GD 4 - Vias afluentes da glicólise

G D 3 \u2013 Vi a s aflue nte s da glicóli se 1. Alé m da gli cose, mu i tos c a r boidra t os de a r ma ze na mento ou o btidos da die ta sã o ca t a boli zado s pe la via gli colíti ca , a pós se rem tr a nsforma do s e m um dos seus inte rm e diár ios. Um desse s monossa ca ríde os, a ga l ac to se , é meta boli zad o por t r ê s e nzimas a té chega r a gl i co se -1 - fosf a to (U D P- gl icose :ga l ac tose- 1 - fosf a tour i di ltra nsf e r a se , ga l ac tocina se e UD P - gli cose - 4 - e pime r a se ) e a de fi ciê nci a d e qua lque r uma de l a s p ode prov oca r a ga lac tosemia tipo I, II e III, r e spe ct ivam e nt e. A ga lac tosemia tipo I é a form a mais gra ve da doença e sua man i fe sta çã o cl íni ca e stá rel a ciona da a o a cúmulo ou co nsumo e xcessi vo de me ta ból i to s. Qua i s são e ssas substâ ncias pa ra a ga l a ct osemi a tipo I? Como voc ê e xpl ica ria a se ve r i da de de ssa doença e m termos meta bóli cos? R: O ti po mai s comum e també m o mai s grave de gal actose mi a é car ac te r i zado pe la de f ic iên c i a de uma e nzima c hamada ga l ac tose -1 - f osf ato uri dil tra nsf e r ase ( G ALT ) a e nzima q ue conv e rte gal actose - 1 - f os f ato ( gal ac tose - 1 - P ) e m uri di na difos f ato gala c to s e ( U DP- gal actose ) , o qu e lev a ao ac úmulo de gal actose - 1 - fo sf ato e a sintomas vari ados . O me tabol i smo anormal da ga l ac tose é causado, pri nci p al me n te , p e l a de f i c i ê nci a de e nzima s me taból i c as. Quando ocor rem anorma l i dade s e nzimá ti c as e a gal actose f i ca ac umula da no cor po, ocorr e u ma reaçã o q ue n ão ac onte ce ri a no rma l me nte . Essa rea ç ã o se dá pe la conve rsão f orç ada d e gal ac tose e m gal acti tol, um p ol i ál cool de tox i c i dade e l e v ada, ou e m gal actonato, que també m é um pr odu to tóx ic o. 2. O e fe i to lí quido da conversão de ga l ac to se - 1 - fosf at o a gl icose - 1 - fosf a to nã o e nvolve a pr oduç ã o ou consum o l íqui do de U D P - gli cose ou UDP- ga lac tose. C omo i sso é poss í v e l ? Explique con forme a çã o da e nzima U D P - gli cose- 4-e p i me r a se . R: Conv e rsão da gal ac tose e m gli cose - 1 - f osf ato. A c o nv e rsão ocor re por me i o de um de ri vado aç úca r- nucl e otí de o, a U DP - gal ac tose , q ue é f ormado quando gal ac tose -1 - f osf ato de s l oca gl i cose -1-f osf ato da UDP- gli cose . A UDP - gal actose é en tão conv e rti da pe la U DP- gli cose - 4 - e pime rase a U DP- gli cose , e m uma re aç ão que e nv ol ve a ox i daç ã o d e C- 4 ( e m c or s al mão) p e l o NAD1 , e e ntão a r e du ç ão de C - 4 po r N A DH ; o res ul tado é a i nve r são d a c onf igur aç ão e m C - 4 . A U DP- gl i c ose é re ge n e r ada por mei o de um nov o ci c l o das me smas re aç õ e s. O e f e ito l í quido de s se c i cl o é a c on ve rsão d e g al ac tose - 1 - f os f a t o a gl i c ose - 1 - f os fato; não há pr odução ou c ons umo l íqui do de U DP -gl i cose o u U DP - gal actose . 3. A fruto se pode so fre r gl icóli se a pós a conv e rsã o e m um de riva do fosf or i lado. Qua is sã o os dois ca mi nhos que a f r utose po de se gui r par a e ntr ar na vi a gli co l ítica ? Expli q u e a i mpor tân cia de sse s dois ca mi nhos. R: N os múscul os e r i ns a frutose pod e se r p roc e ssada pe l a h e x oqu i nase ( e mb ora e sta te nha p ref e rê nci a p e l a gl i cose ) - > o c aminho é r e al izado mai s dir e tame nte : Frutose + ATP - > Frutose 6 P + A DP ( h e x oci nase ) No Fí gado h á p ouca he x o quina se , e a gl i c oquinase ( he x oquinase IV ) não proc e ss a a f rutose : N e ce ssida de de e nzi mas e s pe cí f ic as para che gar aos i n te rmed i ár i os gl i c ol í ti cos. É i mportante te r dois c ami n hos di f e re nte s . S e f al tar al d ol ase , a f rutose f ica pre sa no te ci do he páti co. N e ss e caso, o outro teci do f az o cami n ho se gui r.

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