Mitocôndria: Estrutura e Função

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Mitocôndria 
● estão presentes em todas as células eucariontes, pois todas as 
células dependem da síntese de ATP 
● apresentam-se mais abundantes em células com gasto maior de 
ATP (hepatócitos, espermatozóides e células musculares) 
● é uma organela muito maleável. Ou seja, muda de forma 
constantemente, devido, sobretudo, a alta atividade mitocondrial 
● geralmente, concentram-se nas regiões da célula onde ocorre 
maior gasto de ATP. Um exemplo ocorre na célula muscular, uma vez que as 
mitocôndrias apresentam-se próximas às unidades contráteis. Nos espermatozóides, 
localizam-se próximas à cauda. 
● mudam de posição e são mantidas em determinados locais pela atividade de proteínas 
motoras, dineínas e cinesinas, as quais deslocam-se pelos microtúbulos 
● possui membrana interna(cristas mitocondriais), externa, espaço intermembranar(mtos 
íons) e matriz mitocondrial. 
● membrana externa=muito permeável; porinas 
● membrana interna= pouco permeável; cardiolipina- fosfolipídeos com 4 cadeias de ácido 
graxo( hidrofóbico)l 
● a membrana externa: contém enzimas de degradação de lipídios e ácidos graxos, 
porinas (proteínas canais). É rica em colesterol. Ou seja, é extremamente rígida. 
● membrana interna(cristas mitocondriais): contém corpúsculos elementares (contém 
complexos ATP-sintases). 
● as cristas da membrana interna servem para aumentar a superfície de contato, 
aumentando assim a eficiência da produção de ATP. 
● o cloranfenicol ​é um antibiótico que inibe a síntese de ATP impedindo a formação das 
cristas da membrana interna. De acordo com a teoria endossimbiótica, mitocôndrias e 
cloroplastos eram células procariontes e associaram-se mutuamente a células 
eucariontes primitivas. Desse modo, o uso contínuo de antibióticos afeta gravemente 
essas organelas também, inibindo a síntese de ATP no organismo humano. 
● existem canais translocadores de proteínas tanto na membrana interna quanto na 
membrana externa. Atuam transportando proteínas de uma membrana para outra e da 
membrana para a matriz ou da matriz para a membrana interna. 
TOM: translocador da membrana externa que usado por toda proteína 
mitocondrial codificada pelo núcleo celular. 
SAM: proteína da membrana externa que posiciona as proteínas 
transmembranares. 
TIM 23: seleciona a passagem de proteínas na membrana interna no sentido do 
espaço intermembranar à matriz mitocondrial, ou aquelas que se inserem na 
membrana interna. 
TIM 22: inserção de proteinas antiportes. Ex: ADP/ATP. 
 
 
OXA; inserção de proteínas codificadas na matriz mitocondrial na 
membrana interna 
Obs: chaperonas agem de forma a impedir o enovelamento das proteínas 
mitocondriais até que se complete o transporte e elas entrem na mitocôndria. 
● Matriz mitocondrial: produção de acetil- CoA; ciclo de krebs; beta-oxidação de ácidos 
graxos;sintese protéicas 
● mitocôndrias podem se fundir (mitofusinas) para formar uma nova mitocôndria ou 
podem se romper para formar duas novas mitocôndrias (remete a teoria 
endossimbiótica)- dinâmica mitocondrial 
● Dna mitocondrial: codifica genes para tradução de proteínas de uso da mitocôndrias ( 
são poucas essas proteínas, precisa ser complementada por proteínas codificada pelo 
genoma) 
● Equilíbrio entre fusão e fissão determina o arranjo espacial da mitocôndria e determina a 
homeostase mitocondrial 
● atuam na síntese de hormônios esteróides junto com o retículo liso(REL sintetiza 
colesterol, o qual é convertido em uma série de hormônios esteróis por meio de enzimas 
mitocondriais) e atuam também no desencadeamento da apoptose celular por meio da 
abertura de canais que liberam para o citosol proteínas que sinalizam a 
apoptose(citocromo c) 
● Autofagia da mitocôndria = mitofagia 
Teoria endossimbiótica: 
● procariontes ancestrais associaram-se mutuamente à células eucariontes primitivas por 
meio de invaginações na membrana destes. A fagocitose de cloroplastos por 
eucariontes primitivos deu origem às células vegetais, do mesmo modo que a fagocitose 
de mitocôndrias deu origem às células animais. 
● ribossomos 70’s, síntese proteica sensível a antibióticos, formil-metionina como códon 
inicial da síntese proteica( igual a bactérias),síntese proteica sensível à antibióticos, 
divisão por fissão binária e presença de DNA circular são evidências da teoria 
endossimbiótica. 
Metabolismo Aeróbico 
● Sistema transportador de elétrons: cadeia formada por enzimas e compostos não 
enzimáticos, na qual elétrons de alta energia percorrem e gradualmente cedem sua 
energia para que se ocorra a síntese de ATP 
● Teoria quimiosmótica: prótons H+, produzidos no ciclo cítrico e transportado pelo NAD 
e FAD, são bombeado ativamente (pela energia dos elétrons que percorrem a cadeia 
respiratória) para o espaço intermembranoso. A energia do fluxo retrógrado, através dos 
corpúsculos elementares que contém o complexo proteico associado com a atividade 
das ATP-sintases, é usada para transformar ADP em ATP. 
 
 
● Em um tipo específico de tecido adiposo, o tecido adiposo multilocular, células 
especializadas na produção de calor contém grande quantidade de mitocôndrias 
que detém da termogenina(UCP-1) proteína específica que no retorno do fluxo de H+ 
produz calor ao invés de ATP. 
Questões Himens 
1. Desenhar mitocôndria 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2. V ou F sobre: 
 Estrutura mitocondrial (nome das partes) 
 
Função dos ribossomos mitocondriais - produção de proteínas de uso mitocondrial, 
lembrar que o Dna mitocondrial não tem os genes capazes de codificar todas as 
proteínas mitocondriais, assim boa parte das proteínas são traduzidas no citosol da 
célula.  
 
ATP das mitocôndrias é produzido pela ATPsintase- (V), lembrar que o retorno do 
prótons de H+ do espaço intermembranoso á matriz mitocondrial pela ATPsintase 
fosforoliza uma ADP em ATP 
  
Elétrons da Cadeia Transportadora de Elétrons são produzidos no citosol - acho que é 
falso, pois seria do ciclo de krebs realizado na matriz mitocondrial, quando ele fala 
citosol penso em citosol da célula  
 DNA circular das mitocôndrias não codifica ribossomos mensageiros(F) 
 
 
 Uma das evidências da endossimbiose é a existência de algumas mitocôndrias 
sensíveis a antibióticos (V) 
 Proteínas mitocondriais são transportadas para a mitocôndria com o auxílio de 
chaperonas citosólicas(V) 
 A quantidade de mitocôndrias varia dependendo do tipo celular(V)