Mitocôndria: Geração de Energia

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MITOCÔNDRIA 
- Geração de energia metabólica a partir da degradação de 
carboidratos e ácidos graxos que são convertidos em ATP pelo 
processo de fosforilação oxidativa. 
- Produz 
 - energia sob a forma de ATP; 
 - calor 
-Mecanismo + eficiente obtenção ATP que glicólise 
 
OBS: 
2 mecanismos p/ retirar energia dos alimentos: 
Glicólise anaeróbia  Citoplasma 
fosforilação oxidativa  Mitocôndria 
Suposta rota 
evolutiva para 
surgimento das 
mitocondrias 
DNA mitocondrial e nuclear corados com corantes fluorescentes: 
quantidade de mitocôndrias varia com tipo/função celular. 
 
Mitocôndrias são muito plasticas, 
versáteis, trocando de forma e 
posição frequentemente no 
citoplasma. 
Relação entre mitocôndrias e microtúbulos 
(A)MO de cadeias de mitocôndrias alongadas em 
cultura. (B) Imunofluorescência da mesma cél. 
corada (após fixação) com anticorpos fluorescentes 
que se ligam a microtúbulos. 
 - As mitocôndrias tendem a alinhar-se ao longo dos 
microtúbulos. 
Mitocôndrias podem estar empacotadas proximo ao local de alto consumo de ATP: 
fibra cardiaca/flagelo do espermatozoide 
Flagelo do espermatozoide 
 
Flagelo do espermatozoide 
 
 Fibra cardíaca 
Formada por duas membranas, espaço intermembranas e 
uma matriz mitocondrial constituída por proteínas 
(enzimas), ribossomos, DNA. 
Hepatocitos~1000-2000 
 
Após fracionamento dos componentes da 
mitocôndria, a composição das membranas e da 
matriz pode ser determinada. 
Membrana Externa: 
 -Porinas=canais; permeável a todas moléculas <5000 dáltons 
-Enzimas envolvidas na síntese de lipídios mitocondriais 
-Enzimas convertem substratos lipídicos para serem metabolizados 
na matriz 
 
Espaço intermembrana: 
 
-Várias enzimas que utilizam ATP proveniente da matriz para 
fosforilar outros nucleotídeos 
Matriz: Amplo espaço interno 
Centenas de enzimas incluindo: o complexo enzimático piruvato 
desidrogenase; envolvidas na B-oxidação dos ácidos graxos; 
responsáveis pelo ciclo Krebs; 
-CoA, coenzima NAD+, ADP, fosfato , O2 
-DNA mit; ribossomos; tRNA 
- enzimas expressão genes mitocondriais 
Membrana Interna:numerosa cristas que > a área de superfície 
 1)conjunto de moléculas que compõem a cadeia respiratória. 
4 complexos protéicos relativamente grandes: NADH desidrogenase (I), SDH 
(enz. ciclo de Krebs) (II), b-c1 (III), citocromo oxidase (IV) entre eles 2 
transportadores de elétrons pequenos: ubiquinona (não protéica) e citocromo c 
2)ATP sintetase 
3)proteínas transportadoras específicas que regulam a passagem de 
metabólitos para dentro e para fora da matriz 
 -cardioliptina:impede a passagem de qq soluto através da 
dupla camada lipídica (exceto O2, CO2, H2O, NH2 e ácidos graxos) 
 - termogenina no tec. adiposo pardo  produção de calor 
ao invés de energia 
 
. 
Crescimento e divisões das mitocôndrias determinam o 
número de organelas em uma célula 
A produção de proteínas mitocondriais se dá por dois sistemas genéticos separados. 
A maioria das proteínas mitocondriais é produzida a a partir do genes nucleares e 
devem ser importadas para a mitocôndria. 
 
 
O processo de transcrição do DNA mitocondrial, síntese proteica e replicação do 
DNA se dá na matriz mitocondrial 
An electron micrograph of an animal 
mitochondrial DNA molecule caught during 
the process of DNA replication. The circular 
DNA genome has replicated only between the 
two points marked by red arrows. The newly 
synthesized DNA is colored yellow. 
 
As proteínas são importadas para dentro das mitocôndrias em uma forma desenovelada 
Glicólise 
Ocorre no citosol e consiste no desdobramento da 
glicose em duas moléculas de ácido pirúvico 
 A summary of energy-generating metabolism in mitochondria 
 
 
Ciclo de 
Kerbs 
A membrana mitocondrial 
interna serve de 
“instrumento” para a 
conversão de um tipo de 
energia de ligação em 
outro,ie, converte a energia 
liberada pela oxidação das 
NADH (FADH2) em energia 
de ligação fosfato no ATP. 
NADH 
SDH 
b-c1 Citocromo 
-oxidase 
F1 
Fo 
Glicose (6C): glicólise (10 enzimas consecutivas localizadas no citoplasma) → 2 
moléculas de piruvato 
 
 gasta 2 ATP e gera 4 ATP = 2ATP 
 gera 2NADH = 3 ATP ou 5 ATP na mitocôndria 
 
 5 ou 7 ATPs 
 
Piruvato ( mitocôndria) (1) → AcetilCoA (2)→ Ciclo Krebs 
 
1= um NADH e CO2 (X2) → 2,5ATP X 2 = 5ATP 
2= três NADH e CO2 (X2) → 7,5 ATP X 2 =15 ATP 
 um FADH (X2) → 1,5 ATP X 2= 3ATP 
 um ATP (X2) → 1 ATP X 2= 2ATP 
 
5 (ou7) + 5 + 20 = 30 ou 32 ATP 
 
 
Cada NADH=2,5 ATP na mitocôndria e 1,5 ou 2,5 no citosol 
 FADH=1,5 ATP 
 
 
Table 14-1 Essential Cell Biology (© Garland Science 2010) 
DNA mitocondrial: 
 
-origem materna (mitocôndrias do oócito) 
 
-se replica independente do núcleo 
 
-serve p/ a síntese de algumas proteínas 
 
-maior parte das proteínas é produzida em polissomos livres e 
transportadas p/ dentro da mitocôndria 
 
Genoma mitocondrial 
• Moléculas circulares de DNA em cópias múltiplas> 
agregados = nucleóides 
• Mamíferos> DNA mit menos que 1% DNA celular total 
• Hipótese endosimbiótica de origem das mitocondrias 
• Codificam os rRNAs, tRNAs e mRNAs para a tradução dentro 
da mitocôndria 
• Diferenças entre o código genético universal e o mitocondrial 
 
 
• Quando a mitocôndria envelhece ela perde a sua função e é 
digerida pelos lisossomos. 
• O DNA presente nela propicia que uma nova mitocôndria seja 
formada. 
•Novas mitocôndrias surgem do crescimento e divisão de 
mitocôndrias pré-existentes 
• Algumas doenças como hepatopatia alcoólica e deficiências 
nutricionais podem levar a alterações na forma das mitocôndrias. 
• Alterações na forma e quantidade das mitocôndrias, também 
podem levar a elevação do metabolismo basal e emagrecimento.