuromiografia continua sendo o método essencial para o diagnóstico 
da ELA, principalmente nas fases iniciais da doença, que apresentam 
caracteríscicas como: 
 Não ocorrem alterações na velocidade precisas de condução sensitiva 
e motora; 
 Dedução da amplitude do comprimento de onda das fases avançadas 
da doença; 
 Exames de eletromiografia (monitoramento da atividade elétrica das 
membranas excitáveis das células musculares), mostrando as 
fibrilações (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
20 
 
7- FORMAS DE TRATAMENTO E PREVENÇÃO 
 
Em 1938, um famoso jogador de beisebol norte-americano chamado Lou 
Gehrig desenvolveu a doença aos 35 anos. Na época os médicos tentaram 
curar a doença com injeções de vitamina E, o que não adiantou, levando o 
jogador a obito no ano de 1941 (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
A etiologia da ELA é um enigma indecifrável. A doença é sempre progressiva, 
seja qual for a maneira que tenha começado. 
Os obstáculos a serem enfrentados, em base das noções etiológicas sobre a 
doença ELA dificultam ainda mais no seu tratado (JOAQUIM PEREIRA, 
OSVALDO M., 2013). 
 
Existem alguns fatores que podem causar a doença neurodegenerativa, como 
traumas, atividades díficas em excesso, dieta, excesso de consumo de 
vitamina E, esportes de alto desempenho, resistencia em áreas rurais 
(pesticidas), consumo de álcool e cigarro, trabalho em indústria metalúrgica e 
exposição a trauma elétrico (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
O tratamento atual é multidisciplinar e basicamente paliativo, com média 
ampliação da sobrevida. As perspectivas futuras para o tratamento se 
depositam nas células-tronco e fatores de crescimento. Diversos tratamentos 
estão sendo pesquisado ate o momento sendo comprovado o riluzol, droga 
inibidora da excitoxicidade pelo glutamato, que aumenta a sobrevida de três a 
seis meses, reduz a velocidade de progressão da doença e prolonga a vida 
do paciente. O que pode parecer pouco, mas é significativo para um portador, 
representando, às vezes, até uma duplicação da sua sobrevida. Seu efeito, 
contudo, restringe-se a isso, o que deve ser informado àfamília (NORDON, 
2009). 
 
O tamoxifeno, atualmente em testes, tem sido estudado por inibir uma das 
vias de excitotoxicidade do glutamato, agindo como neuroprotetor. Seus 
resultados têm sido animadores, com melhora da sobrevida em relação ao 
placebo. O Arimoclomol promove a ação das chaperonas, estimulando a 
recuperação celular. Haveria com ele uma melhora na função muscular e 
aumento na sobrevida do motoneurônio em 22% (NORDON, 2009). 
 
Sendo de grande importância o tratamento multidisciplinar, pois portadores e 
seus familiares precisam da ajuda dos profissionais médicos, enfermeiros, 
psicólogos, fisioterapeutas e outros profissionais da área da saúde, como 
acupunturistas. Além do suporte psicológico, uma abordagem fisioterapêutica 
pode ser efetiva com relação à dinâmica respiratória do paciente, com tudo 
21 
 
existem hoje aparelhos que ajudam na aspiração das vias aéreas dos 
portadores. Por se tratar de uma doença principalmente catabólica, é 
necessário um aumento na ingesta de nutrientes, em alguns casos em até 
duas vezes o normal. Em muitos portadores no início da doença e em até 
60% até o fim dela, faz-se necessário o uso de uma sonda nasogástrica ou, 
em casos extremos, gastrostomia para evitar a desnutrição (NORDON, 2009). 
Atividades físicas podemretardar a agressão da doença, assim como manter 
um psicológico saudável e positivo sobre a ELA faz o paciente ter um aspecto 
de vida melhor (JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
Apesar de ainda não existir a cura para a doença ELA, o dever do médico é 
nunca deixar de confortar o paciente. 
Segundo o professor Antônio Austregésilo, no livro A terapêutica dos 
incuráveis, 1910 cita: “Dai-lhe um pouco de esperança sem mentir, uma vaga 
esperança que lhe bajese a alma como um terral perfumoso. Tonificai sempre 
o caráter do enfermo, para que ele compreenda que as moléstias não foram 
feitas para as árvores ou para as pedras, senão para o próprio homem” 
(JOAQUIM PEREIRA, OSVALDO M., 2013). 
 
Ainda não há cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica, com tempo as 
pessoas perdem progressivamente a capacidade de cuidas de si mesmas. Os 
medicamentos são apenas para ajudar a melhoras o aspecto de vida, 
também para impedir os sintomas que são causados (NORDON, 2009). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
22 
 
8- CONCLUSÃO 
 
Conclui-se que a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença 
neuromuscular de caráter degenerativo e de causa desconhecida, que 
compromete tanto o Sistema Nervoso Central quanto o Periférico. Sendo 
assim caracterizada pela deterioração progressiva das células do núcleo 
motor dos nervos cranianos do tronco encefálico, do corno anterior da medula 
e das vias corticoespinais e corticobulbares. Ate o momento não há cura para 
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). 
A doença faz com que a pessoa com o passar do tempo vá perdendo 
progressivamente a capacidade funcional dos movimentos do corpo. O óbito, 
em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 30% 
dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico. Os 
medicamentos e tratamentos são apenas paliativos, para ajudar a melhorar a 
qualidade de vida e a retardar a evolução da doença, que inevitavelmente 
acontecerá em algum momento. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
23 
 
9- REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
 
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