Mitocôndria

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MITOCÔNDRIA
● Teoria endossimbiótica
● Sofrem fissão e fusão
● Qtde. e distribuição: relação c/ a demanda energética
● 2 membranas estrutural e funcionalmente distintas
- Espaço intermembranas: pH semelhante ao do citosol
- Ambiente interno da mitocôndria diferente do citosol
- Membrana externa: 50% proteínas, 50% lipídios. *Porina
- Membrana interna: 75% proteínas, 25% lipídios. ATP sintase, FAD/succinato
desidrogenase, proteÍnas de transporte, *Cardiolipina (diminui a permeabilidade
da membrana)
● Matriz mitocondrial
- DNA e RNA de origem mitocondrial
- Maquinaria p/ síntese proteica e replicação do DNA
- Enzimas
- Grânulos de fosfato de cálcio
● Genoma Mitocondrial
- 16.569 pares de nucleotídeos
- 13 proteínas
- 24 tipos de RNA (2t, 22r)
- As demais proteínas mitocondriais são codificadas no núcleo e importadas do
citosol (transportadores TOM e TIM)
● Função mitocondrial:
- Metabolismo celular: calor, estocagem de cálcio, via intrínseca da apoptose,
produção de hormônios esteróides
- Respiração: oxidação de moléculas, síntese de ATP
1. açúcares convertidos em piruvato
2. Gordura convertida em ác. graxos
3. Piruvato e ac. graxos convertidos em Acetil-CoA
4. Bombeamento de prótons pela cadeia transportadora de elétrons
5. Gradiente eletroquímico: gradiente de pH + potencial de membrana →
impulsiona a formação de moléculas energéticas dentro da célula (forca
a ATP sintase a produzir ATP)
6. ATP sintase- Fosf. oxidativa → porcão F0 e F1(região interna)
7. O gradiente eletroquímico de H+ também promove o transporte
acoplado para a matriz mitocondrial
8. Desacoplamento: transportam H+ p/ a matriz sem que ele esteja
acoplado à síntese de ATP → termogenia (ao invés de gerar energia,
gera calor)
- Mitocôndria e envelhecimento → radicais livres
● Doenças mitocondriais
- Neuropatia óptica hereditária de Leber: mutação no DNA mitocondrial; afeta o
complexo I do sist. transp. de elétrons → desordem muscular
- Epilepsia mioclônica e MERRF
● Heteroplasmia: uma célula pode apresentar mitocôndrias alteradas e mitocôndrias
normais
● Homoplasmia: as mitocôndrias tendem a ser todas iguais